Экг при синдроме бругада и его лечение. Диагностические признаки синдрома бругада на экг Синдром бругада на экг примеры

29.06.2020

Синдром Бругада – это наследственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному появлению синкопальных состояний, и нарушениям сердечного ритма. Впервые этот синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно высокого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Летальный исход наступал преимущественно в ночное время и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В 1992 году синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Эта патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев является причиной внезапных некоронарогенных смертей молодых людей. Степень распространенности синдрома Бругада различна в разных этнических группах. Например, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч населения страны, а в Японии – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Характерной особенностью синдрома Бругада является и тот факт, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не регистрируется. Первый описанный случай этого заболевания был зарегистрирован у девочки из Польши, что может указывать на достаточно частое распространение и среди российской популяции.

Предположительно синдром Бругада передается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию данной патологии могут приводить мутации генов:

GPD1l;
CACNAB1b;
CACNA2c;
SCN4b.

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе наступают в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин (8:1).

Симптомы

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались вечером или ночью (с 18 до 6 часов). Возникновению синкопе за несколько секунд или минут до обморока могут предшествовать такие предвестники:

внезапная слабость;
приступ тошноты;
головокружение;
потливость;
бледность кожных покровов.

В предобморочном состоянии у больного появляются:

дискомфортные ощущения в области грудной клетки;
потемнение перед глазами;
чувство нехватки воздуха;
боли в животе;
головокружения и головные боли;
чувство «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
звон в ушах.

Во время синкопального приступа у больного:

происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
кожа сухая, бледная и цианотичная;
зрачки расширены;
тонус мышц снижен;
возможно непроизвольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у больного развивается приступ :

желудочковый ритм свыше 120 ударов в минуту;
ощущение сердцебиения;
снижение артериального давления.

На ЭКГ выявляются такие характерные изменения:

блокада правой ножки пучка Гиса, высокий прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
высокий прыжок ST сегмента, но без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
изолированное удлинение PR-интервала;
умеренное удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При устойчивой желудочковой тахикардии может развиваться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти больного. В большинстве случаев типичные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ регистрируются перед началом фибрилляции желудочков. При проведении проб с физической нагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома уменьшаются, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, увеличиваются.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

Полная форма заболевания сопровождается типичными изменениями ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
Клинические варианты заболевания могут протекать в таких формах:

с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
с характерными изменениями на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у родственников;
характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у больных без приступов синкопальных состояний (при этом у родственников наблюдается полная клиническая картина синдрома);
характерные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у больных с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

На данный момент основными способами диагностики синдрома Бругада являются:

ЭКГ с лекарственными пробами и без;
молекулярно-генетическое исследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у таких больных может вызывать желудочковую тахиаритмию (вплоть до фибрилляции желудочков), поэтому, согласно протоколу, лекарственные пробы проводятся только в специализированных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию экстренной помощи. Для проведения таких тестов могут применяться такие антиаритмические препараты:

Новокаинамид 10 мг/кг;
Гилуритмал 1 мг/кг;
Флекаинид 2 мг/кг.

Лечение

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и особенностей клинической формы заболевания. При наличии желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным выполняется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно эта методика является единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Целесообразность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением заболевания в настоящее время всесторонне обсуждается.

Тактика медикаментозного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты этих клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Применяемая на данном этапе медикаментозная терапия направлена на устранение аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Мировая статистика свидетельствует о широкой распространенности синдрома Бругада, а его низкая выявляемость в России может быть связана с недостаточной ориентацией врачей на дифференциальную диагностику этого заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

в анамнезе есть случаи приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
на ЭКГ определяются характерные для синдрома Бругада изменения;
в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
в семейном анамнезе есть случаи внезапной смерти (особенно у мужчин 30-50 лет).

– генетически обусловленное кардиологическое состояние, характеризующееся различными нарушениями работы сердца, которые приводят к резкому повышению риска развития внезапной сердечной смерти. Симптомами этого состояния являются приступы пароксизмальной тахикардии, обмороки, фибрилляции предсердий и жизнеугрожающие фибрилляции желудочков, чаще всего возникающие во время сна. Диагностика синдрома Бругада производится на основании характерного симптомокомплекса, электрокардиографических данных и изучения наследственного анамнеза, некоторые формы патологии определяются молекулярно-генетическими методами. Специфического лечения заболевания не существует, применяют антиаритмическую терапию, используют разнообразные кардиостимуляторы.

Общие сведения

Синдром Бругада – группа генетических нарушений, приводящих к изменению ионной проницаемости мембран кардиомиоцитов, вследствие чего возникают патологии ритма и проводимости, создающие повышенный риск внезапной сердечной смерти. Впервые такое состояние было описано в 1992 году двумя братьями – бельгийскими кардиологами испанского происхождения Хосе и Педро Бругада, обратившими внимание на взаимосвязь определенных электрокардиологических проявлений и нарушений сердечного ритма. В настоящее время установлено, что синдром Бругада является наследственным состоянием с предположительно аутосомно-доминантным механизмом передачи, удалось выявить несколько генов, мутации которых способны вызывать это заболевание. По некоторым данным, практически половина всех случаев внезапной сердечной смерти в мире обусловлены именно этой патологией. Распространенность синдрома Бругада различается в разных регионах планеты – в странах Америки и Европы она составляет примерно 1:10 000, тогда как в африканских и азиатских государствах это заболевание встречается чаще – 5-8 случаев на 10 000 населения. Синдром Бругада примерно в 8 раз чаще поражает мужчин, чем женщин, проявления патологии возникают в разном возрасте, но чаще всего выраженная симптоматика наблюдается в 30-45 лет.

Причины и классификация синдрома Бругада

Причина развития нарушений при синдроме Бругада заключается в патологической работе ионных каналов кардиомиоцитов, в основном натриевых и кальциевых. Их дефект, в свою очередь, обусловлен мутациями генов, кодирующих белки ионных каналов. Методами современной генетики удалось достоверно идентифицировать 6 основных генов, поражение которых приводит к развитию синдрома Бругада, в отношении еще нескольких существует подозрение, но отсутствует необходимая доказательная база. На этой основе построена классификация данного состояния, включающая в себя 6 форм заболевания (BrS):

BrS-1 – наиболее распространенный и хорошо изученный вариант синдрома Бругада. Обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3 хромосоме. Продуктом экспрессии данного гена является альфа-субъединица натриевого канала 5 типа, широко представленного в миокарде. Помимо синдрома Бругада мутации данного гена становятся причиной большого количества наследственных кардиологических патологий – семейной фибрилляции предсердий, синдрома слабости синусового узла 1 типа и ряда других.
BrS-2 – данная разновидность синдрома Бругада вызывается дефектами гена GPD1L, который локализован на 3 хромосоме. Он кодирует один из компонентов глицерол-3-фосфат дегидрогеназы, принимающей активное участие в работе натриевых каналов кардиомиоцитов.
BrS-3 – этот тип синдрома Бругада обусловлен дефектом гена CACNA1C, расположенного на 12 хромосоме. Продуктом его экспрессии является альфа-субъединица кальциевого канала L-типа, также присутствующего в кардиомиоцитах.
BrS-4 – как и в предыдущем случае, причиной развития синдрома Бругада 4 типа является поражение потенциал-зависимых кальциевых каналов L-типа. Оно обусловлено мутацией гена CACNB2, расположенного на 10 хромосоме и кодирующего бета-2-субъединицу вышеуказанных ионных каналов.
BrS-5 – распространенная разновидность синдрома Бругада, обусловленная мутацией гена SCN4B, локализованного на 11 хромосоме. Он кодирует белок одного из малых натриевых каналов кардиомиоцитов.
BrS-6 – вызывается дефектом гена SCN1B, расположенного на 19 хромосоме. Во многом этот вариант синдрома Бругада схож с первым типом заболевания, поскольку в этом случае тоже поражаются натриевые каналы 5 типа. Ген SCN1B кодирует бета-1-субъединицу этого ионного канала.

Кроме того, в развитии синдрома Бругада подозреваются мутации генов KCNE3, SCN10A, HEY2 и некоторых других. Однако на сегодняшний день достоверно доказать их роль в возникновении данного заболевания не удается, поэтому пока количество генетических вариантов синдрома Бругада ограничено шестью. Наследование всех форм данной патологии неясно, лишь у 25% больных определяются признаки аутосомно-доминантной передачи. Предположительно имеет место доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью либо влияние спонтанных мутаций. Также непонятны причины того, почему синдром Бругада чаше поражает мужчин, нежели женщин – возможно, выраженность проявлений заболевания находится в зависимости от гормонального фона больного.

Патогенез нарушений при любой форме синдрома Бругада примерно одинаков – из-за изменения проницаемости мембраны кардиомиоцитов для ионов натрия происходит нарушение трансмембранного потенциала и взаимосвязанных с ним характеристик возбудимых тканей: возбудимости, сократимости, передачи возбуждения окружающим клеткам. В результате возникают блокады проводящих путей сердца (пучков Гиса), тахиаритмии, усиливающиеся при повышении вагусных воздействий (во время сна). Степень выраженности симптомов при синдроме Бругада зависит от доли пораженных натриевых каналов. Усиливать проявления болезни могут некоторые лекарственные вещества, способны ингибировать ионные каналы сердца.

Симптомы синдрома Бругада

Возраст появления первых признаков синдрома Бругада сильно отличается у разных больных – были зарегистрированы случаи этой патологии как у детей 3-4 лет, так и у лиц старческого возраста. Одним из первых проявлений патологии становятся изменения на электрокардиограмме при полном отсутствии других клинических симптомов, поэтому данное заболевание нередко выявляется случайно. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада возникает в возрасте 30-45 лет, этому предшествует бессимптомный период продолжительностью 10-12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ .

Обычно больные синдромом Бругада жалуются на беспричинное головокружение, обмороки , частые приступы тахикардии , особенно в ночное время или в период дневного отдыха. Иногда отмечается аномальная реакция на прием некоторых лекарственных средств – антигистаминных препаратов первого поколения, бета-адреноблокаторов, ваготонических средств. Их применение при синдроме Бругада может сопровождаться усилением побочных явлений, а также сердцебиениями, обмороками, падением артериального давления и другими негативными проявлениями. Никаких других симптомов при этом заболевании не выявляется, чем объясняется редкое обращение пациентов к кардиологу или другим специалистам – в ряде случаев проявления синдрома Бругада достаточно редкие и слабовыраженные. Тем не менее, это не снижает риск внезапной сердечной смерти, обусловленной данной патологией.

Диагностика синдрома Бругада

Для определения синдрома Бругада используют электрокардиографические методики, изучение наследственного анамнеза пациента, молекулярно-генетический анализ. Заподозрить наличие этого заболевания можно при наличии синкопальных явлений (головокружений, обмороков) неясного происхождения, жалоб на внезапные приступы тахиаритмий. Изменения на электрокардиограмме при синдроме Бругада могут определяться на фоне полного отсутствия клинических симптомов заболевания. При этом кардиологи выделяют три основных типа изменений на ЭКГ, незначительно отличающихся между собой. Типичная картина электрокардиограммы при синдроме Бругада сводится к элевации (подъему) сегмента ST над изоэлектрической линией и отрицательному зубцу Т на правых грудных отведениях (V1-V3). Также могут определяться признаки блокады правой ножки пучка Гиса, при холтеровском мониторировании выявляются приступы пароксизмальной тахикардии или фибрилляции предсердий.

Как правило, наследственный анамнез больных синдромом Бругада отягощен – среди родственников или предков имеются случаи летальных исходов от сердечной недостаточности , смерти во сне или внезапной сердечной смерти. Этот факт, а также наличие вышеперечисленных симптомов и изменений на ЭКГ дает основания для проведения молекулярно-генетической диагностики. В настоящее время врачи-генетики в подавляющем большинстве клиник и лабораторий производят определение синдрома Бругада, вызванного только мутациями генов SCN5A и SCN4B (1 и 5 типы патологии), в отношении остальных форм методы генетической диагностики пока не разработаны. Дифференцировать это состояние следует с реакцией организма на прием некоторых лекарственных средств, хроническим миокардитом и другими кардиологическими патологиями.

Лечение и профилактика синдрома Бругада

Специфических методов лечения синдрома Бругада на сегодняшний момент не существует, поэтому ограничиваются только борьбой с проявлениями этого заболевания, а также профилактикой жизнеугрожающих приступов тахиаритмии и фибрилляций. Наиболее широко при этом состоянии применяется амиодарон, несколько реже используются дизопирамид и хинидин. Однако медикаментозная терапия при синдроме Бругада в ряде случаев является малоэффективной, единственным надежным средством профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти в этом случае становится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать работу миокарда больного и при патологических и жизнеугрожающих изменениях сердечного ритма приводить ее в норму посредством электрического разряда.

Многие традиционные антиаритмические препараты при синдроме Бругада противопоказаны, так как они угнетают деятельность натриевых каналов кардиомиоцитов и усиливают проявления патологии. К средствам, запрещенным при этом заболевании, относят аймалин, пропафенон, прокаинамид. Поэтому больным синдромом Бругада следует обязательно сообщать специалистам об имеющемся диагнозе, чтобы избежать назначения неверного антиаритмического средства. При наличии подобного заболевания у родственников или случаях внезапной сердечной смерти в роду следует регулярно производить ЭКГ-исследование для как можно более ранней диагностики этого состояния.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Синдром Бругада (СБ) представляет собой наследственную патологию, связанную с высоким риском внезапной смерти по причине аритмий. Страдают им преимущественно молодые люди, чаще – мужского пола. Впервые о заболевании заговорили в конце прошлого столетия, когда испанские врачи, братья П. и Д. Бругада, описали это состояние и сформулировали основной характеризующий его ЭКГ-феномен.

К проблеме внезапной сердечной смерти внимание врачей приковано давно, но объяснить ее далеко не всегда возможно. Если при хронической ишемической болезни сердца, инфаркте все более или менее ясно, в сердце происходят известные изменения, есть субстрат для появления , в том числе, смертельно опасных, то во многих других случаях, особенно среди молодых пациентов, вопрос внезапной гибели остается неразрешенным.

Многочисленные исследования и возможности современной медицины позволили отыскать некоторые механизмы внезапных аритмий и остановки сердца у, казалось бы, абсолютно здоровых людей. Известно, что такая патология может носить генетический характер, а, значит, риску подвержены не только носители гена, страдающие нарушениями сердечного ритма, но и их не обследованные родственники.

Низкий уровень выявляемости синдромов, сопровождающихся внезапной смертью в молодом возрасте, недостаточное внимание со стороны врачей поликлиник приводят к тому, что правильный диагноз зачастую не ставится даже после смерти. Малое количество информации об особенностях патологии и отсутствие каких-либо структурных нарушений в миокарде и сердечных сосудах «выливаются» в довольно неопределенные заключения наподобие «острой сердечной недостаточности», причину которой объяснить никто не в состоянии.

Синдром Бругада в числе других состояний, сопровождающихся внезапной гибелью пациентов, – самое «загадочное» заболевание , данных о котором в отечественной литературе практически нет. Описаны единичные случаи патологии, но и среди них не все имеют достаточный объем сведений об особенностях ее течения. Мировая статистика же свидетельствует о том, что более половины всех аритмогенных смертей, не связанных с поражением миокарда и коронарных сосудов, приходится именно на СБ.

Точные цифры распространенности СБ отсутствуют, но исследования уже показали, что среди больных преобладают жители Юго-Восточной Азии, Кавказа, Дальневосточного региона. Высока частота внезапной ночной гибели в Японии, На Филиппинах, в Таиланде. Афроамериканцы, напротив, не страдают этим типом нарушения сердечной деятельности, что, вероятно, связано с генетическими особенностями.

Причины и механизмы развития синдрома Бругада

Среди причин синдрома Бругада указывают генетические аномалии. Было замечено, что патология больше распространена среди членов одной семьи, что стало поводом для поиска генов, ответственных за патологию ритма сердца. Уже описаны пять генов, которые могут быть причиной аритмии и остановки сердца.

Установлен аутосомно-доминантный вариант передачи синдрома Бругада, и «виновником» всему считается ген SCN5a, находящийся в третьей хромосоме. Мутации этого же гена зарегистрированы и у больных с иными формами нарушения проведения импульсов в миокарде с высокой вероятностью внезапной смерти.

В кардиомиоцитах, составляющих сердечную мышцу, происходят многочисленные биохимические реакции, связанные с проникновением внутрь и выведением наружу ионов калия, магния, кальция, натрия. Эти механизмы обеспечивают сократимость, правильный ответ на поступление импульса по проводящей системе сердца. При синдроме Бругада страдают белки натриевого канала клеток сердца, следствием чего становятся нарушение восприятия электрических импульсов, повторное «вхождение» волны возбуждения в миокард и развитие аритмии, которая грозит остановкой сердца.

Признаки нарушения сердечной деятельности обычно возникают в ночное время или во время сна, что связывают с физиологическим преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений сердца и интенсивности проведения импульсов во сне.

Клинические и электрокардиографические особенности синдрома Бругада

Симптомы синдрома Бругада малочисленны и очень неспецифичны, поэтому по клиническим характеристикам диагноз можно лишь предположить. Особого внимания заслуживают больные с ниже перечисленными явлениями, в семье которых уже случалась необъяснимая гибель родственников молодого возраста во сне.

Среди признаков синдрома Бругада отмечаются:

Частые ;
Приступы ;
Удушье ночью;
Эпизоды срабатывания дефибриллятора во сне;
Внезапная некоронарогенная , преимущественно ночью.

Обычно заболевание проявляется у людей среднего возраста, около 40 лет, но описаны случаи патологии и среди детей, а также начало приступов аритмии и потери сознания в пожилом и даже старческом возрасте. Внезапная гибель более чем в 90% случаев наступает, когда больной спит, чаще – во второй половине ночи, что вызвано преобладанием тонуса парасимпатики в это время суток. К слову, у больных хронической ишемией сердца и инфарктом подобные фатальные осложнения чаще регистрируются ранним утром.

Электрокардиографические изменения являются важным диагностическим критерием синдрома Бругада и неотъемлемой частью проявлений, без которой заподозрить патологию невозможно, поэтому ЭКГ должна быть обязательно проведена всем пациентам, предъявляющим жалобы на перебои в ритме сердца и обморочные состояния.

ЭКГ-признаки синдрома Бругада:

Полная или неполная правой ножки пучка Гиса;
Характерный подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
Увеличение длительности интервала PR, возможно – уменьшение QT;
Эпизоды желудочковой на фоне синкопе;

ЭКГ-признаки различных типов синдрома Бругада

Желудочковая тахикардия и фибрилляция – самые частые причины внезапной гибели больного , а установка дефибриллятора способна помочь пациенту избежать их, поэтому проблема профилактики синдрома Бругада требует определения вероятности остановки сердца при таких аритмиях. Среди факторов, которые оцениваются для каждого пациента, важны наследственность, эпизоды синкопальных состояний (обмороков), характерные ЭКГ-феномены, особенно, в комбинации с обмороками, результаты , выявление мутировавших генов.

Для диагностики синдрома Бругада важно тщательно выяснить симптоматику, наличие случаев внезапной необъяснимой смерти среди молодых родственников. Большой объем информации дает динамический ЭКГ-контроль, а также электрофизиологическое исследование сердца с применением фармакологических проб.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада активно обсуждается, специалисты предлагают подходы в назначении лекарственных препаратов, основанные на клиническом опыте и результатах их применения больными с патологией электрической активности сердца, но по сей день так и не найдено эффективного медикаментозного способа профилактики желудочковых аритмий и внезапной смерти.

Больные, у которых ЭКГ-феномены провоцируются пробами с введением блокатора каналов натрия, но при этом симптоматика в покое отсутствует, а в семье не зарегистрировано случаев внезапной гибели, нуждаются в наблюдении.

Медикаментозная терапия состоит в назначении антиаритмических средств класса IА – хинидина, амиодарона, дизопирамида. Стоит отметить, что препараты новокаинамид, аймалин, флекаинид, относящиеся к I классу, вызывают блокаду натриевых каналов и, соответственно, симптоматику синдрома Бругада, поэтому их следует избегать. Провоцируют аритмию, а потому противопоказаны флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин обычно назначается в небольших дозировках (300-600 мг), способен предупреждать эпизоды желудочковой тахикардии, может применяться у пациентов с разряженным дефибриллятором как дополнительное средство профилактики внезапной смерти.

Эффективным считается изопротеренол, действующий на бета-адренорецепторы сердца, который можно комбинировать с хинидином. Этот препарат может способствовать снижению сегмента ST к изолинии и применим в педиатрической практике. Новым препаратом, «возвращающим» сегмент ST в нормальное положение, является фосфодиэстераза.

Показано, что многие антиаритмические средства вызывают блокаду каналов натрия в кардиомиоцитах, поэтому логично было бы предположить, что более безопасными будут те, которые не имеют такого эффекта – дилтиазем, бретилиум, но исследования их эффективности еще не проводились.

Антиаритмическая терапия оказывается эффективной только у 60% пациентов, у остальных не удается достичь безопасного состояния только при помощи лекарственных препаратов, и возникает необходимость в коррекции электрической активности сердца с помощью специальных приборов.

Самым эффективным способом профилактики внезапной смерти считают установку , которая нужна, если:

Есть симптоматика СБ;
Течение патологии бессимптомное, но провокация вызывает фибрилляцию желудочков;
При пробах возникает феномен Бругада тип 1, а среди родственников имелись случаи необъяснимой гибели в молодом возрасте.

По данным мировой статистики, СБ встречается куда чаще, нежели фигурирует в диагнозах кардиологов. Малый процент выявляемости может быть объяснен недостаточной настороженностью в его отношении со стороны врачей, отсутствием убедительных диагностических критериев. Исходя из этого, все больные, имеющие характерные ЭКГ-изменения, необъяснимые обмороки, неблагополучный семейный анамнез в отношении внезапной смерти среди молодых, нуждаются в тщательном обследовании с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, фармакологических проб. Повышенного внимания требуют и родственники в семьях, где уже были случаи внезапной гибели молодых лиц.

Исследование синдрома Бругада продолжается, а для получения высоких результатов необходимо достаточное количество наблюдений, поэтому специалисты заинтересованы в выявлении как можно большего числа больных в разных странах.

Для изучения патологии создан специальный Международный фонд синдрома Бругада, где могут быть проконсультированы бесплатно и заочно все лица с подозрением на это заболевание. Если диагноз подтвердится, то больного внесут в единый список пациентов, которые в будущем могут быть подвергнуты генетическим исследованиям в целях уточнения наследственных механизмов развития патологии.

сайт – медицинский портал о сердце и сосудах. Здесь вы найдете информацию о причинах, клинических проявлениях, диагностике, традиционных и народных методах лечения кардиологических болезней взрослых и детей. А также о том, как сохранить сердце здоровым, а сосуды – чистыми до самых преклонных лет.

Не используйте информацию размещенную на сайте без предварительной консультации с вашим врачом!

Авторы сайта – практикующие врачи-специалисты. Каждая статья – это концентрат их личного опыта и знаний, отточенных годами учебы в ВУЗе, полученных от коллег и в процессе последипломной подготовки. Они не только делятся уникальной информацией в статьях, но и ведут виртуальный прием – отвечают на вопросы, которые вы задаете в комментариях, дают рекомендации, помогают разобраться в результатах обследований и назначениях.

Все, даже очень трудные для понимания темы изложены простым, понятным языком и рассчитаны на читателей без медицинской подготовки. Для вашего удобства все темы разделены на рубрики.

Аритмия

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, аритмиями – нарушениями ритма сердечных сокращений, страдает более 40% людей старше 50 лет. Впрочем, не только они. Этот коварный недуг выявляют даже у детей и нередко – на первом-втором году жизни. Чем же он коварен? А тем, что иногда маскирует под болезни сердца патологии других жизненно-важных органов. Еще одна неприятная особенность аритмии – скрытность протекания: пока болезнь не зайдет слишком далеко, вы можете о ней не догадываться…

как выявить аритмию на ранней стадии;
какие ее формы наиболее опасны и почему;
когда больному достаточно , а в каких случаях не обойтись без операции;
как и сколько с живут с аритмией;
какие приступы нарушения ритма требуют немедленного вызова скорой, а при каких достаточно принять таблетку успокоительного.

А также всё о симптомах, профилактике, диагностике и лечении различных видов аритмий.

Атеросклероз

О том, что главную роль в развитии атеросклероза играет избыток холестерина в пище, пишут во всех газетах, но почему тогда в семьях, где все питаются одинаково, часто заболевает только кто-то один? Атеросклероз известен более века, но многое в его природе так и осталось неразгаданными. Повод ли это отчаиваться? Конечно, нет! Специалисты сайт рассказывают, каких успехов в борьбе с этим недугом достигла современная медицина, как его предотвратить и чем эффективно лечить.

почему маргарин вреднее сливочного масла для людей с поражением сосудов;
и чем он опасен;
почему не помогают бесхолестериновые диеты;
от чего придется отказаться на всю жизнь больным с ;
как избежать и сохранить ясность ума до глубокой старости.

Болезни сердца

Помимо стенокардии, гипертонии, инфаркта миокарда и врожденных пороков сердца существует масса других кардиологических недугов, о которых многие никогда не слышали. Знаете ли вы, например, что – не только планета, но и диагноз? Или о том, что в сердечной мышце может вырасти опухоль? Об этих и других болезнях сердца взрослых и детей рассказывает одноименная рубрика.

и как оказать неотложную помощь больному в этом состоянии;
какую и что делать, чтобы первая не перешла во вторую;
почему сердце алкоголиков увеличивается в размере;
чем опасен пролапс митрального клапана;
по каким симптомам можно заподозрить у себя и своего ребенка заболевание сердца;
какие кардиологические недуги больше угрожают женщинам, а какие – мужчинам.

Болезни сосудов

Сосуды пронизывают всё тело человека, поэтому симптомы их поражения очень и очень разнообразны. Многие сосудистые недуги на первых порах мало беспокоят больного, но приводят к грозным осложнениям, инвалидности и даже смерти. Может ли человек без медицинского образования выявить у себя патологию сосудов? Безусловно, да, если будет знать их клинические проявления, о которых расскажет эта рубрика.

Кроме того, здесь содержится информация:

о медицинских препаратах и народных средствах для лечения сосудов;
о том, к какому врачу обращаться при подозрении на сосудистые проблемы;
какие патологии сосудов смертельно опасны;
от чего вздуваются вены;
как сохранить здоровье вен и артерий на всю жизнь.

Варикоз

Варикоз (варикозное расширение вен) – заболевание, при котором просветы некоторых вен (ног, пищевода, прямой кишки и т. д.) становятся слишком широкими, что приводит к нарушению кровотока в пораженном органе или части тела. В запущенных случаях этот недуг излечивается с огромным трудом, однако на первой стадии его вполне можно обуздать. Как это сделать, читайте в рубрике «Варикоз».

Нажмите на фото для увеличения

Также из нее вы узнаете:

какие существуют мази для лечения варикоза и которая из них эффективнее;
почему некоторым больным варикозным расширением вен нижних конечностей врачи запрещают бегать;
и кому оно грозит;
как укрепить вены народными средствами;
как избежать образования тромбов в пораженных венах.

Давление

– настолько распространенный недуг, что многие считают его… нормальным состоянием. Отсюда и статистика: только 9% людей, страдающих высоким давлением, держат его под контролем. А 20% гипертоников и вовсе считают себя здоровыми, поскольку у них болезнь протекает бессимптомно. Но риск получить инфаркт или инсульт от этого не меньше! хоть и менее опасно, чем высокое, но тоже доставляет массу проблем и грозит серьезными осложнениями.

Кроме того, вы узнаете:

как «обмануть» наследственность, если оба родителя страдали гипертонией;
как помочь себе и близким при гипертоническом кризе;
отчего повышается давление в молодом возрасте;
как держать давление под контролем без лекарств, употребляя лечебные травы и определенные продукты.

Диагностика

В рубрике, посвященной диагностике болезней сердца и сосудов, собраны статьи о видах обследования, которые проходят кардиологические больные. А также о показаниях и противопоказаниях к ним, толковании результатов, эффективности и порядке проведения процедур.

Еще вы найдете здесь ответы на вопросы:

какие виды диагностических исследований должны проходить даже здоровые люди;
зачем назначают ангиографию тем, кто перенес инфаркт миокарда и инсульт;

Инсульт

Инсульт (острое нарушение мозгового кровообращения) стабильно входит в десятку самых опасных заболеваний. Наибольшему риску его развития повержены люди старше 55 лет, гипертоники, курильщики и те, кто страдает от депрессии. Оказывается, оптимизм и добродушие снижают риск инсультов почти в 2 раза! Но есть и другие факторы, которые эффективно помогают его избежать.

Рубрика, посвященная инсультам, рассказывает о причинах, видах, симптоматике и лечении этой коварной болезни. А также – о мерах реабилитации, которые помогают восстановить утраченные функции тем, кто ею переболел.

Кроме того, отсюда вы узнаете:

о различии клинических проявлений инсультов у мужчин и женщин;
о том, что такое предынсультное состояние;
о народных средствах для лечения последствий инсультов;
о современных методиках быстрого восстановления после перенесенного инсульта.

Инфаркт

Инфаркт миокарда принято считать болезнью пожилых мужчин. Но самую большую опасность он представляет всё же не для них, а для людей трудоспособного возраста и женщин старше 75 лет. Именно в этих группах показатели смертности самые высокие. Впрочем, расслабляться не стоит никому: сегодня инфаркты настигают даже молодых, спортивных и здоровых. Точнее, недообследованных.

В рубрике «Инфаркт» специалисты рассказывают обо всём, что важно знать каждому, кто хочет избежать этого недуга. А те, кто уже перенес инфаркт миокарда, найдут здесь много полезных советов по лечению и реабилитации.

о том, под какие заболевания иногда маскируется инфаркт;
как оказать неотложную помощь при острой боли в области сердца;
о различиях в клинике и протекании инфаркта миокарда у мужчин и женщин;
о противоинфарктной диете и безопасном для сердца образе жизни;
о том, почему заболевшего инфарктом необходимо доставить к врачу в течение 90 минут.

Нарушения пульса

Говоря о нарушениях пульса, мы обычно имеем в виду его частоту. Однако врач оценивает не только скорость сердцебиений больного, но и другие показатели пульсовой волны: ритм, наполнение, напряжение, форму… Римский хирург Гален в свое время описал целых 27 его характеристик!

Изменение отдельных параметров пульса отражает состояние не только сердца и сосудов, но и других систем организма, например, эндокринной. Хотите узнать об этом больше? Читайте материалы рубрики.

Здесь же вы найдете ответы на вопросы:

почему при жалобах на нарушения пульса вас могут направить на обследование щитовидной железы;
может ли замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия) стать причиной остановки сердца;
о чем говорит и чем оно опасно;
как взаимосвязаны частота пульса и скорость сжигания жира при похудении.

Операции

Многие болезни сердца и сосудов, которые еще 20–30 лет назад обрекали людей на пожизненную инвалидность, сегодня успешно излечиваются. Как правило, хирургически. Современная кардиохирургия спасает даже тех, кому еще недавно не оставляли никаких шансов на жизнь. А большинство операций проводятся теперь через крохотные проколы, а не разрезы, как раньше. Это не только дает высокий косметический эффект, но и намного легче переносится. А также сокращает время послеоперационной реабилитации в несколько раз.

В рубрике «Операции» вы найдете материалы о хирургических методах лечения варикозного расширения вен, шунтировании сосудов, установке внутрисосудистых стентов, протезировании сердечных клапанов и многое другое.

А также узнаете:

какая методика не оставляет шрамов;
как операции на сердце и сосудах влияют на качество жизни больного;
в чем различия операций и сосудов;
при каких заболеваниях проводится и какова продолжительность здоровой жизни после него;
что лучше при болезнях сердца – лечиться таблетками и уколами или сделать операцию.

Остальное

В «Остальное» вошли в материалы, которые не соответствуют тематике других рубрик сайта. Здесь собрана информация о редких кардиологических недугах, о мифах, заблуждениях и интересных фактах, касающихся здоровья сердца, о непонятных симптомах их значении, о достижениях современной кардиологии и многом другом.

об оказании первой помощи себе и другим в различных неотложных состояниях;
о ребенка;
об острых кровотечениях и методах их остановки;
о и пищевых привычек;
о народных методах укрепления и оздоровления сердечно-сосудистой системы.

Препараты

«Препараты» – пожалуй, важнейшая рубрика сайта. Ведь самая ценная информация о болезни – как ее лечить. Мы не приводим здесь волшебных рецептов по излечению тяжелых недугов одной таблеткой, мы честно и правдиво рассказываем о препаратах всё, как есть. Чем они хороши и чем плохи, кому показаны и противопоказаны, чем отличаются от аналогов и как воздействуют на организм. Это не призывы к самолечению, это необходимо для того, чтобы вы хорошо владели «оружием», которым вам предстоит сражаться с болезнью.

Здесь вы найдете:

обзоры и сравнение групп препаратов;
информацию о том, что можно принимать без назначения врача, а что ни в коем случае нельзя;
перечень оснований для выбора того или иного средства;
сведения о дешевых аналогах дорогостоящих импортных лекарств;
данные о побочных эффектах сердечных препаратов, о которых умалчивают производители.

И еще много-много важного, полезного и ценного, что сделает вас здоровее, сильнее и счастливее!

Пусть ваше сердце и сосуды всегда будут здоровыми!

С элевацией точки J и сегмента ST в правых прекордиальных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными состояниями, а также случаями внезапной сердечной смерти, которая наступает чаще у лиц мужского пола в возрасте 30–40 лет, описан P. Brugada и J. Brugada в 1992 г. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом характерна неполная пенетрантность генетических изменений.
Желудочковые тахикардии , (преимущественно полиморфная, крайне редко - мономорфная) характеризующиеся высоким риском трансформации в фибрилляцию желудочков , являются основным клиническим проявлением синдрома Бругада. Характерно их возникновение в покое, во время ночного сна (рис. 1), что делает более вероятным их выявление с помощью ХМ ЭКГ , а не при стандартной записи ЭКГ. Одним из клинических проявлений, сопровождающих эти аритмические события, могут быть эпизоды хриплого (агонального) дыхания во сне. Желудочковые тахикардии могут провоцироваться лихорадочными состояниями , а также рядом лекарственных препаратов (см. табл. 1). Симптомы заболевания проявляются обычно у взрослых, а средний возраст возникновения случаев внезапной сердечной смерти составляет 41±15 лет. Кроме того, при синдроме Бругада чаще чем в общей популяции регистрируют случаи суправентрикулярных тахиаритмий .
Рис. 1. Неустойчивый пароксизм (выделен рамкой) полиморфной желудочковой тахикардии (частота сердечных сокращений 160–180 уд./мин.). Холтеровская мониторная запись ЭКГ в 12 отведениях у больной синдромом Бругада. Время возникновения пароксизма - 23 часа. Стрелками в отведении V1 указана элевация точки J в сокращениях синусового ритма .

Эпидемиология

Распространённость заболевания в общей популяции в настоящее время неизвестна. Существенно чаще оно встречается в странах Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространённость достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада (Brugada Syndrome, BrS) выявляется у лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, у мужчин встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин, что, предположительно, обусловлено большей силой кратковременного выходящего тока ионов калия Ito (одного из токов, участвующих в формировании синдрома) и действием более высоких концентраций тестостерона .

Этиология

Синдром Бругада вызывают генетические мутации , приводящие к уменьшению силы входящих натриевого (INa) и кальциевого (ICa,L) токов или увеличению силы выходящих калиевых токов (Ito,f, IKs, IK,ATP).

Классификация

В настоящее время известны 12 генетических вариантов синдрома, они представлены в табл. 1 . Молекулярно-генетические методы позволяют обнаружить мутации приблизительно у 1/3 больных с явными клинико-инструментальными проявлениями синдрома Бругада, что указывает на генетическую гетерогенность заболевания и позволяет предполагать открытие большого числа новых, не известных в настоящее время мутаций, в будущем. Наиболее распространены мутации гена SCN5A, которые обнаруживают почти у 30% пациентов.
Таблица 1. Молекулярно-генетические типы синдрома Бругада

Диагностика

Основой диагностики синдрома Бругада является регистрация патогномоничных данному заболеванию изменений сегмента ST на ЭКГ при отсутствии структурного заболевания сердца и других состояний, при которых могут быть зарегистрированы подобные изменения ЭКГ (указаны далее). На основании характера изменений конечной части желудочкового комплекса выделяют три ЭКГ-типа феномена Бругада (табл. 2, рис 2).

Таблица 2. ЭКГ-типы феномена Бругада

Рис. 2. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка J. Элевация более 2 мм.

Регистрацию ЭКГ следует также проводить, располагая электроды правых прекордиальных отведений (V1–V2) выше стандартной позиции, вплоть до II межреберья. Выявление патогномоничных изменений ЭКГ в этих позициях имеет такую же диагностическую значимость, как и при стандартном расположении электродов. Изменения конечной части желудочкового комплекса, характерные для синдрома Бругада, могут иметь преходящий характер. Поэтому в тех случаях, когда имеющиеся записи ЭКГ не несут в себе признаков, в полной мере укладывающихся в диагностические критерии, но есть основание предполагать наличие синдрома Бругада, целесообразно проведение диагностических провокационных лекарственных проб с использованием блокаторов натриевых каналов, вводимых внутривенно, - аймалина (в дозе 1 мг/кг; в России не зарегистрирован) или прокаинамида (в дозе 10 мг/кг), позволяющих в части случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы должны проводиться опытным медицинским персоналом при мониторировании ЭКГ больного и обязательной возможности организации реанимационных мероприятий в случае индукции опасных для жизни желудочковых аритмий под влиянием вводимых препаратов.
В соответствии с изменёнными диагностическими критериями, для постановки диагноза синдрома Бругада необходима регистрация на ЭКГ спонтанной или индуцированной лекарственными препаратами элевации сегмента ST по типу «свода» (тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных отведений (V1–V2) при расположении электродов в типичном месте или установке их во II межреберье.
Методы молекулярно-генетической диагностики также имеют значение для диагностики заболевания, однако генетические мутации у больных синдромом Бругада удаётся обнаружить лишь приблизительно в 30% случаев, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз синдрома Бругада. В случае обнаружения у больного синдромом Бругада генетической мутации проведение скрининга , направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных этому заболеванию изменений ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и 3 типов, при отсутствии у них клинических проявлений синдрома Бругада и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано.

Дифференциальная диагностика

Синдром Бругада следует дифференцировать от других возможных причин синкопальных состояний, учитывая относительно молодой