Sistemul roșu vulcan (SC) suferă câteva milioane de oameni din lume. Aceștia sunt oameni de toate vârstele, de la bebeluși la vârstnici. Motivele dezvoltării bolii sunt neclare, dar mulți factori care contribuie la aspectul său bine studiat. Este imposibil să se vindece un lupist până acum, dar acest diagnostic nu mai suna ca o sentință mortală. Să încercăm să ne dăm seama dacă dr. House avea dreptate, suspectând că această boală la mulți dintre pacienții săi există o predispoziție genetică la SLE și dacă un anumit mod de viață poate proteja împotriva acestei boli.
Continuăm ciclul pe bolile autoimune - bolile în care organismul începe să se lupte cu el însuși, producând autoanticorpi și / sau clone auto-agresive de limfocite. Spunem despre modul în care funcționează imunitatea și de ce uneori începe să "tragă în" ". Publicațiile separate vor fi dedicate unor astfel de boli cele mai frecvente. Pentru a respecta obiectivitatea, am invitat să devenim un curator al unui proiect special al medicului științelor biologice, CHL-Corr. Ras, profesor Departamentul de Imunologie MSU Dmitri Vladimirovich Kupurash. În plus, fiecare articol are un recenzent propriu, mai detaliat în toate nuanțele.
Olga Anatolyevna Georgovna, candidat la științe medicale, medic-reumatolog, asistent al Departamentului de Boli Interne ale Facultății de Medicină Fundamentală a Universității de Stat din Moscova, a devenit o revizuire a acestui articol. Lomonosov.
Desen William Bagg din Atlasul lui Wilson (1855)
Cel mai adesea, o persoană epuizată de febra febrală vine la medic (temperatura de peste 38,5 ° C) și este acest simptom care îl servește ca un motiv pentru contactarea medicului. Articulațiile lui se umflă și rănesc, întregul corp "Lomit", ganglionii limfatici cresc și livrează disconfort. Pacientul se plânge de oboseala rapidă și de creșterea slăbiciunii. Printre alte simptome, exprimate la recepție sunt ulcere în gură, alopecie și întrerupere a tractului gastro-intestinal. Adesea, pacientul suferă de dureri de cap dureroase, depresie, oboseală puternică. Condiția lui afectează negativ performanța și viața socială. La unii pacienți, pot apărea chiar tulburări afective, tulburări cognitive, psihoză, tulburări motorii și miastenia.
Nu este surprinzător faptul că Josef Smlen (Josef Smolen) de la Spitalul Clinic al orașului Viena din profilul general (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) la Congresul din 2015, dedicat acestei boli, numit System Roșu Volchanka "cea mai complexă boală din lume."
Pentru a evalua activitatea bolii și succesul tratamentului, aproximativ 10 indicii diferiți sunt utilizați în practica clinică. Cu ajutorul lor, puteți urmări modificările severității simptomelor pentru un pic de timp. Fiecare încălcare este atribuită un anumit scor, iar cantitatea finală de puncte indică severitatea bolii. Primele astfel de tehnici au apărut în anii 1980, iar acum fiabilitatea lor a fost confirmată de mult de cercetare și practică. Cele mai populare sunt SLEDAI (indicele de activitate a bolii sistematice de lupus eritematosus), modificarea sa utilizată în siguranța estrogenilor în evaluarea națională Lupus (Selena), BILAG (Grupul de evaluare British Insulele Lupus), indicele de deteriorare SCLICC / ACR (Colegiul Internațional Systemic Lupus de indice de daune reumatologice) și ECLAM (măsurarea activității consensului european Lupus). Rusia se bucură, de asemenea, de o evaluare a activității SKV în funcție de clasificarea V.A. Nonomic.
Obiectivele principale Boala
Din atacurile anticorpilor autoactivi, unele țesuturi suferă mai mult decât altele. La SLE, rinichii și sistemul cardiovascular sunt adesea afectate.
Procesele autoimune încalcă, de asemenea, activitatea navelor și inimilor. Conform estimărilor cele mai modeste, fiecare zece deces de la SC este cauzată de tulburări circulative dezvoltate de inflamația sistemică. Riscul de accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu această boală crește de două ori, probabilitatea hemoragiei intracerebrale este de trei ori, iar subarahnoida - aproape patru. Supraviețuirea după accident vascular cerebral este, de asemenea, mult mai rea decât în \u200b\u200bpopulația globală.
Combinația de manifestări ale lupusului roșu sistemic este imensă. La unii pacienți, boala poate afecta numai pielea și articulațiile. În alte cazuri, pacienții evacuați oboseala exorbitantă, creșterea slăbiciunii în întregul corp, temperatura febrilă pe termen lung și tulburările cognitive. Tromboza și deteriorarea severă a organelor pot fi adăugate la aceasta, cum ar fi stadiul terminal al bolii renale. Din cauza unor astfel de manifestări diferite ale SLE numite o boală cu mii de persoane.
Planificare familială
Una dintre cele mai importante riscuri impuse de SLE este numeroase complicații în timpul sarcinii. Majoritatea covârșitoare a pacienților constituie femei tinere de vârstă fertilă, prin urmare, problemele de planificare familială, sarcina și urmărirea statului fătului sunt acum acordate o mare importanță.
Înainte de dezvoltarea metodelor moderne de diagnostic și terapie, boala mamei a avut adesea un efect negativ asupra cursului de sarcină: au existat stări, amenințând viața femeilor, sarcina sa încheiat adesea cu moartea fetală intrauterină, nașterea prematură, preeclampsia. Din acest motiv, de mult timp, medicii au recomandat ferm femeile cu SD să aibă copii. În anii 1960, femeile au pierdut un fruct în 40% din cazuri. Până la 2000, numărul acestor cazuri a scăzut mai mult de două ori. Astăzi, cercetătorii estimează această cifră de 10-25%.
Acum, medicii recomandă să fie însărcinați numai în timpul iertării bolii, deoarece supraviețuirea mamei, succesul sarcinii și nașterii depinde de activitatea bolii cu câteva luni înainte de concepție și la momentul fertilizării oului. Din acest motiv, medicii consideră că consultați pacientul înainte de a începe și în timpul sarcinii pasul necesar ,.
În cazuri rare, femeia va afla acum că are o sc, deja însărcinată. Apoi, dacă boala nu este foarte activă, sarcina poate fi favorabilă cu terapia de susținere cu medicamente de steroizi sau aminoochinoline. Dacă sarcina împreună cu SLE începe să amenințe sănătatea și chiar viața, medicii recomandă să facă un avort sau să efectueze o secțiune de cazare de urgență.
Aproximativ unul dintre cei 20.000 de copii se dezvoltă neonatal Volchanka. - o boală autoimună dobândită pasiv, cunoscută pentru mai mult de 60 de ani (frecvența cazurilor este dată pentru Statele Unite). Este mediată de autocolatele mame antinucleare la RO / SSA, LA / SSB sau U1-ribonucleoproteină. Prezența SCH în mamă nu este deloc: SLE în momentul nașterii este de numai 4 din 10 femei care dau naștere la lupusul neonatal. În toate celelalte cazuri, anticorpii de mai sus sunt pur și simplu prezenți în organismul mamei.
Mecanismul exact al deteriorării țesuturilor copilului este încă necunoscut și, cel mai probabil, este mai dificil decât penetrarea anticorpilor mame printr-o barieră placentară. Prognoza pentru sănătatea nou-născutului este de obicei pozitivă, iar majoritatea simptomelor trece repede. Cu toate acestea, uneori efectele bolii pot fi foarte grele.
La unii copii, deteriorarea pielii este vizibilă la naștere, alții se dezvoltă timp de câteva săptămâni. Boala poate afecta numeroase sisteme de organism: cardiovascular, hepatobiliar, nervos central, precum si plamani. În cel mai rău caz, copilul poate dezvolta o blocare congenitală a inimii.
Aspecte economice și sociale ale bolii
O persoană bolnavă, bolnavă, suferă nu numai din manifestările biologice și medicale ale bolii. O parte considerabilă a povara bolii se află pe componenta socială și poate crea un cerc vicios de consolidare a simptomelor.
Deci, indiferent de sex și etnie, sărăcie, scăderea nivelului de educație, lipsa asigurărilor de sănătate, sprijinul social insuficient și tratamentul contribuie la agravarea stării pacientului. Aceasta, la rândul său, duce la dizabilități, pierderea performanței și scăderea în continuare a statutului social. Toate acestea se înrăutățesc în mod semnificativ prognoza bolii.
Nu merită reducere și faptul că tratamentul SLE este extrem de costisitor, iar costurile depind direct de severitatea bolii. LA cheltuieli directe De exemplu, costurile de tratament pentru spitale (timp petrecut în centrele spitalelor și de reabilitare și procedurile conexe), tratamentul în ambulatoriu (tratament cu medicamente obligatorii și suplimentare, medici vizitați, teste de laborator și alte cercetări, provocări de urgență), operațiuni chirurgicale, transport la facilități medicale și servicii medicale suplimentare. Potrivit estimărilor din 2015, în Statele Unite, pacientul cheltuiește cu privire la toate punctele menționate mai sus, în medie de 33 mii dolari pe an. Dacă a dezvoltat un jad de sex masculin, atunci suma crește mai mult de două ori - până la 71 de mii dolari.
Cheltuieli indirecte Poate fi chiar mai mare decât direct, deoarece includ pierderea capacității de lucru și a handicapului datorită bolii. Cercetătorii estimează cantitatea de astfel de pierderi de 20 de mii dolari.
Situația rusă: "Așa că există reumatologia rusă, dezvoltarea, avem nevoie de sprijin pentru stat"
În Rusia, zeci de mii de oameni sunt bolnavi, aproximativ 0,1% din populația adultă. În mod tradițional, reumatologii sunt angajați în tratamentul acestei boli. Una dintre cele mai mari instituții în care pacienții pot căuta ajutor, sunt Institutul de Cercetare al Reumatologiei. V.A. Nona Ramna, fondată în 1958. Ca profesor de astăzi, academicianul Academiei de Științe Ruse, omul de știință al Federației Ruse Evgeny Lvovich Nasonov, la început, mama sa, Valentina Aleksandrovna Nononova, care a lucrat în ramura reumatologiei, aproape în fiecare zi a venit acasă în lacrimi, pentru că patru Din cinci pacienți au murit pe mâini. Din fericire, această tendință tragică a fost depășită.
Ajutați pacienții cu SLE și în ramura reumatologiei clinicii de nefrologie, a bolilor interne și profesionale numite după egalitate. Taieva, Centrul de reumatologie al orașului Moscova, DGKB. PE. Bashmaeva DZ (Spitalul Tushinsky pentru copii), Centrul Științific pentru Sănătatea Copiilor din Spitalul Clinic al Copiilor Rusii și Spitalul Clinic al Copiilor Centrală din FMBA.
Cu toate acestea, și acum pentru a răni SC în Rusia este foarte greu: disponibilitatea celor mai recente medicamente biologice pentru populație pleacă mult de dorit. Costul unei astfel de terapii este de aproximativ 500-700 mii de ruble pe an, iar recepția medicamentelor este lungă, în nici un caz limitată la un an. În același timp, un astfel de tratament nu se încadrează în lista medicamentelor vitale (ZHHVLP). Standardul pentru asistență acordat pacienților cu SLE în Rusia este publicat pe site-ul Ministerului Sănătății al Federației Ruse.
Acum, tratamentul cu preparate biologice este utilizat în reducerea reumatologiei. În primul rând, pacientul le primește timp de 2-3 săptămâni, în timp ce în spital, - OMS acoperă aceste costuri. După descărcare, el trebuie să se aplice pentru locul de reședință pentru un sprijin medical suplimentar la biroul regional al Ministerului Sănătății, iar decizia finală ia oficialul local. Adesea, răspunsul său este negativ: Într-o serie de regiuni, pacienții cu SLE nu interesează Departamentul de Sănătate Locală.
Cel puțin 95% dintre pacienți au fost detectați autantia.Recunoscând fragmentele celulelor proprii ale organismului ca și alte persoane (!) și, prin urmare, reprezentând pericolul. Nu este surprinzător faptul că figura centrală din patogeneza SLE ia în considerare Celulele B.producând autoanticorpi. Aceste celule sunt cea mai importantă parte a imunității adaptive, care are capacitatea de a prezenta antigene. T-celule și secretarea moleculelor de semnal - citokines.. După cum se presupune, dezvoltarea bolii este lansată prin hiperactivitate în celule și pierderea toleranței la propriile celule ale corpului. Ca rezultat, ele generează un set de autoanticode, care sunt direcționate către antigene nucleare, citoplasmatice și membrane conținute în plasmă de sânge. Ca urmare a legării autoanticorpilor și a materialului nuclear formate complexe imunecare sunt întârziate în țesuturi și nu sunt șterse efectiv. Multe manifestări clinice ale lupusului - rezultatul acestui proces și deteriorarea ulterioară a organelor. Reacția inflamatorie este agravată de faptul că celulele B secretă procitokinele inflamatorii și reprezintă limfocitele T nu sunt antigene străine, ci antigene ale propriului organism.
Patogeneza bolii este legată de alte două evenimente simultane: cu un nivel ridicat apoptoză (moartea celulelor programabile) și deteriorarea procesării materialului de gunoi care apare în timpul autofagia.. Un astfel de organism de "toasting" duce la instigarea răspunsului imun la propriile celule.
Autofagia. - Procesul de utilizare a componentelor intracelulare și completarea alimentării cu nutrienți în celulă - acum toată lumea are în buze. În 2016, pentru deschiderea Regulamentului genetic complex al autofagiei, Yosinori OUMI ( Yoshinori Ohsumi.) Are un premiu Nobel. Rolul "numitei numite" este de a menține homeostazia celulară, prelucrarea moleculelor deteriorate și vechi și organele, precum și în menținerea supraviețuirii celulelor în condiții stresante. Puteți citi mai multe despre acest lucru în articol de pe biomolecule.Studiile recente arată că autofagia este importantă pentru cursul normal al multor reacții imune: de exemplu, pentru maturarea și funcționarea celulelor sistemului imunitar, recunoașterea patogenului, prelucrarea și prezentarea antigenului. Acum există tot mai multe date că procesele autofagice sunt asociate cu apariția fluxului și severității SC.
Sa arătat că in vitro. Macrofagele pacienților cu SLE absorb reziduuri de celule mai mici comparativ cu macrofagele persoanelor sănătoase din grupul de control. Astfel, cu utilizarea nereușită, deșeurile apoptotice "atrage atenția" a sistemului imunitar și activarea patologică a celulelor imune (figura 3). Sa dovedit că unele tipuri de medicamente care sunt deja utilizate pentru terapia SD sau sunt în stadiul studiilor preclinice, acționează asupra autofagiei.
În plus față de caracteristicile enumerate mai sus, pentru pacienții cu SD, se caracterizează o expresie crescută a genelor de interferon de tip I. Produsele acestor gene sunt un grup foarte cunoscut de citokine care joacă roluri antivirale și imunomodulatoare în organism. Este posibil ca o creștere a cantității de interferon de tip I afecteze activitatea celulelor imune, ceea ce duce la un eșec al activității sistemului imunitar.
Figura 3. Idei moderne despre patogeneza sc. Una dintre principalele cauze ale simptomelor clinice ale SC este depunerea în țesuturile complexelor imune formate din anticorpi care plictizează fragmente de material celular nuclear (ADN, ARN, histone). Acest proces provoacă un răspuns inflamator puternic. În plus, atunci când apoptoza este consolidată, nu există fragmente de celule necinstite ale celulelor devin ținte ale celulelor sistemului imunitar. Complexe imune de către receptori FcγRIIA. veniți în celulele dendritice plasmocytoid ( pDC.), în cazul în care complexele de acid nucleic activează receptorii asemănători cu taxă ( TLR-7/9) ,. PDC activat în acest mod se desfășoară cu un interferon puternic de tip I (inclusiv. IFN-a.). Aceste citokine, la rândul lor, stimulează maturarea monocitelor ( Mø.) la celulele dendritice reprezentând antigen ( DC) Și producerea de anticorpi autoactivi în celule, împiedică apoptoza celulelor T activate. Monocitele, neutrofilele și celulele dendritice sub influența tipului IFN de tip I sporește sinteza citokinelor BAFF (stimulator de celule care promovează coacerea, supraviețuirea și produsele de anticorpi) și aprilie (inductor de proliferare celulară). Toate acestea conduc la o creștere a numărului de complexe imune și o activare mai puternică a PDC - cercul se închide. Un metabolism anormal de oxigen, îmbunătățind inflamația, moartea celulelor și influxul autotantigin sunt, de asemenea, implicate în patogeneza SCB. În multe privințe, acest lucru este vinurile mitocondrioase: încălcarea muncii lor duce la formarea îmbunătățită a formelor active de oxigen ( Ros.) și azot ( RNI.), deteriorarea funcțiilor de protecție a neutrofilelor și a Neths ( Netosis.)
În cele din urmă, stresul oxidativ împreună cu metabolismul anormal al oxigenului în celulă și încălcările în lucrarea mitocondriei pot fi introduse în dezvoltarea bolii. Datorită secreției sporite a citokinelor proinflamatorii, deteriorarea țesuturilor și a altor procese care caracterizează cursul SLE, formează o cantitate excesivă forme active de oxigen (AFC), care deteriorează și mai mult țesuturile înconjurătoare, contribuie la influxul constant al autoanatigenului și neutrofilelor de sinucidere specifice - netism. (Netosis). Acest proces este completat de educație. capcane extracelulare neutrofile (Plase) concepute pentru a capta agenți patogeni. Din păcate, în cazul SC, ei joacă împotriva proprietarului: aceste structuri de rețea constau în principal din principalul autoantigen solvent. Interacțiunea cu cele mai recente anticorpi face dificilă curățarea corpului din aceste capcane și îmbunătățește producția unui autoantor. Aceasta formează un cerc vicios: creșterea deteriorării țesutului în progresia bolii implică o creștere a cantității de AFC, care distruge și mai mult țesutul, îmbunătățește formarea complexelor imune, stimulează sinteza interferonului ... mecanisme patogenetice mai detaliate de SCB sunt prezentate în Figurile 3 și 4.
Figura 4. Rolul morții programabile a neutrofilelor este nunta - în patogeneza SC. Celulele imune, de obicei, nu se confruntă cu majoritatea antigenelor proprii ale organismului, deoarece autoantificinele potențiale sunt în interiorul celulelor și nu sunt pline de limfocite. După o moarte autofagică, resturile de celule moarte sunt utilizate rapid. Cu toate acestea, în unele cazuri, de exemplu, cu un exces de forme active de oxigen și azot ( Ros. și RNI.), sistemul imunitar se confruntă cu autoantare "nasul la nas", care provoacă dezvoltarea SD. De exemplu, sub influența neutrofilelor polimorfe AFC ( PMN.) sunt supuse netism., iar din rămășițele celulare se formează "rețea" (engleză. net.) care conțin acizi și proteine \u200b\u200bnucleice. Această rețea devine o sursă de autoantigen. Ca rezultat, celulele dendritice plasmocitoid sunt activate ( pDC.), captivant IFN-a. Și provocând un atac autoimune. Alte convenții: redox (Reacție de reducere-oxidare) - întreruperea soldului reacțiilor redox; Er. - reticulul endoplasmatic; DC - celulele dendritice; B.- celule B; T. - celulele T; NOx2.- Nadph Oxidaza 2; mTDNA. - ADN mitocondrial; săgețile negre în sus și în jos - Întărirea și suprimarea, respectiv. Pentru a vedea desenul complet, faceți clic pe el.
Cine este vinovat?
Deși patogeneza sistemului Red Lupus este mai mult sau mai puțin clară, oamenii de știință consideră că este dificil să se numească cauza sa și, prin urmare, consideră că combinația de diverși factori care sporesc riscul dezvoltării acestei boli.
În vârsta noastră, oamenii de știință își atrag privirea în primul rând pe predispoziția ereditară la boală. Nu am evitat-o \u200b\u200bși SLE - care nu este surprinzător, deoarece incidența variază foarte mult în semnele sexuale și etnice. Femeile suferă de această boală de aproximativ 6-10 ori mai des decât bărbații. Vârful morbidității trebuie să aibă vârsta de 15-40 de ani, adică pentru o vârstă fertilă. Prevalența, cursul bolii și mortalității este asociat cu etnia. De exemplu, o erupție cutanată "fluture" este tipică pentru pacienții albi. La afro-americani și afariri, boala se procedează mult mai greu decât recursul european, reapariția bolilor și tulburările inflamatorii ale ocaziei renale sunt mai des găsite. Lupusul discoidal este, de asemenea, mai des în pielea întunecată.
Aceste fapte indică faptul că predispoziția genetică poate juca un rol important în etiologia SC.
Pentru a clarifica acest lucru, cercetătorii au folosit o metodă căutarea hegenească a asociațiilor, sau Gwas. care vă permite să relaționați mii de opțiuni genetice cu fenotipuri - în acest caz cu manifestările bolii. Datorită acestei tehnologii, a fost posibil să se determine mai mult de 60 de predispoziție la Lupus roșu sistemic. Ele pot fi împărțite în mai multe grupuri. Unul dintre aceste grupuri de loci este asociat cu răspunsul imun congenital. Acest lucru, de exemplu, căile de semnalizare NF-KB, degradarea ADN, apoptoza, fagocitoza, eliminarea reziduurilor celulare. Acesta include ambele opțiuni responsabile pentru funcția și semnalizarea neutrofilelor și monocitelor. Celălalt grup include opțiuni genetice implicate în funcționarea nivelului adaptiv al sistemului imunitar, adică funcția asociată cu rețelele de funcții și de semnal ale celulelor B și T. În plus, există loci care nu cad în aceste două grupuri. Interesant, multe dulapuri de risc sunt comune pentru SLE și alte boli autoimune (figura 5).
Datele genetice ar putea fi utilizate pentru a determina riscul de a dezvolta SCV, diagnosticarea sau tratamentul acesteia. Ar fi extrem de util în practică, deoarece datorită specificului bolii, nu este întotdeauna posibilă dezvăluirea primelor plângeri ale manifestărilor clinice ale pacientului și clinic. Selectarea tratamentului durează de asemenea timp, deoarece pacienții răspund diferit la terapie - în funcție de caracteristicile genomului lor. Până în prezent, nu sunt utilizate teste genetice în practica clinică. Un model ideal pentru evaluarea predispoziției la boală ar trebui să ia în considerare nu numai anumite opțiuni pentru gene, ci și interacțiuni genetice, niveluri de citokine, markeri serologici și multe alte date. În plus, ar trebui să ia în considerare caracteristicile epigenetice, dacă este posibil, deoarece, potrivit cercetării, contribuie imens la dezvoltarea SD.
Spre deosebire de genomul, epis.genomul este relativ ușor modificat sub influența factori externi. Unii cred că fără ei, poate, SLE nu se dezvoltă. Cele mai evidente dintre ele este radiația ultravioletă, deoarece după expunerea la lumina soarelui la pacienții de pe piele, roșeață și erupție cutanată se manifestă adesea.
Dezvoltarea bolii pare să provoace și infectie virala. Este posibil ca în acest caz să apară reacții autoimune din cauza datorită virusuri mimice moleculare - Fenomenul similarității antigenelor virale cu moleculele proprii de organism. Dacă această ipoteză este adevărată, atunci virusul Epstein-Barr intră în centrul cercetării. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, oamenii de știință consideră că este dificil să se numească "nume" de făptuitori specifici. Se presupune că reacțiile autoimune sunt provocate de viruși nespecifice, dar prin mecanisme comune pentru combaterea acestui tip de agenți patogeni. De exemplu, calea de activare a interferonului tip I este o comună ca răspuns la invazia virală și în patogeneza SC.
A investigat astfel de factori ca alcoolul Fumatul și consumulCu toate acestea, influența lor este ambiguă. Probabil fumatul poate crește riscul de a dezvolta boala, îl ascuți și de a consolida leziunile organelor. Alcoolul, în conformitate cu unele date, reduce riscul de a dezvolta SLE, dar dovezile sunt mai degrabă contradictorii, iar această metodă de protecție împotriva bolii este mai bună să nu se utilizeze.
Nu există un răspuns clar și despre influență factori de risc profesionali. Dacă contactul cu dioxidul de siliciu, în funcție de un număr de lucrări, provoacă dezvoltarea SLE, apoi despre impactul metalelor, substanțelor chimice industriale, solvenților, pesticidelor și vopselelor pentru părul unui răspuns precis. În cele din urmă, după cum sa menționat mai sus, lupusul poate provoca utilizarea medicamentelor: Cel mai adesea, declanșatoarele sunt clorpromazine, hidralazină, izoniazidă și procanamidă.
Tratament: trecut, prezent și viitor
După cum sa menționat, pentru a vindeca "cea mai dificilă boală din lume" este încă imposibilă. Crearea medicamentului este împiedicată de o patogeneză multilaterală a bolii care implică diferite părți ale sistemului imunitar. Cu toate acestea, selecția individuală competentă de susținere a terapiei poate fi realizată profund remisiune, iar pacientul poate trăi cu un lupus roșu la fel ca o boală cronică.
Tratamentul cu diverse modificări ale stării pacientului poate fi ajustat de un medic, mai precis, medicii. Faptul este că, în terapia volchanka, activitatea coordonată a unui grup multidisciplinar de profesioniști din domeniul medical este extrem de importantă: un medic de familie în Occident, un reumatolog, un imunolog clinic, un psiholog și adesea nefrolog, hematolog, dermatolog , neurolog. În Rusia, boala SLE intră în primul rând reumatologi și, în funcție de daunele aduse sistemelor și autorităților, poate fi necesară consultarea suplimentară a cardiologului, nefrologului, dermatologului, neurologului și psihiatrului.
Patogeneza bolii este foarte complicată și confuză, atât de multe medicamente vizate sunt acum în curs de dezvoltare, alții și-au arătat inconsecvența în etapa de testare. Prin urmare, în practica clinică, medicamentele nespecifice sunt cele mai utilizate pe scară largă.
Tratamentul standard include mai multe tipuri de medicamente. În primul rând, scrieți-vă imununopresive - Pentru a suprima activitatea excesivă a sistemului imunitar. Cele mai frecvent utilizate dintre ele - medicamente citostatice metotrexat, azatioprin., mikofenolatul Mofetila. și ciclofosfamidă.. De fapt, acestea sunt aceleași medicamente care sunt utilizate pentru chimioterapia cancerului și acționează în principal pe celule împărțite în mod activ (în cazul unui sistem imunitar - pe clonele limfocitelor activate). Este clar că o astfel de terapie are multe efecte secundare periculoase.
În faza acută a bolii, pacienții sunt acceptați în mod standard corticosteroizi - medicamente antiinflamatoare nespecifice, ajutând la ameliorarea celor mai violenți squame de reacții autoimune. Acestea sunt folosite în terapia SC din anii 1950. Apoi au transferat tratamentul acestei boli autoimune la un nivel calitativ nou și rămân în continuare baza terapiei pentru absența unei alternative, deși multe efecte secundare sunt, de asemenea, asociate cu utilizarea lor. Cel mai adesea medici prescriu prednisolonă și metilprednisolon..
Când agravează SC din 1976, este de asemenea folosit și terapie cu impulsuri: Pacientul primește impuls în doze mari metilprednisolone și ciclofosfamidă. Desigur, peste 40 de ani de aplicare, schema de astfel de terapie a fost foarte modificată, dar a considerat încă standardul de aur în tratamentul lupusului. În același timp, oferă multe efecte secundare severe, motiv pentru care nu este recomandat de unele grupuri de pacienți, cum ar fi persoanele cu hipertensiune arterială slab controlată și suferințe de infecții sistemice. În special, pacientul poate dezvolta tulburări metabolice și comportament.
Când se obține remisiunea, prescrisă de obicei medicamente antitimalariycare a fost de mult timp utilizat pentru a trata pacienții cu deteriorarea sistemului musculoscheletal și a pieii. act hidroxichlorhina.Una dintre cele mai renumite substanțe din acest grup, de exemplu, explică faptul că inhibă produsele IFN-α. Utilizarea sa oferă o scădere pe termen lung a activității bolii, reduce daunele organelor și țesuturilor și îmbunătățește rezultatul sarcinii. În plus, medicamentul reduce riscul de tromboză - și acest lucru este extrem de important dacă sunt luate în considerare complicațiile care apar în sistemul cardiovascular. Astfel, utilizarea medicamentelor antimalarice este recomandată pentru toți pacienții cu SD. Cu toate acestea, există o picătură de gudron într-un butoi de miere. În cazuri rare, retinopatia se dezvoltă ca răspuns la această terapie, iar pacienții cu insuficiență renală sau hepatică severă sunt expuși riscului unui efect toxic asociat cu hidroxiclorochina.
Utilizat în tratamentul lupusului și al mai nou, droguri orientate (Figura 5). Cele mai avansate evoluții sunt destinate celulelor B: acestea sunt anticorpi rituximab și belimumab.
Figura 5. Preparate biologice în terapie SLE. Reziduurile apoptotice și (sau) necrotice ale celulelor se acumulează în corpul uman - de exemplu, datorită infecției cu viruși și expunerea la ultraviolete. Acest "gunoi" poate fi capturat de celule dendritice ( DC), A cărei funcție de bază este prezentarea antigenelor celulelor T și B. Acesta din urmă dobândește capacitatea de a reacționa la autociginele reprezentate de DC. Deci, reacția autoimună începe, se începe sinteza autoanticorpului. Acum sunt studiate multe medicamente biologice - medicamente care afectează reglementarea componentelor imune ale corpului. Sistemul imunitar înnăscut este destinat animifrolumab. (anticorp la receptorul IFN-a), sipalimumab. și rontalizumab. (anticorpi la IFN-a), infliximab. și etnenercept. (anticorpi la factorul necrozei tumorale, TNF-a), sirukumab. (anti-IL-6) și tOCILIZUMAB. (anti-6 receptor). Abaturat. (cm. text), belabacyt., AMG-557. și IDEC-131. Blocați moleculele de celule T kostimulante. Fostaminib. și R333. - inhibitori ai tirozin kinazei splină ( Syk.). Pe diferite proteine \u200b\u200bde celule BRAMMBRANE BIM-uri rituximab. și oftatumumab. (anticorpi la CD20), eratuzumab. (anti-CD22) și blinetumomab. (anti-CD19), care blochează, de asemenea, receptorii de celule plasmatice ( PC.). Belimumab. (cm. Text) blochează forma solubilă Baff., Tabalymab și Blissibimod - membrană moleculată solubilă și asociată Baff., dar
Un alt obiectiv potențial al terapiei antitanc este interferonii de tip I care au fost deja discutate mai sus. niste anticorpi IFN-a A arătat deja rezultate promițătoare la pacienții cu SLE. Acum este planificată după cum urmează, a treia, faza testelor lor.
De asemenea, de la medicamente a căror eficacitate cu SD studiază acum, ar trebui să fie menționată abaturat.. Se blochează interacțiunile bobinei între celulele T- și B, restabilind astfel toleranța imunologică.
În cele din urmă, sunt dezvoltate și verificate diverse medicamente anticicicine, de exemplu, etnenercept. și infliximab. - anticorpi specifici la factorul necrozei tumorale, TNF-a.
Concluzie
Lupusul roșu sistemic rămâne un test complex pentru pacient, o sarcină dificilă pentru un medic și o zonă sub-aspectată pentru un om de știință. Cu toate acestea, persoana medicală nu se limitează nici măcar la această problemă. Această boală oferă un domeniu uriaș pentru inovarea socială, deoarece pacientul are nevoie nu numai în îngrijirea medicală, ci și în diferite tipuri de sprijin, inclusiv psihologice. Astfel, îmbunătățirea metodelor de furnizare a informațiilor, a aplicațiilor mobile specializate, a platformelor cu informații disponibile, îmbunătățește în mod semnificativ calitatea vieții persoanelor cu SLE.
Mulți în acest ajutor de afaceri și organizațiile pacientului - asociațiile publice ale persoanelor care suferă de o boală și rudele acestora. De exemplu, Fundația Lupus din America este foarte renumită. Activitatea acestei organizații vizează îmbunătățirea calității vieții persoanelor cu un diagnostic de SD prin programe speciale, cercetare, educație, sprijin și asistență. Sarcinile sale primare includ o reducere a timpului de diagnosticare, asigurând pacienții cu un tratament sigur și eficient și extinderea accesului la tratament și îngrijire. În plus, organizația subliniază importanța învățării personalului medical, de raportare a problemelor adresate reprezentanților guvernului și creșterii conștiinței sociale față de lupusul roșu sistemic.
Sarcina globală a SLE: prevalență, disparități de sănătate și impact socio-economic. NAT REM RHEUMATOL.. 12 , 605-620;
Expunerea bolii femeilor este de mai multe ori mai mare decât bărbații, care este asociată cu caracteristicile structurii organismului feminin. Cea mai critică vârstă pentru dezvoltarea unui lupus roșu (SLE) este perioada de pubertate, în timpul sarcinii și un interval după aceasta, până când organismul are o etapă de recuperare.
În plus, o categorie separată pentru apariția patologiei este considerată vârsta copiilor în perioada de 8 ani, dar acest lucru nu determină parametrul, deoarece tipul congenital de boală sau manifestarea sa în viața timpurie a vieții nu este exclusă.
Ce este această boală?
Sistemul roșu Volchanka (SLE, Boala Libmen-Sax) (Lat (Lupus eritematde, limba engleză Lupus eritematos) - boala difuză a țesutului conjunctiv, caracterizat prin leziunile sistemice imunocomplex la țesutul conjunctiv și derivații săi, cu deteriorarea microcirculatorului nave.
Boala autoimună a sistemului în care anticorpul generat de sistemul imunitar este deteriorat de ADN-ul celulelor sănătoase, țesătura de conectare cu prezența obligatorie a componentei vasculare este în principal deteriorată. Denumirea bolii primită din cauza semnei sale caracteristice pe nas și obraji (secțiunea afectată a formei seamănă cu un fluture), care, în timp ce ei credeau în Evul Mediu, reamintește locurile de mușcături de lupi.
Istorie
Numele roșu lupus a primit numele său din cuvântul latin "lupus" - un lup și "eritematoză" - roșu. Acest nume a fost atribuit din cauza similitudinii semnelor pielii cu daune după mușcătura cu un lup foame.
Istoria bolii roșii Volchanka a primit începutul în 1828. Sa întâmplat după ce dermatologul francez Biett a descris mai întâi semnele de piele. Mult mai târziu, după 45 de ani, dermatologul medicului Kaposhi a remarcat că unele semne bolnave bolnave au organe interne de boală.
În 1890. Medicul englez al lui Osler a fost descoperit că lupusul roșu din punct de vedere sistemic poate curge fără manifestări ale pielii. Descrierea fenomenului celulelor Le- (le) este detectarea fragmentelor celulare în sânge, în 1948. a permis identificarea pacienților.
În 1954. Au fost găsite în sângele proteinelor specifice bazate pe bolnavi - anticorpi care acționează împotriva propriilor celule. Această detectare a început să fie utilizată în dezvoltarea testelor sensibile pentru diagnosticarea sistemului sistematic Lupus.
Cauzele apariției
Cauzele bolii sunt complet neclare. Sunt stabilite numai factori presupuși care contribuie la apariția modificărilor patologice.
Mutațiile genetice - un grup de gene asociate cu insuficiența specifică a deprecierii și predispoziția la Red Red Lucan sistemic este dezvăluită. Ele sunt responsabile pentru procesul de apoptoză (eliminarea organismului din celulele periculoase). Odată cu întârzierea potențialilor dăunători, există o deteriorare a celulelor și țesuturilor sănătoase. O altă modalitate este dezorganizarea procesului de gestionare a apărării imune. Reacția fagocită devine excesiv de puternică, nu se oprește cu distrugerea agenților străini, celulele lor sunt acceptate pentru "străini".
- Vârsta - oameni de la 15 la 45 de ani la 45 de ani, dar există cazuri care au apărut în copilărie și în vârstnici.
- Ereditatea - cazurile de boală familială sunt cunoscute, probabil transmise din generații mai în vârstă. Cu toate acestea, riscul de naștere al unui copil bolnav rămâne scăzut.
- Race - Studiile americane au arătat că populația neagră este deja de 3 ori mai des decât alb, de asemenea, această cauză este mai pronunțată în indienii indigeni, mexico, asiatic, spanioli.
- Sex - printre celebrele femei bolnave de 10 ori mai mult decât bărbații, oamenii de știință încearcă să stabilească o legătură cu hormoni sexuali.
Printre factorii externi, cea mai patogenă este o iradierea intensivă a solarului. Pasiunea pentru bronzare poate provoca schimbări genetice. Există o opinie că oamenii sunt mai adesea oameni dependenți, dependenți profesional de activitatea din soare, îngheț, fluctuații ascuțite la temperatura mediului (marinarii, pescarii, lucrătorii agricoli, constructorii).
Într-o parte semnificativă de pacienți, semnele clinice ale lupusului sistemic apar în perioada modificărilor hormonale, pe fondul sarcinii, Klimaks, recepționarea contraceptivelor hormonale în timpul pubertății intensive.
De asemenea, boala este asociată cu infecția suferită, deși pentru a dovedi rolul și gradul de influență al oricărui patogen (lucrările vizate privind rolul virușilor) nu este încă posibilă. Încercările de a identifica comunicarea cu sindromul de imunodeficiență sau de a stabili infecții în timp ce nu a reușit.
Patogeneza.
Cum se dezvoltă lupus roșu sistemic într-o persoană sănătoasă la prima vedere? Sub influența anumitor factori și a funcției reduse a sistemului imunitar din organism, apare un defect, în care anticorpii împotriva celulelor celulare "native" încep să fie produse. Adică țesăturile și organele încep să fie percepute de corp, cum ar fi obiectele străine și programul de auto-distrugere este lansat.
O astfel de reacție organismului este o natură patogenă, provocând dezvoltarea procesului inflamator și oprimarea celulelor sănătoase în moduri diferite. Cel mai adesea, vasele de sânge și țesutul conjunctiv pot fi modificate. Procesul patologic duce la o încălcare a integrității pielii, schimbarea apariției sale și o scădere a circulației sângelui în centrul leziunii. În progresia bolii, organele interne și sistemele din întregul organism sunt afectate.
Clasificare
În funcție de zona de deteriorare și de natura fluxului, boala este clasificată în mai multe tipuri:
- Roșu lupus cauzat de recepția unor medicamente. El conduce la apariția simptomelor SLE, care poate dispărea spontan după abolirea drogurilor. Drogurile capabile să conducă dezvoltarea lupusului roșu, preparatele devin medicamente pentru tratamentul hipotensiunii arteriale (vasodilatatoare arterilatice), anticonvulsivante antiaritmice, anticonvulsive.
- Lupus roșu sistemic. Boala este predispusă la progresia rapidă cu înfrângerea oricărui organ sau a unui sistem al corpului. Foi cu febră, stare de rău, migrene, erupție pe față și corp, precum și dureri de natură diferită în orice parte a corpului. Cea mai caracteristică a migrenelor, artralgiei, durerii renale.
- Lupus neonatal. Apare la nou-născuți, adesea combinați cu defecte cardiace, insuficiență gravă a activității sistemelor imune și de sânge, anomalii ale dezvoltării hepatice. Boala apare extrem de rar; Măsurile de terapie conservatoare fac posibilă reducerea eficientă a manifestărilor Lupusului Neonatal.
- Lupus discoidal. Cea mai obișnuită formă a bolii este eritemul centrifugal al beetyettei, principalele manifestări ale cărora sunt simptome de piele: erupție roșie, îngroșare a epidermei, plăci inflamate care se transformă în cicatrici. În unele cazuri, boala duce la aplicarea membranelor mucoase ale gurii și nasului. O varietate de discoid este lupusul profund al lui Caposhi-Irgagra, caracterizat prin fluxul recurent și leziunea profundă a pielii. O caracteristică a fluxului acestei forme de boală devine semne de artrită, precum și o scădere a performanței umane.
Simptome de lupus roșu
Ca boală sistemică, lupusul roșu se caracterizează prin următoarele simptome:
- sindromul oboselii cronice;
- umflarea și durerea articulațiilor, precum și durerea musculară;
- febră inexplicabilă;
- dureri de sân cu respirație profundă;
- creșterea pierderii părului;
- roșu, erupții cutanate pe fața sau schimbarea culorii pielii;
- sensibilitate la soare;
- umflarea, umflarea picioarelor, ochilor;
- o creștere a ganglionilor limfatici;
- formarea sau capriciile degetelor de pe mâini, pe picioare, rămânând în frig sau în momentul stresului (sindromul Reino).
Oamenii separați experimentează dureri de cap, convulsii, amețeli, state depresive.
Simptomele noi pot apărea ani și după diagnosticare. La unii pacienți, un sistem de corp (articulații sau piele, organe din sânge) suferă, alte boli sunt capabile să fie atinse de multe organe și să transporte caracter polizan. Severitatea însăși și adâncimea leziunii sistemelor corpului este diferită. Adesea, mușchii și îmbinările sunt afectate, determinând artrita și malgia (dureri musculare). Rasurile de piele au similitudine de la diferiți pacienți.
Dacă pacientul are manifestări poliargan, atunci apar următoarele modificări patologice:
- în inflamația rinichilor (Jade Lupus);
- inflamația vaselor de sânge (vasculită);
- inflamația plămânilor: pleurisie, pneumonită;
- boala cardiacă: vasculită coronariană, miocardită sau endocardită, pericardită;
- boli de sânge: leucopenie, anemie, trombocitopenie, risc de formare a sângelui;
- leziunile creierului sau sistemul nervos central și provoacă: psihoză (schimbare de comportament), durerea de cap, amețeli, paralizie, încălcare a memoriei, probleme de vedere, convulsii.
Cum arată un lupus roșu, o fotografie
Fotografia de mai jos arată cum se manifestă boala la om.
Manifestarea simptomelor acestei boli autoimune poate diferi semnificativ între diferiți pacienți. Cu toate acestea, locurile generale de localizare a leziunilor, de regulă, devin piele, articulații (în cea mai mare parte mână și degete), inimă, lumină și bronhi, precum și organe digestive, unghii și păr, care devin mai fragile și înclinate să facădă , precum și sistemul creier și nervos.
Stadiul fluxului bolii
În funcție de severitatea simptomelor bolii, Lupusul roșu sistemic are mai multe etape de debit:
- Etapa acută - În această etapă de dezvoltare, lupusul roșu este progresiv dramatic, starea generală a pacientului se înrăutățește, se plânge de oboseală constantă, o creștere a temperaturii la 39-40 de grade, febră, durere și luminoasă în mușchi. Imaginea clinică se dezvoltă rapid, timp de o lună, boala acoperă toate organele și țesuturile corpului. Prognoza pentru forma ascuțită a Volchanka roșie nu este reconfortantă și adesea speranța de viață a pacientului nu depășește 2 ani;
- Stadiul subțire - rata de progresie a bolii și gradul de severitate a simptomelor clinice nu este același ca în stadiul acut și în momentul bolii înainte de apariția simptomelor poate trece mai mult de 1 an. În acest stadiu, boala este adesea înlocuită cu perioade de exacerbări și de furajare a remisiei, prognoza este, în general, favorabilă și starea pacientului depinde în mod direct de adecvarea tratamentului prescris;
- Forma cronică - boala are un flux continuu, simptomele clinice sunt slab exprimate, organele interne sunt practic uimite, iar corpul funcționează în general în mod normal. În ciuda fluxului relativ ușor al lupusului roșu, pentru a vindeca boala în această etapă este imposibilă, singurul lucru care poate fi făcut este să faciliteze severitatea simptomelor cu ajutorul medicamentelor la momentul exacerbării.
Complicații ale SKV.
Principalele complicații care provoacă SLE:
1) Boala cardiacă:
- pericardita - inflamația inimii;
- respingerea arterelor coronare care alimentează inima datorită acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
- endocardită (infecția supapelor cardiace deteriorate) Datorită etanșării supapelor de inimă, acumularea de cheaguri de sânge. Adesea conducă transplanturi de supape;
- miocardită (inflamația musculară a inimii), provocând aritmii severe, bolile musculare cardiace.
2) patologiile renale (nefrită, nefrisoză) se dezvoltă la 25% dintre pacienții care suferă de SD. Primele simptome se umflă pe picioare, prezența în urină de proteine, sânge. Este extrem de periculos pentru refuzul de rinichi de viață de a lucra în mod normal. Tratamentul include utilizarea preparatelor puternice din SLE, dializă, transplantul de rinichi.
3) Bolile interne, punerea în pericol de viață.
- reducerea eritrocitelor (celulele de alimentare cu oxigen), leucocitele (infecții copleșitoare și inflamația), trombocitele (contribuie la coagularea sângelui);
- anemie hemolitică cauzată de dezavantajul celulelor roșii sau al trombocitelor;
- modificări patologice în organele de formare a sângelui.
4) Boli pulmonare (în 30%), pleurizite, inflamație a mușchilor pieptului, articulațiilor, ligamentelor. Dezvoltarea lupusului de tuberculoză acută (inflamația țesutului pulmonar). Embolismul pulmonar - blocarea arterelor embolilor (cheaguri de sânge) datorită creșterii vâscozității sângelui.
Diagnosticare
Presupunerea prezenței lupusului roșu poate fi făcută pe baza focului roșu al inflamației pe piele. Semnele externe ale erihatozelor se pot schimba în timp, deci este dificil să se pună un diagnostic precis asupra lor. Este necesar să se aplice complexul suplimentar de sondaje:
- teste generale de sânge și urină;
- determinarea nivelului enzimelor hepatice;
- analiza organismelor antinucleare (ANA);
- radiografia pieptului;
- ecocardiografie;
- biopsie.
Diagnostic diferentiat
Lupusul roșu cronic se diferențiază de Linguring Roșu, leucoplakia de tuberculoză și lupus, artrita reumatoidă timpurie, sindromul shegreen (vezi gura uscată, sindromul de ochi uscați, fără lumină). Sub înfrângerea frontierei roșii a buzelor, SLE cronice face diferența de Hayița abrazivă precanceroasă a Manganotti și Aktinic Hayita.
Deoarece daunele la organele interne este întotdeauna similară în curs cu diferite procese infecțioase, SD diferă de Lyme, boala de sifilis, mononucleoza (mononucleoza infecțioasă la copii: simptome), infecție cu HIV.
Tratamentul lupusului roșu sistemic
Tratamentul trebuie să fie la fel de potrivit pentru un anumit pacient.
Spitalizarea este necesară în următoarele cazuri:
- cu o creștere a creșterii temperaturii fără o cauză vizibilă;
- În cazul în care amenințărea vieții statelor: insuficiență renală orizontală, pneumonită acută sau sângerări pulmonare.
- când apar complicații neurologice.
- cu o reducere semnificativă a numărului de trombocite, eritrocite sau limfocite de sânge.
- În cazul în care agravarea SLE nu este capabilă să se vindece în condițiile de ambulatoriu.
Pentru tratamentul lupusului roșu sistemic în timpul exacerbării, preparatele hormonale (prednison) și citostatice (ciclofosfamidă) sunt utilizate pe scară largă în funcție de o schemă specifică. Sub înfrângerea organelor sistemului musculo-schelet, precum și cu creșterea temperaturii, medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (diclofenac) sunt prescrise.
Pentru tratamentul adecvat al unei boli a unuia sau a unui alt organism, este necesară o consultare specializată.
Reguli de nutriție
Produse periculoase și dăunătoare pentru lupus:
- o cantitate mare de zahăr;
- toate prăjite, grase, sărate, afumate, conservate;
- produse care sunt reacții alergice;
- soduri dulci, energie și băuturi alcoolice;
- În prezența problemelor renale, alimentele contraindicate conținând potasiu;
- conserve alimentare, cârnați și cârnați de pregătire din fabrică;
- magazin de maioneză, ketchup, sosuri, realimentare;
- produse de cofetărie cu cremă, lapte condensat, cu umpluturi artificiale (gemuri din fabrică, gemuri);
- fast-food și produse cu umpluturi neprofitabile, coloranți, rippers, amplificatoare de gust și miros;
- produse care conțin colesterol (chifle, pâine, carne roșie, produse lactate de înaltă grăsime, sosuri, alimentare cu combustibil și supe, bazate pe prepararea cremei);
- produsele care au o durată de valabilitate mare (adică acele produse care se deteriorează rapid, dar datorită diferiților aditivi chimici din compoziție, pot fi stocați pentru o perioadă foarte lungă de timp - aici, ca exemplu, puteți atribui produselor lactate cu o dată anuală de expirare ).
Utilizarea acestor produse poate fi accelerată prin procesul de progresie a bolii, care poate implica un rezultat fatal. Acestea sunt consecințele maxime. Și, cel puțin, stadiul de dormit al lupusului va intra în activ, din cauza cărora toate simptomele sunt exacerbate și bunăstarea se va deteriora semnificativ.
Speranța de viață
Supraviețuirea la 10 ani după diagnosticul unui lupus roșu sistemic este de 80%, în 20 de ani - 60%. Principalele cauze ale morții: Jade Lupus, Neuro-lupus, infecții intercurente. Există cazuri de supraviețuire de 25-30 de ani.
În general, calitatea și durata vieții cu Lupus roșu sistemic depinde de anumiți factori:
- Vârsta pacientului: pacientul mai mic, cu atât este mai mare activitatea procesului autoimun și a agresivității bolii, care este asociată cu o mai mare reactivitate de imunitate la o vârstă fragedă (mai mulți anticorpi autoimuni distrug țesuturile proprii).
- În timp util, regularitatea și adecvarea terapiei: cu primirea pe termen lung a hormonilor glucocorticosteroizi și a altor medicamente, este posibilă realizarea unei perioade lungi de remisiune, reducând riscul de a dezvolta complicații și ca rezultat - îmbunătățirea calității vieții și a duratei acesteia . Mai mult, este foarte important să începeți tratamentul chiar înainte de dezvoltarea complicațiilor.
- O variantă a cursului bolii: fluxul acut se desfășoară extrem de nefavorabil și după câțiva ani pot exista complicații severe, care pun în pericol viața. Și cu un curent cronic, iar acesta este 90% din cazurile de SC, puteți trăi la o vârstă bătrână a unei vieți deplină (dacă respectați toate recomandările medicului de reumatolog și terapeut).
- Respectarea regimului îmbunătățește semnificativ prognoza bolii. Pentru a face acest lucru, este necesar să observăm în mod constant medicul, să adere la recomandările sale, să contactați direct medicii atunci când orice simptome de exacerbare a bolii, evitați contactul cu razele solare, procedurile de apă limită, să conducă un stil de viață sănătos și să respecte altele Reguli pentru prevenirea exacerbărilor.
Dacă vi se oferă un diagnostic de lupus, acest lucru nu înseamnă că viața sa terminat. Încercați să învingeți boala, poate că nu în sensul literal. Da, probabil că veți fi limitat în ceva. Dar milioane de oameni și cu boli mai severe trăiesc luminoase, impresiile complete ale vieții! Deci poți și tu.
Prevenirea
Scopul prevenirii este de a preveni dezvoltarea recidivelor, de a sprijini pacientul de mult timp într-o stare de remisiune. Prevenirea lupusului se bazează pe o abordare integrată:
- Sondaje periodice de dispensare și consultări la reumatolog.
- Recepția medicamentelor este strict în doza prescrisă și după perioadele specificate de timp.
- Respectarea regimului muncii și recreerei.
- Full somn, nu mai puțin de 8 ore pe zi.
- Dieta cu restricție de sare și o proteină suficientă.
- Întărirea, mersul pe jos, gimnastică.
- Utilizarea unguentelor care conțin hormoni (de exemplu, avantajos) cu leziuni ale pielii.
- Utilizarea protecției solare (creme).
Finist nu un secol, această boală și astăzi nu rămâne pe deplin studiată. Lupus roșu sistemic apare brusc și este o boală gravă a sistemului imunitar, caracterizată prin leziunea țesutului și vaselor conjunctive predominant.
Ce este această boală?
Ca urmare a dezvoltării patologiei, imunitatea își percepe propriile celule ca străin. În același timp, apare anticorpi dăunători la țesuturile și celulele sănătoase. Boala are un efect asupra conectorului țesutului, al pielii, articulațiilor, vaselor de sânge, care afectează adesea inima, plămânii, rinichii, sistemul nervos. Perioadele de exacerbare alternative cu remisiuni. În prezent, boala este considerată incurabilă.
O caracteristică caracteristică a lupusului este o erupție cutanată extinsă pe obraji și nas, asemănătoare cu un fluture în formă. În Evul Mediu se credea că aceste erupții cutanate sunt similare cu mușcăturile lupilor, într-un număr mare de locuitori în păduri nesfârșite în acele zile. Aceasta este o asemănare și a dat numele bolii.
În cazul în care boala afectează exclusiv copertele pielii, spun experții forma discoidală. Cu înfrângerea organelor interne diagnosticarea sistemul roșu Volchanka..
Rasurile cutanate sunt marcate în 65% din cazuri, dintre care forma clasică sub formă de fluture nu este observată mai mult de 50% dintre pacienți. Lupusul se poate manifesta la orice vârstă, cel mai adesea de la oamenii ei în vârstă de 25-45 de ani. Femeile se întâlnesc de 8-10 ori mai des decât la bărbați.
Cauzele apariției
Până în prezent, cauzele care determină dezvoltarea lupusului roșu de sistem sunt determinate semnificativ. Medicii iau în considerare următoarele cauze ale patologiei posibilă:
- infecții virale și bacteriene;
- predispozitie genetica;
- efectele medicamentelor (în tratamentul chininului, fentino, hidralazinei sunt observate la 90% dintre pacienți. După finalizarea terapiei, în majoritatea cazurilor dispare independent);
- radiații ultraviolete;
- ereditate;
- schimbări hormonale.
Potrivit statisticilor, prezența rudelor în rudele apropiate în anamneză a SD mărește semnificativ probabilitatea formării sale. Boala este moștenită și se poate manifesta în mai multe generații.
Efectul nivelurilor de estrogen asupra apariției patologiei. Este o creștere semnificativă a numărului de hormoni sexuali de sex feminin provocând apariția unui lupus roșu sistemic. Acest factor explică un număr mare de femei care suferă de această boală. De multe ori se manifestă mai întâi în timpul sarcinii sau în timpul nașterii. Hormonii de câmp ai bărbaților Androgeni, dimpotrivă, au un efect protector asupra corpului.
Simptome
Lista simptomelor de lupus este caracterizată de o varietate semnificativă. Aceasta:
- Înfrângerea pielii. La etapa inițială, nu mai mult de 25% din bolnavi, mai târziu apare în 60-70%, iar în 15% nu există erupție cutanată. Cel mai adesea, erupția cutanată apare în zonele deschise ale corpului: fața, mâinile, umerii și au forma de eritem - peeling roșiați;
- fotosensibilitate - are loc în 50-60% dintre persoanele care suferă de această patologie;
- căderea părului, în special în partea temporală;
- manifestările ortopedice - durerea în articulații, artrita este observată în 90% din cazuri, osteoporoza este o scădere a densității osoase, apare adesea după un tratament hormonal;
- dezvoltarea patologiilor ușoare se găsește în 65% din cazuri. Se caracterizează prin dureri pe termen lung în piept, dificultăți de respirație. A marcat adesea dezvoltarea hipertensiunii de lumină și a pleriilor;
- Învingerea sistemului cardiovascular, exprimată în dezvoltarea insuficienței cardiace și a aritmiei. Cel mai adesea dezvoltă pericardită;
- dezvoltarea bolii renale (apare la 50% dintre persoanele care suferă de lupus);
- încălcarea fluxului sanguin în membre;
- temperatura periodică;
- fatiguibilitate rapidă;
- reducerea greutății;
- performanță redusă.
Diagnosticare
Boala se caracterizează prin complexitatea diagnosticului. Multe simptome diferite indică SLE, prin urmare, pentru diagnosticul său precis, se utilizează un set de mai multe criterii:
- artrită;
- erupție cutanată sub formă de plăci roșii scalate;
- deteriorarea membranelor mucoase ale cavității orale sau nazale, de obicei fără manifestări dureroase;
- erupție cutanată pe fața în formă de fluture;
- sensibilitatea la razele solare, exprimate în formarea erupției pe față și alte zone deschise ale pielii;
- pierderea semnificativă a proteinei (peste 0,5 g / zi) atunci când îl îndepărtează cu urină, indicând leziunile renale;
- inflamația cochililor seroși - inimi și plămâni. Se manifestă în dezvoltarea pericarditei și a Purritei;
- apariția convulsiilor și psihozei care indică probleme cu sistemul nervos central;
- modificări ale indicatorilor sistemului sanguin: o creștere sau o scădere a nivelurilor leucocitelor, a trombocitelor, a limfocitelor, a dezvoltării anemiei;
- modificări din sistemul imunitar;
- o creștere a numărului de anticorpi specifici.
Sistemul de diagnostic roșu Volchanka este pus În cazul prezenței simultane a 4 semne.
De asemenea, boala vă permite să identificați:
- teste de sânge biochimice și generale;
- test de urină generală pentru prezența proteinei, a celulelor roșii din sânge, leucocite;
- teste de producție a anticorpilor;
- studii de raze X;
- scanarea CT;
- ecocardiografie;
- proceduri specifice (biopsie de organe și puncție spinării).
Tratamentul simptomelor de lupus roșu
Lupusul roșu sistemic rămâne astăzi o boală incurabilă. Până acum, cauza apariției sale și, în consecință, cum să o elimine. Tratamentul vizează eliminarea mecanismelor de dezvoltare a lupusului și prevenirea dezvoltării complicațiilor.
Cele mai eficiente medicamente sunt glucocorticosteroid droguri - substanțele sintetizate de coaja glandelor suprarenale. Glucocorticoizii au proprietăți puternice de imunoregulare și antiinflamatoare. Ei încetinesc activitatea excesivă a enzimelor distructive și reduc în mod semnificativ nivelul de eozinofiluri din sânge. Pentru utilizare orală adecvată:
- dexametazone.
- cortizon,
- fludrocortizon,
- prednisolonă.
Utilizarea glucocorticosteroizilor pentru o lungă perioadă de timp vă permite să mențineți calitatea obișnuită a vieții și să creșteți în mod semnificativ durata acestuia.
- la etapa inițială de până la 1 mg / kg;
- susținerea terapiei 5-10 mg.
Medicamentul este acceptat în prima jumătate a zilei, cu o scădere a dozei unice la fiecare 2-3 săptămâni.
Îndepărtează rapid manifestările bolii și reduce activitatea excesivă a administrației intravenoase a sistemului imunitar de metilprednisolonă în doze mari (de la 500 la 1000 mg pe zi) timp de 5 zile. Această terapie este demonstrată pentru tineri atunci când observă o activitate imunologică ridicată și deteriorarea sistemului nervos.
În tratamentul bolilor autoimune se aplică efectiv Droguri citostatice:
- ciclofosfomida;
- azatioprin;
- metotrexat.
Combinația de a lua citostatice cu glucocorticosteroizi oferă rezultate bune în terapia lupusului. Următoarea schemă este recomandată de specialiști:
- introducerea ciclofosfanului într-o doză de 1000 mg la etapa inițială, apoi pe zi 200 mg înainte de a ajunge la o dimensiune totală de 5000 mg;
- azaitrian (până la 2,5 mg / kg pe zi) sau metotrexat (până la 10 mg / săptămână).
Dacă există temperaturi ridicate, dureri în mușchi și articulații, inflamarea cochililor seroși Medicamentele antiinflamatorii sunt prescrise:
- catafast;
- aeral;
- clapeta.
La detectarea leziunilor cutanate și prezența sensibilității la soare Terapia recomandată cu medicamente aminoochinoline:
- plaquenil;
- delady.
În cazul debitului sever și În absența efectului de la tratamentul tradițional utilizat metode de detoxifiere extracorporeală:
- plasmafereza - o metodă de purificare a sângelui la care se înlocuiește o parte din plasmă, cu anticorpi conținute de Lupus;
- hemisorbția este o metodă de purificare intensă a sângelui prin substanțe de sorbare (carbon activat, rășini speciale).
Perfect este utilizarea inhibitorii factorului de necroză tumorală, cum ar fi "Infliximab", "Etanestet", "adalimumab".
Pentru a obține o recesiune rezistentă necesită cel puțin 6 luni de terapie intensivă.
Predicție și prevenire
Malchanka este o boală severă, dificil de tratat. Fluxul cronic duce treptat la un alt organe uimitoare. Potrivit statisticilor, rata de supraviețuire a pacienților la 10 ani de la diagnosticare este de 80%, în 20 de ani - 60%. Există cazuri de viață vitală normală de 30 de ani de la identificarea patologiei.
Principalele cauze ale morții sunt:
- lupus Jade;
- neuro-lupus;
- boli însoțitoare.
În timpul iertării Oamenii care suferă de SLE, sunt destul de capabili să conducă un stil de viață normal, cu restricții minore. O stare stabilă poate fi obținută prin respectarea tuturor recomandărilor medicului și aderarea la capetele unui stil de viață sănătos.
Factorii care pot agrava cursul bolii ar trebui evitate:
- stai lungă la soare. În timpul verii, se recomandă îmbrăcămintea cu mâneci lungi și utilizarea cremelor de protecție solară;
- abuzul de proceduri de apă;
- nerespectarea dietei corespunzătoare (consumând un număr mare de grăsimi animale, carne roșie prăjită, mâncăruri sărate, ascuțite, afumate).
În ciuda faptului că în prezent lupusul este incurabil, tratamentul adecvat a început într-o manieră în timp util vă permite să obțineți cu succes starea rezistenței. Acest lucru reduce probabilitatea dezvoltării complicațiilor și asigură pacientului o creștere a speranței de viață și o îmbunătățire semnificativă a calității sale.
De asemenea, puteți vizualiza videoclipurile pe tema: "Este sistemul sistemic de lupus roșu?"
Lupusul roșu sistemic este o boală autoimună cronică caracterizată prin deteriorarea țesutului conjunctiv și a vaselor și, ca rezultat, implicarea în procesul patologic al aproape tuturor organelor și sistemelor organismului.
În dezvoltarea lupusului roșu sistemic, tulburările hormonale joacă un anumit rol, în special o creștere a numărului de estrogen. Acest lucru explică faptul că boala este mai des înregistrată cu tinere femei și fete adolescente. Conform unor date, infecții virale, intoxicarea prin substanțe chimice joacă un rol important în apariția patologiei.
Această boală se referă la bolile autoimune. Esența sa constă în faptul că sistemul imunitar pentru un iritant începe să producă anticorpi. Acestea afectează negativ celulele sănătoase, deoarece le afectează structura ADN-ului. Astfel, datorită anticorpilor, apare o schimbare negativă a țesutului conjunctiv și a vaselor.
Cauzele apariției
Ce motive contribuie la dezvoltarea Lupusului Red Lupus și care este boala? Etiologia bolii este necunoscută. În dezvoltare, presupune rolul infecției virale, precum și a factorilor genetici, endocrine și metabolici.
La pacienți și la rudele acestora, anticorpi limfocitototoxici și anticorpi la dublu ARN, care sunt markeri ai unei infecții virale persistente sunt descoperite. În endoteliul capilarelor țesuturilor deteriorate (rinichi, piele), incluziunile asemănătoare virusului sunt detectate; Pe modelele experimentale, virusul este identificat.
SLE se întâlnește în primul rând la tineri (20-30 ani) femei, cu toate acestea, cazurile de boală la adolescenți și persoanele în vârstă (mai mult de 40-50 de ani). Printre mărcile căzute există doar 10% dintre bărbați, dar boala are loc mai greu decât femeile. Factori provocați de multe ori insolarea, intoleranța la droguri, stresul; La femei - naștere sau avort.
Clasificare
Boala este clasificată prin cursul bolii:
- Lupus roșu acut roșu. Cea mai malignă formă a bolii se distinge prin fluxul progresiv continuu, creșterea și multiplicitatea simptomelor, rezistența la terapie. Conform acestui tip, lupusul roșu sistemic la copii curge adesea.
- Forma subacută este caracterizată de frecvența exacerbărilor, cu toate acestea, cu un grad mai mic de severitate a simptomelor, mai degrabă decât în \u200b\u200bcursul acut al SC. Învingerea organelor se dezvoltă în primele 12 luni ale bolii.
- Forma cronică Are o manifestare pe termen lung a unuia sau mai multor simptome. Combinația de SD cu sindrom antifosfolipid în forma cronică a bolii este deosebit de caracteristică.
De asemenea, în timpul bolii, se disting trei etape principale:
- Minim. Există dureri minore și dureri articulare, o creștere periodică a temperaturii corporale, a stareței de rău, precum și a semnelor inițiale ale pielii ale bolii.
- Moderat. Învingerea semnificativă a feței și a corpului, implicarea în procesul patologic al navelor, articulațiilor, organelor interne.
- Pronunţat. Complicațiile organelor interne, a creierului, a sistemului circulator, a sistemului musculoscheletal sunt observate.
Pentru lupusurile roșii sistemice, crizele lupusului sunt caracteristice căreia activitatea bolii este maximă. Durata crizei poate fi de la o zi la două săptămâni.
Simptome de lupus roșu
La adulți, lupusul roșu sistemic se manifestă cu un număr mare de simptome, datorită înfrângerii țesuturilor aproape tuturor organelor și sistemelor. În unele cazuri, manifestarea bolii este limitată exclusiv la simptomele pielii, iar atunci boala se numește un lupus roșu discoom, dar în majoritatea cazurilor există mai multe daune în organele interne și apoi vorbesc despre natura sistemică a boala.
La etapele inițiale ale bolii, lupusul roșu se caracterizează printr-un flux continuu cu remisii periodice, dar aproape întotdeauna intră într-o formă de sistem. Dermatită eritematoasă pe fața fluturii - eritemului pe obraji, obrajii și neapărat pe spatele nasului. Hipersensibilitatea apare în radiația solară - fotodermatoza, de obicei, formele rotunjite sunt multiple.
Învingerea articulațiilor are loc la 90% dintre pacienții cu SC. Articulațiile mici sunt implicate în procesul patologic, de regulă, degetele de perie. Învingerea este simetrică, pacienții sunt îngrijorați de durere și rigiditate. Deformarea articulațiilor este rară. Aseptic (fără componentă inflamatorie) Necroza osoasă apare adesea. Capul articulației femurului și genunchiului este afectată. Clinica prevalează simptomele eșecului funcțional al membrelor inferioare. În angajarea în procesul patologic al aparatului de ligament, se dezvoltă contracte nepermanente, în cazuri severe, dislocări și sublini.
Simptome comune ale SLE:
- Durerea și umflarea articulațiilor, dureri musculare;
- Febră inexplicabilă;
- Sindromul oboselii cronice;
- Erupție pe pielea feței roșu sau schimbarea culorii pielii;
- Durere în piept cu respirație profundă;
- Pierderea de păr îmbunătățită;
- Poaming sau scor la pielea degetelor de perii sau oprirea în frig sau sub stres (Sindromul Reino);
- Creșterea sensibilității la soare;
- Umflarea picioarelor (edem) și / sau în jurul ochilor;
- Creșteți ganglionii limfatici.
La semnele dermatologice Bolile includ:
- Erupție clasică pe nas și obraji;
- Pete pe membrele, trunchiul;
- Chelie;
- Fragilitatea unghiilor;
- Ulcere trofice.
Membrana mucoasă:
- Roșeață și ulcerare (apariția ulcerelor) a Bangului roșu.
- Eroziune (defecte superficiale - "coroziune" membranei mucoase) și ulcerelor pe membrana mucoasă a cavității bucale.
- Lupus-Hayylit - o edemă tare pronunțată de buze, cu skeer-uri gri strâns adiacente.
Învingerea sistemului cardiovascular:
- Miocardită cu mucegai.
- Pericardită.
- Endocardita libman saksa.
- Înfrângerea arterelor coronare și dezvoltarea infarctului miocardic.
- Vasculită.
Cu leziunile sistemului nervos Cea mai frecventă manifestare este sindromul astenic:
- Slăbiciune, insomnie, iritabilitate, depresie, dureri de cap.
Cu o progresie ulterioară, este posibilă dezvoltarea convulsiilor epileptice, încălcarea memoriei și a inteligenței, psihozei. Unii pacienți dezvoltă meningită seroasă, nerv neuritudinal, hipertensiune intracraniană.
Manifestări nefrologice ale SLE:
- Lupus Jade - Boala inflamatorie a rinichiului, în care apare îngroșarea membranei de spălare, fibrina este amânată, se formează trombul hialin. În absența unui tratament adecvat, pacientul poate dezvolta o reducere rezistentă a funcțiilor renale.
- Hematuria sau proteinuria, care nu este însoțită de durere și nu se îngrijorează o persoană. Adesea, aceasta este singura manifestare a lupusului de către sistemul urinar. Deoarece în prezent începe un diagnostic de tratament SLE și eficient, atunci insuficiența renală acută se dezvoltă numai în 5% din cazuri.
Tract gastrointestinal:
- Învingerea erozivă-ulcerativă - Pacienții deranjează absența apetitului, greață, vărsături, arsuri la stomac, durere în diferite părți ale abdomenului.
- Infarctul intestinal Datorită inflamației vaselor, intestinelor de alimentare cu sânge, dezvoltă o imagine a "abdomenului acut" cu dureri extrem de intense, localizând mai des în jurul ombilicului și în departamentele inferioare ale stomacului.
- Lupii hepatită - icter, creșterea dimensiunii ficatului.
Deteriorarea luminii:
- Pleurezie.
- Pneumonită de lupus acută.
- Deteriorarea țesutului conjunctiv al plămânilor cu formarea de focă multiple de necroză.
- Hipertensiune pulmonara.
- Embolie pulmonară.
- Bronșite și pneumonie.
Este aproape imposibil să sugerați un lupist la o vizită la medic. Contactați-vă sfatul dacă aveți o erupție cutanată neobișnuită, temperatură, durere articulară, oboseală.
Lupus roșu sistemic: fotografie la adulți
Cum arată Lupus roșu sistemic, oferim fotografii detaliate pentru a vizualiza.
Diagnosticare
În suspectat, lupusul roșu de roșu al pacientului este trimis la consultarea reumatologului și dermatologului. Au fost dezvoltate mai multe semne de diagnosticare pentru diagnosticarea lupusului roșu de sistem.
În prezent, o preferință este dată unui sistem dezvoltat de Asociația Americană reumatică, ca mai modernă.
Sistemul include următoarele criterii:
- butterfly Simptom:
- cutanat cu discount;
- formarea ulcerelor pe membranele mucoase;
- afecțiuni renale - proteine \u200b\u200bîn urină, cilindri în urină;
- înfrângerea creierului, convulsii, psihozele;
- creșterea sensibilității pielii la lumină - apariția erupțiilor cutanate după ședere la soare;
- artrita este o înfrângere a două sau mai multe articulații;
- poliperozit;
- reducerea numărului de eritrocite, leucocite și trombocite în testul de sânge clinic;
- detectarea în sângele anticorpilor antinucleari (ANA).
- apariția anticorpilor specifici în sânge: anticorpi anti-ADN, anticorpi anti-cm, reacție vasserrman aromatizată, anticorpi anti-kardolipină, un anticoagulant de lupus, un test pozitiv pe celule Le.
Scopul principal al tratamentului lupusului roșu sistemic este suprimarea unui răspuns autoimun al corpului, care stă la baza tuturor simptomelor. Diferitele tipuri de medicamente sunt prescrise pacienți.
Tratamentul lupusului roșu sistemic
Din păcate, dereglementarea completă a lupusului este imposibilă. Prin urmare, terapia este selectată astfel încât să se reducă manifestările simptomelor, să suspende inflamatorii, precum și procesele autoimune.
Tactici de tratare SLE strict individual și se poate schimba cu timpul bolii. Diagnosticul și tratamentul lupusului - adesea combinate eforturile pacientului și medicilor, specialiștii diferitelor specialități.
Preparate moderne pentru tratamentul lupusului:
- Glucocorticosteroizii (prednison sau alta) sunt medicamente puternice care se luptă cu inflamația la volchanka.
- Imunosupresoare citostatice (azathioprină, ciclofosfan sau altele) - medicamente care copleșind sistemul imunitar pot fi foarte utile pentru lupus și alte boli autoimune.
- FLO-α blocante (infliximab, adalymumab, etanecept).
- Detoxificarea extracorporeală (plasmaffereză, hemosorbție, crioplasmosorbție).
- Terapia cu impulsuri cu doze mari de glucocorticosteroizi și / sau citostatici.
- Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene - pot fi utilizate pentru a trata inflamația, edemul și durerea cauzate de lupus.
- Tratament simptomatic.
Dacă suferiți un lupus, puteți lua câțiva pași pentru a vă ajuta. Măsurile simple pot face exacerbări mai rar, precum și îmbunătățirea calității vieții dvs .:
- Refuza fumatul.
- Fă sport regulat.
- Țineți o dietă sănătoasă.
- Aveți grijă de soare.
- O odihnă adecvată.
Prognoza pentru viață cu lupusul sistemic este nefavorabilă, dar cele mai recente realizări ale medicinei și utilizarea medicamentelor moderne oferă o șansă de a extinde viețile. Deja mai mult de 70% dintre pacienți trăiesc mai mult de 20 de ani după manifestările primare ale bolii.
În același timp, medicii avertizează că cursul bolii este individual și, dacă o parte din pacienții cu SC se dezvoltă încet, apoi în alte cazuri este posibilă o dezvoltare rapidă a bolii. O altă caracteristică a lupusului roșu sistemic este imprevizibilitatea exacerbărilor care pot apărea brusc și spontan, ceea ce amenință cu consecințe grave.
Sistem roșu Volchanka. - boala sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări de pe piele; Etiologia lupusului roșu nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, rezultând la anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului roșu nu este mare - 2-3 cazuri pe mie de persoane ale populației. Tratamentul și diagnosticarea lupusului roșu sistemic sunt realizate prin eforturile comune ale reumatologului și dermatologului. Diagnosticul SCB este stabilit pe baza semnelor clinice tipice, a rezultatelor testelor de laborator.
General
Sistem roșu Volchanka. - boala sistemică cronică, cu cele mai pronunțate manifestări de pe piele; Etiologia lupusului roșu nu este cunoscută, dar patogeneza sa este asociată cu o încălcare a proceselor autoimune, rezultând la anticorpi la celulele sănătoase ale corpului. Boala este mai susceptibilă la femeile de vârstă mijlocie. Incidența lupusului roșu nu este mare - 2-3 cazuri pe mie de persoane ale populației.
Dezvoltarea și presupusele cauze ale lupusului roșu
Etiologia exactă a lupusului roșu nu este stabilită, dar majoritatea pacienților au fost găsiți anticorpi la virusul Epstein-Barr, ceea ce confirmă posibila natura virală a bolii. Caracteristicile corpului, ca urmare a cărora sunt produse autoanticorpii, sunt de asemenea observate aproape la toți pacienții.
Natura hormonală a lupusului roșu nu este confirmată, dar tulburările hormonale agravează cursul bolii, deși nu poate provoca apariția acesteia. Femeile cu lupus roșu diagnosticat roșu nu se recomandă primirea contraceptivelor orale. La persoanele care au o predispoziție genetică și la gemeni cu o singură persoană, incidența lupusului roșu este mai mare decât în \u200b\u200balte grupuri.
În centrul patogenezei lupusului roșu sistemic, există o încălcare a imunoregării, când componentele proteice ale celulei sunt componente de proteine, în primul rând ADN și ca rezultat al aderenței, chiar și acele celule care au fost inițial libere de complexe imune au devenit țintă.
Imagine clinică a unui lupus roșu sistemic
Cu lupus roșu, țesutul conjunctiv, pielea și epiteliul sunt afectate. Un semn important de diagnosticare este o leziune simetrică a articulațiilor mari și dacă apare deformarea îmbinărilor, atunci datorită implicării ligamentelor și tendoanelor și nu datorită leziunilor de eroziune. Malgia, pleuriți, se observă pneumoniți.
Dar cele mai vibrante simptome ale lupusului roșu sunt marcate pe piele și tocmai pe aceste manifestări în primul rând sunt diagnosticate.
La etapele inițiale ale bolii, lupusul roșu se caracterizează printr-un flux continuu cu remisii periodice, dar aproape întotdeauna intră într-o formă de sistem. Dermatită eritematoasă pe fața fluturii - eritemului pe obraji, obrajii și neapărat pe spatele nasului. 
Hipersensibilitatea apare în radiația solară - fotodermatoza, de obicei, formele rotunjite sunt multiple. Cu un lupus roșu, o caracteristică a fotodermatozei este prezența unei mișcări hiperemice, un loc de atrofie în centrul și depigmentarea zonei afectate. Fulgi de șapte părți, care acoperă suprafața eritemului, sunt strâns lipiți cu pielea și încearcă să le separe, foarte dureroase. La atrofia pielii afectate, se observă formarea unei suprafețe netede alabastro-albă, care înlocuiește treptat secțiunile eritematoase, începând de la mijloc și se deplasează la periferie.
La unii pacienți cu Lupus roșu, leziunile se aplică părului capului, provocând o alopecie completă sau parțială. Dacă leziunile afectează buzele roșii Kaymu și membrana mucoasă a gurii, atunci focurile de leziune este plăcile dense albastru, uneori cu fulgi în formă de șapte, de sus, contururile lor au limite clare, plăcile sunt predispuse la ulcere și provoca durere în timpul alimentelor.
Lupusul roșu are un flux sezonier, iar în perioadele de toamnă-vară, starea pielii se deteriorează brusc datorită efectelor mai intense ale radiației solare.
Cu un subacut al lupusului roșu, focul asemănător psoriazo-ului este observat pe tot corpul, telecomandă, pe pielea extremităților inferioare există o fermă de plasă (desenul de lemn). Alopecia generalizată sau focală, urticarie și mâncărime a pielii sunt observate la toți pacienții cu un lupus roșu sistemic.
În toate organele în care există un țesut de legătură, schimbările patologice încep cu timpul. Cu un lupus roșu, toate cochilii inimii, lobile ale rinichilor, tractul gastrointestinal și sistemul nervos central sunt afectate.
Dacă, în plus față de manifestările pielii pacienților, durerile de cap periodice, durerile articulare fără comunicare cu leziuni și condiții meteorologice, există tulburări de la locul de muncă și rinichi, apoi pe baza unui sondaj, se poate presupune că mai adânc și încălcări sistemice și examinează pacientul pentru prezența lupusului roșu. O schimbare accentuată a stării de stare euforică la starea de agresiune este, de asemenea, o manifestare caracteristică a lupusului roșu.
La pacienții cu un lupus roșu de vârstnici, manifestările pielii, sindroamele renale și artralgice sunt mai puțin pronunțate, dar este mai des observat sindromul Segreen - aceasta este o leziune autoimună a țesutului conjunctiv, manifestată prin hipoecrecția glandelor salivare, uscată și ascuțită În ochi, la lumină ușoară.
Copiii, cu o formă neonatală de lupus roșu, născuți de la pacienții cu mame, au erupție cutanată și anemie eritematoasă în perioada infantilă, prin urmare, trebuie efectuată un diagnostic diferențial cu dermatită atopică.
Diagnosticarea lupusului roșu
În suspectat, lupusul roșu de roșu al pacientului este trimis la consultarea reumatologului și dermatologului. Diagnosticați lupus roșu pentru prezența manifestărilor în fiecare grup simptomatic. Criterii de diagnosticare din piele: eritem în formă de fluture, fotodermată, erupție discoorită; De la articulații: înfrângerea simetrică a articulațiilor, artralgia, sindromul "Brățări Pearl" pe încheieturi datorită deformării ligamentului Din organele interne: diverse localizări ale serosositelor, în analiza proteinuriei persistente de urină și a cilindruriei; Din partea sistemului nervos central: crampe, coreee, psihoză și schimbare de dispoziție; Din partea de formare a sângelui, lupusul roșu se manifestă prin leucopenie, trombocitopenie, limfopenie.
Reacția Vasserrman poate fi falsă pozitivă, precum și alte studii serologice, care uneori conduc la numirea tratamentului inadecvat. În dezvoltarea pneumoniei, plămânii sunt efectuați, cu suspectat pleuri
Pacienții cu lupus roșu trebuie evitați lumina directă a soarelui, purtând haine care acoperă întregul corp și pe zonele deschise pentru a aplica crema cu un filtru de protecție ridicat de la Ultraviolet. Unguentele de corticosteroizi sunt aplicate pielii afectate, deoarece utilizarea medicamentelor non-neuronale nu aduce efect. Tratamentul trebuie să fie efectuat cu întreruperi, astfel încât dermatita acoperită cu hormoni să nu se dezvolte.
În cazul formelor necomplicate de lupus roșu, medicamentele antiinflamatorii nesteroidale sunt prescrise pentru a elimina durerea în mușchi și articulații, dar aspirina trebuie luată cu prudență, deoarece încetinește procesul de coagulare a sângelui. Recepția glucocorticosteroizilor este necesară, în timp ce dozele de medicamente sunt selectate astfel încât atunci când minimizează efectele secundare pentru a proteja organele interne din leziuni.
Metoda atunci când pacientul este fabricat din celule stem și apoi efectuează terapie imunosupresoare, după care celulele stem sunt reintroduse pentru a restabili sistemul imunitar, chiar și în forme grele și fără speranță de lupus roșu. Cu o astfel de terapie, agresiunea autoimună este terminată în majoritatea cazurilor, iar starea pacientului cu un lupus roșu se îmbunătățește.
Stilul de viață sănătos, abandonarea alcoolului și fumatului, activitatea fizică adecvată, nutriția echilibrată și confortul psihologic permit pacienților cu lupus roșu pentru a-și controla starea și pentru a preveni dizabilitatea.
