Внутрисосудистый гемолиз. Гемолиз. Внутрисосудистый гемолиз: причины и механизм развития

Гемолиз – нарушение процесса развития клеток крови. На данном этапе происходит их раннее старение. Гемолиз способствует разрушению клеток крови. В свою очередь негативно влияют токсины бактериальные.

Этиология гемолиза

Различают варианты течения гемолиза. В данном случае действует следующая система классификации:

• патологическое течение;
• естественное течение

Гемолиз естественного типа – функция обновления клеточного состава эритроцитов. Функционирование данных клеток не нарушается.

Подвиды естественного вида болезни:

• гемолиз осмотический;
• гемолиз температурный

Гемолиз температурного типа – влияние низких температур. Пониженная температура влияет на клеточные компоненты крови.

Для здорового состояния организма характерна стойкость эритроцитов минимального типа. Биологический гемолиз развивается под действием инфекций. Также гемолитическая реакция развивается под влиянием следующих факторов:

• переливание крови;
• несовместимость крови;

Путем гемолитических реакций механического типа достигается действие на кровь. К механическим факторам относят:

• встряхивание пробирки;
• установление клапанного протеза сердца

На реакции гемолитического типа оказывают влияние также следующие факторы:

• ядовитые насекомые;
• ядовитые змеи;
• компоненты хлороформа;
• компоненты бензина;
• алкогольные напитки

При выработке антител организмом развивается гемолиз аутоиммунного вида. К собственным эритроцитам вырабатываются антитела. Признаками данной патологии являются:

• образование гемоглобина;
• гемоглобин в моче

Признаки и симптомы гемолиза

Внешние признаки гемолиза отсутствуют при наличии разрушения эритроцитов. Периоды клинических признаков болезни следующие:

• гемолиз в остром периоде;
• стихание симптомов

Острое течение гемолиза протекает молниеносно. При этом состояние больного заметно ухудшается. Причины данного вида заболевания:

• компонентов крови переливание;
• инфекция;
• токсические вещества;
• медикаменты

Нарушается образование эритроцитов, интенсивно протекает гемолитическая реакция. При этом клинические признаки заболевания следующие:

• интоксикация билирубином;
• тяжелая форма анемии

В остром периоде гемолиза возникает кровоточивость. Характерный признак – наличие темной мочи. Признаки интоксикации билирубином следующие:

• кожные покровы изменяют свой цвет;
• тошнота;
• рвотный рефлекс;

При тяжелом течении криза гемолитического возникают судороги. Нарушается сознание больного. При развитии анемии признаки следующие:

• астения;
• физической активности нарушение;
• кожи бледность;
• дыхательные нарушения;
• шум в периоде систолы;
• селезенка увеличена;
• печень увеличена;
• моча темная

Возникает изменение состава крови при остром течении гемолиза. При этом характерны следующие симптомы:

• тромбоцитов понижение;
• понижение гемоглобина;
• билирубина снижение

Однако растут следующие симптомы:

• уровень мочевины;
• уровень креатинина

Осложнением гемолиза являются следующие патологии:

• ДВС синдром;
• течение сердечных заболеваний острое;
• недостаточность почек

При субкомпенсаторной фазе гемолиза клинические явления выраженного характера снижаются. Но сохранены кожные изменения. Также признаками данной фазы заболевания являются:

• увеличение ретикулоцитов;
• отсутствия симптома анемии;

Гемолитическая болезнь новорожденных – разновидность гемолитических реакций. Болезнь проявляется уже во внутриутробном состоянии. Риск смертности среди новорожденных приходится на отечный вариант болезни.

Также замечены следующие патологические состояния:

• плевры жидкость;
• жидкость перикарда;
• асцит

Признаки желтушного периода болезни:

• изменение кожи;
• изменение вод околоплодных;
• первородной смазки изменение

У детей возникают следующие симптомы:

• поражение нервное;
• судороги;
• нарушения глазодвигательные

При данных признаках может возникнуть смертельных исход. Изменения лабораторного характера возникают как признак анемии. Анемическое поражение у новорожденных длится более чем два месяца.

Разновидности гемолиза

Уравновешены процессы образования эритроцитов при условии нормальной функции системной. Клетки крови разрушаются в следующих местах:

• область печени;
• область селезенки

Процесс старения эритроцитов характеризуется следующими изменениями:

• утрата эластичности;
• утрата способности менять форму;

Последствие — нахождение эритроцитов в селезенке. Задерживаются в синусоидах старые эритроцитарные клетки. Снижение кислотности и понижение содержания глюкозы приводит к обменным нарушениям эритроцитов.

Гемолиз внутриклеточный – разрушение эритроцитов макрофагами. Гемолиз может быть двух видов:

• внутри сосудов;
• внутриклеточный

При внесосудистом типе гемолиза разрушается большая часть кровяных телец. Наблюдается нарушение или деструкция гемоглобина, он утрачивает свою функциональную особенность. Итог реакций ферментативных – образование билирубина.

Активируется процесс образования клеток печени, При повышенной его концентрации подвергается инфильтрации билирубин. Если печень не способна переваривать билирубин, то это признак гемолиза избыточного.

Клетками печени выделяется гемоглобин. Помимо гемоглобина клетки печени способны выделять:

• желчные кислоты;
• фракции холестерина;
• фракции фосфолипидов

В просвете желчи происходит билирубина изменение. В тонкую кишку всасывается билирубин. После формируется форма билирубина под названием стеркобилиноген.

Способы выделения стеркобилиногена:

• моча;

Методы диагностики гемолиза внутриклеточного:

• увеличение билирубина;
• увеличение стеркобиллина;
• увеличение уробилина

Причинами гемолиза внутриклеточного являются:

• наследственность;
• нарушение образование гемоглобина;
• избыток эритроцитов

Признаки внутрисосудистой реакции гемолиза следующие:

• высвобождение гемоглобина;
• связывание гемоглобина с плазменным глобулином

Большое количество гемоглобина выделяется при массивном внутрисосудистом гемолизе. Локализация гемоглобина – почечная система. Признаки повышенного внутрисосудистого гемолиза:

• увеличение билирубина;
• признаки гемосидеринурии

Причины развития повышенного внутрисосудистого гемолиза следующие:

Требуется оказание экстренной помощи при наличии неотложных состояний. Данная терапия включает:

• медикаментозные средства;
• немедикаментозное лечение

Стационарное купирование болезни проводится в остром периоде болезни. Отделение для неотложной помощи гемолитическое. При критическом состоянии анемии лечение включает гемотрансфузию. К гемотрансфузии добавляются анаболические стероиды.

Глюкокортикостероиды применяются при аутоиммунном типе гемолиза. В данном случае применим преднизолон. Дозировка снижают при купировании приступов.

Оперативные вмешательства проводятся при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов. Операция включает удаление селезенки. При аутоиммунном типе гемолиза применяют:

• иммунодепрессивные препараты;
• глюкокортикостероиды

При глубокой стадии криза гемолитического используется переливание крови. При остром течении гемолиза рекомендовано внутривенное вливание реоглюмана. Гемодиализ проводится в следующих случаях:

• повышение уровня мочевины;
• повышение уровня креатинина

Гемолитическая реакция возникает при нарушенной технике проведения гемодиализа. Методы предупреждения почечной недостаточности:

• натрия бикарбонат;
• препарат диакарба

Переливание резус — негативной крови проводится у детей при лечении данного заболевания. Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию. Исключение грудного вскармливания – принцип предупреждения рецидивов данного заболевания.

Если присутствуют признаки данного заболевания, то целесообразно обратиться к следующим специалистам:

• трансфузиолог;
• гематолог

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

• естественный – происходит в организме непрерывно;
• осмотический – развивается в гипертонической среде;
• температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
• биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
• механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

• внутриклеточным;
• внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

• неправильный забор крови;
• загрязнение пробирки;
• нарушение хранения биоматериала;
• замораживание образцов крови;
• сильное встряхивание пробирок.

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
5. Симптоматическая терапия.

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

Гемолиз – разрушение клеток естественного гемопоэза вследствие физиологических и патологических причин. Термин происходит от греческих слов haima – кровь и lysis – расщепление. Острый и хронический внутрисосудистый гемолиз сопровождается тяжёлым течением и высоким процентом летальности, поэтому изучение его патогенетических механизмов и клинических особенностей представляет большой интерес для здравоохранения.

О причинах, механизмах развития, симптоматике, принципах диагностики и лечения этого заболевания – в нашем обзоре и видео в этой статье.

Жизненный цикл клеток крови

Эритроциты – один из ключевых элементов кроветворения. Эти небольшие двояковогнутые клетки содержат вещество гемоглобин, которое способно присоединять молекулы кислорода и переносить их по всему организму. Таким образом, эритроциты участвуют в газообмене и необходимы для нормального функционирования организма.

В организме здорового человека постоянно происходит замена отслуживших, «старых» эритроцитов новыми. В норме клетки крови живут в среднем 3,5-4 месяца. Затем эритроциты подвергаются физиологическому гемолизу – разрушению клетки с разрывом ее оболочки и выходом гемоглобина наружу.

Виды патологии

Существует несколько патогенетических механизмов развития гемолиза:

• естественный – происходит в организме непрерывно;
• осмотический – развивается в гипертонической среде;
• температурный – возникает при резком изменении температуры крови (например, замораживании);
• биологический – вызван действием токсинов бактерий и вирусов, насекомых, а также при переливании крови несовместимой группы;
• механический – происходит при сильном прямом повреждающем действии на клетки крови.

В зависимости от того, где произошло разрушение эритроцитов, гемолиз бывает:

• внутриклеточным;
• внутрисосудистым.

Внутриклеточная форма происходит в цитоплазме клеток системы макрофагов, то есть в селезёнке, печени, костном мозге. Относится к физиологическим процессам, однако может встречаться и при некоторых заболеваниях – талассемии, наследственном микросфероцитозе.

Обратите внимание! Одним из главных специфических признаков патологического внутриклеточного гемолиза является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Внутрисосудистый вид гемолиза считается патологическим. При нем эритроциты разрушаются непосредственно в кровеносном русле. Он развивается при отравлении некоторыми ядами, гемолитической анемии и др.

Таблица: Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз: характерные отличия:

Почему развивается патология

Причины развития гемолиза внутри сосудистого русла разнообразны. Среди них выделяют:

Важно! Любой из указанных выше факторов лежит в основе приобретенных гемолитических анемий.

Гемолиз in vitro

В некоторых случаях гемолиз эритроцитов возможен вне человеческого организма, например, в лаборатории после забора крови у пациента. В результате разрушения красных кровяных телец анализ будет недостоверным, и его придется пересдавать.

Среди основных причин такого феномена в этом случае могут стать:

• неправильный забор крови;
• загрязнение пробирки;
• нарушение хранения биоматериала;
• замораживание образцов крови;
• сильное встряхивание пробирок.

Чтобы минимизировать возможность гемолиза in vitro, медработникам следует соблюдать правила забора, транспортировки и хранения образцов крови. Простая инструкция для медсестер процедурного кабинета поможет обеспечить высокую результативность лабораторных тестов.

Клинико-лабораторные показатели при разрушении эритроцитов

В зависимости от процентного соотношения разрушившихся эритроцитов меняется степень тяжести заболевания.

Симптоматика при гемолизе может быть:

1. Лёгкой степени тяжести: слабость, утомляемость, озноб, приступы тошноты по утрам. Возможно окрашивание склер в желтоватый оттенок.
2. Тяжёлой степени: нарастающие слабость, сонливость, головные боли. Возможна частая рвота, боли в эпигастральной области, правом подреберье. Иногда первым проявлением болезни становится гемоглобинурия – окрашивание мочи в насыщенный красный цвет. Чуть позже у больного развивается повышение температуры тела до 38-39 °С, развивается увеличение печени и грубые нарушения ее функциональной активности. Спустя несколько дней основным симптомом заболевания становится гемолитическая желтуха – окрашивание кожи и слизистых оболочек в ярко-желтый цвет с лимонным оттенком.

Обратите внимание! Даже для массивного гемолиза характерен 6-8-часовой латентный период, не имеющий клинической симптоматики.

Принципы лечения

Вне зависимости от причин, вызвавших внутрисосудистое разрушение эритроцитов, принципы лечения патологии схожи.

Врачебная инструкция по ведению пациентов включает:

1. Ликвидация фактора, вызывающего гибель красных кровяных телец.
2. Дезинтоксикационные мероприятия (форсированный диурез, промывание желудка, очищение кишечника, гемодиализ и др.).
3. Коррекция жизненных показателей и терапия острых осложнений.
4. При развитии печеночной, почечной недостаточности – их лечение.
5. Симптоматическая терапия.

Наследственные гемолитические анемии плохо поддаются лечению. Пациенты находятся на пожизненном диспансерном учёте, их наблюдает врач гематолог. Основными методами терапии остаются переливание крови, стимуляция эритропоэза и своевременное устранение возникших осложнений.

Острый гемолиз – угрожающее состояние, имеющие крайне негативные последствия для для здоровья и жизни. При его формировании важно обратиться за медицинской помощью как можно раньше, ведь цена промедления может быть слишком высока. Понимание механизмов развития и знание клинических особенностей внутрисосудистого разрушения клеток позволит вовремя распознать патологию и начать интенсивную терапию как можно раньше.

Особенности ГА определяются типом гемолиза (Табл. 7). Вместе с тем в некоторых ситуациях, например, при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза.

Отличительными чертами ГА, обусловленных внеэритроцитарными факторами , являются:

преимущественно внутрисосудистый гемолиз;

как правило, острое начало;

повышенное содержание свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделение его с мочой и отложение гемосидерина в канальцах почек.

К типичным особенностям течения ГА, обусловленных эритроцитарными факторами , относятся:

внутриклеточный гемолиз;

хроническое течение с гемолитическими кризами и ремиссиями;

наличие спленомегалии;

изменения обмена желчных пигментов с повышением уровня неконъюгированного (непрямого) билирубина.

Таблица 7

Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Степень гемолиза зависит от активности клеток ретикулоэндотелиальной системы и титра антител (Табл. 8).

Таблица 8

Лабораторные признаки гемолиза

Сокращение длительности жизни эритроцитов является общей характеристикой всех ГА. При этом если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга. При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения в виде ретикулоцитоза и полихроматофилии. Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и уровня гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз. Другие признаки гемолиза – повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосидеринурия, гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо- или гиперхромный характер. Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие, носящее название компенсированного гемолиза . Непрекращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией.

В периферической крови выявляется ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритронормобластоз. Количество лейкоцитов может варьировать от лейкопении до лейкоцитоза со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение числа гранулоцитов и мегакариоцитов.

Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в капиллярах, нарушая микроциркуляцию. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества АДФ, который является мощным активатором агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению процесса свертывания крови. Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемостаза, вплоть до развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

В систематизированном виде план лабораторного обследования больных с ГА выглядит следующим образом (табл. 9).

Гемолитические анемии - это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6-8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин - гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы. Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь. При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия. Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина - гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз - это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий , независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1. Гемолитический криз , который имеет две составляющие:
анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;
билирубиновая интоксикация - иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях - расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3. Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.