Neuropatie ereditară la un copil. Neuropatia periferică la copii: Cauze, Clinică, Diagnostic de polineuropatie la copii Cauze

R. TS. Bepbeeva, Doctor de științe medicale, profesor
G. N. DUNAEVSKAYA., Candidat la științe medicale, profesor asociat
I. V. Nankina.
RGMU, Moscova.

Există 3 forme ale fluxului de polineuropatie infecțioasă (PNP) la copii: lumină, medie și grea.

Forma ușoară include boli în principal cu insuficiență de sensibilitate și monopabra ușoară, mai des decât nervii AOBERES.

PNP-ul mediu mediu este diagnosticat la pacienții cu paraparereum, quadraparaze distală, sindrom intens de durere, atunci când este implicată în procesul II, V, VII, perechi de nervi cranieni.

Forma grea este o boală cu bare adânci și paralimpi din toate membrele și corpul uman, tulburările de înghițire și respirație.

În timpul și dezvoltarea PNP-urilor, 3 etape sunt distinse, sau perioade ale bolii: 1) etapa de creștere a paraliziei și a sindromului dureros la severitatea maximă (de la 3 la 25 de zile, o medie de 7 zile); 2) etapa de stabilizare (până la 1-2 săptămâni); 3) etapa de formare inversă a simptomelor (restituire în 1 sau câteva luni, în cazuri severe de până la trei ani).

Criterii de diagnosticare pentru diferite opțiuni PNP.

Demyelinizarea inflamatorie acută PNP (OWD).

1. Vârsta pacientului de mai bine de 3 ani. Cea mai mare severitate a tulburărilor motorii, a păsărilor lenești și a paraliziei.

2. Lipsa tulburărilor pelvine semnificative.

3. Tip poleneropatic de deteriorare a sensibilității.

1. Adolescenții sunt mai des bolnavi.

2. 60% dintre pacienții din istorie au o boală infecțioasă (pe lună).

3. Adesea sindrom dureros la începutul bolii (musculos, nevrotic, rădăcină).

4. În primul rând, începutul tulburărilor motorii de la departamentele proximale ale extremităților inferioare.

5. Slăbiciune uniformă în membrele proximale și distale sau predominant în locurile distal în perioada acută a bolii.

6. Tipul ascendent de motor și tulburări sensibile.

7. Învingerea CHMN (nervii facială și bulbară).

8. încălcări vegetative.

Neuropatie axonală acută și neuropatie axonală axonală cu senzor acut.

2. Un început dornic al bolii.

4. În principal tulburări de mișcare grosiere (pareză leneș și paralizie).

5. Dezvoltarea precoce a atrofiei musculare.

6. Severitatea minoră a tulburărilor sensibile.

7. Lipsa tulburărilor pelvine.

8. Tulburări vegetative.

9. Recuperarea slabă a paraliziei.

1. Vârsta totală a adolescentului de pacienți.

2. În istorie (în termen de o lună) boli infecțioase.

3. Învingerea CHMN.

4. Tulburări frecvente respiratorii și bulbere.

1. Vârsta pacientului de mai bine de trei ani.

2. Un început ascuțit.

3. Progresul tulburărilor de mai puțin de 4 săptămâni.

4. Ataxia de cerebrure simetrice, în special în membrele inferioare.

5. Tulburări simetrice ale nervilor ochi-chic (îndepărtarea, gladia, blocul).

6. TEMPAL AREFLEXIA.

1. Adesea vârsta adolescentă.

2. În 60% din cazuri, a fost transferată o boală infecțioasă pe lună.

Polyeropatie la copii

Apoi, boala a fost ondulată, cu perioade de exacerbări, similare celor descrise mai sus, și îmbunătățirea și stabilizarea relativă (după tratamentul cu octagam, hormoni). Cu fiecare exacerbare, recuperarea a fost mai rea, perioadele de îmbunătățire nu au fost mai mari de 2 luni. Plasmafereza a fost efectuată o dată, nu a existat nici un efect clar după el.

Diagnosticul a fost acordat acestei: polineuropatie infecțioasă (denumită în continuare recidivă).

În analizele generale de sânge și urină, sângele B / X - normă. Studiul lichidului este de a crește proteina la 0,99. Un img a fost găsit un tip neurotic de leziune. RMN lombare coloană vertebrală - normă.

La momentul primirii pentru noi, copilul nu a mers timp de 2 zile, a scăzut, slăbiciune pronunțată în membrele, durerea severă în mâinile lor, picioarele noaptea.

În stare: meningeal, fără simptome commozoy. Nervii de carduri sunt intacte. Hipotensiunea musculară difuză cu recursiunea în articulații. Hipotrofia mușchilor membrelor (cu unele asimetrie predomină în departamentele distale), mușchii axiali. Forța flexorilor de mână - până la 4 B, în extensorii și mușchii periei - până la 3 b. În picioare, forța nu este mai mare de 2 b, cu dificultate lacrimi picioarele de pe suprafața orizontală, nu există o flexie spate activă în pașii, pasiv-limitat. Tendorul și reflexele periostale cu mâinile sunt reduse, Achilles și genunchi sunt absente. Reflexele abdominale nu sunt numite. STOP Seifurile sunt oarecum aprofundate, dar nu există deformări de oprire. Nu există tulburări evidente sensibile, se pare că impresia prezenței hipestesiei pielii, mai mult în membrele distală. Simptome pozitive de tensiune, durere în timpul palpării trunchiurilor nervoase. Probele de coordonator funcționează nesigur (mai mult din cauza slăbiciunii).

În tratament, prednisolona a fost dată în tab. 1 mg / kg / zi, ESPA Lipon 300 mg / zi. și acționează 2.0 v / m. Dinamica pozitivă a fost observată literalmente în prima zi. La început, copilul sa ridicat, apoi a început să meargă la sprijin. În a doua zi, el a mers deja pe cont propriu (mers - cu câștigarea șoldurilor, tocată), durerea de noapte a dispărut.

Astăzi este a 9-a zi de terapie. Forța musculară a crescut, în dosarele mâinilor - până la 5 b, în \u200b\u200bpicioare - până la 3 b, păstrează picioarele în cilindrul de probă inferior pentru o perioadă scurtă de timp. A apărut reflexe abdominale, genunchi, d

Polyeropatie la copii

Polinereropatia sau polinevropatia, se numește un grup de boli în care un număr mare de nervi sunt afectați în același timp.

Motivele

În comparație cu adulții, copiii sunt mult mai puțin susceptibili de a suferi de polineuropatie. Acest lucru se datorează faptului că copiii sunt mai puțin susceptibili de factori care provoacă această boală. Chiar dacă un copil este diagnosticat cu polineuropatie, este cel mai adesea ereditar.

În alte cazuri, polineuropatia se dezvoltă datorită impactului următorilor factori:

otrăvire de mercur, arsenic, compuși fosforodorganici, benzină sau diclorofos; medicamente de medicamente; boli ale sistemului endocrin, urinar sau digestiv; boli tumorale; intoxicație cronică; metabolism afectat; hipo-sau vitaminoză; imunodeficiență; boli infecțioase.

Simptome

Datorită dezvoltării continue a metodelor de medicină și diagnosticare, polineeropatia dobândită a copiilor poate fi găsită în stadiile incipiente ale dezvoltării. Deci, 75% din cazurile acestei boli sunt diagnosticate la copiii care nu au ajuns la a 10-a vârstă. Polineuropatia ereditară este caracterizată de faptul că în primii 30 de ani de viață, asimptomatic sau cu simptome slab pronunțate încasate.

Cel mai adesea, polineuropatia copiilor se manifestă sub forma următoarelor semne:

spasme dureroase în picioare, mișcări de dificultate în timpul executării și ridicarea scărilor, senzația de slăbiciune a pașilor, încălcările mersului normal, ulcerația opririi, deformarea opririi, mersul pe vârf, problemele cu motilitatea superficială din mâini.

Odată cu dezvoltarea polineuropatiei, următoarele modificări pot fi înregistrate la copil:

mâna și picioarele se agită, bătăi rapide a inimii, parestezii, subțiere și distrofie și distrofie, amețeli constanți, hipohidroză, probleme cu digestia, atrofia nervului optic,

Sindromul caracteristic al polineuropatiei copiilor poate fi numit deformarea picioarelor, în special degetele picioarelor. Ei dobândesc forma unui ciocan, motiv pentru care apar probleme cu alegerea pantofilor. În viitor, schimbările pot atinge, de asemenea, tibia, ca rezultat al căruia începe să dobândească forma sticlei.

Diagnosticarea polineuropatiei la copil

Diagnosticul polineuropatiei copiilor vizează determinarea etiologiei bolii și eliminarea factorilor de afectare. Pentru aceasta, copilul trebuie să treacă prin următoarele proceduri:

inspecția generală, inspecția neurologică, supravegherea sângelui pentru studii hematologice, electronomografie, bioptat pentru examinare histologică.

În timpul diagnosticului, un specialist trebuie să determine forma acestei boli. Conform clasificării moderne a bolilor, toate tipurile de polineuropatie diferă în următoarele caracteristici:

În conformitate cu mecanismul de deteriorare a nervilor (demielinizante, axonale, neuropatice); în funcție de tipul nervului deteriorat (senzorial, motor, motor de detectare, vegetativ, amestecat); prin etiologie (idiopatică, ereditară, dismetabolică, toxică, post- infecțios, paranelastic, sistemic).

În plus, polineeropatia trebuie diferențiată de alte boli care sunt însoțite de o deteriorare a sistemului nervos. Spre deosebire de astfel de boli, polineuropatia afectează mai multor nervi peste tot corpul.

Complicații

Datorită faptului că polineuropatia se desfășoară odată cu înfrângerea mai multor nervi, complicațiile pot atinge multe organe interne. Cel mai adesea, consecințele afectează:

sistemul musculoscheletal, mușchii respiratorii, mușchiul inimii.

În absența unui tratament calificat al polineuropatiei, o serie de complicații grave pot provoca o serie de complicații grave. În unele cazuri, există un rezultat fatal.

Tratament

Ce poti face?

Dacă un copil a găsit polineuropatie, părinții sunt obligați să ia toate măsurile pentru a preveni impactul factorului etiologic.

Această boală este tratată numai cu ajutorul preparatelor și procedurilor medicale, deci în nici un caz nu ar trebui recursă la medicina tradițională și mijloacele supuse. În schimb, cu prima suspiciune a unei boli neurologice, trebuie să consultați imediat un medic.

Ce face doctorul?

După ce medicul a efectuat un diagnostic de polineuropatie, el prescrie tratamentul. Aici terapia se bazează pe eliminarea cauzei care a cauzat această boală. Baza măsurilor terapeutice poate fi:

preparate care reduc zahărul din sânge în timpul diabetului zaharat; medicamente care promovează produse de descompunere a proteinelor la uremie; chelatarea medicamentelor care leagă și evidențiază sărurile metalelor grele în timpul otrăvirii; antibiotice în timpul polineeropatiei care apar pe fundalul bolilor infecțioase; chimioterapie și radioterapie în timpul polineeropatii care au devenit o consecință procese maligne.

Terapia simptomatică se bazează pe recepția următoarelor medicamente și dispozitive de purtare:

analgezice, medicamente pentru a reduce tensiunea arterială, ortezi pentru a menține mușchii.

În plus, medicul trebuie să numească un complex de vitamine și minerale, cu care puteți întări funcțiile de protecție ale corpului și să îmbunătățiți nutriția țesutului.

Cele mai eficiente metode fizioterapeutice pentru tratamentul polineuropatiei copiilor sunt:

masaj terapeutic, reflexoterapie, plasmă, magnetoterapie, electrostimularea măduvei spinării.

Prevenirea

Prevenirea polineuropatiei se bazează pe prevenirea contactului copilului cu substanțe puternice, medicamente și surse de infecție. În cazul în care cauza bolii este factorul ereditar, copilul trebuie să fie sub supravegherea medicului din primele zile ale vieții.

Pentru a preveni exacerbarea polineuropatiei, trebuie respectate următoarele reguli:

controlați nivelul de glucoză din sângele copilului, luați preparate medicale strict pentru a numi un medic, evitați contactul unui copil cu substanțe toxice și alcool, suportă în mod regulat examene medicale, donați în mod regulat sânge pentru studii hematologice.

Polyeropatie: simptome și tratament

PinAineiropathia - Principalele simptome:

• Ameţeală
• Cauze
• Palpitatiile inimii
• Slăbiciune în picioare
• Transpiraţie
• Slăbiciune în mâini
• Constipație
• Emisia membrelor
• Focul de foc
• Senzație de geamuri cu crawlere
• Durere în zona afectată
• Încălcarea respirației
• Umbra de mers pe jos.
• Reducerea reflexelor de tendon
• Reducerea sensibilității unor părți ale corpului

Polindereropatia este un grup de boli care afectează un număr mare de terminații nervoase în corpul uman. Boala are diferite cauze ale apariției. Factorii care determină apariția bolii, iritați în principal fibrele nervoase și numai apoi duc la o încălcare a funcționării lor. Semnele caracteristice ale bolii sunt slăbiciune a mușchilor și a durerii în zona afectată a corpului.

Boala se manifestă prin paralimpi, deteriorarea susceptibilității la contactele tactile, diferite tulburări în lucrarea lichidelor superioare și inferioare ale corpului uman. Semnele bolii și intensitatea manifestării lor depind de forma și tipul bolii. De obicei, polinereropatia livrează multe suferințe la pacienți, tratamentul este prelungit. Cursul bolii progresiv și procesul poate chronisia. Cel mai adesea, o astfel de boală are loc în părțile inferioare ale corpului.

Pinsaineuropatia poate curge în formă lentă, precum și să aibă o dezvoltare a trăsitoare.

Etiologie

Cauzele polineuropatiei sunt diferite. Principalul includ:

• otrăvire cu alcool curat, gaz, arsenic (otrăvire chimică);
• boli cronice (diabet, diphterie);
• patologiile sistemice ale corpului;
• utilizarea pe termen lung a unor grupe de preparate farmaceutice;
• alcoolism;
• insuficiență iminentă;
• factorul ereditar;
• încălcarea metabolismului;
• Infecția cu HIV.

Pathologia poate fi caracterul:

• inflamator. În acest caz, se observă inflamația intensivă a fibrelor nervoase;
• toxic. Se dezvoltă datorită unei cantități mari de substanțe toxice din organism;
• alergic;
• traumatic.

În zilele noastre, cel mai frecvent tip este polineeropatia diabetică. Este demn de remarcat faptul că polineeropatia este o patologie destul de periculoasă, care necesită un tratament în timp util și adecvat. Dacă nu este, atunci progresia bolii poate duce la atrofie musculară și apariția unui ulcer. Cea mai periculoasă complicație - paralizia picioarelor sau a mâinilor și după mușchii respirației.

Soiuri

Prin mecanismul de daune, boala este împărțită în astfel de tipuri:

• demyelinizarea polineuropatiei. Dezvoltarea bolii este asociată cu prăbușirea în corpul proteinei, care înconjoară nervii și este responsabilă de viteza mare a impulsurilor pe ele;
• axoniu. Această specie este asociată cu o încălcare a lucrării tijei nervoase. Acest tip este însoțit de tratament sever și o restaurare lungă;
• neuropatie. Cu el există o deteriorare directă corpului celulelor nervoase;
• difterie și polineuropatie diabetică;
• polineuropatie extremități inferioare;
• polineuropatie alcoolică.

Potrivit campionatului de deteriorare a nervilor de polineuropatie, se întâmplă:

• atingere. Se manifestă sub formă de amorțeală sau durere;
• motor. Fibrele de motor sunt afectate, care este însoțită de slăbiciune a mușchilor;
• touch-motor. Simptome caracteristice ale daunelor - reduc sensibilitate și activitate musculară a structurilor musculare;
• vegetativ. Există o încălcare a activității organelor interne datorită inflamației nervilor;
• amestecat. Include toate semnele de tipuri descrise mai sus;
• extremitățile inferioare din polineeropatie.

În funcție de cauza dezvoltării, polineuropatia poate fi:

• idiopatic. Apariția este asociată cu încălcări în activitatea sistemului imunitar;
• ereditar. Transmise de la o generație la alta;
• dismetabolic. Progresează din cauza întreruperii metabolismului;
• polineeropatia toxică dezvoltă substanțe toxice de la intrarea în organism;
• post-infecțios. Apare în procesele infecțioase din organism;
• parenoplastic. Dezvoltarea merge în colaborare cu boli oncologice;
• pentru bolile corpului se dezvoltă ca parte a bolii;
• polineuropatie alcoolică.

Prin natura fluxului:

• acut. Timpul de dezvoltare de la două până la patru zile. Tratamentul durează câteva săptămâni;
• tajection. Se dezvoltă în câteva săptămâni, tratamentul are loc de luni de zile;
• cronic. Progresează de la șase luni sau mai mult, are un individ pentru fiecare persoană termenul de tratament.

Simptome

Indiferent de ce fel de tip uman la om, să fie alcoolice sau diabetice, polineeropatie ereditară sau toxică sau demielinizantă, simptome adesea au același lucru.

O gamă largă de factori care cauzează boala afectează în primul rând nervul și apoi duc la o încălcare a funcțiilor muncii lor. Principalele simptome ale bolii sunt:

• slăbiciune în mușchii mâinilor și picioarelor;
• încălcarea procesului respirator;
• reducerea reflexelor și a sensibilității, până la absența lor completă;
• un lung simț al "goosebumpurilor" pe tot parcursul pielii;
• transpirație sporită;
• tremor sau convulsii;
• mână și picioare;
• palpitații de inimă;
• umbra și amețeli;
• constipație.

Complicații

De fapt, nu există multe complicații ale polineuropatiei, dar ele sunt caracterul cardinal. Complicațiile afecțiunii sunt după cum urmează:

• moartea bruscă a inimii;
• încălcarea funcțiilor motorii, imobilizarea completă a pacientului;
• Încălcarea proceselor respiratorii.

Diagnosticare

Diagnosticarea independentă a oricare dintre tipurile de polineuropatie descrise mai sus Numai în simptome la om nu va reuși (multe simptome sunt similare cu manifestarea altor boli). Când se găsesc unul sau mai multe semne, trebuie să consultați un medic cât mai curând posibil. Pentru diagnostic, experții vor organiza o gamă largă de studii în care:

• inspecția și sondajul primar;
• examinarea neurologică și testarea reflexelor nervoase de bază;
• testul de sânge complet;
• radiografie;
• biopsie;
• consultarea pacientului în astfel de specialiști ca terapeut și endocrinolog.

Tratament

Tratamentul primar al polineuropatiei vizează eliminarea cauzei apariției și simptomelor sale. Alocați în funcție de tipul de patologie:

• tratamentul polineuropatiei diabetice începe cu o scădere a nivelului de glucoză în organism;
• În polineuropatia alcoolică, este necesar să se abțină strict de la primirea băuturilor alcoolice și a tot ce poate conține alcool;
• încetarea tuturor contactelor cu substanțe chimice pentru a preveni apariția unui tip de boală toxică;
• recepția unei cantități mari de lichide și antibiotice în polineuropatia infecțioasă;
• intervenția chirurgicală la tipul paranoplazic de boală.
• utilizarea analgezice cu sindrom dureroasă severă.

Printre altele, poate fi necesar să completați purificarea sângelui, hormonul și tratamentul cu vitamină (acest tip de terapie, în cercurile medicale, este considerat cel mai eficient).

Fizioterapia este o metodă bună de tratare a polineuropatiei. Mai ales că va fi utilă în formele cronice și ereditare ale bolii.

Prevenirea

Polyeropatia Măsurile preventive vizează eliminarea motivelor care afectează în mod negativ fibrele nervoase. Metode de prevenire:

• refuzul complet al băuturilor alcoolice;
• dacă lucrarea este legată de substanțe chimice, să o efectueze numai în îmbrăcăminte de protecție;
• monitorizați calitatea alimentelor utilizate;
• nu faceți medicamente fără prescripția medicului;
• boli tratate în timp util ale oricărei naturi și complexitate;
• includeți în vitaminele dvs. de dietă;
• efectuați exerciții fizice;
• monitorizează în mod constant zahărul din sânge;
• performați periodic pe masaje terapeutice.

Dacă credeți că aveți polineuropatie și caracteristică a acestor simptome de boală, puteți ajuta un neurolog.

De asemenea, oferim să profităm de serviciile noastre de a diagnostica boli online, care, pe baza simptomelor introduse, selectează bolile probabile.

Polyeropatie la copii

Copiii sunt în pericol să se îmbolnăvească pe oricare dintre tipurile de polineuropatie mai mică decât adulții, datorită faptului că cauzele care determină aceste boli, copiii nu sunt atât de luminoase la copii. Cu toate acestea, vârsta fragedă nu economisește copii din această boală neplăcută, inclusiv din polineuropatie ereditară. Pentru toate polineopatii, indiferent de cauzele apariției lor, sentimentul de "gâscă" și amorțeală este cele mai frecvente simptome.

Polineuropatie ereditară

Polineuropatia ereditară diferă de alte soiuri ale bolii prin faptul că încălcările ireversibile și consecințele prevalează asupra acestor încălcări care, cu o metodă de tratament corespunzătoare, pot fi restaurate. În ultimele decenii, datorită dezvoltării continue a medicamentelor, au reușit să afle, nu numai acele gene a căror mutație duce la boală, ci și faptul că diferite tipuri de mutații în aceeași genă conduc la diferite tipuri de polineuropatiuri ereditare.

Simptomele polineuropatiei ereditare în 75% din cazuri se manifestă în primii zece ani de viață, în 10% din cazurile de simptome se găsesc într-o mancare, iar alte tipuri de polineuropati la copii apar adesea după 10 ani. De obicei, boala mai târziu sa arătat, cu atât mai favorabile fluxurile IT, dar polineuropatia ereditară rămâne foarte rar asimptomatică după 30 de ani, poate fi doar însoțită de simptome doar minim pronunțate.

Principalele simptome, mărturisesc la manifestarea bolii: copilul se plânge de spasme dureroase în mușchii picioarelor inferioare, care sunt intensificate semnificativ după o plimbare lungă, împiedicată de scări și alergând, sentimentul de slăbiciune pe urmele, Apariția ulcerului pe picioare poate apărea în mers, deformarea lentă începe să se oprească. Uneori devine vizibil că copilul începe să meargă pe vârfuri. Problemele cu mușchii de perii încep, de exemplu, copilul nu este capabil să fixeze butoanele.

Sindromul polieneropatiei.

Sindromul de polieriopatie poate fi caracterizat prin semne de bază. În procesul de deformare, opririle sunt supuse în principal unor schimbări nedorite ale degetelor picioarelor, obținându-se formularul "ciocan", ceea ce complică foarte mult posibilitatea de a alege un pantof adecvat. Datorită faptului că există o slăbire și atrofie a mușchilor extremităților inferioare, scăderea 1/3 a coapsei și tibia de-a lungul timpului dobândește forma sticlei. Această boală poate fi, de asemenea, însoțită de o tulburare de coordonare gravă și de atrofia nervului optic.

Așa cum arată statisticile, polineuropatia ereditară în majoritatea cazurilor începe să se manifeste numai de la extremitățile inferioare, mâinile sunt de obicei implicate în boală nu mai devreme de 10 ani de la primele simptome ale sindromului bolii. Ca și în majoritatea celorlalte tipuri de polineuropatie, simptomele sunt manifestate simetric în formă ereditară. Spre deosebire de alte tipuri de polineuropatie, pierderea sensibilității este cel mai adesea mult mai puțin semnificativă.

Boala se dezvoltă cel mai adesea încet, atât de mulți copii sunt destul de repede adaptate la diferite defecte și chiar și cu mulți ani de boală, posibilitatea unei mișcări independente este de obicei păstrată, dar apoi există excepții de la reguli. Astăzi, din păcate, încă nu sa întâmplat cu o descoperire decisivă în tratamentul polineuropatiei ereditare periculoase, tratamentul este încă simptomatic și practic similar cu tratamentul altor tipuri de polineuropatii la copii.

Unul dintre principalele roluri în tratamentul polineuropaților la copii joacă un masaj medical special, datorită cărora există o lungă conservare a mobilității în articulații și capacitatea de a deplasa independent. Într-un astfel de tratament, prevenirea dezvoltării contracției tendoanelor Achille joacă, de asemenea, un rol important. În cazul polineuropatiei ereditare, copiii ar trebui să se gândească la orientarea profesională corectă, în cazul în care încălcările mișcării periei vor apărea în cursul bolii.

Cheia pentru restaurarea rapidă a tuturor funcțiilor deteriorate la copii, pacienții cu oricare dintre tipurile de polineuropatie este diagnosticul și scopul în timp util al celor corecte și, cel mai important, corespunzător fiecărui caz specific, tratament. Dacă copilul nu este bolnav de polineuropatie ereditară, atunci în tratament, una dintre cerințele importante va fi lupta împotriva boli principale sau a factorilor adverși care au servit ca fiind cauza bolitului.

Datorită realizărilor medicamentelor, au fost făcute multe medicamente, al cărei scop este tratamentul efectiv al polineuropatiei periculoase sau menținerea unei stări stabile a pacienților, însă, în cazul unei boli a copiilor, există un anumit risc atunci când alegeți a Componenta de medicament a terapiei, datorită faptului că nu există o experiență suficient de extinsă în utilizarea acestor medicamente în acest grup de vârstă.

Polineuropatia inflamatorie idiopatică la copii

Polineuropatia inflamatorie ediopatică (IVP) este un grup de boli heterogene imuno-surfactante (autoimune) ale sistemului nervos periferic (PNS) de diferite grade de severitate și durata fluxului.

Sindromul hyien-barre (SGB) este o boală inflamatorie neinfecțioasă ascuțită a nervilor periferici și rădăcini nervoase.

SGB \u200b\u200ba fost descris mai întâi în 1859 de către neurologul francez O. Landry și a fost alocat într-o formă nosologică separată G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, prezentată în 1916 o caracteristică clinică detaliată a acestei boli.

Diferențele terminologice stabilite din punct de vedere istoric asupra denumirii mai corecte a acestei boli au condus la faptul că în prezent există cel puțin opt opțiuni pentru numele bolii: sindromul de la Landry, sindromul Guillalu Barre, sindromul Guien-Barre-strill, Sindromul de la Landry-Guien Barre , Sindromul Landry-Sindrom-Barre-Stretch, Polibuloneurit acut, polineuropatie acuta post-infectie, polineuropatie de demyelinizare acuta inflamatorii.

SGB \u200b\u200bse găsește în toate regiunile lumii atât la adulți, cât și la copii, cu o predominanță minoră a persoanelor de sex masculin (M: G \u003d 1,25: 1). Frecvența apariției este o medie de 1,5 persoane la 100 mii populație pe an.

Etiologia SGB rămâne necunoscută. Se presupune că boala se bazează pe mecanisme autoimune, unde rolul unui factor de pornire este dat virușilor și bacteriilor.

Mai mult de două treimi din pacienții cu SGB indică boala transferată de infecție, numită de obicei campylobacter jejuni (35% din cazuri), mai puțin frecvent citomegalovirus (15%), virusul Epstein-Barr (10%), micoplasma pneumoniae (5%). În plus, agenții provocatori pot fi viruși de herpes simpli și scufundați, gripă, cocs, hepatită B, precum și vaccinare (împotriva gripei, uneori împotriva rubeolei, a parotitei, rujeolei), intervenții operaționale, deteriorarea traumatică a nervilor periferici. Literatura medicală descrie cazurile de SGB în bolile limfoproliferative, roșu sistemic lolly.

Inițierea SGB post-inflaționistă este cel mai probabil datorită mimeticiei moleculare între antigene de virus și mielină: gangliozidele nervoase periferice (PN) au o structură antigenică similară cu mucopolizaharidele agentului patogen. Când are loc SGB post-cinic, cel mai probabil, are loc o reactivitate imună direcțională față de mielina periferică. Intervențiile chirurgicale, deteriorarea traumatică a PN, determinând eliberarea antigenelor neuronilor, pot accelera boala, precum și limfomul, promovând proliferarea celulelor T autorective.

Obiectivul principal al atacurilor imune sunt celulele Schanna și mielina.

Cu SGB sub acțiunea anumitor agenți patogeni, există o activare excesivă a celulelor imunocompetente. Celulele de prezentare a antigenului activat reprezintă autoantigine și provoacă un răspuns imun cu participarea a 1 și 2 celule 2. Macrofagele activate sunt asociate cu stratul de mielină de cochilii axon, iToCySE IT și citokine pro-inflamatorii izolate, radicali reactivi ai oxigenului, no și proteazei. Celulele plasmatice, stimulate de 2, sintetizează autoanticodele împotriva mielinei. Se crede că în patogeneza SGB ca proteine \u200b\u200bautotantigen sunt proteine \u200b\u200bde Melin (RO, P1, P2) și gangliozide.

Sistemul de complement este jucat de un anumit rol, deoarece complexele C3B activate și membrbronolitice (C5B-9) sunt amânate pe o teacă de mielină a PN în domeniul grației ranvierilor și, în plus, atrage macrofagele. Vulnerabilitatea harului Ranvier poate fi asociată cu insuficiența spațiului hematoneal în domeniul sinapsei neuromusculare. Începe și invazia macrofagelor sensibilizate ale cochiliei MIA, cu rezultatul că apare edemul și expansiunea investiției endoneale, dizolvarea membranei bazale, deformarea lemmocitelor. În paralel cu demielinizarea, sunt lansate mecanisme de restaurare, susținând sinteza mielinei cu ajutorul celulei Schvanovsk.

Gradul de distrugere a cochiliei mielinei depinde de intensitatea răspunsului imunitar local și de activarea sistemului de complement.

Cu forme severe ale bolii, împreună cu o degradare pronunțată a mielină, apare degenerarea axonului.

Patomorfologie. SGB \u200b\u200beste un proces inflamator neinfecțios cu demielinizare, uneori degenerare axonală a lui Mon. Cu o versiune demielinizantă a SGB, umflarea și infiltrarea limfocitară perivasculară sunt detectate în nervi cranieni, spinali, rădăcini frontale, plexuși, PN, uneori cu degenerare axonală secundară. După finalizarea atacului imunitar, se dezvoltă remilizarea, însoțită de restabilirea funcțiilor pierdute.

În timpul versiunii axonale a SGB, degenerarea axonială severă a motorului și a nervilor sensibili, se observă prezența macrofagelor în spațiul periaxic cu semne minime de schimbări inflamatorii și demielinizarea. Cu deteriorări severe axonale, este posibilă degenerarea Valerovsk a fibrelor nervoase.

50-70% dintre pacienții cu SGB cu 1-3 săptămâni înainte de apariția primelor semne neurologice ale SGB au fost marcate cu boli asemănătoare gripei, în cazuri izolate - vaccinări, operații chirurgicale (avort, hangeal, apendicomie) etc. SGB \u200b\u200bse poate dezvolta pe fundalul bunăstării complete.

La majoritatea pacienților, boala începe cu slăbiciune musculară, pastezii și dureri în membrele, dureri musculare mai puțin adesea de localizare diferită.

La copiii mici, slăbiciunea musculară în manifestările lor se poate asemăna cu tulburarea de coordonare atunci când mergeți. Aproximativ 50% dintre copiii cu SGB sunt slăbiciuni musculare generalizate, 30% este slăbiciunea domină în grupurile musculare distal de membre, în 20% în mușchii proximali.

Sindromul de durere exprimat este observat în 50% din cazuri. În același timp, copiii mici refuză să-și pună picioarele, ceea ce face ca paralizia suspectă a membrelor. Copiii încearcă să găsească o poziție blândă în care senzațiile neplăcute ar putea să dispară sau să scadă semnificativ.

Acumularea durerii este amestecată: în unele cazuri, predomină durerea neuropatică (rădăcină) - apare în membrele atunci când schimbă poziția corpului pacientului, atunci când provoacă simptome de tensiune (Lasega, Wasserman, Nrry), cu palparea punctelor de vale, nervul periferic trunchiuri și rădăcini; În alte cazuri - Malgic ("durerea musculară") - apare singură în mușchii mari ai spatelui și șoldurilor, are un caracter bun.

Durerea poate apărea simultan cu amorțeală, parestezie sau tulburări motorii. Amorțeală, parestezie și slăbiciune în membrele apar mai întâi în membrele inferioare (până la 50% din toate cazurile) și, după câteva ore sau zile, distribuite în partea de sus. La o treime dintre pacienți, slăbiciunea și amorțeala încep simultan în mâinile și picioarele lor.

Sensibilitatea este spartă de-a lungul tipului periferic (sub formă de "mănuși", "stocare"). Încălcarea sensibilității la suprafață este reprezentată de hipalgesia (uneori hiperalgezia), parestezii, hiperpathy, disesiuni. Sensibilitate profundă (musculară articulată, vibrații) suferă în 20-50% din cazurile SGB.

În primele zile ale bolii, aproape toți pacienții apar un declin puternic, iar apoi pierderea completă a reflexelor de tendon. La pacienții cu implicare predominantă a mușchilor craniocerevic-macked, zona poate fi limitată numai la membrele superioare, cu o versiune parapartatului SGB, când sunt implicate numai picioarele, reflexele care cad pot fi detectate numai pe membrele inferioare.

Parastele și membrele de paralizie sunt lent, simetrice, cu localizare predominantă în membrele distală, în cazuri dificile există deteriorarea mușchilor corpului, inclusiv mușchii gâtului, spate, abdomen.

Învingerea nervilor cranieni (CHN) este observată în 50-90% din cazurile CGB (VII, IX și X NC sunt implicate cel mai adesea, mai puțin de multe ori II, IY, YI CH). Gradul de leziune al nervilor faciali este diferit: de la slăbiciunea scăzută a mușchilor mimici până la Diplegegia Rude cu lagofalm și hymafia.

Încălcarea funcției nervilor bulbar bilateral. Gama de tulburări - de la umbra nazală a vorbirii și acumulării atunci când mănâncă până la aws, omite pentru cerul blând, lipsa de faringențe și tulburări de înghițire.

Nervii noștri sunt implicați în 5-10% din cazuri, în timp ce se poate observa restricționarea mișcărilor (oftalmoparez) sau imobilitatea completă a globului de ochi (oftalmoplegia). În 5% din cazuri există schimbări în ochii ochiului sub forma unei umflături a discului nervos optic, mai rar - nevrită a nervului optic.

Cu sindromul bulbar, ca și cu paralele profunde ale mușchilor respiratori, apar tulburări respiratorii, copilul care pune viața în pericol. Semnele inițiale ale insuficienței respiratorii sunt apariția îngrijorării și a fricii de un copil, somn superficial, oboseală rapidă în timpul unei conversații, reducând un cont de expirație (5-10 în loc de 30-40 în normal), dificil, frecvent, respirație de suprafață.

Pareza de diafragmă se manifestă prin respirație periodică: rezistența hipocondiului în timpul inhalare și a datelor radiologice corespunzătoare.

Slăbiciunea mușchilor respiratori, care duce la nevoia de ventilație artificială a plămânilor (IVL), se dezvoltă în a treia caz de SGB. Factorii care sporesc riscul de a dezvolta insuficiență respiratorie la copii includ o perioadă scurtă de progres, implicarea în procesul CN, un nivel ridicat de proteine \u200b\u200bîn lichidul cefalorahidian (CSW).

Atrofia musculară în perioada acută poate fi absentă, dezvoltă, de regulă, mai târziu.

La 2/3 pacienți cu SGB în perioada acută, sunt observate încălcări vegetative: tahicardia și bradicardia, aritmia cardiacă, picături bruște de tensiune arterială (tensiune arterială), hiperhidrozis de palme, oprire, torso, slăbirea motocicletei tractului gastrointestinal la dezvoltarea clinicii de obstrucție intestinală, întârziere sau incontinență urinară. În 3% din cazuri, se produce sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidionsolic, în care se observă hiponatremia și scăderea osmolarității sanguine.

În cursul clinic al SGB distinge 3 etape:

Prima evoluție (creșterea tulburărilor neurologice timp de 1-4 săptămâni);

Al doilea platou (stabilizarea simptomelor dezvoltate, durata - 10-14 zile);

A treia - dezvoltare inversă (recuperare de la câteva săptămâni până la luni, uneori 1-2 ani).

Lichidul cerebrospinal (CSW). Începând cu a doua săptămână a bolii, disocierea celulelor de proteine \u200b\u200beste de obicei detectată - o creștere a proteinei (\u003e 0,55 g / l) cu o cytoză normală sau ușor crescută ≤ 10 CI / mm3). Când celulele celulelor cresc (\u003e 20 cb / mm3), este nevoie de vigilență; Diagnosticul este neautorizat sub citoză mai mare de 50 celule / mm3 și / sau prezența leucocitelor nucleare polimorfe.

Studii neurofiziologice. Electronomografia (ENMG) este metoda cea mai sensibilă din diagnosticul SGB: În 90% din cazuri, ajută la confirmarea diagnosticului și determinarea versiunii clinice a SGB. Cu o versiune clasică de demyelinizare a SGB, o scădere a amplitudinii răspunsurilor musculare cauzate (răspunsul M) și blocurile de nervi sunt deja în primele două săptămâni ale bolii. Semne caracteristice pe motive:

Opțiuni clinice pentru SGB. Există mai multe variante ale SGB, printre care cele mai frecvente (70-85% din cazuri) în Europa, America și Australia sunt polineururopatia de demyelinizare inflamatorie acută (OTDP) cu o prognoză relativ favorabilă, a cărui manifestare clasică este prezentată mai sus . Rareori îndeplinesc alte opțiuni pentru SGB:

Miller Fisher Sindrom (CMF). Cota sa printre SGB este de aproximativ 3%. Prevalența CMF este mai mare în Japonia decât Statele Unite și Europa. Caracteristica caracteristică a CMF este:

Polineuropatie axonală acută (OPA) - 3% din cazuri. Mai des găsite în Asia (în special în China și Japonia), în principal la copii și adolescenți:

Polineuropatia acută cu motor-senzorială-axonală (OMSAP) - 1% din toate cazurile. Mai ales la adulți. Pentru oxap caracteristică:

Polineuropatie vegetativă acută (Pandisavtonia) (1%): Imunopatogeneza sunt asociate cu formarea de anticorpi la antigene vegetative de ganglion (în special împotriva receptorilor acetilinici ai neuronilor postganglionari):

Polineuroperă senzorială acută (1%):

Polinevropatia craniană acută (1%) - înfrângerea multiplă a CN, nu este legată de alte motive:

FaringocerCocentrate neuropatie (3%):

Criteriile de diagnosticare ale SGB

A. Criteriile obligatorii ale SGB:

B. Criterii auxiliare (în ordinea importanței):

B. CARACTERISTICI SUPLIMENTARE:

Semne care cauzează îndoieli în corectitudinea diagnosticului SGB:

Diagnosticul diferențial trebuie să fie efectuat cu deteriorarea măduvei spinării (tumoare, amestec transversal, poliomielită), mositică, neuroborreoză, infecție cu HIV, miastenia, botulism, difterie, hipokalemie, alte polineuropati.

În stadiile incipiente ale bolii, chiar și în cazuri ușoare, CSGB trebuie tratată ca o condiție de urgență și observată exclusiv în spital. Insuficiență greoaie de respirație, care necesită un IVL, un ritm cardiac periculos se poate dezvolta timp de câteva ore, prin urmare, în faza de progresie a bolii, este necesar să se monitorizeze foarte mult starea pacientului cu o evaluare a funcției respiratorii, inimă Rata, tensiunea arterială, starea mușchilor bulbar, funcțiile pelvine. Acest lucru se aplică în special copiilor din copilarie, care au un efect obiectiv al funcției respiratorii dificile. Ele monitorizează compoziția pulsului și a gazelor, care vă permite să alegeți tactici terapeutice adecvate. Monitorizarea copiilor vârstnici Funcția respiratorie este efectuată prin măsurarea regulată a capacității de viață a plămânilor (jerking). Cu o scădere a ambalajului de până la 18 ml / kg de greutate corporală, pacienții trebuie transferați în secția de terapie intensivă. Când se dezvoltă o paralizie bulbară, poate fi necesară în putere printr-o sondă nazogastrică sau gastrostomă.

În tratamentul SGB, se pot distinge două direcții principale:

Plassmfere - prima metodă dovedită de susținere a tratamentului. Eficiența plasmarezei este posibilă datorită eliminării complexelor imune care circulă în sânge, componentele complementului, citokinele pro-inflamatorii, deteriorarea fibrei nervoase. Dacă plasmfereza este utilizată în primele 2 săptămâni ale bolii, perioada de recuperare (până când pacientul se mișcă independent) este redusă cu o lună - de la 83 la 43 de zile.

Indicații pentru plasmfereză:

Se efectuează în volume care formează cel puțin 35-40 ml de plasmă / kg de greutate corporală într-o singură operație și cel puțin 140-160 ml de plasmă / kg de greutate corporală pe curs de tratament.

Numărul de operațiuni este de 4-5 cu un interval de nu mai mult de o zi pentru pacienții care necesită un IVL sau nu capabili să treacă mai mult de 5 metri cu un suport sau un suport și cel puțin 2 pentru pacienții care pot suporta sau vor trece pe ei proprii mai mult de 5 metri.

Plasmafereza are contraindicații relative în insuficiența hepatică, tulburările grele de electroliți, risc crescut de complicații cardiovasculare, tulburări ale ritmului cardiac, ezitarea tensiunii arteriale, infecția activă, tulburările de coagulare a sângelui. Există dificultăți tehnice în transportul plasmferozei la copiii mici.

Având în vedere confortul și siguranța, în special la copii și la pacienții cu încălcări ale funcțiilor organelor interne, VVIG este folosit ca un standard de tratament în majoritatea centrelor medicale.

Vvig - preparate derivate din plasma de sânge donatoare și 90% constând din IgG. Cel mai frecvent utilizat în medicamentele noastre de practică pentru administrare intravenoasă sunt intraglobine, pentaglobine. Terapia cu succes WGVIG se datorează următoarelor presupuse mecanisme ale acțiunii lor:

Recent, în modelul experimental pe iepuri a fost confirmat faptul că VVIg previne degenerarea axonală. Mai ales semnificativ este efectul blocării anticorpilor în care rolul anticorpilor anti-GQ1B și anti-GM1 joacă.

Doza optimă de administrare a VVIG nu este cunoscută. De obicei, VVIg este prescris la o doză de 0,4 g / kg greutate corporală pe zi timp de 5 zile (doza pe termen lung 2 g / kg greutate corporală). Este posibilă introducerea aceluiași doză de curs și într-o schemă mai rapidă de 1 g / kg de greutate corporală în 2 Administrare timp de 2 zile (doza inițială, luând în considerare riscul de anafilaxare, nu se recomandă să se ridice peste 0,2 g / kg de greutate corporală). Această schemă se poate transforma mai repede, dar poate provoca efecte secundare. Un studiu comparativ randomizat, dublu-orb privind introducerea diferitelor doze de pacienți cu VVIG cu GBS a fost efectuat. Acest studiu a stabilit că introducerea VVIg timp de 6 zile la o doză de 0,4 g / kg zilnic mai eficient decât timp de 3 zile. Pe baza publicațiilor și a experienței noastre, este evident că îmbunătățirea clinică a VVIG poate fi sărbătorită în 7-10 zile de la începutul tratamentului.

De obicei, vigia este bine tolerată și nu are sau nu are efecte secundare mici: rareori, deși poate apărea tromboembolismul, insuficiența renală (la pacienții cu afecțiuni renale), anafilaxie (în special la pacienții cu deficiență de IgA) sau meningită aseptică. În ciuda posibilelor efecte secundare, VVIG a devenit standardul de aur în tratamentul SGB nu numai la adulți, ci și la copii.

Corticosteroizi. În trecut, corticosteroizii au fost utilizați pentru a trata SGB, dar studiile randomizate ale influenței prednisolonei și a terapiei pulsului intravenos cu metilprednisolonă rupte cu SGB au arătat că acestea nu îmbunătățesc rezultatul bolii, astfel încât acestea nu sunt prezentate în prezent în prezent în Tratamentul SGB. Corticosteroizii nu sunt recomandați să includă în regimul de tratament SGB și copiii.

Metode nespecifice: evenimente care vizează îngrijirea bolnavilor și ameliorarea tuturor tipurilor de complicații asociate bolii principale.

Dacă simptomele neurologice continuă să progreseze timp de 4-8 săptămâni, diagnosticate cu polrafdiculoneuropatie inflamatorie demyelinizantă, cu o fază de progresie mai lungă (mai mult de 8 săptămâni) - polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică (HDPP).

Rezultatul feminin la copii este de 5-7% față de mulți autori și, de regulă, este asociat cu complicații severe din sistemul respirator. Deși prognosticul pentru viața pacienților în general este o recuperare funcțională favorabilă, se realizează în cursul anului și se observă doar la 20-30% dintre pacienți, în 10-15%, este format un defect de motor rezistent sau distezia în distal Se păstrează membrele din membrele distal. Mai mult de 50% dintre pacienți timp de mai multe luni și ani se plâng de creșterea oboselii musculare și spasme musculare dureroase.

HDP. Frecvența bolii este de 0,5 cazuri la 100 mii de locuitori. Boala este supusă atât adulților, cât și copiilor. Vizualizarea este dacă HDPP este una dintre manifestările SGB sau ale unei boli independente, încă diverges. Ele diferă în funcție de lungimea fluxului, factorii provocând și răspunsul la terapie, dar patogeneza dezvoltării SGB și HDPP este identică.

Simptomele multi-comune de la SGB se dezvoltă încet și atinge punctul critic numai după mai multe luni. Infecția rar precede boala (nu mai mult de 20% din cazuri).

Patomorfologic în fibrele afectate au evidențiat demielinizarea segmentată și remisiinizarea, edemul subpernerabil și endonevel.

În debutul bolii, pacienții notează o slăbiciune proximală sau distală simetrică a mușchilor, ataxiei sau amorțeală sau parestezii în perii și pașii. În viitor, pareada este capturată atât departamente proximale cât și distal ale extremităților superioare și inferioare. Reflexul Achilles a scăzut mai des. Reducerea sensibilității este detectată la 85% dintre pacienți (mai pronunțată decât cu SGB), durerea din această boală este rară, dar nu exclusă. O parte din pacient sunt afectați de CN: de obicei facial, bulbar, rar glazor.

În cele mai multe cazuri, se observă o creștere a conținutului de proteine \u200b\u200bdin CSH (\u003e 50 mg / dl).

La EMG, viteza nervului este redusă, se dezvoltă o blocare parțială de comportament.

La aproape 5% dintre pacienți, se poate observa procesul de demielinizare în sistemul nervos central.

Amenințarea acută la adresa vieții și necesitatea de a ține un IVL rareori apare.

Simptomele primare ale HDPP la copii se manifestă intens. Încălcarea viziunii și disfuncțiilor neurologice sunt mai frecvente. Copiii sunt mult mai susceptibili la terapia inițială și au cea mai bună prognoză decât adulții.

HDPS boala inhomogenă. În interiorul grupului cu un HDPP, un grup de atacuri senzoriale, neuropatie demielinizantă senzorială, neuropatie cronică a motorului senzorial, neuropatie de demielinizare a motorului simetric.

De obicei, în timpul HDPS, un început monofazic cronic poate urma un flux ușor progresiv sau recurent.

Prognoza pentru HDPP este mai puțin favorabilă decât atunci când SGB. Mortalitatea este de 3-6%.

Diagnosticarea diferențială a acestei boli cu alte neuropatii demielinizate asociate de bolile sautimune, diabetul zaharat, paraproteinemia, neuropatia motorului multiplu sau neuropatia ereditară, este deosebit de importantă pentru terapia ulterioară.

Corticosteroizi. De-a lungul anilor, terapia principală a fost tratamentul cu corticosteroizi. Pentru HDPP, un răspuns bun la terapia cu corticosteroizi este tipic (diferă de SGB). Doza optimă inițială este, de asemenea, necunoscută. Prednisolona per OS (inițial timp de 4 săptămâni la 1-1,5 mg / kg greutate corporală pe zi, dar nu mai mult de 60 mg pe zi), urmată de o scădere graduală sau o terapie cu puls intravenos de 3-5 zile cu metilprednisolona a urmat recepția corticosteroizilor Per OS conduce în termen de 4-8 săptămâni la o scădere a activității procesului inflamator (80%). Succesul maxim al terapiei este realizat în 3-6 luni. Avantajul corticosteroizilor în accesibilitate și costuri reduse, dar efectele secundare pot fi grave. Având în vedere că pacienții vor avea nevoie de corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, justificate imediat pentru a propaga osteoporoza, în special la copiii și pacienții vârstnici. Starea pacienților cu formă pur motivă se poate deteriora în câteva zile după terapie cu cortexoide, dar această deteriorare poate fi temporară.

În ultimii ani, având în vedere efectele secundare ale corticosteroizilor, din ce în ce mai mult în tratamentul HDPP-urilor sunt utilizate de VVIG, plasmfere și medicamente imunosupresoare.

Vvig ocupă un loc puternic în terapia HDPP. În majoritatea cazurilor, utilizarea lor vă permite să obțineți o îmbunătățire rapidă a simptomelor clinice. Eficacitatea terapiei bazată pe utilizarea VVIG este de 60-80%. Cu toate acestea, datele actuale nu ne permit să oferim recomandări uniforme pentru dozele de VVIG și durata tratamentului. Dozele aplicate de VVIG sunt 0.2-2.0 g / kg lunar. După o terapie inițială foarte convenabilă (1-2 g / kg), în funcție de cursul bolii, terapia de susținere urmează de la 1 la 6 săptămâni (în funcție de cursul bolii) până la o imagine clinică stabilă sau dispariția simptomelor. Terapia de susținere depinde de severitatea tulburărilor funcționale, precum și de fluxul bolii. Dozele și intervalele de terapie trebuie selectate individual. Datele privind tratamentul copiilor care suferă de HDPS sunt încă relativ mici. Cu toate acestea, există dovezi că tratamentul VVIG în majoritatea acestor cazuri poate avea succes.

Plasmaferele terapeutice în 80% din cazuri duce la îmbunătățirea tulburărilor funcționale și simptome clinice. Se crede că plasmferele și terapia de vigie în cazul HDPP, ca în cazul tratamentului SGB, au aceeași valoare. Reacțiile adverse în același timp sunt nesemnificative. Efectul terapeutic este observat în câteva zile. Dar pentru a obține o imagine clinică stabilă sau simptome de retragere completă ale bolii, majoritatea pacienților trebuie tratați timp de câteva săptămâni. În cazul recurenței, pacienții prezintă re-terapie. Ca și în cazul altor polineuropatii, pacienții care nu au efect pozitiv de la utilizarea plasmfereză (sau acest efect este în curând), este posibil să comoară cu succes în continuare cu ajutorul VIG și viceversa. Pacienții a căror condiție în tratamentul corticosteroizilor, azatioproope, vvig și / sau plasmafeză nu au fost îmbunătățite sau chiar deteriorate, o rată de cicloofforidă de terapie cu impulsuri cu un aport oral suplimentar de corticosteroizi pentru a obține remisiune completă. Ciclosporina și poate, de asemenea, reține considerabil progresia bolii sau poate reduce frecvența exacerbărilor la pacienții cu HDP-uri care nu răspund la terapia standard. Datorită apariției frecvente a unor efecte secundare semnificative, acest tip de terapie poate fi recomandat numai după epuizarea tuturor celorlalte capabilități terapeutice.

Neuropatia motorului multifocal (MMN) este o boală rară, dar curburală, având un caracter progresiv lent, manifestată în slăbiciune musculară asimetrică. Etiopatogeneza bolii nu este clară până în prezent. Se presupune că patogeneza acestei boli este similară cu cea cu SGB și în timpul HDPP. Cu MMN, există o tendință mai clară pentru formarea autoanticorilor antigangliosidic (anti-GM1 la) decât atunci când SGB sau HDPP. Anti-GM1 la este diagnosticat la 40-90% dintre pacienții care suferă de MMN.

Simptomele inițiale ale bolii pot fi observate în vârstă de 20-75 de ani. Dar există și cazuri de boală la copii. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile.

MMN se bazează pe demielinizarea selectivă a fibrelor de motor. Semnele de diagnosticare ale bolii sunt o pareză asimetrică progresivă, de obicei mai pronunțată în membrele distală, pe EMG - focarea multiplă a demielinizării nervilor motorii cu un bloc local cu conducere normală pe fibre senzoriale.

În unele cazuri, există semne de atrofie musculară și comoara, în principal membrele superioare. Tulburările sensibile sunt rare, dar nu sunt complet excluse. Spre deosebire de HDPP, nivelul de proteine \u200b\u200bdin CSW nu este ridicat. Biopsia nervilor detectează infiltratele inflamatorii ale limfocitelor activate, precum și semne de demielinizare segmentală, până la pierderea completă a axonului.

Spre deosebire de alte neuropatii demyelinizante, pacientii MMN nu raspund la corticosteroizi sau plasmferis. Utilizarea corticosteroizilor poate chiar să întărească pares. Ca medicamente care contribuie la încetinirea progresiei bolii, precum și regresia simptomelor neurologice și o scădere a tulburărilor funcționale, s-au dovedit la vvig și ciclofosfamidă.

Vvig. Eficacitatea terapeutică a VVIG este de 50-80%. Cel mai bun efect este observat la pacienții cu blocare de conducere și anti-GM1 la nivel înalt la. Utilizarea VVIG permite câteva zile pentru a ajunge la creșterea forței musculare cu o îmbunătățire maximă la 2 săptămâni după începerea tratamentului. După 2-4 săptămâni, se observă o slăbire vizibilă a blocadei de conductivitate. Deoarece efectul pozitiv în majoritatea cazurilor durează doar câteva săptămâni, pacientul este recomandat să sprijine terapia cu VVIG. Cu toate acestea, titrul de anunț anti-GM1 rămâne adesea neschimbat. Nivelul lor este redus numai atunci când se utilizează ciclofosfamidă. Cyclofosfamida (CA) este un medicament imunosupresiv, cu o eficacitate de 50-80% și adecvată pentru terapia pe termen lung. Se recomandă efectuarea pulmorării și a pulverizării (0,5 g / m2 v / o dată pe lună) sau pe OS 1-2 mg / kg / zi timp de 6-12 luni. Atunci când luați pe sistem de operare, este posibil să se realizeze o stabilizare a stării de mult timp. Terapia combinată, combinând utilizarea VVIG și știința centrală, poate fi, de asemenea, eficientă.

Pentru literatură, vă rugăm să contactați editorul.

R. TS. Bembeva, doctor de științe medicale, profesor

N. Dunaevskaya, candidat la științe medicale, profesor asociat

Polineuropatie diabetică la copii și adolescenți

I.l. Alimova, Yu.V. Labuzov.

Polineuropatia diabetică la copii și adolescenți ai regiunii Smolensk: trăsături epidemiologice, factori de risc și eficiența terapeutică

I.l. Alimova, Yu.V. Labuzova.

Academia medicală de stat Smolensk; Smolensk Spitalul Clinic Regional pentru Copii

Frecvența apariției și structurii polineuropatiei diabetice la copii și adolescenți, pacienții cu diabet zaharat de tip I care trăiesc în regiunea Smolensk sunt studiate. A fost efectuată o analiză a factorilor de risc pentru dezvoltarea polineuropatiei diabetice, a fost evaluată eficacitatea terapiei. În regiunea Smolensk în rândul pacienților cu vârsta cuprinsă între 6 și 17 ani, frecvența apariției polineuropatiei diabetice este de 64%, neuropatia autonomă cardiacă - 16%. Factorii de risc ai dezvoltării polineuropatiei diabetice sunt adolescența, durata diabetului de mai mult de 5 ani, precum și labilitatea metabolismului carbohidrat și a decompensării metabolice pe termen lung. Eficacitatea terapiei tratamentului cu acid lipoic în tratamentul combinat al neuropatiei periferice și autonome la copii și adolescenți, pacienții cu diabet zaharat de tip I sunt dovediți.

Cuvinte cheie: copii, adolescenți, diabet zaharat, polineuropatie, electronicomiografie, cardiintervalografie, acid a-lipoic.

Incidența și modelul polineuropatiei diabetice au fost studiate la copii și adolescenți cu diabet zaharat de tip 1 din regiunea Smolensk. Factorii de risc ai polineuropatiei diabetice au fost analizate și Torturile au fost evaluate și terapia evaluată. În regiunea Smolensk, incidența polineuropatiei diabetice și a neuropatiei autonome cardiace printre pacienții cu vârsta de 6-17 ani a fost de 64 și, respectiv, 16%. Factorii de risc ai polineuropatiei diabetice sunt adolescența, mai mult, labilitatea metabolismului carbohidrat și decompensarea metabolică prelungită. Dovezile sunt furnizate pentru eficiența tratamentului cu acid a-lipoic în tratamentul combinat al neuropatiei periferice și autonome la copii și adolescenți cu diabet zaharat de tip 1.

Cuvinte cheie: copii, adolescenți, diabet zaharat de tip 1, polineuropatie, electroneuromieografie, cardiintervalografie, acid a-lipoic.

Polineuropatia diabetică este cea mai veche și frecventă complicație a diabetului de tip I, care are un impact semnificativ asupra capacității de a lucra și asupra activității sociale a pacienților. Aceste literaturi cu privire la prevalența polineuropatiei diabetice la copii și adolescenți cu diabet zaharat de tip I datorită lipsei unei abordări unice a diagnosticului și variază de la 10 la 72%, în funcție de metodele de examinare. În ultimii ani au fost efectuate studii de screening la identificarea complicațiilor diabetului zaharat în rândul populației pentru copii din anumite regiuni ale Rusiei. Informații despre situația epidemiologică din regiunea Smolensk în polineuropatia diabetică periferică

© i.l. Alimova, Yu.V. Labuzov, 2009 ROS VESTN Pediatal Pediatal 2009; 6: 64-68.

Adresa de corespondență: Alimova Irina Leonidovna - D.M., DOC. cafenea. Pediatrie de spitalizare cu un curs de neonatologie al Academiei Medicale Smolensk State

Labuzov Julia Vladimirovna - Endocrinologul pentru copii din Spitalul Clinic Regional Smolensk 214019 Smolensk, Pr. M. Koneva, 30b

nu au existat copii și adolescenți în acest studiu.

Printre medicamentele utilizate pentru a trata polineuropatia la copii și adolescenți, cel mai eficient și mai sigur este acidul as-lipoic recunoscut, care are o gamă largă de acțiuni asupra diferitelor mecanisme pentru dezvoltarea patologiei sistemului nervos cu diabet zaharat. Preparatele acestui grup sunt indicate în standardele de îngrijire medicală pentru copii, pacienți cu diabet zaharat de tip I și în lista medicamentelor eliberate de prescripțiile medicului atunci când oferă asistență medicală gratuită suplimentară anumitor categorii de cetățeni eligibili pentru asistență socială de stat. Toate cele de mai sus permite utilizarea preparatelor de acid lipoic în practica clinică, cu tratament staționar și ambulatoriu al pacienților cu diabet zaharat de tip I cu diabet zaharat.

Scopul studiului: determinarea frecvenței apariției, structurilor și a factorilor de risc ai polineuropatiei diabetice la copii și adolescenți ai regiunii Smolensk, precum și evaluarea eficacității terapiei cu terapie cu acid lipoic.

Alimova I.l., Labuzoya Yu.V. Polineuropatie diabetică la copii și adolescenți

Caracteristicile copiilor și metodelor de cercetare

În prima etapă a lucrării, a fost efectuat un studiu epidemiologic asupra studiului prevalenței și structurii polinererop-tibelice diabetice la copii și adolescenți ai regiunii Smolensk. Începând cu 1 ianuarie 2005, au fost 137 de pacienți cu diabet zaharat de tip I. Dintre acestea, au fost examinate 129 de pacienți (66 fete și 63 de băieți) în vârstă de 6-17 ani: 82 (64%) din copilul cu vârsta cuprinsă între 6 și 14 ani și 47 (36%) de adolescenți 15-17 ani. Criteriile de includere în studiu au servit durata diabetului mai mult de o lună, etapa de compensare clinică timp de 3 săptămâni înainte de examinare, absența bolilor concomitente ale sistemului musculoscheletal și a sistemului nervos periferic. Pacienții sub 6 ani nu au fost incluși în studiu datorită complexității electroniomiografiei.

În cea de-a doua etapă a lucrării, a fost studiată eficacitatea utilizării preparatelor de acid lipoic (tio-gamma, berlițional) pentru tratamentul poli-neuropatiei diabetice la copii și adolescenți cu diabet zaharat de tip I.

Severitatea tulburărilor metabolice la pacienți a fost determinată în termeni de hemoglobină glicată (set "reactivul de glicohemoglobină", \u200b\u200bPointe Scientific, Inc. SUA), lipidogramă (set "Olwex Diagnosticum", Intermedica, SUA) și monitorizarea continuă continuă a Glycemiei (CGMS , Medtronic Minimed, SUA).

Diagnosticul retinopatiei diabetice a fost efectuat pe baza datelor de inspecție a datelor pe o lampă cu fantezie cu un elev extins, nefropatia - prin determinarea microalbuminurii utilizând benzile de testare cu micral (Roche, Franța), hiro-Tatya (leziunea articulațiilor din mâinile mâinilor) - pe baza inspecției ortopedice de date.

În diagnosticarea polineeropatiei diabetice periferice, plângerea pacientului a fost evaluată folosind scara TSS (scorul total al simptomelor). Datele de examinare neurologică au fost înregistrate în scorul modificat NISLL (neuropatia afectează scorul de membre inferioare). Sensibilitatea la vibrații a fost măsurată prin camera de circuit clasificată (V-128, Kircher & Wilhelm & Co Kg, Germania), Tactile - Test Touch-Cunoscut 10 GRAM (Rehorium Medical, Germania), Temperatură - Device Tip-Therm (Gesellschaft Fur Neürologische Diagistik, Germania), dureroasă - cu o scobitoare de unică folosință cu un capăt ascuțit și blunt.

Stimularea electronicomiografiei a fost efectuată pe Neuro-MWP (Neuro-Soft LLC, Ivanovo LLC). Conducta senzorială a fost studiată atunci când stimulează nervul de vițel (Suralis Sinister) pe baza parametrilor potențialului de acțiune și

viteza de excitație. Starea funcțională a nervului motorului a fost evaluată în studiul amplitudinii răspunsului M, viteza de propagare a excitării și a latentei reziduale pe un nerv mic (N. Perneus Sinister).

Neuropatia cardiacă autonomă a fost diagnosticată pe baza rezultatelor studiilor cardiintervalografice care utilizează mostre Wedgertostatic (complexul de diagnostic al carditorului bazat pe PEVM-568).

Prelucrarea statistică a rezultatelor a inclus o analiză non-parametrică a comparației a două valori independente prin metoda Manu-Whitney asociată cu metoda Wilcoxon, analiza tabelelor de conjugacie (criteriile X2 Pearson și criteriul exact al FISHER) , comparând frecvențele semnului binar din două grupuri conectate utilizând criteriul McNewrara. Analiza corelației a fost efectuată prin metode non-parametrice Kendalla pentru secvență și alcool pentru variabilele intervalului. Nivelul critic de semnificație (P) a fost luat mai puțin de 0,05. Rezultatele sunt prezentate sub formă de percentile mediane, 25 și 75 (UI).

REZULTATE SI DISCUTII

Dintre cei 129 de pacienți intervievați 39 (30,2%), au făcut reclamații caracteristice liniaropatiei diabetice: pe dureri moderate, rare în picioare în seara și timpul de noapte - 36 (27,9%) pacienți, parestezii în picioare - 13 (10, 1%), amorțeală și interval de ardere - 12 (9,3%). În cadrul examinării neurologice la 32 (24,8%), a fost observată o scădere a reflexelor pe membrele inferioare, în 35 (27,1%) - o scădere a sensibilității vibrațiilor, la 11 (8,5%) - temperatură, în 16 (12,4%) - durere, 4 (3,1%) - tactilă. Slăbiciunea mușchilor de flaci de picior a fost observată la 1 pacient.

Un studiu electronic a evidențiat o scădere a amplitudinii răspunsului motorului n. Tibalis în 43 (33,3%) pacienți și viteza de excitație în 52 (40,3%), latența reziduală de peste 3,0 ms a fost de 36 (27,9%) copii. Reducerea amplitudinii răspunsului senzorului n. Suralis este observat la 20 (15,5%), rata de excitație - în 70 (54,3%).

Ca urmare a unei examinări cuprinzătoare, diagnosticul de polineuropatie diabetică a fost stabilit la 82 (63,6%) pacienți cu diabet zaharat de tip I - în 44 (53,7%) de copii și în 38 (80,9%) de adolescenți (x2 \u003d 9,54; p \u003d 0,002). Dintre acestea, scena 1A a fost descoperită în 20 (24,4%) copii și adolescenți care nu au plângeri și semne obiective de neuropatie, care au avut tulburări de conductivitate nervoasă asupra nervilor motorii și a nervilor sensibili. Etapa 1b este diagnosticată la 23 (28,0%) pacienți care sunt alți decât schimbarea

indicatorii de electronoseiografie au avut o scădere a sensibilității și reflexelor predominant de vibrații pe membrele inferioare.

În prezența modificărilor indicatorilor de electronomirografic, simptomele neurologice obiective ale plângerilor au fost prezentate 38 (47,3%) pacienți, în conformitate cu stadiul 2A de polineuropatie diabetică. Doar 1 (1,2%) de pacient, în afară de toate simptomele enumerate, au existat semne de slăbiciune a mușchilor picioarelor, care este caracteristică a stadiului 2B. Trebuie subliniat faptul că a treia etapă a polineuropatiei diabetice, care duce la o limitare a activității vitale, nu a fost observată la pacienții examinați.

Astfel, rezultatele studiului au făcut posibilă stabilirea unei frecvențe ridicate a apariției polineuropatiei diabetice (64%) la copii și adolescenți ai regiunii Smolensk (la copii - 54%, la adolescenți - 81%). Trebuie remarcat că acum zece ani, această complicație conform rapoartelor statistice a fost înregistrată doar la 5% dintre pacienți (a se vedea figura). Structura polineuropatiei diabetice domină asimptomatica (stadiul 1a și 1B) și formele clinice inițiale (etapa 2a). Datele obținute nu contravin rezultatelor screening-ului și studiilor cu un set similar de metode de diagnostic în alte regiuni ale Rusiei.

Atunci când se analizează factorii de risc pentru dezvoltarea polineuropatiei diabetice, sa arătat că această complicație este semnificativ din punct de vedere statistic diagnosticată la pacienții de adolescență cu o durată de diabet, de regulă, mai mult de 5 ani, cele mai grave rate de compensare pentru boală (hemoglobină glicată pentru întreaga perioadă de diabet și lipidogramă) și labilitatea carbohidrați (Tabelul 1). Astfel, în conformitate cu MO-Noritorizarea continuă a glicemiei timp de 5 zile, abaterea standard a oscilațiilor glicemiei și numărul de excursii glicemice pe zi mai mult de 11,0 mmol / l și

mai puțin de 4,0 mmol / l sa dovedit a fi semnificativ statistic la pacienții cu polinero-patio diabetic comparativ cu pacienții care nu au această complicație (4,3 și 2,4 mmol / l, p \u003d 0,047 și 2,7 și 1, respectiv, 6 ori / zi, p \u003d 0,039).

Analiza corelației a arătat conexiunea prezenței polineuropatiei diabetice cu vârsta de pacienți (R \u003d + 0,54; /<0,001) и длительностью диабета (r=+0,65; /<0,001), а тяжести полинейропатии -с уровнем гликированного гемоглобина за весь период заболевания диабетом (r=+0,37; /»=0,001). Сочетание диабетической полинейропатии с другими осложнениями сахарного диабета I типа (ретинопатией, катарактой, нефропатией, хайропатией, липо-идным некробиозом) отмечено у 52 (63%) пациентов, что статистически значимо чаще, чем у пациентов без полинейропатии (%2=25,5; /<0,001). Выявлены положительные корреляционные связи диабетической полинейропатии с наличием всех перечисленных осложнений, наиболее высокие - с ретинопатией (r=+0,60; /<0,001) и хайропатией (r=+0,45; /<0,001).

În diabetologia copiilor, în plus față de polineuropatia periferică, cea mai studiată și cea obișnuită formă de complicații neurologice este o neuropatie autonomă cardiacă. În acest studiu, în cadrul evaluării clinice a stării sistemului cardiovascular la copii și adolescenți cu diabet zaharat, tipul de plângeri caracteristice neuropatiei autonome cardiace nu este marcată. Analiza datelor cardiointervalografia efectuată la 69 de pacienți a arătat la 11 (16%) cazuri (la 11% dintre copii și 31% din adolescenți) reducerea variabilității ritmului cardiac (ah<2о) с резким увеличением индекса напряжения регуляторных систем (300-1000 усл. ед.), что свидетельствовало о развитии кардиальной автономной нейропатии с парасимпатической недостаточностью. По результатам кардиоин-тервалографического исследования с применением

Tabelul 1. Factorii de risc pentru polineuropatia diabetică la copii și adolescenți (ME)

Semnul pacienților fără polineuropatie diabetică (N \u003d 47) Pacienți cu polineuropatie diabetică (n \u003d 82) p

Vârsta, anii 11 14<0,001

Etajul femeii,% 43 58 -

Durata diabetului de tip I Mellitus, ani 1.5 6.0<0,001

Hemoglobină glicată,% 9,5 9,6 -

Hemoglobină glicată pentru întreaga perioadă de diabet,% 9.1 10.2 0.008

Colesterol comun, mmol / l 4.4 4.5 0,046

Trigliceride, mmol / l 1.1 1.0 -

Lipoproteine \u200b\u200bde înaltă densitate, MMOL / L 1.2 1.5 -

Lipoproteine \u200b\u200bcu densitate redusă, MMOL / L 2.6 3.8 0.048

Alimova I.l., Labuzova Yu.V. Polineuropatie diabetică la copii și adolescenți

eșantionul clinirotostatic, la 3 (4%) pacienți cu reactivitate vegetativă asimpaticototică la tonul parasimpatic redus inițial. Trebuie subliniat faptul că neuropatia autonomă cardiacă a fost înregistrată numai la pacienții cu neuropatie periferică.

Corelații pozitive ale neuropatiei autonome cardiace cu prezența polineuropatiei diabetice (R \u003d + 0,40; ^<0,001) и ее длительностью (?=+0,39; ^=0,001), а также показателей кардиоинтервалограммы и элек-тронейромиограммы: вариабельности сердечного ритма со скоростью распространения моторной волны (г=+0,30; />=0,016).

Pentru a estima eficacitatea utilizării medicamentelor de acid a-lipoic sub observație în cursul anului au fost 32 de pacienți cu vârsta de 12-17 ani cu polineuropatie diabetică, care au fost împărțite în 2 grupe: o grupare A - 20 de pacienți care au primit terapie de medicamente cu medicamente A-lipoic acid (Tyochma, Berlition) 600 mg pe zi 2 cursuri pe an la 2-3 luni; Grupul B - 12 pacienți care nu au îndeplinit recomandări privind recepția preparatelor de acid lipoic datorită diferitelor motive socio-economice.

Pacienții din ambele grupuri nu au fost inițial diferite în vârstă (grupul A - 15 ani, Grupul B -15), Durata diabetului (8 ani și respectiv 8 ani), starea de compensare metabolică (hemoglobină glicată 9,2 și 9,5%, Colesterolul total 4.2 și, respectiv, 4,8 mmol / l), severitatea neuropatiei (etapa 1 și 2), indicatorii scalelor T88 și N18 ^, rezultatele electroneuromiografiei și cardiintervalografiei. În timpul anului de observare, pacienții din ambele grupuri nu au înregistrat episoade de cetoacidază, stări hipoglicemice severe. Toți pacienții au primit analogi de insuline umane proiectate genetic, trei pacienți

(2 - din grupul A și 1 - din grupul B) au fost pe paradigm 712, Medtronic Minimed, SUA).

La examinarea pacienților din grup și după anul de observație, sa arătat că indicatorii de compensare metabolică (nivelul hemoglobinei glicate și colesterolul total), comparativ cu datele inițiale, nu au fost modificate statistic semnificativ. Dinamica pozitivă sub forma unei scăderi a severității neuropatiei a fost marcată în 14 (70%) dintre pacienții din grupul A (% 2 \u003d 6,5; / \u003d 0,011), în care a fost observată o creștere a răspunsului M Conform sistemului electronic și o creștere a variabilității ritmului cardiac conform cardiintervaluării (tab. 2).

La examinarea pacienților din grupul B prin anul de observare, indicatorii de compensare metabolică în comparație cu datele sursă (nivelul hemoglobinei produse de glico și colesterolul total) nu au fost modificate statistic semnificativ. Dinamica pozitivă sub forma unei scăderi a severității neuro-PATI-urilor a fost menționată numai la 3 (25%) pacienți din acest grup (/\u003e 0,05). Cântarele de scalare medie TSS, NISLL, indicatorii de electroneuromiografie și cardiintervalografia în dinamica nu s-au schimbat (/\u003e 0,05). Atunci când se compară grupele A și B după un an de observație dinamică, sa constatat că o scădere a severității neuropatiei este statistic semnificativ mai des (/ \u003d 0,027) la pacienții din grupul A (14 cazuri de 20 de cazuri) comparativ cu pacienții din Grupul B (3 cazuri din 12).

Cu o analiză comparativă a indicatorilor de studii electro-neuromiografice, sa constatat că la pacienții care primesc acid a-lipoic, viteza de propagare a valului motorului este semnificativ mai mare decât la pacienții care nu au primit terapie (a se vedea tabelul 2). Cu o evaluare individuală a rezultatelor electroneuromiografiei, dinamica pozitivă sub formă de normalizare a răspunsului M și a tendinței către îmbunătățirea altor indicatori ai excitării fibrei nervoase în grupul A a fost observată la 18 pacienți

Tabelul 2. Eficacitatea terapiei cu medicamente de acid a-lipoic la copii și adolescenți cu diabet zaharat tip I de tip ^)

Indicatori de electronoseomiografie Grupa A (n \u003d 20) Grupa B (n \u003d 12)

și cardiotervallografia este inițial re-provenită

M-Răspuns, mv 2.7 4,0 * 3.3 2.7

Rata de propagare a undelor motorului, m / s 38,6 42,1 37,6 38,1 **

Latența reziduală, MS 2.3 2.8 3.4 3.6

Potențial de acțiune, MKV 11.6 12.0 10.7 10.3

Viteza de proporție a valului senzorial, m / s 42,1 39,2 38,6 45,3

Frecvența cardiacă, pe minut 83 78 72 100

Variabilitate cardiacă, cu 0,3 0,8 # 0.6 0.79

Notă. * - / 1-2 \u003d 0,036; ** - / 2-4 \u003d 0,048; * - / 1-2 \u003d 0,023.

fabrică și în grupul B - numai 3 (p<0,001). По данным кардиоинтервалографии нормализация показателя АХ наблюдалась у 4 из 7 больных группы А и у 1 из 4 больных группы Б (р>0,05).

La evaluarea stării de compensare metabolică, sa arătat că, după anul de observare, nivelul colesterolului total la pacienții din grupul A (4,4 mol / l) a fost mai mic (p \u003d 0,022) decât la pacienții din grupul B ( 6,0 MOL / L), indicatorii glicați hemoglobinei nu diferă statistic (respectiv, 9,9% și 10,5%).

Trebuie remarcat faptul că 4 din grupul de pacienți B a constatat progresia polineuropatiei diabetice, iar în etapa a 5-a a liniei diabetice a rămas aceeași. În același timp, la toți cei 9 pacienți în cursul anului, indicatorul hemoglobinei glicate era relativ stabil, ceea ce confirmă necesitatea terapiei medicamentoase pentru polineuropatia diabetică utilizând preparate de acid lipoic.

1. În regiunea Smolensk în rândul pacienților cu diabet zaharat de tip I de la 6 la 17 ani, frecvența apariției polineuropatiei diabetice este de 64% (la copii - 54%, la adolescenți - 81%), neuropatia autonomă cardiacă - 16%. La copii

Și adolescenții predomină asimptomatice (52%) și forme clinice inițiale (46%) de polineuropatie diabetică.

2. Factorii de risc pentru dezvoltarea liniaropatiei diabetice sunt adolescența, durata diabetului de mai mult de 5 ani, precum și labilitatea metabolismului carbohidrat și a decompensării metabolice pe termen lung.

3. Terapia cu medicamente cu acid lipoic conduce la o scădere a gravitației polineuropatiei, dinamica pozitivă a indicatorilor electrono-romografice și cardiintervalografii la copii și adolescenți, pacienți cu diabet zaharat de tip I.

90 -80 -70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0

1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2007 2008 □ Pacienți cu vârsta de până la 18 ani □ Adolescenți ■ Copii

Imagine. Frecvența apariției polneei diabetice la copii și adolescenți ai regiunii Smolensk.

LITERATURĂ

1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Peterkova V.A. Diabetul zahăr la copii și adolescenți / ghid pentru medici. M.: Media Goeotar, 2007. 160 p.

2. SUNTSOV YU.I., DEDOV I.I., SHESTAKOVA M.V. Screening-ul complicațiilor de diabet zaharat ca metodă de evaluare a calității îngrijirii terapeutice pentru pacienți. M., 2008. 63 p.

3. Alimova i.l. Diabetul zaharat de tip I la copii și adolescenți, complicații cardiovasculare (clasificare, diagnostic, tratament). Smolensk., 2004. 32 s.

4. ANDRIANOVA E.A., Alexandrova I.I., Maksimova V.P. și colab. Evaluarea gradului de compensare a schimbului de carbohidrați și prevalența complicațiilor diabetice la copii sub vârsta de 14 ani în Federația Rusă // Diabetes Mellitus. 2007. №1. P. 24-29.

5. KASATKINA E.P. Prevenirea, screening-ul și tratamentul complicațiilor diabetice târzii la copii și adolescenți / aspecte reale ale endocrinologiei copiilor și adolescenților: materialele de întâlnire republicană-workshop a principalilor endocrinologi ai copiilor din entitățile constitutive ale Federației Ruse. M., 1999. P. 9-18.

6. Sinuma I.g., Kasatkin E.p, Odud E.a. și alții. Prevalența diabetului dependent de insulină și frecvența complicațiilor vasculare în rândul copiilor și adolescenților din Moscova // Ross. Vesta. Perinatol. și pediatru. 1998. №2. P. 35-38.

7. Bao X.h., Wong V, Wang Q. Prevalența neuropatiei periferice cu diabet zaharat dependent de insulină // pediant. Neurologie. 1999. voi. 20. Nr. 3. P. 204-209.

8. Elbahri-Ben MRADF., Goiderr, Fredjm. Neuropatia diabetică din copilărie: un studiu clinic și electrofiziologic // funcția. Neurologie. 2000. voi. 15. Nr. 1. P. 35-40.

9. Ziegler D. Tratamentul polineuropatiei diabetice: Actualizare

2006 // Analele Academiei de Științe din New York. 2006. voi. 1084. Nr. 11. P. 250-266.

10. SIVUE T.G., Stroke I.A., Myasedov S.p. Eficacitatea tratamentului polineuropatiei diabetice la copii și adolescenți cu forme tablete de acid lipoic și vitamine ale grupului în // diabet zaharat. 2002. Nr. 3. P. 42-46.

11. Svetlova T.N., Kuraeva T.L., Khojamirian N.L., Peterkova V.A. Eficiența și siguranța unei noi diagrame de terapie pentru polineuropatia senzorică periferică diabetică la copii și adolescenți // Probl. Endoc rinol. 2008. Volumul 54. Nr. 1. P. 3-9.

12. Ordonanța Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale a Federației Ruse din 13 ianuarie 2006 Nr. 14 "privind aprobarea standardului de asistență medicală Diabetul bolnav".

13. Ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale a Federației Ruse din 18 septembrie 2006 nr. 665 "privind aprobarea listei medicamentelor recomandate de rețetele medicului (Feldscher) atunci când oferă o îngrijire medicală gratuită suplimentară pentru anumite categorii de cetățeni cu dreptul de a primi asistență socială de stat. "

14. Dyck PJ, Kamesj.l, O "Brien PC et al. Studiul de neuropatie diabetică Rochester: Reevaluarea testelor și a criteriilor de diagnosticare și severitatea organizată // neurologie. 1992. Vol. 42. Nr. 6.. 1170.