Distopia (ectopia) de rinichi nu este o boală, ci o anomalie și este mai des diagnosticată la copii. Ca urmare a locației necorespunzătoare a organului, performanța acestuia este afectată, ceea ce afectează starea de sănătate. Simptomele depind în mare măsură de tipul de patologie și cel mai adesea se manifestă ca durere de altă natură. Terapia se efectuează în același mod ca și pentru bolile sistemului urinar. Chirurgia este indicată în cazuri rare.
Dezvoltarea patologiei are loc în perioada prenatală. Printre factorii care cresc semnificativ riscul de ectopie se numără fumatul în timpul sarcinii, situațiile stresante și consumul regulat de băuturi alcoolice. Traumele psihologice și interacțiunea constantă cu substanțele chimice în timpul activităților profesionale pot provoca, de asemenea, apariția patologiei.
În plus, există adesea cazuri de transmitere ereditară a patologiei la un copil chiar și în timpul formării organelor sale. În acest caz, patologia la copil nu provoacă disconfort și nu necesită tratament.
Tipuri de distopie
În funcție de locație, există mai multe tipuri de distopie, fiecare dintre ele având anumite simptome:
Cu o aranjare anormală a organelor, crește riscul de a dezvolta tuberculoză, hidronefroză și pielonefrită. Experții atribuie acest lucru prezenței unor vase de sânge suplimentare și dificultății de a urina. În cazurile de intervenție chirurgicală, distopia poate provoca leziuni renale. Regimul de tratament depinde de localizarea organului și de severitatea simptomelor.
Distopia renală este diagnosticată la nou-născuți și este o anomalie genetică. Dezvoltarea patologiei nu depinde de metoda de naștere și de nivelul de calificare al obstetricienilor care au născut copilul.
Metode de diagnostic și tratament
Dacă există simptome de patologie, medicul prescrie o examinare și, pe baza datelor obținute, determină un regim de tratament. Principalele metode de diagnosticare a distopiei includ:
Datorită metodelor moderne de diagnostic, specialiștii determină localizarea organului, amploarea inflamației și prescriu tratamentul necesar. Pacientului i se recomandă să se supună unei game complete de măsuri de diagnosticare, deoarece aceasta permite diagnosticul cel mai precis.
Ectopia este adesea detectată atunci când apar semne caracteristice care indică prezența inflamației. Terapia se efectuează în același mod ca și pentru diferite boli ale sistemului urinar cu ajutorul medicamentelor. Când se stabilește o anomalie și dezvoltarea unui proces inflamator, medicul prescrie:
De asemenea, este recomandat să bei multe lichide pentru a elimina toxinele din organism. Dacă există complicații, boala concomitentă este mai întâi eliminată, iar apoi simptomele care apar cu un rinichi localizat ectopic sunt ameliorate.
Intervenția chirurgicală pentru această patologie este indicată numai în cazuri de urgență, când un organ localizat anormal pune presiune asupra țesuturilor învecinate.
Adesea este mutat în pelvisul renal. Necroza completă se efectuează numai după o examinare amănunțită. Metoda principală este ultrasunetele, care vă permite să examinați locația organului în detaliu.
Pe lângă tratamentul medicamentos, pacienților cu distopie li se recomandă să urmeze o dietă. Este necesar să se excludă complet din dietă băuturile alcoolice, alimentele prăjite și grase, precum și alimentele afumate și picante.
Complicații și prognostic
Dacă este lăsată netratată și primele semne sunt ignorate, mai ales în timpul sarcinii, distopia poate duce la dezvoltarea complicațiilor. Acestea includ:
Rinichiul ectopic are un efect negativ asupra altor organe. Odată cu presiunea asupra vaselor și arterelor, sensibilitatea anumitor părți ale corpului scade, activitatea motorie a membrelor este întreruptă și se observă uscarea stratului superior al epidermei și căderea părului. Când pediculul rinichiului este rănit, apare necroza organului. În acest caz, este necesară îndepărtarea completă.
Prognosticul suplimentar depinde de prezența diferitelor complicații, de exemplu, pielonefrita sau hipertensiunea arterială. Distopia pelvină a rinichiului stâng, precum și a celui drept, nu este o contraindicație pentru sarcină, dar destul de des servește ca bază pentru dezvoltarea complicațiilor care duc la naștere prematură și moarte fetală.
În absența simptomelor și a diagnosticului accidental al patologiei, tratamentul nu este necesar. Dar în cazurile în care apare durerea, este indicată intervenția chirurgicală și întoarcerea organului la locul său. Îndepărtarea completă se efectuează în cazurile în care rinichiul nu este viabil și nu există nefroni funcționali.
Datorită medicinei moderne, organul situat anormal poate fi readus la locul său, dar, în orice caz, pacientului i se recomandă să viziteze un specialist, să fie supus unor examinări regulate și să urmeze o dietă specială.
Distopia renală nu este o boală și, în absența simptomelor, nu necesită tratament. Dar, în cazurile de dezvoltare a procesului inflamator, este prescris un curs de medicamente.
Intervenția chirurgicală este indicată doar în cele mai multe cazuri de urgență. În acest caz, organul situat anormal este readus la locul său dacă este viabil. În unele cazuri, este necesară îndepărtarea completă a rinichiului.
Ectopie simplă a rinichiului. Aceasta anomalie reprezinta o miscare incompleta a rinichiului in sens caudal, in timp ce relatia acestuia cu ureterul este absolut normala, in afara de directia sa usor schimbata datorita rotatiei incomplete ce insoteste acest proces.
În funcție de stadiul în care a avut loc „oprirea” migrației rinichilor, ectopia simplă este împărțită în pelvină, lombară și abdominală. Rinichiul ectopic poate fi ușor redus în dimensiune, iar axa lui are uneori o direcție neobișnuită (de la ușor înclinat la complet orizontal), în timp ce pelvisul este situat în față.
O atenție deosebită trebuie acordată aportului aberant de sânge a rinichiului ectopic, cu multe vase provenind din vasele mari mai proximale, dar niciodată din aortă la nivelul unde ar fi localizată în mod normal artera renală normală.
Ectopia simplă a rinichiului, de obicei, nu se manifestă clinic doar uneori, la palparea abdomenului în părțile sale inferioare, se descoperă accidental o formațiune asemănătoare tumorii. Cel mai adesea, un rinichi ectopic este detectat în timpul unei examinări cu metode de radiație din alt motiv. Pacienții cu ectopie renală simplă prezintă un risc crescut de a dezvolta hidronefroză, stază, infecție sau calculi datorită locației anterioare a segmentului ureteropelvin și posibilei origini ridicate a ureterului.
Cu ectopie pelvină și lombară, un rinichi de jos este mai susceptibil la leziuni decât unul „normal” și, prin urmare, este adesea detectat în timpul examinării pentru leziuni la pacienții cu microhematurie.
Cu diagnosticul în timp util și tratamentul adecvat, dacă este indicat, rinichiul ectopic simplu nu prezintă probleme diferite sau mai complexe decât cele întâlnite de obicei în tratamentul pacienților cu patologia unui rinichi localizat normal.
O altă variantă foarte rară a ectopiei renale merită menționată - ectopia toracică. Acest tip neobișnuit de ectopie, de obicei pe partea stângă, dar uneori bilaterală, apare cel mai probabil ca urmare a unui proces accelerat de mișcare cranienă a rinichiului, care reușește să treacă prin fisura Bogdalek înainte de finalizarea fuziunii elementelor de diafragma.
În acest caz, prin defectul posterolateral al diafragmului, rinichiul trage de-a lungul pediculului și ureterului său vascular. Rinichiul toracic este localizat extrapleural și de obicei nu afectează negativ funcția pulmonară. Acest tip de ectopie nu se manifestă clinic. Diagnosticul se face de obicei prin radiografii luate din alt motiv.
Ectopie încrucișată a rinichiului. Când un rinichi care se mișcă în direcția craniană, sub influența oricăror forțe, deviază în partea opusă sau dincolo de linia mediană, apare o anomalie, numită ectopie încrucișată a rinichiului.
În cazuri rare (aproximativ 10%), un mugure ectopic încrucișat nu se îmbină cu bobocul opus, de obicei, o direcție orizontală sau o altă direcție incorectă. Un rinichi ectopic neconsolidat este situat, de regulă, mai jos decât unul neectopic, funcționează normal și are un sistem abdominal și urinar bine format.
În cazurile în care rinichiul distopic încrucișat este singurul, există de obicei anomalii concomitente ale zonei genitale, în special absența canalului deferent și criptorhidie la băieți și atrezie vaginală sau o dezvoltare anormală a uneia dintre jumătățile uterului. la fete. În plus, destul de des astfel de pacienți au malformații ale scheletului și ale regiunii anorectale.
Există mai multe forme de mugure topit ectopic încrucișat (vezi Fig. 47-2): în formă de S (sau sigmoid), unic, în formă de L, în formă de disc sau în formă de galette. Niciunul dintre aceste tipuri de ectopie și fuziune nu are caracteristici clinice specifice inerente acestei forme particulare de anomalie.
Singura problemă la toți pacienții cu rinichi fuzionat ectopic este o încălcare a fluxului de urină din cauza locației incorecte a rinichilor, ceea ce contribuie la infecție și formarea de pietre. Aceste complicații pot apărea în orice moment.
În literatură, există rapoarte izolate împrăștiate de cazuri de formare a pietrelor în astfel de rinichi, care, de regulă, nu au provocat simptome.
Rinichi de potcoavă. Cea mai frecventă anomalie de fuziune este rinichiul potcoavă. Cu acest defect, doi rinichi separați cresc împreună cu polii lor inferiori, rar superiori, conectându-se între ele cu un segment îngust de parenchim renal sau țesut fibros, care se numește istm.
Rinichiul potcoavă este de obicei situat mai jos decât rinichii normali, ceea ce se explică printr-o întrerupere a procesului de mișcare cranienă a rinichilor. Unii cercetători sugerează că mișcarea este oprită de influența unui istm fuzionat, situat sub artera mezenterică inferioară și ținând rinichii într-o poziție mai caudală.
Deoarece fuziunea are loc înainte de a avea loc rotația, pelvisul și ureterele sunt de obicei situate în fața istmului, dar pot fi și în spatele acestuia. Anatomia rinichilor potcoave este extrem de diversă (Fig. 47-3).
Orez. 47-3. Anatomia patologică a rinichilor potcoave.
Informațiile cu privire la frecvența rinichilor potcoave sunt foarte contradictorii; literatura oferă cifre de la 1:312 la 1:1800. Raportul băiat-fată este de aproximativ 2:1. Incidența rinichilor potcoave la copii este statistic mai mare decât la adulți, ceea ce se explică prin multiplele anomalii combinate care determină supraviețuirea copiilor cu acest defect.
În consecință, nu toți pacienții cu un rinichi în potcoavă supraviețuiesc până la vârsta adultă. Ca și în cazul tuturor malformațiilor renale, rinichii potcoave includ și alte anomalii ale tractului genito-urinar, cum ar fi hipospadias și testiculele necoborâte la băieți și un uter bicorn și sept vaginal la fete.
Adesea, cu un rinichi de potcoavă, se observă și anomalii ale tractului urinar. Cel mai adesea acestea sunt dublarea ureterelor cu sau fără ureterocel ectopic, reflux vezicoureteral, obstrucția segmentului pieloureteral și alte anomalii, de obicei manifestate clinic.
Hidronefroza însoțitoare, infecția și pietrele, de regulă, dau, de asemenea, simptome clinice, pentru care se efectuează o examinare și se dezvăluie un rinichi în formă de potcoavă. Dintre manifestările clinice, cel mai frecvent este un complex de simptome asociat infecției, dar uneori se remarcă o formațiune tumorală în abdomen, cauzată de rinichiul în potcoavă în sine sau de hidronefroză, precum și de hematurie.
Datorită frecvenței ridicate a anomaliilor concomitente și stratificarea diferitelor boli, toți copiii cu un rinichi potcoavă ar trebui să fie supuși unui examen urologic complet și amănunțit pentru a clarifica la maximum anatomia și a planifica intervenția chirurgicală.
Dintre anomaliile sistemului abdominal, motivul intervenției chirurgicale este cel mai adesea obstrucția segmentului pieloureteral (PUS), asociată în primul rând cu stenoza internă primară sau debitul ureteral ridicat. Operația constă de obicei în pieloplastie și anastomoză laterală cu sau fără divizarea rinichilor (fig. 47-4).
Orez. 47-4. Pieloplastia cu anastomoză laterală, metoda Hendren în tratamentul obstrucției segmentului pieloureteral al rinichiului potcoave.
Un studiu al rezultatelor pe termen lung ale tratamentului chirurgical nu evidențiază nicio diferență în comparație cu rezultatele intervențiilor la copiii cu obstrucție a PUS a unui rinichi neconsolidat situat în mod normal. În ceea ce privește speranța de viață a copiilor operați, nu există în literatură lucrări generale în care autorii să analizeze acest indicator pe un număr mare de observații.
Un rinichi cu potcoavă prezintă un risc mai mare de a dezvolta tumori. Cel mai adesea acestea sunt hipernefroame, dar există și raportări de tumori ale sistemului urinar cavitar, precum și tumora Wilms.
Tumorile care apar din parenchim, în special tumora lui Wilms, se dezvoltă de obicei în regiunea istmului rinichiului potcoave. Din fericire, anomalia potcoave în sine nu afectează rezultatul tratamentului pentru o tumoare care a apărut în rinichiul potcoavei.
Rezultatele tratamentului în astfel de cazuri depind de natura histologică a tumorii și de stadiul dezvoltării acesteia. Deși anatomia rinichiului potcoavă și localizarea tumorii în zona istmului provoacă dificultăți tehnice destul de mari ale intervenției chirurgicale, cu toate acestea, rezultatele tratamentului, în special la copiii cu tumora Wilms, nu sunt mai rele decât în cazul tratamentului chirurgical al tumorilor. a unui rinichi normal, lipsit de consolidare.
K.U. Ashcraft, T.M. Titularul
Ectopia sistemului renal este poziția sa incorectă în cavitatea abdominală. Această patologie apare adesea în combinație cu extrofia vezicii urinare. Boala poate fi congenitală atunci când ascensiunea unui organ la locul său principal este întreruptă în timpul embriogenezei și dobândită după intervenție chirurgicală. În același timp, o anomalie a dezvoltării intrauterine se întâlnește cel mai adesea la băieți și reprezintă 1 caz din 800 de nou-născuți cu probleme urologice.
Tratamentul patologiei cauzate cu simptome nefavorabile severe are ca scop readucerea rinichiului în zona sa naturală sau îndepărtarea completă chirurgicală. În alte cazuri, pacientul este înregistrat pentru observarea ulterioară și selectarea celui mai eficient tratament.
Ectopia clinică a rinichiului este o tulburare în localizarea acestuia, în care se observă deformarea acestuia cu anomalii în aportul de sânge și descărcarea ureterului. Cu toate acestea, ele pot fi mai mici ca dimensiuni, încrețite și diferă ca aspect de organele normale.
Anomalia se dezvoltă pe fondul altor patologii, cum ar fi: hipoplazia uterină, extrofia vezicii urinare, perturbarea patologică a conexiunii sistemului renal cu ureterul.
În clasificarea medicală a dezvoltării anormale a sistemului genito-urinar, această patologie se numește Distopie a organului renal, când localizarea sa poate fi înregistrată într-o varietate de locuri din cavitatea abdominală. Patologia necesită tratament imediat în funcție de forma ei de manifestare.
Boala poate fi fie unilaterală, fie bilaterală pereche, atunci când ambele organe sunt afectate simultan. În același timp, în medicină se disting următoarele forme de distopie în funcție de localizarea organului pereche:
Lombar; Pelvin; Ileum.
Formele de patologie enumerate se referă la distopie joasă și sunt situate sub secțiunea a 4-a a vertebrei lombare (în mod normal între 1 și 3). Pe baza tulburărilor de dezvoltare, astfel de tipuri de distopie se disting ca simple, încrucișate cu sau fără fuziune, atunci când are loc procesul de îmbinare a doi rinichi într-un singur organ anormal, adică dublarea acestuia.
Motivele migrării incorecte a organului pereche în timpul dezvoltării embrionare sunt următorii factori:
Fumat; Alcoolism; Dependență; luarea de medicamente care sunt interzise în primul trimestru de sarcină; Intoxicatii chimice.
Pe lângă factorii enumerați, poate exista o predispoziție ereditară dacă familia avea deja malformații ale sistemului genito-urinar.
Locația pelviană a organului duce la urinare afectată din cauza unui ureter scurt, care este însoțit de deplasarea altor organe din apropiere. De exemplu, la femei, pelvisul renal este situat între rect și uter, rezultând o reminiscență a unei sarcini extrauterine. La bărbați, locația este mai aproape de vezică urinară, ceea ce îi perturbă funcționarea naturală.
Localizarea pelviană a rinichilor este însoțită de simptome precum:
Eșecul ciclului menstrual; Dureri în zona pelviană, care se intensifică în timpul menstruației; Posibile greață și dureri de stomac.
Principalele motive pentru apariția ectopiei pelvine a rinichilor indică factori patogeni care perturbă procesul de dezvoltare și mișcare a organului pereche de la pelvis la zona renală naturală.
Localizarea lombară a organului renal la nou-născuții cu dezvoltare anormală a sistemului urinar este observată mult mai des și reprezintă 65-70% din toate cazurile. În acest caz, pelvisul renal este situat în așa fel încât să poată fi ușor palpat cu degetele, ca o formațiune tumorală.
Este posibil ca distopia lombară să nu se manifeste deloc la început, chiar și atunci când sunt afectate atât partea stângă, cât și cea dreaptă. În timp, în regiunea lombară apare un disconfort neobișnuit, iar insuficiența renală se dezvoltă împreună cu pielectazia, care necesită tratament, astfel încât consecințele să nu fie severe. Dacă nu se începe tratamentul în timp util, apar probleme în sfera urologică și ginecologică.
După diagnostic, medicul alege cea mai eficientă și eficientă metodă de tratament, medicinală sau chirurgicală. După ce a fost pus diagnosticul, medicul trebuie să decidă clar cum să trateze ectopia de rinichi, astfel încât consecințele să fie minime sau reduse la zero.
Deoarece această anomalie a dezvoltării renale implică și alte tipuri de boli, este necesară monitorizarea constantă a organelor interne și a dietei pentru a nu suprasolicita sistemul digestiv.
Pentru tratamentul fără simptome clinice evidente, sunt prescrise următoarele medicamente:
Calmante; diuretice; Antibiotice; Vitamine; Imunostimulante.
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt semne precum: formarea de calculi, durere severă în curs de desfășurare, dificultate la urinare din cauza deschiderii uretrei excesiv îngustate.
8722 0
Ectopie simplă a rinichiului. Aceasta anomalie reprezinta o miscare incompleta a rinichiului in sens caudal, in timp ce relatia acestuia cu ureterul este absolut normala, in afara de directia sa usor schimbata datorita rotatiei incomplete ce insoteste acest proces.
În funcție de stadiul în care a avut loc „oprirea” migrației rinichilor, ectopia simplă este împărțită în pelvină, lombară și abdominală. Rinichiul ectopic poate fi ușor redus în dimensiune, iar axa lui are uneori o direcție neobișnuită (de la ușor înclinat la complet orizontal), în timp ce pelvisul este situat în față.
O atenție deosebită trebuie acordată aportului aberant de sânge a rinichiului ectopic, cu multe vase provenind din vasele mari mai proximale, dar niciodată din aortă la nivelul unde ar fi localizată în mod normal artera renală normală.
Ectopia simplă a rinichiului, de obicei, nu se manifestă clinic doar uneori, la palparea abdomenului în părțile sale inferioare, se descoperă accidental o formațiune asemănătoare tumorii. Cel mai adesea, un rinichi ectopic este detectat în timpul unei examinări cu metode de radiație dintr-un alt motiv. Pacienții cu ectopie renală simplă prezintă un risc crescut de a dezvolta hidronefroză, stază, infecție sau calculi datorită locației anterioare a segmentului ureteropelvin și posibilei origini ridicate a ureterului.
Cu ectopie pelvină și lombară, un rinichi de jos este mai susceptibil la leziuni decât unul „normal” și, prin urmare, este adesea detectat în timpul examinării pentru leziuni la pacienții cu microhematurie.
Cu diagnosticul în timp util și tratamentul adecvat, dacă este indicat, rinichiul ectopic simplu nu prezintă probleme diferite sau mai complexe decât cele întâlnite de obicei în tratamentul pacienților cu patologia unui rinichi localizat normal.
O altă variantă foarte rară a ectopiei renale merită menționată - ectopia toracică. Acest tip neobișnuit de ectopie, de obicei pe partea stângă, dar uneori bilaterală, apare cel mai probabil ca urmare a unui proces accelerat de mișcare cranienă a rinichiului, care reușește să treacă prin fisura Bogdalek înainte de finalizarea fuziunii elementelor de diafragma.
În acest caz, prin defectul posterolateral al diafragmului, rinichiul trage de-a lungul pediculului și ureterului său vascular. Rinichiul toracic este localizat extrapleural și de obicei nu afectează negativ funcția pulmonară. Acest tip de ectopie nu se manifestă clinic. Diagnosticul se face de obicei prin radiografii luate din alt motiv.
Ectopie încrucișată a rinichiului. Când un rinichi care se mișcă în direcția craniană, sub influența oricăror forțe, deviază în partea opusă sau dincolo de linia mediană, apare o anomalie, numită ectopie încrucișată a rinichiului.
În cazuri rare (aproximativ 10%), un mugure ectopic încrucișat nu se îmbină cu bobocul opus, de obicei, o direcție orizontală sau o altă direcție incorectă. Un rinichi ectopic neconsolidat este situat, de regulă, mai jos decât unul neectopic, funcționează normal și are un sistem abdominal și urinar bine format.
În cazurile în care rinichiul distopic încrucișat este singurul, există de obicei anomalii concomitente ale zonei genitale, în special absența canalului deferent și criptorhidie la băieți și atrezie vaginală sau o dezvoltare anormală a uneia dintre jumătățile uterului. la fete. În plus, destul de des astfel de pacienți au malformații ale scheletului și ale regiunii anorectale.
Există mai multe forme de mugure topit ectopic încrucișat (vezi Fig. 47-2): în formă de S (sau sigmoid), unic, în formă de L, în formă de disc sau în formă de galette. Niciunul dintre aceste tipuri de ectopie și fuziune nu are caracteristici clinice specifice inerente acestei forme particulare de anomalie.
Singura problemă la toți pacienții cu rinichi fuzionat ectopic este o încălcare a fluxului de urină din cauza locației incorecte a rinichilor, ceea ce contribuie la infecție și formarea de pietre. Aceste complicații pot apărea în orice moment.
În literatură, există rapoarte izolate împrăștiate de cazuri de formare a pietrelor în astfel de rinichi, care, de regulă, nu au provocat simptome.
Rinichi de potcoavă. Cea mai frecventă anomalie de fuziune este rinichiul potcoavă. Cu acest defect, doi rinichi separați cresc împreună cu polii lor inferiori, rar superiori, conectându-se între ele cu un segment îngust de parenchim renal sau țesut fibros, care se numește istm.
Rinichiul potcoavă este de obicei situat mai jos decât rinichii normali, ceea ce se explică printr-o întrerupere a procesului de mișcare cranienă a rinichilor. Unii cercetători sugerează că mișcarea este oprită de influența unui istm fuzionat, situat sub artera mezenterică inferioară și ținând rinichii într-o poziție mai caudală.
Deoarece fuziunea are loc înainte de a avea loc rotația, pelvisul și ureterele sunt de obicei situate în fața istmului, dar pot fi și în spatele acestuia. Anatomia rinichilor potcoave este extrem de diversă (Fig. 47-3).
Orez. 47-3. Anatomia patologică a rinichilor potcoave.
Informațiile cu privire la frecvența rinichilor potcoave sunt foarte contradictorii; literatura oferă cifre de la 1:312 la 1:1800. Raportul băiat-fată este de aproximativ 2:1. Incidența rinichilor potcoave la copii este statistic mai mare decât la adulți, ceea ce se explică prin multiplele anomalii combinate care determină supraviețuirea copiilor cu acest defect.
În consecință, nu toți pacienții cu un rinichi în potcoavă supraviețuiesc până la vârsta adultă. Ca și în cazul tuturor malformațiilor renale, rinichii potcoave includ și alte anomalii ale tractului genito-urinar, cum ar fi hipospadias și testiculele necoborâte la băieți și un uter bicorn și sept vaginal la fete.
Adesea, cu un rinichi de potcoavă, se observă și anomalii ale tractului urinar. Cel mai adesea acestea sunt dublarea ureterelor cu sau fără ureterocel ectopic, reflux vezicoureteral, obstrucția segmentului pieloureteral și alte anomalii, de obicei manifestate clinic.
Hidronefroza însoțitoare, infecția și pietrele, de regulă, dau, de asemenea, simptome clinice, pentru care se efectuează o examinare și se dezvăluie un rinichi în formă de potcoavă. Dintre manifestările clinice, cel mai frecvent este un complex de simptome asociat infecției, dar uneori se remarcă o formațiune tumorală în abdomen, cauzată de rinichiul în potcoavă în sine sau de hidronefroză, precum și de hematurie.
Datorită frecvenței ridicate a anomaliilor concomitente și stratificarea diferitelor boli, toți copiii cu un rinichi potcoavă ar trebui să fie supuși unui examen urologic complet și amănunțit pentru a clarifica la maximum anatomia și a planifica intervenția chirurgicală.
Dintre anomaliile sistemului abdominal, motivul intervenției chirurgicale este cel mai adesea obstrucția segmentului pieloureteral (PUS), asociată în primul rând cu stenoza internă primară sau debitul ureteral ridicat. Operația constă de obicei în pieloplastie și anastomoză laterală cu sau fără divizarea rinichilor (fig. 47-4).
Orez. 47-4. Pieloplastia cu anastomoză laterală, metoda Hendren în tratamentul obstrucției segmentului pieloureteral al rinichiului potcoave.
Un studiu al rezultatelor pe termen lung ale tratamentului chirurgical nu evidențiază nicio diferență în comparație cu rezultatele intervențiilor la copiii cu obstrucție a PUS a unui rinichi neconsolidat situat în mod normal. În ceea ce privește speranța de viață a copiilor operați, nu există în literatură lucrări generale în care autorii să analizeze acest indicator pe un număr mare de observații.
Un rinichi cu potcoavă prezintă un risc mai mare de a dezvolta tumori. Cel mai adesea acestea sunt hipernefroame, dar există și raportări de tumori ale sistemului urinar cavitar, precum și tumora Wilms.
Tumorile care apar din parenchim, în special tumora lui Wilms, se dezvoltă de obicei în regiunea istmului rinichiului potcoave. Din fericire, anomalia potcoave în sine nu afectează rezultatul tratamentului pentru o tumoare care a apărut în rinichiul potcoavei.
Rezultatele tratamentului în astfel de cazuri depind de natura histologică a tumorii și de stadiul dezvoltării acesteia. Deși anatomia rinichiului potcoavă și localizarea tumorii în zona istmului provoacă dificultăți tehnice destul de mari ale intervenției chirurgicale, cu toate acestea, rezultatele tratamentului, în special la copiii cu tumora Wilms, nu sunt mai rele decât în cazul tratamentului chirurgical al tumorilor. a unui rinichi normal, lipsit de consolidare.
K.U. Ashcraft, T.M. Titularul
Ectopia sistemului renal este poziția sa incorectă în cavitatea abdominală. Această patologie apare adesea în combinație cu extrofia vezicii urinare. Boala poate fi congenitală, atunci când ascensiunea unui organ la locul său principal este întreruptă în timpul embriogenezei și dobândită - după intervenția chirurgicală. În același timp, o anomalie a dezvoltării intrauterine se întâlnește cel mai adesea la băieți și reprezintă 1 caz din 800 de nou-născuți cu probleme urologice.
Tratamentul patologiei cauzate cu simptome nefavorabile severe are ca scop readucerea rinichiului în zona sa naturală sau îndepărtarea completă chirurgicală. În alte cazuri, pacientul este înregistrat pentru observarea ulterioară și selectarea celui mai eficient tratament.
Ce este rinichiul ectopic?
Ectopia clinică a rinichiului este o tulburare în localizarea acestuia, în care se observă deformarea acestuia cu anomalii în aportul de sânge și descărcarea ureterului. Cu toate acestea, ele pot fi mai mici ca dimensiuni, încrețite și diferă ca aspect de organele normale.
Anomalia se dezvoltă pe fondul altor patologii, cum ar fi: hipoplazia uterină, extrofia vezicii urinare, perturbarea patologică a conexiunii sistemului renal cu ureterul.
În clasificarea medicală a dezvoltării anormale a sistemului genito-urinar, această patologie se numește Distopie a organului renal, când localizarea sa poate fi înregistrată într-o varietate de locuri din cavitatea abdominală. Patologia necesită tratament imediat în funcție de forma ei de manifestare.
Tipuri de ectopie renală
Boala poate fi fie unilaterală, fie bilaterală pereche, atunci când ambele organe sunt afectate simultan. În același timp, în medicină se disting următoarele forme de distopie în funcție de localizarea organului pereche:
- Lombar;
- Pelvin;
- Ileum.
Formele de patologie enumerate se referă la distopie joasă și sunt situate sub secțiunea a 4-a a vertebrei lombare (în mod normal între 1 și 3). Pe baza tulburărilor de dezvoltare, astfel de tipuri de distopie se disting ca simple, încrucișate cu sau fără fuziune, atunci când are loc procesul de îmbinare a doi rinichi într-un singur organ anormal, adică dublarea acestuia.
Motivele migrării incorecte a organului pereche în timpul dezvoltării embrionare sunt următorii factori:
- Fumat;
- Alcoolism;
- Dependență;
- luarea de medicamente care sunt interzise în primul trimestru de sarcină;
- Intoxicatii chimice.
Pe lângă factorii enumerați, poate exista o predispoziție ereditară dacă familia avea deja malformații ale sistemului genito-urinar.
Ectopia pelvină a rinichiului
Locația pelviană a organului duce la urinare afectată din cauza unui ureter scurt, care este însoțit de deplasarea altor organe din apropiere. De exemplu, la femei, pelvisul renal este situat între rect și uter, rezultând o reminiscență a unei sarcini extrauterine. La bărbați, locația este mai aproape de vezică urinară, ceea ce îi perturbă funcționarea naturală.
Localizarea pelviană a rinichilor este însoțită de simptome precum:
- Eșecul ciclului menstrual;
- Dureri în zona pelviană, care se intensifică în timpul menstruației;
- Posibile greață și dureri de stomac.
Principalele motive pentru apariția ectopiei pelvine a rinichilor indică factori patogeni care perturbă procesul de dezvoltare și mișcare a organului pereche de la pelvis la zona renală naturală.
Ectopie lombară a rinichilor
Localizarea lombară a organului renal la nou-născuții cu dezvoltare anormală a sistemului urinar este observată mult mai des și reprezintă 65-70% din toate cazurile. În acest caz, pelvisul renal este situat în așa fel încât să poată fi ușor palpat cu degetele, ca o formațiune tumorală.
Este posibil ca distopia lombară să nu se manifeste deloc la început, chiar și atunci când sunt afectate atât partea stângă, cât și cea dreaptă. În timp, în regiunea lombară apare un disconfort neobișnuit, iar insuficiența renală se dezvoltă împreună cu pielectazia, care necesită tratament, astfel încât consecințele să nu fie severe. Dacă nu se începe tratamentul în timp util, apar probleme în sfera urologică și ginecologică.
Tratamentul rinichilor ectopici
După diagnostic, medicul alege cea mai eficientă și eficientă metodă de tratament, medicinală sau chirurgicală. După ce a fost pus diagnosticul, medicul trebuie să decidă clar cum să trateze ectopia de rinichi, astfel încât consecințele să fie minime sau reduse la zero.
Deoarece această anomalie a dezvoltării renale implică și alte tipuri de boli, este necesară monitorizarea constantă a organelor interne și a dietei pentru a nu suprasolicita sistemul digestiv.
Pentru tratamentul fără simptome clinice evidente, sunt prescrise următoarele medicamente:
- Calmante;
- diuretice;
- Antibiotice;
- Vitamine;
- Imunostimulante.
Indicațiile pentru tratamentul chirurgical sunt semne precum: formarea de calculi, durere severă în curs de desfășurare, dificultate la urinare din cauza deschiderii uretrei excesiv îngustate.
Consecințele ectopiei renale
Cu rinichiul ectopic, se observă procese inflamatorii frecvente în sistemul genito-urinar sub formă de pielonefrită sau pielectazie. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că aportul de sânge este împrăștiat și funcția de protecție de bază a organismului scade. Dacă nu urmați o dietă, dezvoltarea anormală este însoțită de formarea de pietre la rinichi și nisip.
În cazuri mai severe, poate apărea tuberculoza țesutului renal, hidronefroza, necroza sau moartea completă. Principala cauză a consecințelor grave este nerespectarea măsurilor preventive prescrise. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic la timp pentru a efectua un diagnostic amănunțit și pentru a găsi cea mai eficientă și favorabilă metodă de tratare a ectopiei.
Când organul pereche este situat în cavitatea pelviană mai jos decât de obicei, în zona sacrului sau a pieptului, se observă distopie renală. Afecțiunea se caracterizează prin durere în zona lombară care iradiază spre abdomen, tulburări gastrice și intestinale și probleme cu urinarea. Pe fondul locației necorespunzătoare a rinichilor, se dezvoltă urolitiaza, pielonefrita și hidronefroza. Diagnosticul se face pe baza rezultatelor ecografiei, urografiei excretorii, angiografiei. Tratamentul se efectuează pentru complicații și presupune administrarea de medicamente, mai rar corectare chirurgicală.
Ce este?
Conform clasificării internaționale, distopia renală se referă la anomalii congenitale, care apar în până la 2,8% din numărul total al tuturor defectelor, adică la 1 din 900 de nou-născuți. Motivul principal pentru malpoziția rinichiului este considerat a fi oprirea migrării și rotației acestuia în timpul formării intrauterine a embrionului.
În mod normal, organul pereche este localizat la vertebrele toracice și lombare XI-XII și I-III, respectiv, și pe ambele părți ale coloanei vertebrale. Orice altă poziție este considerată o abatere. O caracteristică a patologiei este fixarea imobilă a organului.
În funcție de stadiul în care s-a oprit progresia rinichilor din zona pelviană în regiunea lombară, există mai multe tipuri de deplasare a localizării organului pereche. Se observă mai des ectopia pelvină, lombară, iliacă, mai rar - forme heterolaterale, toracice. Apare distopia renală:
- Unilateral, când lipsește un rinichi (deseori stâng) cu ductul urinar și canalul deferent, iar al doilea este oprit. Simultan, dezvoltarea altor anomalii ginecologice și urologice.
- Bilaterală, când ambii rinichi sunt distopici. Se distinge prin traseul transversal al ureterului, care curge din partea dreaptă în partea stângă a ureterului sau invers.
Lombar
Distopia lombară a rinichilor adesea nu se manifestă în niciun fel. Distopia renală lombară se observă cel mai des (la 70% dintre copiii cu acest defect). Se caracterizează prin localizarea organului la vertebrele II-III ale regiunii lombare. În acest caz, artera se extinde mai jos de la aortă, iar pelvisul este întors înainte, ceea ce face posibilă palparea organului prin peretele abdominal. Uneori există distopie lombară a rinichiului drept, a celui stâng sau a ambelor. Adesea, starea nu se manifestă deloc. Este posibil să se dezvolte un sindrom de durere, care este adesea confundat cu probleme ginecologice sau urologice. Această formă de distopie se mai numește și distonie renală și este adesea confundată cu nefroptoză sau tumoră. Simptome suplimentare sunt greață, tulburări digestive.
Forma pelviană
Organul de filtrare este localizat între rect și uter/tractul urinar la femei/bărbați. Rata de detectare este de 22% dintre copiii cu defecte similare de dezvoltare. Distopia pelviană a rinichilor se caracterizează printr-un ureter scurt. La femei, o astfel de ectopie este similară cu o sarcină extrauterină. Anomalia este însoțită de deplasarea organelor din apropiere, ceea ce declanșează afectarea lor funcțională și durere severă. Când pelvinul se găsește sub forma unui corp cu o structură compactată, situat în apropierea uterului sau a vezicii urinare.
Ileum
Forma ileală se manifestă prin dureri abdominale. Unul sau ambii rinichi sunt localizați în fosa iliacă și sunt diagnosticați printr-un număr crescut de vase care se extind din artera iliacă. Apare în 11% din cazurile de defect. Patologia este adesea confundată cu chisturi și tumori. Anomalia se manifestă prin dureri abdominale care apar datorită comprimării sistemelor vecine și a receptorilor nervoși de către organul distopic.
Senzațiile din timpul ectopiei ileale sunt asociate cu disfuncția motorie a tractului gastrointestinal și efecte mecanice asupra intestinelor. Pe acest fond, greața, vărsăturile reflexe și acumularea excesivă de gaze apar din cauza dificultății de a le elimina. În același timp, cantitățile și volumele de urină emise se modifică foarte mult. La femei, durerea crește odată cu debutul menstruației.
Patologii asociate cu ectopie ileală:
- hidronefroză;
- inflamaţie;
- pietre la rinichi.
Subdiafragmatică
Rinichiul distopic toracic (în principal cel stâng) este situat sus sub diafragmă, are un canal lung de drenaj urinar și o localizare înaltă a originii vaselor. În acest caz, procesul de migrare în timpul embriogenezei a fost accelerat. Apare în 2% din cazuri. Distopia renală este adesea confundată cu cancer pulmonar, acumulare de lichid în exces în plămâni sau chist mediastinal. Anomalia este însoțită de durere în piept și un nod în gât.
Simptomele tulburării
Un rinichi ectopic dă simptome diferite, care depind de localizarea și impactul asupra organelor învecinate. Simptomul principal este durerea de intensitate diferită. Este posibil ca distonia lombară a rinichiului să nu provoace durere, dar este posibil un disconfort ușor în regiunea lombară. Odată cu forma încrucișată, se dezvoltă disfuncția renală cronică, iar odată cu îngustarea vaselor renale, o creștere persistentă a tensiunii arteriale de natură nefrogenă apare deja la o vârstă fragedă.
În funcție de localizarea durerii, apar diferite forme ale bolii. Ectopia ileală se manifestă:
- dureri abdominale care se agravează în timpul menstruației la femei;
- dificultate la scurgerea urinei;
- flatulență, balonare, constipație;
- greață, dureri de crampe în stomac, vărsături.
Cu varianta pelviană de localizare a ambilor sau a unuia dintre rinichi, se dezvoltă următoarele:
- durere în rect;
- menstruație dureroasă, menstruație neregulată, durere în zona anexelor (la femei);
- toxicoză, naștere timpurie (la femeile însărcinate);
- simptome de patologie acută în cavitatea abdominală.
Simptomele localizării intratoracice a unui organ pereche:
- durere în piept, mai gravă după masă;
- senzație de nod în gât;
- semne de hernie diafragmatică (eructații, arsuri la stomac, balonare).
Rinichii distopici sunt susceptibili la diferite boli de rinichi de natură inflamatorie și infecțioasă, care se manifestă prin simptome corespunzătoare. Simptomele caracteristice ale patologiei la rinichi sunt dificultatea de scurgere sau stagnarea urinei. Pericolul ectopiei constă în riscul mare de afectare a organului pereche în timpul intervenției chirurgicale din alt motiv, efectuată în peritoneu.
Sarcina cu distopie renală
Concepția este periculoasă cu distopia renală numai atunci când organul este situat adânc în regiunea pelviană (lângă uter și rect). Această anomalie provoacă toxicoză severă, durere și tulburări severe de urinare. În acest caz, simptomele se intensifică pe măsură ce fătul crește. Femeile însărcinate ajung rareori în al treilea trimestru. Adesea, nașterea este prematură și se efectuează prin cezariană, deoarece riscul de deces matern este mare din cauza comprimării vaselor renale pe măsură ce fătul trece prin canalul de naștere. O altă locație a rinichiului (cu condiția să nu existe inflamație în el) nu afectează în niciun fel cursul sarcinii și nașterii.
- radiografie;
- CT, RMN, MSCT;
- angiografie, pielografie retrogradă;
- urografie retrogradă și excretorie.
