Insuficiență suprarenală primară: diagnostic, tratament. Insuficiența suprarenală: ce este, cauzele, simptomele și tratamentul la femei și bărbați Simptomele insuficienței suprarenale la femei cauzează

Glandele suprarenale sunt glande pereche care fac parte integrantă din sistemul endocrin. La femei, acestea joacă un rol important în stabilizarea nivelurilor hormonale și menținerea funcționării normale a organismului. Glandele sintetizează hormoni corticosteroizi, adrenalina, controlează sinteza hormonilor sexuali și echilibrul hidric și electrolitic. Dacă, din anumite motive, apar tulburări la nivelul glandelor suprarenale, aceasta afectează bunăstarea generală a femeii.

Insuficiența suprarenală (hipocorticismul) este o afecțiune în care secreția de hormoni din cortexul suprarenal este redusă semnificativ. Acest sindrom poate fi primar – asociat direct cu tulburări la nivelul glandelor suprarenale, sau secundar – cauza principală se află în disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar. Manifestările patologiei la femei sunt foarte diverse și provoacă perturbări grave în funcționarea întregului organism, inclusiv comă și moarte. Pentru a evita consecințele grave ale insuficienței suprarenale, este important să diagnosticați patologia la timp și să efectuați tratamentul.

Cauzele dezvoltării și tipurile de patologie la femei

Insuficiența suprarenală (IA) poate fi primară sau secundară. Forma primară () se dezvoltă din cauza tulburărilor direct în cortexul suprarenal.

Cauzele încălcărilor pot fi:

• infecții ale organelor;
• tuberculoză;
• formațiuni tumorale;
• metastaze la glandele suprarenale din cancerele din alte organe;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor.

Hipocortisolismul secundar este un sindrom care apare pe fondul unor tulburări la nivelul glandei pituitare, în care există o scădere a sintezei ACTH. Motivele sale sunt:

• chirurgie pe creier;
• hemoragii;
• leziuni la cap;
• expunerea radioactivă;
• hipopituitarism.

Aproximativ 50% din cazurile de NN primar rămân cu etiologie necunoscută (atrofie idiopatică). Se dezvoltă dacă o femeie are mai mult de 85% din țesutul glandular afectat.

În organism, sub influența unor motive necunoscute, se formează anticorpi împotriva 21-hidroxilazei, care au un efect distructiv asupra celulelor stratului cortical al glandelor. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu hipocortizolism primar sunt diagnosticați cu leziuni autoimune ale altor organe.

În forma primară a patologiei, secreția de cortizol scade și, ca urmare, metabolismul și echilibrul apă-sare sunt perturbate. Există o pierdere de săruri de sodiu, o acumulare de potasiu, iar hipoglicemia se dezvoltă pe fondul scăderii sintezei glicogenului.

În forma secundară a sindromului apare doar o lipsă de cortizol, iar producția de aldosteron rămâne normală. Prin urmare, se desfășoară relativ ușor în comparație cu forma primară.

Tabloul clinic

Simptomele insuficienței suprarenale pot varia, în funcție de forma și gradul insuficienței.

Manifestări ale hipocortizolismului primar la femei:

• hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor - din cauza deficitului de cortizol, ACTH crește, întunecarea apare în primul rând în zonele deschise ale pielii care sunt expuse la UV;
• tulburări dispeptice - pofta de mâncare scăzută, dureri abdominale, disfuncție intestinală, greață, din cauza leșierii sodiului din organism, apare o dependență puternică de alimentele sărate;
• scăderea în greutate - apare din cauza deficiențelor nutriționale, a tulburărilor metabolismului proteic, a scăderii în greutate din cauza hipocortizolismului - o consecință a pierderii masei musculare;
• deteriorarea performanței, slăbiciune generală;
• o scădere semnificativă a presiunii, amețeli, care în primele etape ale bolii sunt de natură ortostatică.

Deficiența secundară apare fără semne de deficit de aldosteron. Se caracterizează prin:

• hipotensiune;
• tulburări dispeptice;
• pasiune pentru lucrurile sărate.

Hiperpigmentarea, care este considerată una dintre manifestările tipice ale NN primare, este absentă în forma secundară a patologiei.

Consecințe și posibile complicații

Cea mai periculoasă condiție de insuficiență suprarenală în caz de îngrijire medicală prematură este criza Addisoniană cu dezvoltarea ulterioară a comei.

O criză se caracterizează prin:

• o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care poate duce la pierderea conștienței;
• vărsături crescute;
• diaree care provoacă deshidratare;
• convulsii;
• insuficienţă cardiacă;
• miros de acetonă.

Hipocortizolismul acut poate apărea în 3 forme, în funcție de prevalența simptomelor:

• cardiovascular;
• gastrointestinal;
• neuropsihic.

Avertizare! Este important să preveniți o afecțiune gravă și să căutați ajutor medical în timp util. Criza Addisoniana este foarte greu de controlat si poate duce la moartea pacientului.

Diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul, se efectuează o întreagă gamă de studii. Medicul colectează și evaluează istoricul medical și ascultă plângerile pacientului. Pentru a prescrie tratamentul corect, este necesar să se afle cauza principală și forma deficienței.

Unul dintre cele mai informative studii este. În plus, poate fi necesară o CT sau RMN al organului. Dacă se suspectează hipocortizolism secundar, se efectuează o scanare CT a creierului.

Este necesară o analiză pentru a determina nivelul hormonilor suprarenalieni. În cazul insuficienței suprarenale, nivelul de cortizol liber 17-OX din urină scade, precum și nivelul de cortizol liber. Uneori se recomandă efectuarea unui test de stimulare cu, în care nivelul de cortizol din sânge este determinat la 30 și 60 de minute după administrarea de ACTH. Pentru a confirma hipocortizolismul secundar, se efectuează un test de insulină. NN primară se manifestă prin hipercalcemie, hiponatremie, leucopenie și limfocitoză în sânge.

Direcții eficiente de terapie

Tactica de tratament pe care medicul o va selecta depinde de cauzele sindromului la femeie și de stadiul procesului patologic. Obiectivele tratamentului: stopează boala primară, compensează deficiența hormonală.

În caz de insuficiență suprarenală acută, planul de acțiune ar trebui să fie după cum urmează:

• pacientul este internat în spital;
• Soluția de NaCl până la 2 litri pe zi se administrează intravenos;
• este necesar să se administreze o soluție de glucoză, precum și Prednisolon, urmată de o reducere a dozei acesteia.

Medicamente

După stabilizarea stării, se efectuează terapia hormonală de întreținere cu glucocorticoizi și mineralcorticoizi, care este permanentă:

• cortizon;
• Cortef;
• Nu a funcționat;
• Retabolil.

In caz de hipocortizolism usor, se iau Cortizon sau Hidrocortizon daca boala este avansata, se apeleaza la combinatii de Cortizon sau Hidrocortizon cu Prednisolon; Dacă terapia este eficientă, pacienții experimentează o scădere a pigmentării pielii, tensiunea arterială se stabilizează și apare creșterea în greutate.

În forma secundară a insuficienței suprarenale se folosesc numai glucocorticoizi, fără utilizarea medicamentelor aldosteronului. În caz de efecte stresante (traume, intervenții chirurgicale, infecții), doza de medicamente hormonale este crescută.

Caracteristici și reguli de nutriție

Una dintre componentele tratamentului complex al hipocortisolismului ar trebui să fie dieta. Principii de bază ale nutriției:

• îmbogățirea dietei cu proteine;
• alimente bogate în calorii;
• creșterea aportului de vitamine C și B;
• creșterea cantității de sare;
• limitarea alimentelor care conțin potasiu.

Pentru simptomele însoțitoare (tulburări gastrointestinale, disfuncție cardiacă), se efectuează un tratament simptomatic. În prezența formațiunilor tumorale în glandele suprarenale, sistemul hipotalamo-hipofizar, se efectuează intervenția chirurgicală. Tratamentul adecvat permite femeilor cu hipocortizolism să-și îmbunătățească calitatea vieții și să evite complicațiile asociate cu deficitul de hormoni suprarenali.

Aflați despre simptomele și metodele de tratament pentru patologie.

Pagina este scrisă despre ce este responsabil hormonul cortizol la bărbați și despre indicatorii normali ai regulatorului antistres.

Du-te la adresa și citește despre ce hormoni produce glanda pituitară și de ce are nevoie organismul de ei.

Măsuri de prevenire

Pentru a reduce riscul de a dezvolta deficiență cronică de hormoni suprarenalieni, femeile sunt sfătuite să:

• evitați supraîncărcarea emoțională și fizică a corpului;
• eliminarea consumului de alcool;
• luați medicamente hormonale și psihotrope numai așa cum este prescris de un medic, respectând cu strictețe doza acestora.

Insuficiența suprarenală la femei este o afecțiune patologică gravă care necesită diagnostic și tratament în timp util. O deficiență în sinteza hormonilor de către glandele suprarenale este plină de modificări ireversibile pentru organism și poate provoca criza Addisoniană și chiar moartea. Nu puteți ignora primele semne care pot indica disfuncție suprarenală este important să solicitați ajutor medical în timp util.

Un specialist de la clinicile Moscow Doctor va oferi mai multe informații utile despre insuficiența suprarenală în următorul videoclip:

Un sindrom clinic cauzat de o scădere a producției de substanțe biologic active (hormoni) de către glandele endocrine pereche situate deasupra polilor superiori ai rinichilor se numește insuficiență suprarenală.

Hipofuncția glandelor suprarenale poate fi:

• primar - o încălcare a secreției hormonale este asociată cu patologia autoimună;
• secundar - dezvoltarea sa este cauzată de afectarea sistemului hipotalamo-hipofizar.

Să ne uităm la cauzele acestei boli, simptomele sale, metodele de diagnostic și tratamentul eficient.

Ce sunt glandele suprarenale?

Glandele endocrine speciale care joacă un rol important în menținerea stabilității tuturor sistemelor biologice ale corpului uman (homeostazia) se numesc glande suprarenale. Aceste organe constau dintr-un strat cortical (exterior) și medular (interior), fiecare dintre acestea secretând anumite substanțe biologic active.

Cortexul produce aproximativ 30 de tipuri de hormoni, care sunt împărțiți în trei grupuri:

• Sexual, afectând dezvoltarea sexuală și funcțiile reproductive - estrogeni (feminin) și androgeni (masculin).
• Glucocorticoizii, care inhibă dezvoltarea reacțiilor inflamatorii și afectează metabolismul carbohidraților - cortizon și cortizol.
• Mineralocorticoizi care reglează metabolismul apă-sare - corticosteron, aldosteron, deoxicorticosteron.

Medula suprarenală produce catecolamine - mediatori (mediatori) ai sistemului nervos:

• adrenalină,
• norepinefrină.

Hormonii suprarenalii îndeplinesc următoarele funcții importante:

• normalizarea tensiunii arteriale;
• protejarea organismului uman de situații stresante;
• asigurarea echilibrului apă-sare;
• influență asupra celulelor imunitare.

Când activitatea funcțională a glandelor suprarenale este insuficientă, în corpul uman se dezvoltă patologii grave, care trebuie diagnosticate prompt și tratate rațional.

Ce este insuficiența suprarenală și care sunt cauzele dezvoltării acesteia?

Perturbarea glandelor suprarenale duce la dezvoltarea unei patologii polisimptomatice grave, cauza sa principală este lipsa producției de hormoni minerali și glucocorticosteroizi de către substanța corticală a glandelor.

Cauza principală a dezvoltării insuficienței suprarenale este considerată a fi consecințele leziunilor organice ale structurii interne a glandelor ca urmare a infecției, hemoragiei, patologiei autoimune sau oncologice.

În funcție de curs, insuficiența suprarenală este împărțită în acută și cronică, care, la rândul său, este împărțită de endocrinologii practicanți în:

• leziune primară structuri suprarenale, care este mai bine cunoscută sub numele de boala bronzului (sau sindromul Addison) - patologia poate fi congenitală sau se poate dezvolta ca urmare a unei boli genetice (adrenoleucodistrofie), leziuni infecțioase (cel mai adesea tuberculoză, histoplasmoză, citomegalovirus) ale glandelor suprarenale, patologie autoimună (hipotiroidism), procese maligne în țesuturile glandulare;
• hipocortizolism suprarenal secundar– procesul se dezvoltă atunci când lobul anterior al glandei pituitare (anexul cerebral) este deteriorat și există o cantitate în exces de corticotropină, care ajută la suprimarea producției de hormoni de către glandele suprarenale;
• tulburare terţiară este asociat cu sinteza inadecvată a hormonilor de eliberare (neurotransmițători umani) de către hipotalamus (o parte a diencefalului) - acest fenomen duce la dezvoltarea reacțiilor în cascadă care blochează funcția glandelor suprarenale.

Simptomele hipofuncției suprarenale

Cu insuficiența hormonilor suprarenalieni în corpul uman, se dezvoltă stări patologice severe din cauza tulburărilor metabolice:

• lipsa aldosteronului se exprimă prin perturbarea metabolismului apă-sare și electroliți (pierderea de sodiu și acumularea de potasiu), ceea ce duce la o lipsă de lichid în organism și are un efect negativ asupra sistemului digestiv, cardiac și vascular;
• deficiența de cortizol duce la întreruperea proceselor de absorbție a carbohidraților și a glicogenezei (reacția biochimică de transformare a glucozei în glicogen) și la o scădere a reacțiilor adaptative ale corpului uman.

De aceea, primele simptome clinice ale bolii apar pe fondul diferitelor procese fiziologice stresante - diverse infecții, leziuni, exacerbări ale altor stări patologice.

Manifestări ale insuficienței suprarenale primare

La începutul procesului patologic, pacienții experimentează:

• scăderea emoționalității și a performanței;
• pierderea poftei de mâncare;
• dependența de alimente sărate;
• pierderea în greutate asociată cu o deficiență de nutrienți în organism;
• tulburări ale tractului digestiv - greață, chiar vărsături, diaree, urmată de constipație;
• colorare intensă a pielii și a mucoaselor.

Cel mai pronunțat semn de insuficiență a funcției cortexului suprarenal este colorarea excesivă a pielii palmelor, întunecarea pliurilor pielii și zonele de frecare cu îmbrăcămintea.

Creșterea pigmentării pielii este asociată cu un fenomen precum deficitul de cortizol, care provoacă o creștere a sintezei hormonului hipotalamic - ACTH (hormon adrenocorticotrop). Excesul său mărește producția unui hormon peptidic care reglează funcția celulelor pigmentare. Intensitatea pigmentării depinde de nivelul hormonului de stimulare a melanocitelor din sânge. În primul rând, astfel de pacienți se confruntă cu bronzarea persistentă a mâinilor, feței, gâtului și zonelor vizibile ale membranelor mucoase ale buzelor, gingiilor și obrajilor. Nuanța hiperpigmentării poate să semene cu bronzul, motiv pentru care sindromul Addison a fost numit „boala bronzului”.

Pe măsură ce boala progresează, pacienții se plâng de:

• hipotensiune arterială – scăderea tensiunii arteriale;
• tahicardie - creșterea frecvenței cardiace;
• hipoglicemie - scăderea nivelului de glucoză din sânge;
• insuficiență renală - frecvență crescută a urinării noaptea;
• scăderea memoriei, a atenției;
• astenie (neputință) – slăbiciune neuropsihică;
• depresie;
• căderea părului în zona pubiană și axilă.

Simptome ale deficienței suprarenale secundare

Tabloul clinic al hipocortizolismului secundar se caracterizează prin absența semnelor asociate cu o scădere a nivelului de aldosteron:

• tulburări dispeptice;
• hipotensiune arterială;
• hiperpigmentare.

Pacienții experimentează prezența simptomelor nespecifice - slăbiciune generală, pierdere în greutate. Atacurile de scădere a concentrației de glucoză din sânge care apar la scurt timp după masă ies în prim-plan. Hipoglicemia se manifestă:

• slăbiciune severă;
• ameţeală;
• frisoane;
• durere de cap;
• transpiraţie;
• ritm cardiac crescut;
• senzație de foame;
• piele palidă;
• tulburări de coordonare a mișcărilor.

Insuficiență suprarenală terțiară cronică

Principala cauză a acestei boli este utilizarea pe termen lung a dozelor mari de hormoni glucocorticoizi. Aceste medicamente sunt utilizate pentru a trata multe procese patologice:

• boli autoimune;
• reacții alergice;
• boli ale articulațiilor;
• leucemie;
• boli ale organelor endocrine.

Deficiența hormonului de eliberare a corticotropinei și a adrenocorticotropinei provoacă dezvoltarea unor procese atrofice ireversibile în cortexul suprarenal.

Complicațiile insuficienței suprarenale

La pacienții cu producție afectată de hormoni glucocorticoizi, se observă dezvoltarea unei crize de insuficiență suprarenală, care se caracterizează printr-o exacerbare a:

• insuficiență cardiovasculară - o scădere bruscă a tensiunii arteriale, tahicardie, slăbirea ritmului cardiac;
• manifestări gastrointestinale - pacientul poate prezenta vărsături incontrolabile și diaree repetată;
• oligurie bruscă – scăderea cantității de urină excretată;
• forma neuropsihică - pacientul poate prezenta halucinații, pierderea abilităților de adaptare a corpului la situații stresante.

Pacienții cu boala Addison trebuie să monitorizeze starea inimii și a vaselor de sânge

Criza Addisoniană este o stare comatoasă acută care se dezvoltă ca urmare a:

• hipofuncție cronică deja existentă a cortexului suprarenal;
• adrenalectomie - îndepărtarea uneia sau ambelor glande suprarenale în sindromul Nelson (adenom hipofizar);
• retragerea bruscă a hormonilor glucocorticoizi;
• sindromul Schmidt - tiroidita autoimună;
• Sindromul Waterhouse-Friderichsen la un nou-născut din cauza traumatismelor la naștere sau a infecției intrauterine;
• hemoragii la nivelul glandelor suprarenale în timpul travaliului sever și prelungit, cu leziuni ale pieptului și abdomenului, arsuri, inflamație acută a peritoneului (peritonită), inflamație purulentă a țesuturilor moi (sepsis).

Dacă apar semne de insuficiență suprarenală acută, pacientul trebuie să solicite ajutorul unui specialist calificat care va efectua o examinare cuprinzătoare și va prescrie un tratament eficient pentru starea patologică acută. În caz contrar, criza Addisoniană poate duce la moarte.

Metode moderne de diagnostic

Pentru a face un diagnostic precis, pacientul trebuie să fie supus unei serii de examinări de laborator și instrumentale:

• test de sânge clinic general;
• teste de urină și sânge pentru a determina concentrațiile hormonale;
• Ecografia sau RMN al glandelor suprarenale;
• test biochimic de sânge pentru măsurarea nivelului de potasiu, sodiu, glucoză, creatinină;
• screening-ul serologic – detectarea în sângele pacientului a anticorpilor autoimun de clasă G direcționați împotriva propriilor celule ale cortexului suprarenal (cel mai adesea această tehnică este utilizată pentru a diagnostica atrofia țesutului suprarenal).

Rezultatul unui test de sânge clinic general cu funcție insuficientă a glandelor suprarenale arată o scădere a nivelului de hemoglobină și o scădere a numărului de eozinofile.

Cu toate acestea, dacă un pacient are simptome de insuficiență suprarenală de criză, diagnosticul de laborator este dificil - îngrijirea de urgență necesită administrarea de hormon adrenocorticotrop și determinarea ulterioară a componentelor steroizilor în urină, al căror nivel la pacienții cu sindrom Addison rămâne practic neschimbat. Semnele de laborator caracteristice ale crizei suprarenale sunt:

• o scădere bruscă a concentrației de hormoni corticali - aldosteron, cortizon;
• creșterea creatininei și a potasiului;
• o scădere a nivelului de glucoză din sângele pacientului (indică dezvoltarea unei stări hipoglicemice) și sodiu.

Pentru a diagnostica hipofuncția primară sau secundară a stratului cortical, sunt luate în considerare cele mai informative teste de laborator:

• studiul concentrației de hormon adrenocorticotrop - concentrația sa scăzută se observă cu deficit de ACTH, mare - cu boala Addison;
• testul de stimulare a hormonului adrenocorticotrop – insuficiența suprarenală primară este indicată de absența creșterii nivelului de cortizol la administrarea de ACTH;
• testul cu hipoglicemie cu insulină - pentru a provoca o stare de hipoglicemie, pacientului i se administrează insulină cu acțiune scurtă și se determină nivelurile de cortizol.

Examinarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale poate detecta o creștere a dimensiunii glandelor și prezența diferitelor neoplasme în ele

În caz de insuficiență a cortexului suprarenal, pacienții sunt supuși unor teste de laborator care verifică activitatea funcțională a tiroidei și a gonadelor. De asemenea, pacientul trebuie să fie supus unui test HIV pentru a determina dacă virusul imunodeficienței umane este prezent în organism.

Metode pentru tratamentul eficient al hipofuncției suprarenale

În arsenalul endocrinologiei clinice moderne există multe metode eficiente diferite pentru tratamentul rațional al unei astfel de boli precum insuficiența suprarenală. Atunci când le aleg, practicienii se străduiesc să obțină:

• Eliminarea principalelor cauze ale bolii.
• Înlocuirea deficitului de hormoni.

Eliminarea cauzei fundamentale poate include:

• terapie medicamentoasă pentru boli fungice, infecție cu tuberculoză, sifilis;
• îndepărtarea chirurgicală a tumorilor;
• tratament cu radiații antitumorale.

Procesele patologice ireversibile ale glandelor suprarenale necesită terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții

Hipofuncția primară este tratată cu preparate sintetice de mineralo- și glucocorticoizi. Dacă pacientul are manifestări ușoare ale bolii, se prescrie Cortef sau Cortizon, manifestări mai pronunțate necesită utilizarea de combinații hormonale - deoxicorticosteron trimetil acetat sau acetat.

Cu hipofuncția secundară a glandelor, producția de aldosteron este păstrată, motiv pentru care pacienților li se prescriu numai medicamente glucocorticoide.

În caz de insuficiență suprarenală cronică, atât bărbații, cât și femeile sunt sfătuiți să utilizeze analogi farmacologici ai hormonilor sexuali masculini - steroizi anabolizanți (Retabolil, Nerabolil).

Eficacitatea tacticilor de terapie medicamentoasă este evaluată prin:

• parametrii tensiunii arteriale;
• revenirea treptată la culoarea normală a pielii;
• creșterea în greutate;
• dispariția simptomelor de dispepsie;
• imbunatatirea starii generale de bine a pacientului.

Pentru a oferi îngrijiri de urgență pentru criza suprarenală, aveți nevoie de:

• reumplerea rapidă a echilibrului de apă în organism - pacientul este injectat intravenos cu o soluție salină izotonică cu glucoză 20%;
• terapia de substituție hormonală - administrarea intravenoasă de Prednisolon sau Hidrocortizon, dozele de medicamente sunt reduse treptat pe măsură ce simptomele crizei se diminuează;
• tratamentul simptomatic al stărilor patologice care provoacă insuficiență suprarenală acută.

Diversi factori de stres pentru organismul uman (boli infectioase, leziuni, interventii chirurgicale, sarcina) necesita o crestere de 3 ori a dozelor de corticosteroizi. Cu toate acestea, în perioada de naștere a unui copil, doza de hormoni sintetici poate fi crescută doar ușor.

Pacienții trebuie să urmeze o dietă specială - dieta trebuie să fie îmbogățită cu carbohidrați, săruri de sodiu, proteine, grăsimi, vitamine C și B. Cu toate acestea, este necesar să se limiteze consumul de săruri de potasiu, care se găsesc în cantități mari în semințe, nuci, leguminoase și verdeață.

Prevenirea și prognosticul evoluției bolii

Cu tratamentul în timp util și rațional al insuficienței suprarenale, calitatea vieții pacienților cu această boală se îmbunătățește semnificativ. Prognosticul pentru evoluția bolii este foarte favorabil - speranța de viață a pacientului este aceeași cu cea a unei persoane practic sănătoase.

Nu există o prevenire specială a bolii în medicina modernă, cursul hipocortisolismului cronic depinde de prevenirea și ameliorarea crizelor suprarenale.

Principala metodă de măsuri preventive pentru subdezvoltarea congenitală a glandelor suprarenale și, ulterior, insuficiența suprarenală acută, este evitarea efectelor nocive ale nicotinei și alcoolului.

În primul rând, pacienții cu hipofuncție a cortexului suprarenal și persoanele cu risc (cei cu predispoziție ereditară, care iau corticosteroizi pentru o perioadă lungă de timp) trebuie să se înregistreze la un endocrinolog calificat.

Orice formă de insuficiență suprarenală este un proces patologic formidabil și imprevizibil. De aceea, fiecare persoană ar trebui să cunoască principalele semne ale bolii, deoarece doar un diagnostic precis și în timp util vă va ajuta să alegeți tactica de tratament potrivită, permițându-vă să vă duceți stilul obișnuit de viață.

Insuficiența suprarenală este o boală gravă a sistemului endocrin, o tulburare primară a cortexului suprarenal (cunoscută și sub numele de boala Addison) sau o tulburare secundară în care secreția de ACTH scade brusc, iar capacitatea funcțională a producției de hormoni a cortexului suprarenal este afectate. Întreruperea oricăreia dintre legăturile duce la tulburări ale sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal. Acest termen se poate referi la diferite tipuri de simptome și complicații ale hipocortizolismului. Un proces caracteristic pentru boală este procesele distructive în glandele suprarenale.

Lipsa sau scăderea producției de hormon mineralocorticoid provoacă o scădere a cantității de sodiu și apă, care dăunează și deshidratează organismul, iar masa de sânge circulant scade. Această boală este adesea întâlnită la femei și bărbați de vârstă mijlocie și în vârstă și este destul de rar observată la copii.

Acest tip de boală poate fi provocată de boli care duc la distrugerea cortexului suprarenal: sifilis, SIDA, tuberculoză, limfogranulomatoză, amiloidoză, diferite tipuri de tumori suprarenale.

Din istoria bolii se știe că Addison a fost cel care a descris pentru prima dată cursul bolii în 1855, care este asociată cu o boală suprarenală de origine tuberculoză - aceasta explică al doilea nume al bolii - boala Addison.

Clasificarea insuficienței suprarenale

Medicina modernă distinge 3 tipuri de insuficiență suprarenală: primară, secundară, terțiară.

Tipul primar

Insuficiența suprarenală cronică primară, prin caracteristicile sale, afectează inițial glandele suprarenale înseși. Acest tip de boală este unul dintre cele mai comune tipuri de insuficiență suprarenală. Potrivit statisticilor, 90% din toate cazurile de această boală apar.

Forme secundare și terțiare

În ceea ce privește insuficiența suprarenală cronică secundară și terțiară, acestea se caracterizează printr-o lipsă acută de secreție de ACTH sau corticoliberină, care este secretată de sistemul hipotalamo-hipofizar. Toate acestea pot cauza perturbarea sau pierderea completă a abilităților de lucru ale cortexului suprarenal.

În practica medicală, în funcție de viteza de dezvoltare a simptomelor bolii, medicii împart, de asemenea, insuficiența suprarenală acută și cronică.

Cauzele insuficienței suprarenale

Medicii numesc următoarele boli și factori drept cauze ale insuficienței suprarenale primare pe termen lung:

• Infecție cu HIV, sifilis, infecții fungice, tuberculoză, metastaze ale diferitelor tumori;
• distrugerea autoimună a cortexului suprarenal, care poate duce la deteriorarea și eșecul altor glande ale sistemului endocrin;
• factori iatrogeni - terapia anticoagulantă, care poate provoca hemoragie de ambele părți în glandele suprarenale;
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea glandelor suprarenale din cauza bolii Itsenko-Cushing;
• utilizarea blocanților steroidogenezei în glandele suprarenale (cloditan, spironolactonă, aminoglutetimidă).

Cauza fundamentală a insuficienței suprarenale cronice primare este în primul rând adrenalina autoimună. Studiile acestui tip de boală au arătat că în sângele pacienților au fost detectați anticorpi la diferite componente ale cortexului suprarenal. În insuficiența suprarenală, acești anticorpi afectează principalele enzime - steroidogeneza și 21-hidroxilaza. Localizat în reticulul endoplasmatic al celulelor cortexului suprarenal, acest fragment provoacă reacția de transformare a 17-hidroxiprogesteronului în 11-deoxicortizol în zona fasciculata, care furnizează sinteza cortizolului și reacția de transformare a progesteronului în 11-deoxicorticosteron în zona glomeruloasă, care asigură sinteza aldosteronului.

La 60-80% dintre pacienții cu insuficiență suprarenală cronică primară sunt detectați anticorpi la 21-hidroxilază. Nivelul de anticorpi din sânge va depinde de durata bolii în sine.

Medicii combină adesea deficiența cronică primară cu diverse alte tulburări endocrine autoimune. În medicină, acesta se numește sindrom poliglandular autoimun (APPS). Următoarele tipuri de sindrom poliglandular autoimun sunt clasificate:

1. APGS tip I - această boală este rară, se caracterizează printr-un tip de moștenire autoimună și se exprimă prin candidoza mucocutanată (aceasta apare în copilărie), dar în stadiile ulterioare se manifestă insuficiența suprarenală;
2. APGS tip II este o boală care se observă mai ales la adulți, mai des la femei.

Cauza de bază a insuficienței suprarenale cronice primare în urmă cu aproximativ un secol a fost tuberculoza. În zilele noastre, când aproape toată lumea știe despre această boală și tratează chiar și formele ei cele mai severe, există doar 7-8% din cazurile în care cauza insuficienței suprarenale este tuberculoza.

Cauza insuficienței suprarenale primare poate fi o boală generică (genetică), cum ar fi adrenoleucodistrofia. Această boală afectează cortexul suprarenal și substanța albă a sistemului nervos. Boala apare rar, aparând doar la 1 din 20.000 de copii născuți. O varietate a acestei boli este adesea întâlnită - aceasta este forma cerebrală, este severă și apare doar la o vârstă mai înaintată (6-12 ani).

O boală destul de rară care duce la insuficiență suprarenală cronică este leziunile metastatice ale glandelor suprarenale. Adesea, acestea sunt metastaze ale limfoamelor cu celule mari și ale cancerului pulmonar bronhogen, care provoacă insuficiență suprarenală.

Cea mai rară cauză a problemelor suprarenale este o infecție fungică. Printre acestea se numără următoarele: paracoccidomicoza, coccidomicoza, blastomicoza.

Principalele forme de insuficiență suprarenală sunt insuficiența cronică secundară și terțiară. Tulburările tipice ale insuficienței suprarenale secundare apar în egală măsură ca urmare a subproducției de ACHT de către glanda pituitară și a perturbării formei tulpinii hipofizare. Insuficiența suprarenală cronică secundară apare cu procese destul de masive în sella turcică (acestea pot fi diferite tumori și chisturi în regiunea selară), și cu hipofiziectomia chirurgicală, și cu iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare.

Cauzele insuficienței suprarenale secundare

Cauzele insuficienței suprarenale secundare pot fi, de asemenea:

• ischemia hipotalamusului și a glandei pituitare;
• hemoragie în glanda pituitară și alte boli vasculare;
• tromboza sinusului cavernos;
• tulburări metabolice;
• orice radioterapie, intervenții chirurgicale care duc la leziuni.

Cauzele insuficienței suprarenale terțiare

Cauza insuficienței suprarenale cronice terțiare va fi utilizarea pe termen lung a unor doze impresionante de glucocorticoizi, care sunt utilizați în tratamentul anumitor boli. Lipsa secreției de ACHT și CRH duce la tulburări ale cortexului suprarenal pot începe procese atrofice, care riscă să nu fie restaurate.

Simptome ale insuficienței suprarenale

Simptomele insuficienței suprarenale pot apărea în diferite stadii sub diferite forme.

Astfel, insuficiența cronică primară nu apare brusc și rapid, se caracterizează prin:

• creșterea lentă a pigmentării pielii;
• oboseală frecventă (chiar și cu cel mai mic efort fizic);
• pierderea poftei de mâncare și, ca urmare, pierderea greutății corporale.

Principalele simptome ale acestei boli sunt slăbiciune musculară și generală, dureri și dureri corporale.

1. Insuficiența musculară și generală poate apărea periodic în primele etape în timpul oricărui stres și depresie. Poate dispărea după odihnă (de exemplu, după o noapte de somn), dar apoi se întoarce din nou și se poate dezvolta într-un simptom permanent - astenia. Cu acest rezultat, se dezvoltă adesea astenia mintală. Eșecul metabolismului electroliților și carbohidraților este cel care duce la astfel de terminații nefavorabile.
2. Hiperpigmentarea membranelor mucoase și a pielii va fi, de asemenea, un simptom pronunțat al insuficienței suprarenale. Simptomele intense ale bolii sunt o consecință a duratei lungi a bolii. Pentru început, acele părți ale corpului care sunt expuse în mod constant și cel mai adesea expuse la lumina soarelui, de exemplu, mâinile, fața, gâtul, își pot schimba culoarea și se întunecă.
Pe palme pot apărea pete hiperpigmentate, care ies vizibil din nivelul general de culoare al mâinilor, iar zonele cu cea mai mare frecare cu îmbrăcămintea se pot întuneca și ele. Nu este întotdeauna posibilă detectarea hiperpigmentării membranelor mucoase ale gingiilor, buzelor, palatului moale și dur.
3. Vitiligo (pete fără pigment) se găsește adesea la pacienți, toate acestea apar pe fondul hiperpigmentării. Ele pot varia în mărime de la cel mai mic la cel mai mare, iar contururile lor pot avea formă neregulată.
Vitiligo poate fi găsit doar la pacienții cu insuficiență suprarenală persistentă. Unul dintre semnele timpurii ale bolii poate fi și bronzarea pe termen lung după expunerea la soare.
4. Tulburări gastro-intestinale, care sunt însoțite de pierderea poftei de mâncare, reflexe de gag, greață - aceste simptome pot apărea în stadiile incipiente, continuând să crească treptat. Tulburările digestive sunt destul de rare. Cauza acestui tip de simptome poate fi producția scăzută de pepsină și acid clorhidric, precum și hipersecreția de clorură în zona intestinală. Organismul pierde treptat sodiu - acest lucru apare din cauza diareei și vărsăturilor, ca urmare - insuficiența suprarenală acută este garantată. Medicii au observat deja că, cu acest rezultat, pacienții necesită adesea alimente sărate.
5. Un simptom constant este pierderea în greutate, care poate varia de la moderată (4-6 kg) la semnificativă (15-30 kg), mai ales atunci când o persoană a fost supraponderală de mult timp.
6. Pacienții cu insuficiență suprarenală cronică pot prezenta adesea stări hipoglicemice. Astfel de cazuri apar brusc atât pe stomacul gol, cât și după masă (mai ales după o masă bogată în carbohidrați) după 2-3 ore. Aceste tipuri de atacuri sunt însoțite de slăbiciune și transpirație.
7. Unul dintre simptomele insuficienței suprarenale poate fi și hipotensiunea arterială, care se manifestă adesea în primele etape ale bolii. Acest lucru poate provoca leșin și amețeli. Cauza acestui simptom va fi o scădere a sodiului în corpul uman, precum și o scădere a volumului plasmatic.

Diagnosticul insuficienței suprarenale

Înainte de a pune un diagnostic, pacientul trebuie să fie supus unei anumite serii de examinări și teste. Dar există un „dar”. Pacienții care prezintă simptome evidente de insuficiență suprarenală acută (de criză) trebuie tratați imediat, chiar și fără a aștepta rezultatele testelor. În acest caz, este imposibil să aștepți timp în orice circumstanțe, deoarece viața unei persoane este în joc. Dacă este posibil și având în vedere timpul disponibil, un test de stimulare cu ACTH se poate face destul de repede, dar există cazuri când toate examinările trebuie amânate până la suprimarea simptomelor principale.

Un eșantion aleatoriu al unui pacient dezvăluie adesea un nivel scăzut de cortizol în plasmă. Chiar dacă nivelul de cortizol este în limitele normale, acesta este prea scăzut pentru un pacient cu o criză de insuficiență suprarenală.

testul ACTH

Testul ACTH este mai detaliat și mai informativ. Reacția și concentrația cortizolului nu crește ca răspuns la administrarea exogenă de ACHT în insuficiența suprarenală cronică primară. Insuficiența suprarenală primară sau secundară poate fi diagnosticată prin nivelul ACTH, adică dacă nivelurile sunt scăzute, atunci există un deficit de ACTH, niveluri ridicate vor fi în boala Addison.

Testul hipoglicemiei cu insulină

Testul hipoglicemiei cu insulină este cea mai precisă metodă de diagnosticare a hipercortizolismului secundar la un pacient, în care gradul de cortizol este determinat în timpul unei stări de hipoglicemie provocată de administrarea de insulină cu acțiune scurtă.

Pentru un pacient care a primit deja glucocorticoizi, acest tip de test poate fi făcut la prima oră dimineața sau la cel puțin 12 ore după injectare.

Alte teste

Dacă se suspectează insuficiența suprarenală, se efectuează teste privind funcționarea standard a glandei tiroide, precum și funcțiile gonadelor, un test de sânge, este necesar să se determine nivelul de glucoză și calciu din plasmă. Medicii pot comanda un test de urină și radiografii.

La cea mai mică suspiciune de infecție cu HIV, trebuie să efectuați și o analiză pentru a confirma sau infirma diagnosticul.

Complicațiile insuficienței suprarenale

Complicațiile sunt însoțite de progresia insuficienței suprarenale acute, cunoscută și sub denumirea de criză. Cu acest rezultat, pacientul experimentează adesea o scădere a glucocorticoizilor (hormonii cortexului suprarenal). Acest tip de deteriorare poate apărea cu doze insuficiente de hormoni sau cu o lipsă completă de tratament pentru boală. Medicii clasifică următoarele simptome ale crizei de insuficiență suprarenală:

• simptome și exacerbări gastro-intestinale;
• simptome cardiovasculare;
• formă neuropsihică.

Este foarte important să consultați un medic la timp dacă sunt detectate astfel de simptome, deoarece dacă pacientul nu este spitalizat de urgență și nu se efectuează tratamentul necesar pentru insuficiența suprarenală, atunci există toate șansele decesului pacientului.

Tratamentul insuficienței suprarenale

Alegerea metodei de tratament pentru insuficiența suprarenală este determinată de următoarele obiective:

• înlocuirea deficienței hormonale;
• eliminarea completă a cauzei bolii.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice și eliminarea cauzei acestei boli pot fi efectuate cu medicamente, radiații și intervenții chirurgicale.

Merită luat în considerare faptul că, în cazul insuficienței suprarenale cronice primare, se utilizează medicamente glucocorticoide (prednisolon, hidrocortizon), precum și medicamente mineralocorticoide (fludrocortizon). În cazuri secundare se folosesc numai glucocorticoizi.

Doza de medicamente depinde de severitatea bolii pacientului, precum și de starea de sănătate.

Efectele pozitive ale terapiei provoacă o îmbunătățire clară a stării de bine a pacientului. După ce starea pacientului s-a stabilizat, terapia de întreținere trebuie continuată.

Prognoza și prevenirea insuficienței suprarenale

Prevalența insuficienței suprarenale cronice primare variază de la patruzeci la o sută de cazuri pe an la un milion de oameni. Vârsta medie a pacienților variază între 20 și 50 de ani, dar deficiența este cea mai frecventă la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani.

Persoanele cu simptome de insuficiență suprarenală fără tratament nu se vor putea simți normali și nu se vor putea duce o viață normală. Și cu un tratament în timp util și corect, ei pot trăi complet normal cu aceeași durată și calitate a vieții, trebuie doar să alegeți doza potrivită de corticosteroizi. Prognosticul pentru insuficiența suprarenală va fi foarte favorabil dacă terapia de substituție este efectuată într-o manieră calificată și, cel mai important, în timp util. Prognosticul se poate agrava dacă sunt prezente boli autoimune concomitente. În ceea ce privește prognosticul pentru adrenoleucodistrofie, rezultatul este slab și este determinat de progresia rapidă a bolii, în primul rând la nivelul sistemului nervos, și nu de insuficiența suprarenală.

În ceea ce privește prevenirea insuficienței suprarenale, nu există o astfel de terapie specială în medicină. Dacă o astfel de boală este familială (congenitală), atunci este posibilă consultarea medicală genetică. În primul rând, este important să recunoaștem boala în timp util. Dezvoltarea în continuare a primelor semne de hipocortizolism acut, precum și criza, este ușor prevenită la pacienții cu insuficiență suprarenală în timpul intervențiilor chirurgicale, nașterii sau în timpul sarcinii. În astfel de cazuri, DOXA și glicocorticoizii sunt prescrise pentru a preveni boala.

În timpul sarcinii, o femeie ar trebui să evite efectele nocive ale alcoolului și produselor din tutun, care vor fi o prevenire excelentă a subdezvoltării congenitale a glandelor suprarenale și, ulterior, a insuficienței suprarenale.

Simptomele insuficienței suprarenale se dezvoltă numai după ce 90% din volumul țesutului suprarenal a fost distrus (prin urmare, tabloul clinic al insuficienței suprarenale în boala Addison se dezvoltă treptat).

Deficitul progresiv de cortizol și aldosteron duce la tulburări ale metabolismului carbohidraților, proteinelor, lipidelor și apă-sare.

Deshidratarea hiponatremică se dezvoltă cu hiperkaliemie, hipocloremie, hipoglicemie și cetoză.

O scădere a volumului plasmei circulante duce la o creștere a deshidratării intracelulare cu dezvoltarea acidozei metabolice, hipotensiunea arterială severă (până la colaps), scăderea debitului cardiac și filtrarea glomerulară (până la anurie).

În CIU primară, deficitul de cortizol duce la supraproducția de ACTH de către glanda pituitară (feedback negativ), ceea ce explică apariția hiperpigmentării.

1.4. Semne și simptome clinice

CNN primar se caracterizează printr-un debut insidios și o progresie lentă a oboselii, slăbiciune musculară, pierderea poftei de mâncare, pierdere în greutate, hiperpigmentare a pielii și a membranelor mucoase, hipotensiune arterială și uneori hipoglicemie.

Unul dintre principalele simptome ale insuficienței suprarenale (Tabelul 3) este slăbiciunea generală și musculară severă.

Astenie. Slăbiciunea generală și musculară poate apărea inițial periodic în timpul stresului. În stadiile incipiente cresc spre sfârşitul zilei şi dispar după o noapte de odihnă, ulterior cresc şi devin permanente, dobândind caracterul de adinamie. Odată cu adinamia fizică se dezvoltă și astenia psihică, până la dezvoltarea psihozei. Slăbiciunea musculară este rezultatul unor tulburări ale metabolismului carbohidraților (hipoglicemie) și electroliților (hipokaliemie).

Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase (Fig. 4, vezi suplimentul de culoare) este un semn comun și precoce al CI primar. Hiperpigmentarea are aspectul de întunecare difuză maro sau bronz, ambele deschise,

Tabelul 3 Principalele simptome ale insuficienței suprarenale cronice

Simptome
Slăbiciune generală
Pierdere în greutate
Hiperpigmentare
Hipotensiune
Dispepsie gastrointestinală
Dureri în mușchi și articulații

și părți închise ale corpului, în special în locurile de frecare a îmbrăcămintei, pe liniile palmare, în cicatrici postoperatorii, pe membranele mucoase ale cavității bucale, în zona areolelor mameloanelor, anusului, organelor genitale externe. Hiperpigmentarea generalizată este asociată cu excesul de secreție de ACTH și hormon de stimulare a β-melanocitelor. Unii pacienți dezvoltă pistrui întunecați, iar uneori zone de depigmentare - vitiligo, care sunt o manifestare a unui proces autoimun.

Ca semn precoce, pacienții pot observa conservarea neobișnuită a bronzului după expunerea la soare.

Tulburări gastrointestinale - pierderea poftei de mâncare, greața, vărsăturile sunt uneori observate la debutul bolii și apar neapărat odată cu creșterea insuficienței suprarenale. Diareea apare mai rar. Patogenia tulburărilor gastrointestinale este asociată cu o scădere a secreției de acid clorhidric și pepsină, precum și o secreție crescută de clorură de sodiu în lumenul intestinal. Vărsăturile și diareea cresc pierderea de sodiu, ducând la dezvoltarea insuficienței suprarenale acute. Unii pacienți simt o nevoie constantă de alimente sărate.

Pierderea în greutate este un simptom constant al insuficienței suprarenale și este asociată cu scăderea apetitului, absorbția intestinală afectată și deshidratare.

Hipotensiunea arterială este unul dintre simptomele caracteristice ale insuficienței suprarenale și apare adesea în stadiile incipiente ale bolii. Tensiunea arterială sistolică 90 sau 80 mm Hg. Art., diastolică - sub 60 mm Hg. Artă. Hipotensiunea arterială la pacienți este asociată cu amețeli și leșin. Principalele cauze ale hipotensiunii arteriale sunt scăderea volumului plasmatic și a cantității totale de sodiu din organism.

Cu toate acestea, la pacienții cu hipertensiune arterială concomitentă, tensiunea arterială poate fi normală sau crescută.

Afecțiunile hipoglicemice la pacienții cu insuficiență suprarenală cronică pot apărea atât pe stomacul gol, cât și la 2-3 ore după consumul unei mese bogate în carbohidrați. Atacurile sunt însoțite de slăbiciune, foame și transpirație. Hipoglicemia se dezvoltă ca urmare a scăderii secreției de cortizol, scăderii gluconeogenezei și a rezervelor de glicogen în ficat.

Disfuncția sistemului nervos central apare la mai mult de jumătate dintre pacienți și se manifestă prin scăderea activității mentale și a memoriei, apatie și iritabilitate.

Nicturia este adesea observată pe fondul scăderii filtrării glomerulare și a fluxului sanguin renal.

Oprirea secreției de androgeni suprarenale la bărbați are un efect redus asupra stării funcțiilor sexuale dacă funcția testiculară este păstrată. Totuși, la femei, aceasta poate determina o scădere a libidoului și joacă un rol în reducerea și dispariția completă a părului axilar și pubian, datorită faptului că glandele suprarenale ale acestora sunt principala sursă de androgeni.

La o mică proporție de pacienți cu hipocorticism de lungă durată se observă calcificarea cartilajului urechii (probabil din cauza hipercalcemiei rezultate).

Pentru indigestie congenitală secundară manifestările clinice nu diferă de cele ale CNN primare, cu excepția hiperpigmentării (Fig. 5, vezi supliment de culoare). În plus, cu CHN secundar, simptomele deficienței de mineralocorticoizi sunt mai puțin pronunțate sau chiar absente. Cu toate acestea, alături de lipsa secreției de ACTH, există aproape întotdeauna semne clinice de insuficiență a altor hormoni hipofizari tripli - hipogonadism secundar, hipotiroidism, deficit de hormon de creștere (Tabelul 4).

sindromul Nelson se dezvoltă la pacienţi la intervale diferite după adrenalectomia totală. Tabloul clinic al sindromului Nelson se caracterizează printr-un curs labil al CNN, hiperpigmentare progresivă a pielii (fig. 3, vezi apendicele color), tumoră hipofizară producătoare de ACTH, tulburări oftalmologice și neurologice.

Cu decompensarea severă a CNN ca urmare a stresului, infecției acute, intervenției chirurgicale, este posibilă dezvoltarea insuficienței suprarenale acute - criza Addisoniană. Criza Addisoniană se dezvoltă adesea treptat pe parcursul mai multor zile, mai rar acut - pe parcursul mai multor ore. Simptomele bolii cresc treptat: tensiunea arterială scade progresiv, slăbiciune generală, hiperpigmentare, scădere

Tabelul 4. Diagnosticul diferențial al CNN primar și secundar

Indicatori	Tulburare congenitală primară	Indigestie congenitală secundară (panhipotuitarism)
Hipotensiune
Pierdere în greutate
Hipoglicemie
Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor
Hipotiroidismul
Hiogonadism
deficit de GH
ACTH din sânge
Cortizolul din sânge
Excreția urinară de cortizol

Scade pofta de mancare, apar greata, varsaturi, scaune moale si scadere in greutate. Adesea toate aceste fenomene sunt însoțite de dureri abdominale, ceea ce duce la erori de diagnostic (pacienții sunt diagnosticați cu infecție intestinală acută, abdomen acut). Odată cu aceasta, simptomele insuficienței cardiovasculare cresc. Tratamentul prematur sau inadecvat poate duce la deces.