Histiocitoza celulelor Langerhans. Histiocitoză cu celule Langerhans (X-histiocitoză) la copii. Cauzele stării patologice

Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH, histiocitoză cu celule Langerhans, histiocitoză X; diferite manifestări ale LCH sunt, de asemenea, cunoscute sub denumiri precum Boala Hand-Schueller-Christian, granulom eozinofil, Boala Letterer-Siwe etc.) este o boală din grupa histiocitozelor. Acest grup include boli rare care se caracterizează prin reproducere anormală și acumulare de celule speciale - histiocite sau macrofage tisulare.

Cu HL, rolul principal îl joacă așa-numitul celule Langerhans. Acesta este un tip special de celulă a sistemului imunitar legat de histiocite. Cu LCH, celulele Langerhans anormale se acumulează în diferite organe și țesuturi ale corpului, inclusiv măduva osoasă, plămâni, ficat, splină, piele, ganglioni limfatici etc. Acumulările acestor celule în combinație cu alte celule provoacă leziuni tisulare, ceea ce dă caracteristica tipică. poza cu LCH.

Există diferite forme de boală:

• Monosistem unifocal: este afectat un organ sau sistem de organe, există o singură leziune (într-un os sau altul, pe piele, în plămâni etc.).
• Multifocal monosistemic: un organ sau sistem de organe este afectat, dar sub forma mai multor focare.
• Polisistemic: sunt afectate două sau mai multe organe sau sisteme de organe.

Natura LCH este încă controversată: sunt discutate atât natura imunologică (reglarea imună afectată), cât și natura tumorală a bolii.

Incidență și factori de risc

LCH apare de obicei în copilărie (până la 15 ani), mai des la băieți decât la fete. La copii, incidența este de 2-4 cazuri la 1 milion. Vârsta medie la diagnosticare este de aproximativ 3 ani.

LCH nu este o boală ereditară, deși uneori se poate vorbi despre o predispoziție ereditară. Unele surse sugerează că boala Letterer-Sieve, care este o LCH multisistem severă a copilăriei timpurii, poate fi ereditară. Cu toate acestea, alți experți neagă acest lucru.

La adulți, se observă uneori o formă neobișnuită de LCH pulmonar, unde fumatul este principalul factor de risc. Alți factori de risc nu au fost studiați în detaliu, poate din cauza rarității bolii.

Semne și simptome

Simptomele LCH depind de forma sa și de ce organe sau sisteme de organe sunt afectate de boală.

Astfel, înfrângerea este obișnuită oase. Orice os poate fi implicat în proces, dar în principal acestea sunt oasele craniului, coaste, pelvis, vertebre, oase ale coapselor și picioarelor. Leziunile osoase se manifestă ca durere, inclusiv durere la atingere, umflare și posibilă apariție a fracturilor patologice; dacă maxilarele sunt afectate, este posibilă slăbirea și pierderea dinților, iar dacă osul temporal este afectat, pot apărea otită medie sau tulburări de auz.

În caz de înfrângere piele Apare o erupție cutanată de diferite tipuri, în special pe scalp și în pliurile pielii. În caz de înfrângere plămânii Posibilă tuse persistentă și dificultăți de respirație. Poate exista o marire a ganglionilor limfatici, mai rar - ficatul și splina. Procesul poate implica, de asemenea tractului gastrointestinalŞi sistemul nervos central.

În multe cazuri, procesul patologic afectează pituitară, care provoacă probleme hormonale. Cea mai frecventă manifestare a acestor probleme este așa-numitul diabet insipid, care se caracterizează prin sete extremă și creșterea producției de urină. „Triada clasică” a simptomelor LCH multifocală (boala Hand-Schueller-Christian) include diabetul insipid, defecte osoase (de obicei craniul) și exoftalmia, adică proeminența ochiului din cauza leziunilor din zona orbitală.

În formele comune ale bolii, afectarea măduvei osoase poate duce la citopenie, adică o deficiență a celulelor sanguine.

Diagnosticare

Dacă un pacient prezintă simptomele enumerate, este necesară confirmarea histologică a diagnosticului. Biopsiile leziunilor și examinarea morfologică a specimenelor sunt utilizate pentru a identifica celulele Langerhans, un tip special de celulă mare (și celulele Langerhans anormale din leziuni sunt diferite de omologii lor normali). Pentru a confirma natura acestor celule, se utilizează ulterior microscopia electronică sau analiza imunocitochimică.

Pentru a determina gradul de afectare a diferitelor organe și sisteme în LCH, se folosesc metode imagistice: radiografia scheletului și plămânilor, tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Pentru a detecta sau exclude afectarea ficatului, se folosește un test de sânge biochimic cu teste hepatice. Un test clinic de sânge ne permite să judecăm funcția măduvei osoase. Un test de urină poate confirma prezența diabetului insipid.

Tratament

Tacticile de tratament pentru pacienții cu LCH depind de amploarea leziunii. Deci, dacă vorbim despre o singură leziune, atunci sunt posibile tactici de așteptare, utilizarea hormonilor-glucocorticosteroizi, iradierea locală sau îndepărtarea chirurgicală a zonei afectate. Pentru leziunile cutanate multifocale, pe lângă utilizarea glucocorticosteroizilor, este posibilă iradierea ultravioletă cu utilizarea fotosensibilizatorilor (terapia PUVA); Se folosește și chimioterapia.

Pentru formele comune ale bolii cu prognostic prost, este necesară polichimioterapia cu citostatice (de obicei în combinație cu glucocorticoizi); Protocoalele de chimioterapie includ vinblastină, prednisolon, etoposidă, mercaptopurină, metotrexat etc. Se discută despre utilizarea altor medicamente: de exemplu, în unele cazuri, terapia cu cladribină și citarabină este utilă. Uneori sunt folosite și alte combinații de medicamente.

Dacă prognosticul este prost, transplantul de măduvă osoasă este posibil, dar în LCH este utilizat în cazuri foarte rare.

Dacă se dezvoltă diabet insipid, poate fi necesară terapia pentru această tulburare (desmopresină). În cazurile de întârziere a creșterii, este indicată și terapia hormonală adecvată.

Prognoza

Cu LCH, prognosticul depinde în primul rând de amploarea bolii. De regulă, cu o leziune unifocală sau chiar cu leziuni osoase multifocale, aproape toți pacienții se recuperează, uneori chiar și fără tratament specific.

Dacă vorbim despre o leziune multisistemică a corpului cu disfuncție a organelor vitale, atunci mult depinde de gradul acestei tulburări. Cele mai grave cazuri se observă în bolile multisistem cu disfuncție severă a organelor (în special la copiii sub 2 ani); la acest grup, mortalitatea poate ajunge la 40-50%.

În medie, însă, LCH este considerată o boală cu un prognostic bun: mai mult de 90% dintre pacienți pot fi vindecați.

La din celulele Langerhans tabloul clinic este polimorf și variază de la focare unice asimptomatice de leziuni osoase litice până la un proces generalizat cu afectare a tuturor sistemelor majore ale corpului și o evoluție fulminantă. În multe cazuri, boala începe cu manifestări nespecifice precum febră, pierderea poftei de mâncare, anxietate, tulburări de somn, în special la copiii din primul an de viață.

Leziuni ale sistemului osos se manifestă ca focare unice sau multiple de distrugere osoasă de natură litică cu defecte de formă ovală sau neregulată, delimitate de secțiunile adiacente de os sănătos de o zonă de scleroză vag definită. Ele apar simultan sau secvenţial la intervale diferite. Apariția unor noi leziuni este imprevizibilă și poate apărea într-un interval de timp de la 1 lună la 16 ani din momentul diagnosticării, în 90% din cazuri - în decurs de 5 ani. Probabilitatea apariției unor noi leziuni este mai mare în rândul pacienților care aveau leziuni multiple ale sistemului osos la debutul bolii. Cel mai adesea sunt implicate oasele craniului, oasele pelvine, femurale, vertebrele, coastele și maxilarul inferior. Oasele mâinii și piciorului nu sunt aproape niciodată afectate.

Învinge oase poate fi asimptomatică și detectată întâmplător, dar poate fi însoțită de durere sau umflare a țesuturilor moi din jur. În funcție de locația procesului, sunt posibile dureri de cap, supurație de la ureche, slăbirea și pierderea dinților, postură și mers afectate și fracturi patologice ale oaselor lungi.

Cel mai accesibil și suficient metoda informativă radiografia este utilizată pentru identificarea defectelor osoase. Imaginea cu raze X depinde în mare măsură de localizarea și stadiul de dezvoltare a leziunii și, în ciuda unor semne caracteristice, nu este patognomonică. In faza de reparare se observa tendinta spre trabecularizare, stabilizare sau reducerea dimensiunii defectului, scaderea claritatii limitelor si formarea unei margini sclerotice. Perioada minimă de vindecare completă este de 4-6 luni, iar acest lucru se întâmplă mai repede în oasele tubulare decât în ​​oasele spongioase.

Radioizotop Studiu Technețiu-99 foarte sensibil pentru leziunile litice „proaspete”, dar inferior radiografiei standard pentru leziunile în faza de reparare. Utilizarea tomografiei computerizate și a imagisticii prin rezonanță magnetică (RMN) se limitează la indicații speciale: suspiciune de afectare a creierului (simptome neurologice), orbită, piramida osului temporal, proces mastoid, vertebre, în special în prezența unui moale paravertebral pronunțat. componenta tisulara.

Manifestările cutanate ale (LCH) sunt considerate destul de tipice. Sunt foarte polimorfe, severitatea lor este variabilă, pacienții sunt adesea observați mult timp cu diagnostice de dermatită seboreică, eczeme, candidoză, piodermie. Erupția poate fi limitată sau generalizată. Cel mai adesea se observă pe pielea trunchiului, a scalpului și a pliurilor naturale. O erupție papulară este tipică, papulele sunt roșii sau maro, adesea cu o componentă hemoragică și cruste. Erupția poate fi seboreică sau ulcerată. În unele cazuri (la copiii mai mari), erupția este formată din xantoame unice care apar și dispar spontan.

U fetelor La persoanele în vârstă și la femei, vulvovaginita poate fi singura manifestare a bolii, precum și parte a unui proces generalizat. Leziunile membranelor mucoase ale gurii pot lua forma stomatitei sau hiperplaziei gingivale. Afectarea specifică a unghiilor este mult mai puțin obișnuită, așa că este rar descrisă în literatură, medicii cunosc puține, iar aceste modificări sunt considerate în mod eronat onicomicoză. Histiocitoza cutanată izolată la nou-născuți este cunoscută sub numele de sindrom Hashimoto-Pritzker sau histiocitoză congenitală autolimitată.
În prezent este considerată o formă independentă Histiocitoza celulelor Langerhans(LCH) cu un prognostic extrem de favorabil și o rată ridicată a remisiilor spontane.

Izolat afectarea ganglionilor limfatici Este extrem de rară și are un prognostic favorabil. Mai des, limfadenopatia localizată este rezultatul implicării ganglionilor limfatici regionali adiacente focarelor de leziuni osoase sau ale țesuturilor moi. Limfadenopatia generalizată apare în histiocitoza cu celule Langerhans (LCH) multisistem și de obicei nu este tabloul clinic principal.

Încălcare hematopoieza apare numai în forma diseminată de histiocitoză X. Se manifestă prin anemie și/sau trombocitopenie sau pancitopenie cu simptome corespunzătoare. Aceste modificări sunt denumite disfuncție hematopoietică, care are un efect negativ asupra prognosticului bolii. Mecanismul dezvoltării disfuncției hematopoietice este puțin înțeles. Teoretic, pot fi postulate trei posibilități: infiltrarea histiocitară a măduvei osoase, hipersplenism și mielosupresie mediată de citokine.

Potrivit diverselor autorii, mărirea ficatului se observă în 30-70% din cazurile de forme generalizate. Pentru prognostic, prezența disfuncției hepatice este de o importanță mai mare. Disfuncția hepatică se manifestă clinic prin hipoproteinemie cu hipoalbuminemie și edem până la anasarca; hiperbilirubinemie cu icter (din cauza în principal bilirubinei conjugate); Hipofibrinogenemia este mai puțin frecventă. Se pot distinge două tipuri de leziuni hepatice: cu o încălcare predominantă a funcției proteico-sintetice și cu o componentă predominantă colestatică. Ambele tipuri de leziuni indică un prognostic extrem de prost asociat cu formarea de ciroză și insuficiență hepatică.

Leziuni pulmonare izolate apare în principal la adulți aproximativ 10 cazuri de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) izolată a plămânilor la copii sunt descrise în literatura mondială. De obicei la copii face parte dintr-un proces generalizat și poate fi asimptomatică chiar și cu modificări radiologice pronunțate. La adulți, histiocitoza pulmonară izolată este cea mai comună formă de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH). Peste 90% dintre pacienții adulți cu leziuni pulmonare izolate fumează tutun. Modificările timpurii sunt prezentate pe radiografie ca infiltrate difuze mici-focale, iar cele mai întârziate ca „faguri”. În unele cazuri, se dezvoltă modificări buloase cu pneumotorax spontan.

Afectat clinic plămânii se manifestă ca „disfuncție respiratorie” (tuse, dificultăți de respirație, modificări ale respirogramei de tip restrictiv). Se crede pe scară largă că fibroza pulmonară este cauza principală a disfuncției pulmonare pe termen lung, dar cercetările moderne indică un rol semnificativ al distrugerii țesuturilor care duce la epuizarea suprafeței alveolare și a patului capilar. Valoarea prognostică a disfuncției pulmonare este apreciată diferit de către diferiți autori, dar nu trebuie să uităm că leziunile pulmonare (mai precis, complicațiile sale: pneumotorax, suprainfectii) pot provoca moartea.

Splina mărită cu Histiocitoza celulelor Langerhans(LCH) apare în 20-30% din cazuri. Efectul splenomegaliei asupra prognosticului bolii nu a fost stabilit. Se crede că modificările hematologice, cel puțin parțial, se pot datora hipersplenismului. Literatura descrie un caz de deces ca urmare a rupturii splinei după iradiere.

Autorii descrierilor clinice timpurii nu au făcut-o indicat cu privire la deteriorarea tractului gastrointestinal în timpul histiocitozei celulelor Langerhans (LCH), cu toate acestea, în ultimele decenii, au apărut o serie de publicații despre deteriorarea diferitelor părți ale acestuia ca urmare a infiltrării stratului submucos de către histiocite. Manifestările clinice depind de localizarea și severitatea leziunii. Cele mai frecvente simptome sunt creșterea în greutate alterată la copii și scăderea în greutate la adulți. Cel mai adesea este afectat ileonul, care se manifestă clinic prin diaree, enteropatie exudativă și malabsorbție. Afectarea colonului este indicată de diaree secretorie sau hemocolită, în funcție de dacă integritatea mucoasei acestuia este compromisă.

Apar tulburări ale sistemului endocrin în principal la pacienții cu o formă cronică multisistemică de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) și, mai rar, la pacienții cu o formă localizată a bolii sau o formă multisistemică cu o evoluție fulminantă. În general, afectarea sistemului endocrin este observată la 30-50% dintre pacienții cu histiocitoză cu celule Langerhans (LCH). Cele mai frecvente simptome sunt diabetul insipid și pirozia. Mult mai puțin frecventă este afectarea totală a glandei pituitare, manifestată prin panhipopituitarism, galactoree și hipogonadism. Histiocitoza cu celule Langerhans este una dintre puținele cauze ale diabetului insipid de origine centrală. Diabetul insipid poate fi prima manifestare a histiocitozei cu celule Langerhans (LCH), se poate dezvolta în timpul fazei active sau chiar în timpul remisiunii complete. Presupunerea că dezvoltarea diabetului insipid este asociată cu distrugerea selei turcice a fost aproape complet respinsă.

Ca urmare apare diabetul insipid infiltrare tractul hipotalamo-hipofizar cu histiocite, care se vizualizează clar la efectuarea RMN a acestei zone cu contrast. Incidența diabetului insipid, conform diverșilor autori, variază între 15 și 50% din cazuri. Clinic, diabetul insipid se manifestă prin polidipsie și poliurie de severitate diferită. În funcție de aceasta și de unii parametri de laborator (osmolaritatea urinei și concentrația de hormon antidiuretic în ea), se disting diabetul insipid latent, parțial și total. Deficiența de hormon de creștere la pacienții tineri se dezvoltă ca urmare a deficienței de creștere și necesită monitorizare clinică regulată, deoarece este posibilă corectarea cu un medicament modificat genetic.

Se observă leziune organ al auzului. Cel mai adesea este afectată urechea externă, cu macerarea pielii canalului auditiv extern și scurgeri purulente. Otita medie este de obicei combinată cu afectarea osului temporal. În cazuri izolate, există pierdere a auzului parțială sau totală.

Învinge sistemul nervos central cu histiocitoză cu celule Langerhans(LCH) este foarte rar: 1-4% din toate cazurile de formă osoasă multisistemică și multifocală. Riscul de afectare a sistemului nervos central este cel mai mare la pacienții cu leziuni la nivelul oaselor craniului și diabet insipid. Modificările sistemului nervos central detectate prin tomografie computerizată și RMN nu se corelează întotdeauna cu simptomele neurologice. Potrivit RMN, există trei tipuri principale de modificări: modificări difuze ale substanței albe (de obicei în cerebel și trunchiul cerebral); modificări bine definite ale substanței albe și cenușii (de obicei în pons și țesutul periventricular al emisferelor cerebrale); mase extraparenchimatoase (de obicei bilaterale si simetrice, localizate in dura mater; uneori sunt implicate plexurile coroide ale ventriculilor laterali si teaca nervului optic). Manifestările clinice depind de localizarea procesului și de activitatea acestuia.

Histiocitoza celulelor Langerhans (foști termeni: histiocitoza X, boala Hand-Schüller-Christian, granulomul eozinofil, boala Taratynov, boala Letterer-Sieve) este o boală extrem de diversă în manifestări și curs clinic, caracterizată prin acumularea și/sau proliferarea celulelor cu caracteristicile histiocitelor epidermice – celule Langerhans. La începutul secolului al XX-lea, diferite variante ale acestei boli au fost caracterizate ca nosologii independente. În 1953, L. Lichtenstein a combinat variantele descrise anterior sub denumirea generală „Histiocitoză X”. În 1973, S. Nezelof şi colab. au identificat histiocitele din leziuni ca celule purtând markeri structurali și funcționali ai celulelor epidermice Langerhans. În 1987, s-a propus înlocuirea denumirii istorice „Histiocitoză X” cu termenul „Histiocitoză cu celule Langerhans”, deoarece acesta din urmă reflectă originea histogenetică a celulelor care formează baza morfologică și fiziopatologică a acestei boli. Epidemiologie Histiocitoza cu celule Langerhans este o boală rară în copilărie apare cu o frecvență de 3-4 cazuri la 1 milion de copii pe an, la adulți este și mai puțin frecventă, cu o frecvență care nu depășește 1: 560.000 de adulți. Clasificare Există forme monosistemice (deteriorarea unui organ sau a unui sistem de organe) și polisistemice (afectarea a două sau mai multe organe sau sisteme de organe) ale bolii. O boală monosistemică poate apărea cu o leziune (unifocală) sau două sau mai multe leziuni (multifocal), cu sau fără afectarea funcției organelor vitale. Masă 1 Forme clinice de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) LCH monosistemică Leziune unică focală a oaselor scheletice Leziuni multifocale a oaselor scheletice Leziuni izolate ale pielii Leziuni ale unuia sau mai multor grupuri de ganglioni limfatici LCH multisistemică Cu disfuncție a organelor vitale Fără disfuncție a organelor vitale LCH este caracterizat printr-un curs ondulat cu episoade recurente activități care continuă timp de câteva luni și sunt înregistrate prin răspândirea leziunilor cutanate, apariția focarelor asemănătoare tumorii și dezvoltarea tulburărilor funcționale ale organelor interne. În conformitate cu aceasta, se disting stadiile active și inactive ale bolii. LCH activ este împărțit în regresiv, stabil și progresiv. Identificarea acestor forme clinice în funcție de gradul de prevalență și activitate a LCH are o legătură fiabilă cu prognosticul și răspunsul la tratament în forma pediatrică a bolii (dar nu și la adult!) Etiologie și patogeneză Etiologia și patogeneza LCH sunt necunoscute. Se discută natura imunopatologică și tumorală a bolii. Natura imunopatologică a LCH este susținută de frecvența ridicată a remisiilor spontane, mortalitatea scăzută (la copii - 15%, la adulți - 3%) și absența anomaliilor cromozomiale în celulele din leziuni. În favoarea naturii tumorale este natura clonală a proliferării celulelor Langerhans în leziuni. În patogeneza diferitelor manifestări clinice și morfologice ale LCH, rolul principal îl au citokinele, care sunt produse de limfocitele T și celulele Langerhans în leziuni și mediază acumularea locală a celulelor infiltrate inflamatorii (eozinofile, macrofage, celule multinucleate gigantice). ), distrugerea și restaurarea țesuturilor normale din jur. Semne și simptome clinice Simptomele și rezultatele clinice ale LCH variază de la leziuni unice cu vindecare spontană până la forme diseminate cu progresie rapidă care conduc la insuficiență de organe multiple. Cele mai frecvente sunt leziunile simple sau multiple ale oaselor, în principal bolta craniană, picioare, coaste, pelvis, vertebre și maxilarul inferior. Leziunile osoase se manifestă prin durere și umflături care emană de la locul distrugerii. Când leziunile sunt localizate în maxilarul superior și inferior, se observă pierderea dinților. Deteriorarea osului temporal și a procesului mastoid este însoțită de dezvoltarea otitei medii. O manifestare caracteristică a LCH este dezvoltarea diabetului insipid, care este rareori combinat cu disfuncția glandei pituitare anterioare sau disfuncția hipotalamică (obezitate, amenoree). În 30-40% din cazuri apar leziuni cutanate: dermatoze de tip papulodescuam, seboreic, eczematos și mai rar xantomatos. Ganglionii limfatici sunt afectați la copii în 20-30% din cazuri, la adulți - mult mai rar (4%). Când focarele patologice sunt localizate retroorbital, se observă exoftalmie unilaterală sau bilaterală. Leziunile pulmonare sunt un simptom inițial rar (2%) și frecvent (60%) tardiv, prognostic nefavorabil la copii. Dimpotrivă, la 50-60% dintre pacienții adulți cu LCH se observă leziuni pulmonare izolate, care sunt asimptomatice și sunt detectate în timpul examinărilor aleatorii cu raze X sub formă de diseminare focală pe fondul unui model pulmonar intensificat și reticular. Pe măsură ce LCH progresează, simptomele clinice apar sub formă de tuse neproductivă și dificultăți de respirație la efort. Următoarea etapă a leziunii pulmonare este caracterizată prin înlocuirea fibroasă a leziunilor: modificările cu raze X în modelul pulmonar cu creșterea deformației grosiere, modificările emfizematoase apar sub formă de bule și se formează o imagine a unui „plămân de tip fagure”. Aceste modificări sunt localizate, de regulă, de-a lungul periferiei câmpurilor pulmonare superioare și medii și sunt cauza pneumotoraxului spontan recurent. Stadiul fibros-sclerotic tardiv al LCH al plămânilor se manifestă prin simptome de insuficiență respiratorie și boală pulmonară cronică cardiacă. Boala în acest stadiu își pierde caracteristicile morfologice și radiologice caracteristice: imaginea „plămânului de fagure” servește ca o reflectare a alveolitei fibrozante, care nu are caracteristicile specifice procesului inițial. Febra mare, hepatosplenomegalia și citopenia nu sunt tipice pentru pacienții adulți cu LCH, dar apar la copiii cu forme diseminate ale bolii, caracterizate printr-un prognostic extrem de nefavorabil. Diagnosticare Diagnosticul LCH se bazează pe o evaluare cuprinzătoare a tabloului clinic și radiologic al bolii și pe datele dintr-un studiu morfologic al biopsiilor organelor sau țesuturilor afectate. Baza diagnosticului morfologic al LCH servește la identificarea celulelor mari din leziuni, cu diametrul de 15-25 microni cu un nucleu oval, în formă de rinichi sau robust, cu cromatina delicată, uniform distribuită și 1-2 nucleoli de obicei mici. Diagnosticul de LCH este considerat dovedit atunci când un marker specific al celulelor Langerhans, antigenul CD1a de suprafață, este identificat pe aceste celule sau organele citoplasmatice unice, granulele Birbeck, sunt identificate în timpul examinării microscopice electronice. Dacă diagnosticul se bazează numai pe criterii morfologice, diagnosticul de LCH este considerat probabil. Pe lângă celulele Langerhans, leziunile conțin un număr diferit de eozinofile, neutrofile, limfocite, macrofage fagocitare, precum și celule gigantice multinucleate, focare de necroză și fibroză. Tabloul histologic apare polimorf și este strâns legat de stadiul de evoluție al procesului patologic. În stadiile incipiente, în leziuni se acumulează un număr mare de celule Langerhans, iar formarea de granuloame este tipică (dar nu necesară). Pe măsură ce procesul progresează, numărul de celule Langerhans și gradul de infiltrare a celulelor polimorfe scad. În stadiile finale ale granulomului predomină fenomenele de fibroză celulele Langerhans diagnostice pot fi absente, ceea ce împiedică verificarea diagnosticului de LCH. Studiul morfologic al punctului măduvei osoase de obicei dezvăluie o compoziție celulară normală; Celulele Langerhans unice pot fi detectate, dar valoarea lor diagnostică este scăzută. O examinare histologică a biopsiei de trepan de măduvă osoasă este mai informativă: la pacienții cu leziuni osoase, x Granuloame caracteristice, inclusiv celule Langerhans. Radiografia oaselor scheletice și a plămânilor– necesare pentru identificarea și evaluarea prevalenței LCH. Leziunile tipice din oasele scheletului sunt de natură litică leziunile mixte - osteolitice și osteoplastice - sunt mai puțin frecvente. CT și RMN sunt metode mai sensibile și permit detectarea leziunilor osoase și pulmonare în stadii care nu sunt vizualizate prin radiografie. Diagnosticul diabetului insipid se bazează pe un tablou clinic şi de laborator caracteristic: polidipsie, poliurie, izohiposthenurie. Diagnostic diferenţial LCH trebuie diferențiat de alte tipuri de histiocitoză (sindrom hemofagocitar, xantogranulom, histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă) și boli care afectează oasele scheletice, pielea, plămânii și sistemul endocrin: - hemoblastoze și afecțiuni limfoproliferative, în primul rând mielomulom; - boli de piele (dermatită seboreică, eczeme, psoriazis); -tuberculoză pulmonară, sarcoidoză, alveolită fibrozată; - adenom hipofizar. Tratament Pentru leziunile unice, se recomandă abordarea de așteptare, infiltrarea leziunilor cu corticosteroizi (40-200 mg metilprednisolon) sau iradierea locală în doze mici de 5-6 Gy în cazurile de durere persistentă, dacă există amenințarea disfuncție a unui organ vital (de exemplu, compresia nervului optic) sau pericol de fractură osoasă în zona locului de distrugere. Pentru leziunile cutanate diseminate, corticosteroizi topici sau sistemici se folosesc iradierea cu ultraviolete (PUVA), in cazuri rezistente - monochimioterapia cu Vepezide (100 mg/m2 pe zi timp de 3 zile, curele se repeta la intervale de 3 saptamani). Pentru alte forme cu un singur sistem de LCH (leziuni osoase multifocale sau leziuni pulmonare izolate), nu a fost dezvoltată o strategie unificată de tratament. Polichimioterapia citostatică este rezervată formelor multisistem nefavorabile din punct de vedere prognostic de LCH care apar cu afectarea organelor vitale și dezvoltarea disfuncției acestora din urmă. Cele mai bune rezultate au fost obținute prin polichimioterapie, inclusiv prednisolon, Vepesid și vinblastină (Protocol LCH-II). Tratamentele experimentale pentru LCH includ 2-clorodeoxiadenozină, retinoizi, talidomidă, ciclosporină A, interferon-alfa, cu toate acestea, niciunul dintre aceste medicamente nu și-a dovedit eficacitatea. Scopul tratamentului este de a preveni afectarea organelor vitale și dezvoltarea complicațiilor ireversibile (diabet insipid și alte endocrinopatii, fibroză pulmonară). Eficacitatea tratamentului este determinată de starea leziunilor accesibile controlului vizual, cu ultrasunete sau cu raze X. Regresia leziunilor vechi și absența leziunilor noi indică eficacitatea tratamentului sau tranziția spontană a LCH la un stadiu inactiv. Utilizarea chimioterapiei citostatice nu este justificată pentru leziuni unice și în cazul LCH inactiv cu prezența complicațiilor ireversibile (de exemplu, diabet insipid, fibroză pulmonară). Monitorizarea radiologică frecventă (mai mult de 1-2 ori la 12 luni) a stării leziunilor din oase nu este justificată. Prognoza Cu LCH unic focal și leziuni osoase multifocale, prognosticul este favorabil, nu există nicio amenințare pentru viață, sunt posibile remisiuni spontane. Cu LCH multisistem, supraviețuirea globală este de 80% la copii și 95-97% la adulți. Odată cu dezvoltarea complicațiilor ireversibile (endocrinopatii, afectarea nervului auditiv sau optic ca urmare a compresiei cu țesutul granulomatos, fibroză pulmonară, colangită sclerozantă), prognosticul este determinat de gradul de disfuncție a organului afectat.

Orez. 6. Histiocitoza X.

celule Langerhans se diferențiază de linia celulară monocite-macrofage, prin urmare denumirea cea mai completă a bolii este histiocitoza celulelor Langerhans pulmonare primare. Celulele Langerhans se disting prin citoplasmă gri pal, un nucleu mare și nucleoli și includerea în citoplasmă a granulelor Birbeck, numite corpi X, de unde unul dintre denumirile bolii - histiocitoza X. În mod normal, celulele Langerhans pot fi găsite în piele, sistemul reticuloendotelial, în plămâni, în pleura. La persoanele care fumează, numărul de celule Langerhans crește semnificativ, ceea ce este asociat cu producția crescută de bombesină. Neuropeptida este produsă de celulele neuroendocrine, stimulul pentru creșterea producției este inhalarea fumului de tutun.

Cu histiocitoza X, există o creștere semnificativă a numărului de celule Langerhans, acestea fiind situate sub formă de clustere. În stadiile incipiente ale procesului inflamator, celulele se acumulează în apropierea bronhiolelor, printre care eozinofile, limfocite și neutrofile. Participarea eozinofilelor la reacția inflamatorie a făcut posibilă propunerea termenului pentru această boală, granulom eozinofil pulmonar, care este utilizat în prezent foarte rar. Există trei procese patomorfologice în histiocitoza X (R. Crausman, T. King, 2002). Pneumonia interstițială pseudodesquamativă se caracterizează prin acumularea de macrofage alveolare în parenchimul pulmonar, printre care celulele Langerhans se găsesc în număr mare. A doua variantă a modificărilor morfologice ale histiocitozei X este bronșiolita fumătorului, care se caracterizează printr-o acumulare de macrofage pigmentate în jurul bronhiolelor și alveolelor. Fibroza intraluminală se caracterizează prin proliferarea țesutului fibros care se extinde în alveole, obliterând spațiul alveolar. Spre deosebire de fibroza interstițială idiopatică, în care procesul patologic este localizat în principal în părțile inferioare ale plămânilor, cu histiocitoza X procesul afectează în principal zonele mijlocii și superioare ale plămânilor. În stadiul final al procesului inflamator la pacienții cu histiocitoză X, se dezvoltă fibroza pulmonară și apare degenerarea chistică a parenchimului pulmonar. Modificările morfologice grosolane fac dificil diagnosticul diferențial cu alte forme idiopatice de fibroză pulmonară.

Tabloul clinic histiocitoza X nu are simptome caracteristice. Se presupune că, în medie, la un an de la debutul bolii, pot fi detectate modificări anormale la efectuarea unei radiografii toracice (după dezvoltarea pneumotoraxului spontan sau cu o temperatură de origine necunoscută și o scădere a greutății corporale) . Pacienții se pot plânge de tuse neproductivă, dificultăți de respirație, dureri în piept, în special în legătură cu pneumotoraxul spontan, pierderea în greutate și febră. Examenul fizic nu evidențiază niciun simptom caracteristic; respirația șuierătoare în plămâni nu se aude și nici „copiele” nu sunt observate. Testele convenționale de laborator nu evidențiază modificări semnificative conținutul de eozinofile este în norma fiziologică. În stadiile avansate ale procesului patologic se dezvoltă semne de hipertensiune pulmonară, insuficiență respiratorie și cor pulmonale decompensat.

Prima vizită a pacienților la medici se datorează unei situații urgente cauzate de dureri bruște în piept și dificultăți de respirație. Tabloul clinic pneumotorax spontan necesită asistență de urgență și identificarea ulterioară a cauzei care a dus la dezvoltarea acesteia. Metodele de examinare cu raze X relevă infiltrate nodulare reticulare, localizate în principal în zonele superioare și medii ale câmpurilor pulmonare.

Următoarea etapă a procesului patologic este formarea unui chist la locul infiltratului și, în cele din urmă, formarea unei structuri pulmonare similare cu un fagure de miere. De remarcat este păstrarea unor indicatori buni ai funcției de ventilație a plămânilor, care este într-un fel disonantă cu datele radiografice (Fig. 7). Odată cu introducerea tomografiei computerizate (în special modificările sale de înaltă rezoluție) în practica clinică, s-au deschis noi posibilități de diagnostic la examinarea pacienților cu histiocitoză X. Astfel, tomografia computerizată vizualizează mai bine chisturile, degenerarea celulară a țesutului pulmonar și localizarea anatomică a acestora, ca precum și îngroșarea țesutului interstițial. S-a indicat deja mai sus că fumatul este un factor de risc în apariția histiocitozei X. Observarea dinamică a fumătorilor relevă îngroșarea țesutului interstițial în stadiile inițiale ale dezvoltării histiocitozei. Ulterior, apar noduli în parenchimul pulmonar.

Orez. 7. Histiocitoza X.

Metodele de diagnostic funcțional sunt importante în monitorizarea dinamică a pacienților cu histiocitoză X. Astfel, în stadiile inițiale ale bolii, este detectat un grad moderat de obstrucție la nivelul bronhiilor de calibru mic, iar în stadiile avansate ale procesului patologic, semnele de afectare a capacităţii de difuzie a plămânilor încep să domine. Toleranța la efort în această categorie de pacienți este redusă, ceea ce trebuie luat în considerare la examinarea pacienților.

După metodele de diagnostic radiologic, histiocitoza X are o mare importanță în diagnosticare lavaj bronhoalveolar si examen histologic probe de biopsie de țesut pulmonar obținute în timpul biopsiei pulmonare deschise. Celulele Langerhans pot fi detectate în lichidul de spălare (semnificativ din punct de vedere diagnostic când aceste celule sunt mai mari de 5%). Pentru a le identifica, se utilizează colorarea pentru proteina S100 sau anticorpii monoclonali MT1, care sunt considerați specifici pentru celulele Langerhans. Aceleași metode imunohistochimice sunt utilizate la prelucrarea bucăților de țesut pulmonar.

Printre această categorie de pacienți sunt adesea identificați pacienți cu diabet insipid și boli tumorale, ceea ce ar trebui să încurajeze clinicienii să examineze cuprinzător pacienții cu histiocitoză X. Pe de altă parte, pacienții diagnosticați cu diabet insipid trebuie să fie supuși unei examinări mai amănunțite a sistemului respirator. pentru a exclude histiocitoza X.

general acceptat metode de tratament Histiocitoza X nu există. Pacienții prezintă adesea remisiuni spontane. Pacienții sunt sfătuiți să renunțe la fumat și să evite fumatul pasiv. De obicei, se recomandă prescrierea de glucocorticosteroizi în special acelor pacienți care au pneumotorax spontan sau au identificat infiltrate reticulonodulare în plămâni. La pacienții cu degenerare pulmonară în fagure și semne severe de insuficiență respiratorie este indicat transplantul pulmonar.

Se poate observa un număr crescut de eozinofile în lichidul bronhoalveolar pentru alte boli respiratorii idiopatice: la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică, sarcoidoză pulmonară și boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Sindromul de hipereozinofilie poate apărea la pacienții cu limfom, limfogranulomatoză, sindrom Sezary, leucemie eozinofilă, precum și la pacienții infectați cu retrovirusuri și citomegalovirusuri.

PRINCIPII ALE DIAGNOSTICULUI DIFERENȚIAL AL ​​BOLILOR PULMONARE INTERSTIȚIALE (lectura)

E.I.Shmelev Institutul Central de Cercetare a Tuberculozei RAMS, Moscova

Abstract

Bolile pulmonare interstițiale reprezintă un grup eterogen de boli, numărând peste 200 de boli, unite prin sindromul radiologic de diseminare bilaterală. Sunt prezentate caracteristicile bolilor acestui grup și principalele abordări diagnostice ale acestora.

Cuvinte cheie: boli pulmonare interstițiale, clasificare, diagnostic.

PRINCIPII ALE DIAGNOSTICULUI DIFERENȚIAL AL ​​BOLILOR INTERSTIȚIALE PULMONARE (LECȚIE)

Institutul Central de Cercetare a Tiberculozei E.I.Shmelev al Academiei Medicale Ruse

Bolile pulmonare interstițiale - grupul eterogen de afecțiuni, care numără mai mult de 200 de boli, unite sub sindromul roentgenologic de diseminare bilaterală. Sunt prezentate caracteristicile bolilor acestui grup și abordările de diagnostic de bază ale acestora.

Cuvinte cheie: Boli pulmonare interstițiale, clasificare, diagnostic.

Bolile pulmonare interstițiale (BPI) sunt un grup eterogen de boli unite de sindromul radiologic de diseminare bilaterală.

Astăzi, putem numi aproximativ 200 de boli care au semne de IPD, care reprezintă aproximativ 20% din toate bolile pulmonare, dintre care jumătate sunt de natură neclară. Prin urmare, nu mai este posibil să se clasifice ILD ca o boală rară, așa cum sa făcut înainte. Erorile de diagnostic la acești pacienți reprezintă 75-80%, iar îngrijirea de specialitate adecvată li se acordă de obicei la 1,5-2 ani de la debutul primelor semne ale bolii, ceea ce afectează negativ eficacitatea tratamentului și prognosticul [1]. Erorile de diagnostic duc la tratament incorect, folosind metode agresive: glucocorticoizi, citostatice, antibiotice. Se știe că la majoritatea pacienților cu IPD, chiar și un set adecvat de medicamente nu oferă întotdeauna un efect pozitiv rapid. Adesea, absența unui efect terapeutic imediat la 1-2 săptămâni după începerea terapiei prescrise în mod eronat (de exemplu, medicamente antituberculoase pentru sarcoidoză) poate fi considerată o manifestare a unei intensități insuficiente a terapiei și poate duce la creșterea dozelor de medicamente prescrise în mod eronat. În aceste condiții, se dezvoltă adesea boli „a doua” - boli iatrogenice care modifică semnificativ tabloul clinic al bolii, ceea ce complică căutarea diagnosticului și deseori agravează prognosticul. Rata mortalității pentru IPD este semnificativ mai mare decât pentru majoritatea celorlalte boli pulmonare. Motivele mortalității ridicate sunt determinate de gradul de conștientizare scăzut al medicilor, dotarea tehnică insuficientă a centrelor medicale, dificultățile de diagnostic diferențial din cauza absenței semnelor patognomonice și caracterul fatal al unor ILD. Toate acestea determină necesitatea optimizării muncii de diagnostic cu acest grup de pacienți, începând cu aspectele terminologice.

Termenii cei mai des întâlniți pentru acest grup de boli sunt „boli pulmonare diseminate”, „boli pulmonare granulomatoase”, „boli pulmonare interstițiale”, „boli pulmonare parenchimatoase difuze”. Conceptul de „boli pulmonare diseminate” ia în considerare un singur semn, deși foarte important, al bolii - sindromul radiologic de diseminare pulmonară, fără a indica esența procesului. Termenul de „boli pulmonare granulomatoase” se bazează pe formarea de granuloame în aceste boli, în timp ce câteva dintre cele mai periculoase boli ale acestui grup, unite anterior sub denumirea de alveolită fibrozoasă idiopatică (IFA), nu formează deloc granuloame. „Boli pulmonare interstițiale” este de departe cel mai comun termen din lume pentru acest grup de boli. Totuși, acest concept presupune o leziune predominantă a interstițiului, în timp ce cele mai grave procese în evoluția lor apar în parenchimul pulmonar cu implicarea frecventă a căilor respiratorii. „Boli pulmonare parenchimatoase difuze” - se concentrează pe leziunile parenchimatoase - alveolita, care este nucleul și arena principală pentru desfășurarea evenimentelor dramatice

Toate ILD bazate pe etiologie pot fi împărțite în boli cu etiologie cunoscută, natură necunoscută și secundare bolilor sistemice.

Tabelul 1 prezintă cele mai frecvente ILD cu etiologie cunoscută.

Tabelul 1 Cea mai frecventă ILD de etiologie cunoscută.

Aproximativ jumătate din toate ILD aparțin categoriei de boli cu etiologie necunoscută (Tabelul 2).

Tabelul 2 Cele mai frecvente ILD sunt de natură necunoscută.

Deoarece cele mai mari discrepanțe de terminologie și clasificare în acest grup de boli legate în principal de alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), în 1999 a fost adoptat un acord între Societatea Americană de Torac și Societatea Europeană de Respirație privind IFA, a cărui esență este că IFA ar trebui de acum înainte să fie numită o boală cu tablou morfologic de pneumonie interstițială obișnuită. Pneumonia interstitiala descuamativa, bronsiolita respiratorie asociata cu IPD, pneumonia interstitiala nespecifica, pneumonia interstitiala acuta (sindromul Hamman-Rich), bronsiolita idiopatica cu pneumonie organizatoare nu apartin IFA si trebuie considerate ca forme nosologice separate.

Datorită caracteristicilor morfofuncționale ale plămânilor, procesele patologice de aproape orice localizare se reflectă în sistemul respirator, a căror severitate și reversibilitate depind de caracteristicile bolii de bază. Tabelul 3 prezintă boli în care ILD se dezvoltă adesea, cu progresia și formarea fibrozei pulmonare difuze cu insuficiență respiratorie și alte semne de DLD.

Tabelul 3 Boli sistemice care cauzează ILD

Boli reumatice: poliartrita reumatoida, lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, sindromul Sjogren Boli hepatice: CAH, ciroza biliara primara Boli de sânge: anemie hemolitică autoimună, purpură trombocitopenică idiopatică, leucemie limfocitară cronică, crioglobulinemie esențială Tiroidita Hashimoto Miastenia gravi s Boli intestinale: boala Whipple, colita ulcerativa, boala Crohn. Boală cronică de inimă: cu insuficiență ventriculară stângă, cu șunturi stânga-dreapta Insuficiență renală cronică Vasculita sistemica

Această listă nu epuizează absolut toate bolile care pot duce la ILD, dar le enumeră pe cele mai frecvente. Posibilitatea existenței așa-numitului IPD „secundar” sugerează acordarea atenției în procesul de diagnosticare simptome extrapulmonare , care este o manifestare a bolii de bază, care presupune cunoașterea acestor boli, adică. educație terapeutică largă.

Deci, principalele componente ale diagnosticului diferențial al ILD sunt studiul anamnezei, evaluarea simptomelor clinice, studii radiologice, funcționale și de laborator și, în final, un studiu de biopsie. Fiecare dintre aceste componente principale contribuie la procesul de diagnosticare, dar importanța fiecăreia nu trebuie ignorată sau supraestimată.

Tabelul 4 Probleme cheie care trebuie examinate cu atenție atunci când se administrează anamneză la pacienții cu ILD

Tabelul 4 prezintă o listă de probleme principale, al căror studiu este de o importanță primordială pentru diagnostic. Studierea influenței factorilor de agresiune din mediu face posibilă facilitarea diagnosticului de pneumoconioză, alveolită alergică exogenă și deteriorarea plămânilor prin radiații. O atenție deosebită trebuie acordată factorului de fumat. Peste 90% dintre pacienții cu histiocitoză-X (histiocitoză cu celule Langer) sunt fumători. Pe de altă parte, fumatul, ca principal factor etiologic al bronșitei cronice obstructive, poate modifica simptomele clasice ale IPD datorită unei combinații a două boli. Luarea în considerare a prezenței bolilor coexistente face posibilă diagnosticarea ILD „secundară”, de exemplu, în bolile reumatice. În plus, prezența unei boli cronice coexistente necesită utilizarea sistematică a medicamentelor adecvate, dintre care unele pot duce la formarea fibrozei pulmonare atât de natură alergică, cât și toxică. Un exemplu clasic este alveolita fibrozată cu amiodarona, care apare adesea cu utilizarea pe termen lung a unui medicament antiaritmic binecunoscut. Evaluarea secvenței, a ratei de debut și a dezvoltării simptomelor bolii poate fi critică în diagnostic. Astfel, primul semn de IFA este cel mai adesea o creștere rapidă a dificultății respiratorii fără semne de obstrucție. La pacienții cu sarcoidoză, dimpotrivă, dificultățile de respirație se dezvoltă în etapele ulterioare ale bolii. La pacienții cu alveolită exogenă, respirația scurtă este de natură mixtă (o combinație de obstrucție cu restricție) și depinde adesea de contactul cu un factor etiologic (plămânul fermierului, crescător de păsări etc.). Importantă în diagnostic este analiza radiografiilor de arhivă, care permite stabilirea obiectivă a adevăratului debut al bolii și determinarea naturii progresiei acesteia, precum și realizarea de paralele clinice și radiologice. Deoarece marea majoritate a pacienților sunt supuși terapiei medicamentoase chiar înainte de verificarea diagnosticului, este important să se evalueze răspunsul la agenții antibacterieni și la corticosteroizi. Alveolita alergică exogenă, în special forma ei pneumonică, este foarte demonstrativă în acest sens. Prescrierea antibioticelor unor astfel de pacienți, de obicei, nu produce un efect terapeutic pronunțat, iar o anumită atenuare a simptomelor asociate cu încetarea contactului cu alergenii casnici sau profesionali din cauza spitalizării este considerată de medic ca fiind o eficacitate insuficientă a antibioticelor, iar intensitatea terapiei antibacteriene crește. , care cu siguranță trebuie să agraveze starea pacientului. Situații similare se observă din cauza prescrierii eronate a glucocorticosteroizilor ca monoterapie la pacienții cu tuberculoză diseminată, care a fost confundată cu sarcoidoză pulmonară. În schimb, eficacitatea glucocorticoizilor sugerează de obicei o patogeneză imunopatologică a bolii.

Formal, setul de semne clinice principale ale IPD este foarte limitat: dificultăți de respirație, tuse, hemoptizie, afectare pleurală și simptome extrapulmonare. În acest sens, nu numai prezența sau absența unui semn are semnificație diagnostică, ci și severitatea, variabilitatea acestuia, precum și combinația cu alte simptome, inclusiv cele extrapulmonare.

Dispneea- principalul simptom al IPD. Cu ELISA apare precoce, adesea chiar înainte de apariția semnelor radiologice ale bolii, este de natură inspiratorie și progresează constant. La pacienții cu sarcoidoză, respirația scurtă este un simptom tardiv. Adesea, la pacienții cu sarcoidoză, există o discrepanță între severitatea diseminării radiologice și absența completă a dificultății respiratorii. Pentru pacienții cu EAA, dificultățile de respirație sunt de obicei de natură mixtă, apariția sa este asociată cu un factor cauzal (alergen) și este asemănătoare unui val.

Tuse- observat în multe ILD. Cu toate acestea, afectarea izolată a alveolelor nu este însoțită de o tuse din cauza lipsei de terminații nervoase corespunzătoare în ele și, prin urmare, tusea în majoritatea cazurilor este un semn de iritare a căilor respiratorii. Pentru EAA și sarcoidoză, tusea este o manifestare a unui proces bronhocentric.

Hemoptizie- semn de distrugere a țesutului pulmonar. Hemoptizia este cea mai tipică pentru tuberculoza pulmonară, granulomatoza Wegener, sindromul Goodpasture, hemosideroza pulmonară și pentru alveolita fibrozată în bolile reumatice. Cu ELISA - un semn tardiv, manifestat în 13% din cazuri.

Leziuni ale pleurei. Revărsatul pleural este cel mai adesea observat în bolile reumatice, leziunile pulmonare induse de medicamente, azbestoza și leiomiomatoza. Pneumotoraxul este caracteristic histiocitozei-X și leiomiomatozei.

Diagnosticare cu raze X. O radiografie simplă este tehnica principală pentru boala respiratorie suspectată și produce până la 50% din erorile în ILD. Tomografia computerizată (CT) de înaltă rezoluție este principala tehnică cu raze X pentru ILD, care vă permite să evaluați nu numai amploarea procesului, ci și să monitorizați dinamica acestuia. În funcție de capacitățile de diagnosticare ale CT, toate IBL-urile sunt împărțite în 3 categorii (Tabelul 5).

A - acuratețe >90%, dar este necesară comparația cu clinica	Pneumonie interstițială obișnuită, leiomiomatoză, histiocitoză-X, proteinoză alveolară, azbestoză, pneumonie de hipersensibilitate, bronșiolită, plămân congestiv.
B - se determină o serie de boli care nu sunt diferențiate radiologic unele de altele	Pneumoconioza. Sarcoidoza-beriloza. Pneumonia cronică eozinofilă este o pneumonie organizatoare criptogenă. Pneumonie interstițială descuamativă - pneumonie interstițială nespecifică - pneumonie acută de hipersensibilitate.
C - nu se poate stabili un diagnostic specific	Plămân în bolile reumatismale. Vasculita pulmonară. Leziuni pulmonare din cauza infecției cronice. Leziuni pulmonare induse de medicamente.

Datele prezentate caracterizează capacitățile de rezolvare ale CT și subliniază importanța abordării integrale în diagnosticul ILD folosind date clinice, morfologice și de altă natură.

Testarea funcției pulmonare contribuie la procesul de diagnostic în principal prin evaluarea stadiului bolii și a naturii progresiei acesteia (Tabelul 6).

Tabelul 6 Principalele semne funcționale ale ILD

Trebuie luat în considerare faptul că prezența bolilor pulmonare concomitente (de exemplu, bronșita cronică a unui fumător) face adesea ajustări la rezultatele unui studiu funcțional al plămânilor, deformând imaginea „clasică”. În plus, unele IBL sunt caracterizate printr-o combinație de restricție și obstrucție. Acest lucru se aplică la EAA, histiocitoză-X, sarcoidoză și se observă atunci când alveolita fibrozată este combinată cu emfizem, la pacienții cu ILD secundar în bolile reumatice și în leiomiomatoză.

Metodele imunologice de diagnosticare a IPD ajută la stabilirea etiologiei prin determinarea antigenelor circulante sau a anticorpilor la acestea și permit caracterizarea calitativă și cantitativă a imunodeficienței. Și în sfârșit, sunt utile pentru identificarea activității unui proces imunopatologic prin determinarea markerilor de activare a celulelor imunocompetente, precum și pentru determinarea imunoglobulinelor circulante și a complexelor imune.

Metodele microbiologice contribuie la stabilirea diagnosticului etiologic al IPD infecțioasă prin studii culturale și reacția în lanț a polimerazei. În plus, este posibilă evaluarea colonizării microbiene a sistemului respirator și determinarea naturii florei secundare în stadiul pulmonar de fagure.

Metodele bronhologice vă permit să examinați arborele bronșic, să efectuați spălarea cu numărarea elementelor celulare, precum și diferite tipuri de biopsii, inclusiv biopsia pulmonară transbronșică. Studiul compoziției celulare a conținutului bronhoalveolar face posibilă evaluarea activității alveolitei într-un proces patologic relativ proaspăt, fără modificări fibroase grosiere care distorsionează rezultatele studiului. Același lucru este valabil și pentru biopsia transbronșică, care este cea mai informativă în absența fibrozei severe. Diagnosticul precoce și precis al majorității ILD este imposibil fără examinarea materialului de biopsie. Dintre cele mai comune 4 metode de obținere a materialului de biopsie (biopsie transbronșică, transtoracică, videotaracoscopică și folosind biopsie deschisă), alegerea metodei de biopsie trebuie să fie multidisciplinară, cu participarea unui medic pneumolog, radiolog, patolog și chirurg toracic pentru a obține informații maxime. despre proces în plămâni. Calitatea unei biopsii pulmonare este de o importanță deosebită în verificarea morfologică a unui număr de alveolite fibrozante, grupate anterior sub rubrica „alveolite fibrozante idiopatice”: pneumonie interstițială obișnuită, pneumonie interstițială descuamativă, bronșiolită respiratorie asociată cu IPD, pneumonie interstițială nespecifică, pneumonie interstițială acută (sindromul Hamman-Rich), bronșiolită idiopatică cu pneumonie organizatoare. O caracteristică comună a acestor boli este modelul mozaic al modificărilor morfologice în parenchimul pulmonar. Principalele diferențe clinice și morfologice dintre aceste boli sunt prezentate schematic în Tabelul 7.

Tabelul 7. Principalele diferențe clinice și morfologice ale alveolitei fibrozante

Forma nosologică a alveolitei fibrozante	Principalele caracteristici morfologice	Semne clinice
Pneumonie interstițială obișnuită (UIP)	Modificările histologice sunt cele mai pronunțate în zonele subpleurale periferice ale plămânilor. Zonele alternante ale plamanului normal, inflamatie interstitiala, fibroza, proliferarea fibroblastelor, plamanul de tip fagure.	Început treptat Tuse neproductivă necontrolată de antitusive Dificultățile de respirație de mai mult de 6 luni este principalul simptom dezactivator. Rale de celofan în zonele pulmonare inferioare (80%) „Tobe” - 25 - 50%
Pneumonie interstițială descuamativă	Acumularea intra-alveolară de macrofage poate fi, de asemenea, în jurul bronhiolelor respiratorii. Inflamație interstițială - limfocite și plasmocite. Fibroză foarte mică. Pereții alveolari sunt ușor compactați. Nu există nicio încălcare a arhitecturii pulmonare.	Rareori găsit -<3% всех ИБЛ Fumatori intre 40-50 de ani Debut subacut (saptamani, luni) Radiografiile la debutul bolii până la 20% sunt normale, în stadiu avansat - în zonele inferioare și medii „sticlă mată” FVD - restricție Diagnosticul în timp util este important pentru că peste 70% supraviețuiesc peste 10 ani
Pneumonie interstițială acută (sindromul Hamman-Rich)	Fazele exudative, proliferative și fibrotice ale leziunii alveolare difuze.	Debutul este acut (zile, saptamani). Simptomele respiratorii sunt însoțite de febră. Radiografiile arată umbre bilaterale difuze, predominant subpleurale. Imaginea este similară cu sindromul de detresă respiratorie acută. FVD-restricție cu hipoxemie și insuficiență respiratorie.
Mortalitate >60% în 6 luni.	Pneumonie interstițială nespecifică Distribuția omogenă a infiltrației și a fibrozei. Poate exista o mică diseminare focală.	Zonele pulmonare de tip fagure sunt rare. Clinica este similară cu cea a ELISA (respirație scurtă și tuse - luni, ani) FVD - restricție Raze X - umbre reticulare și focale bilaterale în principal în zonele pulmonare inferioare.

De obicei, răspunde bine la terapia cu corticosteroizi.

Semnele de mai sus sugerează verificarea morfologică a alveolitei fibrozante la obținerea de probe suficient de mari de țesut pulmonar, care nu pot fi obținute prin biopsie transbronșică. Selecția dimensiunii optime a specimenelor de biopsie și a numărului de lobi pulmonari care urmează să fie biopsiați se efectuează cu participarea unui pneumolog, radiolog, patolog și chirurg. În această etapă a diagnosticului se ridică multe întrebări de natură deontologică cu privire la justificarea utilizării unei metode de cercetare invazivă. În acest caz, este întotdeauna necesar să se compare cantitatea de daune cauzate pacientului prin metoda de cercetare și daunele datorate diagnosticului inexact și erorilor de tratament.

Indicațiile pentru metodele de cercetare invazive sunt:

Cu toate acestea, într-o serie de situații clinice, este imposibil să se efectueze o rezecție în pană a plămânilor pentru verificarea morfologică a ILD. ELISA presupune un set de semne (indirecte) care permite verificarea diagnosticului fără confirmare morfologică (Tabelul 8). Tabelul 8

Dacă toate cele 4 semne majore și cel puțin 3 semne minore sunt prezente, diagnosticul de ELISA este foarte probabil.

Astfel, diagnosticul diferențial al IPD este o etapă crucială în activitatea unui pneumolog, a cărei eficacitate determină soarta pacientului. Când diagnosticați IPD, este recomandabil să respectați următoarele principii:

Diagnosticul precoce crește eficacitatea tratamentului și protejează împotriva unui număr mare de boli iatrogenice.

Diagnosticul IPD trebuie efectuat înainte de a obține dovezi că boala aparține unei forme nosologice specifice.

Diagnosticul IPD trebuie efectuat în centre specializate cu capacități tehnice adecvate.

O abordare multidisciplinară pentru verificarea diagnosticului de ILD cu participarea unui pneumolog, radiolog, patolog și chirurg toracic este modalitatea optimă de a crește eficacitatea metodelor de diagnostic invazive.

Algoritmul de diagnostic atunci când se lucrează cu pacienți cu IPD ar trebui să constea din 3 componente obligatorii: un studiu amănunțit al istoricului și simptomelor clinice ale bolii, scanarea CT și examinarea materialului de biopsie.

Toate celelalte metode de cercetare își aduc propria contribuție la procesul de diagnostic și ar trebui utilizate ca metode suplimentare pentru o caracterizare mai detaliată a fiecărui pacient în parte.

M.M.Ilkovich.

Boli pulmonare interstițiale / În carte. Boli respiratorii.

Sankt Petersburg. -1998. - P.109-318.

E.I. Shmelev Diagnosticul diferențial al bolilor pulmonare interstițiale // Consilium medicum. - 2003. - Volumul 5. Partea Nr. 4. - P.176-181.

Boli pulmonare interstițiale. Ed. de D.Oliveri, R.M.du Bois. H Eur.Resp.Monografie. Ch2000.

- Vol.5. - Luni.14. RUR 288

În ciuda diferențelor mari în stadializarea bolii, a abordărilor diferite de tratament și de evaluare a eficacității acesteia, toate studiile clinice privind histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) (chiar și cele mai timpurii) indică în mod clar un prognostic extrem de favorabil pentru leziunile osoase izolate. În acest sens, indicațiile pentru tratamentul acestei forme de histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) s-au restrâns semnificativ.

Tratament prescris în prezent numai în prezența durerii, funcții motorii afectate, risc crescut de dizabilitate. Tipul efectului terapeutic depinde de localizarea defectului și de vârsta pacientului. Chiuretajul este metoda de alegere pentru focarele mici de distrugere în oase care nu suportă o sarcină mare și este de obicei combinată cu o biopsie în stadiul de diagnostic. Pentru leziuni mai extinse, precum și în locurile în care chiuretajul poate duce la slăbirea inacceptabilă a osului, se recomandă trepanobiopsia cu introducerea depozitului de metilprednisolon în leziune în doză de 100-150 mg.

La ineficacitatea primelor două metode sau in cazurile de leziuni cu localizare greu accesibila pentru interventie chirurgicala se recomanda iradierea in y, cu exceptia copiilor mici. Doza totală de radiație focală nu trebuie să depășească 5-8 Gy datorită sensibilității ridicate a zonelor afectate la radiații. Pentru leziunile multifocale ale sistemului osos se recomanda monoterapia cu corticosteroizi, de exemplu prednisolon in doza de 1 mg/kg pe zi timp de 14 zile, sau medicamente din grupa alcaloizilor vegetali (vincristina, vinblastina). Terapia ulterioară depinde de efectul obținut.

Există rapoarte despre utilizarea cu succes a IFN-a la adulți, dar în practica pediatrică nu există încă date suficient de convingătoare cu privire la eficacitatea acestuia.

La leziuni izolate ale pielii la nou-născuți cu sindrom Hashimoto-Pritzker (histiocitoză autolimitată congenitală) nu este necesară nicio terapie.

Protocol DAL-HX 83/90, fază intensivă.

A - toți pacienții cu LCH multisistem: I - Vepesid 150 mg/m2 pe zi, zile de administrare: 18, 25, 32 și 39; II - Vepesid 60 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 5; III - vinblastină 6 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 28; IV - prednisolon 40 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 28.

B - grupa C - pacienti cu LCH multisistem fara disfunctie de organ: I - Vepesid 150 mg/m2 pe zi, zile de administrare: 15, 22, 29, 36; II - Vepesid 60 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 5; III - vinblastină 6 mg/m2 pe zi, zile de administrare: 15, 22, 29, 36; IV - prednisolon 40 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 28.

B - grupa C - pacienți cu LCH multisistem cu disfuncție de organ: I - Vepesid 150 mg/m2 pe zi, zile de administrare: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastină 6 mg/m2 pe zi, zile de administrare: 1, 8, 15, 22, 29, 36; IV - prednisolon 40 mg/m2 pe zi, zile de administrare: de la 1 la 28.

Tratament pentru forma multisistem a histiocitozei celulelor Langerhans (LCH)

Forma multisistem a histiocitozei celulelor Langerhans reprezintă aproximativ 25% din toate cazurile de boală. O îmbunătățire semnificativă a rezultatelor tratamentului pentru această formă de histiocitoză a fost observată odată cu inițierea polichimioterapiei.

La un moment dat grozav pas Tratamentul conform regimurilor TsOP/TsOPP a apărut, dar rata de supraviețuire globală a fost de aproximativ 60%, iar supraviețuirea fără recădere - 40%, ceea ce a dictat necesitatea intensificării în continuare a terapiei.

La început Anii 80 ai secolului XX. a început să folosească protocolul german DAL-HX-83. Conceptul principal al protocolului a fost terapia intensivă de inducție cu corticosteroizi și medicamente pentru chimioterapie care sunt cele mai active împotriva celulelor histiocitare (vinblastină, etoposidă). Protocolul nu a implicat împărțirea pacienților în grupuri de risc. Într-o modificare a protocolului DAL-HX-90, toți pacienții au primit terapie de inducție intensivă, terapia de întreținere a fost efectuată în funcție de împărțirea în grupuri de risc. Supraviețuirea globală și fără boală a pacienților care utilizează protocoalele DAL-HX-83 și DAL-HX-90 a fost de 80, respectiv 60%. Aceste rezultate au fost semnificativ mai bune decât cele observate după regimurile de tratament utilizate anterior.

CU 1991 A început un studiu clinic internațional multicentric al protocolului LCH-I. În acest protocol, identificarea grupurilor de risc s-a bazat pe principii standard. Medicamentele de bază au rămas corticosteroizii, precum și vinblastina și etoposida, a căror eficacitate comparativă a fost studiată în grupuri randomizate. Toți pacienții au primit un curs scurt de terapie cu corticosteroizi, al cărui scop a fost oprirea reacției inflamatorii sistemice, apoi pacienții au primit monoterapie cu etoposidă sau vinblastină conform randomizării.

Ambele s-au dovedit a fi la fel de eficiente droguri, cu toate acestea, rezultatele generale ale protocolului, în special la pacienții cu o formă multisistem, au fost semnificativ inferioare rezultatelor protocolului DAL: de exemplu, supraviețuirea fără recidivă a fost de numai 43%. Din 1994, a fost propusă o versiune diferită a protocolului LCH-II, în care pacienții cu risc ridicat primesc chimioterapie intensivă de inducție folosind o combinație de etoposidă și vinblastină cu corticosteroizi. Rezultatele acestui protocol nu au fost publicate până în prezent. Designul protocolului LCH-II este prezentat în Fig. 45,7.

Trebuie remarcat faptul că unul dintre cei mai importanți factori de prognostic Ceea ce determină rezultatul histiocitozei cu celule Langerhans (LCH), indiferent de protocolul utilizat, este răspunsul la terapia de inducție. S-a demonstrat că rata mortalității pacienților care nu au niciun răspuns după 6 săptămâni de tratament variază între 66 și 100% conform diverșilor autori.

Răspunsul la terapia inițială este factor de prognostic independent cu mare semnificație și poate fi folosit pentru corectarea tacticilor de tratament într-un stadiu incipient al terapiei și pentru transferul în timp util a pacienților cu prognostic prost către terapie alternativă.

Astfel, principalii factori de prognostic nefavorabil în polisistemic Histiocitoza celulelor Langerhans(LCH) sunt: ​​varianta multisistemică a bolii, prezența disfuncției hepatice și a hematopoiezei, lipsa răspunsului la terapia inițială.

Protocolul LCH-II (stratificare pe grupuri de risc).
A: I - prednisolon 40 mg/m2 pe zi pe cale orală, zile de administrare: de la 1 la 28, urmată de reducerea dozei săptămânale; II - Vepesid 150 mg/m2 pe zi intravenos, zile de administrare: 1, 8, 15, 22, 29, 36; III - vinblastină 6 mg/m2 pe zi intravenos, zile de administrare: 1,8, 15, 22, 29, 36.
B: I - prednisolon 40 mg/m2 pe zi pe cale orală din a 1-a până în a 5-a zi a săptămânii: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
II - Vepesid 150 mg/m2 pe zi intravenos în prima zi a săptămânii: 9, 12, 15, 18, 21, 24;
III - vinblastină 6 mg/m2 bolus intravenos în prima zi a săptămânii: 9, 12, 15, 18, 21, 24; IV - 6-mercaptopurină 50 mg/m2 pe zi pe cale orală din a 6-a până în a 24-a săptămână.

Terapia imunosupresoare combinată, programele alternative de chimioterapie și transplantul de măduvă osoasă au fost utilizate în diferite momente ca terapie de linia a doua la pacienții care nu au răspuns la schemele de tratament standard. Eficacitatea terapiei imunosupresoare combinate cu globulină antitimocitară și ciclosporină A la pacienții (protocol LCH-S) refractari la terapie conform protocolului LCH-II a fost extrem de scăzută. Din cei 13 pacienți incluși în studiul LCH-S, doar unul a obținut remiterea completă a bolii. Cei mai promițători în tratamentul formelor refractare ale histiocitozei celulelor Langerhans (LCH) sunt analogii nucleozidici de nouă generație.

În special, în ultimii ani au existat mai multe rapoarte privind utilizarea cu succes a 2-clorodeoxiadenozinei ( cladribine). Primul raport al eficacității cladribinei la doi pacienți adulți cu histiocitoză cutanată larg răspândită a apărut în 1994. Ulterior, s-a demonstrat că cladribina este eficientă atât la adulți, cât și la copii, cu cea mai severă histiocitoză refractară la terapia standard.

2-CdA este analog purinic, care suferă activarea metabolică în celule sub acţiunea enzimei deoxicitidin kinazei. Metaboliții activi ai 2-CdA perturbă procesele de replicare și reparare a ADN-ului și, spre deosebire de antimetaboliții clasici, au un efect toxic atât asupra celulelor în diviziune, cât și asupra celulelor mature care sunt în repaus. Din experiența noastră, din 5 copii cu histiocitoză cu celule Langerhans (LCH) multisistem, refractară la terapie conform protocolului LCH-II, trei au primit remisie completă a bolii, unul a obținut o ameliorare clinică, iar un pacient a murit din cauza progresiei histiocitozei și histiocitoza care s-a dezvoltat împotriva sepsisului fungic.

Transplant de măduvă osoasă pentru histiocitoza celulelor Langerhans(GCL) rămâne o terapie experimentală, eficacitatea acesteia nu a fost dovedită.

Histiocitoza este un grup de boli foarte diferite în care are loc un proces de diviziune celulară sistemică - histiocite, care duce la proliferarea țesuturilor corpului și apariția tumorilor. Histiocitele sunt celule tisulare care, atunci când sunt în repaus, au o capacitate de protecție: captează și digeră particulele străine și bacteriile.

Aceasta este o boală destul de rară și are manifestări foarte diferite: foarte agresivă și periculoasă sub formă de neoplasme maligne pe tot corpul, care sunt fatale pentru pacient, sau pur și simplu sub forma unui singur chist care nu reprezintă o amenințare pentru viaţă. În termeni mai puțin științifici, histiocitoza este un grup de tumori diferite (agresive și nu atât de agresive) care afectează cel mai adesea copiii.

De ce rezultate atât de diferite apar din același proces în celule? Aceasta depinde de mai mulți factori: de procesul (diferențierea celulară) prin care o celulă simplă este transformată într-o celulă specializată și de vârsta celulelor histiocitelor.

Cum își are originea această boală în organism?

În măduva osoasă (unde apare apariția de noi celule sanguine), apar promonocitele, care sunt sursa formării a două tipuri de celule, macrofage și monocite. Aceste celule sunt celulele suport ale sistemului imunitar uman. Inițial, promonocitele produc monocite, care intră mai întâi în sângele uman, iar apoi monocitele se deplasează în țesut - și monocitul încetează să mai fie un monocit, devine un macrofag.

Macrofagele sunt celule foarte mari și sunt numite și fagocite tisulare. Unul dintre tipurile de macrofage sunt celulele histiocite - se găsesc în toate organele și celulele dendritice - trăiesc în piele și sub mucoasele. Și acumularea și acumularea anormală a acestor celule în țesuturi este cea care provoacă histiocitoza.

Clase de boli Histiocitoză

eu clasa- Acestea sunt histiocitoze care conțin celule Langerhans. Medicii încă nu au decis dacă această boală poate fi considerată malignă, deoarece aceste celule pot fi și benigne.

Histiocitoza celulelor Langerhans (abreviat LCH) are o altă denumire: histiocitoza X, deoarece multă vreme nu s-a cunoscut din ce celule se formează tumorile. Ceea ce cauzează histiocitoza X încă nu este cunoscut, dar este posibil:

• perturbarea producției de celule imunitare.
• virusuri.

Histiocitoza X se manifestă în următoarele boli:

Boala Letterer-Sieve este o boală gravă care apare la copii în primul an de viață. Se dezvoltă foarte repede și se caracterizează prin următoarele simptome:

• apare febra;
• ficatul și splina se măresc în același timp;
• ganglionii limfatici se măresc;
• scăderea numărului de trombocite din sânge;
• pe piele apare o erupție cutanată sub formă de pete, vezicule, cosuri și vânătăi punctiforme. Uneori, erupția seamănă cu o erupție
• seboree;
• apare scurtarea respirației;
• funcția măduvei osoase este perturbată;
• metastazele apar în oase.

Dacă histiocitoza progresează rapid, starea copilului se deteriorează rapid și dacă nu sunt luate toate măsurile posibile, copilul moare.

Granulomul osos eozinofil (boala Taratynov) este o formă mai ușoară de histiocitoză, care afectează în principal băieții mai în vârstă și adulții.

Simptomele acestei forme de histiocitoză:

• Apariția durerii în oasele craniului, șoldurilor și umerilor.
• Are loc îngroșarea zonelor osoase și apoi umflarea și revărsarea țesuturilor moi cu sânge.
• O radiografie poate arăta uneori zone moarte ale osului - sechestra.
• Un test de sânge relevă un conținut crescut de leucocite și eozinofile.
• Erupția cutanată se manifestă prin papule dure (coșuri fără puroi) și noduli care se găsesc pe față și în păr și axile.
• Ganglioni limfatici măriți.

Copiii sub 3 ani mor aproape întotdeauna. Dar uneori, din motive necunoscute, boala dispare de la sine, fără tratament.

Boala Hand-Schüller-Christian (lipogranulomatoza) este o boală rară și destul de gravă. Această histiocitoză provoacă o perturbare a metabolismului colesterolului. Majoritatea băieților cu vârste cuprinse între 1 și 7 ani sunt afectați.

Simptomele bolii:

• Cu această boală, întregul organism este afectat.
• Chisturile apar pe tot corpul.
• Progresul suplimentar al bolii duce la apariția chisturilor în oasele craniului, diabet insipid (cu afectarea glandei pituitare) și ochi bombați (acest fenomen se numește exoftalmie).
• Ficatul și splina cresc în dimensiune.
• La o treime dintre pacienți, pe cap, spate, piept și abdomen apar mici noduli galben-maronii și erupții mici asemănătoare vânătăilor. Nodulii se adună adesea într-un singur loc, asemănător cu plăcile de eczemă.

Dar acest tip de histiocitoză nu este la fel de periculos ca boala Letterer-Sieve. Și, în unele cazuri, boala poate dispărea de la sine. Dar diabetul insipid rămâne pe viață. De asemenea, pe fondul insuficienței hepatice, pot apărea tulburări neuropsihiatrice permanente (encefalopatie hepatică).

Simptome cutanate frecvente ale histiocitozei X:

Cel mai adesea la copiii mici apar următoarele pe piele:

• Cosurile sunt de culoare albicioasa sau rosu-brun, care devin acoperite cu cruste si apar ulcere pe ele;
• Apar stomatita și gingiile mărite (hiperplazie);
• Seboreea apare în păr;
• Pe o perioadă lungă de timp, eczemele pot apărea pe piele;
• La debutul bolii, tumorile histiocitotice seamănă cu o inflamație

Tratamentul histiocitozei

• Se folosește chimioterapia.
• Citostatice (medicamente antitumorale), cum ar fi prednisolon, vinblastină, etoposidă, clorambucil și metotrexat.
• Medicamente hormonale.
• Antibiotice.
• Chirurgia este utilizată pentru tumorile osoase.

Dar histiocitoza este o boală fatală pentru sugari fără tratament costisitor.

Descrierea histiocitozei la un copil de 6 luni:

Totul a început cu faptul că bebelușul a devenit foarte agitat și nu a putut dormi noaptea, apoi a început să apară o temperatură ridicată, care nu a scăzut, au apărut sângerări nazale, apoi a apărut o tumoare la cap, apoi a fost făcută o tomografie computerizată. iar histioctoza lui Langerhans a fost diagnosticată, boala a progresat și au apărut formațiuni în oasele craniului și în plămâni. S-a prescris tratament chimic. După mai multe cure de chimioterapie și o luptă încăpățânată cu medicamente scumpe, boala s-a domolit.

Dar uneori, din motive necunoscute, histiocitoza dispare de la sine.

histiocitoze de clasa a II-a– această clasă conține boli foarte rare și incurabile: limfohistiocitoza eritrofagocitară familială și sindromul hemofagocitar infecțios. În momentul de față provoacă 100% moartea pacientului.

histiocitoze de clasa a III-a- toate acestea sunt tumori maligne, care se bazează pe procesul de proliferare a celulelor histiocitelor aparține și leucemia monocitară;

Vezi și alte boli de piele