– изменение местоположения, формы, размера, или пропорций органа, возникающее в результате нарушений развития во внутриутробном периоде. Часто сопровождается функциональными расстройствами репродуктивной системы, может сочетаться с пороками развития других половых органов. Возможны бесплодие, невынашивание и осложнения беременности. В ряде случаев аномалии развития матки протекают бессимптомно. Диагноз выставляется с учетом жалоб, анамнеза, результатов гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований. Лечебная тактика определяется в зависимости от типа и выраженности дефекта.
Общие сведения
Аномалии развития матки – изменения анатомической структуры органа вследствие нарушений внутриутробного развития. Составляют 1-2% от общего количества врожденных аномалий женских половых органов . Существенно различаются по проявлениям и степени функциональных нарушений. Часто сочетаются с пороками развития влагалища и фаллопиевых труб. Аномалии развития матки нередко протекают бессимптомно и обнаруживаются только при проведении УЗИ или гинекологического осмотра. Могут провоцировать нарушения менструального цикла , становиться причиной бесплодия и невынашивания. Увеличивают вероятность осложнений беременности и родов. Лечение аномалий развития матки осуществляют специалисты в области гинекологии .
Причины аномалий развития матки
Матка формируется из средней части слившихся между собой парных мюллеровых каналов. Каналы образуются на первом месяце беременности, их слияние происходит в течение второго месяца беременности. При этом нижние части каналов также сливаются, образуя влагалище, а верхние остаются разъединенными и впоследствии трансформируются в фаллопиевы трубы. Нарушение процесса слияния влечет за собой всевозможные варианты аномалий развития матки в виде частичной или полной дупликации. Возможно также недоразвитие одного из каналов с соответствующей асимметрией органа. Достаточно распространенной патологией является общее недоразвитие матки, обусловленное более поздними воздействиями на процесс взаимной регуляции созревающих эндокринной и репродуктивной систем плода.
Аномалии развития матки возникают под воздействием неблагоприятных факторов в различные периоды беременности. Тип и выраженность врожденного дефекта зависит от времени воздействия. К числу неблагоприятных факторов, провоцирующих аномалии развития матки у плода женского пола, относят бактериальные и вирусные инфекции беременной, эндокринные и соматические заболевания, нарушения обмена, генетические аномалии, профессиональные вредности, прием некоторых лекарственных препаратов, наркоманию , алкоголизм , тяжелые психологические стрессы, неполноценное питание и плохую экологическую обстановку.
Виды и симптомы аномалий развития матки
Агенезия (полное отсутствие матки) является редкой патологией и, в основном, диагностируется при вскрытии нежизнеспособных плодов с множественными врожденными дефектами.
Однорогая матка формируется при остановке или замедлении роста одного мюллерова протока и нормальном развитии другого. Составляет примерно 13% от общего количества аномалий развития матки, обусловленных нарушением развития мюллеровых протоков. Почти в половине случаев сочетается с врожденными пороками мочевыводящей системы. Выделяют четыре основных варианта данной аномалии развития матки: без рудиментарного рога; с рогом без полости; с рогом, полость которого сообщается с полостью матки; с рогом, имеющим изолированную полость.
Обычно сопровождается первичной альгоменореей . Возможны аменорея или маточные кровотечения . Некоторые больные с этой аномалией развития матки предъявляют жалобы на болезненность во время полового акта. У части пациенток наблюдается бесплодие. У других женщин беременность возможна, но исход гестации зависит от размеров матки. По статистике, в половине случаев беременность заканчивается самопроизвольным абортом .
Преждевременные роды наблюдаются у 15% пациенток с этой аномалией развития матки. Выживаемость плода составляет примерно 40%. Часто диагностируется задержка внутриутробного развития и неправильное предлежание. Экстренные состояния при однорогой матке могут возникать при скоплении крови в роге, не сообщающемся с полостью матки. Еще одной опасностью данной аномалии развития матки является беременность в рудиментарном роге. Из-за маленького размера рога такая беременность заканчивается разрывом матки и массивным кровотечением.
Для уточнения особенностей аномалии развития матки используют инвазивные исследования – одновременную гистероскопию и лапароскопию , которые позволяют оценивать форму, объем и состояние внутренней полости матки, определять наличие несообщающегося рога, выявлять сопутствующую патологию фаллопиевых труб и другие нарушения. Современной альтернативой инвазивному исследованию при этой аномалии развития матки становятся нетравматичные МРТ и УЗИ с высоким разрешением.
Двурогая матка формируется при неполном слиянии средней части мюллеровых протоков. Имеет две полости и одну шейку, реже – две шейки, соединяющиеся с одним нормальным влагалищем либо с влагалищем, разделенным частичной перегородкой. В 20% случаев аномалий развития матки выявляется полная двурогая матка – орган с двумя отдельными полостями. Неполная двурогая матка напоминает символическое изображение сердца, имеет общую полость и измененное дно, разделенное более или менее выраженным выступом.
Седловидная матка составляет 23% от общего количества аномалий развития матки, представляет собой орган с седловидным углублением в области дна. Может разделяться полной либо частичной внутриматочной перегородкой . Нередко протекает бессимптомно. У некоторых пациенток отмечается нормальное течение беременности и благополучное родоразрешение. В других случаях при данной аномалии развития матки наблюдается невынашивание беременности, тазовое предлежание плода , патология плаценты, преждевременные роды, слабая либо дискоординированная родовая деятельность . Диагноз аномалия развития матки устанавливается на основании УЗИ , гистероскопии, МРТ и других инструментальных исследований.
Удвоение матки и влагалища – случай самой яркой дупликации женских половых органов. Более распространенным вариантом этой аномалии развития матки является одновременное удвоение матки и влагалища , реже выявляются две матки при общем влагалище. Органы обычно более или менее тесно соприкасаются между собой либо частично срастаются, однако описаны случаи маток, разделенных мочевым пузырем. Степень зрелости органов при этой аномалии развития матки может существенно различаться – от двух одинаково зрелых маток и влагалищ с обеих сторон до крайне неравномерного развития (полноценной пары органов с одной стороны и рудиментарной с другой). При достаточном развитии обеих пар органов менструации и беременности могут наступать как в одной, так и в другой матке. При наличии двух влагалищ патология предварительно диагностируется на этапе гинекологического осмотра . Для уточнения диагноза назначают УЗИ, гистероскопию и другие исследования.
Гипоплазия матки – достаточно распространенная аномалия развития матки. Гипоплазия матки может сочетаться с другими проявлениями инфантилизма или быть изолированной патологией. Возможно пропорциональное уменьшение размеров тела и шейки матки или уменьшение тела в сочетании с удлинением шейки матки. Часто сопровождается нарушением положения матки (патологическим загибом кпереди или кзади). Больные с этой аномалией развития матки могут предъявлять жалобы на альгоменорею и аменорею.
Выделяют три формы этой аномалии развития матки: маленькая или гипопластическая матка (длина органа составляет около 8 см, соотношение тела и шейки не нарушено), инфантильная матка (длина органа более 3 см, шейка удлиненная) и рудиментарная матка (длина органа менее 3 см, длина шейки – более половины от общей длины матки). Рудиментарная матка может быть функционирующей либо нефункционирующей. Иногда при этой аномалии развития матки наблюдается отсутствие шейки или цервикального канала. Диагноз устанавливается на основании гинекологического осмотра и данных дополнительных исследований.
Лечение аномалий развития матки
Тактика лечения аномалий развития матки определяется гинекологом индивидуально с учетом типа и выраженности аномалии, возраста и состояния организма больной, ее желания иметь детей и других факторов. Показаниями к экстренному оперативному вмешательству являются беременность в рудиментарном роге матки, скопление менструальной крови в атрезированном влагалище или в изолированной полости рога матки.
Показаниями к плановой операции при аномалиях развития матки обычно становятся нарушения детородной функции (невынашивание, бесплодие). При однорогой матке производят удаление рудиментарного рога с последующей фиксацией маточной трубы к углу матки. При двойной и двурогой матке стенки органа рассекают по внутреннему ребру, а затем соединяют, формируя единую полость. Хирургическое вмешательство обычно производят через открытый доступ (операция Штрассмана), реже – с использованием гистероскопии. При седловидной матке метропластику обычно осуществляют через естественные пути в ходе гистероскопии.
Прогноз при аномалиях развития матки
Прогноз определяется видом патологии, степенью зрелости матки и объемом полости органа. Существует повышенная угроза самопроизвольного аборта, невынашивания и преждевременных родов. Ведение беременности при аномалиях развития матки включает в себя профилактику выкидыша, развития кровотечений и истмико-цервикальной недостаточности . При появлении угрозы прерывания беременности после 26 недели показано кесарево сечение.
В остальных случаях тактика родовспоможения при аномалиях развития матки определяется с учетом положения и состояния плода, наличия эндокринных и соматических заболеваний у матери и других факторов. Проведение оперативных вмешательств позволяет увеличить вероятность успешного вынашивания беременности с 30-40 до 90 и более процентов. Женщины с аномалиями развития матки, ранее предъявлявшие жалобы на болезненные менструации и нарушение общего состояния во время месячных, отмечают исчезновение болей и улучшение самочувствия.
При грубых аномалиях развития матки и невынашивании беременности женщина может прибегнуть к использованию суррогатного материнства . Искусственное оплодотворение методом ИКСИ , ИМСИ или ПИКСИ осуществляется с участием собственной яйцеклетки пациентки и сперматозоидов мужа (или донорской спермы). Затем происходит культивирование эмбрионов . После подбора и полного обследования суррогатной матери производится подсадка эмбрионов в ее матку.
Матка является полым мышечным органом, который расположен в малом тазу. Если матка в норме, то ее размер не более 7-9 см и она грушевидной формы. Тело матки в нижней части переходит в шейку, в дне матки (часть матки под верхним сводом) располагаются отверстия маточных труб, расположенные рядом с ними участки называются рогами матки. В некоторых случаях из-за нарушенного эмбрионального развития матка формируется неправильно. В связи с этим возникают вопросы, какие бывают отклонения в развитии матки? Можно ли при аномалиях матки забеременеть? Риск прерывания беременности зависит от личных особенностей человека — выраженности и вида порока, места внедрения плодного яйца.
Седловидная матка — наиболее распространенная аномалия строения матки. Дно матки в этом случае вдавлено внутрь, а не выпуклое. В этом случае матка в поперечном направлении слегка расширена, рога матки при этом плохо выражены. При незначительных изменениях формы матки выносить ребенка можно, но при сильно вдавленном дне матки или при наличии дополнительных перегородок как правило, возникают проблемы и плодное яйцо не может прикрепиться к стенкам матки, в результате чего может произойти отслойка плаценты. Если плодное яйцо прикрепится к стенке матки, то дополнительная перегородка может стать причиной некоторых проблем. Перегородка состоит из соединительной ткани, поэтому у нее нет нужного количества кровеносных сосудов, которые смогли бы обеспечить эмбрион питанием, а отсутствие питания влечет за собой выкидыш. С внутриматочной перегородкой нередко сочетаются затруднение движения плода и истмико-цервикальная недостаточность.
В двурогой матке две полости, которые соединяются в центре матки или около шейки (в первом случае неполная форма, во втором полная двурогость). Иногда при двурогой матке наблюдаются нарушения репродуктивной функции, а именно сильные боли и кровотечения, дисменорея, выкидыши и бесплодие. В остальных случаях зачатие ребенка не представляет трудности, известны случаи самостоятельных родов (тут все зависит от индивидуальности беременной).
При тотальном разделении формируются две самостоятельные полости, которые сходятся в самом низу, в результате чего могут возникнуть проблемы — сначала угроза выкидыша, после угроза преждевременных родов, затем слабость родовой деятельности вплоть до открытия кровотечения.
Двурогая матка может стать причиной и других осложнений беременности, например, сдавливания ребенка, низкой плацентации, неправильного предлежания плода, фетоплацентарной недостаточности. Тем не менее, известны случаи, когда беременные с такой маткой не только благополучно вынашивали ребенка, но и рожали естественным путем.
Бывает так, что матка делится на две части, то есть в организме женщины две матки, нередко два влагалища, которые разделены перегородкой и две шейки. При этом матки между собой не пересекаются, так как каждая имеет соединение со своим яичником. В этом случае обе матки могут быть полноценными, а могут быть одна рудиментарная, а другая функционирующая. Удвоение матки протекает без симптомов, исключением является частичная аплазия влагалища, это когда из одной матки менструальная кровь скапливается внутри, так как не может выйти. Рождение ребенка в этом случае возможно, но чаще всего зачать ребенка сложно. Чаще всего матки беременеют по отдельности, одновременно редко. Беременная в этом случае постоянно находится под наблюдением врача, так как риск преждевременных родов высок.
Гипоплазия матки (инфантильная или детская матка) характеризуется маленькими размерами. Причиной такой аномалии могут быть гормональные нарушения, поликистоз или дисфункция яичников, резкая потеря массы тела, хромосомные поломки или наследственные заболевания. Например, при нехватке гормонов, нормальной форме яичников и матки, невыраженной гипоплазии поможет гормональная терапия.
Большинство аномалий матки лечится, в результате можно без особых проблем родить ребенка. Нужно будет только постоянно наблюдаться и вовремя провести кесарево сечение. Многие женщины даже не знают об аномалиях матки, тем не менее, вынашивают и благополучно рожают детей.
Бесплодие, как правило, наблюдается, только если нарушение оттока менструальной крови приводит к эндометриозу. Пороки, затрудняющие отток менструальной крови, обычно диагностируют после наступления менархе; однако чаще пороки выявляют либо случайно, либо во время обследования по поводу привычного самопроизвольного аборта или осложненного течения беременности и родов. Чтобы обнаружить порок и определить, к какому классу он относится, используют тщательное физикальное исследование, гистеросальпингографию, УЗИ и лапароскопию. Ввиду того, что пороки развития матки в 53% случаев сочетаются с аномалиями мочевой системы и скелета, всем больным необходимо проводить соответствующее обследование. УЗИ может использоваться в качества скрининга для выявления агенезии или тазовой дистонии почки, но экскреторную урографию следует рекомендовать всем пациентам для уточнения характера пороков развития почек и мочевых путей. МРТ позволяет увидеть пороки развития почек, однако с ее помощью нельзя проследить ход мочеточников и выявить их удвоение. Из аномалий развития скелета чаще всего встречается сколиоз. У больных с агенезией мюллеровых протоков отмечено также небольшое повышение частоты нарушений слуха.
Диагностика пороков развития матки требует высокой настороженности со стороны врача. Их следует включать в дифференциально-диагностический ряд при тяжелой первичной альгодисменорее, объемном образовании в малом тазу, не связанном с яичниками и появившемся после менархе, а также при повторных самопроизвольных абортах и преждевременных родах, неправильном положении и предлежании плода и внутриутробной задержке развития. Полное обследование желательно проводить вне беременности.
Однорогую матку трудно диагностировать при физикальном исследовании. Обычно подозрение на этот порок возникает после проведения гистеросальпингографии, на которой видны смещенная латерально полость матки и единственная маточная труба. Увидев такую картину, стоит тщательно обследовать больную на наличие второго влагалища, которое может оказаться замкнутым, или рудиментарного маточного рога. Похожую рентгенологическую картину могут давать также полная перегородка в матке и раздвоенная матка. УЗИ не годится для диагностики однорогой матки, а рудиментарный рог матки при этом исследовании нередко принимают за миому. Лучший метод диагностики однорогой матки - МРТ, обладающая высокой чувствительностью и специфичностью. Если лучевая диагностика не позволяет поставить окончательный диагноз, прибегают к лапароскопии. Хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда рудиментарный рог сохраняет свою функцию. Его удаляют, чтобы в нем не наступила беременность и не развился эндометриоз.
При раздвоенной матке обнаруживают два влагалища, две шейки матки и удвоенное тело матки. Дифференциально-диагностический ряд включает перегородку в матке, которая может распространяться на шейку и иногда даже на влагалище. Такую перегородку нетрудно Удалить при гистероскопии, в то время как надежного способа лечения раздвоенной матки не существует. Гистеросальпингография не позволяет различить эти два порока. Можно по очереди ввести контрастное вещество сначала в одну, а потом в другую шейку матки, что позволит выявить две отдельные полости матки и по одной маточной трубе, идущей от каждой из них. При раздвоенной матке эти две полости обычно образуют острый угол, однако по одному этому признаку нельзя поставить окончательный диагноз. В ряде случаев в дифференциальной диагностике помогает УЗИ. Достоверно различить эти два порока можно с помощью МРТ, однако на магнитно-резонансных томограммах часто не удается разглядеть особенности анатомии влагалища. Как уже упоминалось, при сомнительных результатах лучевой диагностики прибегают к лапароскопии. Для лечения раздвоенной матки рекомендована метропластика, однако показано, что она не улучшает исхода беременности, поэтому ее проведение в большинстве случаев не оправдано.
Двурогую матку обычно обнаруживают случайно, при лапароскопии, гистеросальпингографии или МРТ. Двурогую матку следует отличать от раздвоенной матки и матки, имеющей неполную перегородку. Рога матки можно пропальпировать при гинекологическом исследовании, однако пальпация не позволит с уверенностью отличить их от раздвоенной матки. При гистеросальпингографии двурогая матка выглядит так же, как и матка, разделенная полной перегородкой. Однако различать эти два порока крайне важно, поскольку перегородку можно удалить, а двурогая матка хирургической коррекции не поддается. УЗИ часто помогает оставить предположительный диагноз, однако не позволяет как следует разглядеть форму тела матки. МРТ, наоборот, дает возможность с высокой точностью установить тип порока матки. На томограммах хорошо видно, что у матки, разделенной перегородкой, дно нормальной формы, а у двурогой матки оно раздвоенное. Ранее полагали, что перегородка в матке дает при МРТ сигнал низкой интенсивности, что свидетельствует об отсутствии миометрия, но недавно показано, что перегородка тоже может содержать миометрий. Окончательный диагноз можно установить, проведя одновременно лапароскопию и гистероскопию. Для восстановления нормальной формы двурогой матки прибегают к метропластике по Штрассманну, однако она часто приводит к осложнениям, и данных о ее эффективности нет.
Матка, разделенная перегородкой, встречается часто, и методы ее лечения разработаны хорошо. Перегородка бывает частичной и полной. Чаще всего (в 92% случаев) встречается неполная перегородка, которая начинается от дна матки. Как уже упоминалось, гистеросальпингография не позволяет с уверенностью отличить этот порок от двурогой матки. Если перегородка полная, она может разделять не только полость матки, но и ее шейку, и даже влагалище. В таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с раздвоенной маткой. В 20% случаев перегородка в матке сочетается с пороками развития мочевых путей.
Как и другие пороки развития матки, перегородка в матке препятствует наступлению и вынашиванию беременности. Полагали, что причиной невынашивания беременности служит имплантация плодного яйца в фиброзную перегородку, однако в биоптатах перегородок нередко обнаруживают мышечную ткань. Возможно, привычные самопроизвольные аборты обусловлены недостаточной васкуляризацией перегородки и окружающего миометрия.
Метропластика по Джоунзу заключается в клиновидной резекции дна матки вместе с перегородкой. При метропластике по Томпкинзу для доступа в полость матки ее рассекают посередине, клиновидную резекцию дна не выполняют. Сейчас эти методики почти полностью вытеснила гистероскопическая резекция. Гистероскопический доступ менее инвазивен и не требует впоследствии родоразрешения путем кесарева сечения.
Гистероскопию обычно проводят одновременно с лапароскопией. Лапароскопия позволяет подтвердить диагноз и контролировать проведение гистероскопического вмешательства. Использование слабого источника света в брюшной полости позволяет контролировать положение гистероскопа и снизить риск перфорации матки и ее осложнений. Если ранее больной уже выполнена лапароскопия или МРТ, которая подтвердила диагноз, опытный хирург может ограничиться гистероскопией. Лучше всего проводить вмешательство в начале пролиферативной фазы или после подавления пролиферации эндометрия аналогами гонадолиберина либо прогестагенами. Сначала определяют положение перегородки и устьев маточных труб. Перегородку рассекают посередине ножницами или модифицированным прямым резектоскопом. После рассечения перегородка сокращается, и ее резекции, как правило, не требуется. Перегородка бедна сосудами, поэтому кровотечение при ее рассечении минимально. Обильное кровотечение указывает на повреждение миометрия. Целью вмешательства является реконструкция нормальной гистероскопической картины.
Резекция перегородки, распространяющейся на шейку матки, представляет собой более сложное вмешательство. Чтобы определить второй, менее выраженный наружный маточный зев, можно ввести в полость матки красящее вещество. Для профилактики истмикоцервикальной недостаточности не иссекают ту часть перегородки, которая разделяет шейку матки. После операции для усиления пролиферации эндометрия и профилактики внутриматочных сращений назначают эстрогены, например конъюгированные эстрогены, 2,5 мг внутрь 2 раза в сутки. Это особенно необходимо тем больным, которые перед операцией получали аналоги гонадолиберина. Для профилактики внутриматочных сращений после обширных вмешательств в полость матки вводят ВМК, детский катетер Фоли (с отрезанным выступающим кончиком) или специальный баллончик, повторяющий контуры полости матки. Результаты операции оценивают при контрольной гистеросальпингографии. Сообщается, что вероятность родить здорового ребенка после гистероскопической резекции перегородки матки достигает 86%, т. е. почти такая же, как у здоровых женщин.
Новое направление в лечении пороков развития матки, связанных с ее полной или частичной аплазией, - трансплантация органа. В будущем этот метод хирургического лечения, вероятно, получит распространение, особенно если появится возможность создания аутотрансплантатов с использованием клеточных технологий.
В зависимости от степени выраженности варианты ПР матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза.
ПР матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые три месяца внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с ПР матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства – повышена частота аномалий развития.
Агенезия матки встречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.
Удвоение матки и влагалища (uterusdidelfus) встречается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать и в них поочередно может наступать беременность.
Несколько чаще встречается uterusduplexиvaginaduplex(septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзно-мышечной перегородки. Нередко наблюдается недоразвитие одной из маток, атрезии гимена, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.
К другой аномалии развития относится двурогая матка - uterusbicornisbicollis, при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки и,uterusbicornisunicollis– только раздвоение тела матки. Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияние мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седловидному углублению –uterusarcuatis. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируетсяuterusbicornisс рудиментарным рогом. Редким видом АР матки являетсяuterusunicornis(uretuspseudounicornis). К особой АР относитсяuterusbicornisrudimentariussolidus, носящая также название "синдром Майера – Рокитанского - Кюстнера". Этот порок характеризуется наличием тонких соединительных зачатков в области влагалища и матки.
Клиника. Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нормальными. Но так как данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах и т.д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, и если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.
Диагностика. АР матки в большинстве случаев диагностируется без труда с помощью обычных методов исследования: при помощи зеркал, бимануального исследования, зондирования, УЗИ. По показаниям применяют метросальпингографию, лапароскопию и т.д. Исследование мочевыделительной системы позволяет определить формы пороков развития мочевых органов.
Лечение. Некоторые виды ПР матки, протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения (седловидная, однорогая и др.). Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции. Добавочный или рудиментарный рог (вне или во время беременности) матки удаляют во время операции.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Из пороков развития матки чаще всего наблюдается недоразвитие ее. Наиболее частый вид недоразвития - инфантильная матка (uterus infantilis, uterus hypoplasticus) - одна из обычных причин стойкого бесплодия или привычных выкидышей; однако даже при инфантильной матке в некоторых случаях беременность может наступить и быть доношенной до конца. Для беременных с инфантильной маткой характерны мучительные рвоты, тошноты и явления выраженного токсикоза ранних или поздних сроков. В случаях угрожающего выкидыша таким беременным с успехом назначают прогестерон по 5 мг в сутки и постельный режим. Роды у инфантильных женщин часто сопровождаются первичной слабостью родовых схваток, а последовый или начало пуэрперального периодов - гипотоническим кровотечением. Поэтому проводить роды у таких женщин нужно с учетом присущей им гормональной недостаточности, назначая в начале родов эстрогенный гормон (синестрол) из расчета 20 000-50 000 ME фолликулина через 6-8 часов. На фоне синестрола, сенсибилизирующего матку, лучше действуют и окситоцические вещества (хинин, питуитрин и пр.). Влияние беременности (родов) на инфантильную матку благоприятно: развивающиеся во время беременности процессы гиперплазии волокон и гипертрофии маточной мышцы укрепляют, и по существу, излечивают ее недостаточность. Поэтому последующая беременность и роды у женщин с инфантильной маткой могут совершаться нормально.Следующий вид порока развития матки - раздвоение всей матки или части ее - зависит от неполного слияния мюллеровых ходов. Этот порок встречается в различных видах и степенях, начиная от незначительно выраженного седловидного вдавления у дна матки и кончая полным раздвоением ее, когда вместо одной имеются две обособленные матки. Нередко встречается неравномерность обеих половин матки, одна из которых может быть хорошо развита, а другая недоразвита или даже представлять собою рудиментарный зачаток.
Рисунок: Беременность при раздвоении гениталий (схема). Uterus duplex cum vagina duplicate. Дважды – нормальные роды.
Рисунок: Роды в тазовом предлежании при наличии перегородки влагалища.
Беременность в седловидной матке (uterus arcuatus) часто приводит к поперечному положению плода, которое обычно не удается выправить наружным поворотом. Роды у женщин с такой маткой часто сопровождаются первичной слабостью схваток.
Если матка разделена перегородкой лишь частично (uterus subseptus), то в той половине матки, где находится плацента во время родов, наблюдаются энергичные схватки, другая же половина сокращается очень вяло; мышечная перегородка также не сокращается. При беременности в двурогой матке (uterus bicornis) небеременный рог спастичен, сокращения его во время родов слабы, перегородка не сокращается. При одновременной беременности в обоих рогах матки оба они принимают участие в схватках, подчас независимо друг от друга. Случается даже, что в одном роге может произойти аборт, в то время как в другом беременность будет доношена до срока.
При наличии двурогой или двойной матки (uterus duplex) беременность чаще всего наблюдается в одной половине; другая - умеренно увеличивается, и слизистая ее претерпевает децидуальное превращение. Описаны также случаи одновременной беременности в обеих половинах двойной матки. Если ко времени родов в одной половине матки успевает образоваться детское место во второй половине, то плод во второй половине продолжает развиваться, и вторые роды наступают в срок. Если же детское место во второй половине матки не успело сформироваться, то одновременно с родами в первой половине, во второй совершается выкидыш. Родовая деятельность при двурогой и двойной матке развивается вяло, роды при этом - затяжные.
Сравнительно редко наблюдается беременность в рудиментарном роге матки, особенно если ножка его, соединяющаяся с развитым рогом, не имеет канала. В виде казуистики описаны случаи беременности в рудиментарном роге, не имеющем сообщения с маткой. В последнем случае надо допустить двоякого рода возможность наступления беременности: сперматозоид сливается с яйцом из яичника развитой стороны, а затем оплодотворенное яйцо перемещается в область рудиментарного рога и через трубу попадает в него - migratio ovi externa.
Рисунок: Беременность в замкнутом рудиментарном роге.
Вторая возможность - сперматозоид попадает в брюшную полость и оплодотворяет яйцеклетку из яичника недоразвитой стороны - migratio seminis externa.
Такая беременность протекает по типу внематочной и обычно заканчивается на 4-5-м месяце разрывом плодовместилища, сопровождающимся обильным внутрибрюшным кровотечением. Описаны случаи донашивания беременности в рудиментарном роге, что случается чаще, чем при внематочной беременности (в 20%). При доношенной беременности в рудиментарном роге самостоятельное родоразрешение невозможно. В благоприятно протекающих (редких) случаях, если не произведено кесарское сечение, после разрыва плодовместилища плод погибает, в дальнейшем подвергается мацерации или превращается в окаменелый плод. Описаны случаи образования в добавочном роге литопедиона 20-летней давности.
Диагностика беременности в рудиментарном роге трудна, если врач не знает больной. Г. Г. Гентер распознавал такую беременность по следующему признаку: при перемещении опухоли, связанной толстой ножкой с шейкой, последняя следует за движением опухоли и легко принимает поперечное положение Д. А. Абуладзе советует прощупать мясистую ножку и обратить внимание на безболезненность и подвижность плодовместилища. Важный диагностический признак - прощупывание круглой связки латерально от рудиментарного рога.
При беременности в рудиментарном роге он удаляется оперативно.
Иногда симптом беременности Пискачека - выпячивание у угла матки - может симулировать двурогость ее.
