Articolul prezintă un grup de pacienți cu epilepsie focală asociată cu DEPD, la copii cu leziuni organice perinatale ale creierului, care, în funcție de caracteristicile sale clinice și electro-neurovalizării, ocupă o poziție specială "intermediară" între epilepsia idiopatică și simptomatică. În conformitate cu observația noastră, au fost 35 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 2 și 20 de ani. Pe baza rezultatelor obținute, au fost propuse criteriile de sindrom de diagnosticare. Pentru boală, este caracteristică: predominanța pacienților de sex masculin; Debitul de atac epileptic sub vârsta de 11 ani cu un maxim în primii 6 ani (82,9%) cu două vârfuri: în primii 2 ani de viață și în vârstă de 4 până la 6 ani; Adesea debut cu spasme infantile; Predominanța crizelor efective hemiconice, occifere focale și VGSP. Este posibilă o combinație de atacuri focale și pseudogeneralizate (spasme epileptice, mioclon negativ, absorbite atipice). Frecvența relativ scăzută a atacurilor focale și secundare închise la somn (apariția în timpul trezirii și adormite). Deficitul neurologic este detectat la majoritatea pacienților, inclusiv tulburări motorii și cognitive; Frecvent găsit paralizie cerebrală. Caracteristici pentru a identifica EEG-ul modelului DEPD. În toate cazurile, se menționează semne de deteriorare a creierului perinatal, în principal geneză ischemică hipoxicică. Remiterea atacurilor se realizează în toate cazurile; Mai târziu, activitatea epileptiformă pe EEG este blocată. Încălcările neurologice (motor și cognitive), de regulă, rămân neschimbate.
Conform ideilor moderne, rezultările epileptice focale apar ca urmare a descărcărilor locale în rețelele neuronale, limitate de o emisferă, cu o distribuție mare sau mai mică (Engel J.Jr., 2001, 2006). Epilepsia focală (stabilită) în mod tradițional este împărțită în forme simptomatice, criptogene (sinonime - probabil simptomatic) și idiopatice. Sub simptomatic, formele de epilepsie cu un factor etiologic cunoscut și schimbări structurale verificate în creier cauzate epilepsia este implicită. După cum se poate vedea din nume, epilepsia simptomatică este manifestarea unei alte boli ale sistemului nervos: tumori, disgnificarea creierului, encefalopatia metabolică, consecința leziunilor hipoxico-ischemice, hemoragice ale creierului etc. Pentru aceste forme de epilepsie, sunt caracterizate tulburări neurologice, o scădere a intelectului, rezistența la terapia anti-epileptică (AEP). Probabil simptomatic (sinonim pentru criptogenică, din greacăcRISPOS - Ascunse) Forme de sindroame de apel epilepsie cu etiologie nespecificată, neclară. Se înțelege că formele criptogene sunt simptomatice, dar în stadiul actual, atunci când se aplică metode de neurovalizare, este imposibil să se identifice tulburările structurale din creier [ 26]. În formele focale idiopatice nu există boli care ar putea fi cauza epilepsiei. În centrul epilepsiei idiopatice este predispoziția ereditară la încălcări ale maturării creierului sau a membranei deterministe genetic și a canalopatiei. În formele focale idiopatice ale epilepsiei (IPE) la pacienți, deficitul neurologic și întreruperea inteligenței nu sunt detectate și în timpul neurovalizării nu există semne de leziune structurală a creierului. Poate cea mai importantă caracteristică a IFE- o prognoză absolut favorabilă a bolii cu încetarea spontană a atacurilor atunci când pacienții ajung la o perioadă pubertală. Epilepsia focală epizioasă se referă la "epilepsie benignă". Mulți autori nu acceptă termenul "benign" pentru a caracteriza o astfel de boală ca epilepsie. Cu toate acestea, este, în general, acceptat faptul că, pentru epilepsiile benigne, includ forme care îndeplinesc două criterii principale: atacuri obligatorii (medicamente sau spontane) și absența tulburărilor de masă intelectuală la pacienți, chiar și cu un curs pe termen lung al bolii.
Pentru formele focale idiopatice ale epilepsiei, o caracteristică caracteristică este apariția EEG " modelele din copilarie epileptiforme benigne"- DEPD, elemente grafice specifice constând dintr-un dipol electric de cinci puncte.
Caracteristicile caracteristice ale DEPD pe EEG sunt (Mukhin K.Yu., 2007):
- Prezența unui dipol electric de cinci puncte constând din undă acută și lentă.
- Maximul "pozitivității" dipolului în front-urile frontale și "negativitatea" în conducerea temporală centrală, care este cea mai caracteristică a epilepsiei Rolandlice.
- Morfologia complexelor seamănă cu dinții QRS la ECG.
- Activitate regională, multi-regională, lateralizată sau difuză.
- Instabilitatea activității epileptiforme cu posibilă mișcare (schimbare) cu înregistrări ulterioare ale EEG.
- Activarea în perioadă I - II. Etapele unei faze lente de somn.
- Lipsa unei corelații clare cu prezența epilepsiei și cu clinica epilepsiei.
DEPD este ușor de recunoscut pe EEG datorită caracteristicilor lor morfologice unice: amplitudine ridicată dipol electric cu cinci puncte. În același timp, subliniem importanța caracteristicilor morfologice ale acestui model EEG și nu localizarea. Anterior, am prezentat clasificarea "Statelor membre asociate". Se arată că Departamentul este tulburări epileptiforme nespecifice care apar în copilărie, care pot fi observate în epilepsie, bolile care nu sunt legate de epilepsie și la copii sănătoși din punct de vedere neurologic.
În ultimii ani, în practica clinică, am observat un grup special de pacienți cu îngrijire a copiilor cu epilepsie focală, care, în funcție de caracteristicile lor clinice și electrice, ocupă o poziție specială "intermediară" între idiopatică și simptomatică. Vorbim despre epilepsia focală asociată cu DEPD, la copii cu leziuni organice perinatale ale creierului. Acest grup de pacienți a definit clar criterii clinice, electroencefalografice și neurovalizării, răspunsul la terapia AEP și prognoza.
Scopul acestui studiu: studiul caracteristicilor clinice, electroencefalografice, neurovalizării, caracteristicile fluxului și prognozei epilepsiei focale asociate cu DEPD la copiii cu leziuni perinatale ale creierului; Stabilirea criteriilor de diagnosticare pentru boală și determinarea metodelor optime de corectare terapeutică.
Pacienții și metodele
În conformitate cu observația noastră, au fost 35 de pacienți, dintre care 23 sunt bărbați și 12 femei. Vârsta pacienților la momentul publicării a variat de la 2 la 20 de ani (în medie, 10,7 ani). Majoritatea copleșitoare a pacienților (94,3% din cazuri ) A fost vârsta copiilor: de la 2 la 18 ani. Perioada de observare a fost de la 1 an 8 luni. Până la 14 ani 3 luni (în medie, 7 ani 1 lună).
Criterii de includere în grup:
- prezența pacienților cu epilepsie focală;
- semne anamnestice, clinice și neurovalizate ale deteriorării creierului genezei perinatale;
- Înregistrarea activității epileptiforme regionale / multi-regionale, în funcție de morfologia "patterilor de copii din epileptiforme" relevante "pe EEG.
Criterii de excepție din partea Grupului:
- progresia simptomelor neurologice;
- boli ereditare verificate;
- tulburări structurale ale neurovalizării dobândite în perioada postnatală (consecința leziunilor craniene transferate, a neuroinfecției etc.).
Toți pacienții au fost examinați de un neurolog clinic, un neuropsiholog; A fost efectuat un studiu EEG de rutină, precum și monitorizarea EEG a EEG continuă cu includerea somnului (aparate electroencefalograf-analizor analizor EEGA-21/26 "ENCEFALANE-131-03", modificarea 11, MTD medical; Video EEG Monitorizare "Neuroscop 6.1.508 ", Biol). Un studiu RMN a fost realizat tuturor pacienților (rezonant magnetic SIGMA INFINITY GE cu o tensiune de câmp magnetic de 1,5 Tesla). Pentru a controla terapia anti-epileptică în dinamică, a fost investigată conținutul de AEP în sânge prin cromatografie gaz-lichid; Au fost efectuate testele comune și biochimice de sânge (laboratorul invitator).
Rezultate
Printre pacienții examinați de noi a existat o predominanță semnificativă în grupul de pacienți de sex masculin (65,7% din cazuri); Raportul dintre bărbați și femei sa ridicat la 1.92: 1.
Convulsii de debut . Debutul atacurilor din grupul nostru a fost sărbătorit într-o gamă largă de vârstă. Primul aspect al aspectului a fost observat la un pacient timp de 3 zile de viață, cea mai târzie vârstă a epilepsiei - 11 ani. După 11 ani, atacurile nu au debutat.
Cele mai des atacuri epileptice au apărut la pacienții din primul an de viață - în 28,6% din cazuri. La o vârstă mai înaintată, a fost observată debutul atacurilor epileptice: la al doilea și al patrulea an de viață - pentru 11,4% din cazuri, la primul și al 5-lea an - 8,6% din cazurile de vârstă 6, 7, 8 și 9 ani, În consecință, probabilitatea atacurilor a fost de 5,7%. Mai puțin frecvent, debutul convulsiilor a fost menționat la vârsta de 3, 10 și 11 ani - 2,9%, respectiv (1 pacient) (figura 1).
Analizând intervalele de vârstă ale debutului în grupul nostru de pacienți, este posibil să se observe o predominanță semnificativă a frecvenței atacurilor în primii 6 ani de viață - 82,9% din cazurile cu două vârfuri. Cel mai adesea, atacurile au debutat în primii doi ani de viață. În acest interval, debutul a fost sărbătorit în 37,1% din cazuri. Cel de-al doilea vârf se observă în intervalul de 4 până la 6 ani - 20%.
În calitate de pacienți care cresc, există o scădere treptată a probabilității primului atac de la 48,6% în primii 3 ani de viață la 11,4% în intervalul de vârstă cuprinsă între 9 și 11 ani.
Atacurile în debutul epilepsiei . În debutul epilepsiei în grupul nostru de pacienți, au predominat atacurile focale - 71,4%. Convulsurile motorii focale sunt marcate în 51,4% din cazuri, convulsiv generalizat secundar - 14,3%. Alte tipuri de atacuri focale au fost semnificativ mai puțin: hepomatorii focali în 1 caz și mioclonus negativ - și în 1 caz.
S-au observat spasme epileptice în debutul epilepsiei la 17,1% dintre pacienți; Atacurile asimetrice tonice seriale au predominat, adesea în combinație cu atacuri puternice de focalizare focală. În primul caz, spasmele mioclonice au fost dezvăluite. În toate cazurile, debutul spasmelor epileptice a fost sărbătorit la copii în primul an de viață.
În 14,3% din cazuri, epilepsia a debutat de apariția atacurilor febrile: în 3 cazuri - tipice și în 2 - atipice. Convulsurile convulsive generalizate au fost observate doar la 8,6% dintre pacienții din debutul bolii; Mioclonic - în 1sel.
Atacurile epileptice în stadiul desfășurat al bolii. Analizând apariția convulsiilor epileptice în grupul nostru, se poate observa o predominanță semnificativă în imaginea clinică a convulsiilor convulsive focalizate și generalizate secundare. Printre atacurile focale, atacurile clonice focale, caracteristice cinematicii pentru epilepsia Rolandică, sunt cel mai adesea înregistrate: hemifacial, foc-brahial, hemicotic - 34,3% din cazuri. În 28,6% din cazuri, au fost identificate atacuri focale, care, în funcție de caracteristicile clinice și caracteristicile electroencefalografice, pot fi atribuite occipitarului focal. În acest grup, au fost dominate atacurile de halucinații simple vizuale, cu fenomene vegetative (dureri de cap, greață, vărsături), elementare și paroxisme de crustă, adesea urmate de o tranziție la un atac convulsiv generalizat general generalizat. Convulsurile tonice verticale focale sunt marcate la 11,4% dintre pacienți. Atacurile convulsive generalizate secundare au apărut în 40% din cazuri, inclusiv în majoritatea cazurilor cu începuturi focale. Au fost observate atacuri pseudogeneralizate la 31,4% dintre pacienți, din care, mai des decât alții - spasme epileptice - 20,0%; În cazuri izolate, au fost îndeplinite abssurile atipice și atacurile atonice. Atacurile automate focale sunt identificate doar în 2 cazuri.
În 45,7% din cazuri, pacienții au evidențiat un singur tip de atacuri și, de asemenea, la 45,7% - o combinație de două tipuri. La pacienții care au avut 1 tip de atacuri pentru întreaga perioadă a bolii, motorul focal a predominat (în 17,1% din cazuri), convulsii convulsive generalizate (14,3% din cazuri) și parceri focale provenind de la cortexul motorului (8,6%) . Într-un grup de pacienți cu două tipuri de atacuri, o asociere frecventă de motor focal (25,7% din cazuri), generalizată (20% dintre pacienți) și atacuri focale provenind din departamentele occipitale (17,1% dintre pacienți) cu alte tipuri de atacuri. Combinația a 3 și 4 tipuri de atacuri a fost observată în cazurile izolate (în 1 și respectiv 2 cazuri). Cel mai adesea a detectat o combinație de convulsii motorii focale și spasme epileptice - în cazuri de 11,4%, motor focal și convulsii generalizate secundare - 8,6%, generalizate secundare și focale, provenind din coaja occipitală - 8,6%.
În frecvența apariției, am împărțit atacurile epileptice pe un singur (1 -3 pentru întreaga perioadă a bolii), rare (de 1-3 ori pe an), frecvente (mai multe atacuri pe săptămână) și zilnic. În 57,6% din cazuri, atacurile au fost rare (27,3%) sau single (30,3%). Atacurile care au apărut cu o frecvență de câteva ori pe lună au fost observate la 15,2% dintre pacienți. Atacurile zilnice au fost identificate în 27,3% dintre pacienți și paroxisme izolate predominant pseudogene: spasme epileptice, abside atipice, mioclon negativ.
Durata atacurilor epileptice la pacienți a fost diferită. În 56,6% din cazuri, atacurile au încheiat în mod independent pentru 1 -3 min, în timp ce atacurile scurte (până la 1 min) au fost observate în 33,3% din cazuri (în principal pseudogeneralizate). Atenția este atrasă la un procent ridicat de convulsii lungi. Deci, atacurile durează 5-9 minuteAu fost observate 13,3% dintre pacienți. În 36,7% din cazuri, durata atacurilor a depășit 10 minute, iar partea pacienților de paroxisme a fost natura statutului epileptic.
Studiul a arătat o dependență cronologică ridicată a atacurilor epileptice din ritmul "somnului" -Brupre ", care a fost observat la 88,6% dintre pacienții grupului nostru. Cele mai des atacuri au fost observate în perioada în care trezirea sau în rezervă - în 42,9%. Într-un vis, atacurile au apărut în 25,7% din cazuri; În veghe și într-un vis - 17,1%. Doar 11,4% dintre pacienții Atacurile epileptice nu au avut o legătură clară cu somnul.
Statutul neurologic.În 100% din cazuri, au fost detectate simptome neurologice focale. Tulburările piramide au fost observate în 82,9% din cazuri, dintre care 40% dintre pacienți au identificat pareză sau paralizie. Din alte simptome neurologice, cea mai frecvent întâlnită ataxie - În 20% din cazuri, distonia musculară - 11,4%, tremor în membrele - 8,6%. Scăderea intelectului diferitelor grade de gravitate a fost dezvăluită în 57,1% din cazuri. Sindromul de paralizie cerebral pentru copii a fost declarat la 40% dintre pacienți. Dintre acestea: forma hemipartică a fost observată în 57,2% din cazurile de toate formele de paralizie cerebrală, diplomă spastică - în 21,4% din cazuri, dublu hemiplegie - în 21,4% din cazuri.
Rezultatele cercetării EEG. Activitatea principală a fost aproape sau corespunzătoare normei de vârstă în 57,2% din cazuri. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, chiar și pe fundalul ritmului alfa conservat, a fost determinată o difuză sau biocitară teta-încetinire a ritmului de fundal. Delta-încetinire cu accent pe secțiunile din spate a fost detectată în 14,3% din cazuri, în principal la copiii cu spasme epileptice și debutul atacurilor în primul an de viață. În același timp, valurile Delta au fost combinate cu activitate epileptiformă multi-regională în departamentele occipitale. Mai mult de 50% din cazurile pe EEG în veghe și într-un vis a existat un indice sporit de activitate beta excesivă (rapidă exsensivă). În general, pentru pacienții grupului nostru, modelul Caracteristic EEG într-o stare de veghe a fost decelerarea activității de bază în combinație cu o ridicare a ritmului cortical.
Criteriul obligatoriu al incluziunii în grup a fost acela de a identifica pe EEG de patrulele de patrulare a copiilor epileptiforme (DEPD). Deaps au prezentat sub formă de activitate epileptiformă regională / multi-regională în 100% din cazuri, precum și sub formă de evacuări lateralizate, semnificativ mai puțin adesea bilaterale și difuze.
În 75% din cazuri, activitatea epileptiformă regională a fost observată în departamentele centrale-teor-front (P iP. 2), în departamentul de 30% înregistrat în cablurile occipitale (figura 3). Trebuie remarcat faptul că în grupul nostru, concentrarea a fost adesea detectată și în departamentele de vârf. În 57,1% din cazuri, activitatea epileptiformă regională / multi-regională a fost limitată la o emisferă, în 42,9%, au fost observate focus independente ale activității epileptiforme în două emisfere (figura 4). La 57,1% dintre pacienți, a fost observată distribuția bilaterală a activității epileptiforme, care a inclus în sine: cazuri de descărcări continue în zonele simetrice în două emisfere cu formarea modelului complexelor bilaterale-asincrone ( smochin. 3), distribuția bilaterală a evacuărilor de la o concentrare asupra depozitelor omoloage ale emisferei contralaterale, a complexelor bilaterale ale unui val acut-lent, complexe difuze de descărcare a unui val ascuțit-lent.
Studiul a arătat o derulență cronologică ridicată a departamentului de a dormi. În 100% din cazuri, DEPD sunt înregistrate într-un vis, în 77,1% - activitatea epileptiformă este, de asemenea, dezvăluită într-un vis și în veghe. Este important să rețineți că, în nici un caz, apariția activității epileptiforme a DEPD nu este izolată în starea de veghe.
Analiza rezultatelor monitorizării Video EEG ne-a permis să alocăm caracteristicile caracteristice ale activității epileptiforme în grupul chestionat. Pentru modelele benigne ale copiilor epileptiforme, a fost caracterizată o tendință de a forma grupări sub formă de duble, tripleți și grupuri mai lungi (descărcări pseudo-ritmice). Indicele DEAP a fost crescut într-o stare de veghe pasivă și a fost maxim în timpul tranziției la o stare de cămine și într-un vis. În starea de veghe activă, indicele DEPD a fost blocat semnificativ. În vis, reprezentarea deputatului este maximă în etapele somnului lent, în timpulRem-somn a marcat o reducere semnificativă a acestui model EEG. Este într-un vis că pacienții noștri au înregistrat continuarea activității epileptiforme de vârf în somn lent (PEMS) și statutul epileptic electric al somnului lent - PEMS cu un indice de mai mult de 85% din înregistrarea de somn.
Studiul a arătat lipsa unei conexiuni fiabile între indicele DEPD și frecvența convulsiilor motorului focal. DEPD nu a fost atacurile focale ale modelului EEG. Cu toate acestea, în cazul evacuărilor lateralizate sau difuze, probabilitatea de mioclon negativi epileptice sau abansurile atipice a fost ridicată.
Este de interes pentru dinamica activității epileptiforme la pacienții din procesul de tratament. Persoara pe Somnul EEG Odată, DEPD a continuat să se înregistreze în mod constant în toate înregistrările ulterioare ale EEG timp de mai multe luni sau ani. În toate cazurile, a remarcat inițial ameliorarea atacurilor epileptice și numai atunci - Dispariția DEPD. Pe fundalul terapiei AEP, a fost observată treptat o scădere a indicelui și amplitudinea complexelor epileptiforme. În cazurile de PEMS, activitatea epileptiformă și în special starea electrică "decolorată" și "eliberată" toate epocile mari și mari ale înregistrărilor EEG pentru ritmul normal. PEM-urile au devenit mai puțin regulate și ritmice, au existat lacune în creștere de activitatea epileptiformă. În același timp, modelele regionale sunt oarecum sporite, atât într-un vis cât și în veghe, înlocuind activitatea difuză. În primul rând, activitatea epileptiformă a dispărut complet atunci când înregistrează în veghe și apoi - și în timpul somnului. Activitatea epileptiformă nu a fost înregistrată la ofensiva perioadei pubertății.
Datele de neurovalizare. După efectuarea neurovalizării în 100% din cazuri, au fost menționate diferite tulburări structurale din creier. Cele mai frecvent detectate semne de encefalopatie perinatală hipoxico-ischemică (62,8% din cazuri): modificări atrofice / subatrofice difuze în diferite grade de severitate - 31,4%, lekomalilație perivativericulară - 31,4% (figura 5). Chisturile arahnide (fig.6) au fost detectate la 13 (37,1%), dintre care s-au detectat chisturile cota temporală în 7 cazuri (53,9% în rândul pacienților cu chisturi), la 4 pacienți - o cotă parietală (30,8%) , la 2 pacienți - frontal (15,4%), în regiunea 2 occipitală (15,4%). Schimbările în cerebelul (Glopul cerebelului, atrofia cerebelului) au fost detectate în 11,4% din cazuri. Tuburile corticale au fost observate la 1 pacient; În 2 cazuri, s-au determinat semnele de poliamichidrat.
Corelații clinice și electro-neurovalizate. În mod separat, am analizat corelațiile datelor clinice, electroencefalografice și de neurovalizare de la pacienții chestionați. Gradul de corelație a fost realizat pe baza comparării datelor de sondaje care indică o vară comună. Relația dintre 4 parametri de bază a fost evaluată: statutul neurologic (suportul de leziune), semiologia atacurilor (localizarea focalizării), datele EEG și rezultatele neurovalizării:
- Primul grad de corelație: coincidența tuturor parametrilor clinici, electroencefalografici și neurovelizați (4 din parametrul de mai sus).
- Gradul de corelare a 2-a: coincidența a trei parametri.
- Gradul 3 de corelație: coincidența a 2 din cei 4 parametri.
- Nici o corelație clară.
Frecvența apariției simptomelor difuze în structura parametrilor de mai sus a fost evaluată separat. Ne relaționăm: simptome bilaterale neurologice, natură pseudogeneralizată a atacurilor, evacuări difuze pentru EEG și modificări difuze ale creierului la studiul RMN.
Corelarea clară (coincidența tuturor 4 parametri) a fost menționată numai la 14,3% dintre pacienți; Gradul 2 de corelație - 25,7% din cazuri; Gradul 3 - 22,9%. O absență fiabilă a corelației a fost detectată la 37,1% dintre pacienți. Au fost observate diferite simptome difuze în 94,3% din cazuri. Cu toate acestea, nu a existat un singur pacient care ar fi fost simptome exclusiv difuze.
Terapie și previziuneStudiul a arătat o bună prognoză pentru controlul convulsiilor epileptice și a eficienței ridicate a terapiei anti-epileptice. În timpul tratamentului atacurilor, atacurile au reușit să obțină toate, cu excepția unuia dintre pacienți - 97,1%! A fost atinsă o remisiune clinică electrică totală la 28,6%, ceea ce reprezintă 32,3% dintre toți pacienții cu remisiune clinică pentru mai mult de un an. În primul caz, o remitere a atacurilor a fost realizată la un pacient cu atacuri hemiconice și generalizate și semne de encefalopatie perinatală hipoxico-ischemică asupra RMN, care continuă de 3 ani. Apoi, a fost observată reapariția atacurilor. În prezent, după corectarea AEP, atacurile sunt oprite, dar la momentul publicării durata de remisiune a fost de o lună. Remiterea mai mult de 1 an este marcată la 31 de pacienți, care a fost în 88,6% din cazuri. Trebuie remarcat faptul că, în ciuda unui astfel de procent ridicat de remisiuni, în majoritatea cazurilor la etapele inițiale ale terapiei de terapie diferă de rezistența la atacuri și activitatea epileptiformă asupra EEG. Numai în 8 cazuri (22,9%) au fost oprite în timpul monoterapiei. În alte cazuri, remisiunea este realizată cu Duo și Politeirapie, inclusiv utilizarea corticosteroizilor. Cele mai eficiente medicamente în tratamentul pacienților din grupul chestionat au fost: valbilopate (convelex) și topiramat (Topamax), atât în \u200b\u200bmonoterapie, cât și în combinație. Atunci când se aplică carbamazepină în monoterapie în unele cazuri, a fost observată o eficiență ridicată, dar fenomenele de agregare sub formă de atacuri focale înflorite și apariția paroxismelor pseudogeneralizate, precum și sub forma creșterii indicelui de activitate epileptiformă difuză asupra EEG, a fost de asemenea, remarcat. În rezistența atacurilor focale, a fost obținut un răspuns bun atunci când combinațiile sunt atribuite: convalex + topamax, convalex + tegretol sau treleptual. Sukcinimidele (Suxilep, Pennis, Zarantine) au o eficiență ridicată, care au fost utilizate numai în combinație, în principal cu Holprotes. Succinimidele au fost eficiente, atât în \u200b\u200bceea ce privește convulsii pseudogeneralizate, cât și în activitatea epileptiformă asupra EEG. De asemenea, sulcium utilizat cu succes (ospolym) în combinație cu goluri. În cazuri rezistente, în principal la pacienții cu spasme infantile, precum și în prezența "stării epileptice electrice de somn lent" pe EEG, am numit hormoni corticosteroizi (Synacten-depot, hidrocortizon, dexametazonă) cu cel mai mare efect: Bouts , blocarea sau scăderea semnificativă a activității epileptiforme index în toate cazurile. Restricționarea utilizării hormonilor frecvența înaltă a efectelor secundare ale terapiei.
Analiza rezultatelor a arătat că, în etapele inițiale ale tratamentului, nu este posibilă blocarea sau chiar reducerea indexului DEPD pe EEG. Rezistența specială a fost cazurile de distribuție difuză a DEPD cu formarea unei imagini a activității epileptiforme continue în faza somnului lent. În aceste cazuri, cea mai mare eficiență a arătat adăugarea la succinimidele de bază AEP sau OSPLOT. Numirea acestor medicamente a avut o blocare semnificativă a activității epileptiforme regionale și difuze asupra EEG. De asemenea, eficiența ridicată în raport cu DEPD a arătat utilizarea corticosteroizilor.
Efectul pozitiv al AEP, observat la pacienții chestionați, în ceea ce privește funcțiile cognitive și dezvoltarea motorului trebuie remarcat. Acest efect, în primul rând, poate fi asociat cu "eliberarea" creierului de atacuri și activități epileptiforme, precum și cu o asistență mai intensă de reabilitare, care a devenit posibilă după stabilirea controlului asupra atacurilor. Cu toate acestea, restabilirea completă sau semnificativă a funcțiilor motorii și cognitive nu a fost marcată în nici un caz, chiar și după relocarea complet a atacurilor și blocarea activității epileptiforme.
DISCUŢIE
Studiul grupului descris de pacienți a fost realizat în centrul neurologiei și epilepsiei copiilor (K.U. Muhin, MB Mironov, KS Borovikov), împreună cu colegii germani (H. Holthausen și colab.) În perioada 2002 la 2009. În prezent, sub observația noastră există mai mult de 130 de pacienți care îndeplinesc criteriile descrise în articol. În opinia noastră, acest grup reprezintă un sindrom epileptic complet special, cu un curs favorabil de epilepsie, dar cu tulburări neurologice severe. Am sunat-o " epilepsia focală a copilăriei cu schimbări structurale în creierul și modelele epileptiforme benigne pe EEG", Abreviat — FADSIM-DEPD.. Nu este destul de reușit sinonim, folosit mai devreme, "patologie dublă", astfel încât sub acest termen, autorii diferiți implică diverse condiții patologice, în special combinația de scleroză temporală mesială cu schimbări displazice în hipocampus.
Aș dori să acord acest lucru în literatura internă și străină, disponibilă, nu am găsit astfel de studii. Publicațiile separate descriu doar observațiile unice ale pacienților cu atacuri motorii focale asemănătoare cu un IPE, o prognoză favorabilă pentru epilepsie și cu prezența schimbărilor structurale în creier. Autorii numesc aceste cazuri "Copie idiopatică a epilepsie focală simptomatică. De fapt, aceste cazuri izolate sunt identice cu grupul de pacienți cu FATSIM-DEPD descrisă de noi. Cu toate acestea, o distincție fundamentală a titlului, care schimbă radical ideea acestui sindrom.
FADSIM-DEPD nu este în sensul strict al epilepsiei simptomatice. În primul rând, în multe cazuri, zona iconică nu coincide cu localizarea schimbărilor structurale în creier, și nu numai în miza creierului, ci și pe emisferă. În 28,6% dintre pacienții examinați de noi, se menționează atrofia corticală difuză și nu există schimbări structurale locale în creier. În al doilea rând, activitatea epileptiformă la pacienții din acest grup este reprezentată în principal de DEP APD-uri multi-regionale și difuze, și nu în mod clar modele regionale ale EEG, ca și în epilepsiile focale simptomatice. În același timp, dacă apare fenomenul sincronizării bilaterale secundare, zona de generare a descărcării nu coincide întotdeauna cu zona substratului patologic. În al treilea rând (acest lucru - Main!), În majoritatea covârșitoare a cazurilor, atacurile epileptice dispar în perioada pubertală, în ciuda persistenței substratului morfologic în creier.
Lipsa unei corelații clare a zonei iconice și localizarea activității epileptiformă cu localizarea schimbărilor structurale în creier, dispariția, în cele din urmă, atacurile epileptice la aproape toți pacienții, au pus la îndoială caracterul simptomatic al epilepsiei, adică dezvoltarea sa direct ca urmare a efectelor substratului morfologic. Pe de altă parte, frecvența ridicată a cazurilor de epilepsie în familiile probandelor; Epilepsia debitului exclusiv în copilărie; Atacurile identice în natura IPE cu deitudinea lor a timpului de trezire și adormire; Disponibilitate pe EEG DEPD; Punerea atacurilor în pubertate (sub acțiunea terapiei sau spontan) - indică în mod clar natura idiopatică a epilepsiei. Cu toate acestea, cu epilepsie focalizată idiopatică, nu există schimbări structurale în creier, nu există simptome neurologice focale și deficit intelectual, nu există o încetinire a activității de bază a intrării de fond privind EEG și continuarea decelerației regionale. De asemenea, pentru IPE nu sunt caracterizate de atacuri prelungite adesea cu fluxul de stare și cu formarea paraliziei Toddo. În opinia noastră, aceste simptome nu sunt cauzate de epilepsie, ci sunt rezultatul patologiei perinatale. Astfel, vorbim despre un sindrom unic, în care epilepsia este în esență idiopatică, iar simptomele concomitente (deficitul neurologic și intelectual) se datorează daunelor structurale ale creierului. Din aceasta rezultă că Fedsim-DEPD nu este o "copie idiopatică a epilepsiei simptomatice", dar, cel mai probabil, epilepsia focală idiopatică, dezvoltarea la pacienții cu schimbări morfologice în creierul genezei perinatale. Acest formular este idiopatic, dar în nici un caz benignă. Conceptul de "epilepsie benignă" include nu numai posibilitatea de a ușura (sau autoociația) atacurilor, ci și absența încălcărilor neurologice și cognitive la pacienți, care nu se întâmplă în Fedim-DEPD, prin definiție. FADSIM-DEPD este o idiopatică (în funcție de natura atacurilor și caracteristicile fluxului) epilepsiei la copiii cu schimbări locale sau difuze în creierul genezei perinatale. Acestun grup de pacienți care au luat în considerare caracteristicile clinice și electro-neurovalizării, în opinia noastră, este un sindrom epileptic clar clar la copii, care ocupă un loc intermediar special într-o serie de forme focale de epilepsie a diferitelor etiologie.
Patogeneza dezvoltării un astfel de sindrom epileptic unic este probabil să fie subiectul studiului ulterior. Dorim să discutăm câteva mecanisme posibile pentru apariția FADSIM-DEPD. Din punctul nostru de vedere, baza dezvoltării Fedim-DEPD este două mecanisme: o încălcare înnăscută a maturării creierului și a patologiei perioadei perinatale, în principal leziuni hipoxico-ischemice la sistemul nervos central. Termen " deprecierea ereditară a maturarii cerebrale” - o încălcare înnăscută a maturării creierului - a fost aplicată pentru prima dată de faimosul neurolog al copilului german și epileptologul german Daoz. Doose Ipoteza, pe care o susținem pe deplin, trebuie să existe într-un număr de pacienți o încălcare deterministă genetic a maturării creierului în perioada intrauterină. În opinia noastră, este posibilă distingerea 3 a principalei criteriu de diagnostic al statului, desemnat ca "încălcare congenitală a maturării creierului".
1. Prezența pacienților cu "patologie de dezvoltare neuropsihică": o încălcare globală a funcțiilor cognitive, o întârziere a dezvoltării mentale, disfasia, dislexie, discalcium, sindrom de hiperactivitate cu un deficit de atenție, comportament asemănător cu autism etc.
2. Combinația de date a tulburărilor cu activitate epileptiformă intertală corespunzătoare morfologiei plasturii epileptiforme benigne de copilărie.
3. Îmbunătățirea cursului bolii și dispariția completă a activității epileptiforme atunci când pacienții obținuți prin perioada pubertală.
Cei mai diferiți factori endogeni și exogeni care acționează în perioada intrauterină sunt capabili să provoace o încălcare înnăscută a procesului de maturare a creierului. În acest caz, este posibil ca "predispoziția genetică" să joace un rol de lider. H. Doose (1989), H. Doose și colab. (2000) a arătat că patch-urile de epileptiforme benigne pe EEG (izolate, combinate cu epilepsie sau alte "patologii de dezvoltare") determinate genetic, moștenind un tip autosomal-dominant cu penetrare scăzută și expresivitate variabilă. Fiecare locus sau gene de allelice afectează sinteza unei anumite polipeptide sau enzime. Baza patologiei dezvoltării constă o încălcare a diferențierii prenatale a neuronilor, formarea unui arbore dendritic și reorganizarea contactelor sinaptice, datorită cărora neuronii ar trebui să fie asociați cu "ansambluri de celule" sau rețele neuronale. Sub influența diferiților factori dăunători, pot apărea comunicații neuronale eronate - Reorganizarea sinaptică aberantă. Potrivit unor cercetători, plasticitatea perturbată (sprâncenele aberante) este cea mai caracteristică a copilăriei și poate fi una dintre cauzele epilepsiei, precum și dezvoltarea tulburărilor cognitive. Plasticitatea neuronală perturbată în timpul perioadei de dezvoltare a creierului duce la formarea ansamblurilor celulare "rupte", "perverse" de neuroni corticali, care sunt exprimate clinic prin tulburări congenitale persistente de funcții cognitive. Phylogenetic cele mai tinere departamente cerebrale - acțiuni frontale - sunt rănite în special la încălcări ale organizației neuronale.
O încălcare înnăscută a maturării creierului se manifestă prin diverse "patologii de dezvoltare" ( masa. unu). Aceste condiții patologice apar în principal de la naștere. Cu toate acestea, apariția activității epileptiforme și, în unele cazuri, apare, de regulă, într-o anumită perioadă "critică" a dezvoltării copilului - mai frecvent cu vârsta de 3 până la 6 ani. Este important de menționat că, în calitate de copil și maturarea creierului, există o îmbunătățire treptată a dezvoltării mentale, a ușurinței atacurilor și a blocării complete a deputatului cu debutul perioadei pubertății. Cel mai important rol în dezvoltarea creierului este jucat de hormoni sexuali. LA FEL DE. Petrukhin (2000) consideră că tulburările expuse hormonilor din perioada intrauterină pot induce mecanisme care duc la diferențierea creierului pervertit. Pe de altă parte, începutul funcționării hormonilor genitale din perioada pubertală conduce la "netezirea" simptomelor de dezintegrare cognitivă epileptiformă și, în multe cazuri, la normalizarea completă a electroencefalogramei. Credem că mecanismul unei încălcări înnăscute a proceselor de maturare a creierului este principalul în dezvoltarea complexului simptom al "epilepsiei focale idiopatice". În același timp, modelele benigne epileptiforme ale copilăriei sunt considerate mai corect nu la markerii epilepsiei, ci un semn de imaturitate al creierului.
Al doilea mecanism de dezvoltare a prezenței Fedsim-DEPD a schimbărilor morfologice în creier cauzată de patologia perioadei prenatale. H. Holthausen (Holthausen, 2004, Mesaj privat) pentru a indica astfel de cazuri, a propus termenul " patologie dublă" Vorbim despre pacienții cu două condiții patologice: modificări morfologice ale creierului și prezența deputatului asupra EEG și / sau a atacurilor epileptice. Schimbările structurale, în conformitate cu RMN, au întotdeauna caracter congenital datorită patologiei perioadei prenatale. Pe de altă parte, atacurile epileptice la pacienții cu "patologie dublă" și activitatea epileptiformă a tipului DEPD nu au o relație de localizare clară cu substraturile morfologice din creier. Printre pacienții examinați de noi, corelația 1 gradul (coincidența localizării accentului în conformitate cu inspecția neurologică, natura convulsiilor, rezultatele EEG și RMN) a fost menționată numai în 14,3% din cazuri. Iar absența completă a corelației a fost detectată la 34,3% dintre pacienți, adică mai mult de 1/3 dintre pacienți!
Epilepsia care rezultă din acești pacienți poartă toate caracteristicile focalizării idiopatice (mai des - Rolandic, mai puțin comun - occipital), iar activitatea DEPD este de obicei observată multi-regional. Apariția cel mai tipic a farurilor-oral, hemifacial, phaci-brahial, precent și atacuri secundare generalizate. Atacurile apar aproape exclusiv atunci când se trezesc și adormește, frecvența scăzută a acestora și ei în mod necesar (!) Să dispară în perioada pubertății - ca urmare a terapiei sau spontan.În procesul de tratare a pacienților noștri, atacurile au reușit să obțină toate, cu excepția unui pacient - 97,1%!
Astfel, în ciuda prezenței schimbărilor morfologice în creier, atât la nivel local, cât și difuză, imaginea clinică (natura atacurilor, datele EEG) și cursul epilepsiei sunt identice cu cele din epilepsia focală idiopatică. Cu toate acestea, problema este că, în ciuda cursului absolut favorabil al epilepsiei (adică atacurile de atac de obligațiuni), prognoza pentru funcțiile motorii și cognitive în această categorie de pacienți poate fi foarte grea. În acest sens, Fedim-DEPD nu poate fi numită o formă de epilepsie "benignă". Când conservă primul criteriu al epilepsiei benigne (atacuri de atac de obligațiuni), al doilea criteriu (motor normal și dezvoltarea mentală a copiilor) - De obicei absența. În acest caz, diferența cardinală a Fedim-DEPD din IFE.
Cele mai frecvente substraturi morfologice congenitale la pacienții cu FATSIM-DEAP servesc: chisturi arahnoid, lekomali perivativar, atrofie corticie difuză a genezei hipoxico-ischemice, poliamicriță, hidrocefalie congenitală ocluzală de manevră. Atunci când vizualizați RMN-ul lexolării perivantriculare (copii prematuri cu encefalopatie perinatală hipoxico-ischemică) și hidrochalusul de ocluzie de șunt sunt tipice pentru dezvoltarea paraliziei cerebrale ale copiilor (formă atatică sau diplegegie dublă) cu epilepsie și / sau multi-regională DEPD pe EEG. În prezența poliamicrhidrului, clinica de formă hemipartică este formată cu o paralizie cerebrală cu epilepsie și / sau DEPD. La pacienții cu chisturi peracunoidale și de porencefalotice, este posibilă identificarea hemiparezei congenitale, a vorbirii, a comportamentului (inclusiv autismului) și a tulburărilor de masă intelectuală în combinație cu DEAP pe EEG. Încă o dată, trebuie remarcat faptul că cursul epilepsiei la pacienții din acest grup este întotdeauna favorabil. În același timp, tulburările motorii și tulburările intelectuale-moon pot fi foarte grave, ceea ce duce la dizabilități severe.
În unele publicații, este indicat pentru rolul leziunii organice timpurii a talamusului ca urmare a tulburărilor hipoxice-ischemice în perioada perinatală. Tulburările structurale din Talamus pot duce la hipersynchronizarea neuronilor, "inflamația" lor ("arderea"), contribuind la menținerea "creșterii pregătirii convulsive" până la debutul unei perioade de pubertate. Guzozetta et al. (2005) a prezentat o descriere a 32 de pacienți cu înfrângerea talamusului în perioada perinatală; În același timp, 29 dintre ele au identificat semne electro-clinice de epilepsie cu statut epileptic electric în faza lentă de somn. Sa sugerat că mieamusul ventilatoral și reticular din Talamus, precum și dezechilibrul sistemelor GABA-Mediator sunt responsabile pentru dezvoltarea activității epileptiforme constante (în funcție de morfologie - Depanați) în faza somnului lent. Potrivit lui H. Holthausen (Holthausen, 2004, Mesaj privat), DEPD sunt reflectarea electroencefalografică a leucopatiei perinatale. Este leziunea unei substanțe albe (căi conductive) ale creierului duce la dezvoltarea epilepsiei focale "idiopatice", combinată cu DEPD. Prin urmare, Fedim-DEPD apare adesea la copiii prematuri cu paralizie cerebrală a copiilor și lekomalizarea perivativară asupra RMN. Cu toate acestea, acest lucru nu explică apariția DEPD la copiii sănătoși din punct de vedere neurologic și la IPE, în cazurile în care nu există tulburări motorii, adică nu există nici o deteriorare a materiei albe.
Tulburările cognitive la FADSIM-DEPD se datorează a trei motive principale. În primul rând, schimbările morfologice din creier care apar în perioada intrauterină. Aceste modificări sunt ireversibile, nu le putem afecta medicamentele, totuși, nu progresează. În al doilea rând, atacurile epileptice frecvente și, în special, continuarea activității epileptiforme continuă, pot duce la încălcări pronunțate ale praxisului, gnozei, discursului, comportamentului. Formarea în creierul în curs de dezvoltare a copilului, activitatea epileptiformă duce la o "bombardament" constantă electrică a centrelor corticale de praxis, gnoză, discurs și mișcări; duce la "supraexcitarea" și apoi la "blocarea" funcțională a centrelor de "blocare" funcționale. Se produce o rupere funcțională a legăturilor neuronale datorate lungimii activității epileptiforme existente. În același timp, indicele activității epileptiforme este important pentru noi, prevalența acesteia (cea mai nefavorabilă natură difuză și distribuția bifrontală), precum și vârsta în care se manifestă această activitate.
Există, de asemenea, un al treilea mecanism pentru formarea tulburărilor cognitive la pacienții cu FATSIM-DEPD. Din punctul nostru de vedere, un factor important în dezvoltarea deficitului cognitiv în această categorie de pacienți servește " Încălcarea congenitală a maturarii creierului" Etiologia acestui proces este necunoscută. Se pare că este determinată printr-o combinație de două motive: predispoziția genetică și prezența diferiților factori de stres care afectează dezvoltarea intrauterină a copilului. Markerul specific al imaturității cerebrale - apariția "modelelor epileptiforme din copilărie benignă" - DEPD. În acest sens, utilizarea hormonilor steroizi care contribuie la "maturarea creierului", și nu AP, are cel mai eficient impact asupra îmbunătățirii funcțiilor cognitive la pacienții cu Fedsim-DEAP. Doose H., Baier W.K. (1989) a sugerat că modelul EEG al DEPD este monitorizat de un genom dominant autosomal, cu penetrare dependentă de vârstă și expresivitate variabilă. Din păcate, terapia anti-epileptică, care afectează activitatea epileptiformă, nu are întotdeauna un efect pozitiv distinct asupra reducerii tulburărilor neuropsihologice. Pe măsură ce cresc și se maturizează (în primul rând, - pubertate) Există o îmbunătățire treptată a funcțiilor cognitive, capacitatea de a preda și socializarea pacienților. Cu toate acestea, încălcarea funcțiilor cognitive, grade diferite de severitate, poate persista pe tot parcursul vieții, în ciuda reliefului atacurilor și blocarea activității epileptiforme.
Pe baza rezultatelor obținute și a acestor literatură, am dezvoltat criterii de diagnosticare pentru sindromul FADSIM-DEPD.
1. Predominanța sexului pacienților de sex masculin.
2. Debitul sechestre epileptice sub vârsta de 11 ani cu un maxim în primii 6 ani (82,9%) cu două vârfuri: în primii 2 ani de viață și în vârstă de 4 până la 6 ani. Adesea debut cu spasme infantile.
3. Predominanța convulsiilor motorului focal (hemifacial, brahiphobotic, hemicotic), atacuri focale emise din coaja occipitală (halucinații vizuale, pre-convulsii, convulsii de refrigerare) și convulsii convulsive generalizate secundare.
4. Este posibilă o combinație de atacuri focale și pseudogeneralizate (spasme epileptice, mioclonus negativ, absorbite atipice).
5. Frecvența relativ scăzută a atacurilor generalizate focale și secundare.
6. Drăguțarea cronologică a atacurilor focale la somn (apariția în timpul trezirii și adormitei).
7. deficitul neurologic la majoritatea pacienților, inclusiv încălcările motorii și cognitive; Adesea, prezența unei paralizii cerebrale.
8. Activitatea de fond a EEG: caracterizată prin decelerarea activității de bază pe fondul unui indice beta difuze sporite.
9. Prezența EEG, în principal în conducerea centrală și / sau în cazul occipitalilor unui model specific al modelului EEG - modelele din copilarie din epileptiforme, care sunt mai des în mod multi-regional și difuz, cu creșterea în faza somnului lent.
10. Cu neurovalizarea în toate cazurile, se menționează semne de deteriorare a creierului perinatal, în principal geneză ischemică hipoxicică. Aceste modificări morfologice pot fi atât locale, cât și difuze, cu o leziune preferabil de substanță albă (leucopatie).
11. Remiterea atacurilor epileptice se realizează în toate cazurile; Mai târziu, activitatea epileptiformă pe EEG este blocată. Încălcările neurologice (motor și cognitive), de regulă, rămân neschimbate.
Astfel, cele 5 criterii principale rămân în toate cazurile de sindrom FADSIM-DEPD: atacuri epileptice de debut în copilărie; Prezența atacurilor focale (variante de hemiconice sau focale, emise din coaja occipitală) și / sau convulsii convulsive generalizate dedicate somnului; Disponibilitatea modelelor din copilărie epileptiformă benignă (DEPD) pe EEG; prezența schimbărilor structurale în creierul genezei perinatale în timpul neurovalizării; Reluarea completă a atacurilor epileptice înainte de realizarea pacienților adulți.
Smochin. unu. Frecvența convulsiilor în fiecare interval anual (%).Smochin. 2. Pacientul z.r.
Video Monitorizare EEG: într-un vis, se înregistrează o activitate epileptiformă multi-regională: în zona central-temporală din dreapta cu distribuția în regiunea dreaptă întunecată, în departamentele de vârf axe-întuneric din față, în stânga regiunea frontală sub formă de vârfuri unice cu amplitudine redusă. Schimbările epileptiforme au morfologia modelelor din copilarie din epileptiform (DEPD).
Smochin. 3. Pacientul MA., 8 ani. Diagnostic: FADSIM-DEPD. Reținerea dezvoltării psihoretilor.
MONITORIZAREA VIDEO-EEG: Activitatea epileptiformă este înregistrată, reprezentată sub formă de departamente bilaterale de evacuare până la 200-300 μV de diferite grade de sincronizare în departamentele occipitale și reprezentative, cu o distribuție pronunțată la departamentele de vârf, cu un principiu alternativ atât în secțiunile din spate (mai des) și departamentele din stânga.
Fig.4. Pacientul a.N.,10 ani. Diagnostic: FADSIM-DEPD. Atacuri hemiconvulsive din dreapta.
Video Monitorizare EEG. : Activitatea epileptiformă regională (DEPD) este înregistrată, prezentată independent în regiunea frontală centrală stângă, cu distribuție periodică pe departamentele din spate din stânga și în zona frontală centrală din dreapta, cu o tendință de a se răspândi la toți electrozii din emisfera dreaptă.
Smochin. 5. Pacientul z.r., 2 ani. Diagnostic: FADSIM-DEPD. Atacurile hemicconice la stânga cu paralizie Toddo.
Creierul RMN: Fenomenele leucopatiei reziduale postgoxice a substanței alimentriculare albă a ambelor fracțiuni parietale: zone clar limitate ale creșterii semnalului T2, hiperinteniste în fler, localizate în substanța albă a fracțiilor întunecate și întunecate și întunecate. Ventriculoză secundară ventriculoză.
5. Zenkov l.r. Tulburări epileptice non-locuințe. - M.: Medpress-inform., 2007. - 278 p.
6. Karlov V.A. Epilepsie. - M., 1990. - 336 p.
7. Karlov v.a. Encefalopatie epileptică // Zhurn Nebrol și psihiatru. - 2006. - T. 106 (2). - P. 4-12.
8. Kryzhanovsky G.N. Plasticitate în patologia sistemului nervos // Zhurn Nebrol și psihiatru. - 2001. - T. 101 (2). - P. 4-7.
9. mukhin k.yu. Tulburări de epileptiforme benigne de vârstă pentru copii și specificitatea acestora // k.yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / epilepsie: Atlas de diagnosticare electro-clinică. - 2004, M.: Publicarea Alvarez. - P. 277-288.
10. mukhin k.yu. Epilepsia focală idiopatică cu atacuri pseudogeneralizate - o formă specială de epilepsie în copilărie // rus. jurnal Copii. Nebro. - 2009. - T. 4 (2). - P. 3-19.
11. mukhin k.yu. Conceptul de epilepsie idiopatică: criterii de diagnosticare, aspecte patofiziologice // în carte: k.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Forme idiopatice de epilepsie: sistematice, diagnostic, terapie. - M.: Art Business Center., 2000. - P. 16-26.
12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. Sindroame epileptice. Diagnosticare și terapie. Ghid de referință pentru medici. Soluții de sistem. - M., 2008. - 224 p.
13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.a., Glukhova L.U., Pilia S.v., Volkova E.yu., Goloveev A.L., Pylaseva O.a. Epilepsie cu statutul epileptic electric de somn lent: criterii de diagnosticare, diagnostic diferențial și abordări ale terapiei. - M., 2005. - 32 s.
14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Forme idiopatice epilepsie: sistematice, diagnostic, terapie. - M: Art Business Center, 2000. - P. 176-192.
15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.e., Osipova G.n., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polimorfismul modelului electroencefalografic al tulburărilor epileptiforme benigne în copilărie // Zhurn Neurol psihiatru. - 2004. - T. 104 (10). - P. 48-56.
16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagonomova N.K., Alikhanov A.a. Epileptologia vârstei copiilor. - M.: Medicină, 2000. - 623 p.
17. Ambrosetto G. Macrogilia operilaterală unilaterală și epilepsia de copil din copilărie cu vârfuri centrotemporale (Rolandic): Raportul unui caz // epilepsie. - 1992. - V. 33 (3). - P. 499-503.
18. Beaumanoir A. Biroul M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.a. Spikes și valuri continue în timpul somnului lent. Epilepticus de stare electrică în timpul somnului lent. Afișată aphazia epileptică și condițiile conexe. - Londra: John Libey, 1995. - 261 p.
19. Ben-Zeev B., KRAMBERG N., Brand N., Kramer U. Hydrocefalus congenital și undă continuă de spike în somn lent - o asociație comună? // J. Copil Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - P. 129-134.
20. Caraballo R.h., Cerosimo R., Fejerman N. Epilepsiile focale simptomatice care imită evoluții atipice ale epilepsie focală idiopatică în copilărie // în: EDS. N. Fejerman, R.h. Epilepsie focală caraballo / benignă în copilărie, copilarie și adolescență. - J.L., Marea Britanie., 2007. - P. 221-242.
21. Degri M. Comportamentul hiperkinetic, tulburarea deficitului de participare, tulburarea de comportament și psihomotorii instabilitului: identitate, analogii și neînțelegeri // creier dev. - 1995. - V. 17 (2). - P. 146-7; Discuție 148.
22. Doose H. EEG în epilepsie din copilărie. - Hamburg, John Libey, 2003. - P. 191-243.
23. Doose H. Simptomatologie la copiii cu valuri ascuțite focale de origine genetică // EUR. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.
26. DRIALUSS F. Clasificarea și recunoașterea convulsii // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.
27. Engel J. Jr. O schemă de diagnostic propusă pentru persoanele cu convulsii epileptice și cu epilepsie: Raportul Grupului de lucru Ilae privind clasificarea și terminologia // epilepsia. - 2001. - V. 42 (6). - P. 796-803.
28. Engel J. Jr. Raportul Grupului de bază al Clasificării Ilae // Epilepsia. -2006. - V. 47 (9). - P. 1558-1568.
29. Fejerman N., Caraballo R.h. Definiția sindroamelor, tipurile de convulsii și spectrul nosologic // în: Eds. N. Fejerman, R.h. Epilepsie focală caraballo / benignă în copilărie, copilarie și adolescență. - J.L., Marea Britanie., 2007. - P. 3-13.
30. Guerrini R., Genton P., Biroul M. și colab. Policicrogiria multilobar, convulsii de atac intractabil, și status electric legate de somn epilepticus // neurologie. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.
31. Guzetta F., Battaglia D., Veredis Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Întârzierea timpurie thalamică asociată cu epilepsie și un val de spike continuă în timpul somnului lent // epilepsie. - 2005. - V. 46/6. - P. 889-900.
32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. și colab. Et al. Chirurgie epilepsie la copii și adolescenți cu displazie corticală focală // in: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Pediatric Epilepsy Sindroame și tratamentul lor chirurgical. - Londra, Jl., 1997. - P. 199-215.
33. Kim H.L., Donnelly J.h., Tournay A.e. și colab. Absența convulsii în ciuda prevalenței ridicate a anomaliilor EEG epileptiforme la copiii cu autism monitorizat într-un centru de îngrijire terțiară // epilepsie. - 2006. - V. 47 (2). - P. 394-398.
34. LUDERS H.-O., convulsii epileptice Noachtar S.. Patofiziologie și semiologie clinică. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 p.
35. Sutul T.p. Mecanisme de progresie a epilepsiei: teoriile și perspectivele actuale din neuroplasticitatea la vârsta adultă și dezvoltare // epilepsie res. - 2004. - V. 60 (2-3). - P. 161-171.
N.N. Zavadenko1 *, E.V. Kozlova2, I.O. Shchenerkina2, V.M. Trepilete2, S.V. Trepilete2, A.a. Holin1.
1cappedra neurologie, neurochirurgie si genetica medicala a Facultatii Pediatrice din GBou VPO "Universitatea Nationala de Cercetare Nationala. N.I. Pirogov ", Moscova;
2 Spitalul Clinic Clinic Morosovskaya pentru copii din Moscova Departamentul de Sănătate
Scopul studiului. Am studiat activitatea bioelectrică a creierului la copiii cu disfazie de dezvoltare (ALLIA). Material si metode. A analizat EEG la 65 de pacienți cu disfazie de dezvoltare. Printre ei au fost 48 de băieți și 17 fete în vârstă de 3 până la 4 ani 11 luni. La 31 de copii, a fost observată subdezvoltarea generală a discursului (ONR) a nivelului 1 (un dicționar activ de mai puțin de 15-20 de cuvinte) și în 34 de persoane (dicționarul activ de 20-50 de cuvinte). Pentru a clarifica natura modificărilor activității bioelectrice a creierului în 27 din 65 de pacienți, monitorizarea EEG video a fost efectuată în starea de așteptare și state de somn. Rezultate. 12,3% dintre copiii cu disfazie de dezvoltare au înregistrat schimbări epileptiforme focale pe EEG fără manifestări paroxiste relevante. Activitatea epileptiformă a fost adesea detectată la nivelul celui de-al doilea nivel - în 5 (16,1%) de pacienți decât cel de-al doilea - 3 (8,8%). Epileptiformele benigne ale copilăriei cu un indice scăzut sunt marcate în 2 (6,5%) copii cu niveluri ONR de nivel 1 și 1 (2,9%) de la nivelul 2. Complexe de un val ascuns-lent de indice scăzut - în 3 (9,7%) copii cu niveluri ONR de nivel 1 și 2 (5,9%) de la nivelul 2. Concluzie. Datele obținute vă permit să clarificați frecvența apariției activității epileptiforme la pacienții cu disfazie de dezvoltare fără manifestări ale autismului și atacurilor epileptice din istorie. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu encefalopalopatie epileptică rară: epilepsie cu statut epileptic electric în faza somnului lent (ESE) și sindromul Landau Clefner.
Cuvinte cheie: disfasia de dezvoltare, diagnosticare, EEG, monitorizare video EEG, activitate epileptiformă.
Tulburări specifice de vorbire (CRRR) În funcție de clasificarea ICD-10 sunt rubricile F80.1 - tulburări de vorbire expresivă și F80.2 - o tulburare a discursului de rețetă. Acestea includ încălcări în care suferă deja în stadiile incipiente ale dezvoltării copilului, iar perioada precedentă de dezvoltare normală nu este urmărită. Prevalența CRRD în populația copiilor este de 5-10%. În clasificările internaționale moderne, termenii "disfasia" sau "disfasiya" de dezvoltare "sunt denumiți de către Alalia - subdezvoltarea sistemică a vorbirii ca urmare a leziunii zonelor de vorbire corticală în perioada preecherală. Literatura utilizează atât termenul CRRR, cât și "Dezvoltare disfasiya", dar disfasisul de dezvoltare este o formulă mai precisă a diagnosticului, deoarece acest termen reflectă atât aspectele legate de vârsta neurologică, cât și cea evolutivă a tulburării. Nivelul insuficient de dezvoltare a centrelor de bază ale emisferelor mari ale creierului, disfasia subiacentă poate fi congenital sau dobândit în stadiile incipiente de ontogeneză, în perioada pre-emergentă. Dysfasi se bazează pe factori neurobiologici: deteriorarea timpurie a SNC, datorită patologiei cursului de sarcină și naștere, precum și mecanisme genetice.
În practica clinică, cele mai frecvente opțiuni expresive expresive și mixte de patologie, manifestate prin dezvoltarea întârziată semnificativă a discursului expresiv în comparație cu dezvoltarea înțelegerii, în timp ce vorbirea expresivă se caracterizează prin deviații semnificative. Copiii sunt greu de organizat mișcări de vorbire și coordonarea acestora, în timp ce înțelegerea discursului suferă mai puțin semnificativ sau nu este încălcată. Un discurs independent nu se dezvoltă mult timp sau rămâne la nivelul sunetelor și cuvintelor individuale. Discursul a încetinit, epuizat, vocabularul este limitat la subiectele de zi cu zi. Există multe rezerve (parapazie), permutări, perspective. Adigii, copiii înțeleg aceste greșeli, încercați să le corectați.
Discursul în dezvoltarea disfasului nu servește drept un mijloc de comunicare completă, organizarea comportamentului și dezvoltarea individuală. Insuficiența intelectuală și marja de cunoaștere limitată observată la pacienții din diferite perioade de vârstă sunt astfel secundare. Acest lucru distinge pacienții cu disfazie de la copii cu o întârziere generală de dezvoltare mentală sau întârzieri mentale, care se caracterizează printr-o formare uniformă incompletă a tuturor funcțiilor mentale mai mari și a abilităților intelectuale. În același timp, este necesar să se facă distincția între disfazia și întârzierea temporală în dezvoltarea discursului, inclusiv datorită unui deficit de stimulare a dezvoltării vorbirii (comunicare insuficientă și educație).
De o importanță deosebită într-o examinare cuprinzătoare a copiilor cu disfazie de dezvoltare are o examinare de putere-shagramografică (EEG), care ne permite să estimtăm nivelul de maturitate morfologică și funcțională a diferitelor departamente SNC (coajă de creier și structuri de reglementare subcorticale) la care Factorii patologici pot afecta. În cursul studiilor neurofiziologice, un număr de pacienți cu disfazie de dezvoltare au descoperit modificări ale EEG, în special tipul dizrimmic, indicele scăzut și dezorganizarea α-ritmului și chiar absența acestuia, tipul EEG hiperxynchron, scăderea reactivității Sistemul nervos central, precum și schimbările focale în zonele frontale, lobno-temporale, logo-întunecate, tempooase și populoare și întunecate. Dar adesea tulburări evidente, inclusiv focale, pe EEG nu sunt. Pe baza examinării clinice și a datelor EEG, sa sugerat că o parte din copii au avut o funcționare insuficientă a departamentelor temporo-întunecate-occipitale ale emisferei dominante. În plus, în timpul examinării copiilor cu disfazie cu diferite nivele de subdezvoltare generală a vorbirii (ONR), sa constatat că severitatea modificărilor către EEG nu a respectat nivelul OSR.
În studiile străine, s-au acordat o atenție deosebită identificării modificărilor epileptiforme în dezvoltarea modificărilor epileptiforme către EEG, inclusiv așa-numitele descărcări de epileptiforme benigne de copilărie (Derd). Aceste studii au influențat conceptul de deteriorare congenitală a maturării creierului, dezvoltată de H. Doose și colab. . Conform acestui concept, unii pacienți au o încălcare deterministă genetic a maturării creierului în perioada intrauterină, care este cauza unui complex de condiții patologice: atacuri epileptice, modele în conformitate cu EEG EEG și tulburări de dezvoltare, în special disfasia și tulburări de autism. Apariția activității EEG epileptiformă conform tipului DRD este observată, de regulă, cu vârsta cuprinsă între 3 și 6 ani, ceea ce vă permite să clarificați posibila conexiune cu insuficiență de dezvoltare, inclusiv discurs.
Scopul acestui studiu este de a evalua indicatorii examinării neurofiziologice a copiilor cu disfazie de dezvoltare în conformitate cu datele privind monitorizarea EEG și EEG cu identificarea activității epileptiforme.
Material si metode
EEG înregistrarea a fost efectuată la 65 de copii, 48 de băieți și 17 fete, cu disfazie de dezvoltare. Vârsta lor a fost de la 3 la 4 ani 11 luni. La 31 de copii a fost instalat la nivelul nivelului 1 și la nivelul 2 ONR 2.
Examinarea copiilor a fost efectuată într-o bază în ambulatoriu, iar la momentul exploatației sale, copiii nu au primit nicio terapie cu medicamente.
Diagnosticul de disfasi de dezvoltare a fost ridicat pe baza criteriilor ICD-10 ca tulburare a dezvoltării discursului expresiv (poziția F80.1), nivelul OSR a fost determinat de clasificarea psihologică și pedagogică internă.
Din grupul studiat, copiii au fost excluși, care au avut un decalaj în dezvoltarea discursului, a fost determinată de o scădere a ședinței, a retardului mental, a autismului, a patologiei somatice severe, a nutriției defectuoase, a influenței factorilor sociali negativi (insuficienți Comunicare și educare).
După ce a detectat modificările aduse EEG pentru a-și clarifica natura în 27 de cazuri de la 65, a fost efectuată monitorizarea EEG video în veghe și condițiile de somn.
La analiza rezultatelor EEG, o metodă de evaluare vizuală a modelului general al activității electrice a creierului a fost utilizată cu calculul indicelui de severitate și amplitudinea ritmului principal (α-ritm), topografia, amplitudinea și reprezentarea Alte componente de frecvență, precum și detectarea asimetriei și concentrarea activității patologice. Acest lucru în agregat este permis să includă EEG la un anumit tip în funcție de clasificarea E.a. Zhirmunskaya, adaptat copilăriei. În plus, a fost utilizată o clasificare internațională a tulburărilor EEG, sistematizarea modelelor EEG normale și condiționate, în funcție de localizare.
Rezultate
Mulți părinți ai copiilor chestionați au subliniat că la vârsta fragedă a copilului, au acordat atenție absenței sau exprimării insuficiente a tăcerii, a tăcerii. În același timp, adesea au subliniat că copilul pare să înțeleagă totul, dar nu vrea să vorbească. În loc de vorbire, expansiune facială și gesticulare dezvoltate, dar copiii lor au folosit selectiv, în special în situații pictate emoțional. Primele cuvinte și fraze au apărut târziu. În același timp, părinții au remarcat că, în plus față de GAL-ul în vorbire, în general, copiii s-au dezvoltat în mod normal. Având un dicționar activ slab, copiii s-au bucurat de cuvinte curajoase, sunete și rezistență la sunet. Dacă a apărut un discurs elementar, au existat multe rezerve la care copiii au acordat atenție și au încercat să corecteze erorile.
La momentul sondajului, volumul dicționarului activ (stocul de cuvinte pronunțate) la copiii de la primul nivel nu a depășit 15-20 de cuvinte, iar de la nivelul 2, a avut de la 20 la 50 de cuvinte.
În evaluarea EEG în majoritatea - 47 (72,3%) dintre pacienți, s-a observat tipul de EEG - organizat, în 4 (6,2%) Copiii EEG au abordat tipul organizat de un α ritm destul de bine pronunțat cu O valoare ridicată a indicelui său, dar nu a fost pe deplin coerentă datorită creșterii reprezentării oscilațiilor neregulate lente, mai des în regiunile caudale. Prin urmare, în aceste cazuri, tipul EEG a fost atribuit I-b. În 13 (20%) de copii, tipul de EEG a fost dezvăluit, corespunzător sau se apropie de IV (dezorganizat, cu o predominanță a activității α) în funcție de parametrii valurilor neregulate difuze, dar α ritmul caracteristic al Index înalt (60-87%).
V 1 (1,5%) Copilul EEG a fost atribuit tipului III (desincron) datorită predominanței cantitative a undelor difuze lente de amplitudine redusă și amplitudinea redusă semnificativă a activității ritmizate a unei activități (mai puțin de 40 μV). II tipul de EEG în grupul examinat de copii nu a fost înregistrat.
Au existat caracteristici adecvate de frecvență de vârstă ale α-ritmului în 57 (87,7%) cazuri, încetinirea activității de fond - în 8 (12,3%) copii. În intrarea în fundal a EEG în majoritatea celor 57 (87,7%) de copii, predominanța unui ritm a fost dezvăluită în secțiunile din spate ale cortexului de emisfere mari ale creierului, cu accentuarea amplitudinii în regiunea occipitală. Într-o parte mai mică de cazuri, în 8 (12,3%) de copii, deplasarea gradientului a-ritm a fost observată în departamentele temporale întunecate.
Una dintre caracteristicile EEG, găsită în 8 (12,3%) a copiilor chestionați, au fost epidemii de activitate lentă polimorfă și a valurilor ascuțite a α în temporală (la 4 copii) și la punct central de administrație (în 4 ) Hemisprame cerebrale. În morfologia lor, acestea erau aproape de ritmul central θ și ar putea fi asociate cu imaturitatea sau deteriorarea organică reziduală la sistemul nervos central. În același timp, în 3 (4,6%) copii, aceste modificări au fost localizate în emisfera dominantă, stângă, în 5 (7,7%) - bilateral, fără localizarea clară a părților. Astfel, în timpul dezvoltării disfasiei la copii poate exista o schimbare atât a emisferelor stângi, cât și cele drepte ale creierului.
Atunci când studiază reacția la fotostimarea ritmică cu o frecvență de 2,0 până la 30,0 Hz, s-au descoperit anumite caracteristici: 56 (86,1%) de copii nu au fost stabilite o reacție de asimilare a ritmului la o frecvență de fotostimulare de la 2,0 la 30,0 Hz ; În 4 (6,2%), a fost înregistrată o reacție pronunțată a asimilării ritmului la fotostimularea cu frecvență joasă (6; 8 Hz), în 5 (7,7%) - cu fotostimulare relativ de înaltă frecvență (10 Hz).
În fila. 1 a rezumat modificările identificate pe EEG. Trebuie remarcat faptul că 8 (12,3%) Copiii cu disfazie de dezvoltare au înregistrat prezența unor modele specifice epileptiforme, în ciuda absenței atacurilor epileptice în istorie, la momentul examinării și pentru întreaga perioadă de observație dinamică. Astfel, activitatea epileptiformă a fost subclinică.
Toți pacienții care au avut evacuări epileptiforme pe EEG de rutină au fost efectuate de monitorizare a EEG în veghe și statele de somn pentru a exclude diagnosticul de epilepsie, inclusiv atacuri ascunse, precum și un fenomen de statut epileptic electric într-o fază lentă de somn - ESE (Epilepticus de stare electrică În timpul somnului lent).
În primul rând, vom acorda atenție la DARD, care sunt un model specific epileptiform, cu o morfologie caracteristică - un dipol electric de înaltă amplitudine cu cinci puncte constând din valuri acute și lente; Componenta inițială constă dintr-un val acut trifazat, care depășește întotdeauna undele lente negative ulterioare de-a lungul amplitudinii. Indicele scăzut DARID a fost descoperit în 3 (4,6%) copii. Acestea au fost localizate la 1 pacient în stânga temporală centrală, în 1 - în dreapta temporală și în 1 - în regiunea occipitală a creierului. Alți 5 (7,7%) dintre copii au fost găsiți evacuări epileptiforme de un indice scăzut, reprezentarea cărora nu corespunde imaginii encefalopatiei epileptice și modelului ESE. Revelatele epileptiforme la acești 5 pacienți au fost înregistrați în starea trecătoare și au avut următoarele izbucniri individuale, scurte, difuze de valuri lente de amplitudine ridicată, cu includerea de valuri de vârf și componente oscilante în partea din față și administrarea centrală a creierul, s\u003e d - băiat 3 ani 2 luni cu disfazie cu motor; 2) Descărcări repetate, scurte de potențiale ascuțite cu amplitudinale difuze și valuri lente cu includerea componentelor de vârf și oscilante în departamentele centrale și temporale, S\u003e D - un băiat de 3 ani 6 luni cu disfazie cu motor; 3) o descărcare scurtă de evacuări unice, difuze de vârfuri, valuri ascuțite și lente, cu o predominanță în zonele de administrare frontală ale creierului, bilaterale (S \u003d D) - în fata de 3 ani cu disfazie senzorială; 4) focare frecvente de activitate lentă polimorfă, uneori - cu includerea potențialului α-θ ascuțite, izbucniri rareori generalizate de activitate polimorfă, cu accent pe schimbările din departamentele centrale-traseului-traseului, S \u003d D - un băiat de 4 ani 4 luni cu disfazie cu motor; 5) Valuri ascuțite, complexe ale unui val ascuns-lent și deversări de valuri ascuțite în zona creierului spinos, D\u003e S este o fată de 3 ani 7 luni cu disfazie senzorială.
Caracteristicile modificărilor EEG sunt, de asemenea, analizate în funcție de severitatea ONR (Tabelul 2). Remitem imediat că diferențele fiabile statistice între grupurile de pacienți cu niveluri IS și al doilea nivel nu au fost stabilite pe nici una din caracteristicile EEG. Cu toate acestea, o tendință de creștere a frecvenței modificărilor către EEG la copii cu tulburări de vorbire mai pronunțate la nivelul primului nivel a fost instruită. Astfel, la determinarea caracteristicilor de frecvență ale ritmului α, încetinirea activității de fond a fost adesea găsită în rândul copiilor cu niveluri ONR de nivel 1 (16,1%) decât nivelul 2 (8,8%). Activitatea epileptiformă a fost, de asemenea, mai des detectată la nivelul celui de-al doilea nivel - în 5 (16,1%) de pacienți decât cel de-al doilea - în 3 (8,8%). În special, DRED a fost menționat la 2 (6,5%) copii cu niveluri ONR de nivel 1 și 1 (2,9%) de la nivelul 2. Complexele unui val ascuns-lent de indice scăzut au fost determinate în 3 (9,7%) copii cu niveluri ONR de nivel 1 și 2 (5,9%) de la nivelul 2. Compararea datelor privind modificările EEG în grupurile de copii cu nivelurile I și 2 pot fi dovezi ale unei imaturități funcționale mai pronunțate a structurilor creierului la nivelul celui de-al doilea nivel, care a determinat o întârziere mai pronunțată în dezvoltarea discursului.
Toți copiii în care EEG a identificat o încetinire a activității de fond din gradul 1-2, precum și activitatea epileptiformă, un EEG a fost monitorizat în dinamica dinamicii timp de 1,5-3 ani. În același timp, caracteristicile de frecvență ale activității de fond au abordat standardele de vârstă ale ritmului principal, organizația ritmului a crescut. Acest lucru sugerează că schimbările descrise mai sus sunt un caracter tranzitoriu, reflectând manifestările imaturității funcționale a creierului. Studiul activității epileptice-oficiale în dinamica a arătat că a rămas subclinic, iar semnele de creștere a acesteia nu au fost observate.
Discuţie
După cum arată rezultatele, nu toți copiii cu disfazie de dezvoltare identifică schimbările în activitatea bioelectrică a creierului, iar natura acestor schimbări nu corespunde întotdeauna severității tulburărilor de vorbire. La determinarea caracteristicilor α ritmului, parametrii au fost relevante pentru vârsta de 57 (87,7%) pacienți, încetinirea activității de fond - în 8 (12,3%). În același timp, încetinirea activității de fond a fost adesea găsită la copiii cu nivelul 1 (16,1%) decât al doilea (8,8%).
Activitatea epileptiformă asupra EEG a fost găsită la 8 (12,3%) pacienți cu disfazie de dezvoltare, dar în toate cazurile nu se manifestă clinic. În 3 (4,6%) copii, activitatea epileptiformă a fost determinată sub formă de Derd, în 5 (7,7%) - evacuări epileptiforme cu un indice scăzut. Cazurile de dezvoltare a disfasului cu activitate epileptiformă, având o localizare frontală și temporală în emisfera dominantă (în mâna dreaptă, pe mâna stângă). Cota temporală - zona Wernik - câmpul 22 al emisferei stângi din Korah, este responsabilă pentru percepția și diferențierea a alarmelor auditive, a proceselor complexe de înțelegere a discursului și a convoluției frontale inferioare (zona de brock - câmpurile 44 și 45) Oferă un program de declarație de vorbire și partea motorului de vorbire.
Modificările locale ale EEG de fundal marcate dintr-o parte a copiilor cu disfazie de dezvoltare corespund ipotezei că disfuncția ponderii frontale și temporale a emisferelor mari ale creierului se bazează pe încălcări ale vorbirii. În același timp, o opinie informată a unui număr de cercetători care la copiii cu disfazie de dezvoltare poate fi implicată în procesul patologic atât al emisferelor stângi, cât și cele drepte ale creierului în procesul patologic. Potrivit lui Ch. Nyokicien, la înregistrarea EEG într-un grup de 163 de copii cu disfazie de dezvoltare locală (nu numai epileptiformă), încălcările au fost identificate în 1/4 cazuri, dintre care 11 pacienți au fost în conducere la dreapta, în 25 - Stânga, la 6 - la ambele părți. Aparent, localizarea și natura daunelor SNC, ceea ce face dificilă normalizarea lateralizării funcțiilor de vorbire, împiedică rearanjările compensatorii și exacerbate dificultățile de stăpânire a discursului la copii.
Trebuie remarcat faptul că, în observațiile noastre, activitatea epileptiformă a fost adesea detectată la nivelul primului nivel - în 5 (16,1%) de pacienți decât al doilea - în 3 (8,8%). În special, DRD se observă în 2 (6,5%) copii cu niveluri ONR de nivel 1 și 1 (2,9%) de la nivelul 2 și complexele unui val acut-lent - în 3 (9,7%) copii cu niveluri ONR din nivelul 1 și 2 (5,9%) cu nivelul 2 ONR.
H. Doose și colab. Luați în considerare Derd pe EEG ca fenomen epilep-tyformal determinist genetic, cu un tip de moștenire dominantă autosomal, penetrare scăzută și expresivitate genetică variabilă. Această activitate episodiformă în majoritatea cazurilor nu este asociată cu leziuni creier organice structurale, are un caracter dependent de ochi. Pe măsură ce copilul crește și maturarea secolului, SNC marchează regresia deplină a DARD la adolescență. Cu toate acestea, în ciuda termenului "benign", această activitate epileptiformă este capabilă să aibă un impact negativ asupra dezvoltării funcțiilor mentale mai mari.
În populația copiilor sănătoși, în conformitate cu H. Foose, activitatea epileptiformă pe EEG are loc în aproximativ 2% din cazuri. În studiul O. EEG-Olofsson și colab. Activitatea epileptiformă a fost înregistrată la 1,9% dintre copiii sănătoși cu vârsta cuprinsă între 3 și 15 ani. Conform observațiilor lui G. Cavazzuti și colab. Frecvența activității epileptiforme este de 3,5%. În același timp, frecvența apariției DARD are o dependență distinctă de vârstă: printre cei chestionați fără atacuri între vârsta de 2 și 14 ani, cel mai mare număr de copii cu Derd au fost la vârsta de 4-5 ani, Al doilea vârf de apariție a scăzut la vârsta de 8-9 ani. Prin urmare, frecvența apariției DRED, care a fost de 4,6% în rândul pacienților intervievați cu disfazia de dezvoltare la vârsta de 4-5 ani, pare ușor depășind valorile medii ale populației pentru această vârstă.
Printre sindroamele epileptice care trebuie excluse în timpul tulburărilor de vorbire la copiii cu EEG, în literatură, epilepsia cu ESE sau complexe de valuri pe termen lung în faza lentă de somn sunt considerate (CSW), precum și sindromul Landau Clefner.
ESES este un model EEG, care este dezvăluit la copiii de 4-5 ani și vârsta înaintată, în unele cazuri o istorie are o indicație a înfrângerii timpurii a sistemului nervos central și a diferitelor tulburări neurologice. Modificările la EEG Aproximativ 70% din cazuri sunt însoțite de atacuri epileptice, cel mai adesea - atacuri parțiale în timpul somnului de noapte. Activitatea epileptiformă asupra EEG este menținută timp de câteva luni sau ani. Acest sindrom este adesea însoțit de tulburări cognitive și comportamentale și / sau regres în dezvoltarea care afectează funcțiile de vorbire. După dispariția activității paroxistice asupra EEG, există unele îmbunătățiri ale funcțiilor cognitive.
Cu sindromul Landau-Clefner, "Afișarea epilepticului" - există o descompunere rapidă a înțelegerii vorbirii (Agnosia verbală auditivă). ATFA se dezvoltă de obicei la vârsta de 3-7 ani. Anterior, un copil dezvoltat în mod normal pierde capacitatea de a înțelege preocupat de el și de a vorbi. În unele cazuri, pierderea discursului are loc treptat și se poate întinde în timp până la șase luni, dar se întâmplă mai des brusc. Modificările aduse EEG sunt detectate în 100% din cazuri, se caracterizează prin activitatea paroxismului pronunțată - adesea sub forma unui complexe de undă de spike, valuri multiple cu o predominanță în secțiunile temporale de la una sau două laturi, de obicei asimetrice. O activitate epileptiformă regională și difuză pe termen lung sub formă de DARD cu o creștere a indicelui în faza de somn lent (până la 85% sau mai mult) cu o înregistrare prelungită este descrisă. Mulți copii cu sindrom Landau Clefner, ESE este detectată în timpul somnului lent. În majoritatea cazurilor, încălcările cognitive și comportamentale se dezvoltă, la care aproximativ 80% dintre pacienți se alătură atacurilor epileptice (vârsta medie este de 5-7 ani, dar începutul lor este descris și la vârste mai vechi și mai tineri): Generalizat Tonic-clonic, focal Motor, Absans atipic și convulsii atonice, precum și statutul epileptic. Atacurile sunt mai des întâlnite noaptea. Sindromul Landau Clefner este caracterizat de o eterogenitate semnificativă. În cele mai multe cazuri, atacurile epileptice și modificările aduse EEG dispar înainte de apariția a 15 ani. Ambele ESE și sindromul Landau-Clefner au fost excluse la pacienții aflați în considerare de către noi prin sondajul clinic și neurofiziologic.
La identificarea modificărilor epileptiforme către EEG, pacienții cu disfazie de dezvoltare au prezentat monitorizarea video-EEG în veghe și state de somn cu control periodic ulterior asupra EEG în dinamică. Dar, aparent, riscul de epilepsie la pacienții cu disfazie la nivel scăzut. Acest lucru este confirmat de rezultatele unui studiu retrospectiv de 110 de copii sub vârsta de 7-9 ani, care anterior, la vârsta de 3-4 ani, au fost observate despre dezvoltarea disfasului. Din întregul grup, numai în cazul 1, se observă dezvoltarea epilepsiei, și anume, o epilepsie mioclonică la vârsta de 9 ani într-o fată cu un nivel al doilea într-o anamneză.
Potrivit lui L. Neuschlova și colab. Frecvența de detectare a activității epileptiformului în rândul pacienților cu disfazie de dezvoltare variază în studiile autoriilor diferiți atât de largi (de la 9 la 94%) încât estimarea reală a apariției sale este dificilă. Acest lucru se datorează diferențelor metodologice, inclusiv criteriilor de diagnosticare a disfasiei, inclusiv pacienților cu tulburări de autism, sindroame epileptice sau atacurilor epileptice în studiu, precum și în abordările înregistrării EEG și principiile evaluării activității epileptiforme.
La efectuarea monitorizării EEG sau EEG C. Duvelleroy-Hommet și colab. Am dezvăluit DARD în 38% dintre cei 24 de copii cu disfazie de dezvoltare, A. Picard și colab. - 50% din 52, B. Echenne și colab. - 93% din 32, L. Neuschlova și colab. - în 39% dintre cei 28 de pacienți. În același timp, un număr semnificativ de copii care suferă de epilepsie și autism nu au fost excluse din grupurile chestionate, ci și cu o întârziere pronunțată în dezvoltarea de vorbire, care, desigur, a condus la o creștere a frecvenței de detectare a Derd. În același timp, R.Tuchman și Co-Avt. Ei au remarcat activitatea epileptiformă la 58% dintre copiii cu disfazie și epilepsie, dar numai 9% - fără epilepsie.
Datele noastre obținute vă permit să clarificați frecvența apariției activității epileptiforme la pacienții cu disfazie de dezvoltare la vârsta de 3-4 ani fără manifestări autiste și atacuri epileptice în istorie; În același timp, sa demonstrat că activitatea epileptiformă este mai des detectată cu o întârziere mai pronunțată în dezvoltarea de vorbire corespunzătoare nivelului nivelului 1 (16,1% din cazuri) decât la nivelul celui de-al doilea nivel (8,8%) . În același timp, trebuie remarcat faptul că rezultatele studiilor efectuate până în prezent nu permit desemnarea unor modele specifice EEG la pacienții cu disfazie de dezvoltare. Inclusiv, așa cum se întâmplă adesea în disfasia, dezvoltarea modificărilor în EEG, nu pot fi luate în considerare nici Dard, nici alte tipuri de activitate epileptiformă.
Pentru a depăși încălcările de vorbire, copiii cu disfazie de dezvoltare arată o terapie cuprinzătoare; Împreună cu comportamentul terapiei de vorbire și corecția psihologică și pedagogică, se recomandă prescrierea unor cursuri repetate ale medicamentelor din seria Nootropică. Atunci când se aleagă terapia cu medicamente în cazurile de combinație de disfasie de dezvoltare cu activitate epileptiformă subclinică asupra EEG, este necesar să se acorde preferință medicamentelor nootropice care nu determină creșterea acesteia. Un astfel de medicament este (acid gropanenic), efectul pozitiv al căruia este confirmat nu numai în disfasia de dezvoltare la copii, ci și în terapia tulburărilor de vorbire, cognitive și comportamentale din grupul de pacienți cu epilepsie la vârsta de 3 ani -4 ani, printre care nu a fost înregistrată o dinamică negativă asupra EEG.
Rezumarea datelor prezentate în articol pot fi menționate: 1) La efectuarea studiilor EEG la 12,3% dintre copiii cu disfazie de dezvoltare, se înregistrează semne de activitate epileptiformă, care nu se manifestă din punct de vedere clinic. Activitatea epileptiformă a fost detectată mai des la nivelul celui de-al 1-lea nivel (16,1% dintre pacienți) decât la un nivel al celui de-al doilea nivel (8,8%), adică Frecvența sa depinde de gradul de întârziere a dezvoltării vorbire; 2) La identificarea modificărilor epileptiforme către EEG, pacienții cu disfazie de dezvoltare au prezentat monitorizarea video-EEG în veghe și state de somn cu control periodic ulterior asupra EEG sub supravegherea unui neurolog în dinamică. Diagnosticul diferențial este necesar pentru a elimina encefalopalopatiile epileptice rare, inclusiv ESS și sindromul Landau-Clefner.
În focalizarea epileptică, și anume trecerea de depolarizare paroxistică a potențialului membranei. Toți neuronii de focalizare epileptică sunt ridicați sincron și sincron. Ca rezultat, apare o descărcare hiperxynchronică, care se manifestă în electroencefalografie prin fenomene electronice speciale. Acestea includ vârful sau spike-scurt (nu mai mult de 50-70 ms) potențial acut de amplitudine diferită, uneori gigantic (de până la 1000 μV) și undă acută, durata cărora este 100-150 ms. Fenomenele orientative sunt deosebit de informative cu valul lent ulterior: complexe de vârf - un val și un val acut - un val lent (figura 1.9.12).
Aceste descărcări pot fi focale, care este permis să identifice focalizarea epileptică sau bilaterală-dar-sincronă atunci când se angajează în descărcarea structurilor nespecifice.
Detectarea activității epileptice asupra EEG crește atunci când se utilizează anumite tehnici metodologice. Photostimularea ritmică - prezentarea iritației luminoase discrete de o intensitate mare de 4-50 pe secundă, cea mai eficientă este de 10-20 pe secundă. În epilepsie cu fotosensibilitate, fotostimularea ritmică poate provoca fenomenul fenomenelor epileptice asupra electroencefalografiei. Cu epilepsie fotosensibilă, referitoare la epilepsia reflexă, o recepție specificată provoacă în mod constant astfel de modificări, care se pot manifesta clinic cu o criză epileptică (figura 1.9.13).
Stimularea luminii ritmice poate provoca un răspuns nespecific: asimilarea în ritmul EEG al flăcărilor ușoare, bilaterale bilaterale-sincrone ale activității B sau vârfurile în corexul occipital, răspunsurile musculare - sincron cu luminile de oscilații din cauza contracției mușchii capului și gâtului (răspunsul fotomioclonic). Doar un răspuns fotobonvalist este considerat specific: vârfuri multiple de înaltă tensiune, valuri, compospecte de undă de vârf în cablurile frontale ale ambelor emisfere, fie generalizate (vezi figura 1.9.13).
Hiperventilația este o respirație profundă ("introducerea mingelor"), în conformitate cu recomandarea Ligii Europene Anti epileptice, timp de 5 minute. Cu toate acestea, în practică, este adesea imposibilă la copii, este adesea impracticabilă. Se aplică de obicei hiperventilație de 3 minute.
Adaptarea întunecată este de a înregistra EEG la pacienții, care se află într-o cameră ușoară și izolată fonic timp de 60-90 de minute.
Activarea de dormit - înregistrarea electroencefalografiei la pacienții în timpul somnului. Efectul de activare asupra activității epileptice a corpului este în principal cea de-a doua etapă a somnului lent din fabrică. Metoda este foarte eficientă, dar consumatoare de timp și drumuri. Material de la site.
Deprivarea somnului este o modalitate de a identifica acționarea epileptică atunci când înregistrați EEG numai după privarea zilnică a unui somn bolnav. Activitatea epileptică este detectată în mod predominant la acei pacienți, care în timpul înregistrării dormitoarelor electroencefalografice sau adormite, adică. În timpul stadiilor de suprafață ale unui somn lent.
Anularea medicamentelor anti-epileptice Chiar și în absența activității epileptice în EEG, absența activității epileptice în EEG poate fi însoțită de returnarea activității epileptice și de riscul de a dezvolta convulsii epileptice.
08.04.2004
Rodriguez v.l.
Clasificarea modernă a epilepsurilor și a sindroamelor epileptice include criteriile EEG, care implică deja necesitatea unei interacțiuni strânse a clinicianului și a diagnosticului funcțional.
Am colectat 150 de cazuri de epilepsie și 150 de cazuri de stări paroxismice și non-locuice non-epileptice, în care diagnosticul de clinician după încheierea diagnosticului funcțional a fost incorect și aproape toate aceste cazuri au fost atribuite anti-luminuri. Pe măsură ce am marcat o astfel de matrice foarte simplu - arhivele au verificat.
Concluzia noastră generală despre cauza este interacțiunea nesatisfăcătoare a clinicianului și a diagnosticului funcțional. Ceea ce a fost reflectat mai detaliat:
1. În hiperdiagnoza epilepsiei (Mai des a fost asociată cu încheierea unei diagnostice funcționale pentru prezența "activității epileptiforme" sau prezența "activității paroxismului", deși nu a fost acolo.) Neurologii în astfel de cazuri au citit doar concluzia, dar a făcut-o Nu uitați la curbă, mai des pentru că nu este familiarizat cu EEG. Înregistrările de pe dispozitivele de cerneală nu se uitau, deoarece este incomod și lung, imprimarea curbelor digitale EEG - deoarece computerul tipărit este deja perceput ca o dogmă - niciodată nu știți că un neurofiziolog viu păcătos a spus: "Aici Computer a spus! Mai mult, a arătat - o vetă frumoasă și chiar și în culoare!
Hypendiagnosticul a fost semnificativ mai mare în cazurile de aplicare a dispozitivelor cu concluzie automată.
Cel mai adesea, activitatea epileptiformă a fost scoasă din valuri lente atunci când hiperventilarea (neuniformă, a cărei calitate nu este controlată în camere ecranate)
Oarecum mai rar, deși destul de des fenomene -normale de EEG pentru copii (potențiale polifazice - valuri de navigație)
Câteva activități mai puțin frecvent - epileptiform au fost numite flash de valuri lente locale sau încetiniri locale scurte.
Mai multe artefacte fiziologice mai puțin frecvent (așa-numitele "me "sau artefacte din mișcări scurte, care este, de asemenea, imposibil de controlat în camera ecranată)
Chiar mai puțin frecvent - EEG-Feiome de somn (potențiale de vârf, complexe K, potențial de vârfuri tranzitorii acute) au fost luate pentru fenomenele epileptiforme.
În ultimul loc, cauza hiperdiagnozei epilepsiei a fost faptele de înregistrare a activității epileptiforme reale în EEG, care este menționat sincer printr-o diagnosticare funcțională ca epileptiformă sau paroxistică, dar fără alte rafinări. Și, deși manifestările clinice epileptice nu erau (au existat, de exemplu, numai dureri de cap, hiperactivitate, enurezis, teaks), un neurolog sau psihiatru au fost subordonate la o diagnosticare funcțională.
2. Hipgoniagnostic al epilepsiei A fost asociată cu problemele neurologilor care au mers la funcționaliști în cazurile în care activitatea epileptiformă nu a fost înregistrată. Dar a fost, de asemenea, asociat cu ineficiența asociată cu calitatea slabă a diagnosticului funcțional: pregătirea necorespunzătoare a pacientului, ignorarea sau realizarea necorespunzătoare a probelor funcționale, incapacitatea de a estima tipicitatea morfologiei acestei activități datorită "tăierii" Activitatea de înaltă amplitudine înregistrată pe dispozitivele de vopsire cu cerneală.
Lipsa activității epileptiforme a fost mai des întâlnită atunci când înregistrează EEG pe dispozitive vechi de scris de cerneală.
Dacă ne-am confruntat cu cazul ideal - coincidența încheierii neurologului asupra prezenței epilepsiei și prezența activității epileptiforme asupra EEG, a existat încă un loc pentru o căsătorie terapeutică (un exemplu - absența cu adevărat semnificativă, patognomonică Activitatea epileptiformă în sindromul yantic, dar prezența frecventă a fenomenelor paroxiste focale aleatorii). Ca urmare, numirea contraindicată în același timp cu sindromul carbamazepinic.
Am definit un astfel de fenomen ca o lipsă de introducere a activității epileptiforme.
În timpul lucrării, existența unor "mituri" a fost, de asemenea, identificată în mod neașteptat, caracteristică diferitelor dulapuri EEG sau care au fost caracteristice clinicienilor.
Mituri funcționale:
eEG-ul normal de amplitudine scăzută la adulți a fost interpretat ca activitate de fond patologică și ar putea fi interpretată ca "modificări generale de vânzare", mai des definite ca fiind "difuze" sau închis ca manifestări ale encefalopatiei;
% Creșterea nivelului activității din fabrică lentă în hiperventilație a fost considerată din anumite motive ca un criteriu pentru succesul sau eșecul tratamentului. Sa bazat pe depunerea "pregătirii convulsive", care se presupune că este mai mare dacă nu există activitate cu undă lentă în hiperventilație;
concluzii neobișnuite, care, în plus față de prezența sau absența activității epileptiforme și estimarea corectă sau incorectă, conțin concluzii despre prezența hipertensiunii intracraniene și, de exemplu, a unui "spasm pronunțat al navelor în sistemul de înaltă- Artera cerebrală din emisfera stângă ";
unii funcționaliști au eliminat în general problemele, deoarece le permit să fie lipsa conștientizării clinicienilor și a propriilor lor, eventual leneși. Vorbim despre concluzie automatăpe care sistemul EEG trebuie să facă (!?). Un astfel de sistem a fost respins de diagnosticarea funcțională republicană din Crimeea - Electroencefalograph "Neuron-Spectrum" de G.IVANOVO, celelalte lucrări în siguranță și găsește activitate epileptică în 80% din cazuri - "encefalan", Tanganrog).
Myths Clinicieni
dacă activitatea epileptiformă nu este epileptică, înseamnă un aparat rău sau un diagnostic funcțional slab sau este o simulare sau la capătul subțire al agregării bolii (acesta din urmă este mai caracteristic experților medicali);
dacă activitatea epileptiformă este, ar trebui să fie epilepsie;
vizualizarea computerizată a focalizării epileptice poate indica volumul intervenției neurochirurgicale.
Ca rezultat - 300 de diagnostice incorecte.
O astfel de imagine deprimantă a făcut instrucțiunile de diagnosticare funcțională și instrucțiuni pentru neurologi, care aproape, dar nu destul de identici. Pentru diagnosticările funcționale, este pur și simplu reprezentată de Cadrul terminologiei, normele și ilustrațiile de vârstă, iar pentru clinicieni sunt completate cu o scurtă descriere a sindroamelor epileptice, recomandări pentru caracteristicile pregătirii și EEG la pacienții cu sindroame epileptice diferite, un mesaj de date privind epidemiologia diferitelor fenomene epileptiforme, evoluția lor (sub influența drogurilor sau naturale).
În cazul în care clinicianul și diagnosticarea funcțională au început să vorbească într-o singură limbă, nu s-au așteptat rezultate bune să aștepte - au fost observate în aproximativ o lună.
Iată o versiune generalizată exemplară a instrucțiunilor pentru acelea și altele:
Utilizarea EEG în epileptologie urmărește diferite scopuri:
identificarea activității epileptice - pentru a confirma natura epileptică a tulburărilor de atac;
identificarea caracteristicilor activității epileptice detectate - cum ar fi localitatea, caracteristicile morfologice, comunicarea temporară cu evenimente externe, evoluția în timp spontană, sub influența tratamentului;
determinarea caracteristicilor fundalului electroactivității pe care este înregistrată activitatea epileptică;
controlul asupra eficacității tratamentului.
Sarcina principală a EEG în epileptologia clinică - Detectarea activității epileptice și descrierea caracteristicilor sale - morfologia, topografia, dinamica dezvoltării, legătura cu orice eveniment. Fără îndoială, EEG cel mai fiabil și informativ în perioada atacului însuși.
Activitatea epileptică - Termenul este utilizat atunci când starea pacientului și modelul EEG nu se îndoiesc de epilepsia lor în prezența sa (de exemplu, înregistrată în timpul atacului în sine sau în starea epileptică).
Modelul crizei epileptice - Un fenomen, care este descărcări repetitive, relativ brusc începând cu dinamica caracteristică a dezvoltării, în curs de desfășurare cel puțin câteva secunde.
Aceasta este activitatea, care coincide de obicei cu un atac epileptic. Dacă modelele confiscării epileptice la momentul înregistrării lor nu sunt însoțite de simptome clinice de epilepsie - ele sunt numite subclinice.
Cu toate acestea, este clar ce este rar și cel mai important - un eveniment scurt, ca atac, exclude aproape posibilitatea înregistrării sale. În plus, înregistrarea fără acte a EEG pentru atacurile convulsive este aproape imposibilă.
Prin urmare, în practică, înregistrarea EEG este aproape întotdeauna utilizată și de aici - logic corect, deși un termen "diplomatic":
Activitatea epileptiformă -tipuri specifice de oscilații în EEG Caracteristică a epilepsiei suferă și observate în perioada interguvernamentală.
În perioada intergenială din EEG-ul de veghe, se dezvăluie la 35-50% la pacienții cu o epilepsie deliberată. Denumirea "epileptiformă" este, de asemenea, determinată de faptul că o astfel de activitate poate să apară nu numai la pacienții cu epilepsie, ci aproximativ 3% dintre adulții sănătoși și 10% dintre copii. La pacienții neurologici și la pacienții cu atacuri evident non-epileptice, acesta este înregistrat în 20-40% din cazuri.
Rezultă că EEG înregistrat în timpul atacului are o valoare ridicată de diagnosticare, iar EEG-ul perioadei interguvernamentale, din păcate, este destul de scăzut.
Electricefalografia în domeniul epileptologiei clinice operează un set simplu și destul de limitat de termeni care trebuie să fie aderă la neurofiziologi și este util să cunoaștem clinicienii. Terminologia (și aceasta este limba generală a clinicilor și neurofiziologului) trebuie să respecte standardele glosare Federația Internațională a Societăților de Electroencefalografie (din 1983).
Conform standardelor Glosarului Federației Internaționale a Societăților de electricefalografie a acestui EEG foarte comun în concluziile noastre ca " pregătirea convulsivă "Nu din 1983
Un timp foarte îndelungat în diagnosticarea funcțională a existat o anumită etică: rezultatul ar trebui să fie emis nu numai ca o descriere și închisoare, ci și cu materialul real, tot ceea ce există legături în concluzie ar trebui ilustrate.
Astfel, activitatea epileptiformă include:
Spike
Polyippack (spike multiplu)
Valul acut.
Complexul "Wave lent"
Complexul "acut val-lent val"
Complexul "Polysipak-Slow Wave"
Și totul este!
Descărcarea de gestiune Se numește focar de activitate epileptiformă.
Flash. - Un grup de valuri, cu o apariție bruscă și dispariție, clar diferită de frecvența, forma și / sau amplitudinea activității de fond. Nu este un semn de patologie și nu este sinonim cu termenul " paroxism"(Flash de valuri alfa, focar de valuri lente etc.).
Activitatea paroxistică - Astfel, mai larg și, prin urmare, un termen mai puțin precis decât "epileptic" sau "epileptiform". Include fenomene EEG cu specificitate complet diferită față de epilepsie - ca înregistrare a confiscării activității epileptice), activitatea epileptiformă a perioadei interguvernamentale și o serie de fenomene, care nu sunt legate de epilepsie, cum ar fi, de exemplu, " Flash "
Paroxysmal. - Acesta este un fenomen EEG care apare brusc, o atingere rapidă și se termină brusc, diferită de activitatea de fond.
Termen " Activitatea epileptică "Folosit în 2 cazuri:
1. Când este înregistrată în timpul atacului în sine.
Această activitate poate conține sau nu conține fenomene epileptiforme Modelele lente epileptice:
continuând Polyippa. Smochin. unu;
psihomotor, Fig.2;
Paradox - nici o activitate epileptiformă.
Fig.1. Înregistrarea în timpul confiscării parțiale. Copil 8 ani, hemofilie, atacuri parțiale. Modelul etanșării epileptice focale: creșterea amplitudinii Polyippack.
2. Când grafica activității paroxistice nu provoacă îndoieli, chiar dacă este înregistrată în afara atacului.
Exemplu unic - Grafica EEG absanse tipice , Fig.3
Când descrieți activitatea epileptiformă Am luat baza Modele eeg ereditareComunicarea cu epilepsia.
Smochin. 2. Psihomotor Scroll Pattern
Fig.3. Model tipic de abscananță.
Anumite combinații specifice de semne EEG genetice pot eticheta manifestarea diferitelor sindroame epileptice. Din cele 5 modele atât de semnificative (de către H. Doose), cele mai studiate și cele mai puțin provocate sunt 3:
Complexe generalizate de valuri Spike Singur și cu hiperventilație (HSV)
Reacție fotoparoxismală - FPR (HSV cauzate de fotostimularea ritmică). PPR Prevalența Vârfului - între 5 și 15 ani de viață.
Valuri ascuțite benigne focale - ALIMENTE. Cel mai adesea găsit la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 10 ani.
Aceste modele EEG nu vorbesc despre manifestarea clinică obligatorie a epilepsiei și indică doar prezența unei suspensii genetice. Fiecare dintre ele cu o anumită frecvență are loc la persoane sănătoase fenotipic din populația generală.
1. HSV - valuri de spike generalizate.
Natura ereditară a HSV este dovedită W.LENNOX în studiile gemene în 1951. Mai târziu, a fost demonstrată o natură independentă a moștenirii HSV spontanei și a HSV în fotostimulare. Tipul de moștenire este poligen, cu expresivitate dependentă de vârstă.
Frecvența apariției HSV are 2 vârf de vârstă: primul - de la 3 la 6 ani, al doilea - de la 13 la 15 ani. În populația copiilor sănătoși de la 1 la 16 ani, fenomenul este după cum urmează cât mai des posibil (2,9%) la vârsta de 7-8 ani.
HSV este de obicei asociată cu epilepsiile idiopatice generalizate primare, care au debutat în primul deceniu sau începutul celui de-al doilea deceniu al vieții.
Exemple tipice: Calpa Picnoleps, sindromul Herpin-Yant, sindromul de trezire Grand Mal (Goopkins Gopkins).
Fig.4. HSV. Sindromul Herpina-Yant: Pe fundalul general normal al electroactivității - descărcările generalizate bilaterale-sincreze în mod sincronic ale polipei, fără o perioadă corectă de urmat.
2. FPR este o reacție fotoparoxismului.Cuprinde o gamă largă de manifestări: de la valuri ascuțite la complexe regulate sau neregulate generalizate "Spike-Wave". De fapt, FPR este definit ca apariția complexelor neregulate "valul spike" ca răspuns la o fotostimulare ritmică (figura 5).
Fig.5. HSV atunci când fotostimularea - FPR ca răspuns la o fotostimare ritmică cu o frecvență de 16 Hz. Singurul disco bunic cu un stroboscop de lucru
Reprezentarea în populația copiilor sănătoși de la 1 la 16 ani - 7,6%. Vârful expresivității între 5 și 15 ani de viață.
Manifestările clinice la indivizi cu prezența FPR sunt foarte diverse. Mai des decât FPR este detectat în timpul unei epilepsii fotogice care apar în adolescență, la copiii cu atacuri generalizate idiopatice fără provocări foto, cu epilepsie parțială simptomatică și idiopatică, în timpul convulsii febrile. În general, la persoanele cu prezența FPR, epilepsia rareori apare - aproximativ 3% din cazuri. În plus față de epilepsie, FPR este asociat cu alte stări paroxismale: sincopă, coșmaruri, anorexie nervoasă, migrenă. Creșterea pregătirii paroxismului după luarea alcool se manifestă sub formă de fotosensibilitate semnificativ consolidată asupra focarului și a răspunsului fotomiclonic la fotostimularea ritmică. Aceasta se corelează cu hipomagnee, pH-ul arterial se schimbă în partea alcalină, variind de la 7,45 la 7,55. Fotosensibilitatea nu este păstrată pentru o perioadă lungă de timp. EEG, înregistrată la 6 până la 30 de ore după ultima recepție alcoolică, demonstrează un răspuns masiv fotomomiclonic, a cărui escaladare poate duce la dezvoltarea tipică marele Mal.care pot continua chiar la câteva minute după încetarea fotostimulării (figura 6).
Fig.6. Manifestarea unui "răspuns fotomyoclonic".
EEG 12 ore după ultima utilizare a alcoolului.
3. Alimente - valuri ascuțite focale focale.
Caracteristică a epilepsiei partiale idiopatice (" rolandic» - sindromul Niurak-Bissar-Gastor).
Spiicele centrale de țelină Se poate găsi în 5% dintre oamenii din populația generală a unei populații sănătoase, cel mai adesea au avut loc cu vârste cuprinse între 4 și 10 ani. În prezența acestui model, epilepsia se dezvoltă doar la 8% dintre copiii, spectrul manifestărilor clinice în purtătorii de curse pot varia de la întârzierea severă a dezvoltării mentale până la tulburări funcționale ușoare, de la convulsii febrile și epilepsii Rolandlice până la parțial benign atipic epilepsie ( sindromul pseudo-lennox ), epilepsia cu valuri de vârf continuu în timpul somnului lent ( sindromul Eses.), sindromul Patrius., landau Clefner sindrom.(Fig.7).
Există, de asemenea, unele destul de specifice, întâlnite în mod durabil și importante la diferite sindroame epileptice de fenomene:
modelul de ipsos - fig.8. ;
modelul flash - suprimarea - fig.9. .
Dificultățile de utilizare a EEG în epileptologie sunt conectate în mod obiectiv:
cu extrem de rar posibilitatea de înregistrare a fidelinei;
cu artefacte din mișcări în timpul crizei;
cu un procent destul de scăzut de detectare a activității epileptiforme în timpul epilepsiei;
cu apariția destul de frecventă a aceleiași activități în stările non-epileptice și chiar sănătoasă.
Fig.7. Alimente (valuri ascuțite focale). Morfologic - activitatea epileptiformă "Rolandic" cu localizare în conducerea occipitală. Epilepsia pentru copii idiopatică Benign, sindromul Hasto (opțiunea timpurie - Panayotopoulos)
Fig.8. Modelul "Gyparitmia"
Fig.9. Model "Flash-suprimare"
Ce poate îmbunătăți detectoarele epilepsiei?
1. Recordurile EEG repetate.
Statisticile afirmă că re-EEG-urile a 2-a și 3 vă permit să creșteți procentul de detectabilitate a activității epileptiforme de la 30-50% la 60-80%, iar înregistrările ulterioare nu mai îmbunătățesc acest indicator. Nevoia de re-înregistrare este determinată și de următoarele sarcini private:
- constatarea stabilității accentului activității epileptice (în prima și singura înregistrare, focalitatea poate fi "aleatorie");
- atunci când selectați o doză eficientă de ACTH în timpul Dryritemy (2 săptămâni);
- evaluarea eficacității terapiei cu vitamina B-6 (3-5 zile);
- reacții "Rolandic" Episos privind ospolima (Sulture) - 2-3 zile;
- pentru a evalua adecvarea dozei de mai vechi ("de bază") AEP (după 3-4 luni) sau riscul de efecte secundare asociate tratamentului
- adecvarea dozei de hippoale (sau suxilepa) în abandile tipice;
- supradozaj de barbiturici - Fig.10;
- agregarea activității epileptiforme și apoi atacurile în tratamentul carbamazepinei (forme mioclonice ale epilepsiei).
2. EEG Durata de înregistrare
În primul rând, prelungirea timpului, ca și cum înlocuiește înregistrările repetate, pe de altă parte, înregistrările repetate sunt efectuate în diferite condiții (timpul zilei, sezonul, condiția pacientului - manșetă sau nu, pe stomacul gol, etc.). Potrivit standardelor germane, EEG obișnuit ar trebui să se înregistreze cel puțin 30 de minute, în practică există 5 mostre în practică timp de 1 minut: fundal cu ochi închisi, fundal cu ochi deschisi, 3 minute de hiperventilație, fotostimularea ritmică 2 Hz și 10 Hz).
Fig.10. Supradozaj de barbiturie: încetinirea activității de fond, dezorganismul alfa ritm, activitatea de înaltă frecvență 15-25 Hz în partea din față
3. Utilizarea și interpretarea corectă ca completă, diversă și chiar mai bună - un set vizat de eșantioane funcționale vizate:
ochi de închideretrebuie să fie luate în considerare nu numai depresia ritmului alfa, ci și fotosensibilitate, reacția potențialului polifazic;
fotostimulare, (fotosensibilitate, nu doar reacția de asimilare a ritmului);
proba Matsuoki. - propusă în 1994;
reprezentarea unui atac bolnav;
organizarea unei provocări specifice Cu epilepsie reflexe sau stări paroxismice non-epileptice. De exemplu, reflex ochi-inimă Cu întârziere de liant pal, apelând simptom oraș sau atingeți la pod hiperexplexia.);
epilepsie lectură: Nu vorbiți despre asta din cauza rarității sindromului.
4. Deprivarea somnului.
Pentru ao folosi, trebuie să țineți cont de distribuția convulsiilor în timp a zilei (numai într-un vis, când ne trezim, provocat de un deficit de somn - suspiciune formulare temporale, rolandic, sindromul lui Landau Clefner, sindromul Yant, sindromul de trezire mare).
Este posibil să se țină seama nu numai de distribuția zilnică a crizelor, ci și de dependența lor de faza lunii sau de ciclul menstrual. Efectul anti-walssic al progestinelor și androgenilor este bine cunoscut, precum și efectul convulgenic al estrogenului. Frecvența maximă a atacurilor este observată în perioada perimstruală atunci când progesteron cade și trepte de estradiol.
5. Înregistrarea EEG într-o stare de somn natural - când epilepsia numai perioada de somn, sindromul Eses, Landau Clefner și în cazuri speciale de diagnostic diferențial - sindroamele Otahara., hypsaritmia. etc.
6. EEG pe stomacul gol.
Multe modificări ale EEG Ele nu sunt specifice, dar încă unele dintre ele sunt destul de cu siguranță asociate cu boli specifice, cum ar fi epilepsia, encefalita herpetică și encefalopatia metabolică. În general, deteriorarea neuronilor sau disfuncția acestora poate fi judecată prin prezența valurilor lente (AET sau delta ritm), înregistrate prin difuz sau, deasupra unei anumite zone ale creierului, în timp ce valuri acute sau focale difuze sau focale (epileptiformă activitate) indică o tendință de dezvoltare a convulsiilor convulsive.
Încetinirea focală Este foarte sensibil și prezintă o valoare mai mare pentru diagnosticarea disfuncției neuronale focale sau a deteriorării focale a creierului, dar non-specializarea este dezavantajul, deoarece este imposibil să se determine tipul de leziune. Astfel, infarctul creierului, tumorii, abcesul sau rănirea pe EEG pot provoca aceleași schimbări focale. Decelerarea difuză este mai probabil să indice un organic și nu despre natura funcțională a leziunii, dar, de asemenea, nu este o caracteristică specifică, deoarece poate fi observată fără nici o patologie toxică, metabolică, degenerativă sau chiar multifocală. EEG este o metodă de diagnostic valoroasă la pacienții cu încălcări ale conștiinței și, în anumite circumstanțe, pot oferi informații semnificative prognostic. În concluzie, trebuie remarcat faptul că înregistrarea EEG este importantă pentru stabilirea decesului creierului.
1. Unele soiuri ale modelului EEG interclant sunt termenul "epileptiform", deoarece au o morfologie distinctă și sunt observate pe EEG la majoritatea pacienților cu convulsii convulsive, dar sunt rareori înregistrate la pacienții cu simptome clinice tipice de epilepsie. Aceste modele includ spikes sporadic, valuri ascuțite și complexe de undă lent spike. Nu toate modelele de spike indică epilepsia: 14 Hz și 6 spikes pozitiv pozitiv; Spuitele sporadice înregistrate în timpul somnului (Spikes Slice), 6 complexe de undă de vârf Hz; Modelul psihomotor - toate aceste modele de spike, a căror semnificație clinică nu este complet clarificată. Interpretul Datele ar trebui interpretate cu prudență. Deși unele modele patologice pot depune mărturie în favoarea diagnosticului epilepsiei, chiar și schimbări epileptiforme, cu unele excepții, se corelează slab cu frecvența și probabilitatea reluării convulsiilor epileptice. Întotdeauna tratați pacientul, nu EEG.
2. La majoritatea pacienților cu epilepsie nediagnosticată, este înregistrată un EEG normal. Cu toate acestea, activitatea epileptiformă se corelează foarte mult cu manifestările clinice ale epilepsiei. EEG epileptiformă este înregistrată doar la 2% dintre pacienții care nu suferă de epilepsie, în timp ce acest model EEG este fixat la 50-90% dintre pacienții cu epilepsie, în funcție de circumstanțele înregistrării și de numărul de studii efectuate. Cele mai convingătoare dovezi în favoarea diagnosticului epilepsiei la pacienții cu manifestări clinice episodice pot fi obținute la înregistrarea EEG în timpul unui episod tipic.
3. EEG contribuie la stabilirea dacă activitatea convulsivă se răspândește în timpul unui atac asupra întregului creier (convulsii generalizate) sau se limitează la orice vatră (sechestrarea focală sau parțială) (fig.33.2). Această distincție este importantă, deoarece cauzele diferitelor tipuri de convulsii pot fi diferite cu aceleași manifestări clinice.
4. În general, detectarea activității epileptiforme EEG poate ajuta la clasificarea tipului de convulsii observate la pacient.
Convulsii generalizate Nici o origine focală nu este de obicei asociată cu flash-urile sincrone bilaterale de vârfuri și complexe de undă spike.
Focus permanent epileptiformă Activitatea se corelează cu parțială sau focală, epilepsie.
- Front temporal spikes Corelate cu convulsii epileptice parțiale complexe.
- Spikes Rolandic Corelate cu motor simple sau convulsii epileptice sensibile.
- Tractarea spikes Corelate cu halucinațiile vizuale primitive sau o scădere a viziunii în timpul atacurilor.
5. Analiza EEG. Vă permite să efectuați o altă diferențiere a mai multor relative la sindroamele electrice specifice.
Gypsaritmia. Se caracterizează prin tensiune ridicată, modelul EEG aritmic cu alternanță haotică a undelor de vârf multifocale și a valurilor ascuțite, precum și numeroase valuri lente ale aritmice de înaltă tensiune. Acest model infantal al EEG este de obicei înregistrat cu patologie caracterizată prin spasme infantile, spasme mioclonice și dezvoltare mentală (sindromul de vest) și, de obicei, indică o disfuncție creierului difuză pronunțată. Spasmele infantile sunt flexiuni tonice și extensii ale gâtului, corpului și membrelor cu atribuirea mâinilor în partea laterală a duratei, de regulă, 3-10 secunde. Datele EEG și sondajele clinice nu se corelează cu nici o boală specifică, dar indică prezența leziunilor creierului severe sub vârsta de 1 an.
Disponibilitatea pe EEG. Complexul 3 Hz Spike-Wave este asociat cu Absans tipic (PETIT MAL EPILEPSY). Acest model este cel mai adesea observat la copiii cu vârste cuprinse între trei și cincisprezece ani și sunt îmbunătățite cu hiperventilație și hipoglicemie. Astfel de modificări ale EEG sunt, de obicei, însoțite de un anumit simptom clinic, cum ar fi apariția unui aspect încă în fața lor, mișcări scurte clonice, lipsa de reacție la stimuli și lipsa activității motorului.
Generalizate multiple spikes și valuri (Modelul de undă polipsa) este de obicei asociat cu epilepsia Mioclon sau cu alte sindroame epileptice generalizate.
Modelele lente generalizate Un val de vârf cu o frecvență de 1-2,5 Hz este observat la copiii cu vârste cuprinse între 1 și 6 ani cu disfuncție creier difuză. Majoritatea acestor copii se află în urmă în dezvoltarea psihică, iar convulsii nu sunt supuse medicamentelor. Triada de semne clinice constând într-o întârziere a dezvoltării mentale, a crizelor epileptice grele și a unui val de Slow-Wave Slow-Wave Eeg se numește sindrom Lennox-Gasto.
Spikes central-medianObservate în copilărie sunt asociate cu epilepsia centrală benignă. Aceste convulsii epileptice apar adesea pe timp de noapte și se caracterizează prin mișcări clonice focale ale feței și a mâinilor, răsucind unghiul de gură, limbă, obrajii, oprirea vorbirii și salivarea crescută. Puteți preveni apariția atacurilor cu ușurință la utilizarea anticonvulsivanților, iar apariția bolii dispar în epoca de 12-14 ani. ? Descărcări periodice epileptiforme lateralizate - complexe ascuțite de înaltă tensiune, înregistrate deasupra uneia dintre emisferele creierului; Frecvența apariției complexelor este de 1-4 secunde. Aceste complexe nu sunt întotdeauna epileptiforme și sunt asociate cu apariția unor deteriorări distructive ascuțite ale creierului, inclusiv cu un atac de cord, tumori și encefalimi în creștere rapidă cauzate de o varietate de virus Herpes Simplex.
6. Încetinirea focală (Delta-Activitate) În perioada intergenială, indică de obicei prezența deteriorării structurale creierului ca fiind cauza convulsiilor epileptice. Cu toate acestea, o astfel de încetinire focală poate fi o consecință de tranzit a unui segment epileptic parțial și nu indică daune structurale semnificative. O astfel de încetinire poate fi corelată din punct de vedere clinic cu deficitul tranzitoriu-neurologic al fluxului-neurologic (fenomenul Todd) și treceți în termen de trei zile de la atac.
7. Pe datele EEG. Un diagnostic la un pacient se poate baza la înregistrarea unui EEG-Patger prelungit epileptiform, numai pentru un timp scurt de înlocuire a unui ritm normal al EEG, care este un semn al stării epileptice inconsecvente.
8. Monitorizarea EEG a ambulației Este un record al EEG în condițiile liberei circulații a pacientului în afara laboratorului EEG, sub monitorizarea Holterului atunci când scrieți un ECG. Principala indicație pentru utilizarea acestei metode este de a documenta confiscarea sau alt fenomen, în special la pacienții ale căror convulsii apar în mod spontan sau în legătură cu orice evenimente sau activități specifice. Rezultatul monitorizării EEG în ambulatoriu depinde de comportamentul pacientului, însă lipsa activității epileptiforme pentru EEG nu elimină complet diagnosticul epilepsiei, deoarece înregistrarea prin electrozi de suprafață nu poate reflecta paroxismele epileptice care apar în mediul temporal, bazoc frontal sau Creierul structurilor profunde medii-agitale.
9. Lipsa de efect din tratamentul convulsiilor epileptice focale Uneori este o indicație pentru operația de a elimina un accent patologic. Determinarea exactă a localizării zonei epilepționale a creierului necesită echipamente staționare specializate care vă permite să mențineți simultan un videoclip și înregistrarea EEG. Tehnica cu utilizarea aceluiași echipament este adesea utilizată pentru a determina dacă convulsii observate la pacient sunt epileptice sau sunt caracterul funcțional (psihogen).
