Recomandări hiperaldosteronism. Hiperaldosteronismul idiopatic primar în perspectivă clinică. Ce înseamnă rezultatele

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2017

Hiperaldosteronism primar (E26.0)

Endocrinologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
din 18 august 2017
Protocolul nr. 26

PGA- un diagnostic colectiv caracterizat printr-un nivel crescut de aldosteron care este relativ autonom de sistemul renină-angiotensină și nu scade odată cu încărcarea cu sodiu. Creșterea nivelului de aldosteron este cauza tulburărilor cardiovasculare, scăderea nivelului de renina plasmatică, hipertensiunea arterială, retenția de sodiu și excreția accelerată de potasiu, ceea ce duce la hipokaliemie. Printre cauzele PHA se numără adenomul suprarenal, hiperplazia suprarenală unilaterală sau bilaterală, în cazuri rare, HPA ereditară.

INTRODUCERE

Cod(e) ICD:

Data elaborării/revizuirii protocolului: 2013 (revizuit 2017).

Abrevieri utilizate în protocol:

AG	-	hipertensiune arteriala
IAD	-	presiunea arterială
APA	-	adenom producator de aldosteron
APRA	-	adenom sensibil la renina producator de aldosteron
AS	-	enzima de conversie a angiotensinei
ARS	-	raportul aldosteron-renina
GZGA	-	hiperaldosteronism dependent de glucocorticoizi GPHA - hiperaldosteronism suprimat de glucocorticoizi
IGA	-	hiperaldosteronism idiopatic
PGA	-	hiperaldosteronism primar
PGN	-	hiperplazia suprarenală primară
RCC	-	concentrația directă a reninei
ecografie	-	procedura cu ultrasunete

Utilizatori de protocol: medici generalisti, endocrinologi, internisti, cardiologi, chirurgi si chirurgi vasculari.

Scala nivelului de evidență:

DAR	Metaanaliză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu o probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la populația adecvată
ÎN	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la populaţia adecvată
DIN	Studiu de cohortă sau caz-control sau controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+), ale cărui rezultate pot fi generalizate la populația adecvată sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi direct distribuite populației relevante
D	Descrierea unei serii de cazuri sau a unui studiu necontrolat sau a opiniei unui expert
GPP	Cea mai bună practică clinică

Clasificare

Semne etiopatogenetice și clinice și morfologice ale PHA (E. G. Biglieri, J. D. Baxter, modificare).
adenom al cortexului suprarenal care produce aldosteron (APA) - aldosterom (sindromul Conn);
Hiperplazia sau adenomatoza bilaterală a cortexului suprarenal:
- hiperaldosteronism idiopatic (IHA, hiperproducție nesuprimată de aldosteron);
- hiperaldosteronism nedefinit (producția de aldosteron suprimată selectiv);
- hiperaldosteronism suprimat cu glucocorticoizi (GPHA);
adenom producător de aldosteron, suprimat cu glucocorticoizi;
carcinom al cortexului suprarenal;
hiperaldosteronism extrasuprarenal (ovare, intestine, glanda tiroidă).

Diagnosticare

METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC

Criterii de diagnostic

Plângeri și anamneză

: dureri de cap, tensiune arterială crescută, slăbiciune musculară, în special la nivelul mușchilor gambei, convulsii, parestezii la nivelul picioarelor, poliurie, nicturie, polidipsie. Debutul bolii este gradual, simptomele apar după 40 de ani, mai des diagnosticate în decada a 3-a-4-a de viață.

Examinare fizică:
Sindroame hipertensive, neurologice și urinare.

Cercetare de laborator:
Determinarea potasiului în serul sanguin;
determinarea nivelului de aldosteron în plasma sanguină;
Determinarea raportului aldosteron-renină (ARC).
Pacienților cu APC pozitiv li se recomandă să se supună unuia dintre cele 4 teste de confirmare a PHA înainte de diagnosticul diferențial al formelor PHA (A).

Teste care confirmă PHA

Confirmarea Testul PGA	Metodologie	Interpretare	Comentarii
testul de sodiu sarcină	Creșteți aportul de sodiu >200 mmol (~6 g) pe zi timp de 3 zile, sub controlul excreției zilnice de sodiu, controlul constant al normokaliemiei în timp ce luați suplimente de potasiu. Excreția zilnică de aldosteron se determină din dimineața celei de-a treia zile a testului.	PHA este puțin probabil cu excreția zilnică de aldosteron mai mică de 10 mg sau 27,7 nmol (excluzând cazurile de insuficiență renală cronică, în care excreția de aldosteron este redusă). Diagnosticul de PHA este foarte probabil cu excreția zilnică de aldosteron de >12 mg (>33,3 nmol) conform Clinicii Mayo și >14 mg (38,8 nmol) conform Clinicii Cleveland.	Testul este contraindicat în formele severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă, aritmii sau hipokaliemie severă. Colectarea incomodă a urinei zilnice. Precizia diagnosticului este redusă din cauza problemelor de laborator cu radioimunotestul (18-oxo - glucuronid aldosteron, un metabolit acid-labil). Spectrometria de masă HPLC în tandem este disponibilă în prezent și este cea mai preferată. În insuficiența renală cronică, este posibil să nu existe o eliberare crescută de 18-oxoglucuronid aldosteron.
Testul salin	Poziția culcat cu 1 oră înainte de începerea dimineții (de la 8:00 - 9:30) 4 ore perfuzie intravenoasă de 2 litri de NaCI 0,9%. Sânge pe reniu, aldosteron, cortizon, potasiu la baza și 4 ore mai târziu. Monitorizarea tensiunii arteriale, a pulsului în timpul testului.	PHA este puțin probabil la un nivel de aldosteron post-perfuzie de 10 ng/dL. Zona gri intre 5 si 10 ng/dl	Testul este contraindicat în formele severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă, aritmie sau hipokaliemie severă.
Testul cu captopril	Pacienții primesc 25-50 mg de captopril pe cale orală nu mai devreme de o oră după dimineața lift. Prelevarea de sânge pentru ARP, aldosteron și cortizol se efectuează înainte de a lua medicamentul și după 1-2 ore (toate acestea în timp ce pacientul stă aşezat	În mod normal, captopril reduce nivelul de aldosteron cu mai mult de 30% față de cel inițial. În PHA, aldosteronul rămâne crescut la ARP scăzut. Cu IHA, spre deosebire de APA, poate exista o ușoară scădere a aldosteronului.	Există rapoarte privind un număr semnificativ de rezultate fals-negative și îndoielnice.

Cercetare instrumentală:

Ecografia glandelor suprarenale (cu toate acestea, sensibilitatea acestei metode este insuficientă, mai ales în cazul formațiunilor mici cu diametrul mai mic de 1,0 cm);
Scanarea CT a glandelor suprarenale (precizia detectării formațiunilor tumorale prin această metodă ajunge la 95%). Vă permite să determinați dimensiunea tumorii, forma, localizarea locală, să evaluați acumularea și eliminarea contrastului (confirmă sau exclude cancerul suprarenocortical). Criterii: formațiunile benigne sunt de obicei omogene, densitatea lor este scăzută, contururile sunt clare;
131 Scintigrafia I-colesterol - criterii: aldosteromul se caracterizează prin acumularea asimetrică a radiofarmaceuticului (într-o glandă suprarenală) spre deosebire de hiperplazia nodulară mică difuză bilaterală a cortexului suprarenal;
Cateterizarea selectivă a venelor suprarenale și determinarea conținutului de aldosteron și cortizol în sângele care curge din glandele suprarenale drepte și stângi (se prelevează probe de sânge din ambele vene suprarenale, precum și din vena cavă inferioară). Criterii: O creștere de cinci ori a raportului aldosteron/cortizol este considerată o confirmare a prezenței aldosteromului.

Indicații pentru sfatul experților:
consultarea cu un cardiolog pentru a selecta terapia antihipertensivă;
consultarea unui endocrinolog pentru a alege o strategie de tratament;
Consultație cu un chirurg vascular pentru alegerea metodei de tratament chirurgical.

Algoritm de diagnosticare:(sistem)




APC este în prezent cea mai fiabilă și mai accesibilă metodă de screening pentru PHA. La determinarea APC, ca și în cazul altor teste biochimice, sunt posibile rezultate fals pozitive și fals negative. ARS este privit ca un test utilizat în diagnosticul primar, cu rezultate îndoielnice din cauza diferitelor influențe externe (medicament, nerespectarea condițiilor de prelevare de sânge). Efectul medicamentelor și al condițiilor de laborator asupra APC este prezentat în Tabelul 2.

Tabel 2. Medicamente cu efect minim asupra nivelului de aldosteron, cu ajutorul cărora vom controla tensiunea arterială în diagnosticul PHA

grupul medicinal	Denumirea internațională comună a medicamentului	Mod de aplicare	Un comentariu
non-dihidropiridină blocant de calciu canale	Verapamil, formă prelungită	90-120 mg. de doua ori pe zi	Folosit singur sau cu alții medicamentele din acest tabel
vasodilatator	* Hidralazina	10-12,5 mg. de două ori pe zi cu titrarea dozei până la efect	Se prescrie după verapamil, ca stabilizator reflex al tahicardiei. Administrarea de doze mici reduce riscul efecte secundare (dureri de cap, tremor)
blocant a-adreno- receptori	*Prazosin clorhidrat	0,5-1 mg doi - trei ori pe zi cu titrarea dozei înainte de efect	Controlul hipotensiunii posturale!

Măsurarea raportului aldosteron-renină:
A. Pregătirea pentru determinarea ADR

1. Corectarea hipokaliemiei după măsurarea potasiului plasmatic este necesară. Pentru a exclude artefactele și a supraestima nivelul real de potasiu, prelevarea de sânge trebuie să îndeplinească următoarele condiții:
efectuat prin metoda seringii (nedorit cu un vacutainer);
Evitați să strângeți pumnul
extrageți sânge nu mai devreme de 5 secunde după îndepărtarea garoului;
Separarea plasmei timp de cel puțin 30 de minute după colectare.
2. Pacientul nu trebuie să limiteze aportul de sodiu.
3. Anulați medicamentele care afectează APC timp de cel puțin 4 săptămâni:
spironolactonă, triamteren;
· diuretice;
produse din rădăcină de lemn dulce.
4. Dacă rezultatele APC în timp ce luați medicamentele de mai sus nu sunt diagnostice și dacă controlul hipertensiunii este efectuat de medicamente cu un efect minim asupra nivelurilor de aldosteron (vezi tabelul 2), opriți alte medicamente care pot afecta nivelul APC timp de cel puțin 2 săptămâni:
beta-blocante, alfa-agonişti centrali (clonidină, a-metildopa), AINS;
Inhibitori ECA, blocanți ai receptorilor de angiotensină, inhibitori ai reninei, blocante ale canalelor de calciu dihidropiridină.
5. Dacă este necesar să controlați hipertensiunea arterială, tratamentul se efectuează cu medicamente cu efect minim asupra nivelului de aldosteron (vezi tabelul 2).
6. Este necesar să aveți informații despre luarea contraceptivelor orale (CO) și terapia de substituție hormonală, deoarece. Medicamentele care conțin estrogeni pot scădea nivelul concentrației directe de renină, ceea ce va determina un rezultat fals pozitiv al APC. Nu anulați OK, în acest caz utilizați nivelul ATM, nu RCC.

B. Condiții de colectare:
prelevarea de probe dimineata, dupa ce pacientul a stat in pozitie verticala timp de 2 ore, dupa ce a stat in pozitia sezut aproximativ 5-15 minute.
Prelevarea de probe în conformitate cu A.1, staza și hemoliza necesită reeșantionarea.
· Înainte de centrifugare, ține tubul la temperatura camerei (și nu pe gheață, deoarece regimul de rece crește APP), după centrifugare, congela rapid componenta plasmei.

C. Factori care afectează interpretarea rezultatelor:
vârsta > 65 de ani afectează scăderea nivelului de renina, APC este supraestimată artificial;
ora zilei, dieta alimentara (sare), perioada de timp a pozitiei posturale;
medicamente;
Încălcări ale metodei de prelevare a probelor de sânge;
Nivelul de potasiu
nivelul creatininei (insuficiența renală duce la APC fals pozitiv).

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial și justificare pentru studii suplimentare

Tabelul 3. Teste de diagnostic pentru PHA

test de diagnosticare	Adenom suprarenal		hiperplazie suprarenală
	APA	APRA	IGA	PGN
Test ortostatic (determinarea aldosteronului plasmatic după ce a stat în picioare timp de 2 ore	Scădere sau fără schimbare	Crește	Crește	Scădere sau fără schimbare
18-hidrocorti-costeron seric	> 100 ng/dl	> 100 ng/dl	< 100 нг/дл	> 100 ng/dl
Excreția de 18-hidroxicortizol	> 60 mcg/zi	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	> 60 mcg/zi
Excreția de tetra-hidro-18-hidroxi-cortizol	> 15 mcg/zi	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Tomografia computerizată a glandelor suprarenale	Nod pe o parte	Nod pe o parte	Hiperplazie bilaterală, ± ganglioni	Unilateral hiperplazie, ± noduri
Cateterizarea venelor suprarenale	Lateralizarea	Lateralizarea	Fără lateralizare	Fără lateralizare

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Medicamente (substanțe active) utilizate în tratament

Grupe de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TACTICI DE TRATAMENT LA NIVEL AMBULATOR: numai în cazul pregătirii preoperatorii (vezi tabelul de management pas cu pas al pacientului):
1) numirea unui antagonist aldosteronului - spironolactonă la o doză inițială de 50 mg de 2 ori pe zi, cu o creștere suplimentară după 7 zile la o doză medie de 200 - 400 mg / zi în 3 - 4 doze. Cu ineficiență, doza este crescută la 600 mg / zi;
2) pentru a reduce tensiunea arterială pentru a normaliza nivelul de potasiu, blocantele canalelor de calciu dihidropiridine pot fi prescrise în doză de 30-90 mg / zi;
3) corectarea hipokaliemiei (diuretice care economisesc potasiu, preparate cu potasiu);
4) Spironolactona este utilizată pentru tratarea IHA. În cazurile de disfuncție erectilă la bărbați, acesta poate fi înlocuit cu amilorid* în doză de 10-30 mg/zi în 2 prize divizate sau triamteren până la 300 mg/zi în 2-4 prize divizate. Aceste medicamente normalizează nivelurile de potasiu, dar nu reduc tensiunea arterială și, prin urmare, este necesară adăugarea de saluretice, antagoniști de calciu, inhibitori ai ECA și antagoniști ai angiotensinei II;
5) în cazul HPHA, dexametazona se prescrie în doze selectate individual necesare eliminării hipopotasemiei, eventual în combinație cu medicamente antihipertensive.
* se aplică după înregistrarea pe teritoriul Republicii Kazahstan

Tratament non-medicament:
mod: modul de economisire;
< 2 г/сут.

Tratament medical(pregatirea preoperatorie)

Lista medicamentelor esențiale(avand 100% sanse de aruncare) :

grupul medicinal	Denumirea comună internațională a medicamentelor	Indicatii	Nivelul dovezilor
Antagonişti de aldosteron	spironolactonă	pregătirea preoperatorie	DAR
antagonişti de calciu	nifedipină, amlodipină	reducerea și corectarea tensiunii arteriale	DAR
Blocante ale canalelor de sodiu	triamteren amiloride	corectarea nivelului de potasiu	DIN

Lista medicamentelor suplimentare (probabilitate de utilizare mai mică de 100%): niciuna.

Management suplimentar:
trimitere la spital pentru tratament chirurgical.

Intervenție chirurgicală: nu.

Stabilizarea nivelului tensiunii arteriale;
normalizarea nivelului de potasiu.

Tratament (spital)

TACTICATRATAMENT LA NIVEL STATIONAR

Interventie chirurgicala(dirijarea pacientului)

Tratament non-medicament:
mod: modul de economisire;
dieta: restrictie de sare< 2 г/сут.

Tratament medical:

Lista medicamentelor esențiale (având 100% probabilitate de utilizare):

Lista medicamentelor suplimentare (probabilitate de utilizare mai mică de 100%):

Management în continuare: controlul tensiunii arteriale pentru a exclude recăderile bolii, utilizarea pe tot parcursul vieții a medicamentelor antihipertensive la pacienții cu IHA și HPHA, observație de către un terapeut și un cardiolog.

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
Tensiunea arterială controlată, normalizarea nivelului de potasiu din sânge.

Spitalizare

INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE CU INDICAREA TIPULUI DE SPITALIZARE

Indicații pentru spitalizarea planificată:

pentru tratament chirurgical.

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
· criză hipertensivă/accident vascular cerebral;
hipokaliemie severă.

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale a Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan, 2017
   1. 1) Hiperaldosteronism primar. ghiduri clinice. Chirurgie endocrina nr. 2 (3), 2008, p. 6-13. 2) Endocrinologie clinică. Ghid / Ed. N. T. Starkova. - Ed. a 3-a, revizuită. si suplimentare - Sankt Petersburg: Peter, 2002. - S. 354-364. - 576 p. 3) Endocrinologie. Volumul 1. Boli ale glandelor pituitare, tiroide și suprarenale. St.Petersburg. Special Lit., 2011. 4) Endocrinologie. Editat de N. Lavin. Moscova. 1999. p. 191-204. 5) Diagnosticul funcțional și topic în endocrinologie. S.B. Shustov., Yu.Sh. Khalimov., G.E. Trufanov. Pagină 211-216. 6) Boli interne. R. Harrison. Volumul nr 6. Moscova. 2005. pp. 519-536. 7) Endocrinologie după Williams. Boli ale cortexului suprarenal și hipertensiunea arterială endocrină. Henry M. Cronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen. Moscova. 2010. P. 176-194. 8) Ghid clinic „Incidentalom al glandelor suprarenale (diagnostic și diagnostic diferențial)”. Ghid pentru medicii primari. Moscova, 2015. 9) Detecția cazului, diagnosticul și tratamentul pacienților cu aldosteronism primar: Ghid de practică clinică a societății endocrine 10) John W. Funder, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, Jr; Managementul aldosteronismului primar: detectarea cazului, diagnosticul și tratamentul: un ghid de practică clinică a societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101(5): 1889-1916. doi: 10.1210/jc.2015-4061 11) Parthasarathy HK , Ménard J , White WB , Young WF , Williams GH , Williams B , Ruilope LM , McInnes GT , Connell JM și MacDonald TM. Un studiu dublu-orb, randomizat, care compară efectul antihipertensiv al eplerenonei și spironolactonei la pacienții cu hipertensiune arterială și dovezi de aldosteronism primar. Journal of hypertension, 2011, 29(5), 980 12) Mulatero P, Rabbia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandussi L, Veglio F. Drug effects on aldosteron/plasma renin activity ratio in primary aldosteronism. hipertensiune. 2002 Dec;40(6):897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. Consens SFE/SFHTA/AFCE privind aldosteronismul primar, partea 7: Tratamentul medical al aldosteronismului primar. Ann Endocrinol (Paris). 2016 iulie;77(3):226-34. doi: 10.1016/j.ando.2016.01.010. Epub 2016 14 iunie.

informație

ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor de protocol:

1) Danyarova Laura Bakhytzhanovna - Candidat la științe medicale, endocrinolog, șef al departamentului de endocrinologie al Întreprinderii Republicane de Stat pe REM „Institutul de Cercetare în Cardiologie și Boli Interne”.
2) Raisova Aigul Muratovna - Candidat la Științe Medicale, Șef Secție Terapeutică a RSE pe REM „Institutul de Cercetări Cardiologie și Boli Interne”.
3) Smagulova Gaziza Azhmagievna - Candidat la Științe Medicale, șef al Departamentului de Propedeutică a Bolilor Interne și Farmacologie Clinică al RSE pe REM „M. Ospanov West Kazakhstan State Medical University”.

Indicarea lipsei de conflict de interese: Nu.

Recenzători:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - doctor în științe medicale, profesor, șef al Departamentului de Endocrinologie al SA „Universitatea Medicală Kazahă de Educație Continuă”.

Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului: revizuirea protocolului la 5 ani de la publicarea lui și de la data intrării sale în vigoare sau în prezența unor noi metode cu un nivel de evidență.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin automedicație, puteți provoca vătămări ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul web MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: ghidul unui terapeut” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați unitățile medicale dacă aveți boli sau simptome care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul potrivit și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Diseases: Therapist's Handbook” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru a schimba în mod arbitrar prescripțiile medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

... in acest moment acest sindrom clinic este recunoscut ca fiind una dintre principalele cauze ale hipertensiunii arteriale de catre multi cercetatori.

Hiperaldosteronism primar(PHA) este un sindrom clinic caracterizat printr-o concentrație crescută de aldosteron, care este relativ autonomă de sistemul renină-angiotensină și nu scade odată cu încărcarea cu sodiu. O creștere a concentrației de aldosteron este cauza unei scăderi a reninei plasmatice, a retenției de sodiu și a eliberării accelerate de potasiu, a hipertensiunii arteriale și a unui număr de boli cardiovasculare.

Aldosteron Se formează în zona glomerulară a cortexului suprarenal și este singurul mineralocorticoid uman care intră în sânge. Reglarea sintezei și secreției de aldosteron este efectuată în principal de angiotensină-II, ceea ce a dat motive să se considere aldosteronul ca parte a sistemului renină-angiotensină-aldosteron (RAAS), care reglează metabolismul apă-sare și hemodinamica. Deoarece aldosteronul reglează conținutul de ioni Na + și K + din sânge, feedback-ul în reglare se realizează prin efectele directe ale ionilor, în special K +, asupra zonei glomerulare. În RAAS, feedback-urile sunt activate cu modificări ale conținutului de Na+ din urina tubilor distali, volumul sanguin și presiunea. Mecanismul de acțiune al aldosteronului, la fel ca toți hormonii steroizi, constă într-un efect direct asupra aparatului genetic al nucleului celular cu stimularea sintezei ARN-ului corespunzător, activarea sintezei proteinelor și enzimelor care transportă cationi și o creștere a permeabilitatea membranei pentru aminoacizi. Principalele efecte fiziologice ale aldosteronului sunt menținerea schimbului de apă-sare între mediul extern și cel intern al organismului. Unul dintre principalele organe țintă ale hormonului este rinichii, unde aldosteronul determină o reabsorbție crescută a sodiului în tubii distali cu reținerea acestuia în organism și o creștere a excreției de potasiu în urină. Sub influența aldosteronului, există o întârziere în organism a clorurilor și a apei, o eliberare crescută de ioni H și amoniu, o creștere a volumului sângelui circulant și o schimbare a stării acido-bazice către alcaloză. Acționând asupra celulelor vaselor de sânge și țesuturilor, hormonul promovează transportul Na + și a apei în spațiul intracelular. Conținutul de aldosteron în serul sanguin atunci când este determinat prin metoda radioimunologică este în mod normal de 100-150 pg/ml; excreția hormonului în urină - 5-20 mcg / zi.

Indicațiile pentru diagnosticul de laborator al PHA sunt(conform Ghidurilor de practică clinică An Endocrine Society):
pacientul are hipertensiune arterială (AH) stadiul I (conform clasificării Comisiei Naționale Mixte - TA peste 160-179/100-109 mm Hg) și stadiul II AH (TA peste 180/110 mm Hg);
pacientul are hipertensiune arterială rezistentă la terapia medicamentoasă;
pacientul are hipertensiune arterială și hipokaliemie, spontane sau induse de administrarea de diuretice;
pacientul are hipertensiune arterială și incidentalom al glandelor suprarenale;
pacientul are hipertensiune arterială și un istoric familial împovărat de dezvoltare precoce a hipertensiunii arteriale sau tulburări cerebrovasculare acute la vârsta mai mică de 40 de ani;
prezența la pacient a unei rude (rude) de gradul I cu PGA, având (având) AH.

În prezent, cea mai fiabilă și mai accesibilă metodă de screening pentru PHA este raportul aldosteron-renina(ARS): rezultatele a numeroase studii confirmă superioritatea diagnostică a ARS în comparație cu metodele utilizate separat pentru determinarea nivelului concentrației de potasiu sau aldosteron (ambele indicatori au sensibilitate scăzută), niveluri de renine (specificitate scăzută).

În ciuda faptului că APC este un test utilizat pe scară largă pentru diagnosticul primar al PHA, există variații semnificative în gama valorilor diagnostice asociate atât cu lipsa de standardizare a condițiilor pentru determinarea APC, cât și cu utilizarea diferitelor unități pentru măsurarea concentrației de aldosteron și a activității reninei plasmatice. În diferite studii, indicatorul APC variază de la 20 la 100. Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor folosesc o valoare APC în intervalul 20 - 40. Conform recomandărilor Ghidurilor de practică clinică, APC 30 în unitățile tradiționale de măsură este considerat diagnostic pentru prezența PHA (echivalent cu 830 la măsurarea aldosteronului în SI). Conform Ghidurilor de practică clinică, există o serie de reguli pentru determinarea APC. Studiul trebuie efectuat în orele dimineții (de la 8:00 la 10:00), înainte de prelevarea de sânge, pacientul trebuie să stea timp de 5-10 minute. Înainte de a efectua studiul la pacienții cu hipokaliemie, este necesar să se normalizeze nivelul de potasiu. Pacienții trebuie sfătuiți să respecte o dietă fără sare (cel puțin 5 până la 6 g de sare de masă pe zi) timp de 3 zile înainte de prelevarea de sânge. Problema cea mai urgentă este eliminarea medicamentelor antihipertensive care pot afecta concentrația de aldosteron, activitatea renină plasmatică și, ca urmare, APC. Pentru o interpretare fiabilă a rezultatelor ARS, se recomandă anularea spironolactonei, eplerenonei, amiloridă, triamterenului, diureticelor tiazidice, a preparatelor din rădăcină de lemn dulce timp de cel puțin 4 săptămâni, precum și a inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei, blocanții receptorilor de aldosteron, β -blocante, blocante dihidropiridine ale canalelor de calciu, inhibitori de renina, agonisti centrali, antiinflamatoare nesteroidiene pentru cel putin 2 saptamani. Dacă este imposibil să anulați complet aceste medicamente antihipertensive, este recomandabil să transferați pacientul la medicamente cu un efect minim asupra concentrației de aldosteron și a activității reninei plasmatice, adică. blocante ale canalelor de calciu non-dihidropiridine, -blocante, vasodilatatoare. Acest lucru este posibil la pacienții cu hipertensiune arterială moderată, cu toate acestea, poate pune viața în pericol în hipertensiunea arterială severă, prin urmare, un număr de autori permit determinarea APC în timp ce iau diferite medicamente antihipertensive, sub rezerva condiției obligatorii de întrerupere a veroshpiron, eplerenonă, amilorida cu 6 săptămâni înainte de manipularea diagnosticului. Există, de asemenea, o serie de boli și afecțiuni, a căror prezență la un pacient poate îngreuna interpretarea APC (bătrânețe, sarcină, insuficiență renală cronică - CRF).

După diagnosticul inițial al PHA cu APC (adică, detectarea unui nivel crescut de APC), sunt efectuate teste de confirmare. Utilizarea unuia dintre testele de confirmare este obligatorie, deoarece permite reducerea numărului de diagnostice de PHA fals pozitive cu un grad ridicat de certitudine. Există 4 teste care verifică prezența PHA:

(1 ) Testați cu încărcare de sodiu: cresterea aportului de sodiu (cel putin 5 g pe zi) timp de 3 zile, sub controlul excretiei zilnice de sodiu, controlul constant al normokaliemiei in timpul administrarii suplimentelor de potasiu; excreția zilnică de aldosteron se determină din dimineața celei de-a 3-a zile a testului. PHA este puțin probabil cu excreția zilnică de aldosteron mai mică de 10 mg sau 27,7 nmol, foarte probabil cu excreția zilnică de aldosteron mai mare de 12 mg (33,3 nmol) conform Clinicii Mayo și mai mult de 14 mg (38,8 nmol)
- Conform Clinicii Cleveland. Testul este contraindicat în formele severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă, aritmii sau hipokaliemie severă. Colectarea incomodă a urinei zilnice. În cazul CRF, este posibil să nu existe o eliberare crescută de 18-oxoglucuronid aldosteron.

(2 ) Testați cu soluție izotonică de clorură de sodiu: pozitie culcat cu 1 ora inainte de inceperea diminetii (8:00 - 9:30) 4 ore infuzie intravenoasa a 2 litri de NaCl 0,9%; după care se prelevează sânge pentru analiza aldosteronului, activității reninei plasmatice, cortizolului, potasiului la punctul bazal și după 4 ore; în timpul testului, tensiunea arterială și pulsul sunt monitorizate. PHA este puțin probabil cu o concentrație de aldosteron post-perfuzie mai mică de 5 ng/dL. Diagnosticul de PHA este foarte probabil la o concentrație de aldosteron mai mare de 10 ng/dL. „Zona gri” între 5 și 10 ng/dl. Testul este contraindicat în forme severe de hipertensiune arterială, insuficiență renală cronică, insuficiență cardiacă,
aritmie sau hipokaliemie severă.

(3 ) Test de supresie cu fludrocortizon: fludrocortizon 0,1 mg oral la fiecare 6 ore timp de 4 zile; de asemenea, efectuați: luarea preparatelor prelungite de KCl la fiecare 6 ore sub controlul K + de 4 ori pe zi (nivel țintă aproximativ 4,0 mmol / l), precum și o perfuzie lentă de 30 mmol NaCl de 3 ori pe zi; fără restricție de sare de masă, pentru a menține natriuria zilnică la nivelul de 3 mmol/kg greutate corporală; în ziua a 4-a se determină dimineața activitatea aldosteronului și reninei plasmatice în poziția șezând a pacientului și cortizolul la orele 7.00 și 10.00. O concentrație de aldosteron mai mare de 6 ng/dl în ziua 4 confirmă PHA, cu activitate a reninei plasmatice mai mică de 1 ng/ml/h și niveluri de cortizol mai mici decât la prelevarea de la ora 7:00 (pentru a exclude influența corticotropinei). Unele centre efectuează testul în regim ambulatoriu, sub rezerva automonitorizării nivelului K+ de către pacienți. În alte centre, testul se efectuează permanent. Trebuie luată în considerare influența potasiului și a corticotropinei (se cere experiență).

(4 ) Testul cu captopril: Pacienții primesc 25-50 mg de captopril pe cale orală nu mai devreme de o oră după ce se trezesc dimineața. Sângele pentru analiza activității reninei plasmatice, aldosteronul și cortizolul este luat înainte de a lua medicamentul și după 1 până la 2 ore, timp în care pacientul stă așezat. În mod normal, captopril reduce concentrația de aldosteron cu mai mult de 30% față de cea inițială. În PHA, concentrația de aldosteron rămâne crescută cu activitate scăzută a reninei plasmatice. În hiperaldosteronismul idiopatic, spre deosebire de adenomul suprarenal care produce aldosteron (sau sindromul Conn), poate exista o scădere ușoară a concentrației de aldosteron. Există rapoarte privind un număr semnificativ de rezultate fals-negative și îndoielnice.

Hiperaldosteronism reprezintă un exces de aldosteron în organism.

Un sindrom clinic care se dezvoltă ca urmare a producției excesive de aldosteron, manifestat prin hipertensiune arterială cu renină scăzută în combinație cu hipokaliemie. Cauza sa cea mai frecventă este o tumoare producătoare de aldosteron a glandei suprarenale (sindromul Conn). Pentru prima dată, hipertensiunea arterială, însoțită de hiperproducție de aldosteron în combinație cu o tumoare a cortexului suprarenal, a fost descrisă de Jerome Conn în 1954.

este o creștere a nivelului de aldosteron, care se dezvoltă ca urmare a activării sistemului renină-angiotensină-aldosteron în diferite tulburări ale metabolismului apei și electroliților, ca urmare a creșterii producției de renină.

Etiologie

Cea mai frecventă cauză a hiperaldosteronismului primar este un adenom solitar care produce aldosteron. Tumoarea are adesea o dimensiune mică - până la 3 cm în diametru. Aldosteroamele maligne sunt rare.

Patogeneza

În hiperaldosteronismul primar, excesul de aldosteron afectează nefronul distal și favorizează retenția de sodiu și pierderea de potasiu. Ca urmare, există o întârziere în corpul de lichid, o creștere a volumului de sânge circulant (BCC) și hipertensiune arterială. O creștere a CBC duce la suprimarea producției de renină de către rinichi. Hipokaliemia severă și prelungită duce la modificări degenerative ale tubilor renali (rinichi calipenic). La pacienții cu hiperaldosteronism primar, pe lângă riscul de a dezvolta complicații cauzate de hipertensiunea arterială, se dezvoltă o complicație specifică hiperaldosteronismului - hipertrofia miocardică indusă de aldosteron.

În hiperaldosteronismul secundar, o creștere a producției de aldosteron este o modificare secundară și compensatorie ca răspuns la o scădere a fluxului sanguin renal de orice origine. Aceasta se întâmplă cu stenoza arterei renale, cu circulația sanguină afectată într-un cerc mare cu insuficiență cardiacă (rinichi congestiv), cu scăderea CBC în timpul terapiei diuretice și în multe alte afecțiuni.

Epidemiologie

Hiperaldosteronismul primar este diagnosticat la 1-2% dintre indivizii cu hipertensiune arterială. Aproximativ 1% din masele suprarenale diagnosticate incidental sunt aldosteroame. Aldosteroamele sunt de 2 ori mai frecvente la femei.

Manifestari clinice

Hiperaldosteronism primar

Hipertensiunea arterială, de regulă, este de severitate moderată și este adesea rezistentă la terapia antihipertensivă standard.

Complicațiile hipokaliemiei sunt rare: slăbiciune musculară, convulsii, parestezii; hipokaliemia severă poate fi complicată de modificări distrofice ale rinichilor, manifestate clinic prin poliurie și nicturie (diabet insipid nefrogen hipokaliem).

Hiperaldosteronism secundar nu are manifestări clinice specifice, deoarece este un fenomen compensator în multe boli și afecțiuni, în timp ce modificările electrolitice caracteristice hiperaldosteronismului primar nu se dezvoltă niciodată.

Diagnosticare

Principala indicație pentru examinarea unui pacient pentru hiperaldosteronism primar este hipertensiune arterială în combinație cu hipokaliemie.În unele cazuri, nivelul de potasiu în hiperaldosteronismul primar nu scade sub 3,5-3,6 mmol / l. Alte indicații pentru examinare sunt hipertensiunea arterială rezistentă la terapia antihipertensivă convențională și/sau cei sub 40 de ani. Diagnosticul hiperaldosteronismului primar se bazează pe determinarea nivelului de aldosteron și renină și calculul raportului acestora. Hiperaldosteronismul primar se caracterizează prin aldosteron ridicat, activitate scăzută a reninei plasmaticeși, cel mai important, un raport ridicat aldosteron/renină.

Pentru a determina corect nivelul activității reninei plasmatice, este necesară respectarea strictă a regulilor de prelevare de sânge: sângele este colectat într-o eprubetă cu un anticoagulant, plasma este separată prin centrifugare. Înainte de analiză, pacientul trebuie să oprească inhibitorii ECA, diureticele, beta-blocantele și blocantele canalelor de calciu cu câteva săptămâni înainte de analiză; veroshpiron (spironolactonă) trebuie întrerupt cu cel puțin 6 săptămâni înainte.

Dacă raportul aldosteron/ARP depășește nivelul de prag (aldosteron (ng/dl) / renină (ng/ml/h) > 50; aldosteron (pmol/l) / renină (ng/ml/h) > 1400; aldosteron (pg) /mL) ) / renina (ng/ml/h) > 140), pacientul este indicat pentru test de marș (ortostatic). Se bazează pe faptul că nivelurile normale de aldosteron și activitatea reninei plasmatice sunt cu aproximativ 30% mai scăzute dimineața după o noapte în poziție orizontală înainte de trecerea în poziție verticală. Prima prelevare de sânge pentru determinarea nivelului activității aldosteronului și reninei plasmatice se efectuează la ora 8 dimineața, în pat, înainte de a se ridica. După aceea, pacientul este rugat să stea în picioare timp de 3-4 ore; apoi se ia din nou sângele. În hiperaldosteronismul primar, care s-a dezvoltat ca urmare a hipersecreției de aldosteron de către un adenom autonom secretor de aldosteron, nivelul activității reninei plasmatice este redus inițial și nu crește după exercițiul ortostatic. Nivelul de aldosteron în acest caz este inițial crescut și nu crește normal, ci mai degrabă scade. Acest lucru se explică prin faptul că, odată cu pierderea dependenței secreției de aldosteron de nivelul angiotensinei II, producția sa începe să respecte ritmul circadian al secreției de ACTH, care se caracterizează printr-o scădere a secreției până la prânz.

Următorul pas în diagnosticare este imagistica suprarenală folosind CT sau RMN. Aldosteromul este vizualizat ca o formare de volum a uneia dintre glandele suprarenale de dimensiuni mici. În hiperaldosteronismul primar idiopatic, glandele suprarenale nu sunt modificate sau există mici formațiuni nodulare.

Tratament

La aldosterom este indicată adrenalectomia. În hiperaldosteronismul primar idiopatic (hiperplazia bilaterală a cortexului suprarenal), se prescrie un tratament conservator: veroshpiron (200-400 mg pe zi) este prescris în combinație cu alte medicamente: inhibitori ECA, antagoniști ai canalelor de calciu.

Prognoza

După adrenalectomia pentru aldosterom, tensiunea arterială și nivelurile de potasiu revin la normal la 70-80% dintre pacienți.

Diagnosticul hiperaldosteronismului primar, diagnosticul diferențial al diferitelor sale forme și al altor afecțiuni hipertensive, în principal hipertensiunea cu renină scăzută, nu este ușor, necesită o serie de studii și teste funcționale consistente.

Cu un tablou clinic pronunțat și tipic, diagnosticul primar se bazează pe niveluri scăzute de potasiu și ARP în plasmă și un conținut ridicat de aldosteron.

Cu un conținut normal de sodiu în dietă (120 mEq/24 h), excreția de potasiu este de aproximativ 30 mmol/l. Sarcina de potasiu (până la 200 mEq/24 h) crește brusc excreția de potasiu și înrăutățește starea de bine a pacientului (slăbiciune musculară severă, tulburări de ritm cardiac). Testarea necesită o mare grijă.

În aldosteroame, testele de stimulare: exercițiul ortostatic (4 ore de mers pe jos), o dietă de 3 zile cu un conținut scăzut de sodiu (sub 20 mEq/24 h) sau administrarea de saluretice active nu stimulează ARP, iar nivelul de aldosteron poate chiar să scadă . ARP bazal se determină pe stomacul gol după o noapte de odihnă în decubit dorsal, cu o dietă care conține 120 mEq/24 ore de sodiu. Introducerea în 3 zile de spironolactonă 600 mg/zi nu modifică nivelul de secreție de aldosteron și nu stimulează ARP (testul spironolactonă). Valoare diagnostică semnificativă are un test cu captopril. La pacientii cu aldosteron, atat in repaus, cat si dupa o plimbare de 4 ore, se mentine ritmul circadian al aldosteronului, care coincide cu ritmul cortizolului, ceea ce indica dependenta de ACTH. Absența acestui ritm indică prezența unei tumori maligne și nu a unui adenom producator de aldosteron.

La hiperaldosteronismul idiopatic, există o intensitate mai mică a tulburărilor metabolice decât la aldosteron, nivelul de aldosteron este mai scăzut și conținutul de 18-hidroxicorticosteron este semnificativ (de multe ori) mai scăzut. ARP este, de asemenea, suprimat, dar crește, la fel ca și conținutul de aldosteron, cu exerciții ortostatice și injecții cu angiotensină II. Totuși, efectul de stimulare este mult mai mic decât la indivizii sănătoși. Administrarea de spironolactone stimulează atât secreția de ARP, cât și de aldosteron.

În același timp, un test cu ser fiziologic (2 L soluție izotonă administrată în 2 ore) nu suprimă nivelul de secreție de aldosteron atât în ​​aldosteron, cât și în hiperaldosteronismul primar idiopatic.

Un test cu DOXA (10 mg, intramuscular la fiecare 12 ore timp de 3 zile) nu afectează conținutul de aldosteron în plasmă la pacienții cu aldosteron și la majoritatea pacienților cu hiperaldosteronism primar idiopatic. Suprimarea în testul cu DOXA se observă cu hiperaldosteronism primar nedeterminat și cu hipertensiune arterială. În tabel. 26 rezumă principalele teste de diagnostic diferenţial pentru hiperaldosteronismul primar.

În carcinom, nivelurile de aldosteron atât în ​​plasmă, cât și în urină pot fi foarte mari. Nu există nicio reacție la toate testele de stimulare și suprimare, inclusiv ACTH.

Atunci când se efectuează diagnosticul diferențial cu diferite afecțiuni hipertensive, în primul rând, hipertensiunea arterială cu ARP nestimulată trebuie exclusă (la 10-20% dintre pacienții cu hipertensiune arterială, nivelul de potasiu și aldosteron rămâne în intervalul normal).

Hiperaldosteronismul primar se diferențiază de diferite boli sau afecțiuni care provoacă hiperaldosteronismul secundar.

1. Patologia renală primară, în care ARP poate fi scăzută, normală sau ridicată.
2. O variantă malignă a hipertensiunii arteriale.
3. Feocromocitom.
4. Sindromul barter (hiperreninism primar).
5. Condiții hipertensive în legătură cu utilizarea contraceptivelor care stimulează sistemul renină-angiotensină-aldosteron.

În cazurile în care hiperaldosteronismul primar este complicat de patologia renală acută și cronică (infecție, nefroscleroză), diagnosticul diferențial este îngreunat de scăderea clearance-ului renal, aldosteronului și (în principal) potasiului.

De asemenea, trebuie amintit că utilizarea pe scară largă a diureticelor în tratamentul hipertensiunii provoacă hipokaliemie, dar ARP crește.

Pacienții cu hiperaldosteronism dovedit clinic și biochimic sunt supuși unui diagnostic topic, care permite localizarea procesului patologic. Există o serie de metode în acest scop.

1. Tomografia computerizată este cel mai modern studiu de înaltă rezoluție, care permite depistarea chiar și a unor tumori mici cu diametrul de 0,5-1 cm la 90% dintre pacienți.
2. Scanarea suprarenalei cu 131 1-19-iodocolesterol sau 131 1-6b-iodometil-19-norcolesterol. Acest studiu este cel mai bine realizat pe fondul inhibării funcției glucocorticoizilor de către dexametazonă (0,5 mg la fiecare 6 ore în timpul celor 4 zile premergătoare studiului). În prezența unei tumori, există o asimetrie (lateralizare) a acumulării de izotopi în glandele suprarenale.
3. Arterio- sau venografie după administrarea preliminară de 131 1-19-colesterol iod.
4. Cateterizarea venelor suprarenale cu prelevare de sânge selectivă bilaterală și determinarea nivelului de aldosteron din acestea. Sensibilitatea și conținutul informațional al acestei metode cresc după stimularea preliminară cu ACTH sintetic, care crește brusc nivelul de aldosteron pe partea tumorii.
5. Ecografia glandelor suprarenale.
6. suprarenorenoradiografie pneumoretroperitoneală combinată cu sau fără urografie intravenoasă; metoda este depășită din punct de vedere formal, dar nici astăzi nu și-a pierdut valoarea practică (diagnostică), de exemplu, în cazul carcinoamelor, când, din cauza dimensiunii mari a tumorii, studiile radioizotopilor nu oferă vizualizarea acesteia.

Cea mai informativă este tomografia computerizată. Studiile angiografice invazive sunt mai complexe atât pentru pacient, cât și pentru medic și sunt, de asemenea, mai puțin fiabile. Cu toate acestea, niciuna dintre metodele moderne nu oferă vizualizare 100%. În acest sens, este de dorit utilizarea simultană a 2-3 dintre ele.

, , , , , , , [

Conţinut

Patologia sistemului endocrin se caracterizează prin hipersecreția hormonului aldosteron. În cazul formei primare de hiperaldosteronism, o astfel de încălcare este provocată de modificări ale cortexului suprarenal. Afecțiunea provoacă o tulburare a funcțiilor corpului, necesită diagnostic și tratament diferențiat.

Ce este hiperaldosteronismul

Aldosteronul este sintetizat de zona glomerulară a cortexului suprarenal și face parte din sistemul renină-angionețină care reglează volumul și tensiunea arterială. Funcția hormonului este excreția ionilor de potasiu și magneziu, absorbția ionilor de sodiu. În cazul hiperaldosteronismului, apar următoarele procese:

• începe producția excesivă de aldosteron;
• cantitatea de ioni de sodiu din sânge crește;
• apa este reabsorbită;
• ionii de potasiu și magneziu sunt excretați din organism;
• dezvoltă hipernatremie, hipokaliemie;
• tensiunea arterială (TA) crește.

Forme de aldosteronism primar - cauze și simptome

Starea patologică este caracterizată de șase forme ale bolii. Fiecare are propria sa cauză de dezvoltare și simptome. Medicii disting în cazul hiperaldosteronismului primar următoarele tipuri de patologie:

Forma bolii		Caracteristicile bolii, simptomele
Adenom producator de aldosteron (sindromul Conn)	Dezvoltarea aldosteromului - un adenom benign	slabiciune musculara; un simptom al unui cap lăsat; poliurie (creșterea producției zilnice de urină).
Hiperaldosteronism idiopatic (IHA)	Hiperplazia cortexului suprarenal, care are o formă mic-nodulară sau mare-nodulară	probleme mentale; osteoporoza; amorțeală a membrelor; dezvoltarea diabetului; atrofie musculară; creștere în greutate; pierderea memoriei.
Hiperplazia suprarenală primară unilaterală	anomalii ale dezvoltării intrauterine a țesutului glandular; predispoziție ereditară; insuficiență congenitală a cortexului suprarenal; încălcarea proceselor metabolice; utilizarea medicamentelor puternice.	creșterea ridicată a copilului, care nu corespunde normelor de vârstă; păr în exces; încălcarea ciclului menstrual; creșterea tensiunii arteriale; amiotrofie.
Hiperaldosteronism familial de tip I (hiperaldosteronism suprimat cu glucocorticoizi) Tipul II (hiperaldosteronism nesuprimat cu glucocorticoizi)	Patologia ereditară provocată de formarea unei enzime defecte ca urmare a mutației genei 11b-hidroxilaze, aldosteron sintetaza	încălcarea ritmului cardiac; modificări ale fundului de ochi; dezvoltarea retinopatiei, angiosclerozei, angiopatiei hipertensive; cardialgie.
Carcinom producator de aldosteron	tumori ale glandelor endocrine consumul de alimente cu substanțe cancerigene factori ereditari supraproducție de deoxicorticosteron.	încălcarea echilibrului hidric și electrolitic al corpului; vergeturi pe piele; anemie; pierdere în greutate; indigestie.
Sindrom aldosteronectopic cu localizare extrasuprarenală a tumorilor producătoare de aldosteron (în glanda tiroidă, ovare, intestine)	o creștere a numărului de celule care produc aldosteron; intoxicația organismului; stare de imunodeficiență.	o creștere bruscă a tensiunii arteriale; dureri în piept; sufocare; dispnee; ameţeală; convulsii.

Cum progresează boala

Hiperaldosteronismul primar este cauzat de creșterea celulelor cortexului suprarenal, de dezvoltarea tumorilor. Patogenia bolii se bazează pe influența excesului de aldosteron asupra echilibrului hidric și electrolitic. Un rol important în secreția hormonului îl joacă sistemul renină-angiotensină, care funcționează pe principiul feedback-ului. Următoarele procese au loc în organism:

• reabsorbție crescută a ionilor de sodiu în tubii renali;
• ionii de potasiu sunt excretați activ prin urină;
• există retenție de apă în țesuturi;
• scăderea producției de renină plasmatică.

Ca rezultat al dezechilibrului hormonal în hiperaldosteronismul primar:

• sensibilitate crescută a peretelui vascular;
• secreția de hormon antidiuretic, care reglează excreția de apă de către rinichi, este perturbată;
• rezistență crescută a vaselor periferice la fluxul sanguin;
• dezvolta nefropatie kaliepenica, hipernatremie, sindrom hipokaliemic;
• apare hipertensiune arterială severă;
• afectarea organelor țintă - rinichi, inimă, vase de sânge.

Tabloul clinic

Cu hiperaldosteronismul, se disting trei tipuri de sindroame. În cazul formei primare se observă un tablou clinic caracteristic. Există astfel de simptome ale unei stări patologice:

Tip de sindrom	Manifestări
Neuromuscular	încălcarea sensibilității; convulsii; spasme; slabiciune musculara; paralizia membrelor, gâtului; oboseală rapidă; furnicături ale membrelor.
Cardiovascular	creșterea tensiunii arteriale; aritmie; ameţeală; durere de inima; tahicardie; cardialgie; dureri de cap; scaderea acuitatii vizuale.
Renal	scăderea funcției de concentrare a rinichilor; poliurie; polidipsie (sete nestinsă); nicturie (urinat predominant noaptea); diabet insipid nefrogen.

Metode de diagnosticare

Grupul de risc pentru dezvoltarea hiperaldosteronismului, care are o formă primară, include pacienții cu hipertensiune arterială.

Printre acești pacienți, se realizează un diagnostic primar. Studiile de laborator includ:

	Indicatori pentru hiperaldosteronismul primar
Test de sânge dintr-o venă	potasiu în plasmă până la 3 mmol / litru; nivelurile de aldosteron sunt mai mari decât în ​​mod normal; activitatea reninei plasmatice este redusă; cantitatea de sodiu este crescută; raportul aldosteron/renină este peste standard.
Testul salin (pentru a confirma diagnosticul)	Aldosteron peste 10 ng/dl
Analiza urinei	densitate relativă scăzută a urinei; excreția zilnică crescută a ionilor de potasiu, aldosteron; modificarea structurii, compoziției.

Pentru a determina starea glandelor suprarenale se folosesc metode instrumentale de cercetare. Ei pot găsi probleme precum:

Tratamentul hiperaldosteronismului

Înainte de a alege un regim de tratament, pacientul este examinat de un cardiolog, endocrinolog, oftalmolog, nefrolog. Tratamentul este prescris după diagnosticul diferențial al hiperaldosteronismului primar. Dacă sunt găsite tumori, se efectuează o intervenție chirurgicală. Terapia conservatoare implică următoarele metode:

• dietă cu conținut limitat de sodiu;
• exercitii aerobice;
• normalizarea greutății;
• utilizarea unui medicament care economisește potasiu - spironolactonă;
• utilizarea diureticelor;
• utilizarea medicamentelor care reduc tensiunea arterială.

Tratament medical

Terapia conservatoare pentru hiperaldosteronismul primar rezolvă mai multe probleme. Tratamentul medical ajută la pregătirea pentru intervenție chirurgicală. Medicamentele compensează deficiența de potasiu din organism, stabilizează tensiunea arterială. Medicamente recomandate pentru boala:

Tip de tratament		Pregătirile	Aplicație
Pregătirea preoperatorie	antagonist aldosteronului, diuretic economisitor de potasiu	Spironolactona
	blocante ale canalelor de calciu, reduce tensiunea arterială	Nifedipină-retard
	beta-blocante, stabiliza presiunea	metoprolol
	saluretice, normalizează nivelul de potasiu	Amiloride
Terapia pentru hiperaldosteronismul idiopatic	Antagonişti receptorii angiotensinei II	Losartan
	Blocante ale canalelor de calciu	Amlodipină
	Diuretice care economisesc potasiu	Triampirină	50/kg greutate, două doze
	inhibitori ai ECA	Captopril	25, sub limbă
	Antagonist al aldosteronului	Veroshpiron
Eliminarea hiperaldosteronismului suprimat cu glucocorticoizi	Corticosteroizi	Dexametazonă
		Prednisolon	picurare intravenoasă de la 6 la 8 dimineața

Intervenție chirurgicală

Medicii încearcă să salveze organele vitale ale pacientului. În cazul hiperaldosteronismului primar cu o leziune mică se efectuează rezecția glandei suprarenale. Tratamentul chirurgical cu îndepărtarea unilaterală a organului - adrenalectomia - este prescris în cazul:

• aldosterom - o tumoare producătoare de hormoni;
• cancer suprarenal;
• reninom - o formațiune benignă care secretă renină;
• hiperplazie primară;
• carcinoame.

În cazul unui curs malign de hipertensiune arterială, glanda suprarenală, care produce o cantitate mare de aldosteron, este identificată și îndepărtată. Alegerea tacticii chirurgicale depinde de dimensiunea tumorii. Cu dimensiuni mari ale neoplasmelor, recidive ale patologiei, prezența metastazelor, intervenția se realizează folosind metoda accesului deschis. Pentru a face acest lucru, utilizați următoarele metode:

• lombotomie - disecție extraperitoneală;
• toracofrenotomie – acces prin al zecelea spațiu intercostal.

Metodele minim invazive, economisitoare de efectuare a intervenției chirurgicale în hiperaldosteronismul primar includ operațiile laparoscopice. Acestea sunt efectuate prin mici incizii în care sunt introduse instrumente și o cameră miniaturală. Metode populare de tratament chirurgical:

• adrenalectomie endovideochirurgicală;
• embolizare endovasculară cu raze X;
• adrenalectomie dintr-un mini-acces.

terapie dietetică

Aldosteronismul primar necesită o nutriție adecvată. O dietă cu o astfel de patologie presupune limitarea aportului de sodiu, creșterea cantității de potasiu furnizată cu alimente. Nutriționiștii dau următoarele recomandări:

Produse aprobate (bogată în potasiu)	Sunt interzise (datorită creșterii sodiului)
cartof copt Prune uscate Rosii uscate la soare portocale Fructe de mare fructe de padure proaspete ardei gras	Țelină varza de mare mancare la conserva Fumat Marinade pâine de secara varză murată Fulgi de porumb fasole verde Chanterele

Video

Ai găsit o eroare în text?
Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și îl vom remedia!