Глава 40
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ (ДИАТЕЗЫ)
Геморрагические диатезы - это общее название состояний, характеризующихся повышенной склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих повышенную кровоточивость, выделяют:
Нарушения сосудистой стенки - наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера, геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;
Патологию тромбоцитов - тромбоцитопения Верльгофа;
Нарушения в системе свертывания плазмы крови - гемофилия;
Тромбогеморрагический синдром - ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю- Ослера) - наследственное заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, обусловленным множественными телеангиэк-тазиями на коже и слизистых оболочках. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.
Этиология и патогенез
Кровоточивость при болезни Рандю-Ослера обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. Неполноценность мезенхимальных тканей может проявляться повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (пролапсы клапанов, привычные вывихи). Телеангиэктазии начинают формироваться в детстве, в возрасте 8-10 лет и становятся видимыми в возрасте около 20 лет на слизистых оболочках носа, губ, десен, щек,
волосистой части кожи головы. Телеангиэктазии могут быть неправильной формы, сначала в виде пятен небольшого размера, позднее - в виде ярко-красных узелков величиной 5-7 мм, исчезающих при надавливании.
Клинические проявления
Основными клиническими проявлениями заболевания являются кровотечения из полости носа, реже ЖКТ, лёгких (кровохарканье). Часто повторяющиеся кровотечения приводят к железодефицитной анемии. При формировании артериовенозных шунтов появляются одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз.
Инструментальные методы исследования
Диагноз заболевания не вызывает сомнений при наличии семейного анамнеза и видимых телеангиэктазий, в том числе на слизистых оболочках, что выявляется при специальном обследовании больного (бронхоскопия, ФЭГДС).
Лечение
Лечение состоит в остановке кровотечения, для чего используют гемостатическую терапию. При невозможности местного воздействия выполняют коагуляцию кровоточащих участков слизистой оболочки.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Геморрагический васкулит (пурпура Шенляйна-Геноха) - ги-перергический васкулит, разновидность системных сосудистых пурпур, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов иммунных комплексов (часто содержащих IgA) с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. Болезнь возникает обычно в молодом возрасте, нередко после перенесенных острых инфекций, переохлаждения, при аллергических реакциях на лекарственные препараты, пищевые продукты, алкоголь. В ряде случаев причиной геморрагического васкулита может быть хроническая инфекция вирусами гепатита В и С, опухоль лимфатической системы, коллагеноз.
Клинические проявления
Острое начало с повышением температуры тела, нарастающими симптомами интоксикации.
Кожный геморрагический синдром: на коже разгибательных поверхностей нижних конечностей появляются петехии и пурпура (рис. 45, см. цв. вклейку).
Суставной синдром: поражение суставов проявляется артралгия-ми, реже артритами доброкачественного течения.
Абдоминальный синдром: иногда ведущим клиническим проявлением может быть поражение сосудов брюшной полости с резкими болями и кровотечением из ЖКТ.
Почечный синдром проявляется развитием гломерулонефрита, чаще гематурического, реже с нефротическим синдромом. Может наблюдаться быстропрогрессирующий вариант гломеруло-нефрита с развитием ХПН.
Лечение заключается в лечении основного заболевания. При первичной форме заболевания назначают плазмаферез, антикоагулянты, дезагреганты. При лечении в период обострения необходим полупостельный режим. Используют десенсибилизирующие средства. При абдоминальном синдроме назначают преднизолон. Возможно применение плазмафереза.
Прогноз зависит от быстроты развития хронического гломеруло-нефрита с гематурией и прогрессированием почечной недостаточности.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, обусловленное образованием АТ к тромбоцитам и характеризующееся тромбоцитопенией. Тромбоцитопеническая пурпура наиболее часто возникает у лиц молодого возраста. Развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры может быть спровоцировано острым респираторным заболеванием или приемом ЛС.
Клинические проявления
При болезни Верльгофа ведущими клиническими и лабораторными признаками являются:
Пурпура - мелкие геморрагические высыпания на коже рук, груди, шеи, иногда на слизистых оболочках. Возможно возникно-
вение обширных подкожных кровоизлияний или выраженных кровотечений из полости носа, ЖКТ, полости матки, внутричерепные кровотечения;
селезёнка увеличена в размерах, но пальпаторно обычно не определяется;
увеличено время свертывания крови, нарушена ретракция кровяного сгустка. Спонтанные кровотечения появляются при количестве тромбоцитов от 20 до 10×10 9 /л. В костном мозгу количество мегакариоцитов обычно нормально или увеличено.
Лечение
Глюкокортикостероиды, при неэффективности возможна комбинация с цитостатиками. При неэффективности лекарственной терапии показана спленэктомия.
ДРУГИЕ ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
Выделяют вторичные (симптоматические) тромбоцитопении, которые могут возникать при апластической или мегалобластной анемиях, миелофиброзе, лейкозах, СКВ, вирусной инфекции, метастазах злокачественной опухоли в костный мозг, под действием радиоактивного излучения, лекарственных препаратов (индометацин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики). Увеличение распада тромбоцитов с тром-боцитопенией наблюдают при ДВ-синдроме, имплантации протезов клапанов сердца, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.
Гемофилия
Гемофилия - коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови: VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению времени свертывания цельной крови. Гемофилия относится к наследственным заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена является мать больного. Гемофилия наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.
Клинические проявления
Характерны длительные кровотечения, даже при незначительных механических повреждениях. Легкие ушибы могут привести к обширным кровоизлияниям, в частности гемартрозам (скоплению крови в
полости сустава) с последующим его анкилозированием. Возможны носовые, желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости. Могут развиться межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, приводящие к деструкции окружающих тканей.
Лабораторная диагностика
Увеличение времени свертывания крови при нормальных величинах протромбинового индекса и тромбиновых тестов.
Снижение активности VIII и IX факторов свертывания крови (в тяжелых случаях до 0-20 ед/л).
Лечение
В течение многих лет основным методом лечения было введение свежезамороженной плазмы, которая, как известно, содержит различные факторы свертывания крови. В настоящее время селективно используют криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В).
СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ
В период эмбриогенеза слизистая оболочка полости рта, появляющаяся у эмбриона на 12-й день, выполняет роль кроветворного органа. В последующие периоды развития эмбриона и плода функцию кроветворения принимают на себя последовательно печень, селезёнка, костный мозг, однако на протяжении всей жизни слизистая оболочка полости рта осуществляет связь с кроветворными органами. Подтверждением тому является пролиферация лейкозных инфильтратов в первую очередь в тканях мезодермы и, в частности, на слизистой оболочке полости рта. Особенно ярко, нередко в дебюте заболевания, болезни крови проявляются выраженными изменениями слизистой оболочки, пародонта и тканей зуба. Первое сообщение о поражении полости рта при остром лейкозе принадлежит Ebstein (1889), который описал бледность, рыхлость, кровоточивость слизистой оболочки, отставание десны от зубов. Позднее многие исследователи указывали на сходство изменений в полости рта с тяжелой формой скорбута: бледность и отечность слизистой оболочки полости рта, десневого края, особенно межзубных сосочков, которые могут быть также тем-
но-красного цвета, легко кровоточат, зубы расшатаны, «утопают в десне». Быстро развивается язвенный стоматит и/или гингивит. Геморрагии слизистой оболочки и кровоточивость десны нередко являются первым симптомом лейкоза. Деструктивные поражения слизистой оболочки полости рта занимают 2-е место по частоте после геморрагических проявлений у этих больных. Деструктивные процессы по глубине разделяют на поверхностные и глубокие. При поверхностных поражениях наблюдаются «расползающиеся» эрозии с неровными краями или округлые афты с венчиком гиперемии или без него, покрытые тонким неснимающимся налетом. Считают, что поверхностный эрозивный и афтозный стоматит характерен для миелобластного лейкоза. У больных малодифференцированными лейкозами, которые имеют злокачественное течение, уже в дебюте болезни на слизистой оболочке щек по линии смыкания и на боковых поверхностях языка выявляются участки некроза с маловыраженной воспалительной реакцией окружающих тканей. Геморрагические и язвенно-некротические процессы часто развиваются на фоне гипертрофии десны, что дало основание предложить термин «лейкемический стоматит». Патогенетической основой этих изменений наряду с системной иммуносупресси-ей, тромбоцитопенией и анемией являются специфические процессы в слизистой оболочке полости рта, связанные с ее дистрофией и метаплазией, что резко снижает сопротивляемость слизистой оболочки к различным факторам. У больных лейкозами достаточно часто выявляют грибковое поражение слизистой оболочки полости рта, появление герпетических высыпаний, что связывают, с одной стороны, с повреждением ретикулогистиоцитарной системы лейкемическим процессом, с другой - воздействием базисной цитостатической терапии.
Весьма характерные изменения слизистой оболочки полости рта выявляют у больных анемией. Следует отметить, что нередко эти пациенты впервые обращаются к стоматологу в связи с жалобами на сухость во рту, наличие заед в углах рта, кровоточивость десны, чаще при чистке зубов или откусывании твердой пищи, чувство жжения, пощипывания, покалывания или распирания языка. При объективном исследовании выявляют признаки атрофии покровного эпителия, что проявляется бледностью, истончением, потерей эластичности слизистой оболочки. Слизистая оболочка мало увлажнена и быстро сохнет при разговоре. В местах наибольшего ее растяжения появляются резко болезненные со скудным отделяемым трещинки - явления «ангулярного стоматита». Атрофия сосочков языка дает картину атрофического глоссита - гладкий, полированный язык обычно при далеко зашедшем длительно текущем процессе. Причиной появле-
ния специфических изменений языка считают, наряду с дефицитом железа, недостаток витаминов группы В. Трофические расстройства слизистой оболочки полости рта относят к наиболее серьезным и прогностически неблагоприятным симптомам железодефицитной анемии. Наряду с поражением слизистой оболочки у больных железодефицит-ной анемией страдают ткани зуба и пародонта. Практически у всех больных анемией выявляют кариес - индекс интенсивности поражения зубов кариесом составляет 11,8, а у некоторых больных - более 20,0. Клиническое течение кариеса имеет особенности: он протекает безболезненно и замечается либо по эстетическому дефекту, либо из-за застревания пищи в полости зуба или между зубами, либо по появлению припухлости или свищей в области пораженного зуба.
Пернициозная (В 12 -дефицитная) анемия в настоящее время встречается достаточно часто и имеет специфические проявления со стороны полости рта. Прежде всего эти изменения обусловлены неврологическими симптомами - боль, жжение, покалывание, пощипывание языка, которые могут носить нестерпимый характер, и сочетаются с нарушением вкуса. Слизистая оболочка при осмотре бледная, нередко наблюдаются петехиальные высыпания, при тяжелых формах анемии - экхимозы, участки пигментации. Атрофия эпителия и сосочков языка, характерная для больных В 12 -дефицитной анемией, позволила дать специфическое название «глоссит Гентер-Меллера» («хантеровский» язык). Весьма характерным является то, что у этих пациентов никогда не бывает налета на языке.
Геморрагические диатезы - группы заболеваний, при которых наблюдается наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.
Этиология и патогенез. Крайне разнообразны. Ряд геморрагических диатезов имеет наследственное происхождение, многие возникают в течение жизни человека под влиянием тех или иных внешних воздействий.
Развитию геморрагических диатезов способствуют авитаминозы (особенно авитаминозы С и Р), некоторые инфекционные заболевания (затяжной сепсис, сыпной тиф), группа так называемых вирусных геморрагических лихорадок, иктерогеморрагический лептоспироз и др., аллергические состояния, некоторые заболевания печени, почек, системы крови и др.
По патогенетическому признаку все геморрагические диатезы можно объединить в две большие группы: 1) геморрагические диатезы, обусловленные нарушением проницаемости сосудистой стенки (геморрагический васкулит, авитаминоз С, некоторые инфекционные заболевания, трофические нарушения и др.); 2) геморрагические диатезы, вызванные нарушением свертывающей и противосвертывающей систем крови.
В последней группе выделяют геморрагические диатезы, обусловленные следующими причинами:
A. Нарушением процессов свертывания крови:
1) первой фазы (наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинообразования - факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и др.; тромбоцитарных компонентов - тромбоцитопатии, в частности пурпура тромбоцитопеническая и др.);
2) второй фазы (дефициты плазменных компонентов тромбинообразования - II, V, X, наличие антагонистов к ним и их ингибиторов);
3) третьей фазы (дефицит плазменных компонентов фибринообразования-1, т.е. фибриногена, и 12).
Б. Ускоренным фибринолизом (вследствие повышения синтеза плазмина или недостаточного синтеза антиплазмина).
B. Развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром; син.: коагулопатия потребления и др.), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.
Указанная сокращенная рабочая классификация геморрагических диатезов в известной степени условна (в ряде случаев в развитии геморрагического диатеза участвуют несколько патогенетических факторов) и, как следует из нее, объединяет очень большую группу заболеваний (наследственных и приобретенных), а также вторичных синдромов, возникающих на фоне основной болезни (метастазирующей злокачественной опухолью, ожоговой болезни и др.).
Клиническая картина. Общими клинико-морфологическими проявлениями геморрагических диатезов являются кровоизлияния в различные органы и ткани, наружные и внутренние кровотечения (из пищеварительного тракта, легочные, маточные, почечные и др.), вторичная анемизация. Осложнениями являются нарушения функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипарезы при нарушениях мозгового кровообращения, регионарные параличи и парезы при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при повторных кровоизлияниях в суставы и др.
Несмотря на крайнее разнообразие геморрагических диатезов и известные трудности диагностики, с целью проведения эффективной терапии в каждом случае необходим точный диагноз с учетом этиологических и патогенетических факторов их развития. Более детально геморрагические диатезы будут изучаться на старших курсах. В качестве клинического примера геморрагических диатезов в курсе пропедевтики внутренних болезней предусматривается лишь общее знакомство с тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа).
В профилактике наследственных форм геморрагических диатезов большое значение имеют медико-генетические консультации, ориентирующие супругов из семей с врожденными заболеваниями системы свертывания крови в отношении здоровья их потомства, а в профилактике приобретенных форм - предупреждение заболеваний, способствующих их развитию.
Тромбоцитопеническая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура (purpura trombocitopenica; син.: болезнь Верльгофа)
Геморрагический диатез, обусловленный недостатком в крови тромбоцитов. Заболевание впервые описано немецким врачом Верльгофом в 1735 г. Тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в молодом возрасте, преимущественно у женщин.
Этиология и патогенез. Окончательно не изучены. Установлено, что в патогенезе приблизительно половины случаев болезни большое значение имеет иммуноаллергический механизм - выработка антитромбоцитарных антител, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов и повреждают их, а также препятствуют их нормальному отшнуровыванию от мегакариоцитов. Пусковым моментом, т.е. толчком к продукции аутоантител организмом, могут быть инфекция, интоксикация, индивидуально повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарственным веществам. В ряде случаев предполагается врожденная недостаточность некоторых ферментных систем тромбоцитов, для проявления которой, по-видимому, необходимо воздействие на организм дополнительных факторов, перечисленных ранее.
Патологоанатомическая картина. Характерны множественные геморрагии на коже и во внутренних органах. Возможно значительное увеличение селезенки. В костном мозге при гистологическом исследовании определяется нарушение отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов.
Клиническая картина. Основным симптомом является возникновение на коже и слизистых оболочках множественных геморрагии в виде мелкоточечных кровоизлияний или крупных геморрагических пятен. Кровоизлияния возникают как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, легких ушибов, давления на кожу и др. Геморрагические пятна вначале пурпурного цвета, затем вишнево-синего, коричневого, желтого, все более светлеют и через несколько дней исчезают. Однако вместо исчезнувших пятен появляются новые. Нередко наблюдаются кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; возможны кровоизлияния во внутренние органы (мозг, глазное дно, миокард и др.). Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения возникают при экстракции зубов и других «малых» операциях. Симптомы «жгута» и особенно «шипка» положительные. Селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличены, постукивание по костям безболезненно.
В крови характерно уменьшение содержания тромбоцитов - обычно их менее 50,0-10 9 /л, а в некоторых случаях в препарате можно обнаружить только единичные кровяные пластинки. Степень кровоточивости определяется выраженностью тромбоцитопении. После значительных кровотечений может возникнуть гипохромная анемия. Время свертывания крови в большинстве случаев не изменено, но может быть несколько замедленным (вследствие дефицита тромбопластического III фактора кровяных пластинок). Время кровотечения увеличено до 15-20 мин и более, ретракция кровяного
сгустка нарушена. При тромбоэласгпографии определяется резкое замедление времени реакции и образования кровяного сгустка.
Течение и осложнения. Наблюдаются как острые, так и хронические рецидивирующие формы болезни. Смерть больного может наступить вследствие профузного кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.
Лечение. В тяжелых случаях показано удаление селезенки. В ближайшие дни количество тромбоцитов в крови больного нарастает и кровотечения прекращаются. Эффект спленэктомии, по-видимому, обусловлен уменьшением разрушения кровяных пластинок в селезенке и устранением ее тормозящего влияния на тромбоцитопоэз. С целью кровезамещения и гемостаза производят переливание крови. Хороший гемостатический эффект дают повторные переливания тромбоцитной массы. Назначают укрепляющие сосудистую стенку витамины Р и С, кальция хлорид, викасол. Учитывая аллергический фактор в патогенезе болезни, можно применять кортикостероидные гормоны, которые в ряде случаев оказывают хорошее действие.
Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.
Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:
- Дефект тромбоцитов - количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
- Нарушение механизмов коагуляции - недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
- Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.
Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.
Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:
- гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
- капиллярный, или микроциркуляторный;
- смешанный, капиллярно-гематомный;
- пурпурный - встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
- микроангиоматозный - обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.
Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов - от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.
Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:
- петехиальная сыпь;
- геморрагическая пурпура;
- экхимозы (синяки).
Причины
Заболевание может быть самостоятельной патологией или развиваться на фоне другой болезни. По этиологии различают первичную и вторичную формы.
Первичная форма - наследственная разновидность, чаще обусловленная недостатком определенного свертывающего фактора. Первые симптомы проявляются уже в детстве и сохраняются в течение жизни даже на фоне интенсивного лечения.
Вторичная, или приобретенная - следствие другого заболевания. Этим отличается геморрагический диатез у взрослых. Развивается при следующих патологических состояниях, особенно у пожилых людей:
- сепсис;
- отравления;
- облучение;
- онкологические проблемы;
- инфекции (геморрагические лихорадки, инфекционный эндокардит, ВИЧ, менингит);
- аутоиммунные заболевания;
- хронические болезни печени;
- химиотерапия;
- недостаток аскорбиновой кислоты, витамина K;
- передозировка антикоагулянтов, кортикостероидных гормонов.
Симптомы
Заболевание может возникнуть остро в виде кожных высыпаний или кровотечений. Симптомы геморрагического диатеза зависят от формы болезни и вида геморрагий.
Петехиальная сыпь характерна для капиллярного типа кровоточивости. Появляются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, диаметр которых не превышает 2–3 мм. Внешне они напоминают укус комара, но не возвышаются над кожей. Высыпания безболезненны, первоначальный красный цвет постепенно переходит в коричневый.
Гематомная разновидность отличается обширными кровоизлияниями в кожу, мышцы, внутренние органы или суставы. На коже появляются болезненные экхимозы, достигающие значительных размеров. Мягкие ткани отечны. Синяки не имеют четких границ, цвет меняется от красного до сине-желтого. Эти явления характерны для гемофилии, возникают после травм, операций.
При смешанных формах болезни возможно сочетание сыпи и кровоизлияний в подкожно-жировую клетчатку.
Пурпурная разновидность сыпи сопровождается жжением и кожным зудом. Элементы высыпаний багрового цвета, достигают 1 см, имеют тенденцию к слиянию. Постепенно цвет теряет свою яркость, становится темно-коричневым. Эти кожные признаки болезни возникают при микроангиоматозном типе кровоточивости на пораженном участке.
Васкулитно-пурпурная кровоточивость проявляется в виде симметричных мелкоточечных кожных элементов, слегка выпуклых и уплотненных, имеющих ярко-красный цвет.
Геморрагический диатез у детей обычно наследственного характера и возникает в раннем возрасте. Заболевание можно заподозрить по кожной сыпи, кровоточивости десен. В педиатрии при геморрагических диатезах происходят кровоизлияния в крупные суставы.
Какой врач лечит геморрагический диатез?
Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.
При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.
Диагностика
Доктор проводит анализ жалоб, динамику их развития, выявляет наличие схожих случаев в семье, хронические болезни, перечень принимаемых лекарств. Осуществляется тщательный внешний осмотр пациента, так как характер кожных проявлений помогает диагностировать заболевание.
Важны следующие лабораторные обследования:
- общие анализы крови и мочи;
- кал на скрытую кровь;
- биохимия крови;
- коагулограмма;
- иммунограмма;
- стернальная пункция для оценки состояния костного мозга.
Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов требует консультации дерматолога, аллерголога, инфекциониста. При подозрении на наследственную форму болезни нужна консультация генетика.
Стремительное развитие симптоматики опасно летальным исходом. В таком случае геморрагический диатез выявит патанатомия.
Лечение
Лечение геморрагического диатеза зависит от его этиологии, разновидности, сопутствующих болезней. Основные задачи: остановка кровоточивости и борьба с ее причинами.
Используют следующие лекарственные средства:
- витамины - Викасол (витамин K), аскорбиновую кислоту;
- препараты железа - Сорбифер, Актиферрин;
- гормоны - Преднизолон, Дексаметазон;
- иммунодепрессанты;
- аминокапроновую кислоту;
- препараты кальция.
При выраженной анемии применяется гемотрансфузионная терапия. Производят переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, используется плазмаферез. При лечении геморрагического диатеза с элементами сыпи на ногах хорошее действие оказывает магнитотерапия.
Геморрагическая сыпь лечится с помощью симптоматических мер, так как не представляет никакой опасности. Воздействовать на кожные высыпания можно с помощью следующих способов:
- антигистаминные препараты (Тавегил, Цитрин) - для уменьшения зуда и отека;
- сорбенты (Энтеросгель, Фильтрум) - для ускорения вывода токсинов;
- мази с противовоспалительным, рассасывающим действием (Диклофенак, Гепарин, Троксевазин);
- гели и кремы, содержащие антибиотики при гнойно-некротических осложнениях кожной сыпи (Синтомицин);
- мази с ранозаживляющим эффектом (Актовегин, Солкосерил).
В клинические рекомендации докторов при геморрагических диатезах входит гипоаллергенная диета с исключением острой, соленой, жареной и жирной пищи. Нужно больше есть следующие продукты: печень, помидоры, сельдерей, свеклу, яблоки.
Осложнения
Наиболее часто встречаются следующие негативные последствия:
- железодефицитная анемия;
- артрозо-артриты из-за повторных суставных кровоизлияний;
- геморрагический инсульт;
- кровоизлияния во внутренние органы;
- двигательные расстройства - парезы и параличи - при сдавлении нервов излившейся кровью;
- аллергия;
- смерть.
Профилактика
Если в семье были случаи болезни, женщина, планирующая беременность, должна проконсультироваться с генетиком о возможностях рождения здорового малыша.
Чтобы не заболеть, нужно соблюдать следующие правила:
- заниматься спортом, закаливанием;
- соблюдать диету, обогащенную витаминами, микроэлементами;
- ликвидировать очаги хронической инфекции;
- регулярно проходить диспансеризацию;
- исключить избыточную инсоляцию и отказаться от вредных привычек;
- соблюдать врачебные рекомендации при приеме лекарств;
- избегать травм.
Болезнь встречается в любом возрасте, наносит серьезный урон здоровью, приводит к опасным осложнениям. Поэтому при выявлении заболевания любой этиологии требуется оказание немедленной и грамотной медицинской помощи.
Полезное видео про диатез
Нет похожих статей.
Читайте также:
|
Геморрагические диатезы – патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.
Этиопатогенетическая классификация геморрагических диатезов:
а) наследственные – связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы и плазменных факторов свертывающей системы крови.
б) приобретенные – обусловлены следующими причинами:
1) вследствие первичного поражения сосудистой стенки : наследственная геморрагическая телеангиэктазия Рандю-Ослера; геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха; синдром Элерса-Данло, гиповитаминозы С и В и др.
2) вследствие первичного поражения мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка :
1. тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, повышенное потребление тромбоцитов при ДВС, перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезенке)
2. тромбоцитопатии (тромбастения Глянцмана, болезнь фон Виллебранда)
3) вследствие нарушения свертывания крови (коагулопатии) : витамин К-зависимые (при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К и др.); печеночная недостаточность с дефицитом факторов свертывания и др.; патологические ингибиторы свертывания («волчаночный антикоагулянт»)
4) вследствие комплексных нарушений различных звеньев свертывающей системы : острые синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания
Типы кровоточивости:
1) капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-пятнистый, синячковый) – петехиальные высыпания, синяки и экхимозы на коже и слизистых; часто сочетается с кровоточивостью слизистых - носовыми кровотечениями, меноррагиями (тромбоцитопении, тромбоцитопатии)
2) гематомный – болезненные, напряженные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, брюшину и забрюшинное пространство; иногда почечные и желудочно-кишечные кровотечения (гемофилия А и В)
3) смешанный капиллярно-гематомный (синячково-гематомный) – петехиально-синячковые высыпания в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; кровоизлияния в суставы не характерны
4) васкулитно-пурпурный – геморрагические или эритематозные (на воспалительной основе) высыпания различной величины; легко возникают в местах сдавления кожи поясом, носками (васкулиты)
5) ангиоматозный – упорные, строго локализованные и привязанные к локальной сосудистой патологии кровотечения (телеангиэктазии, гематомы)
Тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопении (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное действием АТ к ним или другими механизмами их разрушения).
В норме количество тромбоцитов 150-450/мкл, минимальный их уровень – критическая цифра Франка – 30/мкл (ниже нее можно ожидать спонтанных геморрагий).
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, в основе патогенеза – фиксация на поверхности тромбоцитов IgG, направленных против АГ собственных тромбоцитов ® усиление фагоцитоза тромбоцитов макрофагами селезенки и печени ® повышенное разрушение тромбоцитов, укорочение продолжительности их жизни (с 7-10 дней в норме до нескольких часов)
Различают острую (обычно у детей 2-6 лет, длится не более 6 мес, характерны быстрое, внезапное начало, выраженный геморрагический синдром с последующим спонтанным выздоровлением или ремиссией) и хроническую (у врослых, длится несколько лет) формы заболевания.
Клиника хронической формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
Заболевание наиболее характерно для женщин, развивается постепенно, исподволь, носит хронический, рецидивирующий характер со сменой периодов обострения периодами ремиссии различной длительности
Геморрагический синдром:
а) кровоточивость петехиально-пятнистого типа в виде кожных геморрагий, локализующихся чаще всего на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях, в местах инъекций; цвет геморрагических высыпаний меняется в зависимости от давности их появления: вначале пурпурно-красный, затем голубоватый, зеленоватый, желтый («цветение синяков»)
б) кровотечения из слизистых оболочек: носовые, десневые, полименорея, при тяжелом течении – почечные (макрогематурия), легочные (кровохарканье), желудочно-кишечные (мелена, рвота «кофейной гущей») и др. кровотечения
Могут наблюдаться внутримозговые и субарахноидальные кровоизлияния, кровоизлияния в склеру или сетчатку глаза, тяжелые кровотечения после тонзиллэктомии, экстракции зуба, во время операции и родов
При частых и обильных кровотечениях - признаки постгеморрагической анемии (бледность кожи и видимых слизистых и др.)
Диагностика тромбоцитопенической пурпуры:
1. ОАК: снижение общего количества тромбоцитов < 100*10 9 /л, их морфологические изменения (анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз); преобладают тромбоциты больших размеров (3-4 нм в диаметре),
встречаются тромбоциты малых размеров и фрагменты тромбоцитов («микрочастицы»); гипохромная анемия; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево после обильной кровопотери
2. Исследование гемостаза: увеличение времени кровотечения (до 15 мин и более при норме 2,0-7,5 мин); нарушение ретракции кровяного сгустка
3. Иммунограмма: повышенное содержание IgG к АГ тромбоцитов, увеличение циркулирующих иммунных комплексов
Лечение тромбоцитопенической пурпуры:
1. Преднизолон или метилпреднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут ® нет эффекта 5-7 дней ®
увеличение дозы до 2-3 мг/кг/сут (возможна пульс-терапия метилпреднизолоном); длительность гормональной терапии от 1-4 месяцев до полугода, геморрагии купируются в первые дни лечения, а тромбоциты увеличиваются постепенно
2. При неэффективности ГКС в течение полугода – спленэктомия
3. При неэффективности спленэктомии – химиотерапия (винкристин, азатиоприн, циклофосфамид в сочетании с преднизолоном)
4. Возможно применение больших доз человеческого Ig в/в (сандоглобулин 0,25 г/кг, затем поддерживающая доза 0,5 мг/кг каждые 15 дней) – иммуноглобулин закрывает рецепторы макрофагов и те перестают поглощать тромбоциты
5. Плазмаферез для удаления АТ
6. Курсы лечения дициноном (этамзилатом) по 1,5 г/сут внутрь в течение 14 дней
7. Инфузии тромбоцитов не показаны и используются только по жизненным показаниям
Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
Эпидемиология : 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет
Этиология геморрагического васкулита:
а) лекарственная аллергия
б) применение сывороток и вакцин
в) укусы насекомых
г) холодовая аллергия
д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)
Инфекционные агенты (чаще b-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.
Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA ® отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов ®
деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов
Клиническая картина геморрагического васкулита:
а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием
б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:
Мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема
Сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении
Элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления
Обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)
Сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв
в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:
Симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений
Характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей
Длительность суставного синдрома 1-2 недели
г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):
Внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)
Может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом
Осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом
Длительность абдоминального синдрома от суток до 10
д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:
Гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания
Ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны
При персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН
е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:
Кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка
Несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)
Иногда – геморрагический плеврит
ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения
з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.
Клинические варианты геморрагического васкулита:
а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения
б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение
в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)
Диагностика геморрагического васкулита:
1. Лабораторные данные неспецифичны :
а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме
б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)
в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA
г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме
2. Инструментальные исследования :
а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов
б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.
Лечение:
1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи
2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза
3. При недостатом эффекте гепарина:
а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в
б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза
в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно
г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней
д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты
Наследственные коагулопатии - генетически обусловленные нарушения в системе свертывания крови, связанные с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания и участвующих в этом процессе компонентов калликреин-кининовой системы; 97% всех наследственных коагулопатий – гемофилии.
Структура гемофилий:
а) гемофилия А (85-90%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит коагуляционной части плазменного фактора свертывания VIII - VIII:C (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные изменения
б) гемофилия В / болезнь Кристмаса (6-13%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит активности фактора IX (плазменного компонента тромбопластина)
в) гемофилия С / болезнь Розенталя (0,3-0,5%) – коагулопатия, в основе которой лежит дефицит свертывающего фактора ХI (участвует во внутреннем пути активации свертывания крови)
Этиология гемофилий: наследственные заболевания (гемофилии А и В наследуются по Х-рецессивному типу – болеют преимущественно мужчины, гемофилия С наследуется аутосомно – болеют и мужчины, и женщины).
Патогенез : дефицит факторов свертывания крови приводит к увеличению времени свертывания цельной крови и развитию геморрагического синдрома (гематомный тип кровоточивости).
Тяжесть гемофилии определяется активностью фактора свертывания в крови :
а) легкая форма – активность более 5%
б) среднетяжелая форма – активность 3-5%
в) тяжелая форма – активность 1-2%
г) крайне тяжелая форма – активность менее 1%
Клинические проявления гемофилий:
Заболевание обычно начинается в детском возрасте, болеют преимущественно мальчики (кроме гемофилии С); легкая форма гемофилии может начинаться в юношеском возрасте
Первые симптомы – кровоточивость при мелких травмах слизистых оболочек
Характерно чередование периодов повышенной кровоточивости и относительного благополучия
Кровоточивость по гематомному типу:
а) обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций (экстракция зуба, прикус губы и языка и др.)
б) гемартрозы крупных суставов конечностей при незначительных травмах (ухудшение общего самочувствия, повышение температуры, сильнейшие боли, гиперемированная, напряженная, горячая на ощупь кожа); рецидивирование острых гемартрозов приводит к хроническим геморрагически-деструктивным остеоартрозам, заканчивающихся деформацией и ограничением подвижности, гипотрофией мышц
в) крупные межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, вызывающие деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли), приводящие к нарушению подвижности в суставах при сдавлении гематомой нервных стволов, сухожилий, мышц
г) ретробульбарные гематомы при травме глаза с потерей зрения
д) кровоизлияния в головной и спинной мозг
е) упорные почечные кровотечения (в 30% случаев)
ж) желудочно-кишечные кровотечения и склонность к язвообразованию
з) отсроченные (т.е. возникающие через 1-5 часов) кровотечения после травм и операций
Анемический синдром (слабость, бледность, головокружение и т.д.) при длительных кровотечениях
Диагностика гемофилии:
1. ОАК: при обширных гематомах и кровотечениях – постгеморрагическая анемия различной степени выраженности; нормальное количество тромбоцитов
2. Коагулограмма: длительность кровотечения – в норме (2,0-7,5 мин); ретракция кровяного сгустка не нарушена;
общее время свертывания крови в пробирке удлинено (в норме – 5-7 минут), АЧТВ удлинено (наиболее важный показатель для гемофилии, связанный с VIII, IX и XI факторами, в норме – 35-40 сек), протромбиновое время (характеризует процесс свертывания при запуске его по внешнему механизму) - в норме (11-14 сек) и тромбиновое время (характеризует состояние конечного этапа процесса свертывания) – в норме (14-16 сек).
3. БАК: снижение активности факторов свертывания крови (VIII, IX или XI в зависимости от типа гемофилии)
Лечение гемофилии:
1. Первоочередная задача – заместительная терапия гемопрепаратами , однако она сопровождается рядом осложнений:
а) перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С)
б) пирогенные и аллергические реакции
в) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания (!)
г) перенос невирусных патогенов (прионов – трансмиссионных спонгиформных энцефалопатий: болезнь Крейтцфельда-Якоба и ее варианты, бычий спонгиформный энцефалит).
д) объемная перегрузка (только криопреципитатат и СЗП)
е) гемолиз и др.
Выделяют 3 поколения препаратов заместительной терапии:
I поколение - криопреципитат и свежезамороженная плазма (СЗП)
II поколение – концентраты плазматических факторов свертывания низкой и средней степени чистоты
III поколение – концентраты плазматических факторов свертывания высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы (рекомбинантный и моноклональный очищенный фактор VIII; моноклональный очищенный фактор IX).
Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
| Клиническая активность | VIII | IX |
| Легкие кровоизлияния в суставы или мягкие ткани | 20 ед/кг 1 раз в сутки | 40 ед/кг 1 раз в сутки |
| Тяжелые кровоизлияния в суставы или мягкие ткани | 40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч | 80 ед/кг 1 раз, затем по 40 ед каждые 12 ч |
| “Compartment”-синдром (синдром повышенного внутрифасциального давления при субфасциальных гематомах) | 40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч до разрешения | 80 ед/кг 1 раз, затем по 40 ед каждые 12 ч до разрешения |
| Рваная рана со швами | 20 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов | 40 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов |
| Чистка и пломбирование зубов | 20 ед/кг 1 раз в день и т.д. | 40 ед/кг 1 раз в день и т.д. |
Все антигемофильные препараты вводят в/в струйно сразу после их расконсервирования! Период полураспада фактора VIII - 12 ч., при гемофилии А его вводят 2 раза/сут; период полураспада фактора IX – 24 ч, при гемофилии В его вводят 1 раз/сут. Антигемофильные препараты нельзя разводить, вводить в/в капельно с другими кровезаменителями (т.к. снижается их концентрация за счет разведения)!!!
2. Вследствие заместительной терапии возможно образование ингибитора VIII фактора – нейтрализующих IgG (примерно у 15% больных с тяжелой гемофилией А и у 4% – с гемофилией В); уровень ингибитора определяется по уровню VIII фактора, оставшегося в нормальной плазме после 2 часов инкубации с плазмой больного, и измеряется в единицах Бетезды (ЕБ):
Низкий титр ингибитора (10 ЕБ и менее) – показано повышение количества вводимого фактора
Высокий титр ингибитора (40 ЕБ и выше) – показан плазмаферез (для удаления IgG) + большая доза вводимого фактора + ГКС (преднизолон до 4-6 мг/кг/сут)
3. Другие препараты для лечения гемофилий:
а) десмопрессин в/в взрослым 1–4 мкг/сут, детям - 0,4 мкг/сут - увеличивает концентрацию VIII фактора на 300-400% через 5 часов после введения
б) препарат протромбинового комплекса (ППСБ, аутоплекс, фейба), активированный протромбиновый комплекс (АППСБ) – содержат несколько плазменных факторов свертывания (II, IX, X).
4. Остановка кровотечений : аминокапроновая кислота по 4-12 г/сут в 6 приемов или другие ингибиторы фибринолиза (памба – аминометилбензойная кислота, трансамча – транексамовая кислота) + местная гемостатическая терапия (аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, аминокапроновой кислоты и др.)
5. Лечение гемартрозов :
а) заместительная терапия в остром периоде (начать как можно быстрее)
б) постельный режим 5-7 дней
в) при выраженных кровоизлияниях: пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость ГКС
г) иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем – ЛФК и физиотерапия (под прикрытием заместительной терапии)
Бокарев И.Н., Смоленский В.С., Кабаева Е.В.
Геморрагические диатезы
К геморрагическим диатезам относят заболевания, в основе которых лежат нарушения сосудистой стенки и различных звеньев системы гемостаза, обусловливающие повышенную кровоточивость или склонность к ее возникновению.Г еморрагические диатезы (ГД) – синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза. В настоящем сообщении будет рассмотрена диагностика лишь тех патологических состояний , при которых ГД является ведущим признаком. Причем внимание будет уделяться в основном алгоритму диагностики этих состояний . Подробная характеристика ГД из-за ограниченного объема статьи опускается. В обеспечении нормального гемостаза участвуют тромбоциты (тромбоцитарный компонент), факторы свертывания крови (плазменный компонент) и сосудистая стенка (сосудистый компонент). Фибринолитическая система обеспечивает растворение избыточных тромботических масс.
Эпидемиология
На земном шаре около 5 млн. человек страдают первичными геморрагическими проявлениями. Учитывая, что вторичные геморрагии, такие как ДВС-синдром в предагональном состоянии, не всегда и фиксируются, можно себе представить широкую распространенность геморрагических диатезов.Этиология и патогенез
Патогенез наследственных геморрагических состояний определяется нарушением нормальных гемостатических процессов: аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, неполноценностью мелких кровеносных сосудов.Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, иммунными поражениями сосудистой стенки и тромбоцитов, токсикоинфекционными поражениями кровеносных сосудов, заболеваниями печени, воздействиями лекарственных средств.
Классификация
1. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена- недостаточность количества тромбоцитов
- функциональная неполноценность тромбоцитов
- сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов
2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) - недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина
- недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов
- наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов
3. Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки
- врожденные
- приобретенные
4. Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом
- эндогенным (первичным и вторичным)
- экзогенным
5. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и пр.)
Данная классификация не включает все известные геморрагические диатезы. Их более 300. Она является схемой принципов классифицирования геморрагических состояний, соблюдая которые можно рубрифицировать не только любое из известных геморрагических состояний, но и каждое вновь обнаруженное.
Классификация тромбоцитопений предполагает их подразделение в зависимости от основной причины, их вызывающей. Этих причин несколько: нарушенное воспроизводство, повышенное разрушение, депонирование и разведение тромбоцитов. Причины тромбоцитопений изложены ниже.
1. Физические факторы
1. Физические факторы- радиация
2. Химические факторы
- хлотиазид, цитостатики, уремия
3. Биологические факторы
- опухоли и т. д.
4. Уменьшение тромбоцитопоэза
- остеомиелофиброз
5. Врожденная гипоплазия мегакариоцитов
6. Авитаминоз (витамины В12, фолиевая кислота)
1. Иммунные
- лекарственная аллергическая тромбоцитопения
- посттрансфузионная аллергическая тромбоцитопения
- при коллагенозах
- при лимфолейкозах
- синдром Верльгофа
- изоиммунная неонатальная тромбоцитопения
- трансиммунная неонатальная тромбоцитопения
- вирусные инфекции
2. Неиммунные
- Болезнь Бернара - Сулье
- Синдром Вискотт - Олриджа
- Синдром Мэй - Хегглина
Тромбоцитопатия
Тромбоцитопатий - вторая группа геморрагических состояний, обусловленных неполноценностью тромбоцитарного компонента гемостаза. Она объединяет заболевания, проявляющиеся качественной неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества. Она получила название тромбоцитопатий.За последние годы в классификации тромбоцитопатий произошли серьезные изменения. Суть их заключается в том, что многие нозологические формы, характерной особенностью которых была кровоточивость, оказались неоднородными.
Попытки увязать ту или иную особенность функциональных нарушений тромбоцитов с поражением или особенностями развития других органов или систем (синдром Херманского - Прудлак, Чедияк - Хигаши и пр.) в этом плане также демонстрируют определенный полиморфизм. Все это заставило врачей концентрировать внимание на конкретной патологии функции тромбоцитов, которая и легла в основу.
Различают следующие виды тромбоцитопатий:
1) тромбоцитопатия с нарушением адгезии тромбоцитов;2) тромбоцитопатия с нарушением агрегации тромбоцитов: а) к АДФ, б) к коллагену, в) к ристомицину, г) тромбину, д) адреналину;
3) тромбоцитопатия с нарушением реакции высвобождения;
4) тромбоцитопатия с дефектом «пула накопления» высвобождающихся факторов;
5) тромбоцитопатия с дефектом ретракции;
6) тромбоцитопатия с сочетанием вышеизложенных дефектов.
Кроме констатации тромбоцитарных дефектов, необходимо дополнять диагностику заболевания обязательным указанием количественной стороны тромбоцитарного звена (гипотромбоцитоз, гипертромбоцитоз, нормальное количество тромбоцитов), а также констатацией сопутствующей патологии.
Обобщены заболевания, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови (может быть их все правильнее называть гемофилии).
| дефектный фактор | Название болезни |
| I (фибриноген) | Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия, дефицит I фактора |
| II (протромбин) | Гипопротромбинемия, дефицит II фактора |
| V (проакцелерин) | Дефицит V фактора, парагемофилия, болезнь Оврена |
| VII (проконвертин) | Дефицит VII фактора, гипопроконвертинемия |
| VIII (антигемофильный глобулин) | Гемофилия А, классическая гемофилия, дефицит VIII фактора |
| IX (фактор Кристмаса) | Гемофилия В, болезнь. Кристмаса, дефицит IX фактора |
| X (Стюарт - Прауэр фактор) | Дефицит X фактора. Болезнь Стюарт - Прауэр |
| | Дефицит XI фактора, гемофилия С |
| XII (фактор Хагемана) | Дефицит XII фактора, дефект Хагемана |
| XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки - Лоранда, фибриназа) | Дефицит XIII фактора |
| (фактор Флетчера), прекалликреин | Дефицит прекалликреина, дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фактора |
| Кинниоген высокого молекулярного веса КВМВ (фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак) Дефицит кинниогена ВМВ. | Болезнь Фитцжеральда - Вильямса - Фложак |
Классификация сосудистых заболеваний, протекающих с геморрагическими проявлениями, предполагает их подразделение в зависимости от локализации поражения морфологических структур сосуда.
Различают заболевания с поражением самого эндотелия и заболевания с поражением субэндотелия.
Поражения эндотелия подразделяются на врожденные и приобретенные. Представителем врожденных повреждений эндотелия является наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера).
Среди приобретенных поражений эндотелия различают заболевания воспалительного и иммунного характера, повреждения, обусловленные механическими факторами. Воспалительные и иммунные приобретенные геморрагические состояния - это болезнь Шенлейн - Геноха, узелковый артериит, аллергический гранулематоз, васкулиты при инфекционных заболеваниях и воздействиях лекарств.
В эту же подгруппу объединяются хронические воспалительные инфильтраты, такие как гранулематоз Вегенера, височный артериит, артериит Такаясу. Среди механических повреждений эндотелия различают ортостатическую пурпуру и саркому Капоши.
Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями субэндотелиальных структур, также подразделяются на врожденные и приобретенные. Среди врожденных выделяют синдром Эйлерс - Данлоса, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, а также болезнь несовершенного остеогенеза.
В приобретенные дефекты субэндотелия объединяют геморрагические состояния при амилоидозе, сенильной пурпуре, кортикостероидной пурпуре, простой пурпуре и геморрагические состояния при сахарном диабете.
| Вид кровоточивости | Вероятность ГД |
|
| Спонтанные геморрагии | ||
| Носовые кровотечения | ± | Местный дефект (ринит, дефект сосудов сплетения Киссельбаха) или артериальная гипертензия |
| Десневые кровотечения | ± | Пародонтоз |
| Меноррагии | ± | Полипы, эрозии, опухоли гениталий |
| Гематурия | ± | Местное повреждение урологического тракта (камни, опухоли, полипы) |
| Желудочно-кишечные кровотечения | ± | Язвенные поражения слизистой, опухоли желудочно-кишечного тракта |
| Кровохарканье | ± | Тромбоэмболия легочной артерии, рак легких или туберкулез |
| |
| Вид кровоточивости | Вероятность ГД | Другие наиболее частые причины повышенной кровоточивости | ||
| Реакция на травму | ||||
| Петехии, экхимозы | ++ | Повышенная кровоточивость в ответ на травму свидетельствует о наличии у больного ГД, а степень кровоточивости и гемостатические средства, необходимые для ее устранения, указывают на выраженность ГД |
||
| Глубокие подкожные гематомы ("синяки") | ++ | |||
| Гемартрозы | ++ | |||
| Длительные или обильные кровотечения:из порезов | ++ | |||
| при удалении зубов | ++ | |||
| при тонзиллэктомии | ++ | |||
| во время или после операции | ++ | |||
| Пупочные кровотечения (при рождении) | ++ | |||
| Примечание. ± – ГД мало вероятен; ++ – ГД вероятен. |
КЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Важную диагностическую информацию можно получить в ходе осмотра и расспроса больного. В табл. 1 перечислены возможные геморрагические прявления и их дифференциально-диагностическое значение. Тип кровоточивости в большинстве случаев зависит от вида нарушения в системе гемостаза (табл. 2) . На основании данных клинического обследования и анамнеза устанавливают тяжесть ГД, тип кровоточивости, время появления жалоб, характер ГД (врожденный или приобретенный), тип наследования. Поиск причины и нозологический диагноз ГД облегчаются в тех случаях, когда геморрагии в сочетании с другими симптомами образуют синдром, характерный для определенных нозологических форм (табл. 3) , или когда геморрагии возникают на фоне заболеваний или состояний , способных вызывать то или иное нарушение в системе гемостаза (табл. 4) .Таблица 2. Зависимость характера кровоточивости от вида нарушения в системе гемостаза
| Вид геморрагий | Характер кровотечений | |||
| тромбоцитарно-сосудистый дефект | дефект плазменного компонента |
|||
| Кровотечения в результате поверхностных повреждений | Частые, профузные и длительные | Редкие, не очень выраженные |
||
| Спонтанные кровоподтеки и гематомы | Небольшие и поверхностные, часто множественные | Обширные и глубокие, обычно изолированные |
||
| Кожная и слизистая пурпура | Очень часто | Возникает в редких случаях | Очень редки | Часты |
| Кровотечения вследствие глубоких повреждений, удаления зубов и т.п. | Обычно начинаются сразу. Часто прекращаются под влиянием местных средств | Возникают с запозданием, почти не прекращаются под влиянием местных гемостатических средств |
||
| Наиболее частые проявления | Пурпура и экхимозы, эпистаксис, меноррагии, желудочно-кишечные кровотечения | Глубокие кровоизлияния (могут быть без видимых причин или после травм), особенно суставные и мышечные, длительные отсроченные кровотечения после повреждений |
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Данные лабораторных исследований имеют решающее значение для постановки диагноза. Нужно помнить следующее: изменения лабораторных тестов часто обнаруживаются только в момент геморрагического эпизода; нормальные лабораторные показатели у больных, имевших в анамнезе повышенную кровоточивость, не свидетельствуют об отсутствии у них ГД (в таких случаях рекомендуются повторные, часто многократные обследования); часть лабораторных тестов, применяемых для исследования системы гемостаза, недостаточно чувствительны (например, определение времени свертывания крови).Даже результаты такого теста, как определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), изменяются у больного гемофилией лишь при снижении недостающего фактора до уровня менее 10% от нормы.
Нужно отметить, что и признаки кровоточивости появляются обычно тогда, когда содержание какого-либо фактора становится ниже этого критического уровня.
При некоторых видах ГД (аутоэритроцитарной сенсибилизации, повышенной чувствительности к собственной ДНК, гемоглобину и др.) не удается выявить нарушений системы гемостаза даже с помощью современных методов.
Таблица 3. Диагностическая значимость геморрагий при их сочетании с другими симптомами
| Клинические симптомы, отмечаемые наряду с ГД | Наиболее вероятный диагноз |
| Распространенные геморрагии кожи и слизистых Лихорадка | Сепсис, острый промиелоцитарный лейкоз |
| Выраженные кожные геморрагии, вплоть до некроза кожи Лихорадка Артериальная гипертензия | Молниеносная пурпура |
| Распространенные геморрагии кожи и слизистых | Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Мошковича) |
| Лихорадка Неврологические нарушения (преходящие) | |
| Умеренные кожные геморрагии Гемолитическая анемия Острая почечная недостаточность | Гемолитико-уремический синдром (синдром Гассера) |
| Кожная пурпура (полиморфная, симметричная) | Болезнь Шенлейна – Геноха |
| Артрит крупных суставов Лихорадка | |
| Кожные и слизистые геморрагии Гемолитическая анемия | Синдром Фишера – Эванса |
| Умеренные кожные и слизистые геморрагии | Тромбоцитемия |
| Феномен Рейно, преходящие приступы ишемии мозга и рецидивирующий тромбоз |
К ДИАГНОСТИКЕ ДВС - СИНДРОМА
Под диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) понимают нарушение кровообращения в микроциркуляторном русле из-за диффузного отложения в нем фибрина и тромбоцитарных агрегатов. ДВС-синдром не является самостоятельным заболеванием, но он осложняет течение многих болезней. Существует около ста клинических ситуаций, при которых развивается ДВС-синдром. Это прежде всего опухоли (37%), инфекционные заболевания (36%), лейкозы (14%), шоковые состояния , особенно инфекционный шок (8,7%). Кровотечения при ДВС-синдроме возникают вследствие одного или нескольких изменений свойств крови, таких как потребление факторов свертывания, тромбоцитопения, нарушение функции тромбоцитов, активация реактивного фибринолиза и действие продуктов деградации фибрина (ПДФ). В сложных случаях диагностике помогает определение уровня ПДФ и Д-димера, которые при ДВС-синдроме резко повышены.Таблица 4. Наиболее частые причины геморрагий при отдельных патологических состояниях
| Вид патологии | Наиболее вероятные причины кровоточивости |
| Опухоли | ДВС-синдром, тромбоцитопения (метастатическое поражение костного мозга - КМ), прорастание сосудов |
| Инфекционные заболевания | ДВС-синдром, тромбоцитопения (угнетение КМ; аутоиммунное поражение тромбоцитов) |
| Острый лейкоз | ДВС-синдром, тромбоцитопения (поражение КМ) |
| Шоковое состояние | ДВС-синдром |
| Состояние после экстракорпорального кровообращения и оксигенации | Тромбоцитопения (отложение тромбоцитов на диализных мембранах) |
| Побочная реакция на прием лекарства | Васкулиты (гиперчувствительность), тромбоцитопения (угнетение КМ, повышенное разрушение тромбоцитов иммунными механизмами), тромбоцитопатия |
| Хронический алкоголизм | Тромбоцитопения |
| Заболевания печени, сопровождающиеся печеночно-клеточной недостаточностью | Снижение синтеза факторов свертывания крови в гепатоцитах, тромбоцитопения (при гиперспленизме) |
| Обтурационная желтуха | Снижение синтеза факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX, X) из-за дефицита витамина К |
| Хронический миелопролиферативный синдром (болезнь Вакеза, хронический миелолейкоз) | Тромбоцитемия |
| Миеломная болезнь | |
| Макроглобулинемия Вальденстрема | Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения |
| Криоглобулинемия | Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения |
| Амилоидоз | Сосудистые нарушения, тромбоцитопатия, тромбоцитопения |
| Гипотиреоз | Тромбоцитопения (гипоплазия КМ) |
| Уремия | Тромбоцитопения (гипоплазия КМ), тромбоцитопатия |
| Гемотрансфузии | Тромбоцитопения в результате иммунной аллергической реакции, при разведении большим количеством "старой" крови, не содержащей тромбоцитов, ДВС-синдром |
| Коллагенозы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и др.) | Тромбоцитопения (повышенное разрушение в результате иммунных механизмов), ингибиторная гемофилия(антитела к какому-либо фактору свертывания), васкулит |
ПРОГРАММА 2. Обследование больных с ГД, состояние которых не требует неотложного вмешательства.
Если клинико-анамнестические данные больного с ГД не позволяют определить направление, в котором следует искать причину повышенной кровоточивости, целесообразно начать исследование с определения времени кровотечения (ВК), как показано в Алгоритме 1. Первоочередное изучение тромбоцитарного компонента гемостаза логично еще и потому, что 80% всех случаев повышенной кровоточивости связано с патологией тромбоцитов, в 18 - 20% случаев причина кровотечения – нарушения плазменного компонента гемостаза и лишь в 1 - 2% – дефект сосудистой стенки. Аутоиммунные процессы обусловливают медикаментозную аллергическую тромбоцитопению; посттрансфузионную аллергическую тромбоцитопению; тромбоцитопению при заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка и др.), гемолитической аутоиммунной анемии и гипертиреозе, хроническом лимфолейкозе ; идеопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа). Последний диагноз выставляется только после исключения всех вышеперечисленных заболеваний. Ускоренное разрушение (потребление) тромбоцитов на периферии вследствие неиммунных процессов может возникать при ДВС-синдроме, алкоголизме, гиперспленизме, массивных переливаниях "старой" крови, после экстракорпорального кровообращения. Вышеуказанные факторы и заболевания, приводящие к тромбоцитопении, исключаются (или подтверждаются) на основании соответствующих анамнестических и клинических данных (см. Алгоритм 2).ПРОГРАММА 3. Диагностика болезней, проявляющихся ГД, удлинением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов
Такое сочетание лабораторных показателей характерно как для тромбоцитопатий, так и для сосудистых нарушений. Для исключения дефекта тромбоцитов необходимо исследовать их функциональные свойства, что доступно лишь специализированным лабораториям. Общепринятым считается определение следующих показателей: адгезия тромбоцитов (прилипание их к стеклу, коллагену); агрегация (прилипание тромбоцитов друг к другу), индуцированная АДФ, адреналином, коллагеном, тромбином, ристоцетином; реакция высвобождения (III фактора, АДФ, b-тромбоглобулина и т.д.); ретракция кровяного сгустка. Результаты этих исследований позволяют диагностировать тромбоцитопатии, нозологическая принадлежность которых обусловлена характерным нарушением тех или иных функциональных свойств тромбоцитов или их сочетанием.Изменения функциональных свойств тромбоцитов могут наблюдаться при уремии, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни, заболеваниях печени и другой патологии, а также под действием ряда лекарств (ацетилсалициловой кислоты, тиклопедина, сульфинпиразона, дипиридамола, нестероидных противовоспалительных препаратов, декстрана и др.).
Эти факторы вызывают не всегда однозначные изменения функциональной активности тромбоцитов и, кроме того, могут выявлять их ранее не манифестировавшие дефекты.
Таблица 5. Плазменные нарушения гемостаза (гемофилии)
| Дефектный фактор | Название болезни | Синонимы заболевания |
| I (фибриноген) | Афибриногенемия, гипофибриногенемия, дисфибриногенемия | Дефицит I фактора |
| II (протромбин) | Гипопротромбинемия | Дефицит II фактора |
| V (проакцелирин) | Дефицит V) | Парагемофилия, болезнь Оврена |
| VII (проконвертин) | Дефицит VII фактора | Гипопроконвертинемия |
| VIII (антигемофилический глобулин) | Гемофилия А | Классическая гемофилия, дефицит VIII фактора |
| Болезнь Виллебранда | Ангиогемофилия |
|
| IX (фактор Кристмаса) | Гемофилия В | Болезнь Кристмаса, дефицит IX фактора |
| Х (фактор Стюарта – Прауэр) | Дефицит Х фактора | Болезнь Стюарта – Прауэра |
| XI (предшественник плазменного тромбопластина) | Дефицит XI фактора | Гемофилия С |
| XII* (фактор Хагемана) | Дефицит XII фактора | Симптом Хагемана |
| XIII (фибринстабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лорана, фибриназа) | Дефицит XIII фактора | – |
| XIV**(фактор Флетчера, прекалликреин) | Дефицит прекалликреина | Дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV фактора |
| XV** (кининоген высокой молекулярной массы – КВММ, фактор Фитцжеральда, Вильямса, Фложак) | Дефицит кининогена ВММ | Болезнь Фитцжеральда, Вильямса, Фложак |
* Дефицит XII, XIV и XV факторов свертывания крови не проявляется геморрагиями, хотя лабораторное обследование обнаруживает у этих больных нарушение контактной активации (удлинение АЧТВ).
** Название факторов XIX и XV не принято в Международной номенклатуре.
ПРОГРАММА 4. Диагностика болезней, проявляющихся ГД и увеличением количества тромбоцитов (500–600 х 109/л)
Повышение количества тромбоцитов может быть обусловлено следующими причинами. Реактивный тромбоцитоз при опухолях с метастазами, хронических инфекционных заболеваниях, спленэктомии (может достигать 10 х 12 л), обширном повреждении тканей (переломы ног, большие операции, роды). Отсутствие у больного вышеуказанных факторов, провоцирующих вторичное повышение количества тромбоцитов, позволяет исключить реактивный тромбоцитоз. Первичное миелопролиферативное заболевание – тромбоцитемия. Тромбоцитемия представляет собой лишь одну из форм миелопролиферативного синдрома, который проявляется также истинной полицитемией (болезнь Вакеза) и хроническим миелолейкозом. Кроме того, первичная геморрагическая тромбоцитемия в ходе своего развития со временем может перейти в болезнь Вакеза или хронический миелолейкоз. При обоих типах повышения количества тромбоцитов последние формируются быстро и часто бывают неполноценными в функциональном отношении. Это выражается двумя свойствами, которые могут существовать одновременно:1) спонтанной агрегацией тромбоцитов , клинически проявляющейся феноменом Рейно, преходящими приступами ишемии мозга, тромбозами селезеночной, воротной вены, вен нижних конечностей, пещеристого тела (приапизм), коронарных сосудов сердца;
2) слабым ответом на действие физиологических индукторов с повышенной наклонностью к геморрагиям слизистых оболочек, что проявляется носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой, гематурией, кровохарканьем, меноррагией.
ПРОГРАММА5. Диагностика болезней, проявляющихся ГД, нормальным ВК и изменениями тестов плазменного гемостаза
Такое сочетание лабораторных показателей характерно для гемофилий, т.е. ГД, вызванных несостоятельностью того или иного белка (прокоагулянта). В табл. 5 указаны возможные нарушения плазменного компонента гемостаза и их закрепившиеся названия. Тип кровоточивости, характерный для всей группы гемофилий, уже обсуждался ранее. Нужно лишь отметить, что тяжесть геморрагического синдрома, как правило, связана со степенью дефекта фактора свертывания. Точный диагноз заболевания (указание конкретного пораженного фактора или группы факторов) устанавливается на основании лабораторных данных (анализ результатов определения АЧТВ, ПВ, ТВ, производства коррекционных проб и использования дефицитных плазм).Острая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Острый гемартроз коленного сустава у больного гемофилией.Обширные гематомы у пациента с гемофилией
ДВС - синдром на фоне стафилококковой септицемиеи у 56 - летнего мужчины. Можно увидеть кожные геморрагии, варьирующие в размерах от небольшой пурпуры до обширных экхимозов.
Нарушения в плазменном компоненте гемостаза могут быть не только врожденными, но и приобретенными. Наиболее часто снижение уровня факторов свертывания наблюдается при дисфункции печеночных клеток, так как все факторы свертывания, за исключением VIII, синтезируются гепатоцитом. В первую очередь снижается уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX и X).
Аналогичная ситуация возникает при приеме оральных антикоагулянтов – антивитаминов К. Против белков свертывания могут образовываться антитела (чаще против VIII фактора). Это наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, в послеродовом периоде и при гиперчувствительности к лекарствам (антибиотики, нитрофураны, сульфаниламиды и др.).
Диагностика избыточного фибринолиза как причины ГД проводится в рамках этой же программы. Сам факт повышенного фибринолиза устанавливается только лабораторным путем: выявление удлинения ТВ, ускорения лизиса эуглобулинового сгустка и повышения уровня ПДФ.
В качестве причины рассматриваются передозировка тромболитических препаратов и ДВС-синдром. Первое исключается на основании анамнестических данных, тактика диагностики второго обсуждалась в соответствующем разделе. Здесь же нужно обратить внимание на то, что при кровотечениях, возникающих у больных после операций на предстательной железе, небных миндалинах, при гиперменорее, язвенном поражении желудочно-кишечного тракта, а также посттравматических кровоизлияниях в среды глаза (гифемах) следует предполагать наличие избыточного фибринолиза. По-видимому, он обусловлен локальным избытком плазмина, так как с помощью вышеуказанных лабораторных методов в венозной крови его определить не удается. Тем не менее назначение ингибиторов фибринолиза для лечения этих кровотечений дает хороший эффект.
ПРОГРАММА 6. Диагностика болезней, проявляющихся ГД при удлиненном или нормальном ВК и неизмененных тестах плазменного гемостаза
Как уже упоминалось ранее, нарушения тромбоцитарного сосудистого и плазменного компонентов гемостаза можно разграничить уже на основании типа кровоточивости (см. табл. 2) . Кроме того, патогномоничные симптомы некоторых заболеваний сосудов настолько ярки, что не требуют предварительного исследования тромбоцитарного компонента гемостаза. Причины и механизмы нарушения сосудистой стенки разнообразны, но все они приводят в конечном счете к неспособности взаимодействия тромбоцитов со стенкой сосуда и к кровоточивости. Клинический диагноз основывается на характере кожных и слизистых геморрагий в сочетании с особенностями конкретной нозологической формы. Нозологический диагноз подтверждается на основании морфологического изучения сосудов. С клинических позиций все заболевания сосудистой стенки удобнее разделить на врожденные и приобретенные. К первым относятся: болезнь Рандю - Ослера - Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия); синдром Элерса - Данлоса (генерализованная фибродисплазия эластических волокон; сосудистые опухоли (гемангиомы). Вторую группу представляют: васкулиты (болезнь Шенлейна – Геноха и др.); сенильная пурпура; геморрагическая саркома Капоши; узловатая эритема; болезнь Шамберга; болезнь Майокки (кольцевидная пурпура); пигментный дерматит (Гужеро – Блюма); ползучая ангиома Хатчинсона. Нужно учитывать возможность редких случаев скорбута (дефицита витамина С), который наблюдается у одиноких старых людей с измененной психикой , питающихся исключительно консервами в течение многих месяцев, а также о возможности симуляции ГД, в частности приемом повышенных доз антикоагулянтов или механически вызываемыми экхимозами, гематурией, десневыми кровотечениями.Примерная формулировка диагноза:
1. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура, протекающая с геморрагиями на коже и на видимых слизистых оболочках, десневыми, носовыми, кишечными кровотечениями.2. Гемофилия А (классическая гемофилия), обусловленная дефицитом VIII фактора с кровоизлияниями в мышцы и суставы, носовыми, десневыми, кишечными, маточными кровотечениями.
3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания с кожными петехиями, кровоточивостью слизистых оболочек, гематурией, кровохарканьем.
