Hiperdosteronismul este o încălcare a activității glandelor suprarenale, datorită secreției excesive de aldosteron. Hiperdosteronism: Cauze, simptome, diagnostic și tratament în NCC a Hiperdosteronismului secundar al căilor ferate rusești

Hiperaldosteronismul secundar este un sindrom clinic, datorită creșterii nivelului de aldosteron din sânge ca răspuns la activare. În același timp, concentrația excesivă de aldosteron este asociată cu efectele factorilor patologici având o origine în aer liber. În plus, nu este inferior unui astfel de hiperalteronism primar și combină o creștere a nivelului de renină în plasma de sânge.

Motivele

Hiperaldosteronismul secundar se datorează unei creșteri a nivelului de aldosteron ca răspuns la activarea sistemului de angiotensină renină.

Motivele hiperaldosteronismului secundar diferă semnificativ din motivele primarului, acestea includ:

• deteriorarea parenchimului renal (cu origine diferită);
• procesul patologic în vasele renale (anomalii vasculare, ateroscleroza, hiperplazia musculară fibroasă, comprimarea tumorii);
• hiperplazia aparatului Yukstaglomeralan în rinichi ();
• boli hepatice;
• tumoare de rinichi sau alte localizări care produc renină;
• recepția medicamentelor (contraceptive orale);
• sarcină.

Barter Sindromul este o versiune de nullizare a hiperaldosteronismului. Aceasta este o boală ereditară pentru care hipokaliemia și o secreție sporită a reninei cu rezistență la angiotensula 2 și stimularea compensatorie ulterioară a sistemului de angiotensină renină.

Mecanisme de dezvoltare

În cele mai multe cazuri, baza unui mecanism de creștere a nivelului de aldosteron sub această patologie este o scădere a presiunii în brațele glomsului renal. Consecința acestui proces este reducerea fluxului sanguin renal și a presiunii de filtrare în vasele renale. Pentru ao menține la un nivel suficient, este activat un sistem de renină-angiotensină, care lansează o întreagă cascadă de reacții biochimice. Acest lucru mărește producția de renină de aparatul Yucstaglomerolanan al rinichiului. Renina are un efect stimulativ asupra angiotensinogenului, care este sintetizat în ficat. Deci, angiotensina 1 se formează transformarea într-un factor de presă puternic - angiotensina 2 sub acțiunea unei enzime speciale (ACE). Este angiotensina 2 care sporește tensiunea arterială, tonul arteriolului adus și stimulează excesul de sinteza aldosteronului, care la rândul său:

• întârzie sodiul în organism, sporind reabsorbția sa în rinichi;
• mărește volumul sângelui circulant;
• afișează potasiul.

Cu insuficiență cardiacă severă cu fenomene stagnante, secreția patologică a aldosteronului lansează hipovolemia și reducerea tensiunii arteriale. În același timp, există o dependență directă a gradului de creștere a concentrației de aldosteron în sânge din severitatea decompensării circulației sângelui. Utilizarea diuretice înseamnă agar al hiperaldosteronismului secundar prin reducerea cantității de sânge care circulă în vasele de sânge.

Simptome

Imaginea clinică a hiperaldosteronismului secundar este determinată de boala care a provocat o creștere a aldosteronului în organism și efectele directe ale acestora din urmă.

Pacienții sunt detectați, adesea rezistenți la tratament. În acest sens, adesea se deranjează și amețeli. Situația este exacerbată de faptul că, cu această patologie în sânge, există o cantitate mare de angiotensină 2, care are o acțiune independentă de vasopresoare.

În plus, aldosteronul are un impact negativ asupra inimii, provocând hipertrofia mușchiului cardiac (în principal ventriculul stâng) și supraîncărcarea presiunii, prin urmare că astfel de persoane pot avea o senzație neplăcută în zona inimii.

Adesea, semnele de hipokalemie sunt recunoscute:

• slabiciune musculara;
• parestezie;
• convulsii;

Cu sindromul barter, simptomele patologice apar din copilărie. Acestea includ:

• întârzierea creșterii și dezvoltării;
• sindromul miopatic;
• deshidratare;
• Încălcarea motocicletelor intestinale etc.

Diagnosticare

În procesul de diagnosticare a hiperaldosteronismului secundar, este important să se determine nu numai faptul că o concentrație crescută de aldosteron în sânge, dar și pentru a identifica cauza bolii. Acest lucru ia în considerare:

• plângerile pacientului;
• istoria vieții și a bolii sale;
• datele de inspecție și examinarea obiectivă;
• rezultatele cercetării de laborator și instrumentale.

Pentru a estima starea rinichilor și a vaselor renale, se utilizează diferite metode de diagnosticare instrumentală:

• procedura de ultrasunete;
• scanarea CT;

Din analizele de laborator, este important:

• determinarea concentrației de aldosteron, renină, angiotensină 2;
• (Eșantioane de ficat, rinichi, electroliți);
• teste funcționale.

Printre acestea din urmă, poate fi utilizată eșantionul cu inhibitori ai ACE sau Floccortizon (duce la o scădere a concentrației de aldosteron).

Trebuie remarcat faptul că eșantioanele destinate să confirme secreția autonomă a aldosteronului în timpul hiperalteronismului secundar sunt negative.

Diagnosticul "sindromului de barter" se bazează pe detectarea hiperplaziei aparatului Yucstaglomeralan și încheierea cercetării histologice.

Tratament

Dacă cauza hiperaldosteronismului secundar nu este o tumoare, atunci eliminați-o, ca regulă, mod conservator.

Tactica efectuării pacienților cu hiperaldosteronizare secundară este determinată în primul rând de boala principală. Dacă cauza concentrației ridicate de aldosteron este o tumoare producătoare de repreiere, atunci este îndepărtată. În alte cazuri, tratamentul este conservator.

Astfel de pacienți sunt numiți terapie cu medicamente pe tot parcursul vieții:

• antagoniști de aldosteron (spironolactonă, eplerenon);
• inhibitori (enalapril, ramipril);
• angiotensina 2 blocante ale receptorilor (Lozartan, Valsartan, Telmisartan);
• antagoniști de calciu (amlodipină).

Trebuie remarcat faptul că, cu o primire pe termen lung a medicamentelor, care include spironolactonă, se manifestă efectul său antiandogenic. Persoanele de sex masculin scade atracția sexuală, se dezvoltă, la femei există disfuncții de ovare, manifestările sindromului premenstrual sunt îmbunătățite.

La care medicul să se întoarcă

Cu hiperaldosteronism secundar, tratamentul este necesar unui endocrinolog. Un pacient suplimentar este observat de un nefrolog, consultarea unui cardiolog, oftalmolog, neurolog, oncolog, chirurg vascular poate fi numit.

RCRZ (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sanatate MD RK)
Versiune: Protocoale clinice MH RK - 2017

Hiperalteronismul primar (E26.0)

Endocrinologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru serviciile medicale
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
Din "18" august 2017
Protocolul nr. 26.

PGA.- un diagnostic colectiv caracterizat printr-un nivel ridicat de aldosteron, care este relativ autonomie din sistemul de angiotensină renină și nu este redus în timpul sarcinii de sodiu. Creșterea nivelului de aldosteron este cauza tulburărilor cardiovasculare, reducând nivelul renainei plasmatice, hipertensiunea arterială, întârzierea de sodiu și eliberarea accelerată de potasiu, ceea ce duce la hipokaliemie. Printre cauzele PGA adenomului glandei suprarenale, hiperplazie unilaterală sau bilaterală, în cazuri rare - a determinat ereditar gzga.

Partea de intrare

Codul (codurile) ICD:

Data dezvoltării / revizuirii protocolului:2013 (revizuit 2017).

Abrevieri utilizate în protocol:

Agru	-	hipertensiune arteriala
IAD	-	presiune arterială
AP.	-	aldosteronProduction adenoma.
Aprait.	-	aldostelonProductiv Adenom sensibil la reninich
APF.	-	enzima lucioasă angiotensină
Ars.	-	relația de aldosteron reninova.
Gzga.	-	hiperaldosteronismul dependent de glucocorticoid GPGA - Hiperaldosteronism curge glucocorticoid
Iga.	-	hiperaldosteronism idiopatic
PGA.	-	hiperaldosteronismul primar
PGN.	-	hiperplazia suprarenală primară
PKR.	-	concentrația directă de renină
Ecografie	-	procedura de ultrasunete

Protocolul utilizatorilor: Practicanți generali, endocrinologi, terapeuți, cardiologi, chirurgi și chirurgi vasculare.

Nivelul scară dovedit:

DAR	Analiza meta-analiză de înaltă calitate, prezentare sistematică a RKK sau a stâncă mare, cu o probabilitate sistematică de probabilitate foarte scăzută (++) rezultatele care pot fi distribuite populației corespunzătoare
ÎN	Prezentare sistematică de înaltă calitate (++) a cohortei sau a studiilor de control al caz-controlului sau de înaltă calitate (++) Controlul cazului sau de studii cu un risc foarte scăzut de eroare sistematică sau rock cu risc scăzut (+) de eroare sistematică, rezultatele care pot fi distribuite populației corespunzătoare
DIN	Cohortă sau studiu de studiu sau studiu controlat fără randomizare cu un risc scăzut de eroare sistematică (+), ale cărei rezultate pot fi distribuite populației sau rocilor adecvate cu un risc foarte scăzut sau scăzut de eroare sistematică (++ sau + ), ale căror rezultate nu pot fi distribuite direct populației corespunzătoare
D.	Descrierea unei serii de cazuri sau cercetări necontrolate sau opinie a experților
GPP.	Cea mai bună practică clinică

Clasificare

Semne etiopatogenetice și clinice și morfologice ale PGA (E. Biglieri, J. D. Baxter, modificare).
· Adelonontificarea adenomului cortexului suprarenal (APA) - aldosteromă (sindromul Konna);
· Hiperplazie bilaterală sau adenomatoza cortexului suprarenale:
- hiperaldosteronism idiopatic (jug, hiperproducție de aldosteron deblocat);
- hiperaldosteronismul nedefinit (producția de aldosteron suprimată selectiv);
- hiperaldosteronism flucorticoid (GPGA);
· Aldosteronproducție, adenom suprimat glucocorticoid;
· Carcinomul cortexului suprarenale;
· Hiperallosteronism non-propulsor (ovare, intestine, glandă tiroidă).

Diagnosticare

Metode, abordări și proceduri de diagnosticare

Criterii de diagnosticare

Plângeri și anamneză

: Dureri de cap, tensiune arterială crescută, slăbiciune musculară, în special în mușchii de vițel, convulsii, parastzia în picioare, poluria, niccountura, polidipsy. Începutul bolii este gradual, simptomele apar după 40 de ani, este mai des diagnosticat în 3-4 decade de viață.

Examinare fizică:
· Sindroame hipertensive, neurologice și urinare.

Cercetare de laborator:
· Determinarea potasiului seric;
· Determinarea nivelului plasmei din sânge aldosteron;
· Definirea raportului de aldosteron-reninic (ARS).
Pacienții cu APC pozitiv Înainte de diagnosticul diferențial al formularelor PGA, se recomandă ca una dintre cele 4 confirmări ale testelor PGA (a) să fie recomandată.

Teste care confirmă PGA.

Confirmând Testul PGA.	Metodic.	Interpretare	Comentarii
Testați cu sodiu. Sarcină	Creșteți consumul de sodiu\u003e 200 mmol (~ 6 g) pe zi timp de 3 zile, sub controlul excreției zilnice de sodiu, control constant al conversiei normo-conversie pe fundalul preparatelor de potasiu. Excreția zilnică a aldosteronului este determinată în dimineața zilei a 3-a a testului.	PGA este puțin probabil de excreția zilnică a aldosteronului mai mică de 10 mg sau 27,7 nmol (cu excepția cazurilor de CPN, în care excreția de aldosteron este redusă). Diagnosticul PGA este foarte probabil pentru excreția zilnică a aldosteronului\u003e 12 mg (\u003e 33,3 nmode) în funcție de clinica Meyo și\u003e 14 mg (38,88,88,8,8,8) în funcție de clinica Cleveland.	Testul este contraindicat în forme severe de AG, CPN, insuficiență cardiacă, aritmii sau hipokaliemie severă. Colecția incomodă a urinei zilnice. Precizia diagnosticării scade datorită problemelor de laborator cu metoda radioimunologică (gluzononidul de 18-oxo-aldosteron instabil în metabolitul mediu acid). Sunt disponibile în prezent spectrometria de masă HPLC-tandem este disponibilă. La CPR, nu poate fi văzută un punct culminant al capului de 18-oxoglycolidide a aldosteronului
Testați cu soluție salină	Poziția situată cu o oră înainte de începerea dimineții (de la 8:00 - 9.30) de perfuzie intravenoasă de 4 ore 2 l 0,9% NACI. Sânge pe rhenium, aldosteron, cortizon, potasiu în punctul bazal și după 4 ore. Monitorizarea iadului, pulsul în timpul încercării.	PGA este puțin probabilă cu nivelul post-perfuzabil al aldosteronului 10 ng / dl. Zona gri între 5 și 10 ng / dl	Testul este contraindicat în formele grele de AG, CPN, insuficiență cardiacă, aritmie sau hipokalemie severă.
Testați cu Captoprot	Pacienții primesc 25-50 mg de captopril oral nu mai devreme de o oră după dimineața ridicarea. Gardul de sânge pe ARP, aldosteron și cortizol se desfășoară înainte de a lua medicamentul și după 1-2 ore (toate acestea timpul pacientului se află)	Norma Captopril reduce nivelul de aldosteron cu mai mult de 30% din cea inițială. Când Aldosteronul PGA este stocat ridicat la o suprafață scăzută. Cu jug, spre deosebire de APA, poate fi marcată o scădere a aldosteronului.	Există rapoarte despre un număr esențial de rezultate false și dubioase.

Instrumente:

· Ultrasunetele glandelor suprarenale (cu toate acestea, sensibilitatea acestei metode este insuficientă, în special în cazul dimensiunilor de formare mici mai mici de 1,0 cm în diametru);
· Glandele suprarenale CT (precizia detectării formațiunilor tumorale Această metodă atinge 95%). Vă permite să determinați dimensiunea tumorii, formularul, localizarea topică, evaluați acumularea și spălarea contrastului (confirmă sau elimină cancerul adrenocortic). Criterii: Formațiile benigne sunt de obicei omogene, densitatea scăzută a acestora, contururile sunt clare;
· Scyntifia cu 131 i-colesterol - Criterii: Pentru aldoster, acumularea asimetrică a preparatului radiofarmampamp (într-o glandă suprarenală) se caracterizează, spre deosebire de hiperplazia fină de meselă difuzată pe două fețe a cortexului suprarenal;
· Cateterizarea selectivă a venelor glandelor suprarenale și determinarea conținutului nivelului de aldosteron și cortizol în sângele care curge pe glanda suprarenală dreaptă și stângă (probe de sânge sunt luate din ambele vene ale glandelor suprarenale, precum și din partea vena goale inferioară). Criterii: o creștere de cinci ori a raportului aldosteron / cortizol este considerată a confirma prezența aldosterului.

Indicații pentru consultarea specialiștilor:
· Consultarea cardiologului pentru a selecta terapia antihipertensivă;
· Consultarea unui endocrinolog pentru a alege tactici de tratament;
· Consultarea chirurgului vascular pentru a selecta metoda de tratament operațional.

Algoritmul de diagnosticare:(Sistem)




ARS în prezent - cea mai fiabilă și mai accesibilă metodă de screening PGA. La determinarea ARS, ca și în alte teste biologice, sunt posibile rezultate false pozitive și false-negative. ARS este considerat ca un test utilizat pentru diagnosticarea primară, cu rezultate dubioase datorită diferitelor influențe externe (consumul de droguri, nerespectarea condițiilor de admisie a sângelui). Efectul medicamentelor și condițiilor de laborator asupra ARS se reflectă în tabelul 2.

Tabelul 2. Pregătirile cu o influență minimă asupra nivelului de aldosteron, cu ajutorul căruia controlul tensiunii arteriale în timpul diagnosticului de PGA

Grupul de droguri	Numele internațional non-proprietar LS	Modul de aplicare	cometariu
nedigidropiridină Blocarea calciului Canale.	Verapamil, formă prelungită	90-120 mg. de doua ori pe zi	Utilizat separat sau cu alții Medicamente din acest tabel
vasodilatator.	* Gidralazine.	10-12,5 mg. de două ori pe zi cu Doza de titrare pentru efect	Prescris după verapamil ca Stabilizator Reflex Tahicardia. Scopul dozelor mici reduce riscul Efecte secundare (cefalee, tremor)
Blocator A-adreno- receptori	* Prazosina. clorhidrat	0,5-1 mg două - trei Ora pe zi cu titrarea dozei să vină	Controlul hipotensiunii posturale!

Măsurarea raportului de aldosteron-reninic:
A. Pregătirea pentru definiția ARS

1. Este necesară corectarea hipokaliemiei după măsurarea plasmei de potasiu. Pentru a elimina artefactele și supraestimarea nivelului real de potasiu, gardul de sânge trebuie să fie responsabil pentru următoarele condiții:
· Se efectuează printr-o metodă de seringă (vaccinoner nedorit);
· Evitați stoarcerea pumnului;
· Alegerea sângelui nu mai devreme de 5 secunde după îndepărtarea turnicului;
· Separarea plasmei timp de cel puțin 30 de minute după gard.
2. Pacientul nu trebuie să limiteze consumul de sodiu.
3. Anulați medicamentele care afectează indicatorii ARS cel puțin în 4 săptămâni:
· Spironolactone, triamteren;
· Diuretice;
· Produse de la rădăcină dulce.
4. În cazul în care rezultatele ARS pe fundalul recepției mijloacelor menționate mai sus nu sunt diagnostice și dacă controlul AG este realizat de medicamente cu o influență minimă asupra nivelului de aldosteron (vezi tabelul 2) - anulați, la cel puțin 2 săptămâni alte medicamente care pot afecta nivelul ARS:
· Beta-adrenoblasatori, adrenomimetice alfa centrale (clonidină, a-metildop), AINS;
· Inhibitorii ACE, un ingotatori de angiotensinoviny, inhibitori renină, canale de calciu dihidropiridină.
5. Dacă trebuie să controlați AG, tratamentul este realizat de medicamente cu o influență minimă asupra nivelului de aldosteron (vezi Tabelul 2).
6. Este necesar să aveți informații despre recepția contraceptivelor orale (OK) și terapia hormonală de substituție, deoarece Medicamentele care conțin estrogen pot reduce nivelul concentrației directe de renină, ceea ce determină un rezultat fals pozitiv al ARS. Nu anulați OK, utilizați nivelul de ARMP în acest caz, nu PCR.

B. Condiții pentru gard:
· Gardul în orele de dimineață, după ce a rămas pacientul într-o poziție verticală timp de 2 ore, după ce a fost într-o poziție așezată de aproximativ 5-15 minute.
· Gard În conformitate cu paragraful A. 1, STAS și Hemoliza necesită re-frică.
· Înainte de centrifugare, păstrați tubul de testare la temperatura camerei (și nu pe gheață, deoarece regimul rece mărește aplicația), după ce a centrifugat componenta de plasmă pentru a fi supusă unui îngheț rapid.

C. Factorii care afectează interpretarea rezultatelor:
Vârsta\u003e 65 de ani afectează scăderea nivelului de renină, ARS este supraestimată artificial;
· Timpul zilei, dieta alimentară (sare), segmentul temporar al poziției posturale;
· Medicamente;
· Încălcarea tehnicilor de gard de sânge;
· Nivelul de potasiu;
· Nivelul creatininei (insuficiența renală duce la o ars fals pozitiv).

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial și fundamentarea cercetării suplimentare

Tabelul 3. Testele de diagnosticare la PGA

Test de diagnosticare	Adenomul supravegherii		Hiperplazia suprarenală
	AP.	Aprait.	Iga.	PGN.
Eșantion ortostatic (definiție în plasmă de aldosteron după șederea într-o poziție verticală timp de 2 ore	Reduceți sau neschimbați	Crește	Crește	Reduceți sau neschimbați
Serul de cirermon de 18-hidriform	\u003e 100 ng / dl	\u003e 100 ng / dl	< 100 нг/дл	\u003e 100 ng / dl
Excreția de 18-g-drokikortisol	\u003e 60 μg / zi	< 60 мкг/сут	< 60 мкг/сут	\u003e 60 μg / zi
Excreția de tetra-hidro-18-oxi-cortizol	\u003e 15 μg / zi	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут	< 15 мкг/сут
Tomografie computerizată a glandelor suprarenale	Nod pe o parte	Nod pe o parte	Hiperplazie dublu, ± noduri	Unilateral Hyperplazie. ± noduri
Cateterizarea venelor suprarenale	Lateralizare	Lateralizare	Nici o lateralizare	Nici o lateralizare

Tratament în străinătate

Tratează tratamentul în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi privind examinarea medicală

Tratament

Preparate (substanțe active) utilizate în tratament

Grupuri de preparate conform ATX, utilizate în tratament

Tratament (ambulatorie)

Tactici de tratament Pe un nivel de ambulatoriu: numai în cazul pregătirii preoperatorii (a se vedea schema paginii pacientului):
1) Scopul antagonistului de aldosteron - spiroaralolactonă în doza inițială de 50 mg de 2 ori pe zi cu o mărire suplimentară cu 7 zile înainte de doza medie de 200 - 400 mg / zi la 3 până la 4 recepții. Cu ineficiență, doza crește la 600 mg / zi;
2) canalele de calciu digidropiridină într-o doză de 30-90 mg / zi pot fi prescrise la normalizarea nivelurilor de potasiu ale nivelurilor de potasiu într-o doză de 30-90 mg / zi;
3) corectarea hipokaliemiei (diuretice de economisire a potasiului, preparate de potasiu);
4) Pentru tratamentul jugului, se folosește spironolactona. În cazurile de apariție a disfuncției erectile, bărbații pot fi înlocuiți cu amiloridă * la o doză de 10-30 mg / zi în 2 recepții sau triamteneen la 300 mg / zi la recepție de 2 până la 4. Aceste medicamente normalizează nivelul de potasiu, dar nu reduc tensiunea arterială și, prin urmare, este necesar să se adauge saluretice, antagoniști de calciu, inhibitori APF și antagoniști ai angiotensinei;
5) În cazul GPGA, dexametazona este prescrisă în doze selectate individual necesare pentru a elimina hipokalemia, eventual în combinație cu medicamente hipotensive.
* Aplicați după înregistrarea pe teritoriul Republicii Kazahstan

Tratamentul non-medicament:
· Mod: Mod blând;
< 2 г/сут.

Tratament medicină (Pregătirea preoperatorie)

Lista medicamentelor de bază (având o probabilitate de utilizare 100%):

Grupul de droguri	Numele internațional non-pacient al LS	Indicații	Nivelul dovezii
Antagoniști de aldosteron	spironolakton.	pregătirea preoperatorie	DAR
Antagoniștii de calciu	nifedipină, amlodipină	reducerea și corectarea iadului	DAR
Blocuri de canale de sodiu	triamteren. Amiloridă	corectarea nivelului de potasiu	DIN

O listă de medicamente suplimentare (mai puțin de 100% din probabilitatea de utilizare): Nu.

Întreținere ulterioară:
· Direcția la spital pentru tratament chirurgical.

Intervenția chirurgicală: nr.

· Stabilizarea tensiunii arteriale;
· Normalizarea nivelului de potasiu.

Tratament (spital)

TacticăTratamentul de spitalizare

Interventie chirurgicala (rutarea pacientului)

Tratamentul non-medicament:
· Mod: Mod blând;
· Dieta: restricționarea sarei de masă în sus< 2 г/сут.

Tratament medical:

Lista medicamentelor esențiale (având 100% probabilitate de utilizare):

Lista de medicamente suplimentare (mai puțin de 100% din probabilitatea de aplicare):

Întreținere ulterioară: Monitorizarea tensiunii arteriale pentru a elimina reapariția bolii, pe tot parcursul vieții, luând medicamente antihipertensive la pacienții cu jug și GPGA, observarea terapeutului și a cardiologului.

Indicatori de eficiență a tratamentului:
· Tensiunea arterială controlată, normalizarea potasiului din sânge în sânge.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare care indică tipul de spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată:

· Pentru tratamentul operațional.

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
· Criza hipertensivă / onmk;
· Hipokaliemie grea.

informație

Surse și literatură

1. Respectarea protocoalelor comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale MD RK, 2017
   1. 1) hiperaldosteronism primar. Recomandări clinice. Chirurgie endocrină numărul 2 (3), 2008, pagina 6-13. 2) Endocrinologie clinică. Ghid / ed. N. T. Starkova. - Al treilea ed., Pererab. si adauga. - SPB: Peter, 2002. - P. 354-364. - 576 p. 3) endocrinologie. Volumul 1. Boli ale glandei pituitare, glandei tiroide și glande suprarenale. St.Petersburg. SPECTIT., 2011. 4) Endocrinologie. Editat de N. Lavina. Moscova. 1999. p.191-204. 5) Diagnosticul funcțional și topic în endocrinologie. S.b. Shustov., Yu.S. Halimov., G.E. Trufanov. P. 211-216. 6) Boli interne. R. Harrison. Tom No6. Moscova. 2005. Pagina. 519-536. 7) Endocrinologie în Williams. Boli ale cortexului suprarenale și hipertensiunea arterială endocrină. Henry M. Kronenberg, Shlomo Melmed, Kenneth S. Polonski, P. Reed Larsen. Moscova. 2010. Pagina. 176-194. 8) Recomandări clinice de "adrenal incidental (diagnosticare și diagnosticare diferențială)". Recomandări metodice pentru medicii primari. Moscova, 2015. 9) Detectarea, diagnosticarea și tratamentul cazurilor pacienților cu aldosteronism primar: O orientare a unei societăți endocrine Finanțe 10) John W. France, Robert M. Carey, Franco Mantero, M. Hassan Murad, Martin Reincke, Hirotaka Shibata , Michael Stowasser, William F. Young, JR; Gestionarea aldosteronismului primar: Detectarea, diagnosticarea și tratamentul cazurilor: o orientare a practicii clinice ale societății endocrine. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101 (5): 1889-1916. DOI: 10.1210 / JC.2015-4061 11) Parthasarathy HK, Ménard J, WB WB, Young WF, Williams Gh, Williams B, Ruilope LM, Mcinnes GT, Connell JM și MacDonald TM. Un studiu dublu-orb, randomizat, comparativ cu efectul antihipertensiv al eplerenonei și al spironolactonei la pacienții cu hipertensiune arterială și dovada aldosteronismului primar. Jurnalul de Hipertensiune, 2011, 29 (5), 980 12) Mulatero P, Rabia F, Milan A, Paglieri C, Morello F, Chiandusi L, Veglio F. Efecte asupra medicamentului asupra raportului de activitate aldosteron / plasmă din aldosteronismul primar. Hipertensiune. 2002 decembrie; 40 (6): 897-902. 13) Pechère-Bertschi A, Herpin D, Lefebvre H. SFE / SFHTA / AFCE Consensul asupra aldosteronismului primar, Partea 7: Tratamentul medical al aldosteronismului primar. Ann Endocrinol (Paris). 2016 Jul; 77 (3): 226-34. DOI: 10.1016 / J.Ando.2016.01.010. EPUB 2016 Jun 14.

informație

Aspecte organizatorice ale protocolului

Lista producătorilor de protocol:

1) Danyarov Laura Bakhytzhanovna - Candidatul științelor medicale, endocrinolog, șef al Departamentului Endocrinology al RGP pe Institutul de Cercetare al Cardiologiei și Bolilor Interne PVV ".
2) Raisov Aigul Muratovna - Candidatul științelor medicale, șeful ramurii terapeutice a RGP pe Institutul de Cercetare al Cardiologiei și Bolilor Interne PVV ".
3) Smagulov Gaziza Azhmagievna - Candidatul științelor medicale, șeful Departamentului de Boli Interne și Farmacologia Farmaceutică Clinică a RGP la Universitatea Medicală de Stat din West-Kazahstan, numită după M. OSPANOVA.

Indicație pentru absența conflictelor de interese:nu.

Recenzenii:
Bazarbekova Rimma Bazarbekovna - Doctor de Științe Medicale, Profesor, șef al Departamentului de Endocrinologie JSC Kazahh Universitatea Medicală de Educație Continuă.

Notă Condiții de revizuire a protocolului:revizuirea protocolului la 5 ani de la data publicării și de la data intrării sale în vigoare sau în prezența unor noi elemente cu nivelul de probă.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicamente, puteți aplica rău ireparabilă sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MEDELEMENT și în aplicațiile mobile Medelement, "Lekar Pro", "Darger Pro", "Boli: Directorul terapeutului", nu poate și nu ar trebui să înlocuiască o consultare medicală cu normă întreagă. Asigurați-vă că contactați facilitățile medicale în prezența oricăror boli sau simptome perturbante.
• Alegerea medicamentelor și dozele lor ar trebui să fie menționate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul necesar și doza sa, ținând cont de boală și starea corpului pacientului.
• Site-ul de medoare și aplicații mobile "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Darger Pro", "Boli: director de terapeut" sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu ar trebui utilizate pentru modificări neautorizate la prescripțiile medicului.
• Biroul editorial al Medelementului nu este responsabil pentru daunele legate de sănătate sau deteriorarea materială care rezultă din utilizarea acestui site.

Hiperldosteonismul este o patologie endocrină, caracterizată printr-o secreție sporită a aldosteronului. Acest hormon mineralocorticosteroid, un cortex adrenal sintetizat, este necesar pentru a menține echilibrul optim de potasiu și sodiu.

Această stare se întâmplă primarAtunci când este, hipersecreția se datorează modificărilor în nucleul glandelor suprarenale (de exemplu, în timpul adenomului). Aloca și forma secundară Hiperldosteonismul cauzat de modificările altor țesuturi și produsele renale excesive (componenta responsabilă pentru stabilitatea tensiunii arteriale).

Notă: Aproximativ 70% din cazurile identificate de hiperalosteronism primar - femei de la 30 la 50 de ani

Cantitatea crescută de aldosteron afectează negativ unitățile structurale și funcționale ale rinichilor (nefroni). Corpul este întârziat de sodiu, iar excreția ionilor de potasiu, magneziu și hidrogen, dimpotrivă, este accelerată. Simptomele clinice sunt mai pronunțate la forma primară a patologiei.

Cauzele hiperaldosteronismului

Conceptul de "hiperaldosteronism" combină un număr de sindroame, a cărui patogeneză este diferită, iar simptomatica este similară.

În aproape 70% din cazuri, forma principală a acestei încălcări nu se dezvoltă fundalul sindromului Konun. Cu aceasta, pacientul dezvoltă aldosteroma - o tumoare benignă a cortexului suprarenal, provocând hipersecreția hormonală.

Varietatea idiopatică de patologie este o consecință a hiperplaziei bilaterale a țesuturilor acestor glande endocrine asociate.

Uneori hiperaldosteronismul primar este cauzat de tulburări genetice. În unele situații, o neoplasmă malignă devine un factor etiologic, care poate secreta deoxikorticosteron (glandă hormonală minoră) și aldosteron.

Formularul secundar este o complicație a patologiilor altor organe și sisteme. Este diagnosticat cu astfel de boli grave, cum ar fi maligne, etc.

Alte motive pentru creșterea producției de renină și apariția hiperaldosteronismului secundar include:

• intrări insuficiente sau îndepărtarea de sodiu activă;
• pierdere de sânge mare;
• admiterea alimentară excesivă la +;
• diuretic abuzat și.

Dacă tuburile distale ale nefronilor sunt reacționează necorespunzător la aldosteron (la nivelul normal în plasmă), se diagnosticați pseudogpeldosteronismul. În această stare din sânge, există și un nivel scăzut de ioni la +.

Notă: Se crede că hiperaldosteronismul secundar la femei poate provoca recepție.

Cum curge procesul patologic?

Pentru hiperaldosteronismul primar, se caracterizează un nivel scăzut de renină și potasiu, hipersecția de aldosteron și.

Baza patogenezei este o schimbare a raportului de sare de apă. Excreția accelerată a ionilor K + și reabsorbția activă a NA + duce la hipervolemie, întârzierea apei în corp și pH-ul sângeros.

Notă: Schimbarea pH-ului sanguin în partea alcalină a fost numită alcaloză metabolică.

În paralel, producția de renină este redusă. În pereții vaselor de sânge periferice (Arterioare), Na + se acumulează, ca urmare a cărora se umflă și se umflă. Ca rezultat, rezistența la creșterea curentului de sânge, iar iadul se ridică. De devine greu cauza distrofiei mușchilor și a tubulilor renale.

Cu hiperaldosteronism secundar, mecanismul de dezvoltare a stării patologice este compensatoriu. Patologia devine un fel de răspuns la o scădere a fluxului sanguin renal. Există o creștere a activității sistemului renină-angiotensiv (ca urmare a creșterii tensiunii arteriale) și creșterea formării reninei. Modificările semnificative ale balanței de sare de apă nu sunt marcate.

Simptomele hiperldosteonismului

Excesul de sodiu duce la o creștere a tensiunii arteriale, o creștere a volumului sângelui circulant (hipervolemie) și apariția edemului. Lipsa de potasiu devine cauza cronică și slăbiciune a mușchilor. În plus, hipokalemia de rinichi pierde capacitatea de a concentra urina și apar schimbări caracteristice. Apariția convulsiilor convulsive (tetania) este posibilă.

Semne de hiperalteronism primar:

• hipertensiune arterială (manifestată prin creșterea tensiunii arteriale);
• cefalgia;
• cardialgia;
• căderea acuității vizuale;
• tulburări de sensibilitate (parestezii);
• (tety).

Important: La pacienții care suferă de hipertensiune arterială simptomatică, în 1% din cazuri este hiperaldosteronism primar.

Pe fondul întârzierilor ionilor de lichid și de sodiu din organism, la pacienții apare o creștere moderată sau foarte semnificativă a tensiunii arteriale. Pacientul este preocupat (mulțumiri și intensitate medie). În timpul sondajului, se remarcă adesea. Împotriva hipertensiunii arteriale, acuitatea vizuală cade. La examinarea oftalmologului, patologiile retiniene (retinopatia) și modificările sclerotice în partea inferioară a fundului vascular sunt detectate. Diureza zilnică (volumul urinei separate) în majoritatea cazurilor crește.

Lipsa de potasiu este cauza oboselii fizice rapide. În diferite grupuri de mușchi, se dezvoltă pseudoparare periodice și convulsii. Episoadele de slăbiciune musculară pot fi provocate nu numai de efortul fizic, ci și de stresul psiho-emoțional.

În cazuri clinice deosebit de severe, hiperaldosteronismul primar duce la diabet inacceptabil (geneză renală) și schimbări distrofice severe în mușchiul inimii.

Important: Dacă nu, la forma primară a statului, nu se produce edemul periferic.

Semne ale formei de stare secundară:

• hipertensiune arteriala;
• insuficiență renală cronică ();
• edem periferic semnificativ;
• schimbări în ziua ochilor.

Variația secundară a patologiei se caracterizează printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale ("inferior"\u003e 120 mm3t.st.). Ea devine cauza unor schimbări ale zidurilor vaselor, a foametei de oxigen a țesăturilor, hemoragii în ochiul retinei și insuficiența renală cronică. Nivel scăzut de potasiu în sânge este rar detectat. Edemul periferic este unul dintre cele mai tipice semne clinice ale hiperalteronismului secundar.

Notă: Uneori, variația secundară a stării patologice nu este însoțită de o creștere a tensiunii arteriale. În astfel de cazuri, de regulă, vorbim despre pseudo-beerdosteroneism sau boală genetică - sindromul barterului.

Diagnosticarea hiperaldosteronismului

Următoarele tipuri de studii clinice și de laborator sunt utilizate pentru a diagnostica diferite tipuri de hipeldosteonism:

În primul rând, este studiat echilibrul K / Na, starea sistemului de renină-angiotensină și nivelul de aldosteron este dezvăluit în urină. Analizele sunt efectuate atât într-o stare de odihnă, cât și după încărcături speciale ("marș", hipotiazidă, spirirolactonă).

Unul dintre indicatorii importanți din stadiul inițial al sondajului este nivelul hormonului adrenocorticotropic (produsele de aldosteron depinde de ACTH).

Indicatori de diagnosticare a formei primare:

• nivelul de aldosteron din plasmă este relativ ridicat;
• activitatea de plasmă renină (ARP) este redusă;
• nivelul de potasiu este redus;
• nivelul de sodiu este crescut;
• raportul ridicat al aldosteronului / renin;
• densitatea relativă a urinei este scăzută.

Există o creștere a alocării zilnice din urina de aldosteron și ionii de potasiu.

La hiperaldosteronismul secundar este evidențiat de creșterea ARMP.

Notă: Dacă starea poate fi ajustată prin introducerea hormonilor glucocorticoid, este practicată de t. N. Prednisonul tratamentului procesului. Cu aceasta, tensiunea arterială se stabilizează și alte manifestări clinice sunt eliminate.

În paralel, starea rinichilor, ficatului și a inimii se efectuează folosind ultrasunete, ecocardiografia etc.. Adesea ajută la identificarea adevărata cauză a dezvoltării varietății secundare de patologie.

Cum este tratamentul hiperaldosteronismului?

Tactica medicală sunt determinate de forma statului și factorii etiologici care duc la dezvoltarea sa.

Pacientul are o examinare și un tratament cuprinzător cu un endocrinolog. Concluzia fructelor, oftalmologului și cardiologului este de asemenea necesară.

Dacă producția de hormoni în exces se datorează procesului de tumori (Reniona, Aldosteroma, cancerul suprarenal), atunci este prezentată intervenția chirurgicală (adrenalhectomie). În timpul funcționării, glanda suprarenală afectată este eliminată. Cu hiperaldosteronism, alte etiologie arată farmacoterapia.

Un efect bun vă permite să obțineți o dietă de grad scăzut și un consum bogat în produse de potasiu.. În paralel, sunt prescrise preparate de potasiu. Tratamentul medical implică numirea pacientului cu diuretice de economisire a potasiului pentru combaterea hipokaliemiei. De asemenea, se practică în perioada de pregătire pentru o îmbunătățire generală a statului. Cu hiperplazie bilaterală, organul este prezentat în particular amiloridă, spirirolactonă și inhibitori de medicament ai enzimei lucioase angiotensinei.

Aldosteronismul primar (sindromul Konna) este aldosteronismul cauzat de produsele autonome de aldosteron cu cruste suprarenale (datorită hiperplaziei, adenomului sau carcinomului). Simptomele și caracteristicile includ slăbiciune episodică, o creștere a tensiunii arteriale, hipokaliemie. Diagnosticarea include determinarea nivelului plasmei de aldosteron și a activității de plasmă renină. Tratamentul depinde de cauza. Tumoarea este ștearsă dacă este posibil; Pentru hiperplazia, spirirolactona sau medicamentele apropiate pot normaliza tensiunea arterială și determină dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid produs de glandele suprarenale. Reglează întârzierea de sodiu și pierderea de potasiu. În fel de, aldosteronul provoacă transferul de sodiu din lumenul tubulelor distal în celulele tubulare în schimbul de potasiu și hidrogen. Același efect este observat în glandele salivare, sudoare, celulele mucoasei intestinale, schimbul dintre interior și lichidul extracelular.

Secreția de aldosteron este reglementată de un sistem de renină-angiotensină și într-o măsură mai mică - ACG. Renina, enzima proteolitică se acumulează în celulele renale Yucstaglomel. Reducerea volumului și vitezei fluxului sanguin în arteriolurile renale aferente induce secreția de renină. Renina transformă angiotensinogenul ficatului în angiotensină I, care, cu ajutorul unei enzime de schimbare a angiotensinei, este transformată în angiotensina II. Angiotenzina II determină secreția de aldosteron într-o măsură mai mică în secreția de cortizol și deoxicosteron, care posedă, de asemenea, o activitate presantă. Ajutoarele de sodiu și apă cauzate de creșterea secreției de aldosteron măresc volumul sângelui circulant și reduce eliberarea reninării.

Sindromul primar de hiperaldosteronizare descris J. Conn (1955) Datorită cortexului adrenal al adenomului de aldosomație (Aldoster), a cărei îndepărtare a condus la recuperarea completă a pacientului. În prezent, conceptul colectiv al hiperaldosteronismului primar combină o serie de semne clinice și biochimice, dar diverse boli ale bolii, care se bazează pe excesiv și independent (sau parțial dependent) de sistemul de aldostiune de la Renin-angiotensin, produse de aldosteron de cortex suprarenale.

, , , , , , , , , , ,

Codul ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronismul primar

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de adenom, de obicei celule unilaterale ale stratului glomerular al cortexului suprarenal sau a carcinomului mai puțin frecvent sau a hiperplaziei suprarenale. Cu hiperplazia glandelor suprarenale, care este mai des observată la bărbații mai în vârstă, ambii ochelari suprarenali sunt hiperactivi, nu există adenom. Imaginea clinică poate fi observată și cu hiperplazia congenitală datorată deficienței de 11-hidroxilază și cu hiperalteronism fluorescent dexametanic moștenit.

Simptomele aldosteronismului primar

Cazul clinic al hiperalosteronismului primar

Pacientul M., Femeie, 43 de ani, a intrat în Departamentul Endocrinologic al Republicii Kazahstan, Kazan 01/31/12 cu plângeri privind durerile de cap, amețeli la ridicarea tensiunii arteriale, până la 200/100 mm mm. Artă. (Cu o presiune confortabilă de 150/90 mm Hg. Artă.), Slăbiciune musculară generalizată, crampe în picioare, slăbiciune generală, oboseală rapidă.

Anamneza bolii. Boala sa dezvoltat treptat. Timp de cinci ani, pacientul notează o creștere a tensiunii arteriale, cu privire la care a fost observată de terapeut la locul de reședință, a primit terapie hipotensivă (enalapril). Cu aproximativ 3 ani în urmă, au existat dureri periodice în picioare, convulsii, slăbiciune musculară care rezultă fără factori de provocare vizibili, care sunt ținute independent în 2-3 săptămâni. Începând cu anul 2009, de 6 ori a primit tratament spitalizat în departamentele neurologice ale diferitelor GPU-uri cu un diagnostic: polineuropatie cronică demyelinizantă, dezvoltând în mod subformat slăbiciune musculară generalizată. Unul dintre episoade a fost cu slăbiciunea mușchilor gâtului și agățenia capului.

Pe fundalul infuziei de prednisolon și amestecul de polarizare, îmbunătățirea a avut loc în câteva zile. Conform testelor de sânge, potasiu - 2,15 mmol / l.

De la 12/26/11/12/12 a fost tratamentul în RKB, unde a intrat plângeri în slăbiciune musculară generalizată, în mod periodic apariția crampelor în picioare. A fost efectuat un sondaj: Testul de sânge 27.12.11: ALT - 29 UR \\ L, AST - 14 URS / L Creatină - 53 μmol / L, potasiu 2,8 mmol / l, uree - 4,3 mmol / l, societate. Proteina 60 g / l, bilirubin total. - 14,7 μmol / L, KFK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, calciu - 2,28 mmol / l.

Analiza urinei din 12/17/11; HSE-1002, urme de proteine, leucocite - 9-10 V p / s, epit. PL - 20-22 în P / S.

Hormoni în sânge: T3SV - 4,8, T4 SV - 13,8, TTH-1,1 μm / L, Cortizol - 362,2 (NMOL 230-750 nmol / L).

Ultrasunete: leu rinichi: 97x46 mm, parenchim 15 mm, ecogenicitate a crescut, CHL-20 mm. Echogenitatea este mărită. Cavitatea nu este extinsă. Dreapta 98x40 mm. Pandanchima 16 mm, ecogenicitatea este ridicată, CHLS 17 mm. Echogenitatea este mărită. Cavitatea nu este extinsă. În jurul piramidelor de pe ambele părți sunt vizualizate de o jantă hiperheogenă. Pe baza inspecției fizice și a datelor de cercetare de laborator pentru a elimina patologia endocrină a genezei suprarenale, a fost recomandată un studiu ulterior.

Ultrasunetele glandelor suprarenale: În proiecția glandei suprarenale din stânga, este vizualizată o formare izocogenă rotunjită de 23x19 mm. În proiecția glandei suprarenale drepte a formațiunilor patologice nu este vizualizată semnificativ.

Adăugarea pe catecolamine: diureză - 2,2 L, adrenalină - 43,1 nmol / zi (Norma 30-80 nmol / zi), norepinefrină - 127,6 NMOL / L (Normul 20-240 nmol / zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomelor ca o posibilă cauză a hipertensiunii neangajate. Renin din 13.01.12-1.2 μm / ml (N vertilă 4,4-46,1 ;,,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normă: situată 8-172, ședința 30 -355).

ABC de 18.01.12: RT-semne de formare a glandei suprarenale din stânga (în piciorul medial al glandei suprarenale din stânga, formarea izogenă a formei ovale cu dimensiuni de 25 * 22 * \u200b\u200b18 mm, uniformă, 47 Nu Densitatea este determinată.

Pe baza istoriei, a imaginii clinice, a datelor de laborator și a metodelor de cercetare instrumentală, se stabilește un diagnostic clinic: hiperaldosteronismul primar (aldosterome suprarenale stâng), identificat mai întâi sub formă de sindrom hipocilen, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Convulsii periodice hipologice cu slăbiciune musculară generalizată. Boala hipertensivă 3 grade, etapa 1. XN 0. SINE TACHYCARDIA. Infecția tractului urinar în etapa de rezoluție.

Sindromul hiperldosteronismului se vinde cu manifestări clinice datorită a trei simptome principale: hipertensiune arterială, care poate avea atât un flux critic (până la 50%), cât și persistentă; încălcarea conductivității și excitabilității neuromusculare, care este asociată cu hipokaliemie (în 35-75% din cazuri); Întreruperea funcției tubulelor renale (50-70% din cazuri).

Pacientul a fost recomandat pentru tratamentul operațional pentru a elimina tumoarea suprarenală producătoare de hormoni - adrenaliactomie laparoscopică din stânga. Operațiunea a fost efectuată - adrenaliactomie laparoscopică în stânga în condițiile de separare a intervenției chirurgicale abdominale a RKB. Perioada postoperatorie a procedat fără caracteristici. În a 4-a zi după operație (02/12/12), nivelul sângelui de potasiu a fost de 4,5 mmol / l. HELL 130/80 mm Hg. Artă.

, , , , , ,

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este un produs crescut al glandelor suprarenale de aldosteron ca răspuns la nonhyrafizar, stimulente extradrenale, inclusiv stenoza arterială renală și hipovolemia. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzată de cauză.

Aldosteronismul secundar este cauzat de o scădere a fluxului sanguin renal, care stimulează mecanismul de angiotensină renină cu hipersecția finală a aldosteronului. Din motive, motive de flux sanguin renal includ boli obstructive de artere renale (de exemplu, aterom, stenoză), vasoconstricție renală (cu hipertensiune malignă), bolile însoțite de edem (de exemplu, insuficiență cardiacă, ciroză cu ascite, sindrom nefrotic). Secretul poate fi normal în insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolismul de aldosteron sunt reduse, astfel încât nivelurile hormonului circulant sunt ridicate.

Diagnosticarea aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat de pacienții cu hipertensiune arterială și hipokaliemie. Studiul de laborator constă în determinarea nivelului plasmei de aldosteron și activitatea de plasmă renină (ARP). Testele ar trebui să se efectueze în refuzul pacientului de medicamente care afectează sistemul de angiotensină renină (de exemplu, diuretice de tiazidă, inhibitori ACE, antagoniști ai angiotensinei, blocante), în 4-6 săptămâni. Un ARP este măsurat de obicei dimineața în poziția mincinoasă a pacientului. De obicei la pacienții cu aldosteronism primar, nivelul de aldosteron plasmatic este mai mare de 15 ng / dl (\u003e 0,42 nmol / l) și nivel scăzut de arma, cu raport plasma aldosteron (în nanograme / dl) la ARM [în nanograme / (MLHCH) ] mai mare de 20.

Sub hiperaldosteronismul primar, trebuie înțeles un sindrom clinic, care se bazează pe o secreție crescută de aldosteron, care este rezultatul unui proces tumoral sau hiperplazic în glandele suprarenale. O caracteristică caracteristică a acestei patologii este înfrângerea primară a cortexului suprarenal.

Motivele

Boala este o dezvoltare sporită a minelor suprarenale de aldosteron.

În funcție de motiv, este obișnuit să alocați următoarele opțiuni pentru hiperalteronismul primar:

• idiopat;
• ACG-dependent;
• hiperplazia unilaterală a cortexului suprarenal;
• sindromul produselor de aldosteron ectopied.

Aldosteromul este o tumoare solitară a cortexului suprarenal, evidențiind aldosteronul. Aceasta este cea mai frecventă cauză a creșterii primare a corpului acestui hormon. În 80% din cazuri, tumoarea pierde legătura cu și produce în mod autonom hormoni. Și numai în 20% din cazuri, sensibilitatea la angiotensina 2 este păstrată.

În cazuri rare de neoplasme care produc aldosteron sunt localizate în alte organe (de exemplu, în glanda tiroidă sau ovare la femei).

În versiunea idiopatică a bolii, o persoană este dezvăluită de o hiperplazie cu două fețe a cortexului suprarenal. În același timp, dependența funcțională a acestor celule de la angiotensina 2 rămâne.

Boala variabilă dependentă de ACG este extrem de rară și este moștenită. Se caracterizează printr-un efect terapeutic pronunțat după aplicarea corticosteroizilor.

Mecanisme de dezvoltare

În mod normal, cele mai semnificative regulatori ale secreției de aldosteron sunt un sistem de angiotensină renină și o pompă de sodiu-sodiu. Cu hiperaldosteronism primar, o astfel de reglementare este imposibilă sau insuficientă. Organismul acumulează un număr mare de aldosteron, care are un impact negativ asupra organelor:

• inima și navele (contribuie la supraîncărcarea diastolică și dialarea atriului stâng, precum și dezvoltarea fibrozei în mușchiul inimii);
• rinichii (deteriorarea suprafeței interioare a tubulilor renale cu o lipsă de potasiu în sânge conduc la infiltrarea inflamatorie și schimbări sclerotice în interstițiu).

Efectul acestui hormon determină o creștere a aspirației inverse a sodiului în tubulatura nefronului, o creștere a concentrației sale de sânge și, în consecință, o scădere a conținutului de potasiu (ca urmare a creșterii secreției). Aceasta duce la o creștere a presiunii de presiune osmotică a plasmei și o creștere a volumului sanguin intravascular (sodiu trage apa). De asemenea, o cantitate mare de sodiu din sânge sensibilizează peretele vaselor la acțiunea catecolaminelor. Rezultatul unor astfel de modificări patofiziologice este creșterea tensiunii arteriale.

Manifestari clinice

Hiperaldosteronismul primar poate avea un curs diferit, severitatea căreia variază de la asimptomatice la explicit cu o imagine clinică caracteristică. Principalele caracteristici ale acestei boli sunt:

• aritmie (de obicei);
• frecvent;
• slăbiciune a mușchilor;
• sentimentul de ardere, furnicături în diferite părți ale corpului;
• convulsii;
• Încălcarea funcției renale (sete, creșterea cantității de urină zilnică, urinare frecventă de noapte).

O caracteristică relativ constantă a hiperaldosteronismului primar este hipertensiunea arterială. Adesea are un curs sever cu rezistență la majoritatea agenților antihipertensivi. În plus, cu atât este mai mare concentrația de aldosteron în serul de sânge, cu atât este mai mare cifrele tensiunii arteriale. Cu toate acestea, o parte din pacient a bolii este ușoară, ușor de corectat cu doze mici de medicamente.

Diagnosticare

Diagnosticul hiperdosteonismului primar se bazează pe date clinice și pe rezultatele unui laborator și examinare instrumentală. În primul rând, examinarea este supusă unor fețe:

• cu hipertensiune rezistentă la malignă;
• cu debutul precoce al bolii;
• împovărată cu istoricul familial;
• o combinație de hipertensiune arterială cu hipokaliemie.

În procesul de examinare, în plus față de standardul standard în creștere, acești pacienți sunt atribuiți:

• determinarea nivelului de aldosteron și renină în sânge;
• calculul raportului de aldosteron-reninic;
• eșantioane funcționale.

În prezent, metoda de screening cea mai accesibilă și mai fiabilă este definirea relației aldosteron-reninic. Pentru a reduce posibilitatea obținerii unor rezultate false în procesul de testare, trebuie respectate anumite condiții:

• În 2 săptămâni înainte de pretinsul studiului, se recomandă anularea recepției tuturor medicamentelor care pot afecta rezultatul (antagoniști de aldosteron, diuretice, β-adrenoblasatori, a-reductor, receptor de angiotensină și blocante de renină, inhibitori ACE);
• În ajunul aportului de sânge, tulburările de electroliți sunt corectate;
• timp de 3 zile înainte ca studiul să nu limiteze utilizarea de sare.

Interpretarea rezultatelor se efectuează individual, ținând cont de toate influențele externe și lungi. Dacă a fost obținut un rezultat pozitiv după studiu, apoi transferați la una dintre confirmarea eșantioanelor:

• cu sarcină de sodiu (crește consumul de sare mai mult de 6 g pe zi; pentru a treia zi, excreția de aldosteron este determinată dacă este mai mare de 12-14 mg, atunci diagnosticul este foarte slab);
• salină (se efectuează 4 ore după perfuzie intravenoasă lentă 0,9% soluție de volum de clorură de sodiu de aproximativ 2 litri; diagnosticul este confirmat la concentrația de aldosteron în sânge de mai mult de 10 ng / dl);
• captoprot (tensiunea arterială este efectuată o oră după primirea captoprilului, aldosteronul normal este redus cu 30%; în hiperaldosteron primar, rămâne ridicată cu un raport scăzut cu renina);
• fludrockortison (medicamentul este luat la fiecare 6 ore în combinație cu preparate de potasiu și infuzie clorură de sodiu; în a patra zi, se efectuează un studiu; testul este considerat a fi pozitiv la nivelul aldosteronului mai mare de 6 ng / dl).

Metodele de diagnosticare instrumentale permit vizualizarea glandelor suprarenale și dezvăluie procesul patologic. Pentru aceasta se aplică:

• cercetare cu ultrasunete (metoda sigură și informativă, permițând identificarea adenomului de 1-2 cm);
• tomografia calculată și (posedă mai multă sensibilitate și face posibilă inspectarea corpului în detaliu);
• scintigrafia (bazată pe capacitatea țesăturilor glandelor pentru acumularea radiofarmaceuticului);
• (Ajută la distincția procesului tumoral din hiperplazie).

Tratament

Adenoma sau alte tumori suprarenale sunt îndepărtate chirurgical.

Tactica de conducere a pacienților cu hiperaldosteronism primar depinde de cauza sa.

• Principala metodă de tratament cu adenomul glandelor suprarenale este îndepărtarea chirurgicală, împreună cu glanda suprarenală afectată. În stadiul de pregătire pentru funcționare, acești pacienți au recomandat nutriția terapeutică (produse bogate în potasiu), se realizează echilibrul de apă și electroliți, iar tratamentul medicamentos al antagoniștilor de aldosteron sau al blocantelor canalelor de calciu este prescris.
• În aldostronismul idiopatic, terapia de viață a antagoniștilor de aldosteron este prescrisă în doze minim eficiente. Cu toate acestea, hipertensiunea rezistentă cu un risc ridicat de complicații este considerată a fi o indicație pentru adrenalctomia unilaterală.
• Aktg-varianta dependentă a bolii este bună pentru a trata dexametazona.

La care medicul să se întoarcă

Cu hiperaldosteronism suspectat, este necesar să contactați endocrinologul. În funcție de cauza patologiei, tratamentul poate fi solicitat de către chirurg sau oncolog, precum și de consultarea neurologului și a cardiologului.