Dermatomiozita: un test dificil care necesită un diagnostic precis și un tratament competent. Dermatomiozita juvenilă. Simptome Diagnostic. Tratament Manifestarea patognomonică a dermatomiozitei este

• Roșeață a pielii
• Slăbiciune
• Temperatură ridicată
• Durere abdominală
• Pierderea poftei de mâncare
• Dispnee
• Slabiciune musculara
• Dureri articulare
• Gură uscată
• Iritatii ale pielii
• Piele uscata
• Tuse
• Peelingul pielii
• Durere la înghițire
• Dureri musculare
• Răgușeala vocii
• Înfrângerea
• Unghii fragile
• Roșeața mucoasei bucale
• Umflarea mucoasei bucale

O boală caracterizată prin afectarea musculară cu manifestări de anomalii ale funcțiilor motorii și formarea edemului și eritemului pe piele se numește boala Wagner sau dermatomiozita. Dacă nu există sindroame cutanate, atunci boala se numește polimiozită.

• Cauze
• Boala juvenilă
• Simptome
• La copii
• Diagnostic
• Tratament
• Prevenirea

Boala apare predominant la adulții cu vârsta de 40 de ani, dar leziunile inflamatorii ale sistemului muscular la copiii de la 5 la 15 ani nu sunt excluse. Boala în copilărie se numește dermatomiozită juvenilă. Adesea, semne de stare de rău se găsesc la femei și fete, care se datorează structurii fiziologice a corpului. Boala este diagnosticată mai ales în timpul pubertății, ca urmare a bolii în sine este provocată prin dezvoltarea hormonală.

Dermatomiozita este o boală rară, dar cu simptome severe și un grad ridicat de deces. Astfel, merită să aveți o idee despre dermatomiozita, cauzele acesteia, simptomele manifestării și metodele de tratament, care vor fi discutate în acest articol.

În funcție de semnele procesului patologic, această boală este de două tipuri:

Dermatomiozita primară sau idiopatică, care se caracterizează prin semne de apariție independentă care nu sunt asociate cu patologii timpurii.

Secundar sau paraneoplastic apare pe baza anomaliilor patologice predominante care au apărut ca urmare a bolilor transferate. Adesea, specia secundară se găsește cel mai des.

În funcție de agravarea bolii, se disting trei grade de complicație, care se caracterizează prin simptomele corespunzătoare.

În funcție de semnele dermatomiozitei, se disting următoarele tipuri:

• Picant caracterizată prin debut brusc;
• Subacut, care se caracterizează printr-o agravare a formei acute, provocată ca urmare a lipsei unui tratament adecvat;
• Cronic, ca o consecință, apare din eșecul luării măsurilor adecvate pentru a scăpa de boală.

Cauze

Dermatomiozita se referă la o serie de boli, cauzele cărora rămân la un nivel insuficient înțeles. Dar asta nu înseamnă că nu există presupuneri. Tulburările inflamatorii ale sistemului muscular sunt boli multifactoriale, adică cu diverse cauze. Cea mai mare probabilitate de a provoca dermatomiozita este cauzată de predominanța factorilor infecțioși. Cu această ocazie, au fost efectuate studii relevante, care au dovedit fiabilitatea declarației.

Un rol semnificativ în dezvoltarea stării de rău îl joacă bolile virale provocate de ingestia de picornavirusuri, parvovirusuri și, de asemenea, virusul gripal. Agenții patogeni bacterieni ocupă un loc onorabil printre cauzele formării proceselor inflamatorii ale mușchilor netezi și scheletici. Acești agenți patogeni includ:

Grupa hemolitică streptococică A

• streptococi din grupa A;
• medicamente hormonale;
• vaccinuri tifoidă și rujeolică.

Factorul patogenetic care cauzează boala este, de asemenea, o reacție autoimună cu formarea de autoanticorpi. Acești anticorpi vizează predominant proteinele citoplasmatice și ARN (acizi ribonucleici), care formează baza țesutului muscular. Astfel de reacții provoacă un dezechilibru între limfocitele T și B și conduc, de asemenea, la respingerea funcției supresoare T.

În plus față de motivele de mai sus, există o serie de factori declanșatori (secundari) care tind, de asemenea, să formeze dermatomiozita la om. Acești factori includ:

• hipotermia corpului;
• supraîncălzire;
• predispoziție ereditară;
• traume psihice și fizice;
• reacții alergice la medicamente;
• exacerbarea focarelor de infecții.

Astfel, toate motivele de mai sus determină apariția dermatomiozitei, care se caracterizează prin următoarele perioade, desigur:

Prodnormal- caracterizată prin severitate predominantă timp de câteva zile până la o lună.

Manifestat- un stadiu avansat, care include apariția mușchilor, a pielii și a altor sindroame.

Distrofic- cea mai dificilă etapă a bolii, din cauza apariției stării de rău generală a corpului.

Cauzele bolilor juvenile

Cauzele dermatomiozitei din copilărie rămân, de asemenea, neclare, dar diferă într-un fel de adulți. În primul rând, semnele de dermatomiozită apar la copii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10-15 ani, dar vârful localizării bolii apare la vârsta de 7 ani.

Dermatomiozita juvenilă apare ca urmare a expunerii copiilor la soare, adică prin acțiunea razelor radiaționale. De asemenea, medicii nu exclud bolile infecțioase cu care copilul ar putea fi bolnav chiar de la începutul nașterii. Mai ales dacă bolile infecțioase au devenit cronice.

Specia juvenilă este specială, deoarece corpul copilului nu este încă pregătit pentru astfel de teste serioase, rezultatul putând fi fatal dacă nu se iau măsurile adecvate.

Simptomele bolii

Prezența unei boli la o persoană poate fi determinată de următoarele trăsături caracteristice, descrise mai jos.

Boala se caracterizează printr-un curs treptat. În primul rând, simptomele generale sunt plângerile persoanei de slăbiciune generală. Această slăbiciune apare din cauza deteriorării mușchilor membrelor. Simptomele slăbiciunii apar imperceptibil, poate dura ani, deci este aproape imposibil să se determine prezența dermatomiozitei prin astfel de semne.

Un alt lucru este dacă afecțiunea are o natură acută a cursului, caz în care persoana suferă, pe lângă slăbiciunea generală, și durere în mușchi. Durerile sunt pronunțate și apar în decurs de 2 săptămâni. În acest caz, este caracteristică o creștere a temperaturii, ceea ce duce la o defecțiune completă. În cazuri rare, forma acută este cauzată de apariția unei erupții cutanate și a poliartralgiei.

Să analizăm mai detaliat ce organe și sisteme sunt afectate de dermatomiozita cu simptome caracteristice.

Sistem muscular... Deoarece dermatomiozita este o boală a sistemului muscular, acestea sunt primele care suferă în consecință. Există o slăbiciune completă a corpului, devine dificil pentru o persoană să se ridice din pat, să efectueze diverse acțiuni fizice. Boala merge atât de adânc încât mușchii gâtului nu pot funcționa. Cel mai adesea, pacientul se află într-o poziție orizontală mai degrabă decât verticală. Odată cu localizarea bolii, apare o tulburare a țesuturilor musculare ale esofagului, faringelui, laringelui, care se reflectă sub formă de tulburări de vorbire, apariția unei tuse și dificultăți de a mânca. Când mâncarea este înghițită, apare o durere ascuțită în gât. Dacă examinați cavitatea bucală, puteți observa o imagine a aspectului: umflături, roșeață și uscăciune. Rareori, există un efect negativ asupra mușchilor ochiului.

Afecțiuni ale pielii... Debutul sindromului pielii oferă o imagine clară a predominanței dermatomiozitei. Dintre anomaliile de pe piele, trebuie evidențiate următoarele semne:

• apariția unei erupții pe față în pleoapele superioare, nas, pli nazolabial. Erupția se răspândește pe tot corpul: la articulațiile sternului, spatelui, genunchiului și cotului. O erupție pe extremitățile superioare este deosebit de pronunțată;
• grosimea palmelor datorită înroșirii lor și în continuare a descuamării pielii;
• unghiile devin fragile, apare eritemul. Adesea există o stratificare a unghiilor de la picioare și mai rar pe mâini;
• pielea din tot corpul devine uscată și roșie în cursul bolii;
• o imagine suplimentară contribuie la apariția atrofiei.

Simptome de dermatomiozită

Manifestarea primelor anomalii patologice pe piele ar trebui să provoace jenă la pacient și să-l conducă la un dermatolog pentru a determina boala.

Articulații... Rareori, durerile articulare apar atunci când se flexează / extind brațele și picioarele. Sunt afectate și articulațiile carpiene, cotului, încheieturii mâinii, umărului și genunchiului. Umflarea apare la nivelul articulațiilor, limitându-le mobilitatea. Alături de durerea mușchilor și durerea articulațiilor, există o slăbiciune generală a corpului. Este posibilă formarea deformării articulare, care este prevenită cu succes prin administrarea de glucocorticosteroizi.

Membrana mucoasă... Există hiperemie, edem al palatului, stomatită și conjunctivită. Peretele din spate al gâtului este iritat, ceea ce duce la dificultăți la înghițirea alimentelor.

Insuficienta cardiaca... Boala este atât de gravă încât afectează adesea mușchiul inimii. În acest caz, apar astfel de boli:

• miocardită și miocardiofibroză;
• tahicardie;
• bloc atrioventricular de diferite grade de complexitate.

În cazuri rare, poate apărea pericardită, care depinde mai degrabă de cauza care a dus la starea de rău a țesuturilor musculare.

Plămânii... Boala duce la dezvoltarea pneumoniei plămânilor la o persoană, care se termină aproape întotdeauna în eșec. Există, de asemenea, alveolită, deteriorarea mușchilor intercostali, integritatea diafragmei este perturbată, aspirația se formează în momentul înghițirii. Rezultatul este scurtarea respirației, tuse, răgușeală și gură uscată.

Tract gastrointestinal... Apetitul pacientului dispare, ceea ce se reflectă în scăderea în greutate și apare durerea abdominală. Durerea abdominală are o formă plictisitoare de manifestare, care poate fi observată mult timp. Cauzele acestor dureri sunt inerente bolilor musculare: faringelui, esofagului și tractului gastro-intestinal. La examinarea cu raze X, se observă o creștere a dimensiunii ficatului.

SNC și rinichi... Se observă numai în cazuri rare. Glomerulonefrita poate fi diagnosticată la rinichi, iar polinevrita la nivelul sistemului nervos central. Aceste boli sunt diagnosticate exclusiv într-un spital. Dermatomiozita contribuie la perturbarea sistemului endocrin și a organelor genitale. Există o încălcare a urinării și dezvoltarea infertilității la fete.

Simptome la copii

Simptome de dermatomiozită juvenilă

Dermatomiozita juvenilă la copii începe cu deteriorarea organelor interne. Simptomele bolii diferă de adulți, în primul rând, durata formării bolii. Primele semne caracteristice ale prezenței bolii la copii sunt afectarea pielii. Toate sindroamele cutanate încep la nivelul feței și extremităților, unde eritemul devine roșu. Mai ales pe fața copiilor, eritemul apare în jurul ochilor, ceea ce poate duce la umflarea și durerea lor atunci când clipesc. Dacă copilul, chiar și cu astfel de simptome, nu este tratat, atunci eritemul se răspândește în tot corpul.

Distrofia musculară și lipodistrofia parțială - în cazuri frecvente, apar în copilărie. Cu leziuni musculare, un copil prezintă slăbiciune, oboseală, lipsa dorinței pentru jocuri active, etc. Părinții de pe primele semne nu exclud posibilitatea infectării copilului și încearcă să găsească cauza.

Important! La primele simptome vizibile ale bolii, merită să îi arătați imediat medicului copilul pentru a identifica boala.

Părinții observă o dispariție completă a apetitului copilului, care este cauzată ca urmare a dezvoltării aspirației. Când înghițiți alimente, apare o senzație dureroasă, în timp ce alimentele pot pătrunde în căile respiratorii, care sunt pline de dezvoltarea pneumoniei.

Copiii au adesea calcificare, care se dezvoltă la 40% dintre pacienții cu dermatomiozită. Calcificarea este depunerea sărurilor de calciu în țesuturile moi și organele. Sărurile pot fi depuse subcutanat sau în țesutul conjunctiv în zona fibrelor musculare. Depunerea lor în locuri mai traumatice nu este exclusă:

• în zona articulațiilor;
• de-a lungul tendonului lui Ahile;
• pe solduri;
• pe fese si umeri.

În acest caz, calcificarea devine difuză, adică este cauzată de durata cursului.

Cu deteriorarea mușchilor diafragmei, există posibilitatea formării insuficienței respiratorii, care se reflectă, în primul rând, pe mușchiul inimii. Primele simptome nu indică boala exactă a dermatomiozitei, prin urmare, vor fi necesare teste de diagnostic pentru a clarifica.

Diagnostic

Diagnosticul dermatomiozitei include colectarea de date privind simptomele, precum și efectuarea unui sondaj, studii de laborator și instrumentale. Aceste studii includ:

• Raze X... Razele X determină prezența calcificărilor, o creștere a dimensiunii mușchiului inimii și semne de osteoporoză.
• Test de sange... Analiza relevă compoziția creatin fosfokinazei, aldolazei și VSH. Prin cantitatea crescută a acestor componente, medicul determină prezența bolii.
• Electrocardiografie... Acest studiu vă permite să determinați prezența tulburărilor de conducere și a aritmiilor.
• Spirografie... Vă permite să identificați prezența insuficienței respiratorii.
• Cercetări imunologice... Este detectat un titru ridicat al factorului reumatoid.
• Biopsie musculară... Dacă toate studiile de mai sus nu permit construirea unei imagini a bolii, atunci biopsia este metoda decisivă. Se efectuează sub anestezie locală, iar o probă de țesut muscular este colectată de la pacient folosind un dispozitiv special pentru examinare. După prelevarea probei, se efectuează examinarea microscopică pentru a determina prezența inflamației.

Spirografia computerizată

După efectuarea diagnosticului, medicul va lua o decizie adecvată cu privire la alegerea tratamentului pentru boală.

Tratamentul bolii

După excluderea bolilor tumorale și infecțioase, este necesar să se continue cu tratamentul direct al dermatomiozitei. Principalele medicamente eficiente în tratamentul acestei boli sunt glucocorticosteroizii. Mai mult, recepția trebuie efectuată în doze mari, dar întotdeauna conform prescripției medicului. Unul dintre aceste medicamente este prednisonul, care este prescris în funcție de natura manifestării bolii.

În funcție de natura bolii, doza este aleasă în următoarea cantitate:

• Pentru simptome acute - 80-100 mg / zi;
• Sub formă subacută - 60 mg / zi;
• În formă cronică - 30-40 mg / zi.

Medicamentul Prednisolon

Dacă doza a fost corect prescrisă, atunci după șapte zile se poate observa inhibarea simptomelor bolii (intoxicație). După două săptămâni, edemul dispare, eritemul devine palid și creatinuria scade.

Simptomul juvenil al bolii la copii este, de asemenea, tratat cu prednisolon, dar în doze diferite. Pentru copii, doza de medicament este de 10-20 mg / zi și se observă un efect pozitiv după trei zile.

Dacă forma bolii a fost determinată incorect și efectul medicamentului este absent, atunci se ia decizia de a crește treptat doza. Doza prescrisă se aplică timp de 1,5-2 luni, după care cantitatea de medicament scade treptat în decurs de 2 ani.

Pe lângă glucocorticosteroizi, nu este exclusă probabilitatea de a prescrie medicul și medicamentele citostatice: metotrexat și azatioprină.

Medicamentul Metotrexat

Luați în considerare mai detaliat efectul acestor medicamente.

Metotrexatul se începe cu o doză de cel mult 7,5 mg / săptămână. După aceea, doza este crescută treptat la discreția medicului cu 0,25 mg pe săptămână. Medicamentul funcționează eficient, dar primele modificări pot fi observate nu mai devreme de șase luni mai târziu. După aceea, dinamica pozitivă a efectului medicamentului este revizuită și, dacă este disponibilă, doza este redusă. Tratamentul poate dura până la doi până la trei ani.

Următoarele persoane nu au voie să utilizeze metotrexat:

• femeile însărcinate;
• persoanele cu boli de rinichi și ficat;
• persoanele cu boli ale măduvei osoase.

Azatioprina este prescrisă din cauza prezenței contraindicațiilor la metotrexat. Are un efect mai blând, dar mai puțin eficient. Dozajul începe la 2 mg / zi și continuă până când apar modificări pozitive. Aceste modificări apar în aproximativ 7-8 luni, după care merită să reduceți doza de medicament.

În plus față de medicamentele de mai sus, sunt utilizați și agenți fortificați care au un efect pozitiv asupra tratamentului - acestea sunt vitaminele B, cocarboxilaza, ATP și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene.

Prevenirea

În plus față de tratament, o boală numită dermatomiozită trebuie prevenită evitând hipotermia și tratând în timp util infecțiile. De asemenea, nu este permis să luați medicamente spontan și fără prescripție medicală, în special cele necunoscute. De asemenea, este necesar să mențineți igiena și curățenia în casă, mai ales acolo unde sunt copii mici.

Ce sa fac?

Dacă crezi că ai Dermatomiozitași simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: un reumatolog, un dermatolog.

Dermatomiozita (DM)- boală progresivă sistemică cu o leziune predominantă a mușchilor striați și netezi cu funcția motorie afectată, precum și a pielii sub formă de eritem și edem. La 25-30% dintre pacienți, sindromul pielii este absent; în acest caz, se folosește termenul „polimiozită” (PM). Unii autori îl folosesc pe acesta din urmă pentru a se referi la boală în ansamblu. Mai puțin frecvent utilizat este termenul "dermatopolimiozită" sau numele bolii cu numele autorilor care au descris-o, boala Wagner, boala Wagner-Unferricht-Hepp. Conform clasificării internaționale moderne, DM aparține grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Pentru prima dată DM (PM acut) a fost descris de E. Wagner în 1863, ceva mai târziu - de R. Nerr și N. Unverricht (1887). Până la începutul secolului XX. au fost deja identificate diferite forme ale bolii. Ulterior, numeroase observații ale clinicienilor și morfologilor au arătat posibilitatea apariției diferitelor patologii viscerale în DM, precum și prezența vasculitei sistemice și a unei leziuni specifice țesutului conjunctiv, care a făcut posibilă clasificarea DM în grupul bolilor de colagen. Pe baza severității cursului și a mortalității ridicate (mai mult de 50%) în DM, E.M. Tareev a inclus-o în grupul așa-numitelor colagenoze maligne sau mari, transformate ulterior în grupul bolilor difuze ale țesutului conjunctiv. S-a format o înțelegere destul de clară a bolii, a caracteristicilor sale clinice și morfologice, deși problemele de etiologie și patogenie rămân insuficient studiate. În prezent, există statistici relativ mari și observații personale pe termen lung a zeci și sute de pacienți cu DM, a căror analiză face posibilă dezvăluirea tiparelor generale de dezvoltare și a principalelor forme clinice ale bolii. Este discutată posibila eterogenitate genetică a variantelor sau subtipurilor de DM, care este desemnată de unii autori drept complexul DM-PM. Pe lângă DM și PM, există și combinații destul de frecvente ale bolii cu tumori maligne (DM-PM paraneoplazice), cu alte boli ale țesutului conjunctiv și o variantă specială a dermatomiozitei juvenile, care se reflectă în clasificări.

Nu există o clasificare general acceptată a DM, deși au fost propuse o serie de grupări și clasificări ale bolii. Dintre acestea, cea mai faimoasă și relativ utilizată este clasificarea lui A. Bohan și a lui Y. Peter.

Clasificarea dermatomiozitei (polimiozita) de A. Bohan și Y. Peter:

• Polimiozita primară (idiopatică)
• Dermatomiozita primară (idiopatică)
• Dermatomiozita (sau polimiozita) în combinație cu neoplasmul
• Dermatomiozita copiilor (sau polimiozita) în combinație cu vasculita
• Polimiozita sau dermatomiozita în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv

Există o opinie despre o creștere a frecvenței DM (PM) în ultimele decenii, care este asociată cu un număr tot mai mare de alergeni noi, cu o creștere a frecvenței neoplasmelor etc., dar nu există statistici clare în acest sens respect. Îmbunătățirea diagnosticării acestui grup de boli în ultimii ani ar trebui, de asemenea, luată în considerare.

DM (PM) afectează femeile mai des; raportul de sex în rândul pacienților adulți (femei și bărbați), conform majorității autorilor, este de 2: 1 sau mai mult.

DM se poate dezvolta la orice vârstă. Sunt descrise câteva observații ale PM la copii cu vârsta sub 1 an. În aceste cazuri, este foarte important, deși uneori prezintă mari dificultăți, diagnostic diferențial cu miopatii congenitale.

Există două vârfuri de vârstă ale DM, dintre care unul (la vârsta de 10-14 ani) reflectă forma juvenilă, iar al doilea (la vârsta de 45-64 de ani) corespunde unei creșteri a formei secundare (paraneoplazice) a bolii.

DM (juvenil) DM (PM) reprezintă 1/5 până la 1/3 din numărul total de cazuri de DM, idiopatice - 30-40% din cazuri, iar următorul aproximativ 1/3 se încadrează în grupul combinat și secundar ( paraneoplazice) forme ale bolii, iar proporția acestora din urmă crește în grupa de vârstă mai în vârstă.

Vârsta predominantă a pacienților cu DM idiopatică este de la 30 la 60 de ani. Într-o revizuire a 380 de cazuri publicate de DM (PM), 17% dintre pacienți aveau vârsta sub 15 ani, 14% aveau între 15 și 30 de ani, 60% aveau 30-60 de ani și doar 9% aveau peste 60 de ani varsta.

Predominanța femeilor și creșterea morbidității în adolescență (DM juvenilă), similară cu cea observată în RA și LES, sugerează prezența unor factori comuni asociați cu hormoni sexuali în dezvoltarea acestor boli.

Ce provoacă Dermatomiozita

Etiologia bolii nu este bine înțeleasă. Sunt discutate rolul infecției (virale, toxoplasmoza), factorii genetici și teoria imunitară a DM (PM). După cum știți, într-o serie de boli virale (gripă, rubeolă etc.), se presupune un efect direct sau indirect al virusurilor asupra țesutului muscular, care se manifestă clinic (de obicei mialgie) și morfologic. Cu DM, vorbim despre posibilitatea persistenței pe termen lung a agentului patogen. Nu există dovezi directe ale unei etiologii virale a DM, dar argumentarea indirectă este destul de extinsă. Vă puteți gândi la cel puțin trei căi posibile de expunere la virus:

• deteriorarea directă a țesutului muscular,
• printr-un răspuns imun la antigenele virale exprimate pe suprafața fibrelor musculare,
• mimica antigenică, determinând prezența anticorpilor încrucișați (autoanticorpi) cu formarea ulterioară a complexelor imune etc.

Cea mai comună idee este că infecția virală cronică persistă în mușchi și provoacă un răspuns imun secundar odată cu dezvoltarea unui model PM. Argumentul în favoarea acestei ipoteze este detectarea microscopică electronică a particulelor asemănătoare virusului (asemănător mixovirusului și asemănător picornavirusului) în mușchii (în nuclei și citoplasmă) ale pacienților cu DM. Cu toate acestea, astfel de particule sunt uneori detectate în studiul mușchilor normali și în alte boli și, cel mai important, detectarea lor poate să nu aibă o semnificație etiologică în DM (PM). O altă dovadă este descoperirea și studiul experimental al virușilor cu proprietăți miotoxice. Cu toate acestea, la pacienții cu DM (PM), astfel de viruși nu au fost identificați, cu excepția observațiilor individuale, de exemplu, excreția virusului Coxsackie A2 din fecale la un băiat de 14 ani cu DM cronică, ecovirus în doi frați cu PM acut. Virusul nu a fost izolat de mușchii pacienților adulți cu DM, deși virusul a fost izolat la unii nou-născuți cu miopatii și au fost găsite microscopice particule asemănătoare virusului.

O creștere a titrului anticorpilor împotriva virusului Coxsackie B a fost observată într-un studiu controlat asupra DM în copilărie, care este, de asemenea, considerat un argument indirect în favoarea rolului etiologic al infecției virale.

În prezent, modelul virusului Coxsackie al PM la șoareci este utilizat cu succes în studii experimentale. Tropismul virusului Coxsackie B asupra țesutului muscular a fost dovedit. În raport cu picornavirusurile individuale dintr-un experiment pe șoareci, a fost arătată relația dintre miozită și antigenul caracteristic Jo-1.

O serie de lucrări discută, de asemenea, despre posibilul rol etiologic al toxoplasmozei, în special, anticorpii de fixare a complementului la Toxoplasma gondii se găsesc mult mai des la pacienții cu PM decât la martori. Mai mult, pacienții cu titruri mari au de obicei o durată scurtă a bolii (până la 2 ani) și au adesea anticorpi specifici antitoxoplasmici IgM, al căror nivel scade în timpul tratamentului cu corticosteroizi. Cu toate acestea, întrebarea rămâne - este contaminarea cu infecție toxoplasmatică, care stimulează dezvoltarea PM sau participarea directă a acesteia la patogeneza bolii. Rezumând datele despre factorul infecțios, nu se poate exclude posibilul său rol adjuvant, împreună cu modalitățile menționate mai sus de posibilă participare a virusului la implementarea răspunsurilor imune și a procesului patologic în ansamblu.

Factorii genetici joacă fără îndoială un rol în dezvoltarea DM, similar participării lor la geneza altor boli ale țesutului conjunctiv sistemic, adică în cadrul teoriei multifactoriale a moștenirii. Acest lucru asigură prezența unei predispoziții la boală, care se realizează numai în combinație cu diferiți factori exo și endogeni (de mediu, infecțioși, imuni, endocrini etc.). Pentru DM, astfel de factori de inițiere a bolii pot fi, de exemplu, Coxsackie 2 și alte grupuri de viruși în interacțiune cu cauzate de aceștia sau schimbări imune (autoimune) preexistente.

Deși baza moleculară a determinării bolii nu a fost stabilită, există o serie de dovezi indirecte în favoarea participării factorilor genetici la dezvoltarea acesteia. Aceasta este prezența, deși rară, a cazurilor familiale de DM, inclusiv la gemeni, detectarea altor boli reumatice la rudele pacienților cu DM (în fiecare a șaptea familie, diferite sindroame alergice și autoimune, modificări de laborator - o creștere a nivelului de imunoglobuline, anticorpi antinucleari, RF în Astfel, E.M. Tareev a observat o familie în care s-au combinat cazuri de DM acută, lupus eritematos discoid și hipergammaglobulinemie constituțională și A.P. Solovyov - două surori, dintre care una avea DM, cealaltă - RA. familii o combinație de DM și sclerodermie. La examinarea a 45 de rude apropiate a 33 de pacienți cu DM, 13 s-au dovedit a avea alte boli autoimune, iar la aceste familii și la pacienți nivelul mediu de ser IgG a scăzut, iar componenta C3 a complementul a fost crescut.cupluri în care soția a avut DM severă cu un rezultat fatal la 5 ani de la debutul bolii, iar soțul a avut mialgie, întărire musculară și ser crescut flux creatina fosfokinază, care revine din nou la ipoteza participării unui factor infecțios la dezvoltarea bolii.

Există puține studii imunogenetice speciale care studiază relația antigenelor de histocompatibilitate (HLA) cu DM sau au fost efectuate pe o cantitate mică de material. Cu toate acestea, trebuie remarcată asocierea identificată a DM (PM) cu antigeni B8-, B14- și DR3 la populația europeană și asocierea cu B7 și DRW-6 la negri. Ceva mai târziu F.C. Arnett și colab. a observat o asociere între anti Jo-1 (caracteristică anticorpilor DM) și HLA-DR3. Toți pacienții cu DM anti-Jo-1-pozitivi au fost, de asemenea, DR3- sau DRW-6 pozitivi. S-a observat o relație negativă cu antigenul HLA-DRW-4, care este caracteristic pacienților cu RA seropozitivă. Asocierea cu antigenul B8 este bine cunoscută pentru diferite afecțiuni imune (autoimune) și confirmă implicarea factorilor imuni în dezvoltarea DM. Poate că prezența anumitor haplotipuri explică caracteristicile formelor clinice ale DM, combinații cu alte boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu, mai frecvente cu sclerodermie și rare cu RA), severitatea componentei imune etc. Asocierea cu HLA-B8 și DR3 este cel mai pronunțat la DM juvenilă este acum considerat un marker genetic al bolilor.

Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul dermatomiozitei

Teoria imunitară a patogenezei DM este principala și este strâns legată de cele genetice și virale (infecțioase); este dovedită de tulburări pronunțate ale imunității celulare și umorale, participând activ la dezvoltarea procesului patologic. DM relevă o gamă largă de anticorpi antinucleari, complexe imune circulante și fixe, o creștere a nivelului de imunoglobuline serice, un dezechilibru în populațiile de limfocite T și B din sânge, efectul citotoxic al limfocitelor asupra țesutului muscular etc. a doua boală, cu alte boli și sindroame autoimune, inclusiv tiroidita Hashimoto, sindromul Segren etc., dezvoltarea DM "secundar" (PM) în trichinoză, după revaccinare, rolul provocator al fotosensibilizării și hipersensibilitatea la medicamente confirmă participarea sistemului imunitar mecanisme în patogeneza bolii.

Rolul important al imunității celulare în dezvoltarea DM (PM) este indubitabil, argumentat de următoarele date:

• infiltratele limfoide din mușchi constau în principal din limfocite imune ale fenotipului T-helper;
• la expunerea la antigenul muscular, limfocitele pacienților cu DM (PM) sunt transformate și cresc producția de factor de inhibare a macrofagelor (MIF);
• limfocitele din DM (PM) prezintă un efect citotoxic ridicat asupra celulelor musculare în comparație cu limfocitele de control;
• eliberează limfotoxină, care poate perturba metabolismul muscular și un factor special care inhibă ionii de calciu asociați cu reticulul sarcoplasmatic și capacitatea contractilă musculară;
• limfocitele animalelor cu DM experimentală au efect citotoxic asupra mușchilor scheletici.

Trebuie subliniat faptul că nu toate aceste reacții sunt specifice DM; pot fi observate și în miozita virală și în unele miopatii, ceea ce nu exclude însă semnificația lor patogenetică. Studii recente au arătat că celulele mononucleare periferice din DM au un efect dăunător asupra fibroblastelor cutanate din cultura țesuturilor. Acest lucru sugerează participarea reacțiilor celulare la leziunea țesutului conjunctiv în DM și patogeneza bolii.

Modificările răspunsului imun în DM sunt indicate de prezența anticorpilor antinucleari (determinați prin metoda imunofluorescenței), a anticorpilor antinucleari precipitați, a anticorpilor anti-mușchi, anti-miozină, anti-mioglobină și anti-citoscheletici, circulanți și fixați în vase ale complexelor imune. În ultimii ani, interesul pentru aceste studii a crescut, au apărut caracteristici mai detaliate ale anticorpilor izolați, cu toate acestea, în prezent, rolul lor patogenetic, capacitatea anticorpilor de a media procesul autoimun, rămân nedovedite. Unii dintre anticorpii de mai sus sunt detectați și în serul sanguin al pacienților cu alte boli musculare, ceea ce ne permite să-i considerăm mai degrabă ca o consecință decât ca o cauză a leziunilor musculare.

Anterior, se credea că formarea anticorpilor antinucleari este necaracteristică pentru DM, cel puțin în comparație cu LES, în care prezența lor este considerată un semn de diagnostic al bolii. În prezent, când se utilizează substraturi mai sensibile, cum ar fi celulele Hep-2, anticorpii antinucleari sunt detectați cu frecvență ridicată atât în ​​SJS, cât și în DM. În special, metoda imunofluorescentă face posibilă detectarea prezenței anticorpilor antinucleari în LES și SJS în aproximativ 100% atunci când se utilizează HEp-2 și în 78% în DM (PM). S-a găsit eterogenitatea anticorpilor. Cei mai specifici anticorpi, conform studiilor recente, sunt anticorpii împotriva antigenelor PM-1, Ku-, Jo-1 și Mi-2. ... ...

Anticorpii PM-1, care dau fluorescență nucleară și nucleolară, au fost găsiți la 60% dintre pacienții cu DM, mai des cu o combinație de DM și SS. Odată cu purificarea suplimentară a antigenului PM-1, frecvența detectării acestuia în DM a scăzut la 9-12%; la pacienții cu RA și LES, acest antigen nu a fost detectat, dar a fost detectat la 2 din 32 de pacienți (6%) cu SJS. M. Reichlin și colab. a confirmat tipicitatea anticorpilor PM-1 în sindromul de suprapunere (DM-SSD) și raritatea relativă a acestora în DM. Se propune denumirea acestui fenomen drept „anticorpi DM-SSA”. Într-un studiu pe 77 de pacienți cu DM în combinație cu SJS, anticorpi RNP (29%), anticorpi SSA (14%), anticorpi SSB (5%), anticorpi Scl-70 (10%), anticorpi ADN (6%) și Anticorpi Sm (10%), cu toate acestea, asocierea anticorpilor PM-1 cu alți anticorpi a fost rar observată. Pacienții cu anticorpi Sm au prezentat, de asemenea, semne de LES. Astfel, prezența anticorpilor PM-1 confirmă existența și caracterizează caracteristicile imunologice ale formei încrucișate a DM cu sclerodermie, pe care o putem distinge și pe baza datelor clinice.

Anticorpii anti-Ku sunt, de asemenea, observați în principal la pacienții cu semne de DM (PM) și SJS: prin urmare, aceștia sunt adesea găsiți în asociere cu anticorpi anti-PM-1. Cu toate acestea, sistemul Ku diferențiază de anticorpii PM-1 prin imunodifuzie și alte proprietăți fizice și chimice.

Anticorpii anti-Jo-1 direcționați către un antigen solubil nuclear sunt considerați specifici pentru DM. M. C. Hochberg și colab. a găsit anti-Jo-l la 23% dintre pacienții cu DM (PM) și în niciun caz de LES și SJS. Cel mai adesea, acești anticorpi sunt detectați în PM (la 47%), inclusiv sindromul de suprapunere. Anticorpii Jo-1 sunt direcționați către histidil-ARN-transfersintetază și, prin urmare, pot prezenta un răspuns imun la agenții virali asociați cu această enzimă. S-a observat că leziunile pulmonare interstițiale sunt mai frecvente la pacienții anti-Jo-l-pozitivi și există o asociere cu antigenele DR-3 și DRW-6 caracteristice DM adult.

Putem vorbi despre prezența unui subgrup de pacienți cu DM (PM), HLA-, DR3- și Jo-1-pozitiv, care au deseori leziuni pulmonare interstițiale. Anticorpii Mi-2 reprezintă primul tip de anticorpi precipitați descriși ca specifici pentru DM. Acestea apar la aproximativ 25% dintre pacienții cu DM (mai rar - în absența modificărilor pielii); în alte boli, țesutul conjunctiv nu a fost identificat.

Astfel, anti-Mi2 sunt mai caracteristice DM și anti-Jo-1, dimpotrivă, pentru PM, în timp ce anti-PM-1 se caracterizează în principal printr-o combinație sau încrucișare de DM (PM) cu SDS.

Complexele imune au fost găsite în peretele vascular la copiii cu DM cu vasculită, ceea ce sugerează semnificația lor patogenetică. În același timp, complexele imune circulante (CIC) sunt unul dintre testele de laborator caracteristice ale activității procesului patologic, corelându-se cu alți indicatori de activitate și prezența tulburărilor imune. O analiză retrospectivă a arătat că pacienții cu CEC pozitiv DM (PM) au necesitat doze mai mari de prednisolon (în medie, de 2 ori) decât pacienții CEC negativi. Aceasta indică diagnosticul (în determinarea activității) și, într-o oarecare măsură, semnificația prognostică a CEC în DM (PM). Nivelul CEC poate fi, de asemenea, utilizat pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului: cu utilizarea dozelor adecvate de corticosteroizi, acesta scade la majoritatea pacienților.

Într-un studiu comparativ al CEC în două grupuri: primul cu DM idiopatic (PM) și al doilea cu DM în combinație cu alte boli difuze ale țesutului conjunctiv, s-a relevat că în cel de-al doilea grup procentul de detectare CEC și legarea de Clq este ușor mai mare decât în ​​prima. În ambele grupuri, o creștere a CEC s-a corelat cu indicatori de laborator mai mari ai activității procesului, dar în al doilea grup s-au găsit mai des teste autoimune pozitive: celule LE la 10% dintre pacienții din primul grup și la 38% în în al doilea rând, factorul antinuclear în 40 și 69%, RF - 40 și respectiv 85%.

Rolul patogenetic al CIC este discutat în legătură cu interacțiunea lor cu receptorii Fc ai limfocitelor, determinând o creștere a biosintezei imunoglobulinelor (și din nou o creștere ulterioară a CIC, adică un cerc vicios) și eliberarea de limfokine implicat în dezvoltarea inflamației și a leziunilor musculare.

Depunerea complexelor imune în țesuturi (mușchi, piele, vase de sânge etc.) duce la dezvoltarea inflamației imunocomplexe.

Toate acestea mărturisesc participarea fără îndoială și rolul principal al tulburărilor imune în patogeneza locală și generală a DM (PM).

La aproximativ jumătate dintre pacienți, debutul bolii a fost precedat de insolare, răcire, stres emoțional, vaccinare, administrare de toxoid tetanic, sensibilizare cu rășini epoxidice, foto-solvenți, medicamente (penicilină, sulfonamide, clorpromazină, insulină, vitamine B1 , B6, B12) etc., factorii predispozanți sau provocatori ai bolii sunt dezvăluite mai des la debutul acut al DM.

Simptome de dermatomiozită

Debutul bolii poate fi acut, dar mai des simptomatologia se dezvoltă treptat, caracterizată în principal prin manifestări cutanate și musculare: edem și hiperemie în regiunea periorbitală, pe părțile deschise ale corpului, mialgie, slăbiciune musculară crescândă, uneori artralgie, scăzută -febră de grad. Cu debut acut, febră până la 38-39 ° C, o deteriorare accentuată a stării, eritem mai generalizat și mai luminos pe față, trunchi, extremități, slăbiciune musculară în creștere rapidă, până la imobilitate deja în prima lună a bolii . Există, de asemenea, observații ale DM cronice, când simptomele pielii preced mult leziunile musculare, care se dezvoltă treptat și, de obicei, nu sunt la fel de pronunțate ca în formele acute și subacute. Cu PM, nu există leziuni cutanate, dar deja de la debutul bolii, simptomele musculare caracteristice se dezvoltă brusc sau treptat. O dezvoltare foarte lentă a slăbiciunii musculare (în decurs de 5-10 ani) este de asemenea posibilă ca reflectare a imaginii PM cronică, care uneori este dificil de diferențiat de distrofia musculară progresivă. La debutul bolii cu sindrom Raynaud sau rigiditate articulară, uneori precedând afecțiuni febrile, la care se adaugă în viitor imaginea caracteristică a PM, vorbim de obicei despre o combinație a PM cu alte boli ale țesutului conjunctiv, mai des SJS (sindrom de suprapunere).

Semne clinice

• Creșterea temperaturii corpului
• Leziuni ale pielii:
  • • eritem
    • edem periorbital
    • capilare
• Sindromul Raynaud
• Afectarea generalizată a mușchilor scheletici:
  • • slăbiciune
    • mialgie
    • contracturi
    • calcifiere
• Disfagie
• Leziunea mucoaselor
• Artrită / artralgie
• Afectarea inimii:
  • • miocard
    • endocard
    • pericard
• Pneumonie ititritială, fibroză pulmonară
• Pleurezie adezivă
• Nefrită
• Hepatomegalie (degenerescență grasă)

Imaginea detaliată a bolii este caracterizată de polisistemicitate și polisindromism cu leziuni predominante ale pielii și mușchilor, care provoacă un tip particular de pacienți cu DM și imobilitate crescândă. Adesea membranele mucoase sunt implicate în proces; afectarea articulațiilor, cum ar fi patologia viscerală, este de obicei ușoară și nu la fel de frecventă ca, de exemplu, cu LES și SJS.

Leziuni ale pielii cu DM este polimorf: predomină eritemul, edemul și dermatita, în principal pe părțile deschise ale corpului; se observă erupții papulare, buloase, uneori ulcerate, petechiale, telangiectazii, focare de pigmentare și depigmentare, hiperkeratoză etc. rol în DM. Eritemul strălucitor este localizat mai des pe față, gât, în zona decolteului, deasupra articulațiilor, în special deasupra interfalangianului proximal și metacarpofalangian (sindromul Gottron), pe suprafața exterioară a antebrațului și a umărului, suprafața frontală a coapselor și picioare. Astfel de modificări ale pielii, în special în cazul capilarelor, seamănă cu leziunile pielii în LES, dar sunt mai persistente, albăstrui și pot fi însoțite de peeling și mâncărime. Uneori dermatita are un caracter scuamos și seamănă cu seboreea sau psoriazisul. Umflarea feței și a membrelor, în special peste mușchii afectați, are un caracter aluat sau dens, uneori seamănă cu leziunile cutanate în sclerodermie. Adesea există tulburări trofice sub formă de piele uscată, striații longitudinale și fragilitatea unghiilor, căderea părului etc. Pliurile unghiei pot fi hiperemice datorită dilatației capilarelor și a fenomenului de nămol detectat prin capilaroscopie. Uneori se distinge un tip de DM cronică - poikilodermatomiozita, care se caracterizează prin leziuni cutanate de tipul poikilodermiei, când există focare de pigmentare și depigmentare, telangiectazii multiple, subțierea pielii, uscăciune, zone de hiperkeratoză. Mai rar, poikiloderma se dezvoltă ca rezultat al erupțiilor eritematoase, buloase, petehiale și de altă natură, mai caracteristice unui curs acut și subacut, indicând un fel de cronizare a procesului care a avut loc spontan sau sub influența terapiei.

La aproximativ jumătate dintre pacienți, se constată în același timp conjunctivită, stomatită, uneori însoțită de salivație crescută, hiperemie, edem al faringelui, corzi vocale adevărate. Sindromul pielii poate preceda apariția altor semne de DM, inclusiv leziuni musculare, cu toate acestea, la pacienții cu PM, modificările pielii sunt practic absente. Rareori, modificările pielii de-a lungul mai multor ani sunt practic singurul semn al bolii.

Astfel, deși modificările pielii și ale mucoaselor sunt diferite, semnele caracteristice și localizarea predominantă a procesului fac adesea posibilă suspectarea DM deja la prima vedere la pacient.

Implicarea mușchilor scheletici este un simptom principal al DM. Caracterizată prin dezvoltarea miozitei severe, adesea necrotice, cu o leziune predominantă a mușchilor extremităților proximale, umărului și centurii pelvine, gâtului, spatelui, faringelui, esofagului superior, sfincterelor.

Din punct de vedere clinic, se constată durerea mușchilor, densitatea sau caracterul aluat al mușchilor afectați, creșterea volumului acestora și sensibilitatea la palpare. Semnul dominant al PM (DM) este slăbiciunea musculară progresivă, care se exprimă printr-o limitare semnificativă a mișcărilor active ale pacienților care nu se pot ridica în picioare, se așează, își ridică piciorul cu un pas pe cont propriu (simptom al unui „autobuz” ), țineți un obiect în mână, spălați-vă părul, îmbrăcați-vă (simptom „cămașă”), cădeți ușor când mergeți. Dacă mușchii gâtului și ai spatelui sunt afectați, pacienții nu pot ridica capul de pe pernă sau ține-l în timp ce stau (capul cade pe piept), nu se pot ridica și se ridică singuri din pat. Aproape toate mișcările asociate cu implicarea mușchilor proximali ai extremităților (umăr și centura pelviană), în timp ce în părțile distale ale membrelor (în mâini și picioare) se menține o forță satisfăcătoare și o gamă completă de mișcare.

Implicarea treptată a mușchilor gâtului și a spatelui în proces agravează severitatea stării pacienților care, din cauza dizabilității și a imobilității în creștere, necesită îngrijire constantă.

Implicarea mușchilor faringieni în proces determină disfagie (sufocare la înghițire), aspirarea alimentelor în trahee este posibilă. Spre deosebire de disfagia observată în SJS, pacienții cu DM au dificultăți la înghițirea alimentelor solide și lichide, care uneori se varsă prin nas. În principal sunt afectate părțile superioare ale esofagului, mușchii palatului moale și limba; dezvoltarea simptomelor pseudobulbar imită boala neurologică.

Înfrângerea mușchilor intercostali și a diafragmei, ducând la o mobilitate limitată și la o scădere a capacității vitale a plămânilor, contribuie la dezvoltarea complicațiilor pneumonice - una dintre principalele cauze de deces în DM.

Cu deteriorarea mușchilor laringelui, apare un ton nazal al vocii (disfonie), răgușeală, până la afonie. Înfrângerea mușchilor sfincterelor duce la o tulburare a activității lor. Severitatea stării și dizabilității pacienților cu DM se datorează, de asemenea, dezvoltării frecvente ulterioare a contracturilor tendino-musculare, atrofiei și calcificării grupelor musculare afectate anterior.

Rata de dezvoltare a simptomelor depinde în principal de natura evoluției bolii. În cazurile acute, poate apărea slăbiciune musculară severă în primele 2-3 săptămâni, adesea combinată cu mioglobinurie. Mai des, simptomele PM se dezvoltă treptat - în 3-6 luni (curs subacut). Slăbiciunea musculară se poate acumula în mai mulți ani când vine vorba de DM cronică (PM). În același timp, rămâne localizarea caracteristică a procesului - părțile proximale ale mușchilor extremităților.

Mușchii feței sunt extrem de rar afectate, implicarea mușchilor oculari în proces nu este practic observată cu PM. Cu toate acestea, G. Serratrice și A. Schiano se referă și la varianta DM (PM) ca formă regională - polimiozită segmentară cu afectarea anumitor grupuri musculare (umăr, scapular, femural) de natură sclerozantă sau inflamatorie. Acestea includ, de asemenea, miozita orbitală, în care se observă ptoza, diplopia, precum și o serie de alte „miozite locale, care, în opinia noastră, sunt excesive. Grad de„ consum muscular ”(mioftiză) în cazurile severe de boală. La 6 din 39 de pacienți, împreună cu semne de DM, D. Beaurain și colab. Au observat capsulită retractilă brahio-scapulară; la 4 dintre acești 6 pacienți au existat, de asemenea, semne de sclerodermie și la toți 6 - factor antinuclear pozitiv (sindrom de suprapunere), astfel încât a fost posibilă asumarea relației capsulitei retractile a umărului atât cu PM cât și cu sclerodermia.

Este destul de clar că natura leziunilor musculare, severitatea și localizarea patologiei variază atât în ​​cadrul grupului de pacienți studiat, cât și în imaginea unui pacient individual. Depinde în mare măsură de durata bolii, de gradul de evoluție al procesului patologic și de natura evoluției bolii, a terapiei etc.

Modificări morfologice ale mușchilor biopsiei, prezentate mai jos, precum și datele electromiografiei, studiile enzimelor musculare variază în funcție de gravitatea, severitatea și activitatea miozitei, cu toate acestea, ele au caracteristici caracteristice acestei boli care fac posibilă verificarea diagnosticului.

Calcificarea servește, de asemenea, ca unul dintre semnele caracteristice, deși destul de secundare, ale DM și are un caracter distrofic sau metabolic („reparator”). Țesuturile afectate, în care au fost observate modificări inflamatorii și chiar necrotice, sunt calcificate: metabolismul calciului nu este perturbat (nivelul de calciu și fosfor din sânge rămâne normal).

Calcifiere este mai frecvent la copiii cu DM, dar poate complica și evoluția DM la adulți, în special în absența terapiei cu corticosteroizi adecvată și în timp util. La DM juvenilă, se dezvoltă la aproximativ 16 luni de la debutul bolii. De obicei, zonele fasciei și ale țesutului subcutanat adiacente mușchilor afectați sunt calcificate, adică în principal în zona umărului și a centurii pelvine, dar pot exista calcificări în zona cotului și a altor articulații. Zonele masive de calcificare, uneori puternic dureroase, sau răspândirea lor în țesuturile periarticulare duc la imobilitate și invaliditate a pacienților. Când sunt plasate subcutanat, calcificările sunt parțial respinse sub formă de mase minuscule, ducând la ulcerații și, uneori, la supurație. Clinic suficient de tipic, acestea sunt confirmate radiografic, ceea ce este deosebit de important pentru detectare atunci când sunt localizate profund. Am observat 4 pacienți tineri cu calcificări extinse în centura pelviană și de umăr, care erau practic imobilizați și sufereau de durere. Prin urmare, nu putem fi de acord cu autorii care consideră calcificarea ca un semn prognostic bun, deși indică într-adevăr la pacienții adulți tranziția unui curs acut la un curs subacut și chiar cronic, spontan sau în timpul terapiei. Desigur, nu toți pacienții cu DM (PM) au calcificare tisulară atât de pronunțată; se poate dezvolta treptat și poate fi practic nedureroasă sau poate fi simțită doar într-o anumită poziție, de exemplu, așezată - cu calcificări relativ mici în regiunile gluteale.

Calcificarea, luând în considerare natura și localizarea, are o anumită valoare de diagnostic și diagnostic diferențial.

Tratarea pacienților calcificați este dificilă și de obicei ineficientă. Încercările de a îndepărta chirurgical calcificările individuale nu rezolvă problema în ansamblu. De asemenea, agenții terapeutici (corticosteroizi, difosfonați, perfuzii de magEDTA etc.) nu dau rezultate tangibile. Cu calcificări superficiale mici, utilizarea locală a DMSO cu Trilon B. dă un anumit efect. La câțiva pacienți, sa observat o îmbunătățire parțială din utilizarea probenecidului și colchicinei. În cazuri rare, se observă resorbția spontană a calcificărilor. Sindromul articular este mai puțin tipic pentru DM (PM), de obicei exprimat ca artralgie sau deteriorarea țesuturilor periarticulare, artrita este rară. Disfuncția articulară și contracturile sunt mai des asociate cu leziuni musculare. Examinarea cu raze X relevă uneori osteoporoză ușoară a oaselor. La DM juvenil (PM), leziunile articulare, inclusiv artrita, sunt mai pronunțate. La adulți, sindromul articular a fost observat de A. P. Solovieva în 27,7%: durere în timpul mișcării, în special în articulațiile mari ale extremităților, disfuncție - limitarea mișcărilor active și pasive, rigiditate și uneori umflături la nivelul articulațiilor. Cotul, umărul, articulațiile genunchiului și mâinile sunt mai des afectate. Afectarea articulară este observată la 1 / 3-1 / 2 pacienți cu DM (PM), mai des atunci când este combinată cu alte boli ale țesutului conjunctiv (sindrom de suprapunere). Intensitatea durerii este moderată; apar mai des noaptea și continuă dimineața; întotdeauna retrageți în fundal în comparație cu simptomele musculare. Acestea apar de obicei la debutul bolii și sunt oprite rapid (atât artralgiile, cât și artrita) cu corticosteroizi, care ar trebui să fie luate în considerare și în diagnosticul și diagnosticul diferențial al DM (PM).

Sindromul Raynaud poate fi observat și cu DM, dar nu este la fel de frecvent și frecvent ca și cu SJS. Se remarcă la aproximativ 1 / 4-1 / 3 din pacienții cu DM (PM), mai des la copii la care intră în imaginea vasculitei caracteristică acestei forme. Tipic pentru formele combinate de DM cu sclerodermie. În DM idiopatică, are adesea un caracter bifazic cu predominanță de acroasfixie, este de obicei exprimată și nu duce la ulcere trofice și necroză la nivelul degetelor, cu excepția formelor încrucișate cu SJS, în care o caracterizează pe aceasta din urmă și poate fii primul semn al bolii.

Capillaroscopia relevă tulburări de microcirculație combinate atât cu sindromul Raynaud, cât și cu vasculita: extinderea buclelor capilare, încetinirea fluxului sanguin și a sindromului nămolului, câmpuri avasculare, deși acestea din urmă sunt mai caracteristice SJS. Aceste modificări se găsesc mai des în DM decât în ​​PM. Nu au o corelație clară cu severitatea și activitatea miozitei, deși scad odată cu remisiunea prelungită; sunt mai des întâlnite la pacienții cu sindrom Raynaud, leziuni ale pielii, articulațiilor și plămânilor, cu sindrom de suprapunere.

Deteriorarea organelor interne de obicei moderat exprimat, apare la majoritatea pacienților cu DM, dar nu prevalează în imaginea bolii, ca, de exemplu, în SJS și LES. Unele dintre visceritele vizibile sunt cauzate sau agravate de patologia musculară inerentă bolii. Acest lucru se aplică în primul rând înfrângerii tractului respirator și digestiv. Alte manifestări viscerale ale DM (PM) se datorează dezvoltării unui proces patologic în țesutul interstițial și în vasele organelor, ceea ce confirmă interesul țesutului conjunctiv și natura sistemică a procesului inerent acestui grup de boli. Mai des, există leziuni miocardice inflamatorii și distrofice, dezvoltarea pneumoniei interstițiale sau fibroza interstițială difuză a tractului digestiv (disfagie, vasculită, leziuni sfincteriene), mai rar rinichii sunt afectați.

Deteriorarea inimii, în special a miocardului, este adesea observată la pacienții cu DM, iar în cazurile sistemice poate fi cauza decesului. Se caracterizează prin modificări difuze sau focale ale mușchiului cardiac (cu examen funcțional și morfologic), tulburări de conducere, aritmii, rareori - insuficiență cardiacă. Potrivit diferiților autori, anomaliile clinice și (sau) electrocardiografice se găsesc la 30-50% dintre pacienții cu DM (PM). Modificările ECG la copiii cu DM sunt mai susceptibile de a indica un prognostic slab.

Comparațiile clinice, funcționale și morfologice au arătat lipsa relativă a simptomelor clinice și rolul important al metodelor instrumentale în identificarea patologiei. Afectarea cardiacă se dezvoltă mai des în perioada activă a DM (PM) și se exprimă prin tahicardie, expansiune moderată a marginilor inimii, înăbușirea tonurilor, mai des în vârf, aritmii, hipotensiune. Aceste semne indică o afectare predominantă a miocardului, care este confirmată și de studii speciale.

Leziuni endocardice și pericardice sunt rareori detectate, totuși, folosind ecocardiografia și alte metode instrumentale de cercetare, a crescut numărul de observații ale DM (PM) care implică pericardul și endocardul în procesul patologic, inclusiv cazuri individuale de boli de inimă, prolapsul valvei mitrale.

Noile metode neinvazive pentru examinarea inimii au făcut posibilă confirmarea frecvenței și a naturii diferite a leziunii sale în DM (PM). Astfel, folosind ecocardiografie, monitorizare 24 de ore, scintigrafie de perfuzie cu 201Tl și un studiu al hemodinamicii centrale, A. Askari a dezvăluit modificări ale inimii la toți pacienții examinați și, în același timp, au avut și un nivel ridicat al fracției cardiace de creatin fosfokinază.

În examinarea electrocardiografică, tulburările de ritm și de conducere sunt cele mai caracteristice - blocada de diferite grade, modificări ale undei T și deplasarea segmentului ST. A. Askari a dezvăluit extrasistole ventriculare, fibrilație atrială, bigeminie, care au fost uneori observate la momente diferite la același pacient, adesea asociate cu tulburări de conducere intraventriculară - blocaje ale piciorului stâng sau drept al fasciculului atrioventricular, etc. și tahicardia paroxistică supraventriculară, bigeminia, nu a fost detectată prin examinarea electrocardiografică convențională, ci a fost detectată prin monitorizarea Holter 24 de ore. Uneori, modificările din partea terminală a complexului ventricular pe ECG au fost similare, precum și modificările studiului cu 201Tl, cu cele observate în infarct, dar nu a existat ocluzie coronariană în timpul angiografiei și examinării post-mortem, care, totuși, nu exclude interesul microvasculaturii pentru geneza patologiei.

Examenul post-mortem și biopsia au relevat modificări ale miocardului care au fost în mare măsură similare cu cele găsite în mușchii scheletici. Aceasta este infiltrarea mononucleară, uneori necroză și atrofie a fibrelor musculare. Există, de asemenea, fibroză care nu este asociată cu ocluzia coronariană, similară cu cea a SJS, dar mai puțin pronunțată. Geneza acestor modificări ale DM (PM) se explică prin prezența miocarditei, dar posibil, cel puțin parțial, se datorează și modificărilor ischemice în legătură cu înfrângerea vaselor mici, similar rolului tulburărilor de microcirculare în SS . Termenul "cardiopatie polimiozită" este uneori folosit pentru a se referi la această patologie.

În procesul de observare, se observă dinamica patologie cardiacă, inclusiv o scădere a simptomelor carditei în timpul tratamentului cu corticosteroizi la un număr de pacienți, ceea ce, aparent, dovedește o natură predominant inflamatorie în acest grup. bolnav. În alte observații, unde o astfel de îmbunătățire nu a fost observată, s-ar putea presupune că predomină modificările distrofice sau fibroza miocardică. De obicei, dezvoltarea carditei se corelează cu leziunea activă a mușchilor periferici, deși este, de obicei, în fundal în ceea ce privește momentul și severitatea patologiei, iar pe fondul unei terapii adecvate, dinamica cardiacă pozitivă rămâne paralelă cu leziunea de obicei prevalentă a mușchii periferici. Cu toate acestea, există o observație a unei miocardite acute relativ tardive cu aritmie ventriculară severă, care sa încheiat fatal, la femeile de 65 de ani cu un PM tipic și cu un răspuns pozitiv la tratamentul cu corticosteroizi și azatioprină, care a fost efectuat timp de 7 săptămâni. . O autopsie a dezvăluit miocardită cu o îmbunătățire clară a stării mușchilor scheletici. Autorii atrag atenția asupra lipsei de paralelism cu patologia musculară periferică.

O observație publicată recent ilustrează, de asemenea, posibilitatea dezvoltării pericarditei constrictive la un pacient cu DM. Anterior, marea raritate a leziunilor pericardice în DM a fost subliniată, deși au fost descrise cazuri izolate de pericardită acută. De asemenea, am observat dezvoltarea pericarditei constrictive cu insuficiență cardiacă la un pacient în vârstă de 32 de ani la care manifestările severe ale PM au fost combinate cu semne de SJS.

Astfel, patologia cardiacă este observată destul de des în DM (PM) și poate fi cauza decesului sau a insuficienței cardiace progresive la unii pacienți cu necroză miocardică sau afectarea concomitentă a tuturor celor trei membrane ale inimii, care poate fi denumită în mod convențional pancardită. De asemenea, ar trebui să se țină seama de rolul tulburărilor de microcirculare în dezvoltarea patologiei, participarea frecventă a proceselor metabolice, care pot ieși în evidență la pacienții cu terapie intensivă și prelungită cu corticosteroizi. Afectarea pulmonară la pacienții cu DM este cauzată de o serie de factori și include implicarea sindromului muscular (hipoventilație), a agenților infecțioși, a aspirației în caz de tulburări ale deglutiției, împreună cu patologia pulmonară în sine, cum ar fi pneumonia interstițială și alveolita fibroasă. În unele cazuri, medicamentele utilizate pentru tratarea persoanelor cu PM (de exemplu, metotrexat) pot provoca fibroză pulmonară.

Slăbiciunea musculară, care se extinde la mușchii respiratori, inclusiv la diafragmă, poate fi cauza scăderii funcției de ventilație a plămânilor și, prin urmare, se recomandă controlul studiului capacității vitale a plămânilor la pacienții cu boală critică cu DM (PM) în dinamică.

Conform lui N.M. paun și colab., A semnificativ deteriorarea funcției respiratorii iar implicarea mușchilor respiratori în proces a fost observată la 3/4 din pacienții observați (53 de persoane). În 16 din 53, aceste modificări au fost combinate cu leziuni pulmonare, în 37 nu a existat o patologie pulmonară adecvată și slăbiciunea musculară a fost combinată cu o scădere a capacității vitale totale și ventilație pulmonară maximă, o creștere a volumului rezidual și a conținutului arterial de CO2, mai frecvent atelectazie și pneumonie. Autorii subliniază importanța utilizării indicatorilor de capacitate vitală, o scădere în care sub 55% poate fi asociată cu hipercapnie și poate complica în continuare evoluția bolii și starea mușchilor. Scăderea funcției în DM (PM) se referă atât la mușchii inspiratori, cât și la cei expiraționari, ceea ce distinge acest grup de pacienți de cei care suferă de scleroză laterală amiotrofică, distrofie musculară și miastenie gravis. Din punct de vedere clinic, se constată o respirație mai frecventă și superficială, apare dificultăți de respirație, ceea ce indică dezvoltarea insuficienței ventilației. Razele X dezvăluie o locație înaltă a diafragmei, uneori atelectazie. Deteriorarea funcției mușchilor faringieni duce la înghițire afectată - disfagie, care, împreună cu o scădere a intensității tusei și a aspirației de lichide sau alimente, determină dezvoltarea pneumoniei de aspirație, care, cu hipoventilație și starea generală severă a pacienților , nu răspunde bine la terapie și poate duce la moarte.

De fapt, leziunile pulmonare apar adesea sub formă de pneumonie interstițială moderată sau ca alveolită fibroasă.

Fibroza pulmonară observat la 5-10% dintre pacienți și este detectat în principal prin examinarea cu raze X. Testele funcției pulmonare indică predominant un tip restrictiv de tulburare cu o scădere a capacității pulmonare totale și vitale; hipoxemia se caracterizează printr-o scădere moderată a capacității de difuzie a plămânilor. Respirație scurtă și tuse, respirație șuierătoare și crepitus sunt observate cu leziuni pulmonare severe.

Examenul morfologic relevă fibroza alveolar-septală, infiltratele mononucleare interstițiale, constând în principal din limfocite, un număr mic de celule mononucleare și plasmatice mari, hiperplazie de tip I a epiteliului alveolar, o creștere a numărului de macrofage alveolare libere. Țesutul afectat alternează cu zone aparent neschimbate. De asemenea, se observă deseori edem interstițial și modificări vasculare cu îngroșarea intimei și a mediului peretelui arterei și arteriolelor. Dacă biopsia pulmonară relevă modificări inflamatorii în pereții alveolari (de obicei în cursul acut), atunci efectul terapeutic este mai bun, iar prezența fibrozei în absența inflamației este un semn prognostic slab. La unii pacienți, insuficiența pulmonară fatală rapid progresivă se poate dezvolta în ciuda tratamentului cu corticosteroizi. În cazurile în care un pacient cu DM acută, imobilizat, cu hipoventilație a plămânilor (uneori necesită conectarea unui aparat de respirație artificială), disfagie severă și sufocare, fenomenele de pneumonie severă cresc, de obicei vorbim despre o natură mixtă a pulmonarului patologie: 1) afectarea țesutului interstițial al plămânilor și vasculită, 2) afectarea mușchilor respiratori și 3) pneumonie de aspirație.

Trebuie avut în vedere posibilitatea apariției unei tumori, adesea metastazată, în plămâni.

Schimbări tract gastrointestinal sunt observate destul de des și se manifestă prin disfagie crescândă, lipsă de pofta de mâncare, uneori - dureri abdominale și gastroenterocolită.

Disfagia, în mod natural, poate fi atribuită condiționat doar semnelor viscerale ale bolii. Există o scădere a forței contractile a mușchilor faringieni și a mușchilor esofagului superior, afectarea peristaltismului, slăbiciunea mușchilor palatului moale și a limbii. Acest lucru provoacă sufocare, înghițire afectată a alimentelor solide și lichide, care pot fi turnate prin nas. Vocea capătă un ton nazal. Disfonia este adesea combinată cu disfagie și uneori se transformă în afonie la pacienții grav bolnavi.

La unii pacienți, se observă, de asemenea, disfuncție a mușchilor cricopharingieni cu spasm, ceea ce duce uneori la constricție, fibroză și necesită intervenție chirurgicală. Odată cu implicarea sfincterului esofagian în proces, este posibilă dezvoltarea esofagitei de reflux.

Disfagia faringian-esofagiană este un important diagnostic, semn diferențial de diagnosticare a DM (PM). Spre deosebire de SJS, esofagul superior și inelul faringian sunt afectate, deci tabloul clinic și radiologic sunt diferite. În special, în cazul sclerodermiei, alimentele lichide trec bine, nu se revarsă prin nas, dar în același timp, semnele cu raze X ale deteriorării și complicațiile esofagitei sclerodermice sunt adesea mai pronunțate. Semnificația prognostică a acestei localizări a procesului trebuie de asemenea avut în vedere.

Disfagia progresivă severă, când alimentele solide sunt regurgitate și lichidul este vărsat prin nas, datorită posibilității de aspirație, reprezintă o amenințare imediată pentru viața pacientului și este o indicație directă pentru terapia urgentă cu doze maxime de corticosteroizi.

Au fost descrise unele cazuri de DM cu sângerări gastro-intestinale, perforație gastrică, care se bazează pe vasculită și necroză de-a lungul tractului digestiv.

Mărirea moderată a ficatului cu o modificare a testelor funcționale se observă la aproximativ 1/3 dintre pacienți, mai rar - sindroame splenice hepatolienale și glandulare.

Afectarea rinichilor este relativ rară în DM (PM). În cursul acut, mioglobinuria severă persistentă poate duce la dezvoltarea insuficienței renale. La unii pacienți au fost observate glomerulonefrite difuze, patologie vasculară a rinichilor cu modificări fibrinoide în arteriole, tromboză; glomerulită. Din punct de vedere clinic, 31 din 130 de pacienți DM observați de A. P. Solovieva (1980) au avut proteinurie tranzitorie și doar 3 au avut patologie renală severă. Dintre copiii cu DM, 41,5% au avut proteinurie tranzitorie cu microhematurie și cilindrurie. Atunci când clarificați cauzele proteinuriei, trebuie să aveți în vedere posibila legătură cu activitatea și severitatea bolii, efectul terapiei cu steroizi și alte terapii, afectarea neoplazică a rinichilor, infecția etc.

Deteriorarea sistemului nervos și endocrin este, de asemenea, rară. Mai des vorbim despre simptome pseudo-neurologice, deși unii pacienți pot dezvolta polinevrite ușoare și chiar leziuni ale sistemului nervos central din cauza vasculitei. Tulburări mentale observate ocazional, instabilitatea emoțională a pacienților este mai probabil asociată cu aportul de doze mari de corticosteroizi. Tulburările autonome sunt cele mai frecvente. Modificările sferei endocrine (funcții scăzute ale gonadelor, sindromul hipofizo-suprarenal etc.) pot fi asociate atât cu severitatea bolii și vasculitei, cât și cu terapia cu steroizi în curs.

• Evoluția bolii

Cursul DM este ondulant, progresiv și foarte variabil. Există forme acute, subacute și cronice.

Cursul acut se caracterizează prin febră, creșterea catastrofală a leziunilor generalizate ale mușchilor striați până la imobilitate completă, erupții eritematoase răspândite, disfagie progresivă, disfonie, afectarea inimii și a altor organe. Fără tratament cu corticosteroizi, acești pacienți, de regulă, au murit în primul an al bolii și, uneori, încă la 2 luni de la debutul acesteia. Cauza decesului la pacienții cu DM acută a fost mai des pneumonia de aspirație, care apare ușor și se răspândește rapid în condiții de hipoventilație a plămânilor, a inimii pulmonare și a insuficienței renale. Un curs acut este, de asemenea, caracteristic DM la copii și adolescenți cu angiopatie caracteristică, care stă la baza multiplelor atacuri de cord, ischemie și atrofie musculară. În cele mai acute cazuri de DM la copii, modificările inflamatorii ale mușchilor nu sunt exprimate, predomină necroza și patologia vasculară.

Datorită dezvoltării catastrofale rapide a DM acută cu imobilitate și tulburări de înghițire, mimând polinevrite severe și tulburări pseudobulbare, acești pacienți sunt adesea internați în spitale neurologice, cu febră și erupții cutanate hemoragice - în infecțioase și mult mai rar în dermatologic și terapeutic. În absența diagnosticului în timp util, de urgență și a unei terapii adecvate (doze masive de corticosteroizi), pacienții mor din cauza principalelor manifestări ale bolii și a complicațiilor.

În prezent, cu ajutorul corticosteroizilor, este de obicei posibilă oprirea progresiei procesului și îmbunătățirea stării pacienților, până la remisiunea clinică.

Cursul subacut se caracterizează printr-o creștere mai lentă a simptomelor DM, dar după 1-2 ani de la debutul bolii, există de obicei o imagine deja dezvoltată a DM (PM) cu leziuni musculare severe, eritem sau dermatită și viscerită , este posibilă calcificarea țesutului. Cu un curs subacut, boala începe adesea cu slăbiciune musculară în creștere treptată, care este detectată în timpul exercițiului, mai rar cu dermatită. Mai târziu, se dezvoltă o imagine clinică caracteristică a bolii, cu o leziune predominantă a mușchilor umărului și a centurii pelvine, disfagiei, disfoniei și uneori miocardului, plămânilor și rinichilor.

Prognosticul acestei variante a evoluției DM (PM) a fost, de asemenea, nefavorabil în era precorticosteroidului. Majoritatea pacienților au murit sau au devenit invalizi cu contracturi multiple de flexie, calcificare pe scară largă și, uneori, imobilizare completă.

Terapia modernă determină dezvoltarea inversă a simptomelor, previne dezvoltarea calcificării țesuturilor și permite realizarea remisiunii.

Într-un curs cronic, boala se desfășoară de obicei ciclic, pentru o lungă perioadă de timp; predomină procesele de atrofie și scleroză a mușchilor; este posibilă leziunea lor locală, inclusiv părțile distale ale extremităților. Adesea, pacienții cu DM cronică dezvoltă dermatită, mâncărime, hiperpigmentare și hiperkeratoză. Leziunile viscerale sunt rare. Prognosticul pentru această formă de DM este favorabil.

• Complicații

Cea mai frecventă și formidabilă complicație (ocupă primul loc printre cauzele decesului la pacienții cu DM) este aspirația maselor alimentare în caz de tulburări de înghițire cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație severă pe fondul unei mobilități toracice limitate datorită deteriorării mușchilor intercostali. și diafragmă. Hipoventilația plămânilor creează, de asemenea, condițiile prealabile pentru dezvoltarea pneumoniei din cauza infecției intercurente. În unele cazuri, deteriorarea severă a mușchilor respiratori cu o restricție bruscă a excursiei toracice poate duce la creșterea insuficienței respiratorii și a asfixiei, care necesită utilizarea unei ventilații mecanice. Insuficiența cardiacă și mai ales insuficiența renală în DM sunt relativ rare. Pacienții imobilizați dezvoltă adesea ulcere, escare, care se infectează ușor; distrofia, epuizarea sunt posibile.

• Dermatomiozita pentru copii (juvenilă)

DM (PM) în copilărie apare cu aproximativ aceeași frecvență la băieți și fete, potrivit unor autori, poate prevala chiar la băieți. Raportul dintre DM și PM este de aproximativ 2: 1. DM la copii se dezvoltă mai des la vârsta de 4-10 ani și are un debut acut în 50% din cazuri.

A. Bohan și J. Peter au identificat DM (PM) la copii ca o formă specială datorită severității și frecvenței vasculitei din acest grup. Prognosticul DM în copilărie este evaluat diferit. A. Roze și J. Walton o consideră mai bună decât la adulții cu DM: dintre cei 19 pacienți cu vârsta sub 20 de ani au observat că nu au existat decese, comparativ cu 39% din mortalitatea la adulți. Manifestările clinice și de laborator sunt, în general, similare cu imaginea DM (PM) la adulți, dar există unele caracteristici asociate cu vasculită severă și microangiopatii, de multe ori un debut mai acut și o componentă exudativă (edem, sinovită etc.), dezvoltarea ulterioară de calcificare tisulară răspândită.

Boala începe mai des cu febră, dureri ascuțite la nivelul mușchilor, mâinilor și picioarelor, creșterea slăbiciunii musculare și generale, pierderea progresivă în greutate.

Leziunile cutanate sunt observate la majoritatea pacienților sub forma unei nuanțe de liliac a feței sau eritem heliotrop caracteristic în zonele periorbitale, erupții pe frunte, pleoape, uneori obraji, gât, suprafața frontală și posterioară a pieptului, extremități. Adesea, edemul pielii, al țesutului subcutanat, al țesuturilor periarticulare se dezvoltă în paralel, uneori imitând sau de fapt combinat cu sinovita. În zona patului unghial, există uneori micronecroză (vasculită), telangiectazie; peste articulațiile mâinii - eritemul lui Gottron (cu o nuanță caracteristică cianotico-albicioasă, atrofie și peeling ceros sau mai strălucitor). Cu vasculită severă, ulcerație și necroză a pielii, sunt posibile organele viscerale (intestinele etc.).

Leziunile musculare se caracterizează printr-o creștere a slăbiciunii musculare și a imobilității pacienților, adesea cu o componentă a durerii mai pronunțată, care uneori este dificil de diferențiat de poliartrită. Disfagia și disfonia emergente nu mai permit să se îndoiască de diagnosticul DM (PM), dar uneori sugerează simptome neurologice. Creșterea afectării dezvoltării mușchilor respiratori este deosebit de nefavorabilă.

Diagnosticul dermatomiozitei

În ciuda tabloului clinic caracteristic al bolii, diagnostice aceasta, mai ales la început, prezintă mari dificultăți. Diagnosticul DM (PM), de regulă, este precedat de diagnostice eronate, cu diagnostice dermatologice predominante în simptomele pielii și diagnostice neurologice în cele musculare. Cele mai tipice dintre acestea sunt dermatita, edemul alergic, erizipelul, neurodermatita, eritrodermia, miozita infecțioasă, polinevrita, poliomielita, sindromul pseudobulbar, miastenia gravis etc. Diagnosticele bolilor alergice și infecțioase, alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, mai des LES sunt, de asemenea, frecvente.

Dintre pacienții cu DM (HGM) pe care i-am observat, aproape toți au trecut de „faza” diagnosticelor eronate. A.P. Solovieva a prezentat o analiză a diagnosticelor eronate la 100 de pacienți cu idiopatie și 30 de pacienți cu DM tumorală. Diagnosticul eronat a avut loc la aproape toți pacienții, iar diagnosticul corect la un număr dintre ei a fost precedat de 3-4 sau mai multe erori. Deosebit de tragic este faptul că pacienții cu diagnostic tardiv de DM (PM), în special copiii, devin invalizi pe viață (contracturi persistente, calcificare generalizată), iar în cursul acut al bolii, atât copiii, cât și adulții pot muri, în ciuda terapie modernă eficientă pentru un tratament precoce și adecvat.

Trebuie să recunoaștem că, chiar și cu imaginea clasică a bolii, medicii de diferite profiluri (terapeuți, dermatologi, neuropatologi etc.), la care apelează pacienții, evaluează incorect simptomele și boala în ansamblu, evident din cauza cunoștințelor insuficiente in aceasta zona. În același timp, există cazuri de DM (PM) care sunt cu adevărat dificil de diagnosticat, care apar atipic sau se combină cu alte boli, atunci când sunt necesare nu numai cunoștințe, ci și experiență și observarea evoluției bolii.

În ultimii ani, s-a dezvăluit o tendință inversă spre supra-diagnosticarea DM (PM) în prezența altor boli ale grupului reumatic, a afectării musculare de altă natură și a diverselor endocrine și neuropatii. Această tendință este, de asemenea, nefavorabilă și uneori periculoasă pentru pacient din cauza prescripției nejustificate a dozelor mari de corticosteroizi, rezultând dependența de steroizi și complicații. A.P. Solovyova identifică 4 grupuri principale de pacienți cu cel mai frecvent supradiagnostic al DM (PM):

• boli reumatice și afecțiuni conexe (reumatism, LES, SS, periarterită nodoză, RA, vasculită hemoragică, endocardită fibroplastică a lui Leffler, urticarie recurentă, eritem nodos, paniculită, sarcoidoză Beck;
• boli endocrine (mixedem, tirotoxicoză, diabet zaharat cu polinevrite diabetice, obezitate etc.);
• diverse boli musculare și neuromusculare (miastenia gravis), miotonie, diverse polimiozite, polifibromiozite;
• tulburări neuropsihiatrice (vegetopatie, psihopatie, schizofrenie etc.).

Toate acestea indică necesitatea dezvoltării în continuare a bazelor diagnosticului și diagnosticului diferențial al DM. Diagnosticul DM (PM) se bazează de obicei pe semnele clinice și de laborator caracteristice ale bolii, tabloul clinic fiind cel mai important. Nu există criterii internaționale acceptate oficial pentru EBM, dar, pe baza celor mai frecvent utilizate criterii de diagnosticare, putem să evidențiem 7 criterii principale de diagnostic pentru DM (PM):

• Modificări tipice ale pielii.
• Slăbiciune progresivă în părțile simetrice ale mușchilor proximali ai extremităților în funcție de istoric și examinare.
• O creștere a concentrației uneia sau mai multor enzime musculare serice.
• Modificări miopate în electromiografie.
• O imagine tipică a polimiozitei pe biopsia musculară.
• Creșterea creatinuriei.
• Semne obiective de reducere a slăbiciunii musculare în timpul tratamentului cu corticosteroizi.

Primele cinci criterii pentru DM, în prezența primului și a oricăror trei dintre următoarele patru criterii, putem vorbi despre un diagnostic „definit” al DM. În prezența primului și a oricăror două dintre următoarele patru criterii, se propune să se considere diagnosticul de DM ca fiind „probabil” și în prezența primului și unul dintre următoarele - ca „posibil”. Cu PM, prezența a patru criterii (al 2-lea, al 3-lea, al 4-lea și al 5-lea) permite diagnosticarea „definitivă”, în prezența oricăror trei criterii din patru - „probabil” și oricare două din aceleași patru criterii - „posibil” P.M. Conform lui T. Medsger și A. Masi, diagnosticul de PM este clar în prezența celui de-al doilea și al cincilea criteriu sau al doilea, al patrulea și al treilea (sau al șaselea) criteriu; prezența celui de-al 2-lea și al 4-lea sau al 2-lea și al 3-lea (sau al 6-lea) criteriu ne permite să vorbim despre „probabil”, iar al 2-lea și al 7-lea - despre „posibilul” diagnostic al PM.

Polimiozita virală. În infecțiile virale, se observă adesea mialgii, care se pot datora modificărilor inflamatorii ale mușchilor. PM acută sunt descrise în gripa virală mai des în copilărie. Pe electromiogramă nu se găsesc modificări speciale, dar nivelul creatinei fosfokinazei din serul sanguin crește semnificativ (de 10-15 ori în 2/3) din cazuri), cu o biopsie musculară, o imagine a miopatiei nespecifice sau infiltrării inflamatorii cu se relevă necroza fibrelor musculare. Diferențele în caracteristicile morfologice, aparent, reflectă activitatea și severitatea patologiei musculare, care se corelează în mare măsură cu parametrii clinici. Miozita subacută se observă uneori la rujeolă, rubeolă și la vaccinarea folosind un vaccin viu. Infecția cu Coxsackievirus este, de asemenea, însoțită de leziuni musculare inflamatorii, iar infecția virală ECHO este însoțită de miopatie vacuolară acută. Particulele asemănătoare virusului se găsesc adesea în PM cronice.

Miozita piogenă bacteriană (PM) sub formă de abcese în zona musculară este mai des asociată cu flora streptococică și stafilococică. În cazuri rare de gangrenă gazoasă și lepră, mușchii se infectează și se dezvoltă miozita.

Miozita nodulară focală poate fi acută sau cronică, aceasta din urmă fiind mai apropiată în manifestările clinice ale DM (PM); histologic, pe lângă modificările inflamatorii, uneori sunt detectate infarcturi musculare scheletice.

Mioza cu celule uriașe servește de obicei ca sindrom al diferitelor afecțiuni granulomatoase, inclusiv tuberculoza, sarcoidoza, în cazuri rare pare a fi independentă. Poate fi combinat cu miocardită cu celule uriașe, miastenie gravis și timom. Biopsia musculară relevă multinucleația fibrelor musculare, modificări regenerative care implică miofibroblaste și, în cazuri rare, granuloame.

În polimialgia reumatică, care este adesea combinată cu fenomenele arteritei temporale cu celule uriașe, predomină durerea și nu slăbiciunea musculară, ca în DM (PM); nu există o imagine a PM adevărate, semne de laborator, dar există o restricție pronunțată a mișcărilor, care uneori duce la un diagnostic eronat de PM idiopatic sau DM.

PM sunt posibile și în alte boli ale țesutului conjunctiv, în special în SS, LES, în unele cazuri - în RA și sarcoidoză. Odată cu dezvoltarea alergiei la medicamente și a bolii serice, miozita se dezvoltă adesea (nr. Ca una dintre manifestările unei reacții generale.

De asemenea, trebuie avut în vedere posibilitatea dezvoltării PM secundare în diferite miopatii: distrofii musculare primare, inclusiv fascioscapulo-femural, etc. Utilizarea corticosteroizilor (chiar și în doze mari și pentru o lungă perioadă de timp) la acești pacienți nu dă de obicei un efect semnificativ, în ciuda nivelului redus de creatin fosfokinază din serul sanguin. Presupune posibilitatea unui răspuns autoimun la eliberarea constantă a] antigenelor musculare, care ar trebui, de asemenea, suprimate, dar, în mod natural, tratamentul procesului patologic de bază este decisiv.

Diverse endocrinopatii (hipercortizolism, hiper- și hipotiroidism) și tulburări metabolice pot însoți dezvoltarea miopatiei. Sunt cunoscute miopatia alcoolică, miopatiile asociate cu alterarea metabolismului lipidic sau deficiența carnitinei palmitin transferazei etc.

Efectul sau lipsa efectului tratamentului cu corticosteroizi (ex juvantibus) poate fi utilizat pentru a diferenția aceste condiții. Cu toate acestea, situația opusă ar trebui luată în considerare și atunci când terapia medicamentoasă (corticosteroizi, D-penicilamină, medicamente cu aminoquinolină etc.) provoacă miopatie, care, totuși, este relativ rară.

Fără a ne opri asupra altor miopatii primare și secundare, pentru a facilita diagnosticul diferențial al DM (PM), în special în tabloul atipic al acestuia din urmă, oferim o listă a principalelor grupuri de boli cu afectare musculară de altă geneză, propuse de W. padley.

Această listă de boli poate fi completată cu miozită granulomatoasă (sarcoidoză), miopatii în psoriazis, paniculită, fasciită difuză, terapie cu steroizi etc., însă, în forma prezentată, ilustrează o gamă largă de leziuni musculare de natură inflamatorie, distrofică și altele. natură.

Astfel, diagnosticul și diagnosticul diferențial al DM (PM) este adesea dificil din cauza variabilității sale și a unui număr mare de boli însoțite de leziuni musculare sau patologie musculară, neuromusculară de o geneză diferită. Cu toate acestea, este izbitor faptul că, cu un tablou clinic tipic al DM cu leziuni caracteristice ale mușchilor și pielii, în cele mai multe cazuri, diagnosticul bolii (mai ales la început) este eronat. Hipo-, ca și diagnosticul supradiagnosticat al DM, este foarte plin de consecințe și complicații nefavorabile pentru pacienți datorită particularităților tratamentului și prognosticului. Remarcând progresele fără îndoială în tratamentul pacienților cu DM (PM) în ultimele decenii, ar trebui subliniat faptul că piatra de temelie a eficacității terapiei este diagnosticul precoce al bolii. Cu un diagnostic stabilit de DM (PM), este de o importanță vitală pentru pacient să facă diferența între DM primară (idiopatică) și secundară (tumorală), care determină tactica tratamentului și prognosticul.

Date de laborator. Studiile de laborator caracterizează în principal activitatea generală a DM și doar apariția creatinei în urină și o creștere a nivelului creatin kinazei, aminotransferazelor și aldolazei din sânge indică direct severitatea și prevalența leziunilor musculare. Unii pacienți cu DM au anemie moderată, leucocitoză, mai rar leucopenie, eozinofilie, VSH crescut, niveluri crescute de a2- și g-globuline, seromucoid și ceruloplasmin. Anomaliile imune sunt frecvente: detectarea diferiților anticorpi antinucleari și a altor anticorpi, uneori factori reumatoizi și lupici (mai des într-un titlu mic), complexe imune etc. Atunci când sunt combinate cu neoplasm și mai ales cu DM (PM) în cadrul sindromului suprapus - disproteinemie și modificări ale fracțiunilor proteice de obicei mai pronunțate. Dintre testele biochimice, cea mai caracteristică este creșterea nivelului seric al enzimelor musculare, reflectând severitatea leziunilor musculare. Un bun indicator al patologiei musculare, care este, de asemenea, utilizat pentru a monitoriza eficacitatea terapiei la pacienții cu DM (PM), este creatin fosfokinaza, într-o măsură mai mică aldolază, aminotransferază, iar conținutul de creatin fosfokinază poate depăși nivelul normal cu 80 ori, în medie, crește de 5-10 ori. În același timp, pacienții individuali cu DM (PM) au fost descriși fără o creștere a nivelurilor serice de creatin fosfokinază (înainte de începerea tratamentului), inclusiv atunci când sunt asociați cu neoplasm. Fiecare astfel de observație necesită verificarea diagnosticului și confirmarea datelor sale clinice, morfologice și electromiografice clare.

Diferite modificări serologice ale caracterului imun reflectă activitatea procesului, dar sunt mai des observate în DM în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv, în special LES, când, împreună cu o gamă largă de anticorpi antinucleari, celulele LE pot fi, de asemenea, detectat. DM idiopatic (PM) se caracterizează prin detectarea diferiților anticorpi - antinucleari, anti-mușchi, anti-miozină, anti-mioglobină etc. 1, Ku, Jo-1 și anticorpi Mi-2, iar aceștia din urmă sunt mai frecvenți cu DM, Jo-1 - cu PM, iar PM-1 se găsește adesea în combinație cu PM cu SS (vezi Patogenia).

În plus față de diagnostic, se discută despre semnificația patogenetică a anticorpilor și complexelor imune, participarea lor la deteriorarea peretelui vascular cu dezvoltarea caracteristicii vasculopatiei, în special pentru DM juvenilă.

Studii electrofiziologice. Cu ajutorul electromiografiei, se relevă o scădere a amplitudinii și o scurtare a duratei biopotențialelor mușchilor afectați, polifazicitate și, uneori, activitate spontană, cum ar fi fibrilație, tulburări pseudomiotonice etc. Se arată în datele SM Pearson , următoarea triadă de modificări electromiografice este caracteristică DM (PM): și potențiale pozitive, ca și în de-nervul muscular; 2) un complex polimorf de potențiale care apare în timpul contracției musculare voluntare, a cărui amplitudine este mult mai mică decât în ​​mod normal; 3) volei de potențiale de acțiune de înaltă frecvență („pseudomiotonie”) după stimularea mecanică a mușchiului. Semnificația diagnostic a studiilor electrofiziologice este controversată. Într-adevăr, datele de electromiografie nu sunt strict specifice pentru DM (PM), ele se pot schimba în cursul bolii și, prin ele însele, nu permit diferențierea DM (PM) de o serie de alte miopatii, dar în combinație cu tabloul clinic și alte sunt utilizate pe scară largă pentru a diagnostica DM. (PM).

Este preferată electromiografia cu ac. Importanța semnelor individuale este subliniată atât pentru a confirma deteriorarea musculară reală, cât și pentru a clarifica natura acesteia. Astfel, potențialul polifazic, alături de alte semne miogene, este un argument în favoarea procesului „miozitei”; în acest caz, numărul complexelor bifazice prevalează asupra celor trifazate.

Împreună cu datele tipice pentru PM, uneori cu sarcini repetate, se observă o scădere progresivă a amplitudinii potențialelor de tip miastenic, ceea ce sugerează o formă pseudomiastenică de PM sau combinația sa cu sindromul miastenic.

Trebuie avut în vedere faptul că electromiografia poate provoca modificări musculare, astfel încât biopsia trebuie efectuată într-o zonă diferită a mușchiului scheletic.

Studii morfologice. Când se efectuează o biopsie musculară în zona leziunii (mușchii umărului, coapsei etc.), se găsesc de obicei modificări pronunțate de natură inflamatorie și degenerativă: infiltrarea celulară cu predominanță a limfocitelor, participarea histiocitelor și celulele plasmatice între fibrele musculare și în jurul vaselor mici, necroza fibrelor musculare cu pierderea striației transversale, modificări degenerative, fagocitoză și elemente de regenerare (Fig. 6.5). De regulă, patologia vasculară se remarcă sub formă de vasculită proliferativă segmentară, îngroșarea intimei și scleroza peretelui vaselor mici, îngustarea lumenului, tromboza. Vasculopatia mai pronunțată este caracteristică DM juvenilă (PM).

Regenerarea se caracterizează prin prezența fibrelor mici cu nuclee mari, structuri veziculare și nucleolare; citoplasma acestor fibre este bazofilă datorită acumulării de ARN. Într-un proces cronic, crește numărul de fibre de dimensiuni diferite, crește numărul de nuclee din fibre, fibroza endo și perimisială. Atrofia fibrelor musculare (în principal perifasciculare) predomină în mod clar asupra hipertrofiei. Odată cu aceasta, există semne clare de fibroză interstițială.

La examinarea postmortem, modificările mușchilor scheletici sunt dezvăluite deja vizual: mușchii sunt umflați, palizi, de culoarea cărnii gătite, plictisitori, atrofici; în cazurile severe, este dificil de detectat (atrofie totală) la autopsie.

Cu ajutorul microscopiei electronice, modificări tipice ale fibrelor musculare cu o ruptură a sarcolemei, o încălcare a structurii, ordinea miofibrilelor, liză, uneori necroză totală cu infiltrare de fagocite și proliferarea membranelor fosfolipidice în corpurile sferomembranoase, semne de regenerare și neoplazie a miofibrilelor sunt dezvăluite.

În pielea cu DM, se constată vasculită și necroză a pereților vasculari, care este deosebit de caracteristică DM juvenilă sau pediatrică. În cazurile acute, derma poate fi edematoasă (în special stratul papilar), conține infiltrate limfohistiocitare și alte componente de natură inflamator-degenerativă. În cursul cronic, sunt posibile modificări similare cu cele observate în LES. Poikiloderma este caracteristică cu atrofia straturilor epidermice, degenerarea stratului de celule bazale și dilatarea vasculară. Uneori nu se găsesc modificări vasculare, dar se constată infiltrarea celulară inflamatorie perivasculară și interstițială împreună cu tromboza capilarelor cutanate. Diferențele în imaginea morfologică reflectă polimorfismul clinic al manifestărilor dermatologice ale DM. În cazurile de PM, modificările pielii pot fi absente în timpul examinării morfologice. Studiile de imunofluorescență sunt mai susceptibile de a da un rezultat negativ și pot fi utilizate pentru diagnostic diferențial cu LES. Calcificarea (cristalele sunt hidroxiapatită) în locul biopsiei este identificată prin examen morfologic.

Trebuie subliniat faptul că patologia detectată prin biopsia pielii și a mușchilor nu este specifică și ar trebui luată în considerare în diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolii numai în combinație cu semnele clinice și de laborator ale DM (PM).

Tratamentul dermatomiozitei

Justificând progresul în studiul și tratamentul pacienților cu DM (PM), principalii reumatologi ai SSA au evidențiat următoarele realizări principale: crearea unei clasificări de către A. Bohan și J. Peter, diagnostic îmbunătățit, tratament cu corticosteroizi, citostatice (azatioprină, metotrexat), introducerea unui test pentru creatin fosfokinază, clarificarea rolului infecției cu B-Coxacivirus la copii, studii de supraviețuire. Atunci când se utilizează sistemul de puncte, cel mai mare scor a fost acordat terapiei cu corticosteroizi, care este recunoscută ca fiind principală în tratamentul pacienților cu DM (PM).

Tratamentul cu corticosteroiziîmbunătățește starea aproape a fiecărui pacient cu DM, radical - cu DM primară și parțial - cu secundar (paraneoplazic), unde o intervenție chirurgicală eficientă și alte tipuri de terapie rămân decisive. Rezultatele tratamentului pacienților cu DM idiopatică sunt deosebit de izbitoare cu utilizarea la timp și pe termen lung a dozelor adecvate de prednisolon, atunci când este posibilă regresia completă sau aproape completă a bolii și practic recuperarea pacientului. Trebuie subliniat faptul că actualitatea tratamentului asigură diagnosticarea precoce a bolii. O afecțiune la fel de importantă este durata terapiei cu utilizarea inițială a dozelor maxime supresive de corticosteroizi, care sunt mijloacele de alegere în formele acute și subacute ale bolii. Oferind efecte antiinflamatorii și imunosupresoare, corticosteroizii în doze suficient de mari sunt capabili să suprime procesul inflamator și imun (autoimun) din țesutul muscular, prevenind dezvoltarea necrozei și modificările ulterioare fibro-atrofice și distrofice. , este necesară o perioadă lungă (cel puțin 6 luni), care trebuie luată în considerare atunci când se monitorizează pacienții și se evaluează eficacitatea generală a terapiei. Este fundamental important să se prescrie medicamente cu corticosteroizi într-o doză adecvată de activitate (de exemplu, prednisolon 60- 100 mg / zi), care rămâne suficient de mare (nu mai puțin de 40 mg / zi) doar în primul an de tratament. Inițial, o doză mare de prednisolon este administrată în 2-4 doze, cea mai mare doză fiind doza de dimineață. La atingerea unui anumit efect clinic, dozele sunt reduse treptat, selectându-se cele de susținere adecvate, pe care pacienții le iau de ani de zile. Este posibilă și terapia alternativă cu corticosteroizi la fiecare două zile. În formele cronice de DM, se recomandă doze semnificativ mai mici de prednisolon (20-30 mg / zi) cu o scădere treptată până la întreținere (10-5 mg / zi) sau tratament de curs în timpul unei exacerbări a bolii. Eficacitatea tratamentului este monitorizată utilizând teste clinice și de laborator, inclusiv studii de creatin fosfokinază; folosiți date electromiografice, uneori morfologice.

De multe ori, deja în primele săptămâni de tratament, starea de bine a pacientului se îmbunătățește, eritemul, edemul, durerea musculară scade sau progresia ulterioară a procesului se oprește. Dacă nu există o tendință de îmbunătățire, doza inițială de prednisolon trebuie crescută. După 1,5-2 luni de terapie adecvată, efectul tratamentului devine evident, după care se poate începe o scădere treptată a dozei de prednisolon. Observațiile au arătat că în DM acută și subacută, eficacitatea terapiei este mai mare dacă pe tot parcursul primului an al bolii pacientul primește doze mari de prednisolon, care sunt reduse la 40 mg în DM acută și la 30 mg în DM subacută, în timp ce dozele de întreținere (20-15 10-5 mg) sunt „elaborate” deja în al doilea și următorii ani de tratament. Această doză persistă timp de câțiva ani, este selectată individual și trebuie mărită cu o exacerbare, ceea ce face necesară o observare atentă a dispensarului pacienților. Cu o reducere forțată a dozei de corticosteroizi, apare de obicei o exacerbare a procesului și apoi o creștere a dozei până la inițială, și uneori chiar mai mare, este inevitabilă. Există diferite scheme de terapie și reducere a dozei de medicament, care pot fi luate în considerare, dar o abordare individuală cu o evaluare a stării inițiale a pacientului, monitorizarea eficacității tratamentului, toleranța medicamentului (medicamentelor) selectat (e), complicații etc. este întotdeauna decisivă. Doza de prednisolon este întotdeauna redusă treptat, menținându-se regula generală: cu cât doza este mai mică, cu atât este mai mare intervalul înainte de următoarea scădere treptată a acesteia. Deci, la o doză de 100-80 mg de prednisolon pe zi, este posibil să o reduceți cu ½ comprimat la 3-5 zile, la 70-40 mg - ½ comprimat în 5-10 zile sau ¼ comprimat în 3-4 zile, la 30 mg - ¼ comprimate la 7-10 zile, cu 20 mg - ¼ comprimate la 3 săptămâni; mai departe chiar mai lent. Astfel, în cursul terapiei pe termen lung, este selectată o doză de întreținere individuală, care este luată de ani de zile, dar cu o remisie clinică stabilă, poate fi redusă și chiar anulată. Medicul care observă pacientul se confruntă întotdeauna cu dilema alegerii celei mai eficiente doze și a duratei tratamentului - pe de o parte și cu necesitatea de a reduce doza de corticosteroizi c. conexiune cu efectele secundare frecvente ale acestora - pe de altă parte.

Pacienții cu DM tolerează de obicei doze mari de prednisolon, dar în timpul terapiei pe termen lung pot apărea complicații - sindromul Itsenko-Cushing (obezitate, striuri etc.), osteoporoză și spondilopatie steroidică („vertebre de pește”), uneori cu o fractură de compresie a coloana vertebrală, diabetul cu steroizi, sângerările gastro-intestinale, complicațiile infecțioase, miocardiopatiile etc. Complicațiile iatrogenice din seriile mari de observații sunt relativ rare.

Uneori, pe fondul administrării de doze mari de corticosteroizi, palpitații, gastralgii, apare tensiunea arterială, crește excitabilitatea, psihicul este perturbat, ceea ce necesită terapie simptomatică și, uneori, reducerea dozei și combinarea cu alte medicamente (imunosupresoare, AINS etc.) .

A doua problemă a terapiei pe termen lung este dezvoltarea dependenței de corticoză, dependență la un număr de pacienți și, prin urmare, retragerea medicamentului atunci când se utilizează uneori doze deja mici determină apariția unui sindrom de sevraj și o exacerbare a bolii.

În esență, toți medicii se confruntă cu aceste dificultăți atunci când utilizează corticosteroizi timp de mulți ani la pacienții cu diferite boli.

O opțiune alternativă de tratament (de obicei administrarea unei doze unice de corticosteroizi în fiecare zi dimineața) vă permite să evitați sau să reduceți riscul de complicații, care poate fi recomandat atunci când se obține un anumit efect asupra terapiei clasice și când semnele inițiale ale cushingoidului apar, care este uneori interpretat ca un argument suplimentar în favoarea eficacității tratamentului. Aportul suplimentar de calciu (0,5 g pe zi) și vitamina D (50.000 UI de 1-2 ori pe săptămână), steroizii anabolizanți pot încetini dezvoltarea osteoporozei. În timpul tratamentului cu doze mari de corticosteroizi, sunt indicate preparatele de potasiu și antiacide; cu retenție de lichide - diuretice care economisesc potasiu, cu tendință la hipertensiune - terapie antihipertensivă. Dacă există focare de infecție și antecedente de tuberculoză, se recomandă antibiotice, nistatină, medicamente anti-tuberculoză etc.

Încercările anterioare de a trata DM cu cursuri separate sau doze relativ mici de corticosteroizi nu au avut succes: prognosticul acestora. pacienții sunt mult mai răi decât atunci când utilizează doze mari. Unii autori au reușit să obțină o ameliorare a PM la copii prin prescrierea corticosteroizilor la o doză de 1-1,5 mg / kg pe zi, cu utilizarea lor prelungită și scăderea ulterioară. Cu toate acestea, în general, prognosticul acestei forme, în special odată cu dezvoltarea vasculitei severe și toride, rămâne nefavorabil, în unele cazuri letal. De asemenea, am observat copii bolnavi, tratați „cu moderare”, care au dezvoltat contracturi severe, calcificare pe scară largă, imobilizarea parțială sau completă a extremităților. Predominanța atrofiei țesuturilor, a sclerozei și a fibrozei le-a conferit trăsături asemănătoare sclerodermiei, care au creat dificultăți de diagnostic suplimentare. Din păcate, tratamentul acestei categorii de pacienți, deja cu dizabilități, nu este promițător; creșterea dozei sau prescrierea corticosteroizilor are foarte puțin efect și duce mai des la complicații.

Prednisolonul este preferat pentru tratarea pacienților cu DM. care este eficient, bine tolerat și ușor de utilizat cu utilizarea pe termen lung și reducerea dozei lent. Dacă este necesar să îl înlocuiți cu un alt medicament din grupul de corticosteroizi, trebuie să opriți imediat utilizarea medicamentelor din grupul triamcinol, care pot avea ele însele un efect dăunător asupra țesutului muscular (miopatii iatrogene). Dexametazona, în special la o doză mare, duce rapid la creșterea în greutate, la dezvoltarea unor cushingoide și a altor complicații, inclusiv tulburări mentale. ACTH, utilizat anterior de autori individuali, este ineficient la pacienții cu DM. Pot fi utilizate și alte opțiuni pentru terapia cu steroizi.

Administrarea parenterală de corticosteroizi este posibilă ca măsură adjuvantă și / sau temporară, dar nu poate fi recomandată pentru tratamentul pe termen lung al pacienților cu DM.

Utilizarea terapiei cu puls steroizi- dozele mari de metilprednisolon (1000 mg), administrate intravenos timp de trei zile - se estimează ambiguu; numărul de observații este încă mic. Pe de o parte, se observă un anumit efect, care se menține în aportul ulterior de prednisolon pe cale orală, iar pe de altă parte, crește numărul complicațiilor secundare deseori severe la pacienții cu DM (PM). Cursurile de terapie cu puls pot fi repetate după o lună sau câteva luni. Experiența noastră limitată cu terapia cu impulsuri a trei pacienți cu DM acută care utilizează megadoze de corticosteroizi (1000 mg de metipred) nu este foarte încurajatoare. Nu am observat un efect rapid sau semnificativ (aparent datorită faptului că recuperarea musculară necesită o perioadă semnificativă de timp), a continuat necesitatea unei terapii suplimentare cu doze relativ mari de prednisolon pe cale orală și intramusculară (cu tulburare severă de deglutiție), două din trei pacienți au dezvoltat ulterior cushingoid și spondilopatie. Se pare că terapia cu puls cu corticosteroizi poate fi utilizată în DM acută, în special din motive de sănătate, dar utilizarea sa mai largă în DM (PM) este inadecvată.

Trebuie subliniat faptul că progresia frecventă sau exacerbarea bolii cu o doză insuficientă de corticosteroizi (prednisolon) determină pacientul și uneori medicul să aibă o idee eronată a lipsei de efect, ceea ce duce la anularea sau înlocuirea nerezonabilă a medicamentul cu consecințe adverse și uneori ireversibile ulterioare.

Datorită terapiei cu corticosteroizi adecvată (în ceea ce privește doza și durata), dimpotrivă, numărul predominant de pacienți prezintă îmbunătățiri, până la recuperarea completă a unora dintre ei. E. M. Tareev și colab. propuneți să distingeți următoarele categorii de terapie eficientă:

• vindecare completa,
• recuperare cu un defect,
• remisie stabilă,
• imbunatatire semnificativa.

Cura completă prevede absența semnelor clinice și de laborator ale bolii după întreruperea dozelor de întreținere a corticosteroizilor timp de 2 ani sau mai mult. Prin „recuperare cu un defect” se înțelege o vindecare practică, dar cu conservarea atrofiei musculare minore sau a efectelor individuale ale terapiei cu steroizi. „Remisiunea persistentă” implică o îmbunătățire semnificativă a stării cu semne de regresie a eritemului și afectarea musculară, dar posibila persistență a slăbiciunii musculare moderate și a atrofiei în absența creatinuriei și a nivelurilor crescute de enzime musculare. Cu o „îmbunătățire semnificativă” oferă o dinamică pozitivă clară împreună cu slăbiciunea rămasă, atrofie musculară, manifestări cutanate moderate, creatinurie scăzută, când pacienții continuă să ia prednison în doze moderate.

Un număr de cercetători rămân sceptici cu privire la succesul terapiei cu steroizi în DM (PM), observând eficacitatea acesteia la 40-50% dintre pacienți. Cu toate acestea, ar trebui să se țină seama de diferențele în compoziția pacienților, în ceea ce privește durata terapiei și momentul numirii sale, dozele selectate, metodele de evaluare a eficacității tratamentului etc. În general, terapia cu corticosteroizi își păstrează locul principal în tratamentul pacienților cu DM (PM).

Al doilea grup de medicamente utilizate în mod activ în DM este imunosupresoare utilizat singur sau în asociere cu corticosteroizi. Cele mai frecvent utilizate sunt metotrexatul și azatioprina. Indicația pentru numirea lor este de obicei rezistența la steroizi sau lipsa de efect din terapia cu corticosteroizi, ceea ce este rar, prezența contraindicațiilor pentru utilizare, complicații. Utilizarea imunosupresoarelor poate reduce doza de corticosteroizi, dacă este necesar. Aceste medicamente ar trebui, de asemenea, utilizate pentru o lungă perioadă de timp, deși, după cum știți, gama lor de efecte secundare este mult mai largă. Există diverse. scheme pentru utilizarea medicamentelor citostatice. Deci, metotrexatul poate fi administrat intravenos și oral - 25-50 mg pe săptămână. Conform unei alte scheme (similară tratamentului pentru RA), se utilizează doze mici de medicament: 7,5 mg pe săptămână pe cale orală la început, apoi 5 și 2,5 mg pe săptămână pentru o lungă perioadă de timp, sub controlul analizelor de sânge, urină, ficat și plămâni, luând în considerare posibila acțiune toxică a metotrexatului.

Un alt medicament care este, de asemenea, destul de des utilizat pentru DM este azatioprina în doză de 2-3 mg / (kg zi). Medicamentul dă mai puține complicații hematologice, ceea ce permite utilizarea acestuia mult timp, în regim ambulatoriu, dar și cu supraveghere medicală obligatorie. Deoarece uneori sunt necesare luni de tratament înainte de apariția efectului, este recomandabil să combinați medicamentul cu prednisolon.

Ciclofosfamida și clorambucilul sunt utilizate mai rar (doza zilnică 150-300 mg / zi pe cale orală), deoarece au efecte secundare mai pronunțate decât metotrexatul și azatioprina. Încercările de administrare intravenoasă de ciclofosfamidă nu au avut succes: complicațiile au fost observate mult mai des decât efectul tratamentului. La unii pacienți cu DM (PM) s-a observat eficacitatea tratamentului cu ciclosporină, dar numărul acestor observații este mic.

Eficacitatea tratamentului cu imunosupresoare este dificil de evaluat, deoarece acestea sunt mai des utilizate în combinație cu corticosteroizi, iar numărul de serii izolate de observații este mic. Cu toate acestea, acest grup de medicamente dă un anumit efect terapeutic în DM, aparent datorită efectului lor inhibitor patogenetic asupra componentei imune a procesului patologic, dar este inferior rezultatelor relativ rapide și mai demonstrative ale tratamentului cu corticosteroizi, care își păstrează rol principal în tratamentul pacienților cu DM (PM). În absența sau eficiența insuficientă a corticosteroizilor, în prezența contraindicațiilor sau complicațiilor, medicamentele citostatice vin în prim plan și pot fi combinate între ele (la doze mai mici).

Cel mai frecvent efect secundar al citostaticelor este asociat cu supresia măduvei osoase (manifestată în principal prin leucopenie), hepatotoxicitate, complicații gastro-intestinale, erupții cutanate, rezistență scăzută la infecție etc. Când se prescrie ciclofosfamidă, se observă și dezvoltarea alopeciei și hemoragiilor vezicii . Aceste complicații limitează semnificativ utilizarea terapiei imunosupresoare. Întrebările despre posibilele leziuni genetice și creșterea riscului de boli maligne rămân, dar nu există statistici reale în DM (PM) în acest sens.

Preparate de aminoquinolină(Plaquenil, Delagil etc.) poate fi utilizat și pentru DM (PM), în special cu activitate scăzută, cu evoluție cronică și în combinație cu alte terapii.

AINS cu DM activă (PM) sunt ineficiente și sunt indicate doar ca terapie suplimentară de susținere pentru tratamentul pe termen lung al bolii sau ca o componentă a terapiei complexe a DM cronică (PM). Din păcate, nu este neobișnuit să se prescrie AINS la debutul bolii, care încetinește utilizarea corticosteroizilor necesari pacienților și, prin urmare, agravează (uneori ireversibil) prognosticul.

Plasmafereza oferă rezultate promițătoare în tratamentul pacienților cu DM (PM), deși aproape nu există studii strict controlate privind eficacitatea acesteia. Cu toate acestea, într-o serie de observații cu refractare sau intoleranță la corticosteroizi și imunosupresoare, a fost observată o reacție clar pozitivă la cursuri repetate de plasmafereză sau leucocitafereză și, ulterior, toleranța și eficacitatea terapiei medicamentoase s-au îmbunătățit adesea. În unele cazuri, iradierea generală sau locală (în zona ganglionilor limfatici) a fost efectuată cu succes.

Împreună cu terapia medicamentoasă, pot fi folosite și alte metode de tratament extracorporeal, de exemplu, cursuri repetate de carbohemisorbție pentru a elimina complexele imune și alți factori potențiali dăunători, afectează microcirculația, îmbunătățesc toleranța corticosteroizilor etc.

Când apar calcificări, se efectuează tratament cu colchicină 0,65 mg de 2-3 ori pe zi, Na2EDTA se injectează intravenos, Trilon B se administrează local, uneori se recomandă îndepărtarea chirurgicală a calcificărilor individuale. Din păcate, această complicație a DM (PM) nu răspunde bine la terapie și sarcina medicului este de a o preveni printr-o terapie adecvată, adică activă și uneori „agresivă”.

Este importantă detectarea cât mai curând posibilă, tratamentul chirurgical și alte tratamente active ale tumorii, care determină prognosticul pacientului cu DM paraneoplazică (PM). De regulă, în acest caz, se remarcă și dezvoltarea inversă a semnelor DM, deși acestea nu dispar întotdeauna complet.

Tratamentul complex al pacienților cu DM include, de asemenea, cursuri repetate de administrare de ATP, cocarboxilază, vitamina E, proserină (în perioada de recuperare), steroizi anabolizanți (nerobol, retabolil), în special cu utilizarea prelungită a corticosteroizilor, terapie simptomatică.

Pacienților cu DM li se arată o nutriție adecvată, cu o sarcină limitată de sare atunci când se utilizează doze mari de corticosteroizi; dietele speciale sunt utilizate numai în prezența complicațiilor. Pacienții cu înghițire afectată necesită o atenție deosebită, cu disfagie și afagie severă, hrănirea pacienților și introducerea medicamentelor necesare se efectuează printr-o sondă.

Cu DM activă (acută, subacută), regimul motor este inițial limitat, dar în curând, când apar modificări clinice și de laborator clare pe fundalul tratamentului, ar trebui să se includă cu atenție, și mai decisiv, terapia fizică cu exerciții pentru mușchii membrele din complexul de măsuri (pentru a evita contracturile), respiratorii și alte grupuri musculare afectate. După 1,5-2 luni de tratament, este de asemenea posibil să se adauge masaj, dar nu adânc și nu traumatic în țesut. Odată cu prevalența atrofiei musculare și a proceselor de fibroză cu dezvoltarea contracturilor, exercițiile terapeutice, masajul, procedurile fizioterapeutice (parafină, electroforeză hialuronidazică etc.) conduc în complexul terapeutic, este posibil (dacă este exclusă activitatea) utilizarea balneoterapie, tratament spa.

Prognoza

Înainte de era corticosteroizilor, prognosticul DM (HTM) era considerat nefavorabil, fatal la aproape 2/3 dintre pacienți. Odată cu utilizarea medicamentelor cu corticosteroizi, prognosticul bolii sa îmbunătățit semnificativ, deși opiniile oamenilor de știință despre eficacitatea tratamentului au fost împărțite. Un număr de autori, care evaluează pozitiv corticosteroizii în DM, observă doar o îmbunătățire moderată a prognosticului, dar majoritatea subliniază eficacitatea ridicată a acestui tip de terapie.

La studierea ratei de supraviețuire a 144 de pacienți pe termen lung cu DM, ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani ale pacienților au fost de 73 și respectiv 66%. S-a stabilit valoarea prognostică a vârstei pacienților: cel mai favorabil prognostic este la cei care se îmbolnăvesc sub vârsta de 20 de ani, cea mai scăzută rată de supraviețuire se observă la grupele de vârstă mai în vârstă. Dacă nivelurile de supraviețuire la 5 și 10 ani la pacienții din primul grup au fost de 100%, atunci la pacienții de peste 50 de ani au fost de 57 și 38%. Deteriorarea prognosticului DM la vârstnici a fost remarcată și de alți autori. Deci, în observațiile lui M. Hochberg și colab. Rata de supraviețuire la 8 ani a pacienților cu DM (PM) a fost de 56,7% la cei cu vârsta peste 45 de ani și de 96,6% în grupul de pacienți cu vârsta sub 45 de ani. Este destul de evident că prognosticul înrăutățit la grupele de vârstă mai mare se datorează creșterii numărului de pacienți cu DM tumorală. Comparația supraviețuirii la 5 și 10 ani a pacienților cu DM idiopatică (89 și 81%) și tumorală (15 și 11%) ilustrează clar prognosticul slab al acesteia. În plus, ar trebui luat în considerare evoluția frecvent mai severă a DM, adesea complicată de dezvoltarea pneumoniei, la vârstnici.

Nu au existat diferențe semnificative în rata de supraviețuire a pacienților cu DM (PM) în funcție de sex.

Natura evoluției bolii joacă un rol semnificativ în determinarea prognosticului, ceea ce este, de asemenea, bine ilustrat de ratele de supraviețuire. Deci, conform MAZhanuzakov, rata de supraviețuire la 5 și 10 ani a pacienților cu DM cronică a rămas la nivelul de 100%, iar în cursul acut și subacut a fost de 71 și respectiv 63%.

În formele active de DM, desigur, prognosticul este determinat și de durata bolii (înainte de începerea terapiei adecvate), de severitatea manifestărilor musculare și viscerale. Deci, în prezența imobilității, ratele de supraviețuire pe 5 și 10 ani au fost de 77 și 69% și, în timp ce menținerea gamei de mișcări necesare pentru autoservire, a fost egală cu 95 și 88%. În prezența disfagiei, aceiași indicatori au fost de 76 și 70%, iar la pacienții fără disfagie - 97 și 88%. Adăugarea de pneumonie este și mai nefavorabilă din punct de vedere prognostic: în grupul pacienților cu DM cu pneumonie, ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani au scăzut la 66 și 32% față de 93 și 89% în absența pneumoniei.

Un factor important care a îmbunătățit prognosticul pacienților cu DM idiopatică acută și subacută este tratamentul adecvat și în timp util, în principal cu doze suficient de mari de corticosteroizi (cel puțin 1 mg / kg greutate corporală). Un astfel de tratament a condus la păstrarea ratelor de supraviețuire la 5 și 10 ani la nivelul de 96 și 90%, în timp ce la pacienții care nu au primit o terapie adecvată (doze insuficiente și / sau durata tratamentului), acești indicatori au fost de 70 și 56 %.

În DM tumorală, intervenția chirurgicală combinată cu tratamentul cu corticosteroizi este decisivă. Această tactică a contribuit la păstrarea ratei de supraviețuire după 5 și 10 ani la această categorie de pacienți la nivelul de 32 și 27%.

Dintre cei 209 de pacienți cu DM observați de E.M. Tareev și A.P. Solovieva timp de 25 de ani, au existat 162 de pacienți cu DM idiopatică (grupa I) și 40 de pacienți cu DM tumorală (grupa II). Majoritatea pacienților din grupul I au primit terapie adecvată cu medicamente, inclusiv corticosteroizi, ceea ce a dus la un prognostic relativ favorabil. Din 162 de pacienți cu DM idiopatică, 17 au decedat (10,5%), iar la 5 dintre ei cauza decesului nu a fost direct legată de boala de bază (infarct miocardic, complicații ale gripei etc.), în 8 s-a datorat complicații ale terapiei cu corticosteroizi (sângerări gastro-intestinale, necroză pancreatică, infecție). În grupul II (40 de pacienți cu DM paraneoplazică), au murit 36; în 4, îndepărtarea în timp util a tumorii a dus la o vindecare. La unii dintre pacienții operați, au apărut recăderi sau neoplazii ale unei alte localizări, care a fost însoțită de activarea și creșterea semnelor DM, deși în perioada de intoxicație tumorală severă, semnele DM au scăzut adesea în mod clar.

În observații retrospective, J. Benbassat și colab. La 94 de pacienți cu DM (PM), pentru a analiza factorii de prognostic al bolii, rata mortalității a fost de 32,6% și a fost, de asemenea, cea mai mare din grupul de pacienți cu DM tumorală (PM). Cele mai frecvente cauze de deces au fost tumorile maligne, complicațiile pulmonare și bolile cardiace ischemice. Cea mai mare mortalitate a fost observată în primul an de la momentul diagnosticului. Activitatea necontrolată a procesului și incapacitatea de a obține remisiunea bolii, bătrânețea, precum și semne clinice și de laborator precum erupții cutanate, disfagie, febră peste 38 ° C și leucocitoză sunt clasificate ca factori prognostic nefavorabili. Sexul, prezența artritei sau artralgiei, sindromul Raynaud, modificările ECG, modificările histologice ale biopsiei musculare, o creștere a nivelului enzimelor musculare din serul sanguin, o creștere a VSH, modificări ale electromiogramei, nivelul hemoglobinei, prezența anticorpii antinucleari nu au afectat supraviețuirea. Astfel, rezumând propriile noastre observații și date din literatură, putem concluziona că cauzele decesului pacienților cu DM idiopatică (PM) sunt adesea complicații ale bolii (cel mai adesea pneumonie hipostatică și de aspirație) sau ale tratamentului, modificări ale stării generale (cașexie , distrofie) sau organe interne (inima cu dezvoltarea insuficienței cardiace etc.). Adesea, moartea este asociată cu adăugarea unei boli concomitente (infecție etc.) pe fondul stării generale generale a pacientului.

În DM paraneoplazică (PM), cauza decesului este de obicei o tumoare malignă, deși ar trebui luate în considerare alte complicații.

În mod firesc, termenul „recuperare” este utilizat într-o anumită măsură condiționat, deoarece pacienții, chiar și după revenirea la un stil de viață activ, necesită observații suplimentare (cel puțin o dată pe an) și angajare, cu excepția activității fizice, a schimburilor de noapte, a călătoriilor de afaceri , influențe chimice și de temperatură, orice factor alergenic etc. În mod similar, toți factorii nefavorabili ar trebui eliminați la toți pacienții cu DM, ceea ce reprezintă un fel de prevenire a exacerbării bolii. În cursul acut și subacut, pacienții sunt transferați în grupul de dizabilități I sau II și numai după un an sau mai mult, când se obține un efect stabil, se poate discuta problema reluării studiilor sau a muncii (cu restricțiile de mai sus). În cursul cronic al DM (PM), este posibil să se mențină activitatea de muncă, sub rezerva supravegherii medicale și a procedurilor medicale necesare.

Prevenirea dermatomiozitei

Prevenirea DM- în principal secundar, prevenind exacerbările și generalizarea în continuare a procesului. Acesta prevede posibilul diagnostic precoce al bolii cu eliminarea factorilor provocatori, tratamentul în timp util și activ într-un spital, apoi în ambulatoriu, observarea dispensarului, terapia adecvată de susținere, transferul la dizabilități sau angajarea cu sarcină de muncă limitată și eliminarea a factorilor alergenici. În procesul de observare dispensară a pacienților, problemele legate de sarcină, tratamentul infecțiilor focale și de altă natură, orientarea profesională (pentru adolescenți) și reprofilarea, măsurile de reabilitare sunt rezolvate. Trebuie remarcat faptul că corticosteroizii nu trebuie anulați în caz de boli intercurente și intervenții chirurgicale.

Nu este recomandată sarcina la pacienții cu DM (PM) înainte de apariția unei remisii stabile.

În prezent, observarea și tratamentul pe termen lung al pacienților cu DM (PM), supuși diagnosticului în timp util și „terapiei” adecvate, conform MA 3% dintre pacienți.

În cazurile de DM tumorală, detectarea în timp util și terapia radicală a neoplasmului sunt decisive, iar DM nu este o contraindicație a intervenției chirurgicale.

Este recomandabil să observați pacienții de către aceiași specialiști (într-un spital, clinică, medic de familie) pentru a efectua o corectare clară a tratamentului cu starea pacienților. Aceasta se referă atât la problemele specifice reducerii dozelor de corticosteroizi, la anularea acestora atunci când există o posibilitate reală sau la necesitatea tratamentului cu citostatice etc., cât și la tactica generală de tratament și reabilitare care determină prognosticul de viață și de muncă al pacienților cu DM .

În cursul acut și subacut, pacienții sunt transferați în grupurile cu dizabilități I sau II, dar cu remisie persistentă sau „recuperare” pot reveni la muncă (studiu). În același timp, este foarte important să se elimine factorii alergenici, supraîncărcarea fizică și mentală, răcirea și alte situații care provoacă o exacerbare, care este inclusă și în conceptul de prevenire secundară a DM (PM). În plus față de angajarea corectă, este necesar să se continue observarea dispensarului pacienților, examinarea de cel puțin 2 ori pe an, cu un curs și un rezultat favorabil.

Pentru prevenirea primară a DMîn copilărie, se recomandă izolarea și monitorizarea unui grup de copii cu sensibilitate crescută la diferiți factori exo și endogeni. Vaccinarea, precum și administrarea de gamma globulină, transfuzii de plasmă, sânge, tratament cu antibiotice la acești copii trebuie excluse sau efectuate cu precauție extremă. Persoanele cu boli reumatice din familiile lor aparțin, de asemenea, condiționat, la grupul de risc. Ulterior, odată cu utilizarea pe scară largă a studiilor imunogenetice, va fi evident posibilă precizarea predispoziției la DM. Cu toate acestea, în prezent, diagnosticul cel mai timpuriu posibil al bolii, terapia activă în timp util și prevenirea exacerbării sunt reale și importante, ceea ce, alături de observarea sistematică dispensară a pacienților, îmbunătățește fără îndoială prognosticul și rezultatul DM.

Ce medici ar trebui consultați dacă aveți dermatomiozită

14.11.2019

Experții sunt de acord că este necesar să atragem atenția publicului asupra problemelor bolilor cardiovasculare. Unele sunt rare, progresive și dificil de diagnosticat. Acestea includ, de exemplu, cardiomiopatia amiloidă transtiretină

14.10.2019

În 12, 13 și 14 octombrie, Rusia găzduiește o acțiune socială la scară largă pentru testul gratuit de coagulare a sângelui - „Ziua INR”. Acțiunea este programată pentru Ziua Mondială a Trombozei.

07.05.2019

Incidența infecției meningococice în Federația Rusă în 2018 (comparativ cu 2017) a crescut cu 10% (1). Una dintre cele mai frecvente modalități de prevenire a bolilor infecțioase este vaccinarea. Vaccinurile moderne conjugate vizează prevenirea apariției infecției meningococice și a meningitei meningococice la copii (chiar și foarte mici), adolescenți și adulți.

Virușii plutesc nu numai în aer, dar pot ajunge și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, rămânând în același timp activi. Prin urmare, în excursii sau locuri publice, este recomandabil nu numai să excludeți comunicarea cu oamenii din jurul vostru, ci și să evitați ...

A recâștiga vederea bună și a-și lua rămas bun de la ochelari și lentile de contact pentru totdeauna este visul multor oameni. Acum poate fi transformat într-o realitate rapidă și sigură. Noi posibilități de corectare a vederii cu laser sunt deschise prin tehnica Femto-LASIK complet fără contact.

RCHRH (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Dermatomiozita juvenila (M33.0)

Pediatrie, reumatologie pediatrică

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale din Republica Kazahstan
din 13 octombrie 2016
Protocolul nr. 13

Dermatomiozita juvenilă- o boală sistemică progresivă severă cu o leziune predominantă a mușchilor striați, a pielii și a vaselor de sânge ale microvasculaturii, adesea complicată de calcificare și infecție purulentă.

Raportul dintre codurile ICD-10 și ICD-9

Data elaborării / revizuirii protocolului: 2016 an.

Utilizatori ai protocolului: medici generaliști, pediatri, reumatologi, medici de urgență.

Scala nivelului probelor:
Nivelurile de dovezi ale tehnologiei medicale utilizate, determinate de Centrul pentru medicină bazată pe dovezi, Universitatea din Oxford.

Clasa (nivel) I (A)	studii dublu-orb, controlate cu placebo, și date dintr-o meta-analiză a mai multor studii randomizate controlate.
Clasa (nivel) II (B)	mici studii randomizate și controlate în care datele statice se bazează pe un număr mic de pacienți.
Clasa (nivel) III (C)	studii clinice non-randomizate la un număr limitat de pacienți.
Clasa (nivel) IV (D)	un grup de experți care elaborează un consens asupra unei probleme specifice.

Clasificare

Clasificare :
După forme:
Dermatomiozita juvenila;
Polimiozita juvenilă;
· Miozita în cadrul sindroamelor încrucișate;
• miozita mușchilor orbitei și a ochilor;
• miozita asociată cu tumori;
Miozita focală sau nodulară;
Miozita proliferativă;
· Miozita "cu incluziuni";
Dermatomiozita amiotică (dermatomiozită fără miozită);
Miozita eozinofilă;
Mioza granulomatoasă.

Origine:
· Idiopatic (primar);
· Paraneoplastic (secundar).

Cu fluxul:
· Picant (10%);
Subacut (80 - 85%);
Cronice primare (5 - 10%).

Pe perioade:
· Prodromal (de la câteva zile la o lună);
· Manifest (cu piele, mușchi, sindroame generale);
Distrofic (cahectic, terminal, perioadă de complicații).

Pe grupuri:
· Polimiozita idiopatică primară;
· Dermatomiozita idiopatică primară;
Dermatomiozita / polimiozita, combinata cu tumori;
Dermatomiozita / polimiozita, combinata cu vasculita;
· Combinație de polimiozită / dermatomiozită cu boli difuze ale țesutului conjunctiv.

După grad:
· FN 3 - insuficiența gradului III;
FN 2 - gradul II;
FN 1 - gradul I;
· ФН 0 - funcția este salvată.

Diagnostic (ambulatoriu)

DIAGNOSTIC LA NIVELUL AMBULATOR

Criterii de diagnostic
Criterii de diagnostic pentru dermato - polimiozită
- leziuni ale pielii:
a) erupție heliotropă - erupție eritematoasă purpurie pe pleoape;
b) Semnul lui Gottron - eritem atrofic purpuriu solzos sau pete pe suprafața extensorului mâinilor deasupra articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene proximale;
c) eritem pe suprafața extensoare a membrelor, deasupra articulațiilor cotului și genunchiului.
- slăbiciune musculară în regiunile proximale;
- activitate crescută a CPK și / sau aldolazei în serul sanguin;
- dureri musculare la palpare sau mialgie;
- modificări electromiografice (potențiale polifazice scurte ale unităților motorii cu potențiale de fibrilație spontane);
- detectarea AT Jo-1 (AT la histidil-1ARN sintetaza);
- artrita sau artralgia nedistructivă;
- semne de inflamație sistemică (febră mai mare de 37 ° C, o creștere a concentrației de CRP sau o creștere a VSH mai mare de 20 mm / h);
- modificări histologice: infiltrate inflamatorii în mușchii scheletici cu degenerare sau necroză a fibrilelor musculare, fagocitoză activă sau semne de regenerare activă a fibrelor musculare.
Dermatomiozita poate fi diagnosticată cu cel puțin 1 dintre criteriile cutanate combinate cu 4 criterii de polimiozită

Reclamații:
· Temperatura corporală crescută (de obicei subfebrilă);
· Slăbiciune generală;
· Scăderea greutății corporale;
Tulburări de comportament (iritabilitate, negativism etc.)

Anamneză:
· Prezența bolilor anterioare și concomitente;
· Expunerea la anumite substanțe medicamentoase, supraîncălzire, hipotermie, stres fizic și psiho-emoțional și altele;
· Factorul ereditar.

Examinare fizică:
Sindromul pielii:
· Eritem periorbital („simptom al ochelarilor purpurii”, erupție heliotropă) - modificări eritematoase de severitate variabilă la nivelul pleoapelor inferioare și superioare, care se extind adesea până la nivelul sprâncenelor.
Simptomul lui Gottron:
· Erupție cutanată eritematoasă cu suprafața extensorului articulațiilor, degetelor.
Eritem facial:
Pe obraji, frunte, urechi, bărbie etc. Adesea seamănă cu un fluture lupus; nu are niciodată o graniță clară.
Erupție eritematoasă:
· Pe piept, față și gât (în formă de V), în partea superioară a spatelui și a brațelor superioare (simptom „șal”), pe abdomen, fese, coapse și picioare.
Sindromul vasculitei:
· Caracteristica formei juvenile a bolii.
Leziuni musculare:
· afectarea mușchilor scheletici- slăbiciune musculară simetrică a mușchilor proximali ai membrelor, mușchii trunchiului și gâtului, mialgie pronunțată și îngroșarea mușchilor afectați din cauza edemului. Este posibilă dezvoltarea distrofiei musculare și a contracturilor tendino-musculare în articulațiile mari.
· leziuni ale mușchilor respiratori și de înghițire poate duce la insuficiență respiratorie. Când mușchii faringelui sunt deteriorați, apar disfagii și disfonii: modificări ale timbrului vocii (nazalitate), sufocare, dificultate la înghițirea alimentelor solide și uneori lichide, turnarea alimentelor lichide prin nas, aspirația alimentelor odată cu dezvoltarea pneumonie de aspirație sau direct moarte.
Calcificarea țesuturilor moi:
· Depunerea hidroxiapatitelor de calciu în mușchi, țesut adipos subcutanat și piele la câteva luni sau ani după debutul JDM.
Afectarea membranelor mucoase:
Mai des înfrângerea marginii roșii a buzelor (cheilită) sub formă de eritem, hiperkeratoză, descuamare; mai rar - mucoasa bucală.
Sindromul articular:
· Artralgie, mobilitate limitată la nivelul articulațiilor, rigiditate matinală la articulațiile mici și mari.
Afectarea inimii:
· Se caracterizează prin miocardită, tahicardie, sunete inimii înăbușite, extinderea limitelor inimii, tulburări ale ritmului cardiac, pericardită cu revărsat pericardic moderat.
Afectarea plămânilor:
Datorită scăderii excursiei pieptului, se dezvoltă pneumonie de aspirație și atelectazie tranzitorie a plămânilor.
Înfrângerea tractului gastro-intestinal:
Se manifestă prin esofagită, gastroduodenită, enterocolită, proces eroziv sau ulcerativ cu sângerări abundente (melenă, vărsături sângeroase), perforații care duc la mediastinită, peritonită.

Variante ale cursului dermatomiozitei juvenile (L.A. Isaeva, M.A. Zhvania)

curgere	Criterii
Picant (10%)	Debut furtunos (starea gravă a pacientului se dezvoltă în decurs de 3 până la 6 săptămâni). Febră mare. Dermatită vie. Slăbiciune musculară progresivă. Tulburări de înghițire și respirație. Sindroame de durere și edem. Manifestări viscerale.
Subacut (80-85%)	Tabloul clinic complet apare în 3 până la 6 luni (uneori în decurs de 1 an). Simptomele se dezvoltă treptat. Temperatura corpului subfebrilă. Leziunile viscerale sunt mai puțin frecvente. Tipic pentru majoritatea pacienților.
Cronice primare (5-10%)	Debutul treptat și progresia lentă a simptomelor pe parcursul mai multor ani. Dermatită. Hiperpigmentare. Hiperkeratoza. Patologie viscerală minimă. Modificările distrofice generale, atrofia musculară și scleroza prevalează. Există tendința de a dezvolta calcificări și contracturi.

Evaluarea gradului de activitate al JDM

Grad activitate	Criterii
IV (maxim)	Temperatura corpului febrilă sau subfebrilă. Dermatita, staza vasculară cu simptome de capilarită, palmele și picioarele este exprimată brusc. Edem focal și difuz al pielii și al țesutului subcutanat.Sindromul articular se găsește adesea. Slăbiciunea musculară este exprimată brusc, până la imobilitate completă, cu durere și umflături musculare. Cardită, poliserozită, leziuni pulmonare interstițiale. Nivelul enzimelor de descompunere musculară este semnificativ crescut.
Criza miopatică	Severitatea extremă a leziunilor mușchilor striați, inclusiv respiratorii, laringieni, faringieni, diafragmatici etc., cu panmiozită necrozantă la bază. Imobilitate completă a pacientului. Paralizie bulbică miogenică. Paralizie respiratorie miogenică (limitarea excursiei toracice la 0,2 cm). Afecțiune care pune viața în pericol din cauza căilor respiratorii insuficiență de tip hipoventilant.
II (moderat)	Temperatura corpului este normală sau subfebrilă. Sindroamele cutanate, miopatice și dureroase sunt exprimate moderat. O creștere moderată a nivelului enzimelor de descompunere musculară (nivelul CPK și ALT uneori nu poate depăși norma). Patologia viscerală este slabă.
Eu (minim)	Temperatura normală a corpului. Eritem purpuriu slab în pleoapele superioare și deasupra articulațiilor. Slăbiciunea musculară, latentă sau moderată, se constată în principal în timpul efortului. Contracturi persistente tendino-musculare. Ocazional există un ton nazal al vocii, miocardită focală. Valorile de laborator sunt, de obicei, în limite normale.

Cercetări de laborator: (UD - D)
Test general de sânge: în perioada acută poate fi neschimbat / există o creștere moderată a VSH (20-30 mm / h), ușoară leucocitoză, anemie normocromă.
· Analize biochimice de sânge: o creștere a nivelului de enzime din sânge (CPK, LDH, AST, ALT, aldolaze) este caracteristică.
· Analize imunologice de sânge: o creștere a nivelului factorului antinuclear (ANA) în 50 - 86% într-un titlu de 1:40 - 1:80; IgG crescut - cu 25% în perioada activă; RF este prezent - în 10%.
Analiza generală a urinei: în absența infecției urinare concomitente nu se modifică (porțiunea mijlocie);

(UD - D)
ECG: semne ale tulburărilor metabolice ale miocardului, tahicardie, decelerarea conducerii, extrasistole, scăderea activității electrice a miocardului, modificări ischemice ale mușchiului cardiac;
Echo-KG: expansiunea cavităților inimii, îngroșarea pereților sau a mușchilor papilari, scăderea funcției contractile și de pompare a miocardului, prezența pericarditei;
· Ecografia organelor abdominale, a rinichilor: modificări nespecifice la nivelul ficatului și splinei sub formă de tipar vascular crescut;
· FVD (funcția respirației externe): modificări restrictive ca urmare a scăderii puterii mișcărilor respiratorii;
EMG - natura miogenică a modificărilor sub formă de scădere a amplitudinii și scurtarea duratei potențialului de acțiune al fibrelor musculare , activitate spontană sub formă de fibrilație;

Algoritm de diagnosticare:

Diagnostic (spital)

DIAGNOSTIC LA NIVEL STAȚIONAR

Criterii de diagnostic la internare:

Plângeri și anamneză: vezi nivelul ambulator.

Examinare fizică: vezi nivelul ambulator.

Cercetări de laborator: vezi nivelul ambulator.
· Coagulogramă: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogen;
· Anticorpii împotriva cardiolipinei din serul sanguin prin metoda ELISA: sunt determinați cu sindrom de vasculită severă;
Anticorpi anti-Jo-1 specifici miozitei: se găsesc extrem de rar, au valoare diagnostic în caz de leziuni pulmonare (UD - 2A);
Test imunologic de sânge (imunogramă, CEC, imunoglobuline A, M, G, anticorpi la ADN bicatenar, componente complementare (C3, C4)
· Determinarea anticoagulantului lupus (LA1 / LA2) în plasma sanguină;
· Test cutanat cu tuberculină.

Cercetare instrumentală: vezi nivelul ambulator.
· Ecografie musculară: omogenitatea țesutului muscular cu echoarhitectonică afectată (UD - C);
· RMN al mușchilor: amplificarea semnalului din mușchi datorită umflării și inflamației acestora; (UD - V)
· Biopsie musculară: detectează modificări inflamatorii și degenerative; (UD - V)
· CT toracică: tipar vascular crescut, uneori local. Odată cu dezvoltarea inflamației pulmonare interstițiale - infiltrate pulmonare, o imagine a fibrozei pulmonare, cavități sub-pleurale (bulle), în caz de ruptură - fenomene de pneumotorax.

Algoritm de diagnosticare: vezi nivelul ambulator.

Lista principalelor măsuri de diagnostic: vezi nivelul ambulator.
· Raze x la piept;
· Electromiografie;
· FVD (spirografie);

Lista măsurilor de diagnostic suplimentare:
· Ecografie musculară - pentru a determina omogenitatea țesutului muscular;
· RMN al mușchilor - detectarea distrofiei musculare;
· Biopsie musculară - pentru detectarea modificărilor inflamatorii și degenerative;
· EGD - pentru identificarea patologiei tractului gastro-intestinal;
· CT toracică - cu leziuni ale interstițiului plămânilor prin tipul de alveolită fibroasă;
· CT scanarea cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal cu contrast (dacă se suspectează o neoplasmă malignă);
· Densitometria cu raze X a coloanei lombare (pentru pacienții care primesc terapie cu glucocorticoizi) (UD - C);
· Test cu quantiferon;
Determinarea anticorpilor din clasele A, M, G împotriva salmonelelor intestinale (Salmonella enterica), Yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculoză (Y. pseudotuberculoză), Brucella, Shigella Flexner, Sonne, Newcastle, Chlamydia psi, Chlamydia Chlamydia micoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) în sânge (conform indicațiilor).
· Determinarea anticorpilor din clasele M, G pentru citomegalovirus (Citomegalovirus) în sânge (conform indicațiilor).
· Determinarea în serul sanguin a anticorpilor împotriva Borrelia burgdorferi din clasa M și G prin metoda imunofluorescenței indirecte (conform indicațiilor).
· Test serologic de sânge pentru virusurile hepatitei B, C, herpes tip I și II (conform indicațiilor).
· Examinarea bacteriologică a mucusului din amigdalele și peretele faringian posterior pentru microorganisme aerobe și facultative anaerobe (conform indicațiilor).
· Examinarea microbiologică a sângelui și a urinei (conform indicațiilor).

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial și justificare pentru cercetări suplimentare

Diagnostic	Motivarea diagnosticului diferențial	Sondaje	Criterii de excludere a diagnosticului
Polimiozita juvenilă	Se caracterizează prin slăbiciune a extremităților proximale și distale, hipotensiune arterială, disfagie.	Este necesară o biopsie musculară pentru a confirma diagnosticul.	Rareori se dezvoltă în copilărie. Polimiozita în primul an de viață poate fi o manifestare a infecției intrauterine. Boala este mai des cu un curs cronic, nu răspunde bine la tratamentul cu glucocorticosteroizi.
Miozita infecțioasă	Este însoțit de mialgie severă.	Sondaj pe virusuri, protozoare și bacterii	Mioza virală este cauzată de virusurile gripale A și B, coxsackie B, boala durează 3-5 zile, febră, catarală și simptome generale.
Boli neuromusculare și miopatii	Dureri musculare, slăbiciune	Caracteristicile manifestărilor cutanate, ereditate	Miodistrofia Duchenne se caracterizează printr-o slăbiciune musculară lent progresivă în absența compactării musculare, de natură ereditară. Miastenia gravis se caracterizează prin implicarea mușchilor oculari și distali ai extremităților, o scădere a senzației de slăbiciune după prescrierea medicamentelor colinergice.
Miozita în alte boli ale țesutului conjunctiv sistemic	Acompaniat de mialgii, slăbiciune musculară distinctă și niveluri crescute de „enzime de descompunere musculară”	Examinarea fizică și constatările de laborator	Severitatea altor simptome clinice, prezența markerilor imunologici ai altor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.
Miozita progresivă osificantă (boala Münchmeier)	Calcificarea mușchilor axiali majori, ducând la rigiditate și invaliditate severă	Istorie (ereditate) și date obiective	O rară tulburare ereditară autosomală dominantă manifestată prin fibroză și calcificare a mușchilor axiali majori, ducând la rigiditate și invaliditate severă. Procesul începe în mușchii gâtului și spatelui, extinzându-se până la membre.
Dermatopolimiozita secundară în cancer	Slăbiciune musculară progresivă, manifestări cutanate	Aflarea istoricului bolii	Rar văzut la copii. Patologie oncologică

Tratament

Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament

Azatioprina

Alprostadil

Amoxicilină

Aciclovir

Ganciclovir

Diltiazem

Dipiridamol (Dipiridamol)

Imunoglobulină umană normală (IgG + IgA + IgM) (Imunoglobulină umană normală (IgG + IgA + IgM))

Imunoglobulina umană normală

Claritromicina

Meropenem

Metilprednisolon (Metilprednisolon)

Metotrexat

Acid micofenolic (Micofenolat de mofetil)

Edetat de sodiu

Pentoxifilina

Prednisolon

Rituximab

Sulfametoxazol (Sulfametoxazol)

Trimetoprim

Filgrastim

Acid folic

Cefoperazonă

Ceftriaxonă

Ciclosporină

Ciclofosfamidă (Ciclofosfamidă)

Enoxaparină sodică

Grupuri de medicamente în funcție de ATC utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT LA NIVELUL AMBULATOR

Tacticile de tratament:
Pentru verificarea diagnosticului, este necesar debutul sindromului JDM, selectarea terapiei (inducerea remisiunii), evaluarea prognosticului și a tacticii de management, spitalizarea într-un departament specializat de reumatologie.

Tratament non-medicamentos:
· Mod. Refacerea funcției mușchilor afectați: masaj al mușchilor trunchiului și membrelor, se recomandă menținerea unei posturi drepte atunci când mergeți și stați, dormiți pe o saltea tare și o pernă subțire. Elimină stresul psiho-emoțional, expunerea la soare.
· Dietă. Limitând aportul de carbohidrați și grăsimi, este preferabilă o dietă proteică. Consumați alimente bogate în calciu și vitamina D pentru a preveni osteoporoza.
· Fizioterapie. Cursuri de terapie exercițială cu un specialist familiarizat cu particularitățile patologiei.

Tratament medicamentos: vezi nivelul ambulator.
− Algoritmul acțiunilor în caz de situații urgente: furnizate de protocolul relevant pentru furnizarea de îngrijiri de urgență.

Tabel comparativ medicamente:

Clasă	HAN	Un drog	Avantaje	dezavantaje	Nivelul dovezilor	Lista KNF
Glucocorticoid	-	prednison 5 mg		Sindromul Cushing	UD - (A)	+
Glucocorticoid	-	metipred 4 mg, 16 mg	acțiune antiinflamatoare, antialergică, anti-șoc, imunosupresoare.	Sindromul Cushing dezvoltare sexuală întârziată, creștere, greață, vărsături, leziuni ale mucoasei gastrointestinale etc.	UD - (A)	+
Antimetaboliți	-	metotrexat	acțiune imunosupresoare.	niveluri crescute de transaminaze, simptome dispeptice (greață, vărsături, diaree), leucopenie, pneumonită interstițială, fibroză hepatică, proces infecțios	UD - (V)	+
Medicament alchilant	-	ciclofosfamidă 200 mg.	acțiune imunosupresoare.	leucopenie, cistită hemoragică, alopecie reversibilă, leucemie, limfom, carcinom cu celule de tranziție etc.	UD - (A)
Imunosupresoare	-	ciclosporina A	acțiune imunosupresoare.	afectarea funcției renale, AG, Anemie, trombocitopenie, greață, vărsături	UD - (S)	+
Imunosupresoare	-	azatioprină	acțiune imunosupresoare.	simptome dispeptice, hepatotoxicitate, erupții cutanate, leucopenie, cistită hemoragică	UD - (V)	+

Alte tratamente: Nu.

· Consultarea unui neurolog - cu dezvoltarea simptomelor neurologice; precum și cu dezvoltarea LMP, la pacienții tratați cu imunosupresoare, inclusiv rituximab;
· Consultarea unui psihiatru - în prezența tulburărilor psihotice pentru rezolvarea problemei prescrierii terapiei psihotrope, necesitatea tratamentului într-un spital specializat.
· Consultarea unui oftalmolog - în caz de deficiențe de vedere;
· Consultare cu un chirurg - în prezența durerilor abdominale cu vărsături de „zaț de cafea” și diaree;
· Consultarea unui endocrinolog - cu tiroidită autoimună și alte patologii endocrine;
· Consultația cu un specialist în boli infecțioase - dacă suspectați dezvoltarea unei infecții intercurente;
· Consultarea unei oncologii hematologice - în caz de suspiciune de cancer hematologic;
· Consultarea unui gastroenterolog - cu leziuni ale mucoasei bucale, cu disfagie, anorexie, greață, vărsături, diaree, ulcere peptice;
· Consultația cu un pneumolog - când apar semne de insuficiență respiratorie;
· Consultația cu un otorinolaringolog - în cazul leziunilor organelor ORL.

Acțiuni preventive:
Prevenire primară: Nu.

Prevenire secundară:
· Observarea dispensarului;
· Terapia de întreținere pe termen lung, dezvoltată luând în considerare caracteristicile individuale ale pacientului și varianta bolii;
· Monitorizarea constantă a siguranței tratamentului și, dacă este necesar, corectarea acestuia;
· Furnizarea unui regim de protecție;
· Protecție împotriva insolației și aplicării;
· O abordare individuală a vaccinării;
· Introducerea gamma globulinei se efectuează numai cu indicații absolute.

Monitorizarea pacientului:
Îngrijirea ambulatorie și policlinică este oferită în cabinetul de reumatologie pentru copii.

Managementul unui pacient care primește GC și imunosupresoare:
· Examinarea de către un reumatolog - o dată pe lună;
· Test de sânge clinic (concentrația hemoglobinei, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, VSH) - o dată la 2 săptămâni. Cu o scădere a numărului de leucocite, eritrocite, trombocite sub normă, consultați un reumatolog, spitalizați dacă este necesar;
· Analiza parametrilor biochimici (proteine ​​totale, fracții proteice, concentrația de uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină) - o dată la 2 săptămâni. Cu o creștere a nivelului de uree, creatinină, transaminaze, bilirubină peste normă, consultați un reumatolog, dacă este necesar, spitalizare;
· Analiza parametrilor imunologici (concentrația de Ig A, M, G; CRP) - o dată la 3 luni;
· Analiza clinică a urinei - o dată la 2 săptămâni;
ECG - o dată la 3 luni;
· Ecografia cavității abdominale, a inimii, a rinichilor - o dată la 6 luni;
· Spitalizarea planificată de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei;

Managementul unui pacient care primește medicamente biologice modificate genetic:
Tratamentul unui pacient care primește rituximab:
· Examinare de către un reumatolog - 1 dată în 14 zile.
· Test de sânge clinic - 1 dată în 14 zile (hemoglobină, numărul de eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, VSH). În cazul leucopeniei și neutropeniei cu un număr absolut de neutrofile mai mic de 1,5x109 / l:

- introducerea factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim) 5x10 μg / kg de greutate corporală pe zi subcutanat timp de 3-5 zile, dacă este necesar mai mult timp, până când numărul leucocitelor și neutrofilelor este complet normalizat.
În caz de neutropenie febrilă:
- introducerea factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim) 5-10 μg / kg de greutate corporală pe zi subcutanat timp de 3-5 zile, dacă este necesar mai mult timp, până când numărul leucocitelor și neutrofilelor este complet normalizat;
- numirea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg pentru a preveni dezvoltarea sepsisului neutropenic (ceftriaxonă 50-100 mg / kg intramuscular sau intravenos);
- internarea urgentă într-o secție specializată în reumatologie, care a inițiat terapia cu rituximb;
- săriți peste aportul planificat de imunosupresoare.
În caz de simptome catarale, febră:
- consultare într-un departament specializat în reumatologie care a inițiat terapia cu rituximab;
- tomografia computerizată a plămânilor pentru a exclude pneumonia interstițială (atipică) (într-un stadiu incipient, de regulă, este asimptomatică, urmată de dezvoltarea insuficienței respiratorii);
- numirea cotrimaxozol + trimetoprim 15 mg / kg / zi, claritromicină 15 mg / kg / zi, ceftriaxonă 50-100 mg / kg intramuscular sau intravenos;

- spitalizare urgentă într-o secție specializată în reumatologie, care a inițiat terapia cu rituximab.
· Analiza parametrilor biochimici (proteine ​​totale, fracțiuni proteice, concentrație de uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină) - o dată la 2 săptămâni;
- cu o creștere a nivelului de uree, creatinină, transaminaze, bilirubină peste normă, săriți să luați imunosupresoare;
- consultare într-un departament specializat în reumatologie care a inițiat terapia cu rituximab;
- sări peste aportul planificat de imunosupresoare;
- reluarea administrării imunosupresoarelor după recuperarea parametrilor hematologici.
· Analiza parametrilor imunologici (concentrația de Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - o dată la 3 luni.
· Analiza clinică a urinei - o dată la 2 săptămâni.
· ECG - 1 dată în 3 luni.
· Ecografia cavității abdominale, a inimii, a rinichilor - o dată la 6 luni.
· Spitalizarea planificată de 2 ori pe an pentru o examinare completă și, dacă este necesar, corectarea terapiei.
· Spitalizare neprogramată în caz de exacerbare a bolii.

Tratamentul tuturor pacienților cu dermatomiozită juvenilă:
· Înregistrarea statutului de „copil cu dizabilități” pentru toți copiii.
· Educația la domiciliu este indicată copiilor care primesc GIBP.
· Educația fizică în grupul general nu este prezentată în timpul frecvenței școlare.
· Terapie de exerciții fizice în stadiul de remisie a bolii cu un specialist familiarizat cu particularitățile patologiei.
Contraindicat:
- vaccinare;
- introducerea gammaglobulinei;
- insolatie (expunere la soare);
- schimbarea climei;
- hipotermie (inclusiv înotul în corpurile de apă);
- traume fizice și mentale;
- contacte cu animale de companie;
- tratamentul cu imunomodulatori în cazul unei infecții respiratorii acute.

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
· Îmbunătățirea stării generale a pacientului;
· Scăderea nivelului CPK, AST, ALT și altor indicatori;
· Scăderea intensității manifestărilor cutanate;

· creșterea forței musculare.

Tratament (ambulanță)

DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT LA ETAPA URGENȚEI URGENȚĂ

Furnizat de protocolul relevant pentru furnizarea de ambulanță de urgență.

Tratament (spital)

TRATAMENT STAȚIONAR

Tacticile de tratament:
Principalul tratament pentru dermatomiozita juvenilă vizează suprimarea inflamației imune și autoimune la nivelul pielii, mușchilor și altor organe. Baza terapiei patogenetice în JDM sunt medicamentele glucocorticoide, care sunt prima linie de terapie; conform indicațiilor, sunt prescrise citostatice.
După stabilirea diagnosticului, pentru primele două luni este prescrisă o combinație de medicamente: steroizi și metotrexat ± imunoglobulină intravenoasă. Terapia simptomatică vizează eliminarea tulburărilor microcirculației, metabolismului, menținerea funcțiilor organelor interne, prevenirea complicațiilor bolii și a terapiei.

Tratament fără medicamente;
Mod:
· În perioadele de exacerbare a bolii, regimul motor al copilului este brusc limitat;
· Imobilizarea completă contribuie la dezvoltarea contracturilor, atrofia țesutului muscular, agravarea osteoporozei;
· Exercițiile fizice ajută la menținerea activității funcționale a articulațiilor;
· Este recomandat să mențineți o postură dreaptă atunci când mergeți și stați, să dormiți pe o saltea tare și o pernă subțire;
Dacă este necesar - efectuarea imobilizării pentru a preveni deformările cauzate de scurtarea musculară;
· Excludeți stresul psiho-emoțional, expunerea la soare.
Dietă:
· Limitarea consumului de carbohidrați și grăsimi;
· Dieta proteică preferabilă și consumul de alimente cu un conținut ridicat de calciu și vitamina D pentru prevenirea osteoporozei.

Fizioterapie(UD - D):
· Măsurile de reabilitare trebuie efectuate în mod diferit, în funcție de stadiul bolii: în spital, după normalizarea parametrilor de laborator și reducerea activității bolii, se efectuează terapie de efort, masaj și, ulterior, activitatea fizică este crescută treptat .

Tratament medicamentos

Diagrama fluxului pentru tratamentul bolii ușoare / moderate la pacienții nou diagnosticați și rezistenți cu dermatomiozită juvenilă.

** cum ar fi afectarea organelor mari / ulcerații cutanate extinse

** îmbunătățire pe baza judecății clinice

Organigramă pentru tratamentul bolilor severe la formele nou diagnosticate și rezistente ale pacienților cu dermatomiozită juvenilă

*** cum ar fi afectarea organelor mari / ulcerații cutanate extinse
** îmbunătățire pe baza judecății clinice

MTX - Metotrexat, MMF - Micofenolat de mofetil, IVIG - imunoglobuline intravenoase, DMARD - antiinflamator de bază.

Complicații:
· Infecția și supurația calcificărilor;
· Necroză cutanată;
· Pneumonie prin aspirație;
· Pneumotorax;
Insuficiență respiratorie cauzată de slăbiciune musculară severă, leziuni pulmonare;
· insuficienta cardiaca;
· Sângerări și perforații gastrointestinale;
Osteoporoza oaselor, în special a coloanei vertebrale, datorită scăderii semnificative a activității motorii a copilului (precum și ca urmare a terapiei HA) cu dezvoltarea fracturilor de compresie și a sindromului radicular.

Lista medicamentelor esențiale:

Medicamente care afectează microcirculația:
Dipiridamol		5 mg / kg	De 2-3 ori pe zi		nu mai puțin de 12 luni	UD - (S)
Pentoxi filina	Angioprotectori și corectori de microcirculație	20mg pe an de viață / zi. intravenos	în 2 pași		în / în 12 - 14 zile, apoi luând medicamentul per os în aceeași doză timp de cel puțin 6 - 12 luni.	UD - (S)
Alprostadil	Angioprotectori și corectori de microcirculație	6 ng / kg pe oră, printr-un infusim la o rată de 50 - 75 ml / oră timp de cel puțin 2 ore.	De 2 ori pe zi		14 zile, apoi doza de medicament este redusă la 3 ng / kg pe oră timp de 3 zile	UD - (D)
Acid folic	Vitamine și vitamine fonduri similare	0,005 g / zi sau 0,001 g / zi	a doua zi după administrarea metotrexatului sau zilnic, cu excepția zilei de administrare a metotrexatului		pentru perioada terapiei cu metotrexat
Pentru tratamentul calcificării:
Disodiu sare de acid etilendiaminetetraacetic (Ka2-EDTA sau Trilon B)	grup de chelatori	0,25-1 g (5 - 20 ml soluție 5%) picurare, intravenoasă, în 350-400 ml soluție de glucoză 5%, nu mai mult de 10-12 picături pe minut		zilnic timp de 5 zile urmate de intervale de 5 zile	15 perfuzii pe curs (2-3 cursuri pe an)	-
Clorhidrat de diltiazem	Blocant al canalelor de calciu	240 - 480 mg / zi pe cale orală		1 - 2 ori pe zi	până la atingerea terapeutică efect	-

Managementul unui pacient care primește rituximab într-un spital:

	Condiții de tratament
Rituximab	Co-trimoxazol + trimetoprim pe cale orală la o doză profilactică de 5 mg / kg / zi continuu, în timpul tratamentului cu rituximab și, de asemenea, în decurs de un an după anularea acestuia. Scopul este prevenirea infecției cu pneumocystis.
În caz de simptome catarale, febră și tuse:	Omiteți administrarea planificată de rituximab; - tomografia computerizată a plămânilor pentru a exclude pneumonia interstițială; - test serologic de sânge pentru determinarea anticorpilor la pneumociste, chlamydia, micoplasma, virusul herpes simplex, citomegalovirusul (CMV), virusul Epstein-Barr; - studiul aspiratului, sputei (dacă există) pentru determinarea antigenelor, chlamidiei, micoplasmei, pneumocistului; - studiul salivei și urinei, sângelui prin metoda reacției în lanț a polimerazei pentru a detecta replicarea activă a virusurilor herpes simplex, CMV, Epstein-Barr).
În cazul pneumoniei interstițiale la CT (chiar înainte de rezultatele testelor de laborator):	Co-trimoxazol + trimetoprim 15 mg / kg / zi intravenos (conform trimetoprim) timp de 14-21 zile; - claritromicină 15 mg / kg / zi intravenos timp de 14-21 zile; - ceftriaxonă 50-100 mg / kg / zi timp de 14 zile.
În cazul herpesului activ, citomegalovirusului, infecției virale Epstein-Barr:	Aciclovir 5-10 mg / kg / IV la fiecare 8 ore sau - ganciclovir 5 mg / kg / injecție intravenoasă la fiecare 12 ore timp de 14-21 zile; - imunoglobulină intravenoasă normală umană conținând IgG 0,2-0,5 g / kg / curs.
În cazul scăderii totale a nivelului seric al tuturor imunoglobulinelor:	Imunoglobulină intravenoasă normală umană care conține IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg cu un interval de 1 lună; dacă nu se atinge un nivel suficient de IgG sau există o scădere rapidă a acestuia, doza poate fi crescută la 16 ml / kg sau intervalul dintre injecții poate fi scurtat.
În cazul leucopeniei și neutropeniei cu un număr absolut de neutrofile mai mic de 1,5x109 / l:	Factor de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim) 5-10 μg / kg / zi 3-5 zile (mai lung dacă este necesar) subcutanat până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat.
Pentru neutropenie febrilă (neutropenie cu febră):	Factor de stimulare a coloniei de granulocite (filgrastim) 5-10 μg / kg / zi subcutanat până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat; - ceftriaxonă 50-100 mg / kg / zi intravenos până când restabilirea numărului de leucocite și febra se oprește.
În cazul sepsisului - medicamente antibacteriene cu spectru larg:	Ceftriaxonă 50-100 mg / kg / zi + amikacină 15 mg / kg / zi sau netilmicină 5-7,5 mg / kg / zi intravenos. Dacă este ineficient: - meropenem 10-20 mg / kg / curs intravenos; - cefoperazonă + sulbactam 40-80 mg / kg / zi intravenos; - imunoglobulină intravenoasă normală umană care conține IgA, IgM, IgG, 5 ml / kg timp de 3 zile consecutive. Necesitatea unui al doilea curs depinde de evoluția clinică a bolii.
În caz de infecție a pielii și a grăsimii subcutanate (celulită):	Supravegherea chirurgului; - terapia locală; - medicamente antibacteriene cu un spectru larg de acțiune (amoxicilină, cefalosporine din a 3-a și a 4-a generație).
În caz de infecție a tractului urinar:	Examenul bacteriologic al urinei; - medicamente antibacteriene; - uroseptice.
În caz de acută sau exacerbare a unei infecții cronice:	Nu se administrează perfuzii cu rituximab; - perfuzie nu mai devreme de o săptămână după recuperare

Intervenție chirurgicală:
Indicații:
· Contracturi articulare pronunțate cu afectare funcțională semnificativă;
· Infecția calcificărilor.

Alte tratamente:
· Plasmafereză: la pacienții cu severă, rezistentă la alte metode de tratament JDM în combinație cu GC și medicamente citotoxice.

Indicații pentru consultarea de specialitate: vezi nivelul ambulator.

Indicații pentru transferul la unitatea de terapie intensivă și la unitatea de terapie intensivă:
· Pneumonie prin aspirație;
· Asfixie;
· Insuficiență respiratorie și cardiacă;
· Complicații trofice profunde, în special din tractul gastro-intestinal (perforație, sângerare).

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
· Îmbunătățirea stării generale a pacientului;
· Scăderea nivelului CPK, AST, ALT și altor indicatori;
· Scăderea intensității manifestărilor cutanate;
· Creșterea forței musculare.

Management ulterior: vezi nivelul.

Spitalizare

INDICAȚII PENTRU SPITALIZARE CU INDICAREA TIPULUI DE SPITALIZARE

Indicații pentru spitalizarea planificată:
Exacerbarea bolii;
· Pentru a determina protocolul de tratament în remisie;
· Dezvoltarea complicațiilor;
· Evaluarea prognozei și a tacticii de dirijare;
· Nevoia de intervenție chirurgicală.

Indicații pentru spitalizare de urgență:
· Dezvoltarea infecției intercurente sau a altor complicații severe ale bolii sau a terapiei medicamentoase;
· Insuficiență respiratorie și cardiacă;
complicații ale tractului gastro-intestinal (perforație, sângerare).

informație

Surse și literatură

1. Proces-verbal al ședințelor Comisiei mixte pentru calitatea serviciilor medicale ale Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale din Republica Kazahstan, 2016
   1. 1) Rider L.G., Miller F.W. Clasificarea și tratamentul miopatiilor inflamatorii idiopatice juvenile. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23: 619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S. și colab. Criterii de clasificare pentru polimiozită și dermatomiozită // J. Reumatol. - 1995 - Vol.22 - № 4.- P.668 - 674. 3) Ghid de reumatologie pediatrică. Dermatomiozita juvenilă / ed. PE. Geppe, N.S. Podchernyaeva. G.A. Lyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 p. 4) Robert M. Kliegman și colab. al. Dermatomiozita juvenilă // Manualul Nelson de pediatrie, ediția a XIX-a. - 2011. - Vol. 153. 5) Îndrumări clinice pentru pediatri. Reumatologie pediatrică: dermatomiozită juvenilă / ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Uniunea Pediatri din Rusia, 2011 .-- 240 p. 6) Ghiduri clinice pentru cardiologie și reumatologie pediatrică: ghidurile ruse au fost elaborate de Comitetul de experți al organizației publice din toată Rusia a Asociației Cardiologilor Pediatrici din Rusia / ed. M.A. Shkolnikova, E.I. Alekseeva. - M.: Asociația Cardiologilor Pediatri din Rusia, 2011. - 512 p. 7) Ghid de reumatologie pediatrică. Dermatomiozita juvenilă / ed. PE. Heppe, N.S. Podchernyaeva. G.A. Lyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 p. 8) Ghiduri clinice pentru pediatri. Reumatologie pediatrică: boli reumatice la copii / ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Uniunea Pediatri din Rusia, 2016. - 144 p. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Dermatomiozita juvenilă: imunopatogenie, rolul autoanticorpilor specifici miozitei și revizuirea utilizării rituximabului. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357-67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. și colab. Dermatomiozita juvenilă și alte miopatii inflamatorii idiopatice ale copilăriei. Lancet. 2008; 371: 2201-12. 11) Gardner-Medwin J. M. M., Irwin G., Johnson K. RMN în artrita idiopatică juvenilă și dermatomiozita juvenilă. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154: 52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. și colab. Dermatomiozita juvenilă: corelația RMN la prezentare cu rezultatul clinic. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197: W153-158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. și colab. Eficacitatea terapiei Ig intravenoase în dermatomiozita juvenilă. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 2089–94. 14) Malattia C., Damasio M.B., Madeo A. și colab. RMN întreg corp în evaluarea activității bolii în dermatomiozita juvenilă. Ann Rheum Dis. Publicat online primul: 1 mai, 2013. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. și colab. Incidența SUA a dermatomiozitei juvenile, 1995-1998: rezultate din Registrul Institutului Național de Artrită și Registrul Bolilor Musculo-scheletice și ale Pielii. Artrita reumatică. 2003; 49: 300-5. 16) Miles L., Bove K. E., Lovell D. și colab. Previzibilitatea evoluției clinice a dermatomiozitei juvenile pe baza biopsiei musculare inițiale: un studiu retrospectiv pe 72 de pacienți. Artrita reumatică. 2007; 57: 1183–91. 17) Oddis C. V., Reed A. M., Aggarwal R. și colab. Rituximab în tratamentul dermatomiozitei refractare pentru adulți și juvenili și al polimiozitei adulte: un studiu randomizat, cu fază placebo. Artrita reumatică. 2013; 65: 314-24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Dermatomiozita juvenilă: imunopatogenie, rolul autoanticorpilor specifici miozitei și revizuirea utilizării rituximabului. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 357-67. 19) Quartier P., Gherardi R.K. Dermatomiozita juvenilă. Handb Clin Neurol. 2013; 113: 1457-63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S și colab. Eficacitatea tratamentului dermatomiozitei juvenile cu metotrexat și corticosteroizi conici agresivi. Arthritis Rheum 2005; 52: 3570-8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A și colab. Abordări terapeutice în tratamentul dermatomiozitei juvenile la pacienții cu boală cu debut recent și la cei care se confruntă cu apariția bolii: un studiu PRINTO multicentric internațional. Arthritis Rheum 2011; 63: 3142-52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL și colab. Protocoale pentru tratamentul inițial al dermatomiozitei juvenile moderat severe: rezultatele unei conferințe de consens a Alianței de cercetare a artritei și reumatologiei copiilor. Arthritis Care Res (Hoboken) 2010; 62: 219– 25.23) Oliveri MB, Palermo R. et.al. Regresia calcinozei în timpul tratamentului cu diltiazem în juveniledermatomyositis // J. Rheumatol. - Decembrie 1996; 23 (12): 2152-5.24) Annals of the Rheumatic Diseases / The Eular journal / doi: 10.1136 / annrheumdis-2016-209247. Cercetări clinice și epidemiologice. Recomandări bazate pe consens pentru gestionarea dermatomiozitei juvenile.

informație

ABREVIERI UTILIZATE ÎN PROTOCOL

APTT	Timp de tromboplastină parțială activată
ALT	Alanina aminotransferaza
ANA	Anticorpi antinucleari
APF	Enzima de conversie a angiotensinei
ASLO	Antistreptolizină O
ACR	Colegiul American de Reumatologie
AST	Aspartat aminotransferază
Inhibitori ai ECA	Inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei
APS	Sindromul antifosfolipidic
GIBP	Pregătirea biologică de inginerie genetică
GK	Glucocorticoizi
Tract gastrointestinal	Tract gastrointestinal
IG	Imunoglobuline
IGVV	Imunoglobuline pentru administrare intravenoasă
Scanare CT	Scanare CT
KFK	Creatina fosfokinază
LDH	Lactat dehidrogenază
Terapie cu exerciții fizice	Fizioterapie
MMF	Micofenolat de mofetila
MP	Metilprednisolon
ICD	Clasificarea internațională a bolilor
INR	Raport internațional normalizat
RMN	Imagistică prin rezonanță magnetică
NMH	Heparină cu greutate moleculară mică
UAC	Analiza generală a sângelui
OAM	Analiza generală a urinei
OCH	Insuficiență cardiacă acută
PRS	Sindromul suprapunerii
PT	Terapia cu impulsuri
RF	Factorul reumatoid
C3, C4	Componente de completare
SLE	Lupus eritematos sistemic
SCF	Rată de filtrare glomerulară
SSD	Sclerodermie sistemică
ESR	Viteza de sedimentare a eritrocitelor
CRB	proteina C-reactiva
Televizor	Timpul trombinei
Ecografie	Procedura cu ultrasunete
ECG	Electrocardiogramă
Ecou KG	Ecocardiograma
JIA	Artrita idiopatică juvenilă
IgG, IgM, IgA	Imunoglobuline G, M, A
Insuficiență renală cronică	Insuficiență renală cronică
CEC	Imunocomplexele circulante
SNC	sistem nervos central
FVD	Funcția de respirație externă
FGDS	Fibrogastroduodenoscopie
YSSD	Sclerodermie sistemică juvenilă

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna. - Doctor în științe medicale, reumatolog pediatric din cea mai înaltă categorie a Departamentului de Cardio-reumatologie al Centrului științific pentru pediatrie și chirurgie pediatrică.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - doctor în științe medicale, reumatolog pediatric de cea mai înaltă categorie, șef. Departamentul de Cardioreheumatologie, Întreprinderea de Stat Republicană "Centrul Științific pentru Pediatrie și Chirurgie Pediatrică".
3) Yerzhanova Gulmira Erkeshbaevna - cardio-reumatolog al Departamentului de Cardioreheumatologie al Centrului Științific pentru Pediatrie și Chirurgie Pediatrică.
4) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - Candidat la științe medicale al SA „Astana Medical University”, șef al Departamentului de farmacologie clinică și stagiu.

Fără declarație de conflict de interese: Nu.

Lista recenzenților:
Khabizhanov B.Kh. - Doctor în științe medicale, profesor al Departamentului de Internship al Întreprinderii de Stat Republicane de la REM "Universitatea Națională de Medicină Kazahă numită după S. D. Asfendiyarov ".

Fișiere atașate

Atenţie!

• Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul potrivit și dozajul acestuia, ținând cont de boală și de starea corpului pacientului.
• Site-ul MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripțiilor medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Dermatomiozita (fibromiozita generalizată, miozita generalizată, angiomiitoza, sclerodermatomiozita, poikilodermatomiozita, polimiozita) este o boală inflamatorie sistemică care afectează țesutul muscular, pielea, capilarele și organele interne.

Manifestări cutanate ale dermatomiozitei

Cauze și factori de risc

Rolul principal în mecanismul patologic al dezvoltării dermatomiozitei aparține proceselor autoimune, care pot fi considerate ca un eșec al sistemului imunitar. Sub influența factorilor provocatori, începe să perceapă fibrele musculare netede și transversale păroase ca străine și să dezvolte anticorpi (autoanticorpi) împotriva lor. Acestea nu numai că deteriorează mușchii, dar sunt depozitați și în vasele de sânge.

Se sugerează că dezvoltarea dermatomiozitei se poate datora factorilor neuroendocrini. Acest lucru este confirmat parțial de dezvoltarea bolii în perioadele de tranziție ale vieții (în timpul pubertății, menopauzei).

Factori predispozanți:

• unele infecții virale (virusul Coxsackie, picornavirusurile);
• neoplasme maligne;
• hipotermie;
• hiperinsolatie (expunere prelungita la soare);
• stres;
• reactii alergice;
• hipertermie;
• sarcina;
• provocări de droguri, inclusiv vaccinarea.

Formele bolii

În funcție de cauza apariției, se disting următoarele forme de dermatomiozită:

• idiopatic (primar) - boala începe de la sine, fără legătură cu niciun factor, nu este posibil să se afle cauza;
• tumoare secundară (paraneoplazică) - se dezvoltă pe fondul tumorilor maligne;
• copii (minori);
• combinat cu alte patologii ale țesutului conjunctiv.

Prin natura procesului inflamator, dermatomiozita este acută, subacută și cronică.

În absența unui tratament adecvat, aproximativ 40% dintre pacienți mor în primii doi ani de la momentul diagnosticului; cauza este sângerarea gastro-intestinală și insuficiența respiratorie.

Etapele bolii

În tabloul clinic al dermatomiozitei, se disting mai multe etape:

1. Perioada prodromală - apar precursori nespecifici ai bolii.
2. Perioada manifestă - caracterizată printr-un tablou clinic detaliat cu simptome vii.
3. Perioada terminală se caracterizează prin dezvoltarea complicațiilor [de exemplu, distrofie, epuizare (cașexie)].

Simptome

Unul dintre primele semne nespecifice ale dermatomiozitei este slăbiciunea musculară a extremităților inferioare, care crește treptat în timp. De asemenea, perioada manifestă a bolii poate fi precedată de sindromul Raynaud, poliartralgie și erupții cutanate.

Principalul simptom al dermatomiozitei este mușchii scheletici (striați). Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin slăbiciunea crescândă a mușchilor gâtului și a extremităților superioare, care în timp face dificilă efectuarea celor mai frecvente acțiuni de rutină. În cazurile severe de boală, din cauza slăbiciunii musculare severe, pacienții își pierd capacitatea de mișcare și auto-îngrijire. Pe măsură ce dermatomiozita progresează, mușchii faringelui, ai tractului digestiv superior, ai diafragmei și ai mușchilor intercostali sunt atrași în procesul patologic. Rezultatul este:

• tulburări ale funcției vorbirii;
• disfagie;
• ventilarea afectată a plămânilor;
• pneumonie congestivă recurentă.

Dermatomiozita se caracterizează prin manifestări cutanate:

• erupție cutanată eritematoasă;
• edem periorbital;
• Simptomul lui Gottron (eritem periungual, striație a plăcii unghiale, roșeață a palmelor, pete solzoase eritematoase pe pielea degetelor);
• alternarea zonelor de atrofie și hipertrofie a pielii, pigmentare și depigmentare.

Înfrângerea membranelor mucoase pe fundalul dermatomiozitei duce la dezvoltarea:

• hiperemie și umflarea pereților faringieni;
• stomatită;
• conjunctivită.

Manifestările sistemice ale dermatomiozitei includ leziuni:

• articulații (falangian, încheietura mâinii, cotului, umărului, gleznei, genunchiului);
• inimi - pericardită, miocardită, miocardiofibroză;
• plămâni - pneumoscleroză, alveolită fibroasă, pneumonie interstițială;
• organele tractului gastrointestinal - hepatomegalie, disfagie;
• sistemul nervos - polinevrita;
• rinichi - glomerulonefrita cu afectarea funcției renale excretoare;
• glandele endocrine - o scădere a funcției gonadelor și a glandelor suprarenale.

Caracteristicile cursului de dermatomiozită la copii

Comparativ cu pacienții adulți, dermatomiozita la copii începe mai acut. Perioada prodromală se caracterizează prin:

• stare generală de rău;
• temperatura corpului crescută;
• mialgie;
• scăderea forței musculare;
• artralgie;
• slăbiciune generală.

Tabloul clinic al dermatomiozitei juvenile combină semne de deteriorare a diferitelor organe și sisteme, dar cele mai pronunțate modificări inflamatorii ale pielii și mușchilor.

La copii și adolescenți, pe fondul dermatomiozitei, se pot forma calcificări intramusculare, intrafasciale și intradermice, de obicei localizate în proiecția articulațiilor mari, fese, brâul umărului și regiunea pelviană.

Diagnostic

Principalele criterii de diagnostic pentru dermatomiozită:

• simptome clinice de afectare a sistemului muscular și a pielii;
• modificări patomorfologice caracteristice ale fibrelor musculare;
• modificări electromiografice;
• activitate crescută a enzimelor serice.

Rolul principal în mecanismul patologic al dezvoltării dermatomiozitei aparține proceselor autoimune, care pot fi considerate ca un eșec al sistemului imunitar.

Markerii diagnostici auxiliari (suplimentari) ai dermatomiozitei includ calcificarea și disfagia.

Dermatomiozita este diagnosticată atunci când:

• erupție pe piele, combinată cu oricare trei criterii principale;
• manifestări cutanate, două criterii principale și două criterii suplimentare.

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează un examen de laborator și instrumental:

• un test general de sânge (este detectată o creștere a VSH, leucocitoză cu o deplasare a formulei leucocitelor spre stânga);
• test biochimic de sânge (pentru creșterea nivelului de aldolază, transaminaze, seromucoid, haptoglobină, acizi sialici, mioglobină, fibrinogen, α2- și γ-globuline);
• test imunologic de sânge (relevă prezența anticorpilor nespecifici la endoteliu, miozină, tiroglobulină, o creștere a nivelului anticorpilor specifici miozitei, o cantitate mică de anticorpi la ADN și celule LE, o scădere a nivelului de IgA cu o creșterea simultană a IgM și IgG, o scădere a numărului de limfocite T, o scădere a complementului de titru);
• examinarea histologică a biopsiei musculocutane (se constată pierderea striației încrucișate, infiltrarea inflamatorie a miocitelor, modificări degenerative, fibroză pronunțată);
• electromiografie (se detectează oscilații fibrilare în repaus, modificări polifazice cu unde scurte, excitabilitate musculară crescută).

Tratament

Terapia cu dermatomiozită vizează suprimarea activității procesului inflamator autoimun și se desfășoară de obicei cu corticosteroizi pentru un curs lung (1-2 ani). Dacă este necesar, pot fi incluse în schemă antiinflamatoare nesteroidiene, în special salicilați.

Dacă terapia cu corticosteroizi este ineficientă, sunt prescrise citostatice, care au un efect imunosupresor pronunțat.

Pentru a îmbunătăți funcția contractilă a mușchilor, se utilizează injecții de Proserin, vitamine B, cocarboxilază, ATP.

În ultimii ani, plasmafereza și limfocitafereza au fost utilizate în tratamentul complex al dermatomiozitei.

Pentru a preveni formarea contracturilor musculare, este prezentată o terapie regulată cu exerciții fizice.

Prin natura procesului inflamator, dermatomiozita este acută, subacută și cronică.

Posibile complicații și consecințe

În absența unei terapii adecvate, dermatomiozita progresează încet, ducând la slăbiciune musculară severă, deteriorarea organelor interne. Acesta devine motivul dizabilității pacienților și, în cazurile severe, decesului.

Terapia cu corticosteroizi pe termen lung pentru dermatomiozita poate provoca o serie de patologii:

• hipertensiune arteriala;
• obezitate;
• osteoporoză;
• Diabet.

Prognoza

În absența unui tratament adecvat, aproximativ 40% dintre pacienți mor în primii doi ani de la momentul diagnosticului; cauza este sângerarea gastro-intestinală și insuficiența respiratorie.

Terapia imunosupresoare îmbunătățește semnificativ prognosticul pe termen lung. Cu toate acestea, chiar și pe fondul său, la unii pacienți se formează contracturi articulare persistente, apare deformarea extremităților superioare și inferioare.

Prevenirea

Nu au fost elaborate măsuri primare pentru prevenirea dermatomiozitei. Prevenirea secundară vizează prevenirea exacerbărilor bolii și reducerea activității procesului inflamator. Include:

• igienizarea focarelor de infecție cronică;
• limitarea activității fizice;
• evitarea insolației excesive și a hipotermiei;
• aderarea la rutina zilnică;
• controlul dispensar al unui reumatolog;
• respectarea atentă a regimului de terapie medicamentoasă prescris de medic.

Videoclip YouTube legat de articol:

Dermatomiozita, numită și boala Wagner, este o boală inflamatorie foarte severă a țesutului muscular, care se dezvoltă treptat și afectează și pielea, provocând edem și eritem, precum și organele interne. În acest caz, mobilitatea este foarte afectată. Foarte des, această afecțiune sistemică poate fi complicată prin depunerea de calciu în țesuturile musculare sau dezvoltarea bolilor infecțioase purulente.

Dezvoltarea acestei boli la femei apare de 2 ori mai des decât la bărbați. Boala este, de asemenea, selectivă la vârsta victimelor, criteriile de selecție indicând copiii de la 5 la 15 ani sau adulții de la 40 la 60 de ani.

Cauzele apariției

Oficial, dermatomiozita este considerată o boală multisimptomatică. Și totuși, lunga istorie a studiului său nu a dat roade sub forma unei înțelegeri a etiologiei sale. Prin urmare, clasificarea bolilor o desemnează ca idiopatică. Experții consideră că boala poate fi influențată de:

• complicații după infecții virale anterioare, cum ar fi gripa;
• un fenomen secundar pe fondul unei boli oncologice existente;
• predispoziție genetică la această boală;
• reacție la diferite medicamente;
• reacție la vaccinarea împotriva holerei, rujeolei, oreionului, tifoidului, rubeolei;
• sarcina;
• expunere la soare;
• alergie la medicamente;
• rănire;
• hipotermie;
• borrelioza.

Simptome

Pentru ca diagnosticul bolii să aibă succes, trebuie să acordați atenție următoarelor simptome:

• debutul slăbiciunii musculare, care poate fi exprimat în dificultăți în desfășurarea celor mai simple activități zilnice;
• pe piele, zonele afectate sunt vizibile sub forma unei fotografii a dermatitei, apariția edemului în jurul ochilor, o schimbare a culorii pielii în roșu în față și zona decolteului, apariția unei erupții roșii deasupra articulațiilor mici a mâinilor, a căror suprafață este peeling, aspră și peelingul pielii pe palme, care amintește de palmele de suprafață ale unei persoane care lucrează în condiții fizice nefaste;
• dificultate la inghitire;
• uscarea suprafețelor membranelor mucoase ale corpului;
• munca dificilă a plămânilor;
• disfuncție a inimii;
• chiar la începutul dezvoltării bolii, se observă cel mai adesea deteriorarea articulațiilor mici, de obicei începând de la mâini;
• umflarea mâinilor;
• apariția durerii și amorțelii la degete;
• perturbarea rinichilor.

Diagnostic

Diagnosticul unei leziuni în cazul unei afecțiuni este relativ ușor. Include astfel de criterii.

Cea mai frecventă manifestare a bolii pe suprafața pielii poate fi apariția nodulilor și plăcilor roșii și roz, care uneori se desprind. Localizarea lor apare de obicei în zonele articulațiilor extensoare. Uneori, în locul lor, apare doar roșeață, care poate fi îndepărtată în timp. Apariția unei erupții liliace, situată de la marginea pleoapei superioare peste tot spațiul până la linia sprâncenelor, este, de asemenea, obișnuită. Poate fi combinat cu edem și arăta ca un fel de ochelari mov. Acest simptom este imediat vizibil, mai ales în comparație cu o fotografie anterioară a pacientului. O astfel de erupție se bazează nu numai în această zonă, ci se răspândește și pe față, coboară în vrac de-a lungul gâtului până la piept, acoperind decolteul și apare și pe spatele și brațele superioare. Îl puteți întâlni și pe stomac, precum și pe întregul corp inferior. Când se dezvoltă sclerodermia, dermatomiozita se adâncește.

Într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii, se poate observa un simptom mai important, la care pacienții înșiși acordă atenție în ultimul rând. Acestea sunt modificări care au afectat patul unghial. În acest caz, crestele periunguale devin roșii, iar pielea crește în jurul patului.

Toate aceste manifestări sunt primele clopote care apar cu mult înainte de apariția leziunilor musculare. Afectarea simultană a pielii și a țesutului muscular este extrem de rară. Un diagnostic în timp util al bolii poate ajuta la oprirea sau pur și simplu la încetinirea dezvoltării acesteia.

Faptul că mușchii sunt deja afectați este clar indicat de slăbiciunea musculară. Când își fac lucrurile obișnuite, pacienții observă dificultăți în urcarea scărilor sau în procesul de a-și ordona aspectul. Se manifestă prin slăbiciunea mușchilor la nivelul umerilor și pelvisului, mușchii responsabili de flexia gâtului și, de asemenea, mușchii presei. Pe măsură ce boala se dezvoltă, poate face dificilă pentru o persoană să-și țină capul, mai ales atunci când ia o poziție orizontală sau se ridică din ea. Când mușchii intercostali sunt afectați, acestea afectează funcția diafragmei. Acest lucru duce la insuficiență respiratorie. Afectând mușchii situați în faringe, boala schimbă timbrul vocii și provoacă, de asemenea, dificultăți la înghițire. În această perioadă, unii pacienți pot prezenta apariția sindromului durerii în țesuturile musculare, deși mai des nu se întâmplă. Inflamația mușchilor duce la o încălcare a aportului de sânge, masa musculară scade, țesutul conjunctiv crește din ce în ce mai mult. În acest moment, se dezvoltă contacte tendino-musculare. Această etapă a dezvoltării bolii poate complica polimiozita, în care dermatomiozita va fi mai dureroasă.

Când boala afectează plămânii, diferite boli infecțioase, pneumonia și alveolita se pot alătura insuficienței respiratorii. O persoană începe să respire rapid și superficial, dezvoltă dificultăți de respirație. Uneori se dezvoltă fibroza. Dacă leziunea este pronunțată, atunci scurtarea respirației, respirația șuierătoare, sunetele crăpate în piept și respirația șuierătoare vor fi un însoțitor constant al pacientului. În mod natural, volumul plămânilor scade brusc.

Uneori puteți observa depunerea de calciu în țesutul muscular. Acest lucru apare cel mai adesea la o vârstă fragedă, în special la preșcolari. O puteți observa acordând atenție prezenței nodulilor, plăcilor pe suprafața pielii sau formațiunilor care seamănă cu o tumoare de sub piele. Dacă depunerea se află la suprafața pielii, atunci corpul încearcă să scape de ea, ceea ce provoacă supurație și respingerea acesteia sub formă de firimituri. Diagnosticul depozitelor situate în straturi profunde poate avea succes numai cu o examinare cu raze X.

Articulațiile afectate pot răni, uneori există umflături și dimineața simt rigiditate. Aceste articulații își pierd mobilitatea.

Inima este un organ țesut din mușchi. Prin urmare, toate membranele sale suferă, provocând tahicardie, tonuri înăbușite, tulburări ale ritmului bătăilor inimii, apar atacuri de cord destul de des. Astfel, boala este fatală rapid dacă nu este oprită la timp.

Cu deteriorarea tractului gastro-intestinal, putem observa tabloul clinic caracteristic bolilor precum colita sau gastrita.

Studiile de diagnostic arată că activitatea glandelor responsabile de activitatea sexuală și a glandelor suprarenale este estompată.

Când diagnosticați dermatomiozita idiopatică, puteți observa mici modificări în teste:

• VSH în testul general de sânge este doar ușor crescut;
• există o ușoară leucocitoză;
• în sânge există prezența enzimelor formate ca urmare a descompunerii musculare.

Toate celelalte teste de diagnostic sunt efectuate numai pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită.

Tratament

Principalele medicamente necesare pentru tratarea cu succes a dermatomiozitei sunt glucocorticoizii, împreună cu care, dacă este necesar, se utilizează citostatice. De asemenea, medicamentele sunt implicate în procesul de tratament, a cărui funcție principală este de a restabili microcirculația și metabolismul în organism. În plus, este nevoie de medicamente care să susțină organele interne și să ajute la prevenirea apariției diferitelor complicații.

Prognoza

Prognosticul pentru pacienții cu această boală nu este foarte încurajator. 2 din 5 pacienți mor în doar 2 ani de la depistare. Principalele cauze ale decesului sunt problemele cu sistemul respirator, infarctul și complicațiile gastro-intestinale.