Carbohidrații sunt ușor digerabili. Biochimia digestiei Reacții enzimatice ale metabolismului carbohidraților în membrane

Digestia proteinelor

Enzimele proteolitice implicate în digestia proteinelor și peptidelor sunt sintetizate și eliberate în cavitatea tractului digestiv sub formă de proenzime sau zimogeni. Zimogenii sunt inactivi și nu își pot digera propriile proteine ​​celulare. Enzimele proteolitice sunt activate în lumenul intestinal, unde acţionează asupra proteinelor alimentare.

În sucul gastric uman, există două enzime proteolitice - pepsină și gastrixină, care sunt foarte asemănătoare ca structură, ceea ce indică formarea lor dintr-un precursor comun.

Pepsină Se formează sub forma unei proenzime - pepsinogen - în celulele principale ale mucoasei gastrice. Au fost izolați mai mulți pepsinogeni similari structural, din care se formează mai multe varietăți de pepsină: pepsină I, II (IIa, IIb), III. Pepsinogenii sunt activați cu ajutorul acidului clorhidric secretat de celulele parietale ale stomacului și autocatalitic, adică cu ajutorul moleculelor de pepsină formate.

Pepsinogenul are o greutate moleculară de 40 000. Lanțul său polipeptidic include pepsină (greutate moleculară 34 000); un fragment al lanțului polipeptidic, care este un inhibitor de pepsină (greutate mol. 3100) și o polipeptidă reziduală (structurală). Inhibitorul de pepsină are proprietăți puternic bazice, deoarece constă din 8 resturi de lizină și 4 resturi de arginină. Activarea constă în scindarea a 42 de resturi de aminoacizi de la capătul N-terminal al pepsinogenului; polipeptida reziduală este scindată mai întâi, urmată de inhibitorul de pepsină.

Pepsina se referă la carboxiproteinaze care conțin reziduuri de aminoacizi dicarboxilici în centrul activ cu un pH optim de 1,5-2,5.

Substratul pepsinei sunt proteinele - fie native, fie denaturate. Acestea din urmă sunt mai ușor de hidrolizat. Proteinele alimentare sunt denaturate prin gătit sau prin acțiunea acidului clorhidric. Trebuie remarcat următoarele funcțiile biologice ale acidului clorhidric:

1. activarea pepsinogenului;
2. crearea unui pH optim pentru acțiunea pepsinei și a gastrixinei în sucul gastric;
3. denaturarea proteinelor alimentare;
4. acțiune antimicrobiană.

Din efectul denaturant al acidului clorhidric si actiunea digestiva a pepsinei, proteinele proprii ale peretilor stomacului sunt protejate de un secret mucos ce contine glicoproteine.

Pepsina, fiind o endopeptidază, scindează rapid legăturile peptidice interne din proteinele formate din grupări carboxil ale aminoacizilor aromatici - fenilalanină, tirozină și triptofan. Enzima hidrolizează lent legăturile peptidice dintre leucină și aminoacizii dicarboxilici de tipul: în lanțul polipeptidic.

Gastrixină aproape de pepsină în greutate moleculară (31.500). pH-ul său optim este de aproximativ 3,5. Gastrixina hidrolizează legăturile peptidice formate din aminoacizi dicarboxilici. Raportul pepsină/gastrixină din sucul gastric este de 4:1. Cu ulcer peptic, raportul se modifică în favoarea gastrixinei.

Prezența în stomac a două proteinaze, dintre care pepsina acționează într-un mediu puternic acid, și gastrixină într-un mediu acid, permite organismului să se adapteze mai ușor la caracteristicile nutriției. De exemplu, o dietă cu lapte vegetal neutralizează parțial mediul acid al sucului gastric, iar pH-ul favorizează acțiunea digestivă a gastrixinei mai degrabă decât a pepsinei. Acesta din urmă scindează legăturile din proteinele alimentare.

Pepsina și gastrixina hidrolizează proteinele într-un amestec de polipeptide (numite și albumoze și peptone). Profunzimea digestiei proteinelor în stomac depinde de durata prezenței alimentelor în acesta. De obicei, aceasta este o perioadă scurtă, astfel încât cea mai mare parte a proteinelor este descompusă în intestine.

Enzime proteolitice ale intestinului. Enzimele proteolitice intră în intestin din pancreas sub formă de proenzime: tripsinogen, chimotripsinogen, procarboxipeptidaze A și B, proelastaza. Activarea acestor enzime are loc prin proteoliza parțială a lanțului lor polipeptidic, adică fragmentul care maschează centrul activ al proteinazelor. Procesul cheie de activare a tuturor proenzimelor este formarea tripsinei (Fig. 1).

Tripsinogenul provenit din pancreas este activat de enterokinaza sau enteropeptidaza, care este produsa de mucoasa intestinala. Enteropeptidaza este, de asemenea, secretată ca un precursor kinazogen, care este activat de proteaza biliară. Enteropeptidaza activată transformă rapid tripsinogenul în tripsină, tripsina efectuează autocataliză lentă și activează rapid toți ceilalți precursori inactivi ai proteazelor sucului pancreatic.

Mecanismul de activare a tripsinogenului este hidroliza unei legături peptidice, care are ca rezultat eliberarea unei hexapeptide N-terminale, numită inhibitor de tripsină. În plus, tripsina, ruperea legăturilor peptidice în alte proenzime, determină formarea de enzime active. În acest caz, se formează trei tipuri de chimotripsină, carboxipeptidaza A și B și elastază.

Proteinazele intestinale hidrolizează legăturile peptidice ale proteinelor alimentare și polipeptidelor formate după acțiunea enzimelor gastrice pentru a elibera aminoacizi. Tripsina, chimotripsinele, elastaza, fiind endopeptidaze, contribuie la ruperea legăturilor peptidice interne, zdrobind proteinele și polipeptidele în fragmente mai mici.

• Tripsina hidrolizează legăturile peptidice formate în principal din grupările carboxil ale lizinei și argininei; este mai puțin activă în raport cu legăturile peptidice formate de izoleucină.
• Chimotripsinele sunt cele mai active în raport cu legăturile peptidice, la formarea cărora participă tirozina, fenilalanina și triptofanul. Prin specificitatea acțiunii, chimotripsina este similară cu pepsina.
• Elastaza hidrolizează acele legături peptidice din polipeptidele în care se află prolina.
• Carboxipeptidaza A este o enzimă care conține zinc. Acesta scindează aminoacizii aromatici și alifatici C-terminal din polipeptide, în timp ce carboxipeptidaza B scindează numai reziduurile de lizină și arginină C-terminale.

Enzimele care hidrolizează peptidele se găsesc și în mucoasa intestinală și, deși pot fi secretate în lumen, funcționează predominant intracelular. Prin urmare, hidroliza peptidelor mici are loc după ce acestea intră în celule. Printre aceste enzime se numără leucina aminopeptidaza, care este activată de zinc sau mangan, precum și de cisteină și eliberează aminoacizi N-terminali, precum și dipeptidaze, care hidrolizează dipeptidele în doi aminoacizi. Dipeptidazele sunt activate de ionii de cobalt, mangan și cisteină.

O varietate de enzime proteolitice duce la descompunerea completă a proteinelor în aminoacizi liberi, chiar dacă proteinele nu au fost expuse anterior la pepsină din stomac. Prin urmare, pacienții după o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea parțială sau completă a stomacului își păstrează capacitatea de a absorbi proteinele alimentare.

Mecanismul de digestie a proteinelor complexe

Partea proteică a proteinelor complexe este digerată în același mod ca și proteinele simple. Grupările lor protetice sunt hidrolizate în funcție de structură. Componentele glucide și lipidice după scindarea lor din partea proteică sunt hidrolizate de enzimele amilolitice și lipolitice. Grupul porfirinei de cromoproteine ​​nu este scindat.

De interes este procesul de divizare a nucleoproteinelor, care sunt bogate în unele alimente. Componenta nucleică este separată de proteină în mediul acid al stomacului. În intestin, polinucleotidele sunt hidrolizate de nucleazele intestinale și pancreatice.

ARN-ul si ADN-ul sunt hidrolizate de enzimele pancreatice - ribonucleaza (RNaza) si dezoxiribonucleaza (DNaza). RNaza pancreatică are un pH optim de aproximativ 7,5. Se scindează legăturile internucleotide interne din ARN. Acest lucru are ca rezultat fragmente de polinucleotide mai scurte și 2,3-nucleotide ciclice. Legăturile fosfodiester ciclice sunt hidrolizate de aceeași RNază sau fosfodiesterază intestinală. ADNza pancreatică hidrolizează legăturile internucleotide din ADN-ul din alimente.

Produse de hidroliză polinucleotidică - mononucleotidele sunt expuse acțiunii enzimelor peretelui intestinal: nucleotidaza și nucleozidaza:

Aceste enzime au specificitate relativă de grup și hidrolizează atât ribonucleotidele și ribonucleozidele, cât și dezoxiribonucleotidele și dezoxiribonucleozidele. Nucleozidele, bazele azotate, riboza sau deoxiriboza, H3PO4 sunt absorbite.

oxidează atât în ​​condiții aerobe cât și anaerobe;

Protector-mecanic - substanța principală a suprafețelor de frecare ale articulațiilor, în vase, mucoase;

Suport - celuloza in plante, sulfat de condroitina in os;

Structural - în țesutul conjunctiv, membrana celulelor bacteriene;

Hidroosmotice și ioni-regulatoare - mucopolizaharidele au

hidrofilitate suculentă, sarcină negativă și, astfel, reține

viu H2O, Ca2+, Mg2+, Na+, în substanța intercelulară și determină turgența pielii, elasticitatea țesuturilor;

Cofactor - heparina este un cofactor al lipoprotein lipazei plasmatice și al enzimelor de coagulare a sângelui (inactivează trombokinaza).

CLASIFICARE

MONOSAHARIDE

Monozaharidele sunt carbohidrați care nu pot fi hidrolizați mai mult

forme simple. La rândul lor, ele sunt subdivizate

in functie de numarul de atomi de carbon continuti in molecula lor: trioze, tetroze, pentoze, hexoze, heptoze, octoze:

în funcție de prezența unei grupări aldehide sau cetonice: cetoze și aldo-

Derivați de monozaharide

În natură, există un număr mare de derivate

ca monozaharide enumerate mai sus și altele. Acizi uronici-derivate ale hexozelor cu 6po-

poziția grupărilor carboxil, de exemplu, acizi glucuronic, galacturonic, iduronic, ascorbic.

Amino Sugar-derivaţi de monozaharide care conţin

grupări amino, cum ar fi glucozamina sau galactozamina. Acești derivați sunt în mod necesar parte a dizaharidei

componente ale polizaharidelor proteoglicanilor. O serie de antibiotice

căpușe ( eritromicină. carbomicină) conțin aminozaharuri.

Glicozide- compuşi formaţi prin condensare

a unei monozaharide (libere sau în compoziția unei polizaharide) cu o grupare hidroxil a unui alt compus, care

poate fi orice substanță monozaharidă sau non-carbohidrată

natura (aglicon), de exemplu, metanol, glicerol, sterol, fenol. De mare importanță clinică sunt constituenții

digitală glicozide cardiace. Ca aglicon, ei

DISACHARIDES

Dizaharidele sunt carbohidrați care, atunci când sunt hidrolizați, dau două sau identice

diverse molecule de monozaharide.

zaharoza-zahăr alimentar, găsit mai ales în sfecla de zahăr și

trestie, morcovi, ananas, sorg.

Maltoză- un produs al hidrolizei amidonului și glicogenului, conținut în malț, pro-

muguri de cereale.

Lactoză- zahar din lapte, gasit in lapte.In unele situatii (pe-

exemplu. sarcina) pot apărea în urină.

Celobioză- un produs intermediar al hidrolizei celulozei.

flora intestinală este capabilă să hidrolizeze până la 3/4 din celuloza care intră aici la

glucoză liberă, care este fie consumată de către microorganisme înseși, fie absorbită în sânge.

POLISAHARIDE

Aloca homopolizaharide. constând din aceleași reziduuri de monozaharide (amidon, glicogen, celuloză) și heteropolizaharide(acid hialuronic, sulfați de condroitină) inclusiv diverse monozaharide.

Amidon–homopolimer al α-D-glucozei, găsit în cereale, leguminoase, cartofi și alte legume. Aproape toate plantele sunt capabile să sintetizeze amidonul.

Cele două componente principale ale amidonului sunt amiloza(15-20%).și amilopectină (80-85%). Amiloza este un lanț neramificat cu MM de la 5 la 500 mii D în care reziduurile de glucoză sunt legate exclusiv prin legături α-1-4-glicozidice. Amilopectina are o masă de cel puțin 1 milion de D și este o moleculă foarte ramificată care conține legături α-1-4- și α-1-6-glicozidice, iar ramificația

ionul apare datorită atașării lanțurilor mici de glucoză la principal

lanţuri prin legături α-1-6-glicozidice. Fiecare ramură are o lungime de 24-30 de repaus

kov glucoză. ramificații apar după aproximativ 14-16 reziduuri de glucoză în lanț.

Pe lângă structură, acești doi polimeri diferă unul de celălalt prin proprietăți: în primul rând. amiloza cu iod dă o culoare albastră, iar amilopectina - roșu-violet; în al doilea rând, amiloza este mai ușor solubilă în apă, de exemplu,

când cartofii sunt fierți, amiloza trece în bulion, aceasta este cea care dă apei o nuanță opalescentă, în timp ce amilopectina rămâne în cartofi înșiși.

Glicogen-polizaharidă de rezervă a țesuturilor animale, în cea mai mare măsură

se menține în ficat și mușchi.Din punct de vedere structural, este similar cu amilopectina, dar în primul rând, lungimea ramurilor este mai mică - 11-18 reziduuri de glucoză, iar în al doilea rând, este mai ramificată - patru

tăiați la fiecare 8-10 reziduuri. Datorită acestor caracteristici, glicogenul este mai compact

soții, ceea ce este important pentru celula animală.

Celuloză este cel mai comun compus organic

biosferă. Aproximativ jumătate din carbonul Pământului se află în compoziția sa. In excelenta

Ca din polizaharidele anterioare, este o moleculă extracelulară, are o structură fibroasă și este absolut insolubilă în apă. Singura conexiune în

este o legătură β-1-4-glicozidică.

Interesant este că rezistența fibrelor de celuloză o depășește pe cea a oțelului

sârmă de același diametru, aceasta permite formarea fibrelor

o structură foarte puternică a diferitelor plante, din alimente este suficient să amintim legume precum morcovi, varză, ridichi și din plante - orice copaci.

inulină- fructoza polizaharida.continuta in radacinile daliilor, anghinare,

păpădie, este un compus ușor solubil. Folosit în practica medicală pentru determinarea capacitatii de curatare a rinichilor – clearance-ul.

Dextrani- polizaharidă de rezervă a drojdiei și bacteriilor Tipul principal de legătură este α-1-6-glicozidic, iar în lună

ramificare max - legături α-1-4-glicozidice, α-1-2- şi

legături α-1-3-glicozidice. În medicină, dext

se folosesc răni componentă a înlocuitorilor de sânge, de exemplu, sub forma unui disc vâscos

soluție pentru NaCl 0,9% - reopoliglucină.

Glicozaminoglicani-molecule de polimer în care ca monomeri

Se folosesc fragmente de dizaharide care conțin acizi uronici și aminoderivați ai zaharurilor. Exemplele includ condroitin-4-sulfat și condroitin-6-sulfat, acid hialuronic,

sulfat de keratan, sulfat de dermatan, hepa-

rin. Aceste molecule fac parte din proteine

oglicani - proteine ​​complexe, a căror funcție este de a umple intercelularul

al spațiului și reținerea apei aici,

acţionează, de asemenea, ca o componentă lubrifiantă şi structurală a îmbinărilor şi a altora

structurile tisulare.

GLICOPROTEINE

Există două subclase de proteine ​​care conțin carbohidrați: proteoglicani și glicoproteine. Există diferențe semnificative între aceste subclase:

Glicoproteine			Proteoglicani
Ponderea carbohidraților 15-20%			Ponderea carbohidraților 80-85%
			Are acizi uronici
lanțuri de carbohidrați		Lanțurile de carbohidrați sunt extrem de mari
peste 15 link-uri
Carbohidratul are	neregulat	Carbohidratul are un obișnuit
structura		structura

Pentru mai multe informații, consultați subiectul „Proteine ​​complexe”.

Acizii sialici sunt derivați ai acetilului

acid ramic. Ele, împreună cu aminozaharurile, fac parte din glicoproteine.

GLICOLIPIDE

Glicolipidele sunt larg distribuite în

țesut nervos și creier. Sunt situate pe

suprafața exterioară a membranelor plasmatice, în timp ce lanțurile de oligozaharide sunt

îndreptată spre exterior. Majoritatea glicolipidelor

dov sunt glicosfingolipide, inclusiv ceramida (compus amino-alcoolic

sfingozină cu un acid gras) și una sau

câteva reziduuri de zahăr.

În țesutul nervos, principalul glicolipid este galactosilceramidă. Conține un acid gras cu lanț lung.

Pentru alte țesuturi, glucozilceramida este mai caracteristică.

Un alt grup de glicolipide prezente pe scară largă în creier este gangliozide.

Sunt formate din glucozilceramidă și, în plus, conțin una sau mai multe

molecule de co acid sialicși monozaharide.

METABOLISMUL EXTERN DE CARBOHIDRATI

Cavitatea bucală

Iată enzima care conține calciu α -amilaza. pH-ul său optim

7,1-7,2 este activat de ionii Cl-. Împarte aleatoriu interiorul

legături α-1-4-glicozidice și nu afectează alte tipuri de legături.

În cavitatea bucală, carbohidrații sunt descompuși în dextrine și maltoză. Disah-

stuful nu este hidrolizat.

Stomac

Datorită pH-ului scăzut, amilaza este inactivată, deși de ceva timp descompunerea carbonului

Levovod continuă în interiorul bolusului alimentar.

Intestinele

LA carii intestinul subțire lucrează împreună pancreatic α -amilaza,

ruperea legăturilor α-1-4 și oligo-1-6-glucozidaza acţionând asupra punctelor de ramificare a amidonului şi a glicogenului.

Pe lângă cavitate, există și parietal digestia, care este

zaharază-izomaltaza complexul din jejun hidrolizează α-1,2-,

legături α-1,4-, α-1,6-glicozidice, scindează zaharoza, maltoză-

rioză, izomaltoză;

glicoamilază complex - situat în părțile inferioare ale intestinului subțire

ka și scindează legăturile α-1,4-glicozidice din oligozaharide

β -complex de glicozidaze(lactaza) - hidrolizează legăturile β-1,4-glicozidice dintre galactoză și glucoză (lactoză). La copii, activitatea lactozei este ridicată

deja înainte de naștere și rămâne la un nivel ridicat până la 5-7 ani, după care

scade.

tulburări de digestie a dizaharidelor

Există două forme cele mai comune de indigestie

dizaharide - defect lactazăși zaharază Cu ereditare patologie lactază simptomele apar după prima

hrănire; patologie zaharază se găsește mai târziu, când dulciurile sunt introduse în alimentație.

Eșec lactază poate apărea nu numai la sugari.

Faptul este că lactaza este o enzimă adaptativă, activitatea sa se modifică.

variază în funcție de dietă. Și omul este singurul mamifer de pe Pământ care consumă lapte ca adult. Aproximativ 10-12% dintre oamenii din rasa albă, enzima încetează să fie sintetizată

deja în copilărie și există intoleranță la lapte. Popoarele din Asia și Africa au această problemă la 80-95% din populație.

Patogeneza. Lipsa hidrolizei dizaharidelor corespunzătoare duce la un efect osmotic și reținere de apă în lumenul intestinal. În plus, zaharurile sunt consumate în mod activ de microfloră și metabolizate cu formarea de acizi organici și gaze. Din acest motiv, simptomele deficitului de lactoză sau zaharază sunt diaree, vărsături, flatulență, balonare, durere și crampe.

Forme dobândite insuficiența digestiei carbohidraților apare ca urmare a bolilor pereților tractului gastrointestinal: enterită, colită, când formarea de

enzimelor și plasarea lor pe marginea periei a enterocitelor. în afară de

absorbția monozaharidelor se înrăutățește.

Diagnosticare. Diagnosticul diferențial al tulburărilor de digestie și absorbție

syvaniya este de a controla nivelul de glucoză din sânge după o doză separată

dizaharide examinate și o cantitate echivalentă de monozaharide. O ușoară creștere a concentrației de glucoză în primul caz indică o lipsă

enzime, în al doilea - pentru malabsorbție.

Tratament. Excluderea din alimentatie a laptelui sau a produselor cu adaos de zahar, in functie de tipul de carbohidrat intolerabil.

Rolul celulozei în digestie

Celuloza nu este digerată de enzimele umane. Dar în intestinul gros

sub acțiunea microflorei, până la 75% din cantitatea acesteia este hidrolizată odată cu formarea

celobioza si glucoza. Glucoza este parțial utilizată de microfloră însăși și oxidată în acizi organici (butiric, lactic), poate fi parțial absorbită în

sânge. Cu toate acestea, rolul principal al celulozei pentru oameni este diferit:

stimulează peristaltismul intestinal,

formează fecale,

stimulează secreția biliară

absoarbe colesterolul și alte substanțe, ceea ce împiedică absorbția acestora.

TRANSFERUL GLUCOZEI PRIN MEMBRANE

LAASPIRIA IN INTESTINA

Absorbția monozaharidelor are loc prin mecanism secundar activ transport.Aceasta înseamnă că energie se consumă în timpul transferului zaharurilor, dar nu este cheltuită direct pe transportul zahărului, ci pe crearea unui gradient.

concentrația unei alte substanțe. Folosind acest gradient, zahărul intră înăuntru

celule. În cazul glucozei, această substanță este sodiul.

O enzimă specială - K +, Na + -ATPaza - în mod constant, în schimb

pe potasiu, pompează ionii de sodiu din celulă, acest transport este necesar

va costa energie. În lumenul ki-

o proteină specifică care

două locuri de legare: unul pentru sodiu, celălalt pentru zahăr. Este de remarcat faptul că zahărul se leagă de proteine ​​numai după ce sodiul se leagă de ea. Proteina transportoare migrează liber în grosimea membranei. La contactul cu albul

cu citoplasma, sodiul este separat rapid de ea și zahărul este separat imediat. Re-

rezultatul este o acumulare de zahăr în celulă, iar ionii de sodiu sunt pompați din nou

K+,Na+-ATPaza.

TTRANSPORTUL PRIN MEMBRANELE CELULARE

Glucoza este transportată din sânge către celule prin difuzie facilitată- pe

gradient de concentrație cu participarea proteinelor purtătoare (transportatori de glucoză „GluT”). Există 5 tipuri de transportatori de glucoză glut 1, glut 2, glut 3, glut 4,

GLUT 5. Transportoarele de glucoză sunt amplasate pe membranele tuturor orificiilor de admisie.

De exemplu, la suprafațăβ -celulele insulelor Langerhans este GluT 2, datorită acestuia se generează un semnal de creștere sau scădere a

funcționează cu insulină.

LA muşchiiși țesut adipos glut 4 este localizat, numai acești transportatori sunt sensibili la influența insulinei - atunci când insulina acționează asupra celulei, ei

se ridică la suprafața membranei și transportă glucoza spre interior. Date despre material

a primit numele dependent de insulină.

INTERCONVERSIUNI DE ZAHĂR

Deoarece toate monozaharidele din alimente sunt absorbite în intestin,

organismul se confruntă cu sarcina de a le transforma în glucoză, deoarece glucoza este folosită în principal în reacțiile metabolice. Acest proces se numește reciproc

transformarea zaharurilor. Scopul său este de a crea un singur substrat pentru reacții

metabolismul, și anume α-D-glucoza, care economisește resurse, nu formează multe enzime pentru fiecare tip de zahăr.

Conversia fructozei

Reacțiile de tranziție a fructozei la glucoză sunt destul de simple. În primul rând, fructoza este activată de fosfat

forilare al 6-lea atom de carbon, apoi izomerizare și,

in cele din urma. eliminarea fosfatului nedorit.

Transformarea galactozei

Galactoza, ca și fructoza, suferă mai întâi fosforilare, deși primul atom de carbon. O alta

diferența față de metabolismul fructozei este izomerizarea în glu-

capra nu direct, ci prin sinteza UDP-galactozei, de fapt, care este transformată în glucoză.

Semnificația fiziologică a acestui adaos pare să fie

în utilizarea UDP-galactozei în glanda mamară pentru sinteza lactozei. necesare pentru formarea laptelui.

Tulburări de conversie a galactozei

Tulburările metabolismului galactozei sunt cauzate de o defecțiune genetică.

efectul mai multor enzime:

galactokinaza, rata defectelor 1:500.000;

galactoză-1-fosfat-uridil transferază, rata defectelor 1:40000;

epimeraza, rata defectelor mai mică de 1:1000000.

Boala care apare cu aceste tulburări este

numele galactozemie.

Diagnosticare. Concentrația de ha-

lactoza din sânge se ridică la

11,1-16,6 mol/l (norm

0,3-0,5 mmol / l), și în sânge

este galactoza-1-fosfat. Criteriile de laborator includ

de asemenea, bilirubinemie, galactozurie,

proteinurie, hiperaminoacidurie, acumulare hepatică glicozilată

molybina. Copiii refuză

Patogeneza. Exces de galactoză

se transformă în alcool galactitol (dulcitol), acumulându-se în

lentilă și atrasă osmotic

turnând apă aici. Compoziția de sare și proteinele cristalinului se vor schimba, ceea ce

duce la cataractă la tineri

vârstă. Cataracta este posibilă chiar și la fetușii mamelor cu galactozemie,

care au consumat lapte în timpul sarcinii.

Cu un defect în galactoză-1-fosfat-uridil transferază, ATP este consumat constant pentru fosfo-

Rilarea galactozei și deficitul de energie efect „toxic” asupra neuronilor, hepato-

tocitele, nefrocitele, inhibă activitatea multor enzime. Ca urmare, este posibil

avem o întârziere în dezvoltarea psiho-motorie, retard mintal, necroză hepatocitară și ciroză hepatică. În rinichi și intestine, un exces de galactoză și metaboliții săi inhibă

reglează transportul aminoacizilor.

Tratament: excluderea din alimentație a laptelui și a altor surse de galactoză ajută la prevenirea dezvoltării simptomelor patologice. Cu toate acestea, siguranța in-

inteligența poate fi obținută numai cu precoce, nu mai târziu de primele 2 luni

viata, diagnostic si tratament in timp util.

SORTEA GLUCOZEI ÎN CELULĂ

Odată ajunsă în celulă, glucoza este imediat fosforilată. Fosforilarea gluco-

zy rezolvă mai multe probleme simultan:

Esterul fosfat de glucoză nu este capabil să părăsească celula, deoarece molecula

încărcat negativ și respins de suprafața fosfolipidelor

membrane;

prezenţa unei grupări încărcate asigură orientarea corectă a moleculei

în situsul activ al enzimei;

concentrația de glucoză liberă (nefosforilată) scade, ceea ce favorizează difuzia de noi molecule din sânge.

FOSFORILAREA GLUCOZEI

Cele mai mari rezerve de glicogen se găsesc în ficatși muschii scheletici, dar, în general, glicogenul este capabil să fie sintetizat în toate țesuturile. Rezervele de glicogen în celulă

kah sunt utilizate în funcție de caracteristicile funcționale ale celulelor. Glicogenul hepatic este defalcat atunci când concentrația de glucoză din sânge scade,

mai ales între mese. După 12-18 ore de post, rezervele de glicogen din ficat sunt complet epuizate. La nivelul mușchilor, cantitatea de glicogen scade de obicei numai după o activitate fizică - lungă și intensă. Creșterea conținutului

creșterea glicogenului în mușchi se remarcă în perioada de recuperare la luarea unui bogat

carbohidrați alimentari. Glicogenul este stocat în ficat după mese.

Astfel de diferențe între ficat și mușchi se datorează prezenței diferitelor izoenzime hexokinaza, o enzimă care

fosforilează glucoza în glucoză

Pentru ficat izo-caracteristic

o enzimă care a primit propria sa

titlu - glucokinaza. Diferențele dintre această enzimă și hexokinaze

alte materiale sunt:

cu afinitate scăzută pentru glucoză, ceea ce duce la absorbția glucozei de către ficat numai la concentrația sa mare

tsii în sânge (după masă);

produsul de reacție, glucoza-6-fosfat, nu inhibă enzima, în timp ce hexokinaza din alte țesuturi este sensibilă la o astfel de influență.

Datorită acestor diferențe, hepatocitul poate capta eficient glucoza în

după masă și metabolizează-l în orice direcție.

De exemplu, atunci când rezervele de glicogen se revarsă, glucoza-6-fosfatul acumulat nu suprimă absorbția glucokinazei și a glucozei, ci pur și simplu merge la

oxidare la acetilS-CoA și în ciclul pentozei fosfat, care în general a crescut

sinteza lipidelor chivaet.

Reglarea glucokinazei: activare - androgeni și insulină, supresie - glucocorticoizi și estrogeni.

METABOLISMUL GLICOGENULUI

MOBILIZAREA GLICOGENULUI

Mobilizarea (defalcarea) glicogenului sau glicogenolizaÎn mod normal, se activează atunci când există o lipsă de glucoză liberă în celulă și, prin urmare, în sânge (foame, muncă musculară). În același timp, nivelul glucozei din sânge este menținut numai ficatși rinichi, țesuturi în care există o enzimă glucozo-6-fosfatază, care hidrolizează esterul fosfat al glucozei. Glucoza liberă rezultată iese prin membrana plasmatică în sânge. Alte organe folosesc glicogenul numai pentru nevoile proprii.

Trei enzime sunt direct implicate în glicogenoliză:

Glicogen fosforilază– scindează legăturile α-1-4-glicozidice pentru a se forma

niem glucoză-1-fosfat. Enzima funcționează până la punctul de ramificare

α(1-6) nu vor mai rămâne 4 reziduuri de glucoză.

α (1-4)– α (1-6)-glucan transferaza, enzimă de transfer trizaharide

se fragmentează pe un alt lanț pentru a forma o nouă legătură α-1-4-glicozidică. în care

un reziduu de glucoză și o legătură α-1-6-glicozidică accesibilă „deschisă” rămân în același loc.

amilo-α -1-6-glucozidaza, enzima de „deramificare” – hidrolizeaza

Legatura α-1-6-glicozidica cu eliberare de glucoza libera. Ca rezultat, se formează un lanț fără ramificare, care servește ca substrat pentru fosforilază.

DARACTIVAREA FOSFORILAZEI

Rata glicogenolizei este limitată doar de rata de lucru fosforilază glicogen. Activitatea sa poate fi modificată în trei moduri.

modificare covalentă

merge mai departe fosforilarea enzimă sub acţiunea hormonilor asupra celulei

prin mecanismul adenil-ciclazei. Este așa-numita reglare în cascadă:

Molecula de hormon, interacționând cu receptorul său, activează enzima

adenilat ciclază.;

Adenilat ciclaza transformă ATP în AMP ciclic ( tabără) - secundar

intermediar sau mesager;

cAMP activează alosteric enzima protein kinaza A;

Protein kinaza A fosforilează diferite proteine ​​intracelulare. Una dintre aceste proteine ​​este fosforilaz kinaza, care, la fosforilarea ac-

viabil;

Fosforilază kinazei fosforilați fosforilază " b" glicogen, ultimul-

ca urmare, se transformă în fosforilază activă "A";

Activ fosforilază " A" glicogenul scindează legăturile α-1-4-glicozidice din glicogen pentru a forma glucoză-1-fosfat.

Activare de către ionii de calciu

Al doilea reglementarea este de a activa kinaza fosforilază nu

protein kinază și ionii Ca 2+ și calmodulină. Această cale funcționează prin inițierea mecanismului calciu-fosfolipide. Această metodă se justifică, de exemplu,

masuri, cu sarcina musculara, cand influentele hormonale sunt insuficiente, dar in qi-

topplasma sub influența impulsurilor nervoase primește ioni de Ca 2+. De asemenea, unele

hormonii influenteaza metabolismul carbohidratilor prin acest mecanism.

Activare cu AMP

Al treilea mod – activare alosterică datorită atașării AMF la molecula de fosforilază " b". Metoda funcționează în orice celulă - cu o creștere a

cursul ATP și acumularea produșilor săi de descompunere.

CuSINTEZA GLICOGENULUI

Sinteza glicogenului începe cu formarea

formarea glucozei-6-fosfatului sub acțiunea glucokinazei în ficat sau alte hex-

cokinaza în alte țesuturi. După cum s-a spus deja

s-a dovedit că glucokinaza are o afinitate scăzută pentru glucoză și în hepatocite gluco-

capra va zăbovi numai când tu...

concentrațiile sale de suc în celulă. Sinteza glicogenului direct

efectuează următoarele enzime:

Fosfoglucomutaza - transformă glucoza-6-fosfat în glucoză-1-fosfat;

transfer de glucoză-1-fosfat-uridil-

ori - o enzimă care realizează o reacție cheie de sinteză. ireversibilitate

această reacție este asigurată prin hidroliză

difosfatul rezultat;

Glicogen sintaza - formează legături α-1-4-glicozidice;

Amilo-α-1,4-α-1,6-glicozil transferaza, enzimă de ramificare a glicogenului –

transferă un fragment cu o lungime minimă

Se formează 6 reziduuri de glucoză pe același lanț sau adiacent

Legătura α-1-6-glicozidică.

REGULAREA METABOLISMULUI GLICOGENULUI

Enzimele metabolismului glicogenului sunt active fie în fosforilat, fie în

forma defosforilata:

fosforilază glicogenă activat

după adăugarea unei grupări fosfat

(Vezi deasupra),

sintaza glicogen după atașare

fosfat inactivat

se repezi.

Astfel, implementarea

lyatsya reciproc(reciproc

regulamentul meu exclusiv):

la locul de muncă celule

si/sau hormonale

influențează activează-

Xia protein kinaza și,

Prin urmare, acti-

fosforilat

cămin de vizitare glicogen și in-

glicogenul este inhibat

sintaza. Există reacții de catabolism a glu-

capre, și format

la repaus sau în

care proteine ​​​​fosfatazele funcționează, care eliberează enzimele de fosfo-

acid foric: ca urmare, glicogen fosforilaza este defosforilată și devine inactivă, glicogen sintaza este activată. Începe depozitarea glucozei sub formă de glicogen.

GBOLI LICOGENICE

Acestea sunt boli ereditare cauzate de insuficiența oricăreia

enzime responsabile de metabolismul glicogenului. Frecvența medie de apariție este de 1:40000.

Glicogenoze

Anterior, glicogenozele erau clasificate după numere, dar în legătură cu descoperirea

noi tipuri de aceste boli, au apărut multe discrepanțe. În prezent, glico-

genozele se împart după caracteristicile patogenetice în hepatic, muscularși amestecat forme.De remarcat că la glicogenoze, cantitatea de glicogen nu este

mereu schimbate, modificările pot avea loc doar în structura moleculei sale.

Glicogenozele hepatice

cel mai frecvent glicogenoza eu tip sau boala lui von Gierke datorită autozomului

dar defect recesiv al glucozo-6-fosfatazei. Pentru că această enzimă este

numai în ficat și rinichi, aceste organe suferă în principal, iar boala are un alt nume - glicogenoza hepatorrenală. Chiar și la nou-născuți

Se observă hepatomegalie și nefromegalie, datorită acumulării de glicogen nu numai în citoplasmă, ci și în nucleele celulelor. În plus, sinteza lipidelor este activată odată cu apariția steatozei hepatice. Deoarece enzima este necesară pentru defosforilarea glucozei-6-fosfatului, urmată de eliberarea de glucoză în sânge, pacienții au hipoglicemie și, ca urmare, acetonemie, acidoză metabolică și acetonurie.

GlicogenozaIIItip sau boala Forbes-Corey sau limita dextrinoza este un defect autosomal recesiv frumos-α -1-6-glucozidaza, o enzimă de „deramificare” care hidrolizează legătura α-1-6-glicozidică. Boala are o evoluție mai benignă și frecvența sa este de aproximativ 25% din totalul glicogenozelor. Pacienții se caracterizează prin hepatomegalie, o întârziere moderată a dezvoltării fizice și o ușoară miopatie este posibilă în adolescență.

Încă două glicogenoze hepatice - glicogenoza IV tip (boala lui Andersen),

asociată cu un defect al enzimei de ramificare şi glicogenoza VI tip (boala ei) asociate cu deficitul de glicogen fosforilază hepatică sunt destul de rare.

Glicogenozele musculare

Acest grup de glicogenoze se caracterizează prin modificări ale enzimelor din țesutul muscular.

nici. Acest lucru duce la o întrerupere a aprovizionării cu energie a mușchilor în timpul efortului fizic, dureri musculare și crampe.

GlicogenozaVtip (boala McArdle) lipsa fosforilului muscular

PS Cu o sarcină musculară mare, apar convulsii și mioglobinurie, deși munca ușoară nu provoacă probleme.

Glicogenoze mixte

Aceste boli afectează ficatul, mușchii și alte organe.

GlicogenozaIItip (boala Pompe)- sunt afectate toate conţinând glicogen

celule din cauza lipsei lizozomal α -1-4-glucozidaze. Există o acumulare

stocarea glicogenului în lizozomi și în citoplasmă. Boala reprezintă aproape 10% din totalul glicogenozelor și este cea mai malignă. Pacienții mor în piept

varsta datorita cardiomegaliei si insuficientei cardiace severe.

Aglicogenoze

Aglicogenozele sunt afecțiuni asociate cu absența glicogenului.

Un exemplu de glicogenoză este autozomalul ereditar

deficit recesiv de glicogen sintetază. Simptomele sunt hipoglicemie severă pe stomacul gol, în special dimineața, vărsături, convulsii, pierderea conștienței. Ca urmare a hipoglicemiei, apare o întârziere a dezvoltării psihomotorii, retard mental. Boala nu este fatală cu un tratament adecvat (hrănire frecventă), deși este periculoasă.

GLICOLISĂ

Calea prin care glucoza este oxidată la acid piruvic pentru a se produce

energia se numește glicoliză. În funcție de soarta piruvatului

care disting glicoliză aerobă și anaerobă.

aerobic proces, acidul piruvic este transformat în acetil-S-CoA și

anaerob proces, acidul piruvic este redus la acid lactic (lactat), prin urmare, în microbiologie, glicoliza anaerobă se numește

fermentatie lactica. Lactatul este o fundătură metabolică și apoi nimic

ceea ce nu este convertit, singura modalitate de a utiliza lactatul este oxidarea acestuia

înapoi la piruvat.

Aproape toate celulele corpului sunt capabile de glicoliză anaerobă. Pentru eritrocite

el este singurul sursa de energie

la naiba. Celulele musculare scheletice, din cauza descompunerii fără oxigen a glucozei,

capabil să execute puternic, rapid, intens

munca, cum ar fi sprintul, tensiunea în sporturile de putere

Glicoliza anaerobă este localizată în citosol și include 2 etape din 11 reacții enzimatice.

Prima etapă este pregătitoare, aici

Cheltuieli de energie ATP, activarea și formarea glucozei

din el triozofosfați.

Prima reacție glicoliza, strict vorbind, la glicol-

zu nu se aplică. Aceasta este o reacție hexokinazică despre care

discutat anterior ("Metabolismul glicogenului"). Rolul său se reduce la conversia glucozei într-un reactiv

ny conexiune din cauza fosforilării celui de-al 6-lea, nu

inclus în inel, un atom de carbon.

Izoenzima hexokinaza este caracteristică ficatului -

glucokinaza.Afinitatea scăzută a acestei enzime pentru glucoză

ze asigură captarea acestuia de către ficat numai după masă, când se creează o concentrație mare de glucoză în

sânge. La concentrații normale de glucoză din sânge,

Chen nu o consumă și merge la alte țesuturi. A doua reacție–reacție de izomerizare–necesară

dim pentru a elimina încă un atom de carbon din

inele pentru fosforilarea sa ulterioară. Produce fructoză-6-fosfat.

A treia reacție–fosforilarea fructozei-6-

fosfat pentru a forma o moleculă de fructoză-1,6-difosfat aproape simetrică.

LA a patra reacție este permisă fructoză 1,6-difosfat

este tăiat în jumătate cu formarea a doi izomeri trioze fosforilate, gliceraldehidă aldoză (GAF) și

dihidroxiacetoncetoze (DAF).

A cincea reacție etapa pregătitoare - tranziția fosfatului de gliceraldehidă și a fosfatului de dihidroxiacetonă una la alta

prieten. Echilibrul reacției este deplasat în favoarea dioxi-

fosfat de acetonă, ponderea sa este de 97%, ponderea fosfatului de gliceraldehidă este de 3%. Această reacție, cu toate pro-

stote, este arbitrul destinului glucozei:

cu o lipsă de energie în celulă și activarea oxidativului

fosfatul de dihidroxiacetonă transformă glucoza

cu o cantitate suficientă de ATP, dimpotrivă, fosfatul de gliceraldehidă se izomerizează în dihidroxiacetonă fosfat, iar acesta din urmă

merge la sinteza grăsimilor (vezi „Sinteza triacilgliceridelor”).

A doua etapă a glicolizei este eliberarea

și depozitarea acestuia sub formă de ATP.

a șasea reacție glicoliza-oxidarea glicei-

fosfat de raldehidă și adăugarea de fosfat la acesta

acidul foric duce la formarea unui compus de mare energie 1,3-difosfogliceric

LA a șaptea reacție energia legăturii fosfoesterice conținută în 1,3-difosfogliceratul de tra-

se sprijină pe formarea de ATP. Reacția primită

denumire suplimentară - reacția de fosforilare a substratului, care specifică sursa de energie

pentru a obține legături macroergice în ATP (sub-

strate) spre deosebire de fosforilarea oxidativă (un gradient electrochimic al ionilor de hidrogen

da pe membrana mitocondrială).

Există doar trei reacții similare în celulă - 1) reacția indicată, 2) reacția piruvat kinazei, a zecea reacție de glicoliză (vezi mai jos), 3) tiokinaza

reacția ciclului acidului tricarboxilic.

A opta reacție-sintetizat în precedentul

următoarea reacție, 3-fosfogliceratul este izomerizat la

2-fosfoglicerat.

A noua reacție desprinderea unei molecule de apă din

Acidul 2-fosfogliceric duce la formarea de

formarea unei alte legături macroergice fosfoeter.

Încă unul reacția de fosforilare a substratului–a zecea reacție glicoliză-concluzie

apare în transferul de fosfat cu energie înaltă din fosfo-

fenolpiruvat la ADP.

Ultima reacție unsprezecelea, formarea acidului lactic din piruvat sub acțiunea de

lactat dehidrogenază. Ceea ce contează este că această reacție

executat numai în anaerob conditii. Această reacție este necesară pentru celulă, deoarece NADH,

format în a 6-a reacție, în absența oxigenului, nu poate intra și se oxida în mitocondrii.

În prezența oxigenului, acid piruvic

slotul este convertit în acetil-S-CoA.

GOXIREDUCERE LICOLITICĂ

Procesul de reducere ciclică și oxidare

a NAD în reacțiile de glicoliză anaerobă semi-

nume chill oxidarea glicolitică.

LA anaerob condițiile formate în a șasea reacție, GAF dehidrogenază, este utilizat NADH

în ultima reacţie de reducere a piruvatului în lactat. NAD-ul format în acest fel este din nou returnat la a șasea reacție.

LA aerobic condițiilor, NADH îi donează atomii de hidrogen sisteme de navetă

noi(vezi mai jos) pentru transferul lor în lanțul respirator mitocondrial.

EEFECTUL ENERGETIC AL OXIDĂRII GLUCOZEI

În etapa pregătitoare

pentru activarea glucozei cost-

clopoţeii 2 molecule de ATP, fiecare dintre ele

pe trioză - gliceraldehidă-

fosfat și dihidroxiacetonă fosfat. În secunda următoare

etapa include numai glicerol-

fosfat dehidrogen, dar există deja două molecule din acesta, fiecare din care

oxidat la piruvat despre-

formarea a 2 molecule de ATP

reacții ale fosfatului de substrat

forilare. Prin urmare

Som, în rezumat, înțelegem asta

pe drumul de la glucoză la piruvat

se formează forma pură 2

molecule de ATP.

Cu toate acestea, trebuie să aveți în vedere

și gliceraldehidă fosfat

reacție dehidrogenază, din care se eliberează NADH. În cazul în care un

conditii anaerob, apoi el

utilizat în reacția lactat dehidrogenază – oxidat

pentru formarea lactatului și

nu participă la producerea de ATP.

Daca exista oxigen

- NADH este trimis la mitocondrii, la procesele de oxidare

fosforilarea corpului și

acolo, oxidarea sa aduce dividende sub formă de ATP.

EEFECTPASTERA

Efectul Pasteur este o scădere a consumului de glucoză și o încetare a producției de acid lactic de către celulă în prezența oxigenului.

Louis Pasteur, care s-a ocupat de vinificație, a observat un fenomen similar în producția de vin. Privind în perspectivă, observăm că fermentația alcoolică este foarte asemănătoare cu glicoliza, doar alcoolul se formează din piruvat în loc de acid lactic.

Mecanismul biochimic al efectului Pasteur este concurențăîntre

piruvat dehidrogenază, care transformă piruvatul în acetil-S-CoA și lactat dehidă-

rogenază, care transformă piruvatul în lactat.În absența oxigenului, procesele de respirație intramitocondrială nu au loc, ciclul acidului tricarboxilic este inhibat

iar acumularea de acetil-S-CoA inhibă PVC dehidrogenaza. In aceasta situatie

acidul piruvic nu are de ales decât să se transforme în acid lactic. În prezența oxigenului, inhibarea PVC dehidrogenazei se oprește și aceasta,

având o mare afinitate pentru piruvat, câștigă competiția.

Este important ca acidul piruvic să fie toxic pentru celulă.

substanță, iar celula trebuie să scape cumva de ea. Deoarece nu trece prin membrane, se realizează neutralizarea

conversia piruvatului 1) în lactat; 2) în acetil-S-CoA; 3) la alanină (vezi „Alanin aminotransferaza”), 4) la oxalacetat.

O ilustrare a celor de mai sus este diferența dintre izoenzimele lactat dehidrogenazei (LDH) unele de altele. Cordial

izoenzima LDH-1 are o mare afinitate pentru acidul lactic și

urmărește „să ridice concentrația de piruvat pentru a-l include în TCA și a obține energie pentru activitatea mio-

card. Un număr mare de mitoconde

riy și aprovizionarea cu lactat din alte organe asigură aici munca inimii în condiții aerobe. Cu o lipsă de oxigen, proprietățile LDH-1 nu se schimbă

schimbare, va schimba în continuare reacția către producerea de piro-

acid de struguri. Izoenzima LDH-5 din mușchiul scheletic are o mare afinitate pentru piruvat; în absența oxigenului în celulă, îl transformă rapid și eficient în lactat, care pătrunde ușor prin membrane. Astfel, în condiții anaerobe, mușchiul inimii va suferi mai mult, ceea ce, de fapt, se observă în practica medicală.

HTEME DE SISTEM DE CRACIUN

Sisteme de transfer -

mecanism de livrare a imaginii

zovannye în glicoliză io-

H + nou (ca parte a NADH)

de la citosol la mitocondrii.

Din moment ce molecula însăși

NADH nu trece prin membrană, natura

ingrijorat despre

creează sisteme care

luând acest hidrogen în citoplasmă și donându-l în matricea mitocondrială.

Au fost identificate două sisteme principale de navetă - fosfat de glicerol și malat

aspartic.

Navetă cu glicerol fosfat activ in ficat si in fibrele musculare rapide. Enzimele sale cheie sunt izoenzimele glicerol-3-fosfat-

dehidrogenază, citoplasmatică și mitocondrială. Ele diferă prin a lor

coenzime: în forma citoplasmatică - NAD, în forma mitocondrială - FAD. Metaboliții glicolizei - dihidroxiacetona fosfat și NADH formează glicerol-3-

fosfatul care intră în matricea mitocondrială, unde este oxidat pentru a se forma

Navetă malat-aspartat mai complex: merge constant în citoplasmă

Acțiunile de transaminare a aspartatului furnizează oxalacetat, care, sub acțiunea pool-ului citosolic de malat dehidrogenază, este redus la acid malic

sloturi. Acesta din urmă antiport cu α-cetoglutarat pătrunde în mitocondrii și este

Fiind un metabolit al TCA, acesta este oxidat la oxalacetat cu formarea NADH. La fel de

membrana mitocondrială este impermeabilă la oxalacetat, apoi este aminată ca

acid paragic, care este eliberat în citosol în schimbul glutamatului.

GLUCONEOGENEZĂ

Gluconeogeneza este sinteza glucozei din non-carbohidrați componente: lactat, piruvat. glicerol, metaboliți ai ciclului Krebs, aminoacizi. Toți aminoacizii

pe lângă leucină și lizină cetogenă, ele sunt capabile să participe la sinteza glucozei. niste

unele dintre ele - glucogenice - sunt incluse complet în molecula de glucoză, unele - mixte - parțial.

Organismul are întotdeauna nevoie de glucoză.

Pentru celulele roșii din sânge, glucoza este singura sursă de energie

țesutul nervos consumă 120 g de glucoză pe zi, în plus, această valoare nu depinde de intensitatea activității sale. Doar în situații extreme (de lungă durată)

înfometare) este capabil să primească energie din surse non-carbohidrate

glucoza joacă un rol semnificativ în menținerea concentrațiilor necesare

metaboliți ai ciclului acidului tricarboxilic (în primul rând oxaloaceta-

Astfel, în anumite situații – cu un conținut scăzut de carbohidrați

dov în mâncare, post, muncă fizică prelungită - corpul trebuie să aibă

capacitatea de a obține glucoză. Acest lucru se realizează prin proces gluconeogeneza. Pe lângă obținerea glucozei, gluconeogeneza prevede și eliminarea „zgurii” - lactoză.

tata, formată în timpul lucrului muscular și în eritrocite, și glicerol, care este

produsul lipolizei în țesutul adipos.

Gluconeogeneza repetă doar parțial reacțiile de oxidare a glucozei. Ca decrete-

raportate anterior, există trei etape ireversibile în glicoliză: piruvat kinaza

(a zecea), fosfofructokinaza (a treia) și hexokinaza (prima). În aceste etape, există bariere energetice care sunt ocolite cu ajutorul unor reacții speciale.

Ocoliți a zecea reacție de glicoliză

În această etapă a gluconeogenezei, două enzime principale lucrează - în mitocondrii -

riah piruvat carboxilază iar în citosol fosfoenolpiruvat carboxikinaza.

Piruvat carboxilaza transformă acidul piruvic în oxalacetat. Necesar

De remarcat că această reacție are loc în celulă în mod constant, fiind anaplerotică

și se transformă în fosfoenolpiruvat. Cu toate acestea, problema este complicată de impermeabilitatea membranei la oxalacetat. Pe de altă parte, malatul, un precursor al oxalacetatului prin TCA, poate trece prin membrană. Deoarece în condițiile deficienței de glucoză în celulă, lipoliza și oxidarea acizilor grași sunt activate, cantitatea de NADH din mitocondrii crește. Acest exces permite inversarea reacției de malat dehidrogenază a TCA. Malatul se acumulează, intră în citosol și aici se transformă în oxalacetat.

Fosfoenolpiruvat în citoplasmă - carboxikinaza

realizează conversia oxalacetatului în fosfoenol-

piruvat, reacția necesită energia GTP. Același carbon este desprins din moleculă pe măsură ce este adăugat.

Ocoliți a treia reacție de glicoliză

Al doilea obstacol în calea sintezei glucozei este fosfatul

reacția fofructokinazei - depășită de

enzimă fructoză-1,6-difosfatază. Această enzimă se găsește în rinichi, ficat și mușchii striați. Asa de

Astfel, aceste țesuturi sunt capabile să sintetizeze fructoza-6-

fosfat și glucoză-6-fosfat.

Ocoliți prima reacție de glicoliză

Ultima reacție este catalizată de glucoză-6-

fosfatază. Este prezent doar în ficat și rinichi, prin urmare, numai aceste țesuturi pot produce liber

glucoză bovină.

GLUCOSO- LACTAT SI GLUCOZA- CICLURI ALANINE

Ciclul glucoză-lactat(ciclul Cori) este legătura gluconeogenezei în ficat și

formarea lactatului în eritrocite sau muşchi din glucoză. În eritrocite, lapte

se formează acid

continuu, deoarece pentru ei anaerobi

glicoliza este

singura modalitate de a forma energie

la naiba. În mușchii scheletici, acumularea de lactat este o consecință a glicolizei la putere foarte intensă, maximă.

muncă și cu cât o astfel de muncă este mai intensă, cu atât mai puțin

după efort (în timpul recuperării), lactatul este îndepărtat destul de repede din mușchi

stro - în doar 0,5-1,5 ore.

Plus

Trebuie remarcat faptul că dacă continuați

durata de încărcare este mică (până la 10 secunde),

atunci cantitatea de ATP este completată în principal în

reacția creatin-fosfokinazei. LA

în acest mod, de exemplu, mușchii ttangi lucrează

stov, săritori atât în ​​lungime cât și în înălțime

asta, aruncatoare de ciocane, sulițe etc..

Dacă sarcina nu depășește 90 de secunde, ATP este sintetizat în principal în reacțiile glico- anaerobe.

Lisa. În sport, aceștia sunt sprinteri de 100-500 m, sportivi ai sporturilor de putere (luptători, halterofili, culturisti). Dacă tensiunea musculară durează

mai mult de două minute - oxidarea aerobă a glucozei se dezvoltă în reacțiile TCA

și lanțul respirator.

Dar, deși vorbim despre oxidarea aerobă a glucozei, este necesar să știm și să ne amintim că lactatul se formează întotdeauna în mușchi: atât în ​​timpul lucrului anaerob, cât și în cel aerob, totuși, în cantități diferite.

Lactatul rezultat poate fi utilizat doar într-un singur mod -

se transformă în acid piruvic. Dar, după cum am menționat deja, piruvatul este toxic pentru

celule și trebuie eliminate cât mai curând posibil. Mușchiul în sine, nici în timpul muncii, nici în timpul repausului, nu transformă lactatul în piruvat datorită prezenței

izoenzima specifică LDH-5.

Dacă acidul lactic pătrunde în miocardiocite, se transformă rapid în piruvat, apoi în acetil-S-CoA și este implicat în oxidarea completă la

ASA DEB2 Bsi HB2 BO.

Cea mai mare parte a lactatului este absorbită de hepatocite și oxidată în acid piruvic.

acidul gradic și intră pe calea gluconeogenezei.

scop glucoza-alanina ciclul este de asemenea curatare cu piruvat, dar în afară de

Aceasta rezolvă o altă problemă importantă - eliminarea excesului de azot din muşchi.

În timpul lucrului muscular și în repaus, proteinele se descompun în miocit, iar aminoacizii formați sunt ransaminați cu α-cetoglutarat. Glutamatul rezultat a interacționat

funcționează cu piruvat. Alanina rezultată este o formă de transport și piruvat

și azot de la mușchi la ficat. În hepatocit, are loc o reacție de transaminare inversă, gruparea amino este transferată la sinteza ureei, piruvatul este utilizat pentru a sintetiza glucoza.

Glucoza, formată în ficat din lactat sau alanină, revine înapoi în mușchi, restabilind depozitele de glicogen în timpul repausului.

Pe lângă munca musculară, ciclul glucoză-alanină este activat în timpul efortului.

malnutriție, când proteinele musculare se descompun și sunt folosiți mulți aminoacizi

ca sursă de energie, iar azotul lor trebuie livrat la ficat.

EGULAREA GLICOLIZEI SI GLUCONEOGENEZEI

METABOLISMUL ETANOLULUI

CuFERMENTAREA PIRT

Formarea alcoolului etilic din glucoză are loc în drojdii și în unele tipuri de mucegaiuri. Total

ecuația reacției:

C6H5O10 → 2CO2 + 2C2H5OH

Înainte de etapa de formare a piruvatului, reacția de fermentație alcoolică

coincid cu reacțiile de glicoliză, diferențele sunt

numai în conversia ulterioară a acidului piruvic. Scopul acestor transformări este de a elimina piruvatul din celulă și de a oxida

NADH, care s-a format în a șasea reacție.

OETANOL IMPLICIT

Are loc metabolismul etanolului primit în organism

în ficat în două moduri. Prima modalitate este de a oxida

alcool la acid acetic, care sub formă de acetil-S-CoA post-

cântă în CTC. Prin această cale trece de la 70% la 90% din tot etanolul. Restul este oxidat în microzomi de alcool oxidază. Cu un aport regulat de etanol, proporția de oxidare microzomală crește, numărul de molecule de alcool oxidază crește.

Deoarece în timpul neutralizării etanolului se formează o cantitate mare de NADH, reacția de conversie a piruvatului în lactat este activată în celulele hepatice. Asta duce la hipoglicemie, deoarece acidul piruvic este un substrat al gluconeogenezei. Pătrunderea liberă a acidului lactic în sânge provoacă lacta-

cidemie.

Dacă rezervele de glicogen din ficat sunt inițial scăzute (foame, malnutriție, fizic astenic) sau epuizate (după munca fizică), atunci când alcoolul este luat pe stomacul gol, hipoglicemia apare mai rapid și poate

provoca pierderea cunoștinței. La aceasta ar trebui adăugat un diuretic puternic

efect de etanol, ducând la deshidratarea rapidă a organismului și o scădere a aportului de sânge a creierului cu toate consecințele care decurg.

Etanolul este un compus valoros din punct de vedere energetic: în timpul metabolismului a 125 g de etanol, cantitatea de NADH formată este aceeași ca și în timpul oxidării a 500 g de glucoză.

PS Cu o nutriție adecvată și un consum frecvent de alcool etilic, de exemplu, sub formă de bere, acetil-S-CoA „etanolic” nu este ars atât de mult în TCA, cât este folosit.

este folosit pentru sinteza colesterolului și a grăsimilor neutre, adică există o tranziție

energia etanolului într-o formă de rezervă, ceea ce duce la obezitate la bere și crește riscul de ateroscleroză.

PUNCTUL PENTOSFOSFAT

Calea pentozo-fosfatului de oxidare a glucozei nu este asociată cu producerea de energie.

Valoarea PFP:

Formarea NADPH

pentru sinteza acizilor grași,

colesterol și alți steroizi,

pentru sinteza acidului glutamic din acidul α-cetoglutaric (reac-

aminare reductivă).

pentru sistemele de protecție celulară împotriva oxidării radicalilor liberi (protecție antioxidantă).

2. Formarea ribozei-5-fosfatului, necesar sintezei acizilor nucleici

Reacțiile PFP sunt cele mai active în citosolul celulelor hepatice, țesutul adipos, eritrocite, cortexul suprarenal, glanda mamară în timpul alăptării, mai puțin intense

dar în muşchiul scheletic.

Calea pentozei fosfat include două etape - oxidativă și neoxidativă.

La primul, oxidativ, stadiul de glucoză-6-fosfat în trei reacții este convertit

este transformat în ribuloză-5-fosfat, reacțiile sunt însoțite de reducerea a două molecule NADP la NADPH.

Faza a doua - etapa de restructurare, datorită căruia pentoze

se învârte într-un fond de hexoze. În aceste reacții, ribuloză-5-fosfat poate izomeriza la riboză-5-fosfat și xiluloză-5-fosfat. În plus, sub influența fermentației

transketolaza si transaldolaza, rearanjamentele structurale apar odata cu formarea de

formarea altor monozaharide. În timpul implementării tuturor reacțiilor din a doua etapă, pentozele sunt transformate în fructoză-6-fosfat și gliceraldehidă fosfat. Din gliceraldehidă-

3-fosfat, dacă este necesar, se pot forma hexoze.

Relația dintre calea pentozei fosfatului și glicoliză

Soarta fructozei-6-fosfatului și fosfatului de gliceraldehidă obținute este diferită

în funcţie de situaţia şi nevoile celulei. Prin urmare, metabolismul glucozei-6-fosfat poate trece prin 4 mecanisme diferite.

Mișcarea 1 . Nevoia de NADPH și riboză-5-fosfat este echilibrată

(de exemplu, în sinteza dezoxiribonucleotidelor). În astfel de condiții, reacția

moleculele merg în ordinea obișnuită - se formează două moleculeNADPHși o aluniță

un pool de riboză-5-fosfat dintr-o moleculă de glucoză-6-fosfat de-a lungul ramurii oxidative a căii pentoze-fosfatului.

Mișcarea 2 . Nevoia de riboză-5-fosfat depășește cu mult nevoia de NADPH (De exemplu, sinteza ARN) Majoritatea glucozei-6-fosfatului este transformată în fructoză-6-fosfat și gliceraldehidă-3-fosfat

de-a lungul căii glicolitice. Apoi două molecule de fructoză-6-fosfat și o moleculă de gliceraldehidă-3-fosfat sub acțiunea transaldolazei și

transketolazele se recombină în trei molecule de riboză-5-fosfat prin inversarea reacției din etapa 2 a căii pentoze-fosfatului.

Mișcarea 3 . Nevoia de NADPH depășește semnificativ

în riboză-5-fosfat (De exemplu, biosinteza colesterolului, acizi grași). În această situație, conform reacțiilor oxidative ale fosfatului de pentoză

căile se formează NADPH și ribuloză-5-fosfat. În plus, sub acțiunea trans-cetolazei și transaldolazei, ribuloza-5-fosfatul este transformat în pentoză-5-fosfați, fructoză-6-fosfat și gliceraldehidă-3-fosfat. In cele din urma

are loc o resinteză a glucozei-6-fosfatului din fructoză-6-fosfatului și fosfatului de gliceraldehidă pe calea gluconeogenezei. Conectarea de noi molecule

glucoza-6-fosfat vă permite să mențineți stoichiometria procesului.

Mișcarea 4 . Nevoia de NADPH depășește cu mult nevoia de riboză-5-fosfat și este nevoie de energie (De exemplu. antioxidant

această protecţie în eritrocit). Glucoza-6-fosfatul este transformat în riboză-5-fosfat și apoi în fructoză-6-fosfat și gliceraldehidă-3-fosfat, care (spre deosebire de mecanismul 3) intră pe calea metabolică glicolitică și nu suferă transformare inversă în glucoză-6 -fosfat. Piruvatul format intră în TCA. Ca urmare, are loc generarea simultană de NADPH și ATP.

Deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază

Insuficiența genetică a glucozo-6-fosfat dehidrogenazei apare aproximativ la o frecvență de 1:60, adică există aproximativ 100 de milioane de oameni pe Pământ cu această boală, care, din fericire, nu se manifestă întotdeauna. Consecința unui defect enzimatic este o scădere a sintezei NADPH în celulă. Acest lucru are un efect deosebit de semnificativ asupra eritrocite, în care etapa oxidativă a ciclului pentozei fosfat este singura sursă de NADPH.

Dintre diferitele funcții ale NADPH pentru eritrocite, una este importantă - participarea

funcția în funcționarea sistemului antioxidant, și anume, cooperarea cu glutation-

peroxidază, enzimă, restaurare

transformarea peroxidului de hidrogen în apă. Peroxidul de hidrogen din celulă este format din

radicali liberi de oxigen (activi

specii de oxigen), acestea din urmă sunt un produs comun al unui număr de

enzime precum citocrom oxidaza.

Cu utilizarea anumitor medicamente (sulfonamide, (streptocid, sulfacyl-Na), norsulfazol, paracetamol, aspirină, primachină, albastru de metilen, naftalină) în celulele ak-

sunt activate procese de oxidare a radicalilor liberi. celule normale și eritro-

cit, inclusiv, face față destul de ușor cu sarcina suplimentară. Când nu-

Suficiența enzimei descrise, peroxidul de hidrogen se acumulează în eritrocit, deteriorarea membranelor sale și creșterea hemolizei.

HOMEOSTAZA GLUCOZEI SANGUINE

Concentrația de glucoză din sânge se modifică sub influența multor hormoni. Os-

noi hormoni sunt glucagon, adrenalină, glucocorticoizi, somato-

hormon tropical pe de o parte, și insulină pe de alta.Insulina este singura

un hormon venos al corpului, a cărui acțiune are ca scop scăderea nivelului de glucoză din sânge. Toți ceilalți hormoni o cresc.

Scădea insulină concentrația de glucoză din sânge se atinge prin următoarele

în felul nostru:

stimularea proteinelor transportoare pe membrana citoplasmatică,

sinteza crescută a glucokinazei, o enzimă numită „lo-

dop pentru glucoză,

activarea glicogen sintetazei - și stimularea sintezei acesteia, care permite pre-

transformă excesul de glucoză în glicogen

inducerea sintezei glucozo-6-fosfat dehidrogenazei și 6-fosfogluconat dehidrogenazei,

stimularea sintezei enzimelor de glicoliză - fosfofructokinaza, piruvat kinaza, care permite implicarea glucozei în procesele oxidative.

implicarea glucozei în sinteza triacilglicerolilor (vezi Sinteza triacilglicerolilor).

Multe țesuturi sunt insensibile la acțiunea insulinei, se numesc non-insulina-

dependent. Acestea includ țesutul nervos, vitrosul, cristalinul, retina, celulele glomerulare ale rinichilor, endoteliocitele, testiculele și eritrocitele.

Glucagon,adrenalinăși glucocorticoizii crește nivelul de glucoză din sânge

vi, activarea mobilizării glicogenului (glicogen fosforilază), stimularea sintezei enzimelor de gluconeogeneză (piruvat carboxilază, fosfoenolpiruvat-

carboxikinaza, fructoza-1,6-difosfataza si glucoza-6-fosfataza). Glucocorti-

coidurile, în plus, împiedică pătrunderea glucozei în celulă.

CONDIȚII HIPERGLICEMICE

Hiperglicemia este o afecțiune în care concentrația de glucoză din sânge este mai mare de 6 mmol / l.

După origine, se disting două grupuri de astfel de afecțiuni:

Fiziologic

alimentar - asociat cu aportul alimentar și durează în mod normal nu mai mult de 2 ore după masă.

neurogenă – tensiune nervoasă. Stimulează secreția de adrenalină

și mobilizarea glicogenului în ficat,

hiperglicemie la gravide – asociată cu insuficiență relativă

insulina cu o creștere a greutății corporale și nevoia de glucoză fetală.

Patologic

În bolile glandei pituitare, cortexului și medularei suprarenale,

glanda tiroida, cu leziuni organice ale sistemului nervos central si pancreas

CuDIABET

Diabetul zaharat (DZ) este o boală polietiologică asociată cu:

cu o scădere a numărului de celule β ale insulelor Langerhans,

cu afectarea sintezei insulinei,

cu mutații care duc la un defect molecular al hormonului,

cu scăderea numărului de receptori de insulină și a afinității acestora în celule;

cu afectare a transmiterii semnalului hormonal intracelular.

Aloca doua tipuri diabetul zaharat:

Diabet zaharat insulino-dependent (IDDM) - diabet la copii și adolescenți (aveți-

zero), ponderea sa este de aproximativ 20% din toate cazurile de DZ;

Diabet zaharat non-insulino-dependent (NIDDM) - diabet zaharat la adulți, proporția acestuia

– aproximativ 80%;

Împărțirea tipurilor de DM în adulți și juvenili nu este întotdeauna corectă, deoarece

deoarece există cazuri de dezvoltare a NIDDM la o vârstă fragedă, NIDDM se poate transforma și într-o formă dependentă de insulină

3. Diabetul de sarcină

Să aruncăm o privire mai atentă la tipurile 1 și 2.

py SD. Dezvoltarea IDDM se datorează nu-

sinteza suficienta a insulineiîn

Celulele β ale insulelor Langerhans

pancreas. Printre motivele pentru aceasta

este în prezent în prim plan

leziuni autoimune și infi-

infecție cu virusuri β-tropice (virusuri

Coxsackie, Epstein-Bar, oreion).

Plus

Există riscul folosirii laptelui de vacă sau formulei pentru hrănirea sugarilor din cauza posibilei dezvoltări a unui răspuns imun la albumina de lapte și a trecerii atacului imunitar laβ -celulele pancreasului.

Pentru diabetul adult, cauza principală

noah este rezistenta la insulina,

care rezultă din tulburări funcționale sau structurale ale insulinei

receptorii.

Caracteristici comparative ale tipurilor de diabet zaharat

	IDSD	INDSD
	Copii, adolescenți	mijlociu, vechi
	Acut (câteva zile)	Treptat (ani)
Aspectul (inainte de tratament)	Slab	40% sunt obezi
Pierdere în greutate (până la	De obicei acolo	Nu tipic
Concentrația de insulină în	Redus de 2-10 ori	Normal sau crescut
Concentrația peptidei C	Redus dramatic	Normal sau crescut
	sau lipsă
Istorie de familie	Povarat rar	Adesea ingreunat
Dependența de insulină		Doar 20%
susceptibilitate la cetoacidoză

Diagnosticare.

Diagnosticul de diabet zaharat insulino-dependent se pune dacă

Există simptome clasice (poliurie, polidipsie, scădere în greutate)

la) și concentrația de glucoză a jeun în mai multe analize repetate ale capilarului

sânge mai mult de 6,1 mmol / l.

Absența simptomelor corespunzătoare la concentrația de glucoză a jeun în

mai multe analize repetate ale sângelui capilar mai mult de 6,1 mmol / l.

În cazuri îndoielnice (și numai!) - absența simptomelor în combinație cu ambiguitatea rezultatelor testelor - se recomandă un test de stres cu glucoză.

zoi. Constă în luarea subiecților de glucoză la o rată de 1,5-2,0 g per kg greutate corporală. Se prelevează probe de sânge imediat înainte de a lua glucoză (zero mi-

Creșterea normală a concentrației

glucoza este de 50-75% până la 60 mi-

nu a studiului și scade la valorile de bază cu 90-120 de minute.

În unități absolute conform recu-

Ghidurile OMS creșterea nivelului de glucoză nu trebuie să depășească 7,5

mmol/l la 4,0-5,0 iniţial

Plus

Uneori, probele sunt luate numai la 0 și 120 de minute, dar acest lucru este nedorit.

telno, deoarece informații suplimentare despre starea organismului sunt ratate. Deci, urcând abrupt -

cea mai mare parte a curbei, se poate judeca activitatean. vagresponsabil pentru secreția de insulină, funcția de absorbție a intestinului, capacitatea ficatului de a absorbi glucoza. De exemplu, un ficat „fometat” cu rezerve epuizate

glicogenul, consumă mai activ glucoza din sângele venei porte în comparație cu „satiat”, iar creșterea curbei este mai lină. O curbă similară este observată cu o deteriorare a absorbției de glucoză din cauza unei boli a

mucus intestinal. Cu ciroza hepatică, se observă imaginea opusă.

Destul de des, la adulți, se folosește un mic dejun obișnuit în locul unei încărcături de glucoză, iar sângele este luat la 1, 2 sau 2,5 ore după acesta. Dacă nivelul de glucoză nu revine la normal la momentul specificat, atunci diagnosticul de diabet zaharat este confirmat.

Curbele hiperglicemice

apar ridicate în 2-3

ori mai mare decât nivelul glucozei din sânge după efort, ceea ce indică

încălcarea interacțiunilor hormonale

actiuni. Normalizarea indicatorilor este extrem de lentă și

se încheie nu mai devreme de 150-180 de minute

naut Cea mai frecventă cauză a unor astfel de curbe este ascunsă

diabet zaharat de tip 1 și 2 și afectarea parenchimului hepatic. Colibă-

curentul de catecolamine în feocromocitom și triiodotironina în hi-

disfuncție tiroidiană,

hipercortizolismul, bolile hipotalamusului și ale glandei pituitare apar, de asemenea, ca o curbă hiperglicemică.

Plus

La măsurarea nivelului de glucoză după masă la pacienții cu diabet zaharat bine controlat, rezultatele ar trebui să fie în intervalul 7,6-

9,0 mmol/l. Valori mai mari de 9,0 mmol/l înseamnă că doza de insulină este incorectă sau diabetul nu este compensat.

Curbe hipoglicemice–

creșterea concentrației de glucoză

nu mai mult de 25% cu o revenire rapidă la valorile inițiale

niyam. Văzut în adenom

insulițe Langerhans, hipotiroidism, hipofuncție a cortexului suprarenal

cov, boli intestinale și

disbacterioza.

Plus

EEFECTELE INSULINEI

Efecte foarte rapide (secunde)

Hiperpolarizarea membranelor celulelor sensibile la insulină;

Activarea schimbătorului na + / h +, care eliberează ieșirea ionilor H +, intrarea în celula io-

Activarea schimbătorului na+/k+, care are ca rezultat eliberarea ionilor na+, intrarea ionilor k+ în celulă;

Inhibarea pompei de ca2+ duce la reținerea ionilor de ca2+ în celulă;

Stimularea transportului de glucoză în celulă - apariția purtătorilor de glucoză pe membrană;

Efecte rapide (minute)

Stimularea proteinelor fosfatazelor duce la activarea glicogen sintetazei,

piruvat dehidrogenază, HMG-SCoA reductază, acetil-S-CoA carboxilază;

Crește lipogeneza prin crearea unei „biochimice” favorabile

climat":

activează glucozo-6-fosfat dehidrogenaza și, care determină producerea de NADPH,

glucokinaza, care duce la sinteza acetil-SCoA,

acetil-S-CoA carboxilaza si sintaza acizilor grasi, crescand sinteza acizilor grasi.

Activează cAMP-fosfodiesteraza, reducând astfel activarea acesteia

influenţa asupra protein kinazei A şi a reacţiilor de catabolism.

Efecte lente (minute-ore)

1. Activarea sintezei glucokinazei, ATP-citrat lază, acetil-S-CoA-carbo-

xilaze, sintaza acizilor grași, piruvat kinază, lucozo-6-fosfat dehidrogenază, citolozol malat dehidrogenază;

Creșterea sintezei ARNt pentru a crește rata de transcripție. Cu toate acestea, producția de ARNm a enzimelor antagoniste scade (de exemplu, pentru FEP-

carboxikinaza);

Crește fosforilarea serinei proteinei ribozomale S6, care stimulează sinteza proteinelor.

Efecte foarte lente (ore-zile)

Crește sinteza somatomedinei, dependentă de hormonul de creștere;

Crește creșterea și proliferarea celulelor, acționând în același timp sinergic cu

somatomedină;

Stimulează tirozin kinazele, provoacă tranziția celulei de la faza G1 la faza S a ciclului celular.

CONSECINȚELE DEFICIENȚEI DE INSULINĂ

Consecințe rapide

hiperglicemie- deoarece nu există niciun efect al insulinei și influența predomină -

glucagon, adrenalina, cortizol, hormon de crestere.

Glucozurie- pragul renal pentru glucoză, adică concentrația de glucoză în sânge

la care apare în urină, este aproximativ egal cu 10,0 mmol / l. În mod normal, în luna

nivelul de glucoză 0,8 mmol/l și până la 2,78 mmol/zi, în alte unități aproximativ 0,5

g/zi, cu diabet zaharat, cantitatea de glucoză pierdută este de până la 100 g/zi sau mai mult.

predominanţă catabolismul proteic peste anabolism duce la acumulare

produse de obținute azotate

schimb, în ​​primul rând ureea și creșterea acesteia

nomu derivation. Exces

aminoacizii intră în glu-

coneogeneza.

glucoză și uree

rețin osmotic apa în lumenul renal

tubul și ia naștere pe-

liuria.Volumul urinei creste de 2-3 ori.

Degradare crescută

TAG în țesutul adipos și ficat provoacă ano-

oxidare usor mare

acizi grași și acumularea lor suboxidată

produse - corpi cetonici.

Asta duce la cetonemie,

cetonurieși cetoacidoza.

În diabet, concentrația de corpi cetonici crește

de 100-200 de ori și ajunge

350 mg% (normă 2 mg% sau

0,1-0,6 mmol/l).

Cu poliurie cu mo-

choy, pe lângă apă, se pierd sărurile, în special carbo-

fara domni având un caracter alcalin. Acest lucru agravează acidoza.

Ca urmare

Punctele 4,5,6 apar dehida-

rotație(în cazuri severe până la 5l) a corpului, care constă într-o scădere a volumului

pierderi de sânge, deshidratare celulară și riduri (piele flăcătoare, ochi înfundați)

pentru, globi oculari moi, membrane mucoase uscate), o scădere a tensiunii arteriale. Acidoza provoacă dificultăți de respirație (respirație Kussmaul, rapidă și profundă) și suplimentară

deshidratarea corpului.

Centrul setei este activat și începe polidipsie.

Deshidratarea duce inevitabil la insuficiență circulatorie în țesut.

nyakh - glicoliza anaerobă este activată, lactat se acumulează și, pe lângă ke-

apare toacidoza acidoza lactica.

Acidificarea mediului determină o modificare a interacțiunii insulinei cu receptorul

rami, celulele devin insensibile la insulină - rezistent la insulină

ness.

Acidoza sângelui reduce concentrația de 2,3-difosfoglicerat din eritrocite.

max. Aceasta, prin creșterea afinității hemoglobinei pentru oxigen, creează hipoxie tisulară și

exacerbează acidoza lactică

Consecințele pe termen lung

Hiperglicemia crește brusc consumul de glucoză de către țesuturile independente de insulină (celule ale pereților arteriali, endoteliu, celule Schwann, eritrocite,

stalik și retină, testiculele și celulele glomerulare ale rinichilor), acestea sunt forțate să activeze căi speciale ale metabolismului glucozei. Intensitatea lor este determinată numai de disponibilitatea glucozei:

Conversia glucozei în

sorbitol.

Sorbitolul pătrunde slab prin membranele celulare, acumularea lui în citosol duce la

umflarea osmotică a celulelor și perturbarea funcțiilor acestora. De exemplu, apariția cataractei cristalinului și a neuropatiilor (tulburări ale atingerii) în celulele Schwann

Glicozilare non-enzimatică diverse albe

kov, modificându-și proprietățile și activând sinteza lor din cauza excesului de energie:

creste sinteza glicoproteinelor membranei bazale a glomerulilor renali. Acest lucru duce la ocluzie capilară și filtrare deteriorată.

crește sinteza de glicoproteine ​​în retină, ceea ce provoacă umflarea

retină și hemoragie

crește sinteza glicoproteinelor în corpul vitros

crește sinteza proteinelor tisulare datorită disponibilității glucozei și energiei

proteinele lentilei glicozilate sunt combinate în agregate mari,

împrăștiind lumina. Acest lucru provoacă întunecarea cristalinului și a cataractei.

glicozilarea hemoglobinei în eritrocite, formarea HbA1C

proteine ​​de coagulare, care cresc vâscozitatea sângelui

Proteinele LDL, care le reduc legarea de receptori și crește concentrația de colesterol în sânge

Proteine ​​HDL, care le sporește afinitatea pentru receptori și eliminarea rapidă

ion din fluxul sanguin

Din cauza ultimelor două tulburări, apare macroangiopatia, se dezvoltă ateroscleroza.

roscleroza vaselor creierului, inimii, rinichilor, membrelor. Caracteristic în principal de

DIGESTIA ȘI ABSORȚIA

Cu un conținut caloric al dietei de 2000-3000 kcal, aportul zilnic de carbohidrați este de 300-450g. Odată cu alimentele vine amidonul, zaharoza, lactoza, fibrele alimentare (fibre etc.). Digestia carbohidraților începe în cavitatea bucală cu participarea α-amilazei salivare, care scindează legăturile α-1,4-glicozidice din amidon. Descompunerea completă a amidonului nu are loc aici, deoarece rămânerea alimentelor în gură este de scurtă durată. Din amidon din cavitatea bucală se formează fragmente mari - dextrine. Sucul gastric nu conține enzime care descompun carbohidrații. Digestia ulterioară a carbohidraților are loc în intestinul subțire. Enzima pancreatică α-amilaza scindează legăturile α-1,4-glicozidice ale amidonului și dextrinelor, legăturile α-1,6-glicozidice sunt scindate de enzima sucului intestinal - amil-1,6-glicozidaza. Sub acțiunea a două enzime se formează maltoza dizaharidă. Amilaza pancreatică nu scindează legăturile β-1,4-glicozidice care leagă reziduurile de glucoză din molecula de celuloză. Prin urmare, fibrele alimentare nu sunt digerate, dar trebuie să fie prezente în dietă, deoarece îmbunătățesc peristaltismul, accelerează senzația de sațietate și reduc nivelul de colesterol din sânge, deoarece acizii biliari sunt adsorbiți pe ei și îndepărtați din organism. Fibrele alimentare trebuie să fie prezente în alimentație pentru obezitate, constipație, ateroscleroză, diabet. Maltoza, formată din amidon, precum și dizaharidele alimentare - zaharoza și lactoza sunt digerate de enzimele intestinale subțiri - dizaharidaze. Aceste enzime nu funcționează în lumenul intestinal, ci pe suprafața celulelor epiteliale intestinale. Maltoza este scindată de maltază în 2 molecule de glucoză, lactoza - de către lactază în glucoză și galactoză, zaharoza - de către zaharază în glucoză și fructoză (Fig. 3). Toate monozaharidele sunt absorbite, mai întâi prin difuzie facilitată și apoi prin transport activ în simport cu ionii Na +.

Fig.3. Catabolismul dizaharidelor și patogeneza dizaharidozelor

Sângele venei porte conține trei monozaharide: glucoză, fructoză și galactoză. Toate intră în ficat, unde are loc unificarea fructozei și galactozei, adică. ele sunt transformate în glucoză, singura monozaharidă folosită de toate celulele din corpul nostru.

Dizaharidoze - o încălcare a digestiei dizaharidelor asociată cu o activitate insuficientă a dizaharidazelor. Activitatea insuficientă a enzimelor poate fi congenitală și dobândită. Simptomele formelor congenitale apar destul de devreme, de exemplu, după prima hrănire cu lapte matern (cu deficit de lactază) sau când se adaugă zahăr sau amidon în dietă. Formele dobândite pot fi observate în bolile intestinului. Dizaharidele neseparate provoacă diaree osmotică, sunt fermentate de microflora intestinală cu formarea de dioxid de carbon, ceea ce duce la flatulență, colici.

METABOLISMUL GLICOGENULUI

Multe țesuturi sintetizează glicogenul ca formă de rezervă de glucoză. Sinteza și descompunerea glicogenului asigură constanta concentrației de glucoză în sânge. Sinteza glicogenului apare în repaus și sațietate, deoarece orice proces anabolic necesită energie. Glicogenul se depune în principal în ficat și mușchi. Glucoza care intră în celulă este fosforilată cu participarea hexokinazei în detrimentul ATP, cu formarea de glucoză-6-fosfat, care, în cursul unei reacții reversibile sub acțiunea fosfoglucomutazei, este transformată în glucoză-1-fosfat. . Apoi, cu participarea UTP, glucoza-1-fosfatul este transformat în UDP-glucoză. Această moleculă este folosită ca donator de reziduuri de glucoză în sinteza glicogenului.

Deoarece glicogenul din celulă nu este niciodată complet descompus, sinteza glicogenului se realizează prin alungirea moleculei de polizaharide deja existente, numită „sămânță”. Reziduurile de glucoză din UDP-glucoză sunt atașate secvenţial de „sămânţă” printr-o legătură α-1,4-glicozidică cu participarea enzimei glicogen sintază. Structura ramificată a glicogenului se formează cu participarea „enzimei de ramificare” (Fig. 4). Enzimele reglatoare în sinteza glicogenului sunt glicogen sintetaza și hexokinaza. Sinteza glicogenului crește sub influența insulinei și este inhibată de glucagon, catecolamine și glucocorticosteroizi.

Fig.4. Metabolismul glicogenului hepatic

Descompunerea glicogenului are loc prin scindarea secvenţială a reziduurilor de glucoză sub formă de glucoză-1-fosfat. Legătura glicozidică este scindată cu adăugarea de fosfat anorganic, astfel încât procesul se numește fosforoliză, iar enzima se numește fosforilază. Glucoza-1-fosfatul rezultat este apoi izomerizat de fosfoglucomutază la glucoză-6-fosfat. În ficat (dar nu în mușchi), glucoza-6-fosfatul poate fi hidrolizat pentru a forma glucoză, care este eliberată în sânge. Această reacție este catalizată de glucozo-6-fosfatază. Glicogenul muscular nu este utilizat pentru menținerea nivelului de glucoză din sânge, deoarece mușchii nu au enzima glucozo-6-fosfatază și formarea de glucoză liberă este imposibilă acolo, iar glucoza-6-fosfat nu poate pătrunde în membrana celulară. Astfel, ficatul stochează glucoza sub formă de glicogen, nu atât pentru propriile nevoi, cât pentru a menține o concentrație constantă de glucoză în sânge. Funcția glicogenului muscular este de a elibera glucoză-6-fosfat consumat în mușchi însuși pentru oxidare și utilizarea energiei.

Enzimele reglatoare ale descompunerii glicogenului sunt fosforilaza și glucozo-6-fosfataza. Procesul de degradare este intensificat de catecolamine, glucagon, glucocorticosteroizi; inhiba insulina.

Carbohidrați ai țesuturilor și alimentelor - metabolism și funcții (biochimie)

Carbohidrații fac parte din organismele vii și, împreună cu proteinele, lipidele și acizii nucleici, determină specificitatea structurii și funcționării acestora. Carbohidrații sunt implicați în multe procese metabolice, dar mai presus de toate sunt principalii furnizori de energie. Carbohidrații reprezintă aproximativ 75% din greutatea aportului alimentar zilnic și mai mult de 50% din necesarul zilnic de calorii. Carbohidrații pot fi împărțiți în 3 grupe principale în funcție de numărul de monomeri constituenți ai lor: monozaharide; oligozaharide; polizaharide.

În funcție de funcțiile lor, carbohidrații pot fi împărțiți condiționat în două grupuri:

1. Carbohidrați cu funcție predominant energetică. Acestea includ glucoza, glicogenul și amidonul.

2. Carbohidrați cu funcție predominant structurală. Acestea includ glicoproteine, glicolipide, glicozaminoglicani, în plante - fibre.

Carbohidrații îndeplinesc o serie de funcții importante:

1. Energie.

2. Structurale - fac parte din membrane, glicozaminoglicanii se gasesc in tesutul conjunctiv, pentozele fac parte din acizii nucleici.

3. Metabolice - compușii din alte clase pot fi sintetizați din carbohidrați - lipide, aminoacizi etc.

4. Protectoare – fac parte din imunoglobuline.

5. Receptor – fac parte din glicoproteine, glicolipide.

6. Specific - heparină etc.

Tabelul 16.1. Carbohidrați alimentari (300 - 500 g pe zi)

Fibrele alimentare (fibre) sunt o componentă a celulelor vegetale care nu este descompusă de enzimele corpului animal. Componenta principală a fibrelor alimentare este celuloza. Aportul zilnic recomandat de fibre este de cel puțin 25 de grame.

Rolul biologic al fibrei

1. Utilizat de microflora intestinală și își menține compoziția normală.

2. Adsorb apa si o pastreaza in cavitatea intestinala.

3. Crește volumul fecalelor.

4. Normalizează presiunea asupra pereților intestinali.

5. Leagă unele substanțe toxice formate în intestine și, de asemenea, adsorb radionuclizi.

Digestia carbohidraților

Saliva conține enzima α-amilaza, care scindează legăturile α-1,4-glicozidice din moleculele de polizaharide.

Digestia cea mai mare parte a carbohidraților are loc în duoden sub acțiunea enzimelor sucului pancreatic - α-amilaza, amil-1,6-glicozidaza și oligo-1,6-glicozidaza (dextrinaza terminală).

Enzimele care scindează legăturile glicozidice din dizaharide (disaharidaze) formează complexe enzimatice localizate pe suprafața exterioară a membranei citoplasmatice a enterocitelor.

Complexul zaharoză-izomaltază - hidrolizează zaharoza și izomaltoza, scindând legăturile α-1,2 - și α-1,6-glicozidice. În plus, are activitate de maltază și maltotriază, hidrolizând legăturile α-1,4-glicozidice din maltoză și maltotrioză (o trizaharidă formată din amidon).

Complexul de glicoamilază - catalizează hidroliza legăturilor α-1,4 dintre reziduurile de glucoză din olizaharide, acționând de la capătul reducător. De asemenea, scindează legăturile din maltoză, acționând ca maltaza.

Complexul de β-glicozidază (lactaza) - scindează legăturile β-1,4-glicozidice din lactoză.

Trehalaza este, de asemenea, un complex de glicozidază care hidrolizează legăturile dintre monomerii din trehaloză, o dizaharidă găsită în ciuperci. Trehaloza constă din două resturi de glucoză legate printr-o legătură glicozidică între primii atomi de carbon anomeri.

Absorbția monozaharidelor în intestin

Absorbția monozaharidelor din intestin are loc prin difuzie facilitată cu ajutorul proteinelor purtătoare speciale (transportatori). În plus, glucoza și galactoza sunt transportate în enterocite prin transport activ secundar, în funcție de gradientul de concentrație al ionilor de sodiu. Proteinele transportoare, dependente de gradientul Na +, asigură absorbția glucozei din lumenul intestinal în enterocit împotriva gradientului de concentrație. Concentrația de Na + necesară acestui transport este asigurată de Na + , K + -ATPaza, care funcționează ca o pompă, pompând Na + din celulă în schimbul K + . Spre deosebire de glucoză, fructoza este transportată printr-un sistem independent de gradientul de sodiu. La diferite concentrații de glucoză în lumenul intestinal, diferite mecanisme de transport „funcționează”. Datorită transportului activ, celulele epiteliale intestinale pot absorbi glucoza în concentrații foarte scăzute în lumenul intestinal. Dacă concentrația de glucoză în lumenul intestinal este mare, atunci aceasta poate fi transportată în celulă prin difuzie facilitată. Fructoza poate fi, de asemenea, absorbită în același mod. Rata de absorbție a glucozei și galactozei este mult mai mare decât a altor monozaharide.

Transportul glucozei din sânge la celule

Absorbția glucozei de către celulele din fluxul sanguin are loc și prin difuzie facilitată. Prin urmare, rata fluxului transmembranar de glucoză depinde numai de gradientul său de concentrație. Excepție fac celulele musculare și ale țesutului adipos, unde difuzia facilitată este reglată de insulină.

Transportatorii de glucoză (GLUT) se găsesc în toate țesuturile. Există mai multe varietăți de GLUT-uri și sunt numerotate în ordinea în care au fost descoperite. Cele 5 tipuri de GLUT descrise au o structură primară și o organizare a domeniului similare. GLUT-1 asigură un flux constant de glucoză către creier. GLUT-2 se găsește în celulele organelor care secretă glucoză în sânge (ficat, rinichi). Cu participarea GLUT-2, glucoza trece în sânge din enterocite și ficat. GLUT-2 este implicat în transportul glucozei în celulele β pancreatice. GLUT-3 se găsește în multe țesuturi și are o afinitate mai mare pentru glucoză decât GLUT-1. De asemenea, oferă un aport constant de glucoză celulelor nervoase și ale altor țesuturi. GLUT-4 este principalul transportator al glucozei în celulele musculare și adipoase. GLUT-5 se găsește în principal în celulele intestinului subțire. Funcțiile sale nu sunt bine cunoscute.

Toate tipurile de GLUT pot fi găsite atât în ​​membrana plasmatică, cât și în veziculele citosolice. GLUT-4 (într-o măsură mai mică GLUT-1) este aproape complet localizat în citoplasma celulei. Efectul insulinei asupra acestor celule duce la mișcarea veziculelor care conțin GLUT către membrana plasmatică, fuziunea cu aceasta și încorporarea transportorilor în membrană. După aceea, este posibil transportul facilitat al glucozei în aceste celule. După o scădere a concentrației de insulină în sânge, transportatorii de glucoză se deplasează din nou în citoplasmă, iar fluxul de glucoză în celulă se oprește.

Glucoza trece în celulele hepatice cu participarea GLUT-2, indiferent de insulină. Deși insulina nu afectează transportul glucozei, ea sporește indirect influxul de glucoză în hepatocit în timpul digestiei prin inducerea sintezei glucokinazei și prin urmare accelerând fosforilarea glucozei.

Transportul glucozei din urina primară la celulele tubilor rinichi are loc prin transport activ secundar. Datorită acestui fapt, glucoza poate pătrunde în celulele tubulilor chiar dacă concentrația sa în urina primară este mai mică decât în ​​celule. Glucoza este reabsorbită din urina primară aproape complet (99%) în partea terminală a tubilor.

Sunt cunoscute diverse tulburări în activitatea transportatorilor de glucoză. Un defect moștenit al acestor proteine ​​poate sta la baza diabetului zaharat non-insulino-dependent.

Tulburări de digestie și absorbție a carbohidraților

Patologia digestiei și absorbției carbohidraților se poate baza pe două tipuri de cauze:

1. Defecte ale enzimelor implicate în hidroliza glucidelor din intestin.

2. Încălcări ale absorbției produselor de digestie a carbohidraților în celulele mucoasei intestinale.

În ambele cazuri, apare diareea osmotică, care este cauzată de dizaharide nedigerate sau monozaharide neabsorbite. Termenul "malabsorbție" se referă la absorbția insuficientă a produselor carbohidrate digerate. Dar, deoarece manifestările clinice ale digestiei și absorbției insuficiente sunt similare, termenul de „malabsorbție” se referă la ambele tipuri de tulburări.

Metabolismul fructozei

O cantitate semnificativă de fructoză, care se formează în timpul descompunerii zaharozei, înainte de a intra în sistemul venei porte, este transformată în glucoză deja în celulele intestinale. O altă parte a fructozei este absorbită cu ajutorul unei proteine ​​purtătoare, adică. prin difuzie facilitată.

Există două moduri posibile de transformare a fructozei, principala dintre acestea fiind fosforilarea acesteia la primul atom de carbon de către enzima fructokinaza cu formarea fructozei-1-fosfat.

A doua cale de conversie a fructozei este fosforilarea celui de-al șaselea atom de carbon de către hexokinază pentru a forma fructoză-6-fosfat, care este apoi izomerizat în glucoză-6-fosfat. Cu toate acestea, afinitatea pentru glucoză în hexokinază este de 20 de ori mai mare decât pentru fructoză, deci acest proces este slab.

Sunt posibile tulburări ereditare ale metabolismului fructozei din cauza defectelor a două enzime.

1. Se observă fructozuria esențială cu un defect al fructokinazei hepatice. Fosforilarea fructozei este perturbată, care se manifestă prin creșterea conținutului de fructoză în sânge (fructozemie) și excreția acesteia în urină (fructozurie). Boala este asimptomatică.

2. Intoleranța ereditară la fructoză este rezultatul unui defect determinat genetic în enzima fructozo-1-fosfat aldolază. Se manifestă prin convulsii, vărsături, hipoglicemie, leziuni ale ficatului, rinichilor și creierului. Se termină cu moartea. Hipoglicemia este o consecință a inhibării fructozei-1-fosfatului, care se acumulează în sânge și țesuturi, a enzimelor fosforilază, aldolază, fructoză-1,6-difosfat, fosfoglucomutază, care perturbă aportul de energie al celulelor.

Metabolismul galactozei

Galactoza se formează în intestin ca urmare a hidrolizei lactozei.

Încălcarea metabolismului galactozei se manifestă într-o boală ereditară - galactozemie. Este o consecință a unui defect congenital al enzimei hexozo-1-fosfat uridililtransferaza. Galactozemia se manifestă la scurt timp după naștere, de îndată ce copilul începe să primească lapte, sub formă de vărsături, diaree, deshidratare, scădere în greutate, icter. În sânge, urină și țesuturi, crește concentrația de galactoză și galactoză-1-fosfat. La scurt timp după naștere, se dezvoltă o cataractă a cristalinului, hepatomegalie, leziuni ale rinichilor și creierului, în cazurile severe este posibil un rezultat fatal.

În cazuri mult mai rare, defectele ereditare ale altor enzime ale metabolismului galactozei, galactokinaza și UDP-glucoză-4-epimeraza, pot fi cauza dezvoltării galactozemiei. Manifestările clinice ale acestor defecte sunt mai puțin pronunțate.

Metabolismul lactozei

Lactoza, o dizaharidă care se găsește numai în lapte, constă din galactoză și glucoză. Lactoza este sintetizată numai de celulele secretoare ale glandelor mamiferelor în timpul alăptării. Este prezent in lapte in cantitati de la 2% la 6%, in functie de tipul de mamifer.

Sinteza lactozei se bazează pe glucoză și UDP-galactoză. Datorită acțiunii reversibile a enzimei UDP-glucoză-4-epimeraza are loc interconversia:

UDP-glucoză ↔ UDP-galactoză.

lactoza sintetaza

UDP-galactoză + glucoză → lactoză + UDP.

Lactoza sintetaza este formată din două subunități: catalitică și modificatoare. Subunitatea modificatoare este α-lactalbumina.

Tulburările digestiei lactozei în intestin pot fi ereditare și dobândite. Deficitul ereditar de lactază este relativ rar. După administrarea de lapte, vărsături, diaree, crampe și dureri în abdomen, se observă flatulență. Simptomele apar imediat după naștere. Al doilea tip al acestei patologii este deficitul de lactază datorat scăderii exprimării genei enzimei în ontogeneză. Tipic pentru adulți și copii mai mari. Este o consecință a scăderii cantității de lactază asociată cu vârsta. Simptomele intoleranței la lapte sunt similare cu forma ereditară a deficitului de lactoză. În plus, este izolat deficitul secundar de lactază, a cărui cauză pot fi boli intestinale, operații la nivelul tractului gastrointestinal.

Include catabolismul (descompunerea carbohidraților din alimente și eliberarea de energie) și anabolismul (sinteza carbohidraților cu cheltuirea energiei). Catabolismul HC include 3 etape:

1 etapa : glucidele alimentare (necesarul zilnic 400-500g, cel mai mare, deoarece glucoza este principala sursă de energie) se descompun în monozaharide: glucoză, galactoză și fructoză (la monomeri). Clivajul este extracelular, are loc în tractul gastrointestinal.

2 etapă : descompunerea intracelulară a glucozei are loc în procesul de glicoliză cu
formarea PVC-ului.

3 etapă : ODPVK, CTK si CPE - intramitocondrial.

Glucoza este descompusă în PFP (calea pentoze fosfat) - descompunerea directă a glucozei

- energia nu este eliberată, funcția nu este energie.

Funcțiile carbohidraților.

1. energie
2. receptor
3. de protecţie
4. plastic

Digestia și absorbția carbohidraților.

Doar o mică parte din carbohidrații din alimentele vegetale sunt disponibile pentru alimentația umană, din cauza lipsei de enzime adecvate. Hemicelulozele, celulozele, xilanii, pectinele etc. nu sunt digerate, dar au o funcție biochimică și semnificație fiziologică. Unii pentozani sunt hidrolizați și transformați de către enzimele microflorei intestinului gros cu formarea de CO 2 ,; Cu 2 H 5 OH și acizi organici, care stimulează peristaltismul. În plus, pectinele și celulozele vegetale au proprietăți active de sorbție și sunt capabile să elimine diferite toxine din organism.

Principalii carbohidrați din alimentele vegetale și animale sunt amidonul și, respectiv, glicogenul. Amidonul este un amestec de două fracții polizaharide: amiloză neramificată și amilopectină ramificată.

În lanțurile drepte de amidon, reziduurile de glucoză sunt interconectate prin legături a-1,4-glicozid-glucoză (enzima a-amilază).

La punctele de ramificație, legăturile 1,6 sunt pentru hidroliză, care necesită enzime speciale. Glicogenul are o greutate moleculară mai mare decât amidonul și este mult mai ramificat. (Aceleași enzime iau parte la hidroliza sa). Hidroliza acestor polizaharide începe în cavitatea bucală sub acțiunea amilazei salivare. Semnificația acestui proces este în mare parte neclară; multe mamifere nu posedă această proprietate.

De importanță primordială sunt procesele de scindare a glicogenului și a amidonului sub acțiunea a-amilazei pancreatice.

a-amilaza are o nevoie absolută de ioni C1. Este stabilizat de cationi de Ca, are un pH optim ~ 7,1.

Enzima este o polipeptidă cu un singur lanț la care este atașată o oligozaharidă.

Produșii de hidroliză ai glicogenului și amidonului sunt un amestec de oligozaharide, iar produsul final este maltoza.

Procesul de hidroliză a dizaharidelor alimentare are loc în segmentul distal al duodenului și nu are loc în lumen, ci în celulele membranei mucoase. Principalele enzime:

– maltaza

– izomaltaza

– zaharază

- lactază.

S-a stabilit că izomaltaza este capabilă să hidrolizeze legăturile a-1,6-glicozid-fructozide, un exemplu de compus este palatinoza; zaharaza este, de asemenea, capabilă să hidrolice a-1,6-

legături glicozidice. Epiteliul celular conține trei enzime diferite având (activitate 3-galactazidă. Enzime: p-galaxidază (pH ~ 4,5), heterogalactozidază, lactază adevărată.

Absorbția carbohidraților în intestin.

Natura chimică a monozaharidelor, precum și forma lor structurală diferită (ciclu cu lanț deschis, piranoză sau furanoză) are un impact asupra ratei de absorbție. Galactoză > glucoză > fructoză > manoză > xiloză > arabinoză.

Pentru aceste din urmă monozaharide, absorbția este de natura difuziei facilitate; pentru galacto- și glucopiranoză, acesta este transportul activ, în timp ce absorbția poate merge împotriva unui gradient de zece ori. Există purtători specifici pentru acest proces. Un rol important revine ATP-azelor dependente de Na și K.

Metabolismul glucozei.

Concentrația de glucoză din sângele uman este menținută aproape de 5 mmol/l. În timp ce în citoplasma majorității celulelor, concentrația de glucoză este foarte scăzută. Intrarea sa în celulă se realizează în direcția căderii gradientului de concentrație. Aceasta nu este difuzarea pasivă, ci un proces facilitat, a cărui natură a fost puțin studiată. Toate țesuturile au cerințe minime pentru glucoză, dar în unele dintre ele, de exemplu, în celulele creierului și celulele roșii din sânge, aceste cerințe sunt foarte semnificative.

Glicoliza (proces dihotomic).

Aceasta este calea principală de utilizare a glucozei în toate celulele. Glicoliza este o secvență de 10 reacții enzimatice care au ca rezultat formarea a 2 molecule de piruvat din glucoză cu generarea simultană (substrat) de ATP. În organismele aerobe, glicoliza precede ODHTC, CTC și CPE. O astfel de glicoliză se numește aerobă.

În condiții anaerobe, de exemplu, în timpul contracției musculare, piruvatul este redus la lactat - aceasta este așa-numita glicoliză anaerobă.

Semnificația biomedicală a reacțiilor enzimatice de glicoliză.

1. principala cale de metabolizare a glucozei, precum și a fructozei și galactozei, cu scopul de a
   generarea rapidă și ulterioară a energiei.
2. glicoliza este o cale de formare a blocurilor de construcție pentru biosinteza superioară
   acizi grași, unii aminoacizi și alți compuși.
3. capacitatea de a forma ATP în condiții anaerobe, de exemplu, în regim intensiv
   mușchii care lucrează sau în timpul lipsei de oxigen (în mușchiul inimii
   posibilitatea glicolizei este limitată, deoarece condițiile aerobe
   sunt pur și simplu necesare pentru celulele miocardice - o deficiență (^ duce la ischemie).

Boli cunoscute asociate cu activitatea afectată a enzimelor în glicoliză,

de exemplu, o ușoară inhibare a piruvat kinazei cauzează hemolitic

În celulele canceroase cu creștere rapidă, activitatea glicolizei este mare, există un exces

piruvat și lactat - pH-ul din citoplasmă crește.

Secvența reacțiilor de glicoliză este aceeași la microbi, plante, animale și

persoană.

Reacția totală și producția de energie în timpul glicolizei.

Glucoză + 2ADP + 2 Pi + 2 NAD * à 2 piruvat + 2 ATP + 2 NADH + 2H + + 2 H 2 O. Cu fosforilarea substratului, producția totală de energie a glicolizei este de 2 molecule de ATP per 1 mol de glucoză și 2 Molecule NADH per 1 moleculă de glucoză, care în matricea mitocondrială în reacție

fosforilarea oxidativă ar putea da 6 molecule de ATP. Reacțiile de glicoliză apar în citoplasmă, iar fosforilarea oxidativă în mitocondrii. Protonii de hidrogen nu sunt capabili să pătrundă în membrana mitocondrială și necesită un purtător special. Există 2 tipuri de navetă de protoni de hidrogen:

1. malat-aspartat, în care nu există pierderi de ATP; (8ATP).
2. glicerofosfat - se pierd 2 molecule de ATP (6ATP).

Încălcări ale glicolizei în eritrocite duc la o modificare a transportului de O 2. Glicoliza în

eritrocitele şi transportul O 2 între ele.

Eritrocitele se caracterizează printr-o concentrație mare de 2,3 - bisfosfoglicerat = 4

mmol * l, în timp ce concentrația sa în alte celule este scăzută.

Prezența și nivelul crescut de 2,3-BPG în eritrocite favorizează disocierea

Og, de la oxiHb și tranziția lui la țesuturi.

Metabolismul carbohidraților

Carbohidrații, clasificarea lor.
Carbohidrații sunt compuși organici care conțin grupări aldehide sau ceto și sunt derivați ai alcoolilor polihidroxilici.
Termenul „carbohidrați” a fost propus în 1844. K. Schmidt, pentru că la vremea aceea se credea că formula lor generală este: Cx(H2O) n - i.e. carbon + apă. Cercetările ulterioare au arătat că nu este cazul. De exemplu: formula dezoxiribozei este C5H1oO4. Prin urmare, ulterior s-a propus denumirea acestei clase de substanțe glicide. Carbohidrații sunt larg distribuiti în natură. La plante, compușii lor sunt ~ 80%, în țesuturile animale doar ~ 2%. Pentru organismele animale, importanța lor este mare.

Funcția carbohidraților.
- energie: în timpul oxidării lui Y se eliberează energie, care este folosită în reacții biochimice (în timpul descompunerii a 1 g de Y se eliberează ~ 4,1% kcal).
- plastic: produsele metabolice Y sunt surse pentru sinteza Zh, B, NK, AK.
- de sustinere: celuloza membranelor celulare vegetale formeaza tesuturile de sustinere ale plantelor.
- protectoare: U este implicat in constructia membranelor celulare.

Clasificarea carbohidraților

Monozaharidele sunt derivați ai alcoolilor polihidroxilici în care o grupare hidroxi (OH) este înlocuită cu o grupare carbonil C=O- (aldehidă sau ceto). Dacă gruparea carbonil se află la capătul lanțului, atunci monozaharida este o aldehidă și se numește aldoză; în orice altă poziție, monozaharida este o cetonă și se numește cetoză.

Nomenclatura: denumirile monozaharidelor se dau in functie de numarul de atomi de C + terminatia - oza. 3 atomi de C - trioză, 4 - tetroză, 5 - pentoză, 6 - hexoză, 7 - heptoză etc.
H2C - OH H2C - OH H C \u003d O
C \u003d O  NS - OH  NS ¬¬¬¬¬* - OH
H2C - OH H2C - OH CH2 OH
dehidroxiacetonă alcool trihidroxilic gliceraldehidă
(cetotrioză) (glicerină) (aldotrioză).

Monozaharurile au activitate optică și izomerie spațială.
N=2n, unde N este numărul de izomeri, n este numărul de atomi chirali.
Acea. în aldotriază m.b. 2¬1=2 izomeri.
- Dacă OH-gr. la ultimul atom chiral, C este în stânga, atunci acesta este rândul L, iar dacă este în dreapta, atunci acesta este monozahărul din seria D. Avem D - gliceraldehidă.

, D- glucopiranoză
- Dacă soluția acestui compus rotește planul fasciculului polarizat la dreapta, atunci înseamnă „+”, iar dacă la stânga, atunci semnul „-”. Direcția unghiului de rotație este imprevizibilă în avans: de exemplu, glk natural (+) și frk (-).
- Formule de monozaharide m.b. liniară și ciclică. Ele sunt numite formulele Fisher și, respectiv, Haworth.

În funcție de dacă OH-gr. Care dintre atomii de carbon este implicat în formarea unui hemiacetel, pot fi formate inele cu cinci sau șase atomi, care, prin analogie cu compușii organici, se numesc structuri de furanoză sau piranoză.
- În moleculele ciclice de pentoze și hexoze mai apar un atom chiral și o nouă pereche de izomeri (forme α și ß). Dacă El-gr. pentru C1¬ este situat deasupra planului, atunci aceasta este forma ß, iar dacă sub plan, aceasta este forma α.

Oligozaharidele sunt molecule complexe care conțin de la 2 până la 10 monomeri în compoziția lor.
Există dizaharide, trizaharide etc.
Dizaharidele sunt molecule complexe care, la hidroliză, se descompun în 2 molecule de monozaharide.
Maltoză - constă din 2 molecule de α-glucoză conectate printr-o legătură glicozidică 14
(maltoză)
α-D-glucopiranozil (14) α-D-glucopiranoză
Izomaltoză - constă din 2 molecule de α-D-glucoză, (16) legătură glicozidică
α-D-glucopiranozil (16) α-D-glucopiranoză
Celobioza - este formata din 2 molecule de ß-glucoza legate prin 1-4 glicozi. comunicare
ß-celobioză (14)
Zaharoza - constă din α-glucoză și ß-fructoză conectate printr-o legătură glicozidică 12
(zaharoză)
α-D-glucopiranosil (12) ß-D-glucofuranosaranozid

Trizaharide - rafinoza (fructoza + glucoza + galactoza)

Polizaharidele sunt glicide care conțin de la 10 la câteva mii de monomeri.
Conform structurii, poliozele superioare sunt împărțite în următoarele grupuri:
I. Homopolizaharide, constând din resturile uneia dintre oricare dintre monozaharide:
a) din reziduuri de glucoză - amidon, glicogen, dextran, celuloză etc.;
b) din reziduurile de manoză, galactoză, xiloză, L-arabinoză - manani, galactani, xilani, arabani;
c) din reziduurile acidului galacturonic - substanţe pectinice;
d) din reziduuri de glucozamină - chitina de insecte și ciuperci
II. Heteropolizaharide, constând din reziduuri ale diferitelor monozaharide și derivații acestora:
a) hemiceluloze (sânge in-va);
b) gingii, mucus;
c) mucopolizaharide sau proteinoglicani (libere și asociate cu proteine, de exemplu, în glicoproteine: heparină, condroitin sulfati, substanțe din grupa sanguină).
În funcție de funcțiile biologice, poliozele superioare sunt împărțite în următoarele grupe:
I. Polizaharide structurale care joacă un rol de susținere în organismele vegetale și animale: substanțe celulozice și pectinice ale plantelor, chitina insectelor și ciupercilor.
P. Polizaharide de rezervă, care sunt o sursă de energie pentru organismele vii: amidon, glicogen, inulină.

Amidon n; Mr 105 - 107 D. Aceasta este o homopolizaharidă de rezervă, constă din 2 homopolizaharide; amiloza - formă liniară, iar amilopectina - formă ramificată. Ponderea amilozei ~ 10-30%, sod. până la 1 mie de reziduuri de gluk. în amilopectină (ponderea sa în amidon este de ~ 90-70%) glitch. reziduurile sunt de 20-30 de ori mai mari. Reziduurile GLA din amiloză și regiunile liniare ale amilopectinei sunt legate printr-o legătură glicozidică 14; în ( ) ramurile 16 prin legătură glicozidică.

Amilopectina amiloza
Glicogenul este principala rezervă de energie a oamenilor și animalelor. Mai ales o mulțime din ficat (până la 10%) și mușchi (până la 4% din greutatea uscată). Constă și din amilopectină, doar molecula este mai compactă, deoarece. are o structură mai ramificată. n - formula este similară cu formula amidonului. Domnul 105 - 108Da
Amidonul și glicogenul în timpul hidrolizei acide se descompun mai întâi în dextrine, apoi în dizaharide - maltoză și izomaltoză, apoi în două glucoze.
Celuloza (fibra) este o polizaharidă structurală de origine vegetală, constând din resturi de ß - D - glucopiranoză legate printr-o legătură glicolizidă 14. Mr=1-2M Da. La oameni și animale nu este digerat; deoarece enzima ß-glucozidaza este absentă. În prezența unei cantități optime de celuloză în alimente, se formează mase fecale.

Metabolismul carbohidraților
Este format din
1) divizarea polizaharidelor din tractul gastrointestinal în monozaharide, care sunt absorbite din intestin în sânge;
2) sinteza și descompunerea glicogenului în țesuturi;
3) descompunerea anaerobă și aerobă a glucozaminei;
4) interconversii de hexoze;
5) metabolismul aerob al PVC-ului;
6) gluconeogeneza - sinteza glucozei din componente non-carbohidrate - PVC, lactat de glicerol, AA și alte surse.
Principalul metabolit din metabolismul carbohidraților este glucoza.
Sursele sale: 1) carbohidrați alimentari
2) glicogen
3) PVC, AK, GLTS etc.

Digestia carbohidraților (amidon).

1. Cavitatea bucală. Saliva conține f-t amilază α, ß, γ (se deosebesc prin produsele finale ale acțiunii lor enzimatice).
α-amilaza este o endoamilază care acționează asupra a 1-4 legături interne ale polilor.
ß- și γ-amilazele sunt exoamilaze care scindează legăturile terminale 14
ß-amilază - dizaharid maltoză;
γ amilază - unul după altul reziduuri terminale de glk.
Amilaza salivară este reprezentată doar de α-amilază, astfel încât rezultatul acțiunii sale sunt fragmente mari de glicogen și amidon - dextrine și o cantitate mică de maltoză.
2. Stomacul. Mai departe, alimentele, mai mult sau mai puțin umezite cu salivă, intră în stomac. Ca urmare a mediului acid al stomacului (pH 1,5 - 2,5), α-amilaza salivă este inactivată. În straturile profunde ale bolusului alimentar, acțiunea amilazei continuă și are loc descompunerea polizaharidelor cu formarea dextrinelor și maltozei. În stomacul însuși, nu există nicio degradare a U, deoarece. nu există enzime specifice.
3. Etapa principală a divizării Y are loc în al 12-lea duoden.
α-amilaza pancreatică (pH - 7) este secretată în lumenul intestinal. Amilaza pancreatică scindează doar 1-4 legături glicozidice. Dar, după cum știți, molecula de glicogen este ramificată. La punctele de ramificare ale legăturii glicozidice 16, este afectată de f-you specific: (glucoză) oligo-1,6-glucozidază și (amidon) amil-1,6-glucozidază. În intestine, sub influența acestor 3 f-ts, ele sunt descompuse în dizaharide (maltoză etc.). Aceste enzime nu afectează legăturile din dizaharide. În aceste scopuri, intestinele au propriile enzime: numele lor este rădăcina dizaharidă + aza: maltază, zaharază etc. Ca urmare a efectului total al acestor E, se formează un amestec de monozaharide - glk, galactoză, fructoză. Cea mai mare parte este glucoza.

4. Absorbția glucozei are loc datorită transportului activ cu Na +. Glk + Na + formează un complex care intră în celulă, aici complexul se descompune, Na + este excretat. Alte monozaharide sunt absorbite difuz (adică de-a lungul unui gradient de concentrație). Cea mai mare parte a GLA care provine din lumenul intestinal (> 50%) cu sângele din vena portă intră în ficat, restul GLA este transportat prin fluxul sanguin general către alte țesuturi. Concentrația de GLA din sânge se menține în mod normal la un nivel constant și este de 3,33 - 5,55 µmol/l, ceea ce corespunde la 80-100 mg la 100 ml. sânge. Transportul GLA în celule are caracterul difuziei facilitate, dar în multe celule este reglat de hormonul pancreatic insulina (excepția este creierul și ficatul - aici conținutul de GLA este direct proporțional cu concentrația de GLA din sânge). ). Acțiunea insulinei duce la mișcarea proteinelor purtătoare de la citosol la membrana plasmatică. Apoi, cu ajutorul acestor proteine, glk este transportat în celulă prin grindină. concentraţie. Insulina astfel. crește permeabilitatea membranei celulare pentru GLC.

Efectul insulinei asupra mișcării transportatorilor de glucoză de la citoplasmă la membrana plasmatică.
1 - legarea insulinei de receptor; 2 - locul receptorului de insulină, orientat spre interiorul celulei, stimulează mișcarea transportatorilor de glucoză. 3,4-transportatorii din compoziția veziculelor care le conțin se deplasează în membrana plasmatică a celulei, sunt incluși în compoziția sa și transferă glucoza în celulă.
.