К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».
Причины геморрагической болезни новорожденных
Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.
К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.
Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).
У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.
Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных
Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.
Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.
Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.
Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .
Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных
Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.
Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.
Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.
Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!
Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».
И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!
Выделяется 3 звена:
- Сосудистое звено - спазм сосудов в ответ на травму тканей.
- Тромбоцитарное звено - образование, уплотнение и сокращение тромбоцитарной пробки, благодаря способности тромбоцитов прилипать к чужеродной поверхности и склеиваться друг с другом.
- Плазменное звено - свертывание крови (гемокоагуляция) является важным защитным механизмом организма, предохраняющим его от кровопотери в случае повреждения кровеносных сосудов.
Обнаружено 13 факторов системы коагуляции, большинство которых образуется в печени, и для их синтеза необходим витамин К. Витамин К синтезируется в кишечнике под воздействием ферментов, выделяемых микроорганизмами, присутствующими в кишечнике.
Свертывание крови является итогом сложного каскада ферментативных реакций, процесс свертывания осуществляется в 3 фазы:
- В 1-й фазе образуется сложный комплекс - протромбиназа.
- Во 2-й фазе образуется активный протеолитический фермент тромбин в результате воздействия протромбиназы на протромбин.
- В третьей фазе фибриноген превращается в фибрин под влиянием тромбина.
Ингибиторы гемокоагуляции препятствуют внутрисосудистому свертыванию крови или замедляют этот процесс. Наиболее мощным ингибитором является гепарин - естественный антикоагулянт широкого спектра действия. Гепарин способен угнетать процесс образования протромбиназы, инактивировать тромбин, соединяться с фибриногеном, следовательно, тормозит все фазы свертывания крови.
Фибринолитическая система крови - основная ее функция - расщепление нитей фибрина на растворимые компоненты. В ее состав входят фермент плазмин (фибринолизин), активаторы и ингибиторы фибринолизина.
Существуют понятия геморрагический синдром и геморрагическая болезнь новорожденных. У новорожденных геморрагические расстройства проявляются следующими состояниями (классификация геморрагических нарушений у новорожденных):
I. Первичные геморрагические нарушения, которые встречаются у клинически здоровых новорожденных.
- Геморрагическая болезнь новорожденных.
- Наследственные коагулопатии (гемофилия).
- Тромбоцитопенические пурпуры.
II. Вторичные геморрагические расстройства.
- ДВС-синдром.
- Тромбоцитопенический геморрагический синдром.
- Геморрагический синдром при заболеваниях печени, инфекциях.
- Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.
Из первичных геморрагических нарушений чаще встречается геморрагическая болезнь новорожденных. Она связана с низким уровнем факторов свертывания крови, которые синтезируются в печени. Для этого синтеза необходим витамин К, они поэтому называются К-витаминозависимые факторы свертывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту, поэтому от матери ребенку попадает очень немного. У матери возможно состояние гиповитаминоза К при назначении ей во время беременности фенобарбитала, больших доз антибиотиков, гепато- и энтеропатия у матери, хронический холецистит.
Кроме того, сам новорожденный не может вырабатывать витамин К, так как он рождается со стерильным кишечником, и в первые дни остается низкий уровень микрофлоры в кишечнике, которая необходима для синтеза витамина К.
Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируются следующим образом:
- Активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию 12-го фактора при травме эндотелиальных клеток (инфекции, внутриутробные инфекции - герпес, цитомегаловирусная, краснуха, тяжелая асфиксия, ацидоз, гипотермия, шок, полицитемия, СДР, сосудистые катетеры).
- Повреждение ткани с освобождением тканевого тромбопластина в присутствии 7-го фактора активирует внешнюю систему гемокоагуляции - акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты, хориоангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз, опухоль, некротический энтероколит.
- Вызывающие внутрисосудистый гемолиз - ГБН, переливание несовместимой крови, тяжелое заболевание печени.
Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:
- Стадия гиперкоагуляции.
- Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови).
- Стадия отсутствия фибрина и патология фибринолиза со снижением практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией.
- Восстановительная стадия.
Симптомы . Специфических проявлений нет. Характерно длительное кровотечение из мест инъекций, пурпура, экхимозы, клинические проявления тромбозов - некрозы кожи, острая почечная недостаточность, спонтанное кровотечение - легочное, кишечное, носовое, кровоизлияние во внутренние органы, в мозг.
Лечение направлено в первую очередь на лечение основного заболевания с обязательным устранением гипоксемии (ВВЛ, ИВЛ, O2-терапия), устранение гиповолемии - переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, физраствора, в тяжелом случае переливание свежей крови, при надпочечной недостаточности - бикарбоната Na.
Если дети в родах не получили витамин К, то однократно его ввести.
При выраженной кровоточивости переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, заменное переливание крови.
Симптомы и признаки геморрагической болезни
Типичны мелена (кровь в стуле) и кровавая рвота. Кроме того, кожные геморрагии: петехии - мелкоточечная геморрагическая сыпь и экхимозы - крупные геморрагии (синяки), а также кровотечения при отпадении пупочного остатка, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. Возможны внутричерепные кровоизлияния, во внутренние органы (чаще печень, селезенку, надпочечники), легочные кровотечения.
Мелена - кишечное кровотечение, обнаруживается на пеленке вокруг каловых масс розовый ободок. Мелену у детей первого дня жизни нужно дифференцировать с синдромом «заглоченной крови» матери. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы и кал разводят водой и получают розовый раствор, центрифугируют, добавляют 1%-ный раствор гидрата окиси Na. Если цвет изменится на коричневый, значит, жидкость содержит взрослый НЬ А, то есть материнскую кровь, если цвет не меняется, то НЬ F (ребенка), то есть это истинная мелена.
Лечение геморрагической болезни
Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки. Витамин К в/в или в/м, лучше в/в. Витамин К1 - 1 мг, викасол (витамин КЗ) - 5 мг. Местно при мелене 0,5%-ный раствор бикарбонат Na по 1 чайной ложке 3 раза, 5%-ный раствор Е-аминокапроновой кислоты по 1 чайной ложке 3 раза.
Из вторичных геморрагических расстройств встречается медикаментозный тромбоцитопатический синдром. Важно его знать для профилактики этих состояний, так как это расстройство связано с употреблением женщинами во время беременности ряда медикаментов: глюкокортикоиды, аспирин, амидопирин, индометацин, никотиновая кислота, курантил, теофиллин, папаверин, гепарин, карбенициллин, нитрофуран, антигистаминные, фенобарбитал, аминазин, алкоголь, делагил, сульфаниламиды, нитроглицерин, витамины В, В6. Эти препараты снижают активность тромбоцитов, при этом могут появиться проявления кровоточивости.
Из вторичных геморрагических нарушений чаще всего у новорожденных бывает ДВС-синдром - образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов. Чаще всего развивается у новорожденных при коллапсе или шоке.
В профилактических целях детям, у матерей которых был сильный токсикоз, однократно назначают «Викасол».
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014
Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)
Неонатология, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
По вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
Геморрагическая болезнь новорожденного
- заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола:
Геморрагическая болезнь новорожденных
Код протокола
Код МКБ Х:
Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.
Р54.0 Гематомезис новорожденного.
Р54.1 Мелена новорожденного.
Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного
Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного
Сокращения, используемые в протоколе:
ГрБ - геморрагическая болезнь.
ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние
АЧТВ - активированное частичное тромбиновое время
ПТВ - протромбиновое время
СЗП - свежезамороженная плазма
ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина
Дата разработки протокола:
2013 год.
Пользователи протокола:
неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.
Классификация
Ранняя геморрагическая болезнь
плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).
Классическая геморрагическая болезнь
новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.
Поздняя геморрагическая болезнь
новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).
Диагностика
II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
А. Анализ факторов риска:
Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)
Недоношенность
Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания
Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия
Длительное парентеральное питание
Заболевания печени
Б. Клинические проявления:
При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.
Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.
Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.
Жалобы и анамнез:
Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).
Физикальное обследование:
Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.
Техника забора крови для исследования гемостаза:
Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.
Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.
Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).
Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.
При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).
Объем исследования:
Время свертывания крови
Протромбиновое время
Активированное частичное тромбопластиновое время
Фибриноген
При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.
Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.
Границы нормы
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.
Медицинский туризм
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Медицинский туризм
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цель лечения:
Остановка кровотечения;
Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)
Тактика лечения
Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.
Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.
Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.
Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.
Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.
Мониторинг
При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.
Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.
При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.
Другие виды лечения: нет.
Хирургическое вмешательство: нет.
Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Нормализация показателей свертываемости крови.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Госпитализация
Показания для госпитализации:
Родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.
Информация
Источники и литература
- Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.
Геморрагическая болезнь новорожденных является патологией, связанной с недостаточностью факторов свертывания крови. Известно, что за свертываемость крови отвечают некоторые ее элементы. В частности данные элементы крови следующего характера:
- протромбин;
- проконвертин;
- витамин К.
Однако витамин К не является элементом крови. Но должен содержаться в организме ребенка. Иначе свертываемость крови нарушена. В чем же основной механизм кровоизлияний?
Кровоизлияния образуются благодаря повышенной ломкости и наличием проницаемости сосудов. В последнем случаи проницаемость нарушается вследствие тех или иных факторов. В свою очередь стенка сосудов истощена, благодаря чему наблюдаются кровоизлияния.
Геморрагическая болезнь – это патология системы крови. То есть любое повреждение может вызвать стойкое кровотечение. Или кровотечение длительное, в этом опасность заболевания.
Что это такое?
Геморрагическая болезнь – патологический процесс с вовлечением системы кроветворения, главным образом рассчитанный на нарушение свертываемости крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных проявляется еще как геморрагический диатез.
Наиболее опасна болезнь у недоношенных детей. Это связано с длительным истечением крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных может затягиваться до третьей недели.
Кровотечения локализуются в различных местах. Чаще всего кровотечения наблюдаются у новорожденных в следующих системах:
- кровотечения на коже;
- кровотечение из пупка;
- кровотечение из слизистых оболочек носа и рта;
- кровотечения из кишечника.
Причины
Каковы же основные этиологические причины геморрагической болезни новорожденных? Чаще всего причинами геморрагической болезни является патологическое состояние сосудов. А именно, повышенная их ломкость и проницаемость.
Причинами данного заболевания является рождение ребенка не в срок, а раньше положенной даты. К тому же причинами врожденной геморрагической болезни у новорожденных являются:
- патологии желудочно-кишечного тракта;
- патологические состояния матери.
В последнем случаи патологические состояния матери могут быть вызваны искусственным воздействием химических препаратов. Также болезнь может быть вызвана наличием токсикоза.
Токсикоз беременной при отсутствии должного лечения способен вызвать геморрагическую болезнь. Отсутствие калия также играет не последнюю роль в развитии геморрагической болезни. Или .
Симптомы
Каковы же основные клинические признаки геморрагической болезни? К основным симптомам геморрагической болезни относят наличие рвотного рефлекса. Причем рвотный рефлекс сопровождается наличием крови.
Заболеванию присуща кровавая рвота. Наиболее опасным симптомом заболевания является наличие кровотечения во внутренние органы. Чаще всего кровотечение происходит в следующие органы:
- печень;
- надпочечники.
Среди клинических симптомов геморрагической болезни наблюдаются проявления кожного характера. Точечная геморрагия может обнаруживаться на кожном покрове ребенка. Среди симптомов геморрагической болезни у ребенка наблюдаются поражения различного характера.
Причем данные поражения выявляются в значительно поздней стадии геморрагической болезни. Одним из симптомов на поздней стадии развития заболевания является наличие крови в моче. Кровь в моче может иметь длительный характер.
Симптомы интоксикации также свойственны заболевания. Причем возможно развитие инфекционного шока. Инфекционный шок, вернее его симптоматика проявляется следующим образом:
- астения;
- пониженное артериальное давление;
- понижение температуры тела;
- бледные кожные покровы.
То есть данное состояние свидетельствует о наличии шока. Больной ребенок при этом имеет указанную выше симптоматику. Если не предпринять определенных мер, то ребенок может погибнуть. Так как пониженное давление и температура тела говорит о патологическом процессе.
Наиболее подробно на сайте: сайт
Данный сайт направлен на общее знакомство с информацией!
Диагностика
Диагноз устанавливается на основе исследовании геморрагического характера. Преимущественно данные исследования касаются картины крови. Определяется количество клеток свертываемой системы. За свертываемость отвечают тромбоциты.
Уместно также применение методики определения гемоглобина. Обычно у детей прослеживается малое количество гемоглобина, что свидетельствует о процессе кровотечения. Однако должно пройти несколько дней, только после этого определяется пониженное количество гемоглобина.
Диагностика направлена и на исследование испражнений больного. Нередко в испражнениях обнаруживаются прожилки крови. Это касается как кала, так и рвотного содержимого. Также определяется фактор свертывания.
Для определения фактора свертывания необходимо провести инструментальное исследование. Наиболее информативна коагулограмма. Следует различать данную болезнь с другими патологиями свертывания крови. Например, с врожденной патологией нарушения свертываемости.
Диагностика геморрагической болезни у детей проводится незамедлительно. То есть лучше ее провести в срочном порядке. Иначе возникают осложнения. Актуально в постановке диагноза консультация врачей. Для постановки диагноза применяется консультация следующих специалистов:
- педиатр;
- гематолог.
Только перечисленные выше специалисты помогут определиться с диагнозом. Диагностика направлена на ультразвуковую методику. При этом исследуются следующие органы благодаря применению ультразвука:
- печень;
- желудочно-кишечный тракт;
- селезенка.
Для определения кровотечений данная методика является наиболее доступной. Однако требуется подтверждение картины крови. Что говорит о наличии геморрагической патологии.
Профилактика
Меры предупреждения геморрагической болезни у детей направлены на лечение кормящих женщин. А именно, применение витаминотерапии. В том числе витаминотерапия применяется с целью обеспечения организма калием.
Также необходимо лечить врожденные патологии ребенка. Преимущественно это касается печени и селезенки. Профилактика геморрагической болезни детей включает также следующие мероприятия:
- контроль состояний при беременности;
- контроль крови беременной женщины;
- раннее лечение и выявление токсикоза у беременной;
- желательно не применять во время беременности химические препараты.
Также необходимо предупредить рождение недоношенных детей. Так как недоношенные дети чаще всего страдают данным заболеванием. Нежели дети, рожденные в срок. Планирование беременности – важная профилактическая мера. В особенности беременность планируется следующим образом:
- прием витаминов женщиной;
- прием профилактических препаратов натурального происхождения;
- лечение заболеваний желудочно-кишечной патологии;
- отсутствие вредных привычек во время беременности;
- укрепление иммунитета;
- коррекция организма;
- отсутствие травм при родах.
Также уместно после рождения ребенка принимать определенные препараты. Но данные препараты рассчитаны непосредственно на приеме ребенком. Лучший способ их введения – внутримышечный. В том числе таким же образом применяется калий.
С профилактической целью показаны консультации специалистов. Только специалисты помогут определиться с дальнейшими действиями. Особенно по профилактике осложнений.
Лечение
Каковы же основные методы лечения при геморрагической болезни у детей? К основным лечебным мероприятиям относят применение витаминотерапии. Витаминотерапия основана на использовании витаминов. Викасол принимают не только с профилактической целью, но и с лечебной целью.
Для детей показана определенная дозировка препарата. Обычно курс лечения не большой. Но учитывается возраст ребенка и тяжесть заболевания при лечении викасолом.
Широко используют в терапии геморрагической болезни у детей плазму крови. Это позволяет восстановить потерю крови. Особенно при обильном длительном кровотечении.
Однако плазма крови вводится ребенку также из определенного расчета. Обычно дозировка определяется по весовой характеристике ребенка. При значительной потере эритроцитов применяются вливания. Внутривенные вливания необходимы для профилактики и лечения шоковых состояний.
Переливание эритроцитов также рассчитано на определенную дозировку. В зависимости от массы тела выбирается дозировка. Поэтому лечение геморрагической болезни направлено на строгий контроль врачей. Без назначений врача лучше не использовать лечебную терапию!
У взрослых
Геморрагическая болезнь у взрослых диагностируется в любом возрасте. Причем именно взрослые способствуют развитию заболевания у детей. Обычно в группе риска по заболеваемости женщины. Причем репродуктивного возраста.
Геморрагическая болезнь у взрослых людей может начинаться еще в детстве. Впоследствии симптомы данного заболевания усугубляются. То есть помимо кожных проявлений у взрослого человека могут прослеживаться следующие симптомы:
- снижение показателя артериального давления;
- наиболее пониженная температура тела;
- слабость;
- точечные кровоизлияния;
- массивные кровопотери.
Клиника заболевания у взрослых людей напоминает гемофилию. Именно поэтому диагностика геморрагической болезни у взрослого человека направлена на дифференцированное исследование. Болезнь может наблюдаться у беременной женщин.
Даже патология печени может вызвать заболевание. Поэтому профилактика болезни у взрослого человека включает:
- определение заболеваний;
- определение кровотечений;
- предупреждение кровотечений;
- исключение травм;
- лечение состояний токсикоза у беременных.
Вылечить болезнь у взрослых людей можно, рассчитывая на комплексный лечебный процесс. Он включает применение общих укрепляющих мероприятий. Применение гемотрансфузии и витаминов. Соответственно у взрослых людей дозировка препаратов при лечении выше, чем у детей.
У пожилых
Геморрагическая болезнь у пожилых людей протекает достаточно тяжело. Она также связана с нарушением проницаемости сосудов, а также с истощением стенки сосудов. Данное заболевание может диагностироваться у пожилых людей еще с детства.
Геморрагическая болезнь чаще наблюдается в возрасте до пятидесяти лет. Более того редко она регистрируется. Это связано с наличием смертельных исходов. Основными проявлениями геморрагической болезни у пожилых людей являются:
- повышенная ломкость сосудов;
- кровотечения во внутренние органы;
- некроз сосудов;
Причем у пожилых людей при данном заболевании может развиться некроз сосудов. Это приводит к смертельным исходам. Тяжелые поражения внутренних органов не только проявляются в кровотечении, но и в нарушении их функций.
Диагностика заболевания у пожилых людей направлена на исследование анамнеза. При этом прослеживается наличие заболевания в детском возрасте. Что свидетельствует о давности болезни и наличии хронического течения.
Пожилых людей при тяжелом хроническом течении болезни помещают в стационар. То есть проводиться госпитализация больного пожилого человека. Так как среди пожилых людей высокий риск развития смертельных исходов.
Прогноз
При геморрагической болезни общий прогноз может быть благоприятным и неблагоприятным. Все зависит от течения болезни. Благоприятный прогноз наблюдается при отсутствии шоковых ситуаций.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при тяжелой картине заболевания. Особенно, если прослеживается хронический характер геморрагической болезни. Ведь хронический процесс наиболее опасен.
При массивном кровотечении прогноз ухудшается. Массивные кровотечения приводят к длительным нарушениям. Чаще всего эти нарушения функционального характера.
Исход
Смертельный исход диагностируется при ослабленном состоянии больного. Также, если больного не удалось вывести из инфекционного шока. Отсутствие лечения способствует формированию неблагоприятных исходов.
Выздоровление наступает благодаря проведению должной терапии. Адекватное лечение способствует налаживанию состояний больного. Опасны поражения печени при данном заболевании.
Тяжелые поражения печени могут вызвать неблагоприятный исход. Поэтому своевременное лечение способствуют улучшению не только состояния больного, но и состояния внутренних органов. Ведь функциональные особенности органов и систем организма отвечают за здоровье в целом.
Продолжительность жизни
При геморрагической болезни на длительность жизни оказывает влияние состояние больного. Если прослеживаются массивные кровотечения. То длительность жизни снижается.
Хронический процесс при данном заболевании снижает качественную характеристику жизни. Поэтому следует лечить болезнь на начальном этапе ее развития. Картина крови должна быть восстановлена.
На длительность жизни оказывает влияние возраст больного. Чем старше больной, тем хуже проявления болезни. Любая травма может вызвать необратимые явления. Опасно также легочное кровотечение.
– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.
Общие сведения
геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.
Причины геморрагической болезни новорожденных
Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.
Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.
Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.
Классификация геморрагической болезни новорожденных
С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:
- Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
- Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
- Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.
Симптомы геморрагической болезни новорожденных
Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.
Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».
Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.
Диагностика геморрагической болезни новорожденных
Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.
Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.
Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.
Лечение геморрагической болезни новорожденных
Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).
Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных
При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.
Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).
