Cod ICD-10
ANEMIA FANCONI
ANEMIA DIAMOND-BLACKFEN COD ICD-10
Cod ICD-10
D61. Alte anemii aplastice. Tipuri de AA:
Congenital [anemie Fanconi (FA), anemie Diamond-Blackfen (ADB), diskratoză congenitală, anemie Schwachman-Diamond-Oski, trombocitopenie amegacariocitară];
Dobândită (idiopatică, cauzată de viruși, medicamente sau substanțe chimice).
AA apare cu o frecvență de 1-2 cazuri la 1 000 de locuitori pe an și este considerată o boală rară a sângelui. AA dobândită se dezvoltă cu o frecvență de 0,2-0,6 cazuri la 100.000 de copii pe an. Rata medie anuală a morbidității AA la copii în perioada 1979-1992 în Republica Belarus este de 0,43 ± 0,04 la 100.000 de copii. Diferența de incidență a AA la copii înainte și după dezastrul de la centrala nucleară de la Cernobîl nu a fost obținută.
ADB este descris sub multe nume; aplazie parțială a celulelor roșii, anemie hipoplazică congenitală, anemie eritrocitară adevărată, boala eritrocitară primară, eritrogeneză imperfectă. Boala este rară, L.K. Diamond şi colab. în anii 60. secolul XX a descris doar 30 de cazuri de această boală, până în prezent au fost descrise peste 400 de cazuri.
Multă vreme s-a crezut că incidența ADB este de 1 caz la 1.000.000 de născuți vii. În 1992 L. Wranne a raportat o incidență mai mare de 10 cazuri la 1.000.000 de nou-născuți. Rata de incidență a ADB conform registrelor franceze și engleze este de 5-7 cazuri la 1.000.000 de născuți vii. Raportul de sex este aproape același. Peste 75% din cazurile de ADP sunt sporadice; 25% au caracter familial, iar în unele familii sunt înregistrați mai mulți pacienți. Registrul pacienților cu ADB din SUA și Canada include 264 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 10 luni și 44 de ani.
D61.0. Anemia aplastică constituțională.
FA este o boală autozomal recesivă rară caracterizată prin multiple anomalii fizice congenitale, insuficiență progresivă a măduvei osoase și predispoziție la dezvoltarea neoplasmelor maligne. Incidența FA este de 1 caz la 360 000 - 3 000 000 de locuitori. Boala este comună la toate naționalitățile și grupurile etnice. Vârsta minimă de manifestare a semnelor clinice este perioada neonatală™, vârsta maximă este de 48 de ani. Registrul pacienților cu FA al Institutului de Cercetare pentru Hematologie Pediatrică al Ministerului Sănătății al Federației Ruse conține date de la 69 de pacienți. Vârsta medie de debut a bolii este de 7 ani (2,5-12,5 ani). Au fost identificate 5 cazuri familiale.
BOLI HEMORAGICE Purpura si alte afectiuni hemoragice
D69.3. Purpura trombocitopenică idiopatică.
Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este considerată de mulți hematologi o boală hemoragică comună. Cu toate acestea, singurul studiu din țara noastră a arătat că rata de incidență a ITP în regiunea Chelyabinsk este de 3,82 ± 1,38 cazuri la 100.000 de copii pe an și nu are nicio tendință de creștere.
Trombocitopeniile congenitale sunt în cea mai mare parte a sindroamelor ereditare, cum ar fi sindromul Wiskot-Aldrich, anemia Fanconi, sindromul Bernard-Soulier, anomalia May-Hegglin etc.
Cauzele trombocitopeniei dobândite sunt extrem de variate. Deci, compensarea pierderilor de sânge cu medii de perfuzie, plasmă, masă eritrocitară poate duce la o scădere a concentrației de trombocite cu 20-25% și la apariția așa-numitei trombocitopenie de diluție. Trombocitopenia de distribuție se bazează pe sechestrarea trombocitelor în splină sau a tumorilor vasculare - hemangioame cu excluderea unei cantități semnificative de masă trombocitară din fluxul sanguin general. Trombocitopenia de distribuție se poate dezvolta în boli însoțite de splenomegalie masivă: limfoame, sarcoidoză, hipertensiune portală, tuberculoză splinei, alcoolism, boala Gaucher, sindrom Felty etc.
Cel mai numeros grup este trombocitopenia datorată distrugerii crescute a trombocitelor. Ele se pot dezvolta atât în legătură cu distrugerea mecanică a trombocitelor (de exemplu, cu proteze ale valvelor cardiace, circulație extracorporală, hemoglobinurie paroxistică nocturnă), cât și în prezența unei componente imune.
Trombocitopenia aloimună poate rezulta din transfuzia altor grupe sanguine; transimună - pătrunderea anticorpilor materni la trombocite prin placentă până la făt. Trombocitopeniile autoimune sunt asociate cu producerea de anticorpi la propriile antigene plachetare nemodificate, care apare în purpura trombocitopenică idiopatică, lupusul eritematos sistemic, tiroidita autoimună, mielomul multiplu, hepatita cronică, infecția cu HIV etc.
Trombocitopeniile heteroimune sunt cauzate de formarea de anticorpi împotriva antigenelor străine care se fixează pe suprafața trombocitelor (medicinale, virale etc.). Patologia indusă de medicamente apare la administrarea de sedative, antibacteriene, sulfamide, alcaloizi, compuși de aur, bismut, injecții cu heparină etc.), vaccinare.
Trombocitopeniile cauzate de formarea insuficientă a trombocitelor (productive) se dezvoltă cu un deficit de celule stem hematopoietice. Această afecțiune este tipică pentru anemie aplastică, leucemie acută, mielofibroză și mieloscleroză, metastaze tumorale la nivelul măduvei osoase, deficit de fier, acid folic și vitamina B12, efectele radioterapiei și chimioterapiei citostatice.
În cele din urmă, trombocitopenia de consum apare în legătură cu o cerere crescută de trombocite pentru a asigura coagularea sângelui, de exemplu, cu sindromul de coagulare intravasculară diseminată, tromboză.
Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP)- o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin dezvoltarea trombocitopeniei și a sindromului hemoragic. Cel mai adesea, distrugerea trombocitelor se datorează unui proces autoimun provocat de orice agent infecțios sau aport de medicamente. Vârsta predominantă- până la 14 ani. Gen predominant- Femeie.
Cod pentru clasificarea internațională a bolilor ICD-10:
- D69.3
Cauze
Aspecte genetice... Purpura ereditară descrisă trombocitopenică autoimună idiopatică (188030, A), manifestată prin sindrom hemoragic, trombocitopenie, prezența anticorpilor antiplachetari.
Clasificare... În aval: acută (mai puțin de 6 luni), cronică (mai mult de 6 luni). Perioade de boală .. Perioada de exacerbare (criză) .. Remisie clinică .. Remisiune clinico-hematologică. Conform tabloului clinic .. Uscat (manifestări cutanate izolate) .. Umed (accesiune de sângerare din mucoasele).
Tabloul clinic
... Debut acut cu sindrom hemoragic. Este posibilă o creștere a temperaturii corpului până la valori subfebrile.
... Starea pacientului de multe ori nu se schimbă semnificativ.
... Peteșia - erupție echimoasă, localizată pe fese, interiorul coapselor, piept, față.
... Un simptom de ciupire pozitiv este, de asemenea, posibil în stadiul de remisiune clinică.
... Sângerare de la mucoase. Cel mai adesea, există epistaxis intens; la fetele de pubertate - sângerare uterină.
... Sângerarea internă în tractul gastrointestinal, sistemul nervos central este extrem de rară.
Cercetare de laborator... KLA: anemie post-hemoragică, trombocitopenie. OAM - posibilă hematurie cu sângerare renală. Imunograma: o creștere a conținutului CEC. Mielograma: „iritarea” germenului megacariocitar, apariția megacariocitelor „inactive”.
Tratament
TRATAMENT
Modul pat cu trombocitopenie severă.
Dietă cu excepţia alergenilor obligatorii.
Terapie medicamentoasă
... Pentru sângerare - etamsilat, acid aminocaproic, carbazocrom, agenți hemostatici de uz local, pentru sângerări nazale intense - tamponare nazală. Cu sângerare uterină - oxitocină (așa cum este prescris de ginecolog).
... Antihistaminice.
... Vitamina B15, Eleuterococ.
... GC, de exemplu prednisolon .. Indicații - formă umedă de ITP, manifestări cutanate abundente pe față, scalp cu număr de trombocite mai mic de 0,051012/L .. Se prescrie în cure de 2-3 mg/kg/zi timp de 5-7 zile cu intervale de 5-7 zile .. Indicatia de anulare este remisiunea clinica si hematologica pana in prima zi a cursului urmator .. Daca trombocitopenia persista si nu exista sindrom hemoragic terapia se intrerupe dupa 4-5 cure.
... inozină; acid orotic, sare de potasiu; acid lipoic.
... Terapie imunosupresoare - eficacitatea este discutabilă.
... Medicamente alternative. Preparate de IFN recombinant pentru curs cronic .. Inducție: 3 milioane U / m2 3 r / săptămână. Durata cursului depinde de „răspuns” (perioada de recuperare și numărul de trombocite) .. Terapie de întreținere timp de 12 săptămâni.
... Perfuzia intravenoasă cu IgG este o metodă nouă și eficientă pentru creșterea numărului de trombocite într-un atac acut. Bloc AT Fc - receptori ai fagocitelor, care joacă un rol important în reacțiile citotoxice antiplachetare; această metodă a câștigat popularitate ca preparat preoperator la pacienții cu ITP care necesită intervenție chirurgicală. O nouă terapie pentru ITP refractară cu rezultate preliminare promițătoare este plasmafereza printr-o coloană de proteine stafilococice.
Tratament chirurgical. Splenectomia este indicată pentru forma cronică cu sângerare severă cu terapie conservatoare nereușită. Splenectomia nu vindecă întotdeauna. Ocluzia vasculară a splinei.
Observare.În stadiul de remisiune clinică - controlul numărului de trombocite 1 r / lună. Dacă durata remisiunii clinice și hematologice este mai mare de 5 ani, pacientul este scos din registru.
Recomandări... Urmărire de către un medic hematolog la locul de reședință. Tratamentul fizioterapeutic, insolația sunt contraindicate. Utilizarea acidului acetilsalicilic, carbenicilinei este contraindicată. Prevenirea sangerarii - medicament pe baza de plante (infuzii de musetel, urzica, macese) cure de 15 zile la fiecare 3 luni. Educația fizică și sportul ar trebui excluse. Înregistrarea handicapului în caz de cronicizare persistentă a bolii.
Complicații... Hemoragii în sistemul nervos central. Anemie severă post-hemoragică.
Curs și prognostic... La majoritatea pacienților (80-90%), autovindecarea are loc în decurs de 1-6 luni. Odată cu cronicitatea procesului, regimul de tratament cu prednisolon este similar. Rata mortalității pentru ITP este mai mică de 1%. Cauzele morții- hemoragii la nivelul sistemului nervos central, anemie post-hemoragica severa.
Reducere. ITP - Purpura trombocitopenică idiopatică
ICD-10. D69.3 Purpura trombocitopenică idiopatică
Boala debutează treptat sau acut odată cu debutul sindromului hemoragic. Tipul de sângerare cu purpură trombocitopenică este petehial-pete (învinețit). După manifestările clinice, există două variante de purpură trombocitopenică: „uscat” - pacientul are doar sindrom hemoragic cutanat; „Umed” - hemoragie combinată cu sângerare. Simptomele patognomonice ale purpurei trombocitopenice sunt hemoragii la nivelul pielii, mucoaselor și sângerării. Absența acestor semne ridică îndoieli cu privire la corectitudinea diagnosticului.
Sindromul hemoragic cutanat apare la 100% dintre pacienți. Numărul de echimoze variază de la unic la multiplu. Principalele caracteristici ale sindromului hemoragic cutanat în purpura trombocitopenică sunt următoarele.
- Inconsecvența severității hemoragiei cu gradul de impact traumatic; apariţia lor spontană este posibilă (în special noaptea).
-Polimorfismul erupțiilor cutanate hemoragice (de la peteșii până la hemoragii mari).
-Policromicitatea hemoragiilor cutanate (culoarea de la violet la albastru-verzui si galben, in functie de varsta aparitiei lor), care este asociata cu conversia treptata a hemoglobinei prin stadii intermediare de degradare in bilirubina.
-Asimetria (fără localizare preferată) elementelor hemoragice.
-Nedureroasa.
Adesea apar hemoragii la nivelul membranelor mucoase, cel mai adesea amigdalele, palatul moale și dur. Sunt posibile hemoragii la nivelul timpanului, sclera, umoarea vitroasă, fundul de ochi.
Hemoragia în sclera poate indica amenințarea celei mai severe și periculoase complicații a purpurei trombocitopenice - hemoragia la nivelul creierului. De regulă, apare brusc și progresează rapid. Din punct de vedere clinic, hemoragia cerebrală se manifestă prin dureri de cap, amețeli, convulsii, vărsături și simptome neurologice focale. Rezultatul hemoragiei cerebrale depinde de volumul, localizarea procesului patologic, oportunitatea diagnosticului și terapia adecvată.
Pentru purpura trombocitopenică, sângerarea din membranele mucoase este caracteristică. Adesea sunt abundente în natură, provocând anemie post-hemoragică severă care amenință viața pacientului. La copii, cea mai frecventă sângerare apare din membrana mucoasă a cavității nazale. Sângerarea de la gingii este de obicei mai puțin abundentă, dar poate deveni și periculoasă în timpul extracției dentare, în special la pacienții cu o boală nediagnosticată. Sângerarea după extracția dentară cu purpură trombocitopenică apare imediat după intervenție și nu se reia după terminarea acesteia, spre deosebire de sângerarea tardivă, întârziată, în hemofilie. La fetele aflate la pubertate, sunt posibile meno- și metroragii severe. Mai puțin frecvente sunt sângerările gastrointestinale și renale.
Nu există modificări caracteristice în organele interne cu purpură trombocitopenică. Temperatura corpului este de obicei normală. Uneori se detectează tahicardie, cu auscultare a inimii - suflu sistolic la vârf și la punctul Botkin, slăbirea tonusului I cauzată de anemie. O splină mărită este mai puțin frecventă și ar exclude mai degrabă diagnosticul de purpură trombocitopenică.
Formele acute (care durează până la 6 luni) și cronice (cu durată mai mare de 6 luni) sunt izolate în aval. În timpul examinării inițiale, este imposibil să se stabilească natura evoluției bolii. În funcție de gradul de manifestare a sindromului hemoragic, hemoleucograma în cursul bolii, există trei perioade: criză hemoragică, remisiune clinică și remisiune clinică și hematologică.
Criza hemoragică se caracterizează prin sindrom hemoragic sever, modificări semnificative ale parametrilor de laborator.
În timpul remisiunii clinice, dispare sindromul hemoragic, scade timpul de sângerare, scad modificările secundare ale sistemului de coagulare a sângelui, dar trombocitopenia persistă, deși este mai puțin pronunțată decât într-o criză hemoragică.
Remisiunea clinică și hematologică presupune nu numai absența sângerării, ci și normalizarea parametrilor de laborator.
Codul trebuie să conțină o cifră suplimentară după punct, care va clarifica diagnosticul:
- 0 - purpură datorată unei reacții alergice;
- 1 - defecte în structura trombocitelor cu numărul lor normal;
- 2 - purpură de altă origine, non-trombocitopenică (în caz de otrăvire);
- 3 - purpură trombocitopenică idiopatică;
- 4 - alte deficiențe plachetare primare;
- 5 - leziuni secundare;
- 6 - variante nespecificate de patologii;
- 7 - alte tipuri de hemoragii (pseudohemofilie, fragilitate crescută a vaselor de sânge și așa mai departe);
- 8 - afecțiuni hemoragice neprecizate.
Acest grup de boli este situat sub rubrica patologiilor sângelui, organelor hematopoietice și tulburărilor imune ale genezei celulare.
Pericol de trombocitopenie
Datorită severității manifestărilor clinice, trombocitopenia în clasificarea internațională a bolilor conține protocoale de urgență pentru sindroamele hemoragice severe.
Pericolul vieții cu o scădere puternică a numărului de trombocite apare chiar și atunci când apar zgârieturi, deoarece rana nu este vindecată de cheaguri de sânge primare și continuă să sângereze.
Persoanele cu o lipsă de globule albe pot muri din cauza hemoragiilor interne spontane, astfel încât boala necesită un diagnostic în timp util și un tratament adecvat.
Adaugă comentariu Anulează răspunsul
- Scottped pe gastroenterita acută
Auto-medicația poate fi periculoasă pentru sănătatea dumneavoastră. La primul semn de boală, consultați un medic.
Trombocitopenie secundară
Definiție și fundal [editare]
Trombocitopenia imună indusă de medicamente este cel mai frecvent cauzată de anticorpii la medicament care reacţionează încrucişat cu antigenele plachetare. Mai rar, medicamentul este fixat pe trombocite cu formarea unui antigen complet, unde servește ca haptenă, iar trombocitele ca purtător.
Medicamentele care provoacă cel mai adesea trombocitopenie sunt enumerate în tabel. 16.5.
Trombocitopenia indusă de heparină este o tulburare protrombotică indusă de heparină, mediată imun, însoțită de trombocitopenie și tromboză venoasă și/sau arterială.
Aproximativ 1% dintre pacienți după utilizarea heparinei dezvoltă trombocitopenie indusă de heparină timp de cel puțin o săptămână, iar aproximativ 50% dintre ei dezvoltă tromboză. Trombocitopenia indusă de heparină este oarecum mai frecventă la femei.
Etiologie și patogeneză [editare]
Trombocitopenia indusă de heparină este rezultatul unui răspuns imun umoral îndreptat împotriva unui complex de factor 4 plachetar endogen și heparină exogenă, autoanticorpii recunosc factorul 4 plachetar endogen numai atunci când sunt combinați cu heparină. Acest complex imunitar activează trombocitele circulante prin receptorii lor de suprafață, FcyRIIA, rezultând trombocitopenie și hipercoagulabilitate. Caracteristicile heparinei (bovină> porcină), compoziția acesteia (nefracționată> greutate moleculară mică> fondaparinux), doza (profilactic> terapeutic> unică), calea de administrare (subcutanat> intravenos) și durata de administrare (mai mult de 4 zile> mai puțin). peste 4 zile) sunt toți factori care determină dezvoltarea și severitatea trombocitopeniei.
Manifestări clinice [editare]
În cazul trombocitopeniei induse de medicamente, peteșiile, sângerările gastrointestinale și hematuria apar de obicei la câteva ore după utilizarea medicamentului. Durata trombocitopeniei depinde de rata de eliminare a medicamentului. De obicei, la 7 zile de la anularea acestuia, numărul de trombocite este normalizat.
Trombocitopenia indusă de heparină se poate dezvolta la orice vârstă (> 3 luni), dar cazurile sunt rare la copii. Trombocitopenia moderată începe de obicei la 5-10 zile după administrarea heparinei. Dacă pacientul a fost deja expus la heparină în ultimele 100 de zile, este posibilă o reacție rapidă atunci când scăderea numărului de trombocite are loc în câteva minute sau ore după administrarea heparinei. Trombocitopenia întârziată indusă de heparină este, de asemenea, posibilă, trombocitopenia se dezvoltă după retragerea medicamentului. Trombocitopenia este de obicei asimptomatică, iar sângerarea este rară. Trombocitopenia indusă de heparină este asociată cu un risc ridicat de complicații trombotice (de exemplu, embolism pulmonar, infarct miocardic, accident vascular cerebral trombotic) cu o tendință puternică la tromboză arterială a arterelor membrelor și tromboză venoasă profundă. Tromboza microvasculară suplimentară poate duce la dezvoltarea gangrenei venoase/amputației membrelor. Alte complicații includ necroza pielii la locul injectării cu heparină și reacții anafilactoide (de exemplu, febră, hipotensiune arterială, dureri articulare, dificultăți de respirație, insuficiență cardiopulmonară) în urma unui bolus intravenos.
Trombocitopenie secundară: diagnostic [editare]
Diagnosticul de trombocitopenie indusă de heparină poate fi suspectat pe baza tabloului clinic - trombocitopenie, tromboză, absența unei alte cauze de trombocitopenie. Diagnosticul este confirmat prin detectarea anticorpilor la complexul factor 4 endogen plachetar/heparină și este confirmat prin detectarea anticorpilor anormali de activare a trombocitelor folosind un test de eliberare a serotoninei sau un test de activare a trombocitelor indusă de heparină.
Diagnostic diferențial [editare]
Diagnosticul diferențial include trombocitopenia non-imună asociată heparinei (datorită interacțiunii directe a heparinei cu trombocitele circulante, care apare în primele zile după administrarea heparinei), precum și hemodiluția postoperatorie, sepsisul, trombocitopenia neindusă de heparină, coagularea intravasculară diseminată. și coagularea polivasculară.
Trombocitopenie secundară: tratament [editare]
Pentru unii pacienți care primesc heparină, se recomandă monitorizarea regulată a numărului de trombocite. Dacă trombocitopenia indusă de heparină este suspectată sau confirmată, tratamentul constă în întreruperea tratamentului cu heparină și utilizarea anticoagulantelor alternative – fie cu antifactori Xa fără heparină (danaparoid, fondaparinux), fie inhibitori direcți ai trombinei (de exemplu argatroban, bivalirudin). Warfarina este contraindicată în faza trombocitopenică acută deoarece poate provoca tromboză microvasculară, cu potențial de necroză a membrului ischemic (sindrom de gangrenă venoasă). Trombocitopenia se rezolvă de obicei după o medie de 4 zile, cu valori mai mari de 150 x 10 9 / L, deși în unele cazuri poate dura de la 1 săptămână la 1 lună.
Prognosticul recuperării trombocitelor este bun, dar pot apărea complicații posttrombotice (de exemplu, amputarea membrelor la 5-10% dintre pacienți, accident vascular cerebral, necroză suprarenală hemoragică bilaterală cu insuficiență suprarenală). Mortalitatea prin trombocitopenie indusă de heparină (de exemplu, embolie pulmonară fatală) apare în 5-10% din cazuri.
Prevenire [editare]
Altele [editare]
Purpura trombocitopenică datorată transfuziei de globule roșii
1. Tabloul clinic. Purpura trombocitopenică este o complicație rară a transfuziei de globule roșii. Se manifestă prin trombocitopenie bruscă, sângerări de la mucoase și peteșii, care apar la 7-10 zile după transfuzie. Diagnosticul se bazează pe istoric. Această formă de purpură trombocitopenică este cea mai frecventă la femeile care au multipare și la persoanele care au suferit mai multe transfuzii de celule roșii din sânge. În ceea ce privește mecanismul de dezvoltare, este similar cu trombocitopenia nou-născuților cauzată de anticorpii materni. Purpura trombocitopenică cauzată de transfuzia de globule roșii apare la indivizii cărora le lipsește antigenul Zw a. S-a demonstrat că acest antigen face parte din glicoproteina IIb/IIIa. Transfuzia de masă eritrocitară cu un amestec de trombocite care poartă antigenul Zw a duce la apariția anticorpilor la acest antigen. Se crede că acestea reacţionează încrucişat cu glicoproteina IIb / IIIa a trombocitelor proprii ale pacientului.
A. Transfuzia de trombocite nu se efectuează deoarece de obicei este ineficientă. În plus, donatorii de trombocite în această boală pot fi doar 2% dintre persoanele ale căror trombocite nu poartă antigenul Zw a.
b. Prednisonul, 1-2 mg/kg/zi pe cale orală, reduce sindromul hemoragic și crește numărul de trombocite.
v. Boala dispare de la sine după ce sângele pacientului este eliberat de trombocitele donatorului.
d. Ulterior, masa eritrocitară a donatorilor lipsiți de antigenul Zw a trebuie utilizată pentru transfuzie.
Purpură și alte afecțiuni hemoragice (D69)
Exclus:
- purpură hipergamaglobulinemică benignă (D89.0)
- purpură crioglobulinemică (D89.1)
- trombocitemie idiopatică (hemoragică) (D47.3)
- purpură fulger (D65)
- purpură trombotică trombocitopenică (M31.1)
În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor a 10-a revizuire (ICD-10) a fost adoptată ca un document normativ unic pentru a lua în considerare incidența, motivele vizitelor populației la instituțiile medicale din toate departamentele și cauzele decesului.
ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999 prin ordin al Ministerului Sănătății din Rusia din 27/05/97. nr. 170
O nouă revizuire (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.
Așa cum a fost modificat și completat de OMS
Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com
Cod ICD: D69.6
Trombocitopenie, nespecificată
Trombocitopenie, nespecificată
Căutare
- Căutați după ClassInform
Căutați în toate clasificatoarele și cărțile de referință de pe site-ul ClassInform
Căutați după numărul fiscal
- OKPO prin TIN
Căutați codul OKPO după TIN
Căutați codul OKTMO după TIN
Căutați codul OKATO după TIN
Căutați codul OKOPF după TIN
Căutați codul OKOGU după TIN
Căutați codul OKFS după TIN
Căutați OGRN după INN
Căutați TIN-ul organizației după nume, TIN-ul IP-ului după nume
Verificarea contrapartidei
- Verificarea contrapartidei
Informații despre contrapărți din baza de date FTS
Convertoare
- OKOF în OKOF2
Traducerea codului de clasificator OKOF în codul OKOF2
Traducerea codului de clasificare OKPD în codul OKPD2
Traducerea codului de clasificator OKP în codul OKPD2
Traducerea codului de clasificare OKPD (OK (KPES 2002)) în codul OKPD2 (OK (KPES 2008))
Traducerea codului de clasificare OKUN în codul OKPD2
Traducerea codului de clasificare OKVED2007 în codul OKVED2
Traducerea codului de clasificator OKVED2001 în codul OKVED2
Traducerea codului de clasificare OKATO în codul OKTMO
Traducerea codului TN VED în codul de clasificare OKPD2
Traducerea codului de clasificare OKPD2 în codul TN VED
Traducerea codului de clasificare OKZ-93 în codul OKZ-2014
Modificări ale clasificatoarelor
- Schimbări 2018
Flux de modificări eficiente ale clasificatorului
Clasificatori întregi ruși
- clasificator ESKD
Clasificator de produse și documente de design integral rusesc OK
Clasificatorul integral rusesc al obiectelor diviziunii administrativ-teritoriale OK
Clasificator de monede pentru toate rusele OK (MK (ISO 4)
Clasificator în întregime rus de tipuri de mărfuri, ambalaje și materiale de ambalare OK
Clasificatorul întreg rusesc al activităților economice OK (NACE Rev. 1.1)
Clasificatorul întreg rusesc al activităților economice OK (NACE REV. 2)
Clasificatorul integral rusesc al resurselor hidroenergetice OK
Clasificator integral rusesc al unităților de măsură OK (MK)
Clasificator de ocupații în întregime rus OK (ISKZ-08)
Clasificatorul integral rusesc al informațiilor despre populație OK
Clasificator integral rus de informații privind protecția socială a populației. OK (valabil până la 01.12.2017)
Clasificator integral rus de informații privind protecția socială a populației. OK (valabil de la 01.12.2017)
Clasificatorul integral rusesc al învățământului profesional primar OK (valabil până la 01.07.2017)
Clasificatorul întreg rusesc al organismelor guvernamentale OK 006 - 2011
Clasificator integral rus de informații despre clasificatorii întregi ruși. O.K
Clasificatorul integral rusesc al formelor organizaționale și juridice OK
Clasificatorul întreg rusesc al activelor fixe OK (valabil până la 01.01.2017)
Clasificatorul întreg rusesc al activelor fixe OK (SNA 2008) (valabil de la 01.01.2017)
Clasificator de produse în întregime rusesc OK (valabil până la 01.01.2017)
Clasificator integral rusesc al produselor după tipul de activitate economică OK (CPA 2008)
Clasificator în întregime rus al profesiilor muncitorilor, al posturilor de angajați și al categoriilor de salarii OK
Clasificator rusesc al mineralelor și apelor subterane. O.K
Clasificator integral rusesc al întreprinderilor și organizațiilor. OK 007–93
Clasificator de standarde integral rusesc OK (MK (ISO / infoko MKS))
Clasificator integral rus al specialităților de calificare științifică superioară OK
Clasificator integral rusesc al țărilor lumii OK (MK (ISO 3)
Clasificator de specialități în întregime rusă în funcție de educație OK (valabil până la 01.07.2017)
Clasificator de specialități în întregime rusă în funcție de educație OK (valabil de la 01.07.2017)
Clasificatorul întreg rusesc al evenimentelor de transformare OK
Clasificatorul integral rusesc al teritoriilor formațiunilor municipale OK
Clasificatorul integral rusesc al documentației de management OK
Clasificatorul integral rusesc al formelor de proprietate OK
Clasificator rusesc al regiunilor economice. O.K
Clasificator integral rusesc al serviciilor pentru populație. O.K
Nomenclatorul mărfurilor a activității economice străine (TN VED EAEU)
Clasificator al tipurilor de utilizare permisă a terenurilor
Clasificator al operațiunilor guvernamentale generale
Catalogul federal de clasificare a deșeurilor (valabil până la 24.06.2017)
Catalogul federal de clasificare a deșeurilor (valabil din 24.06.2017)
Clasificatori internaționali
Clasificator zecimal universal
Clasificarea internațională a bolilor
Clasificarea anatomică, terapeutică, chimică a medicamentelor (ATC)
Clasificarea internațională a bunurilor și serviciilor ediția a 11-a
Clasificarea internațională a desenelor și modelelor industriale (ediția a 10-a) (LOC)
Directoare
Caietul de referință unificat de tarifare și calificare a locurilor de muncă și profesiilor muncitorilor
Caietul de referință unificat de calificare a posturilor de manageri, specialiști și angajați
Manual de standarde profesionale 2017
Exemple de fișe de post ținând cont de standardele profesionale
Standardele educaționale ale statului federal
Baza de date a posturilor vacante din toată Rusia
Cadastrul de stat al armelor și munițiilor civile și de serviciu pentru acestea
Calendarul de producție 2017
Calendarul de producție 2018
Trombocitopenie și disfuncție trombocitară
O tulburare a sistemului sanguin în care circulă în el un număr insuficient de trombocite - celule care asigură hemostaza și joacă un rol cheie în procesul de coagulare a sângelui, este definită ca trombocitopenie (cod ICD-10 - D69.6).
De ce este trombocitopenia periculoasă? O concentrație redusă de trombocite (mai puțin de 150 mii / μl) agravează atât de mult coagularea sângelui încât există o amenințare de sângerare spontană cu pierderi semnificative de sânge la cea mai mică afectare a vaselor.
Tulburările trombocitelor includ o creștere anormală a numărului de trombocite (trombocitemia în bolile mieloproliferative, trombocitoza ca fenomen reactiv), scăderea numărului de trombocite - trombocitopenie și disfuncția trombocitară. Oricare dintre aceste afecțiuni, inclusiv o afecțiune cu creșterea nivelului trombocitelor, poate provoca întreruperea formării cheagurilor hemostatice și sângerării.
Trombocitele sunt fragmente de megacariocite care asigură hemostaza în sângele circulant. Trombopoietina este sintetizată de ficat ca răspuns la scăderea numărului de megacariocite din măduva osoasă și a trombocitelor circulante și stimulează măduva osoasă să sintetizeze trombocite din megacariocite. Trombocitele circulă în sânge timp de 7-10 zile. Aproximativ 1/3 din trombocite sunt depuse temporar în splină. Numărul normal de trombocite este de 40.000 / μl. Cu toate acestea, numărul de trombocite poate varia ușor în funcție de faza ciclului menstrual, poate scădea la sfârșitul sarcinii (trombocitopenie gestațională) și crește ca răspuns la citokinele inflamatorii ale procesului inflamator (trombocitoză secundară sau reactivă). În cele din urmă, trombocitele sunt distruse în splină.
Cod ICD-10
Cauzele trombocitopeniei
Cauzele trombocitopeniei includ producerea afectată de trombocite, sechestrarea trombocitară crescută în splină cu supraviețuire normală, distrugerea sau consumul crescut de trombocite, diluarea trombocitelor și o combinație a celor de mai sus. O creștere a sechestrării trombocitelor în splină sugerează splenomegalie.
Riscul de sângerare este invers proporțional cu numărul de trombocite. Cu un număr de trombocite mai mic de / μL, sângerarea ușoară este ușor cauzată și riscul de sângerare majoră crește. Cu un nivel de trombocite între și / μl, sângerarea poate apărea chiar și cu o leziune minoră; cu un număr de trombocite mai mic de / μl, este posibilă sângerare spontană; dacă numărul de trombocite este mai mic de 5000 / μl, este probabilă dezvoltarea unei sângerări spontane severe.
Disfuncția trombocitară poate apărea atunci când există un defect intracelular în anomaliile plachetare sau când un stimul extern dăunează funcției trombocitelor normale. Disfuncția poate fi congenitală sau dobândită. Dintre tulburările congenitale, boala von Willebrand este cea mai frecventă, iar defectele trombocitelor intracelulare sunt mai puțin frecvente. Disfuncția trombocitară dobândită este adesea cauzată de o varietate de afecțiuni medicale, aspirina sau alte medicamente.
Alte cauze ale trombocitopeniei
Distrugerea trombocitelor poate apărea din cauze imune (infecție cu HIV, medicamente, boli ale țesutului conjunctiv, boli limfoproliferative, transfuzii de sânge) sau ca urmare a unor cauze non-imune (sepsis gram-negativ, sindrom de detresă respiratorie acută). Rezultatele clinice și de laborator sunt similare cu cele ale purpurei trombocitopenice idiopatice. Doar un studiu al istoricului medical poate confirma diagnosticul. Tratamentul este asociat cu corectarea bolii de bază.
Sindromul bolii respiratorie acute
Pacienții cu sindrom de detresă respiratorie acută pot dezvolta trombocitopenie non-imună, posibil din cauza depunerii trombocitelor în patul capilar al plămânilor.
Transfuzie de sange
Purpura post-transfuzie este cauzată de o distrugere imună similară cu ITP, cu excepția antecedentelor de transfuzie de sânge pe o perioadă de 3 până la 10 zile. Pacienții sunt predominant femei fără antigen plachetar (PLA-1) prezent la majoritatea oamenilor. Transfuziile de plachete PLA-1 pozitive stimulează producerea de anticorpi PLA-1, care (mecanism necunoscut) pot reacționa cu trombocitele PLA-1 negative ale pacientului. Rezultatul este o trombocitopenie severă care se rezolvă în 2-6 săptămâni.
Boli ale țesutului conjunctiv și limfoproliferative
Țesutul conjunctiv (de exemplu, LES) și bolile limfoproliferative pot provoca trombocitopenie imună. Glucocorticoizii și splenectomia sunt adesea eficiente.
Distrugerea imună indusă de medicamente
Chinidina, chinina, sulfonamidele, carbamazepina, metildopa, aspirina, medicamentele antidiabetice orale, sărurile de aur și rifampicina pot provoca trombocitopenie, de obicei cauzată de un răspuns imun, în care medicamentul se leagă de trombocite pentru a forma un nou antigen „străin”. Această afecțiune nu se poate distinge de ITP, cu excepția antecedentelor de consum de droguri. Când încetați să luați medicamentul, numărul de trombocite crește în 7 zile. Trombocitopenia indusă de aur este o excepție, deoarece sărurile de aur pot rămâne în organism timp de multe săptămâni.
Trombocitopenia se dezvoltă la 5% dintre pacienții care primesc heparină nefracționată, ceea ce este posibil chiar și cu doze foarte mici de heparină (de exemplu, la spălarea unui cateter arterial sau venos). Mecanismul este de obicei imun. Pot apărea sângerări, dar mai des trombocitele formează agregate care provoacă ocluzie vasculară cu dezvoltarea trombozei arteriale și venoase paradoxale, uneori amenințătoare de viață (de exemplu, ocluzia trombotică a vaselor arteriale, accident vascular cerebral, infarct miocardic acut). Administrarea heparinei trebuie întreruptă la toți pacienții cu trombocitopenie dezvoltată sau cu o scădere a numărului de trombocite cu mai mult de 50%. Deoarece 5 zile de tratament cu heparină sunt suficiente pentru a trata tromboza venoasă și majoritatea pacienților încep anticoagulantele orale în același timp cu heparina, retragerea heparinei este de obicei sigură. Heparina cu greutate moleculară mică (HBPM) este mai puțin imunogenă decât heparina nefracționată. Cu toate acestea, HBPM nu este utilizată în trombocitopenia indusă de heparină, deoarece majoritatea anticorpilor reacţionează încrucişat cu HBPM.
Sepsis gram-negativ
Sepsisul Gram negativ provoacă adesea trombocitopenie non-imună, care este în concordanță cu severitatea infecției. Trombocitopenia cauzală poate fi mulți factori: coagularea intravasculară diseminată, formarea de complexe imune care pot interacționa cu trombocitele, activarea complementului și depunerea trombocitelor pe suprafața endotelială deteriorată.
infectie cu HIV
Pacienții infectați cu HIV pot dezvolta trombocitopenie imună similară cu ITP, cu excepția asocierii cu HIV. Numărul de trombocite poate fi crescut prin administrarea de glucocorticoizi, care sunt adesea abținuți de la utilizarea până când numărul de trombocite scade sub / μL, deoarece aceste medicamente pot reduce și mai mult imunitatea. Numărul de trombocite crește, de obicei, după utilizarea medicamentelor antivirale.
Patogenia trombocitopeniei
Patogenia trombocitopeniei constă fie în patologia sistemului hematopoiezei și în scăderea producției de trombocite de către celulele mieloide ale măduvei osoase (megacariocite), fie în încălcarea hemodierezei și distrugerea crescută a trombocitelor (fagocitoză), fie în patologiile de sechestrare și trombocite. retenție în splină.
În măduva osoasă a persoanelor sănătoase se produc zilnic o medie de trombocite, dar nu toate circulă în circulația sistemică: trombocitele de rezervă sunt depozitate în splină și eliberate atunci când este nevoie.
Când examinarea pacientului nu evidențiază boli care au determinat o scădere a nivelului trombocitelor, se pune diagnosticul de trombocitopenie de origine necunoscută sau trombocitopenie idiopatică. Dar asta nu înseamnă că patologia a apărut „tocmai așa”.
Trombocitopenia, asociată cu o scădere a producției de trombocite, se dezvoltă cu lipsa vitaminelor B12 și B9 (acid folic) în organism și anemie aplastică.
Leucopenia și trombocitopenia sunt combinate cu disfuncția măduvei osoase asociate cu leucemie acută, limfosarcom, metastaze canceroase de la alte organe. Suprimarea producției de trombocite poate fi cauzată de modificări ale structurii celulelor stem hematopoietice din măduva osoasă (așa-numitul sindrom mielodisplazic), hipoplazie congenitală a hematopoiezei (sindrom Fanconi), megacariocitoză sau mielofibroză a măduvei osoase.
Simptome de trombocitopenie
Tulburările trombocitelor duc la modelul tipic de sângerare sub formă de peteșii multiple pe piele, de obicei mai mult pe picioare; echimoze mici împrăștiate în locurile de leziuni minore; sângerări ale membranelor mucoase (sângerări nazale, sângerări la nivelul tractului gastrointestinal și tractului genito-urinar; sângerare vaginală), sângerare severă după intervenție chirurgicală. Sângerările severe la nivelul tractului gastrointestinal și ale sistemului nervos central pot pune viața în pericol. Cu toate acestea, manifestările de sângerare tisulară severă (de exemplu, hematomul visceral profund sau hemartroza) sunt atipice pentru patologia trombocitară și sugerează prezența unor tulburări de hemostază secundare (de exemplu, hemofilie).
Trombocitopenie autoimună
Patogenia creșterii distrugerii trombocitelor este împărțită în imună și non-imună. Iar cea mai frecventă este trombocitopenia autoimună. Lista patologiilor imune în care se manifestă include: trombocitopenia idiopatică (purpura trombocitopenică imună sau boala Werlhof), lupusul eritematos sistemic, sindroamele Sharp sau Sjogren, sindromul antifosfolipidic etc. Toate aceste afecțiuni sunt unite de faptul că organismul produce anticorpi. care își atacă propriile celule sănătoase, inclusiv trombocitele.
Trebuie avut în vedere faptul că, atunci când anticorpii unei femei gravide cu purpură trombocitopenică imună intră în fluxul sanguin fetal, trombocitopenia tranzitorie este detectată la un copil în perioada neonatală.
Potrivit unor rapoarte, anticorpii împotriva trombocitelor (glicoproteinele lor membranare) pot fi detectați în aproape 60% din cazuri. Anticorpii au imunoglobulina G (IgG) si, ca urmare, trombocitele devin mai vulnerabile la fagocitoza crescuta de catre macrofagele splenice.
Trombocitopenie congenitală
Multe anomalii și rezultatul lor - trombocitopenia cronică - au o patogeneză genetică. Stimulează megacariocitele sintetizate în trombopoietina din proteina hepatică codificată pe cromozomul 3p27 și este responsabilă pentru efectul trombopoietinei asupra unei proteine receptor specifice codificate de gena C-MPL.
Se presupune că trombocitopenia congenitală (în special, trombocitopenia amegacariocitară), precum și trombocitopenia ereditară (cu anemie aplastică familială, sindroamele Wiskott-Aldrich, May-Hegglin etc.) sunt asociate cu o mutație a uneia dintre aceste gene. De exemplu, o genă mutantă moștenită formează receptori de trombopoietină activați în mod constant, ceea ce determină supraproducția de megacariocite anormale care nu sunt capabile să formeze un număr suficient de trombocite.
Durata medie de viață a trombocitelor circulante este de 7-10 zile; ciclul lor celular este reglat de proteina membranară anti-apoptotică BCL-XL, care este codificată de gena BCL2L1. În principiu, funcția BCL-XL este de a proteja celulele de deteriorare și apoptoză indusă (moarte), dar s-a dovedit că, atunci când gena este mutată, acționează ca un activator al proceselor apoptotice. Prin urmare, distrugerea trombocitelor poate avea loc mai repede decât formarea lor.
Dar trombocitopenia de dezagregare ereditară, caracteristică diatezei hemoragice (trombastenia Glanzmann) și sindromului Bernard-Soulier, are o patogeneză ușor diferită. Din cauza unui defect genetic, trombocitopenia este observată la copiii mici, asociată cu o încălcare a structurii trombocitelor, ceea ce face imposibilă „lipirea” acestora pentru a forma un cheag de sânge, care este necesar pentru a opri sângerarea. În plus, astfel de trombocite defecte sunt utilizate rapid în splină.
Trombocitopenie secundară
Apropo, despre splina. Splenomegalia - o creștere a dimensiunii splinei - se dezvoltă din diverse motive (datorită patologiilor hepatice, infecțiilor, anemiei hemolitice, obstrucția venei hepatice, infiltrarea celulelor tumorale cu leucemie și limfoame etc.), iar acest lucru duce la faptul că poate persista până la o treime din întreaga masă de trombocite. Ca urmare, apare o tulburare cronică a sistemului sanguin, care este diagnosticată ca trombocitopenie simptomatică sau secundară. Odată cu creșterea acestui organ, în multe cazuri, splenectomia este indicată pentru trombocitopenie sau, pur și simplu, îndepărtarea splinei în trombocitopenie.
Trombocitopenia cronică se poate dezvolta și din cauza sindromului hipersplenic, ceea ce înseamnă hiperfuncția splinei, precum și distrugerea prematură și prea rapidă a celulelor sanguine de către fagocitele sale. Hipersplenismul este de natură secundară și de cele mai multe ori rezultă din malarie, tuberculoză, artrită reumatoidă sau o tumoare. Deci, de fapt, trombocitopenia secundară devine o complicație a acestor boli.
Trombocitopenia secundară este asociată cu o infecție virală bacteriană sau sistemică: virusul Epstein-Barr, HIV, citomegavirusul, parvovirusul, hepatita, virusul varicelo-zoster (agentul cauzator al varicelei) sau rubivirusul (care provoacă rubeola rujeolă).
Atunci când organismul (direct pe măduva osoasă și pe celulele sale mieloide) este expus la radiații ionizante și se consumă o cantitate mare de alcool, se poate dezvolta trombocitopenie acută secundară.
Trombocitopenia la copii
Potrivit studiilor, în al doilea trimestru de sarcină, nivelul trombocitelor la făt depășește 150 mii / μl. Trombocitopenia la nou-născuți este prezentă după 1-5% din nașteri, iar trombocitopenia severă (când trombocitele sunt mai mici de 50 mii / μl) apare în 0,1-0,5% din cazuri. În același timp, o parte semnificativă a sugarilor cu această patologie se nasc prematur sau au avut loc insuficiență placentară sau hipoxie fetală. La 15-20% dintre nou-născuți, trombocitopenia este aloimună - ca urmare a primirii de anticorpi împotriva trombocitelor de la mamă.
Alte cauze ale trombocitopeniei sunt considerate de neonatologi ca fiind defecte genetice ale megacariocitelor măduvei osoase, patologii autoimune congenitale, prezența infecțiilor și sindromul de coagulare intravasculară diseminată (coagulare intravasculară diseminată).
În cele mai multe cazuri, trombocitopenia la copiii mai mari este simptomatică, iar printre posibilii agenți patogeni se numără ciupercile, bacteriile și virușii, de exemplu, citomegalovirusul, toxoplasma, rubeola sau virusul rujeolei. Trombocitopenia acută este frecventă în special în cazul unei infecții fungice sau bacteriene gram-negative.
Vaccinările pentru trombocitopenie la copii se fac cu prudență, iar în formele severe de patologie poate fi contraindicată vaccinarea profilactică prin injecții și aplicații cutanate (cu scarificare cutanată).
Trombocitopenie în timpul sarcinii
Trombocitopenia în timpul sarcinii poate avea multe cauze. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că numărul mediu de trombocite în timpul sarcinii scade (până la 215 mii / μl), iar acest lucru este normal.
În primul rând, la femeile însărcinate, modificarea numărului de trombocite este asociată cu hipervolemie - o creștere fiziologică a volumului sanguin (în medie cu 45%). În al doilea rând, consumul de trombocite în această perioadă este crescut, iar megacariocitele măduvei osoase produc nu numai trombocite, ci și mult mai mult tromboxan A2, care este necesar pentru agregarea trombocitelor în timpul coagulării sângelui (coagulare).
În plus, în granulele α ale trombocitelor femeilor însărcinate, glicoproteina dimerică PDGF este sintetizată intens - factorul de creștere a trombocitelor, care reglează creșterea, diviziunea și diferențierea celulelor și, de asemenea, joacă un rol important în formarea vaselor de sânge (inclusiv în fatul).
După cum notează obstetricienii, trombocitopenia asimptomatică se observă la aproximativ 5% dintre gravidele cu gestație normală; trombocitopenia de origine necunoscuta apare in 65-70% din cazuri. 7,6% dintre gravide au un grad moderat de trombocitopenie, iar 15-21% dintre femeile cu preeclampsie și preeclampsie dezvoltă trombocitopenie severă în timpul sarcinii.
Clasificarea trombocitopeniilor
Scăderea producției de trombocite Scăderea sau absența megacariocitelor în măduva osoasă.
Scăderea producției de trombocite în ciuda prezenței megacariocitelor în măduva osoasă
Leucemie, anemie aplastică, hemoglobinurie paroxistică nocturnă (la unii pacienți), medicamente mielosupresoare.
Trombocitopenie indusă de alcool, trombocitopenie în anemiile megaloblastice, trombocitopenie asociată HIV, sindrom mielodisplazic
Sechestrarea trombocitelor într-o splină mărită
Ciroza cu splenomegalie congestiva, mielofibroza cu metaplazie mieloida, boala Gaucher
Distrugerea crescută a trombocitelor sau distrugerea imună a trombocitelor
Purpură trombocitopenică idiopatică, trombocitopenie asociată HIV, purpură post-transfuzie, trombocitopenie indusă de medicamente, trombocitopenie aloimună neonatală, boli ale țesutului conjunctiv, boli limfoproliferative
Distrugerea nu este cauzată de mecanisme imunitare
Coagulare intravasculară diseminată, purpură trombotică trombocitopenică, sindrom hemolitic uremic, trombocitopenie în sindromul de detresă respiratorie acută
Transfuzii masive de sânge sau schimb transfuzii (pierderea viabilității trombocitelor în sângele stocat)
Trombocitopenie prin sechestrare în splină
Sechestrarea crescută a trombocitelor în splină apare în diferite boli însoțite de splenomegalie. Se manifesta la pacientii cu splenomegalie congestiva cauzata de ciroza avansata. Numărul de trombocite este de obicei mai mare atâta timp cât boala care provoacă splenomegalie nu afectează producția de trombocite (de exemplu, mielofibroză cu metaplazie mieloidă). Sub stres, trombocitele sunt eliberate din splină după expunerea la adrenalină. Prin urmare, trombocitopenia cauzată numai de sechestrarea trombocitelor în splină nu duce la creșterea sângerării. Splenectomia normalizează trombocitopenia, dar nu este indicată până când nu există o trombocitopenie severă, care este cauzată suplimentar de afectarea hematopoiezei.
Trombocitopenie indusă de medicamente
Trombocitopenia indusă sau indusă de medicamente este asociată cu faptul că multe medicamente farmacologice comune pot afecta sistemul sanguin, iar unele pot suprima producția de megacariocite în măduva osoasă.
Lista medicamentelor care provoacă trombocitopenie este destul de extinsă și include antibiotice și sulfonamide, analgezice și AINS, diuretice tiazidice și medicamente antiepileptice pe bază de acid valproic. Trombocitopenia tranzitorie, adică trombocitopenia tranzitorie poate fi provocată de interferoni, precum și de inhibitori ai pompei de protoni (utilizați în tratamentul ulcerului gastric și duodenal).
Trombocitopenia după chimioterapie este, de asemenea, un efect secundar al medicamentelor anticanceroase-citostatice (Metotrexat, Carboplatin etc.) datorită inhibării funcțiilor organelor hematopoietice și efectelor mielotoxice asupra măduvei osoase.
Și trombocitopenia indusă de heparină se dezvoltă datorită faptului că heparina utilizată pentru tratamentul și prevenirea trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare este un anticoagulant direct, adică reduce agregarea trombocitelor și previne coagularea sângelui. Utilizarea heparinei induce o reacție autoimună idiosincratică, care se manifestă prin activarea factorului plachetar 4 (proteina citokină PF4), care este eliberat din granulele α ale trombocitelor activate și se leagă de heparină pentru a neutraliza efectul acesteia asupra endoteliului. vase de sânge.
Gradul de trombocitopenie
Trebuie amintit că numărul de trombocite este considerat normal de la 150 mii / μl până la 450 mii / μl; și există două patologii legate de trombocite: trombocitopenia discutată în această publicație și trombocitoza, în care numărul de trombocite depășește norma fiziologică. Trombocitoza are două forme: trombocitemia reactivă și trombocitemia secundară. Forma reactivă se poate dezvolta după îndepărtarea splinei.
Trombocitopenia variază de la ușoară la severă. Cu un grad moderat, nivelul trombocitelor circulante este de 100 mii / μl; pentru moderat severe - mii / μl; cu severă - sub 50 mii / μl.
Potrivit hematologilor, cu cât nivelul trombocitelor din sânge este mai scăzut, cu atât simptomele trombocitopeniei sunt mai severe. Cu un grad ușor, patologia poate să nu arate nimic, iar cu un grad moderat apare o erupție cutanată pe piele (în special pe picioare) cu trombocitopenie - acestea sunt hemoragii subcutanate punctate (peteșii) de culoare roșie sau violetă.
Dacă numărul de trombocite este mai mic de / μl. are loc o formare spontană de hematoame (purpură), sângerare din nas și gingii.
Trombocitopenia acută este adesea rezultatul unei boli infecțioase și se rezolvă spontan în două luni. Trombocitopenia imună cronică persistă mai mult de șase luni și adesea cauza exactă rămâne neclară (trombocitopenie de origine necunoscută).
În trombocitopenie extrem de severă (cu număr de trombocite
Distribuie pe rețelele sociale
Portalul iLive despre o persoană și viața sa sănătoasă.
ATENŢIE! AUTOTRATAMENTUL POATE FI DĂUNATĂ PENTRU SĂNĂTATEA TA!
Asigurați-vă că vă consultați cu un specialist calificat pentru a nu vă afecta sănătatea!
