Amilidoză din Selezenki.
Macroprerats.
Splina este mărită în dimensiune, sigilată, suprafața netedă a culorii albastru-albastru și roșiatică, cu acumulări focale de o substanță densă gri, cu o luciu grăbită sub formă de boabe translucide asemănătoare cu sago de cereale.
Amilidoză a splinei (Sagovaya Splen). Splina este crescută în dimensiune, densă la atingere, suprafața este netedă, capsula este tensionată, există un model caracteristic: pe fundal maro închis, focare mici translucide cenușii asemănătoare cu boabe de Sago. Acesta este așa-numitul splină sagovy - prima etapă a organului de amiloidoză.
Amilidoza splinei (Slen Splen). Splina este mărită în dimensiune, densă la atingere, suprafața este netedă, capsula este tensionată, în contextul structurii structurii șterse - pulpa de culoare maro închis cu verdeață. Un astfel de splină este numit un gras sau șuncă, în timp ce vorbim despre a doua etapă a amiloidozei, urmând prima, așa-numitele. numit Sprins Splen.
(Splină glazură). Splina nu este mărită în dimensiune, capsula este densă, netedă, strălucitoare, albă, opacă, ca și cum ar fi glazurată, seamănă cu o cartilaj hialin, în contextul țesăturii splină a structurii obișnuite.
Tip extracelular de hialinoză. Forma unei distrofii stromale-vasculare, cu o depunere de masa densă omogenă de hialină, asemănătoare structurii cartilajului hialinei.
Hyalosusul local se dezvoltă în rezultatul sclerozei (de exemplu, într-o capsulă, precum și în cicatrici, vârfuri fibroase, în peretele vascular de la UA, când organizează un trombus, vindecarea unui ulcer)
Macro: Splina parenchimul nu este schimbată, capsula este îngroșată, deformată, o consistență densă.
Grup de procese de utilitate - dizennoză tromal-vasculară.
Numele figurativ este "splina glazura".
Procesele, în rezultatul căruia se poate dezvolta hialina:
Schimbările fibrinoide (umflarea și necroza) - ca stadiul dezorganizării țesutului conjunctiv cu
boli reumatismale;
Impregnarea plasmei (SD, AG);
Scleroză;
Inflamația cronică (în macro-tratamentul - în rezultatul perislenit cronic);
Tumori.
Fatty ficat (steatoză hepatică) - "gâscă ficat"
Fragment ficat. Corpul este crescut. Culoarea este galbenă, datorită soluției de fixare - o nuanță cenușie. Consistența DirceAbe.
Suprafața ficatului este finalizată fin. Capsula este absentă.
Modelul anatomic salvat parțial. Cavitățile sunt ușor îngustate.
Incluziile patologice sunt absente.
Procesul patologic - hepatoza (steatoză), distroce grasă
Boli cu acest proces - diabet zaharat, hepatită virală, obezitate alimentară, hipogonadism, boală innence-cushing, intoxicație alcoolică
Etiologie: încălcarea reglementării metabolismului endocrine, a anomaliei ereditare, a nutriției dezechilibrate, a efectului toxic în C. Deplasarea echilibrului de lipoliză și lipogeneză față de acesta din urmă
Cauza posibilă a decesului - insuficiență hepatică
Macro: Ficatul este lărgit, galben, suprafața este netedă.
Un grup de procese de utilitate - distrofie parenchimică.
Tipuri de distrofie grasă parenchimică:
1 - distrofie grasă microviculară (cu distrugerea mitocondrii și acumularea de grăsimi în ultrastructuri
hepatocite)
2 - distrofie mare grasă (ca o etapă a obezității de tip praf → fin, mediu și mare
obezitate cu acumularea de grăsimi în citoplasma hepatocitelor)
Cauzele hepatozei cronice de grăsime:
1) Hipoxia (CHN, HDN, anemie),
2) endocrine-metabolic
boli (SD, obezitate etc.);
3) intoxicație cronică (endo- și exogenă);
4) Erori în dietă.
Etapele hepatozelor grase cronice: hepatoza grasă, distrofie grasă cu necroză a hepatocitelor unice și
reacția menchimală, pre-ferrotică.
Manifestări clinice: severitatea în hipocondirul drept ±, ALT, AST.
Exodus: Restaurarea structurii, ciroza.
În prezent, ce boli nu sunt găsite în medicină. Excepția nu constituie boala țesutului conjunctiv, în special hialina. Aceasta este creșterea în țesutul de joncțiune al unei mase dense de hialină care seamănă cu cartilajul. Această patologie este observată în diferite boli, cum ar fi hipertensiunea, lolly roșu, ateroscleroza, diabetul și așa mai departe. Se caracterizează printr-o creștere a permeabilității vaselor și țesuturilor corpului, precum și impregnarea țesăturilor de proteine \u200b\u200bplasmatice. În același timp, navele unei persoane au un lumen îngust și amintesc în structura lor tuburi dense. Acest proces este ireversibil, dar în unele cazuri poate exista o absorbție parțială a hialinei. În unele cazuri, această patologie poate fi atribuită procesului fiziologic al corpului la vârstnici și la vârsta adultă. Aceasta poate fi, de exemplu, vasele splinei de hialină și așa mai departe.
Definirea unei probleme
Hyalina este o patologie la care hyalina (proteina fibrilată) este depusă în pereții vaselor și țesutului conjunctiv) sub formă de masă translucidă densă. Hyalin, care este o proteină, are fibrină, proteine \u200b\u200bplasmatice, lipide și imunoglobuline. Nu este expus acizilor, enzimelor și alcaliei. În prezent, hialina este o boală care este foarte frecventă și este observată în majoritatea oamenilor de bătrânețe, care au hipertensiune, hipertensiune arterială sau diabet zaharat. Vasele sunt mai afectate, țesutul de conectare suferă într-o măsură mai mică. Cu această patologie, țesătura este compactată, astfel încât boala este considerată a fi soiuri de scleroză.
Apariția și dezvoltarea patologiei
Morfogeneza hialinoza Este foarte complexă și depinde de tipul de patologie (vase, țesut conjunctiv sau cochilii seroși). Principalul lucru din formarea sa este distrugerea celulelor de structuri fibroase și scurgeri ale vaselor ca urmare a proceselor patologice din sistemul imunitar și nervos, metabolismul. În același timp, hialina este formată din celule musculare netede ale pereților vaselor. În majoritatea cazurilor, poate apărea ca o consecință a diferitelor boli: hipertensiune, reumatism, procese inflamatorii, necroză sau scleroză. Ca rezultat al sclerozei, această patologie se formează în cicatrici și spikes, pereți navei sau participă la apariția trombomilor. Acest lucru se datorează tulburărilor metabolismului în țesutul conjunctiv. Există, de asemenea, în care capsula crește în volum și înmuiată cu proteine.
Ileză vasculară
Aceste patologii sunt supuse unor artere mici și a lui Aroli. Se întâmplă ca urmare a distrugerii membranelor de endotelium și celulare, care leagă pereții vaselor. În acest caz, se produce sophia de cochilii navelor, se transformă în tuburi îngroșate cu un lumen îngust sau închis. Acest proces este cel mai adesea observat în creier, rinichi, pjz și caracterizat printr-o astfel de manifestare a hipertensiunii, diabetului și încălcările sistemului imunitar uman. Pe măsură ce procesul fiziologic avansează la vârstnici în splină.
Tipuri de hialinoză vasculară
În medicină, este obișnuit să aloce trei tipuri de hialinoză a navei:
- O caracteristică simplă a apariției datorită eliberării plasmei din sânge. Adesea, acest fenomen este observat în ateroscleroză și hipertensiune arterială.
- Lipogalin, care are o lipidă și este specific oamenilor care suferă de diabet.
- Hyalos complicat, care constă din imunoglobulină, fibrină și este caracteristică persoanelor cu boli ale sistemului imunitar, reumatism.
Ca rezultat al hialinozei, se dezvoltă cu hipertensiune arterială devine încrucișată și are o suprafață cu granulație fină.
Efecte
Cu hialină vasculară, consecințele sunt ireversibile, astfel încât prognosticul este nefavorabil. Patologia duce la deformarea și atrofia corpului, ca urmare a acestui fapt, insuficiența sa este în curs de dezvoltare, apar hemoragii (accident vascular cerebral). În cazul hidroizozei țesutului conjunctiv, este posibilă disiparea parțială a hialinei, deci, într-o oarecare măsură, procesul patologic poate fi reversibil. Aceasta se referă, de exemplu, la glandele de lapte. Această patologie poate duce, de asemenea, la eșecul organismului. În ceea ce privește cicatricile, nu există tulburări speciale aici, ci doar un defect cosmetic.
Imagine clinică
Hidoza vasculară nu este manifestată clinic, excepția este înfrângerea fundului vascular vascular, care poate fi determinat utilizând oftalmoscopia. Arterele mici arată îngroșate și curbate. Conectarea țesăturii, care este uimită de această afecțiune, nună dens, inelastică, cremă. Este bine vizibil în cicatricile keloide și în supapele cardiace. Odată cu deteriorarea cochililor seroși, există o îngroșare a țesăturii, ea dobândește umbra laptelui. Dacă există un ficat, atunci aceste organe vor arăta ca și cum ar fi fost dură cu glazură de zahăr. În acest caz, boala va fi numită glazură splină sau glazură.
Imagine invizibilă a patologiei
Cu această patologie, îngroșarea zidurilor arterelor este observată datorită acumulării de mase de hialine în ele, care se apropie de lumen parțial sau complet. În același timp, bilele de rinichi sunt înlocuite cu această masă. În patologiile țesutului conjunctiv și a cochililor seroși, este văzută prezența maselor hialine cu glicoproteine \u200b\u200bde sânge. Ridicarea lumenului vaselor duce la un borotraum, care nu este împiedicat de reducerea zonei, deoarece va pierde această abilitate. Aceasta duce la impregnarea zonelor de țesături, care sunt furnizate cu sânge, plasmă, astfel încât își pierde funcția. Astfel, cluburile de rinichi Hyalosine se dezvoltă treptat, apare insuficiență renală cronică și retinopatia, ceea ce duce la orbire deplină. Deoarece hialina este atât patologică în țesutul conjunctiv, dacă apare în supapele inimii, aceasta contribuie la deformarea lor și duce la insuficiența lor. Patologia cochililor seroși este cel mai adesea detectată în timpul operațiunilor sau autopsiei. Dacă se găsește în splină sau ficat, poate duce la umplerea acestor organe cu sânge, întinzându-și capsula și apariția durerii. În țesutul, lindoizii și sărurile sunt deseori așezate ca urmare a degradării sale asupra compușilor chimici simpli.
Diagnosticare
Pentru a identifica hialina, ele produc colorarea cu eozin, în timp ce va avea o culoare roz. Colorarea van Gizon va avea un rezultat în funcție de vârsta pacientului (de la galben la roșu). Aici coloranții sunt fuchsin și acid picric. Massele trombotice și exudatul inflamator mărturisesc despre apariția hialinei în țesătura moartă. În scopul diagnosticării, se efectuează studii histologice, în timp ce hyalosul este observat în țesutul conjunctiv. Se produce necroza, care este adesea însoțită de un spațiu al peretelui vascular, apariția hemoragiei și a trombozei. Sub microscop, puteți detecta umflarea atrofiei celulare, pierderea elasticității vasului, sigiliul de organe, schimbarea colorării lor. Țesutul extern, care este uimit de hyaline, nu se schimbă.
Diagnostic diferentiat
Este necesar să se distingă hialoza fiziologică, care apare ca urmare a îmbătrânirii corpului și a procesului patologic. Această boală arată, de asemenea, ca transformarea țesuturilor moarte și a produselor de secreție. Este necesar să ne amintim că procesele patologice din uter și ochelarii de lapte sunt reversibile, deoarece funcțiile acestor organe sunt îmbunătățite.
Prognoza
Rezultatul hialinozei segmentale este insuficiența renală. În cazuri rare, se observă sindromul nefrotic, ceea ce este moștenit. Nefrita este adesea combinată cu patologiile de dezvoltare renală. Copiii, în cea mai mare parte mor datorită insuficienței acestui organ.
Astfel, hialina este schimbări în țesutul conjunctiv, care duce la patologii și sunt o consecință a diferitelor boli. De asemenea, acest proces este observat atunci când organismul îmbătrânește și este fiziologic.
Distrofie vetrofică vest-vasculară (mezenchimică)dezvoltați un rezultat al tulburărilor de schimb în țesutul conjunctiv și sunt detectate în stroma de organe și pereți de vase. Se dezvoltă pe teritoriu gisțiune,care este cunoscut format de segmentul canalului microcirculatoare cu elementele înconjurătoare ale țesutului conjunctiv (substanța de bază, structurile fibroase, celulele) și fibrele nervoase. De înțeles din cauza acestei predominanțe între mecanismele de dezvoltare a vasculară stralucitoare
distrofele de încălcări ale sistemelor de transport de trofice, generalitatea morfogenezei, posibilitatea de a nu numai combinația de diferite tipuri de distrofie, ci și tranziția unei specii la alta.
În cazul tulburărilor în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, se acumulează produsele metabolismului, care pot fi aplicate cu sânge și limful, pentru a fi rezultatul unei sinteză pervertită sau apar ca urmare a dezorganizării principalei substanță și fibre ale țesutului conjunctiv.
În funcție de tipul de metabolism perturbat, distrofia mezenchimală este împărțită în proteine \u200b\u200b(dizennoză), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați.
Dystrofia proteinei tromal-vasculare (dispenoză)
Printre proteinele țesutului conjunctiv este valoarea principală colagen,din macromoleculele din care sunt construite fibre de colagen și reticulare. Colagenul este o parte integrantă a membranelor bazale (endoteliu, epiteliu) și fibre elastice, care, în plus față de colagen, este un elastină. Colagenul este sintetizat de celulele țesutului conjunctiv, printre care rolul principal este jucat fibroblaste.Pe lângă colagen, aceste celule
sintetiza glicozaminoglicaniisubstanța principală a țesutului conjunctiv, care conține, de asemenea, proteine \u200b\u200bși polizaharide din plasmă din sânge.
Fibrele țesutului conjunctiv au o ultrastructură caracteristică. Acestea sunt bine detectate cu o serie de metode histologice: colagen - în amestecul picofucher de colorat (van Gizon), vopsea elastică Fuqsylină sau orceină, impregnarea reticulară cu săruri de argint (fibre reticulare sunt argifilice).
În țesutul de conectare, în plus față de celulele sale, sintetizarea colagenului și glicozaminoglicanilor (fibroblaste, celulă reticulară), precum și o serie de substanțe biologic active (labrocită sau o celulă de grăsime), există celule de origine hematogenă, efectuând fagocitoză (leucocite nucleare polimorfe, histiocite, macrofages) și reacții imune (plasmoblaste și plasmocite, limfocite, macrofages).
Disproteinurile popromial vasculare sunt atribuite umflarea mucoidului, umflarea fibrinoidului (fibrinoid), hialina, amiloidoza.
Adesea, umflarea mukoidală, umflarea fibrinoidelor și hialina sunt etape consecvente. dezorganizarea țesutului conjunctiv;baza acestui proces este acumularea de produse plasmatice din sânge în substanță principală ca urmare a permeabilității tisulare-vasculare (plasmorhia), distrugerea elementelor țesutului conjunctiv și formarea complexelor proteice (proteine-polizaharidă). Amiloidoza diferă de aceste procedee prin faptul că complexele de proteină-polizaharidă rezultată nu includ, de obicei, proteina fibrilară, sintetizată prin celule - amiloidoblaste (Schema II).
Schema II.Morfogeneza disproteinozelor vasculare stromale
umflătură
Mucoid.
Umflarea mucoidului- disorganizarea de suprafață și reversibilă a țesutului conjunctiv. În același timp, acumularea și redistribuirea glicozaminogilcanilor apar în substanța principală prin creșterea conținutului de acid hialuronic în primul rând. Glicozaminoglicanii au proprietăți hidrofilice, acumularea lor provoacă creșterea țesutului și permeabilității vasculare. Ca rezultat, proteinele plasmatice (în principal globulienii) și glicoproteinele sunt amestecate cu glicozaminoglicani. Se dezvoltă hidratarea și umflarea substanței interstițiale principale.
Substanța de bază este bazofilă, atunci când pictează toluidin albastru - liliac sau roșu (fig.30, vezi CV-ul. ON). Apare fenomenul metacromasiei,pe baza cărora există o schimbare în starea principală a substanței intermediare cu acumularea de substanțe cromotropice. Fibrele de colagen păstrează de obicei o structură de pachete, dar se umflă și expuse aromăi fibrilare. Ele devin mici rezistente la acțiunea colagenazei și când pictura picrofuxină arată galben-portocaliu, și nu roșu-roșu. Schimbările în substanța principală și fibrele de colagen cu umflarea mukoidală pot fi însoțite de reacții celulare - apariția infiltratelor limfocitare, plasmatice și histiocitelor.
Umflarea mucoid se găsește în diferite organe și țesuturi, dar mai des în pereții arterelor, supapelor inimii, endocardului și Epicarde, adică. În cazul în care substanțele chromotropice se găsesc în normă; În acest caz, numărul de substanțe cromotropice crește brusc. Se observă cel mai adesea în bolile infecțioase și alergice, bolile reumatice, ateroscleroza, endocrinopatia etc.
Aspect.În cazul umflăturii mucoide, țesătura sau organul este păstrată, modificările caracteristice sunt stabilite folosind reacții histochimice în timpul examinării microscopice.
Motivele.Hipoxia, infecția, în special streptococul, reacțiile imunopatologice (reacții de hipersensibilitate) au o importanță deosebită în dezvoltarea sa.
Exodpoate fi dublu: restaurarea completă a țesăturii sau tranziția la umflarea fibrinoidului. Funcția organului în același timp suferă (de exemplu, funcția inimii afectate datorită dezvoltării endocarditei reumatice - walvulitei).
Fibrinoid umflarea (fibrinoid)
FIBRILOOID SHOWLOUFING- dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugereprincipala sa substanță și fibre însoțite de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea fibrinoidului.
Fibrinoid.este o substanță complexă care include proteine \u200b\u200bși polizaharide ale fibrelor de colagen dezintegrare, substanța principală și plasma de sânge, precum și nucleoproteinele celulare. Histochimic, cu diferite boli, fibrinoidul este diferit, dar componenta obligatorie este fibrină(Fig.31) (prin urmare, termenii
"Umflarea fibrinoidului", "fibrinoid").
31. Umflarea fibrinoidului:
a - umflarea fibrinoidelor și necroza fibrinoidului capilarelor de sclipire a rinichilor (lupus roșu sistemic); B - în fibrinoid printre umflarea, care a pierdut transversalul fibrelor de colagen (CLV), masa fibrinei (F). Difracția electronică. X35 000 (prin geseking)
Model microscopic.În umflarea fibrinoidelor, ciorchinele fibrelor de colagen impregnate cu proteine \u200b\u200bplasmatice devin omogene, formând compuși durabili insolubile cu fibrină; Ele sunt eozinofile, pirofusul este vopsit în galben, puternic chic-pozitiv și pironinofobi cu reacția de brățară, precum și argirofili atunci când impregnarea cu sărurile de argint. Metacromasisul țesutului conjunctiv nu este exprimat sau este slab exprimat, care este explicat prin depolimerizarea glicozaminogililor din substanța principală.
În rezultatul umflarea fibrinoidului se dezvoltă uneori fibrinoid.
necroză,caracterizată prin distrugerea completă a țesutului conjunctiv. În jurul focului de necroză este, de obicei, exprimată prin reacția macrofagelor.
Aspect.Diferite organe și țesături în care se găsește umflarea fibrinoidelor nu sunt modificate mult, schimbările caracteristice sunt de obicei detectate numai cu examinarea microscopică.
Motivele.Cel mai adesea aceasta este manifestarea alergiei infecțioase (de exemplu, fibriniodid a vaselor de sânge cu tuberculoză cu reacții de hiperching), alergică și autoimună (modificări fibrinoide în țesutul conjunctiv cu boli reumatice, glomeroidele de rinichi cu glomerulonefrită) și angioedem (arterioles fibriniodiodioidal) reacții. În astfel de cazuri, umflarea fibrinoidului are uzual (sistem)
caracter. Cel mai umflarea fibrinoidului poate apărea cu inflamație, în special cronică (fibrinoid într-un proces asemănător viermei în timpul apendicitei, în partea inferioară a ulcerelor cronice a stomacului, a ulcerelor trofice a pielii etc.).
Exodmodificările fibrinoide se caracterizează prin dezvoltarea necrozei, înlocuind focalizarea distrugerii prin conectarea țesutului (sclerozei) sau a hialinei. Umflarea fibrinoide duce la o încălcare și adesea încetarea funcției organului (de exemplu, o insuficiență renală acută în hipertensiune malignă, caracterizată prin necroză fibrinoidă și schimbări în arterioalul glomeruli).
HyLIA.
Pentru hialină(din greacă. hyalos.- transparent, vitros), sau hyalin distrofie,În țesutul de conectare, se formează masele dense (hialină) umedă (hialină), asemănătoare cu cartilajul hialin. Țesătura este compactată, astfel încât Hyalosul este considerat un fel de scleroză.
Hyalin este o proteină fibrilator. Într-un studiu imunohistochimic, nu numai proteine \u200b\u200bplasmatice, fibrină, ci și componente ale complexelor imune (imunoglobuline, fracțiuni de complement) și lipidele se găsesc în ea. Massele de hialină sunt rezistente în raport cu acizii, alcalii, enzimele, coloranții acide chic-pozitivi, bine percepuți (eozin, fuchsin acru), picrofoxina pictată în galben sau roșu.
Mecanismhyalinoza este complicată. Distrugerea structurilor fibroase în dezvoltarea sa este distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității tisulare-vasculare (plasmorhia) datorată proceselor angioedemice (discirculare), metabolice și imunopatologice. Țesăturile proteice din plasmă sunt asociate cu proteine \u200b\u200bplasmatice și cu adsorbție a acestora pe structuri fibroase modificate, cu precipitații ulterioare și formarea de proteine
Gialin. Celulele musculare netede participă la formarea hialinei vasculare.
Hylinoza se poate dezvolta în rezultatul diferitelor procese: impregnarea plasmatică, umflarea fibrinoidului (fibrinoid), inflamația, necroza, scleroza.
Clasificare.Există o hialoză vasculară și țesături de legare a hialinei în sine. Fiecare dintre ele poate fi comun (sistem) și local.
Vasele de hialioză.Hylinoza este în primul rând arterele și arteriolele mici. Acesta este precedat de deteriorarea endoteliului, a membranelor sale și a celulelor musculare netede ale peretelui și impregnarea plasmei din sânge.
Examinare microscopica.Hyalina este detectată în spațiul subendotelial, pătrunde praful și distruge placa elastică, coaja de mijloc este subțire, arteriolele din finală sunt transformate în tuburi vitroase îngroșate, cu lumen strâns sau complet închis (fig.32).
Hyaliosul arterelor mici și al arteriolelor sunt sistemice, dar cele mai pronunțate în rinichi, creier, retină, pancreas, pielea. Este deosebit de caracteristică a hipertensiunii și a stărilor hipertensive (arterizantă hipertensivă), microangiopatie diabetică (arterialoză diabetică) și a bolilor cu imunitate afectată. Ca fenomen fiziologic, arterele hialine locale sunt observate în splina adulților și vârstnicii, reflectând trăsăturile morfologice funcționale ale splinei ca un corp de depozitare a sângelui.
Hyalina vasculară este o substanță predominant hematogenă. În educația sa, nu numai hemodinamică și metabolică, dar și mecanismele imune joacă rolul.
Ghidat de particularitățile patogenezei hialinozei navelor, se disting 4 tipuri de hialine vasculară: 1) simplu,rezultat din inserarea componentelor plasmei din sânge neschimbate sau modificate (apare mai des cu boala hipertensivă a debitului benign, ateroscleroza și persoanele sănătoase); 2) lipogalina.conținând lipide și p-lipoproteine \u200b\u200b(detectate cel mai adesea cu diabet zaharat); 3) hyaline sofisticateclădirea din complexe imune, fibrină și structuri de colaps ale peretelui vascular (vezi figura 32) (caracteristică bolilor cu tulburări imunopatologice, de exemplu, pentru bolile reumatice).
32. Vasele splenice Hyaliosa:
a - Zidul arterei centrale din foliculul splină este reprezentat de mase omogene de hialină; b - fibrin printre masele de hialină la pictura conform metodei wiretă; B - fixarea în complexele imune IgG hialine (microscopie fluorescentă); Masa domnului Hyaline (D) în peretele arteriolului; En - endoteliu; Clearance-ul arteriolului. Difracția electronică.
Hialina însăși țesutul conjunctiv.De obicei se dezvoltă în rezultatul umflării fibrinoide care duc la distrugerea colagenului și impregnarea țesutului cu proteine \u200b\u200bplasmatice și polizaharide.
Examinare microscopica.Găsiți umflarea grinzilor de țesut conjunctiv, aceștia pierd fibrilar și se îmbină într-o masă homogenă de densă; Elementele de celule sunt stoarse și expuse atrofie. Acest mecanism pentru dezvoltarea hialinozei sistemice a țesutului conjunctiv se produce adesea adesea la boli cu tulburări imune (boli reumatice). Hyalosa poate completa modificările fibrinoidului în ziua ulcerelor cronice ale stomacului, în
un proces asemănător viermei în apendicită; Este similar cu mecanismul hialinozei locale în centrul inflamației cronice.
Hyalosa ca rezultat al sclerozei este, de asemenea, în principal local în natură: se dezvoltă în cicatrici, spikes fibros de cavități seroase, perete vascular în ateroscleroză, scleroza involuțională a arterelor, atunci când organizează un tromb, în \u200b\u200bcapsule, tumoare de stroma etc. În centrul hialinozei în aceste cazuri, există tulburări ale conexiunii țesutului conjunctiv.
Un astfel de mecanism are țesuturi necrotice de hialozină și suprapuneri fibroase.
Aspect.Cu hialină pronunțată, apariția organelor se schimbă. Hyalina arterelor mici și arterioara duce la atrofia, deformarea și încrețirea organului (de exemplu, dezvoltarea nefrocilozei arteriolosclerotice).
Cu hialina, țesutul conjunctiv real, devine un dense, albicios, translucid (de exemplu, hialina supapelor cardiace cu viciu reumatism).
Exod.În cele mai multe cazuri, nefavorabile, dar poate resorbția maselor hialine. Deci, hialina în cicatrice - așa-numitele keloide - poate fi crescută și resorbție. Noi inversăm hialoza pieptului, iar disiparea maselor de hialină are loc în condiții de hiperfuncție a glandelor. Uneori țesătura hialinizată este eliberată.
Valoarea funcțională.În funcție de localizarea, gradul și prevalența hialinozei. Arterioara de hialină comună poate duce la eșecul funcțional al organului (insuficiență renală în nefrocilozele arteriolosclerotice). Hialina locală (de exemplu, supapele inimii în viciul său) poate provoca, de asemenea, eșecul funcțional al organului. Dar în cicatrici, el nu poate provoca tulburări speciale.
Amiloidoză.
Amiloidoză.(de la Lat. amil.- amidon), sau amiloid distrofie- dizennoza tromal-vasculară, însoțită de o întrerupere profundă a metabolismului proteic, aspectul proteinei fibrilar anormal și formarea unei substanțe complexe în țesutul intermediar și pereții vaselor de sânge - amiloid.
În 1844, Patologul Vienei K. Rokitansky a descris schimbări specifice în organele parenchimale, care, în plus față de o etanșare ascuțită, au fost dobândite prin ceară, gras, vedere.
Boala în care au apărut astfel de schimbări în organe, a numit "o boală tăcută". Câțiva ani mai târziu, R. Virhov a arătat că aceste schimbări sunt asociate cu aspectul în organele unei substanțe speciale, care sub acțiunea iodului și a acidului sulfuric este vopsită în albastru. Prin urmare, el a numit-o un amiloid și "boala grasă" - amiloidoză. Natura proteică a amiloidului a fost instalată de M.M. Rudnev împreună cu Kün în 1865
Compoziția chimică și proprietățile fizice ale amiloidului.Amiloidul este o glicoproteină, componenta principală a cărei proteinele fibrilului(F-component).
Ele formează fibriluri având o structură ultramicroscopică caracteristică (figura 33).
Proteinele amiloidului fibrilar sunt eterogene. 4 tipuri de aceste proteine \u200b\u200bsunt izolate, caracteristice anumitor forme de amiloidoză: 1) AA-proteină (non-disociată cu imunoglobulină), formată din proteina analogică serică - ASA; 2) proteina alină (asociată cu imunoglobulina), predecesorul său este L-lanțurile (lanțurile ușoare) ale imunoglobulinelor; 3) proteina AF, în formarea căreia este implicată în principal în prealabilă; 4) ASC ^-Belok al cărui predecesor va fi, de asemenea, precastabil.
Fibrantele amiloidului pot fi identificate folosind seruri specifice în studiile imunohistochimice, precum și o serie de substanțe chimice (reacție cu permanganat de potasiu, guanidină alcalină) și fizică (autoclavă) a reacțiilor.
Proteine \u200b\u200bde amiloid fibrilar care produc celule - amiloidoblaste,părțile sunt incluse în compuși complexi cu glucoproteine \u200b\u200bplasmatice din sânge. Acest componenta cu plasmă(Componenta) a amiloidului este reprezentată de structurile de rulare ("bastoane periodice" - a se vedea figura 33). Componentele fibrilului și plasmatic ale amiloidului au proprietăți antigenice. Fibrele de amiloid și componenta plasmatică intră în compuși de sulfat de condroitină țesut și așa-numitele aditivi hematogeni sunt îmbinate la complexul rezultat, dintre care fibrinul și complexele imune sunt esențiale. Link-urile de proteine \u200b\u200bși polizaharide în substanța amiloid sunt extrem de puternice decât absența efectului sub acțiuni asupra amiloidului diferitelor enzime organismului.
33. Ultrastructura amoloidă:
a - fibrile de amiloid (i), x35 000; B - formarea tocată, constând din structuri pentagonale (PST), X300 000 (de Glenner, etc.)
Caracteristică pentru amiloid este culoarea roșie a congo roșu, metil (sau antzyanov) violet; Luminărea specifică cu tioflavinele S sau T. Amilide este, de asemenea, detectată utilizând un microscop de polarizare. Se caracterizează prin dicroism și anizotropie (spectrul becului dublu se află în interior
540-560 nm). Aceste proprietăți vă permit să distingeți un amiloid din alte proteine \u200b\u200bfibrilare. Pentru diagnosticul macroscopic al amiloidozei, ele folosesc efectul pe o cârpă cu o soluție Lugolev și apoi o soluție de acid sulfuric 10%; Amiloidul devine verde Synefiolet sau murdar.
Reacțiile colorate amiloid asociate cu particularitățile compoziției sale chimice pot fi diferite în funcție de forma, tipul și tipul de amiloidoză. În unele cazuri, ele sunt absente, atunci vorbesc despre amiloid achromatic sau ahroamiloid.
Clasificareamilidoza ia în considerare următoarele semne: 1) o posibilă cauză; 2) specificitatea amiloidului de fibril de proteine; 3) prevalența amiloidozei; 4) originalitatea manifestărilor clinice datorată înfrângerii predominante a anumitor organe și sisteme.
1. Guided cauză primar (idiopatic), ereditar (genetic, familie), secundar (achiziționat) și amiloidoză senilă. Amiloidoza primară, ereditară, senilă este considerată forme nosologice. Amiloidoza secundară care apare sub anumite boli este complicația acestor boli, "a doua boală".
Pentru amiloidoză primară (idiopatică)caracteristică: absența unei boli "cauzale" precedente sau asociate; Înfrângerea țesuturilor predominant mesodermice - sistemul cardiovascular, mușchii cross-dungat și neted, nervii și pielea (amiloidoză generalizată); Tendința de formare a depozitelor nodale, impermanența reacțiilor colorate ale substanței amiloid (părți ale rezultatelor negative în timpul culorii Congo Red).
Ereditare (genetică, familie) amiloidoză.Importanța factorilor genetici în dezvoltarea amiloidozei este confirmată de originalitatea patologiei sale geografice și o predispoziție specială a anumitor grupuri etnice ale populației. Cel mai frecvent tip de amiloidoză ereditară, cu defecțiuni renale, de preferință, este caracteristică bolii periodice (febra mediteraneană de familie), care este mai des observată printre reprezentanții vechilor popoare (evrei, armeni, arabi).
Se găsesc alte tipuri de amiloidoză ereditară. Astfel, amiloidoza nefropatică familială, care curge cu febră, urticarie și surditate, descrisă în familiile engleze (forma McCla și Wells). Amiloidoza nefropatică sănătoasă are mai multe opțiuni. Pentru neuropatia ereditară I de tip I (amiloidoză portugheză), înfrângerea nervilor periferici ai picioarelor este caracterizată și pentru tipul neuropatiei II întâlnite în familiile americane, înfrângerea nervilor periferici ai mâinilor. Cu tipul de neuropatie III, care este descris și de americani, există o combinație cu ea
foothey, și cu tip de neuropatie IV descrise în familiile finlandeze, există o combinație nu numai cu nefropatia, ci și o distrofie de grilă a corneei. Ereditar
amiloidoza cardiopatică, care apare la Danes, nu este mult diferită de amiloidoza primară generalizată.
Amiloidoză secundară (achiziționată)spre deosebire de alte forme, se dezvoltă ca o complicație a unui număr de boli ("a doua boală"). Acestea sunt infecții cronice (în special tuberculoza), bolile caracterizate prin procese purretate-distructive (boli inflamatorii nespecifice cronice ale plămânilor, osteomielitei, rănirii rănilor), neoplasme maligne (leucemie paraproteinemică, limfornulomatoză, cancer), boli reumatice (în special artrita reumatoidă). Amiloidoza secundară, în care, de regulă, uimită de multe organe și țesuturi (amiloidoză generalizată) sunt afectate în comparație cu alte forme de amiloidoză cel mai des.
Pentru senile amiloidozăleziuni tipice ale inimii, arterelor, creierului și insulelor pancreasului. Aceste schimbări, cum ar fi ateroscleroza, determină degradarea fizică și mentală a vârstnicilor. Persoanele vechi au o relație fără îndoială între amiloidoză, ateroscleroză și diabet, care combină încălcările de schimb legate de vârstă. Cu amiloidoză senilă, formele locale sunt cele mai frecvente (amiloidoză atrială, creier creier, insulițe aortice, pancreatice), deși amiloidoză senilă generalizată cu leziune predominantă a inimii și vaselor de sânge, care este clinic diferită de amiloidoza primară generalizată.
2. Specificul de amiloid de fibril de proteine permite al-, AA, AF și ASC1-amiloidoză.
Al-amiloidozăinclude amiloidoză primară (idiopatică) și amiloidoză
"Discuri plasmochailice", care combină leucemia paraprotemiemică (boala mielomului, boala Valdenstrem, boala lanțurilor grele din Franklin), limfomul malign și alte al-amiloidoză sunt întotdeauna generalizate cu leziunea inimii, plămânilor și vaselor. Aa-amiloidozăacesta acoperă amiloidoza secundară și două forme de boală ereditară - periodică și boala McCla și Wells. De asemenea, este generalizată amiloidoză, dar cu deficiențe de rinichi. AF-amiloidoză- ereditar, reprezentat de neuropatia amiloidă a familiei (FAP); Nervii periferici sunt afectați mai întâi. ASC-amiloidoză- Senile generalizate sau sistemice (SSA) cu leziuni predominante ale inimii și vaselor de sânge.
3. Având în vedere prevalența amiloidozei, distinge formele generalizate și locale. LA generalizatamiloidoza, așa cum se poate observa din cele de mai sus, include amiloidoză primară și amiloidoză la "descrisiunea celulelor plasmatice" (forma al-amiloidoză), amiloidoza secundară și unele tipuri de ereditare (forme de aimohidoidoză), precum și amiloidoza sistemică senilă ( ASC ^ -Amiloidoză). Amiloidoză locală
combină o serie de forme de amiloidoză ereditară și senilă, precum și amiloidoza locală de tip tumoral ("tumora amiloid").
4. Originalitatea manifestărilor clinice datorită înfrângerii preferabil a organelor și sistemelor, va permite cardiopatică, nefropatică, neuropatică, hepatopatică, epinefropatică, mixtă de amiloidoză și apud-amiloidoză.Tipul cardiopatic, după cum sa menționat mai devreme, este mai frecvent în amiloidoza sistemică primară și senilă, nefropatică - cu amiloidoză secundară, boală periodică și boala McCla și Wells; Pentru amiloidoza secundară, se caracterizează tipuri mixte (combinație de afecțiuni renale, ficat, glande suprarenale, tractul gastro-intestinal). Amiloidoza neuropatică, de regulă, este ereditară. Apud-Amiloid se dezvoltă în sistemele APUD atunci când se dezvoltă tumori în ele (apoths), precum și în insulele pancreasului cu amiloidoză senilă.
Morfo și patogeneza amiloidozei.Funcţie amiloidoblastefibrele producătoare ale proteinei producătoare de amiloida (fig.34), cu diferite forme de amiloidoză, efectuează celule diferite. În forme generalizate de amiloidoză, este în principal macrofage, plasmă și celule mielomice; Cu toate acestea, rolul fibroblastelor, celulelor reticulare și endoteliocitelor nu este exclus. La formele locale, cardiomiocitele (amiloidoza inimii), celulele musculare netede (amiloidoza aortic), keratinocitele (amiloidoza pielii), celulele din insulele pancreasului (amiloidoza insulară), celulele C tiroidiene și alte sisteme de celule C-CMUD.
34. Amiloidoblast. Fibrele de amiloid (e) în invipinarea plasmolemmei reticulostelatoteliociocitului cu hiperplazie a rețelei endoplasmatice granulare (CE) care indică activitatea sa sintetică ridicată. X30 000.
Apariția unei clone de amiloidoblaste explică teoria mutațională amiloidoză (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Cu amiloidoză secundară (cu excepția amiloidozei atunci când
"Discission de plasmociclu") Mutațiile și apariția amiloidoblastelor pot fi asociate cu stimularea antigenică pe termen lung. Mutațiile celulare sub "diviziunea plasmalică" și amiloidoza tumorilor și, eventual, cu amiloidoză locală ca tumorală, mutageni de tumori se datorează mutagenului tumoral. Cu o amiloidoză genetică (familie), vorbim despre mutația genei, care poate apărea în diferite loci, iar diferențele în compoziția proteinei amiloid sunt determinate în diferite persoane și animale. Cu amiloidoză senilă, astfel de mecanisme sunt cel mai probabil, deoarece acest tip de amiloidoză este considerat ca un fenocopie genetică. Deoarece antigenele proteinei de fibre amiloid sunt extrem de slab imunogen, celulele mutante nu sunt recunoscute de sistemul imunocompetent și nu sunt eliminate. Toleranța imunologică la proteinele amiloid se dezvoltă, ceea ce provoacă progresia amiloidozei, o resorbție amiloidă extrem de rară - amiloidoclasia.- cu ajutorul macrofagelor (celule gigantice ale corpurilor străine).
Formarea proteinei de amiloid poate fi asociată cu fibre reticulare (amiloidoză periculară) sau de colagen (pericolenovy amiloidoză).
Pentru amiloidoza perieticulară,În care amiloidul cade de-a lungul membranelor vaselor și glandelor, precum și stroma reticulară a organelor parenchimale, se caracterizează prin înfrângerea preferențială a splinei, a ficatului, a rinichilor, a glandelor suprarenale, a intestinelor, a navelor de calibru mic și mediu ( amiloidoză parenchimică). Pentru periclagen amiloidoza,În care amiloidul cade de-a lungul fibrei de colagen, înfrângerea preventivă a advenției navelor de calibru mediu și mare, myocard, transversal și neted, nervi, piele (amiloidoză mezenchimică) este tipic.
Astfel, depozitele de amiloid au o localizare destul de tipică: în pereții capilarelor și a capilarelor limfatice din intimă sau adventizare; în organele stroma de-a lungul fibrelor reticulare și de colagen; În coaja proprie de structuri feroase. Massele de amiloid se deplasează și înlocuiesc elementele parenchimale ale organelor, ceea ce duce la dezvoltarea eșecului lor funcțional cronic.
Patogeneza.amiloidoza este complexă și ambiguă din diferite forme și tipuri. Patogeneza AA și al-amiloidoza este studiată mai bine decât alte forme.
Pentru Aa-amiloidozăfibrele de amiloid sunt formate din macrofagele primite - amiloidoblastele precursorului plasmatic al proteinei fibrilare a amiloidului - veveriţă ASA, care este puternic sintetizat în ficat (Schema III). Sinteza îmbunătățită SaA Hepatocitele stimulează un mediator de macrofage interleukina-1,ceea ce duce la o creștere accentuată a conținutului ASA din sânge (etapa pre-formidoide). În aceste condiții, macrofagele nu sunt capabile să îndeplinească degradarea completă a ASA și de la
Schema III.Patogeneza Aa-amiloidoza
Fragmentele sale în invipinții din membrana plasmatică a amiloidoblastelor apare ansamblarea fibrilor de amiloid (vezi fig.34). Stimulează această adunare factorul de amiloidtil(ASF), care se găsește în țesuturile (splină, ficat) în pre-formidoid
etape. Astfel, un sistem de macrofage este jucat de un rol de lider în patogeneza AA-amiloidoză: stimulează sinteza armată a ficatului proteinei precursor - ASA, acesta participă, de asemenea, la formarea fibrilurilor de amiloid din fragmentele degradante ale acestei proteine.
Pentru Al-amiloidozăpredecesorul seric al proteinei de fibrid amiloid sunt lanțurile de imunoglobuline. Este posibil ca două mecanisme de formare a fibrelor al-amiloid să fie posibile: 1) o încălcare a degradării lanțurilor ușoare monoclon cu formarea de fragmente capabile de agregare în fibrile de amiloid; 2) apariția lanțurilor L cu structuri secundare și terțiare speciale pentru substituții de aminoacizi. Sinteza fibrilurilor de amiloid de la lanțurile de imunoglobuline pot să apară nu numai în macrofage, ci și în celulele plasmatice și mielomatic, sintetizarea paraproteinelor (Schema IV). Astfel, patogeneza al-amiloidoză este implicată în primul rând în sistemul limfoid; Cu funcția sa pervertită, aspectul lanțurilor ușoare "amiloidogene" de imunoglobulină - predecesorul fibrilurilor de amiloid sunt conectate. Rolul sistemului de macrofage este secundar, coentat.
Macro și microscopică caracteristică amiloidozei.Apariția organelor în timpul amiloidozei depinde de gradul de proces. Dacă sedimentele amiloidului sunt mici, apariția organelor schimbă puțin și amiloidoză
Schema IV.Patogeneza al-amiloidoza
detectat numai cu examinare microscopică. Cu amiloidoză pronunțată, organul crește în cantitate, devine foarte dens și fragil, iar pe tăietura are un fel de ceară sau o vedere grasă, o vedere.
LA selezenka. amiloidul este amânat în foliculii limfatici (figura 35) sau uniform pe tot parcursul pulpei. În primul caz, foliculii amiloido-schimbați de splină crescută și densă pe tăietură au un tip de boabe translucide asemănătoare cu granulele de cereale (Sagovaya Splen).În al doilea caz, splina este mărită, densă, roșie maro, netedă, are un luciu gras în context (Splină tănenie).Sagovaya și splina tăcută reprezintă etapele coerente ale procesului.
LA rinichi amiloidul este amintat în peretele vaselor, în bucle capilare și Mesangia de glomeruli, în membranele bazale ale tubulilor și în stroma. Rinichii devin dens, mare și "halit". Deoarece procesul, globurile și piramidele sunt complet înlocuite cu amiloid (vezi Fig.35), țesutul de legătură crește și crearea de rinichi amiloid se dezvoltă.
LA ficat depunerea amiloidului este observată între sinusoidele reticulocitelor sinusoidice, de-a lungul stromului reticular al poliilor, în pereții vaselor, conductelor și a țesutului conjunctiv al căilor portalului. Pe măsură ce acumularea amiloidului, celulele hepatice sunt atrofie și moarte. În același timp, ficatul este crescut, dens, arată ca "gras".
LA intestines. amiloidul cade de-a lungul stromului reticular al membranei mucoase, precum și în pereții vaselor membranei mucoase și stratului submembratus. Cu amiloidoză puternică pronunțată, aparatul intestinal de fier este atrofia.
Amiloidoză. glandele suprarenale de regulă, bilaterale, depunerea amiloidului se găsește în materia corticală de-a lungul navelor și capilarelor.
35. Amiloidoză:
a - Amiloid în foliculii splinei (Sagovaya Splen); b - amiloid în pantalonii vasculari ai rinichilor; în amiloid între fibrele musculare ale inimii; G - amiloid în pereții vaselor pulmonare
LA o inima amiloidul se găsește sub endocard, în vasele stroma și corpul (vezi figura 35), precum și în epicardul în cursul venelor. Depunerea amiloidului în inimă duce la o creștere accentuată (cardiomegalia amiloidă). Ea devine foarte densă, Myocardia dobândește o vedere gravă.
LA mușchii scheletici ca și în miocard, amiloidul cade de-a lungul țesutului conjunctiv intens, în pereții vaselor și în nervi.
Perivasculare și adesea adesea formate sedimente masive ale substanței amiloid. Mușchii devin densi, translucid.
LA plămâni sedimentele amiloidului apar mai întâi în pereții ramificațiilor arterei pulmonare și a venelor (vezi figura 35), precum și în țesutul conjunctiv periboscial. Mai târziu, amiloidul apare în partițiile intervalveolar.
LA creierul capului cu amiloidoză senilă, amiloidul se găsește în plăci sedenive ale coastei, vaselor și cochililor.
Amiloidoză. piele se caracterizează prin sedimularea difuză a amiloidului în papilele pielii și stratul său reticular, în pereții vaselor și periferia glandelor sebacee și sudoare, care sunt însoțite de distrugerea fibrelor elastice și a atrofiei ascuțite a epiderma.
Amiloidoză. pancreas are o anumită originalitate. În plus față de arterele glandei, se găsește și amiloidoza insulelor, care este observată în vârsta de vârstă adâncă.
Amiloidoză. glanda tiroida de asemenea, ciudat. Depunerea amiloidului în stroma și navele glandei poate fi o manifestare a amiloidozei generalizate, ci și a unui cancer medular al glandei (cancerul medullar al glandei tiroidei cu amiloidoză a stromei). Amiloidoza Stroma este adesea găsită în tumorile organelor endocrine și sistemul APUD (cancerul medullar al glandei tiroide, insulele, carcinoid, feocromocitomul, tumorile din Taurul carotid, adenomul hipofobului cromofob, cancerul hipernefroid), iar participarea celulelor tumorale epiteliale este dovedită în formarea apud-amiloidului.
Exod.Advers. Amiloidoclasia.- un fenomen extrem de rar la formele locale de amiloidoză.
Valoarea funcționalădeterminată de gradul de dezvoltare a amiloidozei. Amiloidoza exprimată duce la parenchim atrofie și scleroză a organelor, la eșecul lor funcțional. Cu amiloidoză pronunțată, este posibilă renală cronică, hepatică, inimă, pulmonară, suprarenală, sindromul de aspirație intestinală).
Dystrofie grasă cu tromal-vasculară (lipidoză)
Dystrofie grasă cu tromal-vascularăexistă tulburări ale schimbului de grăsimi neutre sau de colesterol și esterii săi.
Distruge schimbul de grăsimi neutre
Tulburările de schimb de grăsimi neutre se manifestă în creșterea rezervelor lor în țesutul adipos, care poate avea un caracter comun sau local.
Grădinile neutre sunt grăsimi labile care asigură rezervele energetice ale corpului. Acestea sunt concentrate în depozit gras (fibră subcutanată, mesenter, glandă, epicard, măduvă osoasă). Țesutul de adipos efectuează nu numai schimbul, ci și suportul, mecanic, funcția, astfel încât este capabil să înlocuiască țesuturile de atroffice.
Obezitate,sau obezitate,- o creștere a numărului de grăsimi neutre în depozitul gras, care este general. Se exprimă în depunerea abundentă a grăsimilor în țesutul subcutanat, glanda, un mezentery, mediastinum, epicardul. Fabrica de grăsime apare, de asemenea, în cazul în care este de obicei absentă sau disponibilă numai în cantități mici, de exemplu, într-un miocard, pancreas (fig.36, a). Cunoștințe clinice mari
36. Obezitate:
a - creșterea țesutului adipos în stroma pancreatică (diabet zaharat); B - Obezitatea inimii, sub un strat gros de epicard
a deținut obezitatea inimiicu obezitate. Țesutul gras, care izbucnește sub epicard, înconjoară inima ca un caz (fig.36, b). Germinează un stromom de miocard, în special în departamentele subpidale, ceea ce duce la atrofia celulară musculară. Obezitatea este, de obicei, pronunțată brusc în jumătatea dreaptă a inimii. Uneori, întregul corp al ventriculului drept miocardic este înlocuit cu un țesut gras, în legătură cu care poate apărea ruptura inimii.
Clasificare.Se bazează pe principii diferite și ia în considerare cauza, manifestări externe (tipuri de obezitate), gradul de depășire a masei corporale "ideale", modificări morfologice în țesutul adipos (opțiunile de obezitate).
De principiul etiologic selectați formele primare și secundare de obezitate. Cauză obezitatea primarănecunoscut, deci se numește și idiopatic. Obezitate secundarăprezentat prin următoarele tipuri: 1)
o alimentație cauzată de o nutriție dezechilibrată și de hipodynamie; 2) cerebral, dezvoltarea în timpul vătămării, a tumorilor cerebrale, a unui număr de infecții neurotropice; 3) endocrină, reprezentată de un număr de sindroame (Frielich și sindroame Itsenko-Cushing, distrofie adiposogenitală, hipogonadism, hipotiroidism); 4) ereditar sub formă de sindrom Laurence-Muna-Bidla și boala Girke.
De manifestări externe există tipuri de obezitate simetrice (universale), superioare, medii și inferioare. Cu tipul simetric
grasimile sunt amânate relativ uniform în diferite părți ale corpului. Tipul superior se caracterizează prin acumularea de grăsimi predominant în câmpul țesăturii subcutanate faciale, nape, gât, curea superioară a umărului, glandele mamare. Cu un tip mediu, grăsimea este amânată în țesutul subcutanat al buricului sub formă de șorț, la tipul de jos - în zona șoldurilor și a capetelor.
De exces massele corpului pacientului au alocat mai multe grade de obezitate. În cazul în care I, gradul de obezitate, masa corporală excesivă este de 20-29%, la II - 30-49%, cu III - 50-99% și la IV - până la 100% sau mai mult.
Când este caracteristică schimbări morfologice Țesutul gras în obezitate ia în considerare numărul de adiposocite și dimensiunea acestora. Pe această bază, se disting opțiunile hipertrofice și hiperplazice pentru obezitatea generală. Pentru varianta hipertroficăcelulele de grăsime sunt crescute și conțin de mai multe ori mai multe trigliceride decât cele obișnuite; În acest caz, numărul de adiposocite nu se schimbă. Adipozocitele sunt reduse sensibile la insulină, dar foarte sensibile la hormoni lipolitici; Cursul bolii este malign.
Pentru versiune hiperplasticănumărul de adiposocite este crescut (se știe că numărul celulelor grase atinge un maxim în perioada pubertală și nu se schimbă în viitor). Cu toate acestea, funcția de adiposocite nu este încălcată, nu există schimbări metabolice; Cursul bolii este benign.
Cauze și mecanisme de dezvoltare.Printre cauzele obezității generale, după cum sa menționat deja, nutriția neechilibrată și hipodinamina, deprecierea nervoasă (CNS) și reglarea endocrină a metabolismului grăsimilor, factorii ereditari (constituționali familiali) sunt importanți. Mecanismul imediat al obezității constă în încălcarea echilibrului lipogenezei și lipolizării în celula de grăsime în favoarea lipogenezei (Schema V). Așa cum se poate vedea din schema V, amplificarea lipogenezei, precum și slăbirea lipolizei,
Schema V.Lipogeneza și lipoliza într-o celulă de grăsime
Este asociat nu numai cu activarea lipazazei lipoproteinei și a inhibării lipozelor lipolitice, ci și o încălcare a reglementării hormonale în favoarea hormonilor anti-poliți, starea metabolismului grăsimilor în intestin și ficat.
Valoare.Fiind o manifestare a unui număr de boli, obezitatea generală determină dezvoltarea complicațiilor severe. Greutatea corporală excesivă, de exemplu, este unul dintre factorii de risc pentru boala cardiacă ischemică.
Exodobezitatea generală este rar favorabilă.
Antipodul obezității generale este epuizarebazat pe atrofie. Epuizarea este observată și în stadiul terminalului cașexia.(din greacă. kakos.- rău, hexis.- stat).
Cu creșterea numărului de fibre grase care au caracterul local vorbi
o. lipomotie.Printre acestea, boala derkima este cea mai mare interes. (Lipomatosis Dolorosa),În fibra subcutanată a membrelor și trunchiul apar de depozite dureroase dureroase, similare cu lipomii. Boala se bazează pe endocrinopatia poliglandă. Creșterea locală a numărului de țesut adipos este adesea o expresie obezitatea vachatală(substituția grăsimilor) în atrofia țesuturilor sau a organelor (de exemplu, înlocuirea grăsimii a rinichiului sau a unei furci în timpul atrofiei lor).
Antipodul de lipomatoză servesc lipodistrofia regională,este esența căreia constă în distrugerea focală a țesutului adiposului și decăderii grăsimilor, adesea cu un răspuns inflamator și formarea lipogranului (de exemplu, lipografică cu panouri neangajate recurente sau boală Weber-Crischene).
Încălziile schimbului de colesterol și esterii săi
Perturbarea schimbului de colesterol și a esterilor săi stabilesc boala severă - ateroscleroza.În același timp, nu numai colesterolul și esterii săi nu sunt acumulați în intima arterelor, ci și p-lipoproteinele de densitate scăzută și de proteine \u200b\u200bplasmatice din sânge, care contribuie
creșterea permeabilității vasculare. Substanțele cu greutate moleculară acumulată de acumulare duc la distrugerea intima, dezintegrarea și spălarea. Ca rezultat, intima formează emoții grase AICI- greutatea cashitzoid), țesutul de conectare Scleroză- sigiliu) și se formează o placă fibroasă, adesea curățarea îngustă a vasului (vezi Ateroscleroza).
Dystrofia ereditară, dezvoltarea în legătură cu încălcarea schimbului de colesterol, este familie Hipercolesterolemic xantomatoză.Acesta aparține bolilor acumulării, deși natura fermentării nu este stabilită. Colesterolul este depus în piele, pereții vaselor mari (se dezvoltă ateroscleroza), supapele cardiace și alte organe.
Detalii
Dystrofia mezenchimală se dezvoltă ca urmare a tulburărilor de schimb în țesutul conjunctiv și sunt detectate în organele și pereții vaselor. În cazul încălcărilor schimbului în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, se acumulează produsele metabolismului, care pot fi aplicate cu sânge și limful, pentru a fi rezultatul unei sinteze pervertite sau apar ca urmare a dezorganizării a substanței principale și a fibrelor din țesutul conjunctiv.
1. Dispenoză tromal-vasculară
Cu distrofie de acest tip include umflarea mukoidală, umflarea fibrinoidului, hialina, amiloidoza.
Adesea, umflarea mukoidală, umflarea fibrinoidelor și hyalos sunt etape consecutive de dezorganizare a țesutului conjunctiv. Baza acestui proces este acumularea de produse plasmatice din sânge în substanța principală ca urmare a îmbunătățirii permeabilității tisulare-vasculare ( plasmorragia.), distrugerea elementelor țesutului conjunctiv și formarea complexelor proteice-polizaharidice. Amiloidoza este caracterizată prin aceea că compoziția complexului complex include proteină anomaloasă, care este sintetizată de amiloidoblaste.
1) umflarea mukoidului
Suprafața și dezorganizarea reversibilă a țesutului de legătură. În același timp, acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor apar în substanța principală prin creșterea conținutului acidului glucuronic în primul rând. Deoarece glicozaminoglicanii au proprietăți hidrofilice crescute, acumularea lor provoacă o creștere a permeabilității țesuturilor și vasculare. Ca rezultat, proteinele plasmatice (în principal globuline) și glicoproteinele sunt amestecate până la gag. Se dezvoltă hidratarea și umflarea substanței interstițiale principale.
Microscopie: Substanță bazică bazofilă. Fenomenul apare metachromasia. - modificarea stării principalei substanțe intermediare datorită modificării pH-ului cu acumularea de substanțe cromotropice. Fibrele de colagen se umflă, păstrează de obicei o structură de fascicule. Să devină scăzută la acțiunea colagenazei.
Modificările pot fi însoțite de apariția infiltratelor limfocitare, plasmalice și histiocitelor.
Acest tip de umflare se găsește în diferite organe și țesuturi, dar mai des în pereții arterelor, supapelor inimii, endocardului, epicardului, adică în cazul în care substanțele cromotropice sunt găsite și în mod normal (cu toate acestea, în timpul patologiei, numărul lor crește brusc) .
Aspect: Țesături sau organe stocate.
Motivele: Hipoxie, boli infecțioase și alergice, boli reumatice, ateroscleroză, endocrinopatie etc.
Exod: dublu. Fie restaurarea completă a țesăturii, fie tranziția la umflarea fibrinoidului.
2) umflarea fibrinoidului.
Dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugerea substanței sale principale și a fibrelor, însoțită de o creștere accentuată a permeabilității vasculare și a formării fibrinoidului. Fibrinoid. - o substanță complexă, compoziția include proteine \u200b\u200bși polizaharide ale fibrelor de colagen dezintegrare, substanța principală și plasma de sânge, precum și nucleoproteinele celulare. Componenta obligatorie este fibrina.
Microscopie: Bundurile de fibre de colagen impregnate cu plasmă devin omogene, formând conexiuni eozinofile puternice insolubile cu fibrină. Metacromasia tisulară nu este exprimată sau exprimată slab (deoarece gagul substanței principale este deplimerizată).
Aspect: Extern, organele și țesăturile se schimbă puțin.
Motivele: Cel mai adesea aceasta este manifestarea reacțiilor infecțioase, autoimune și angiooremice. În astfel de cazuri, umflarea este sistemică. Umflarea fibrinoidului local poate apărea atunci când inflamația, în special cronică.
Exod: Se caracterizează prin dezvoltarea necrozei fibrinoide, înlocuind focalizarea distrugerii prin conectarea țesutului (sclerozei) sau a hialinei.
O astfel de umflare duce la încălcare, uneori la terminarea funcției organului.
3) Hyalosa.
În țesutul conjunctiv, se formează masele dense uniforme translucide care seamănă cu cartilajul de hialină. Țesătura este compactată.
În dezvoltarea hialinozei, rolul principal este jucat de distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității tisulare-vasculare. Țesăturile proteice plasmatice sunt asociate cu proteine \u200b\u200bplasmatice și adsorbția acestora pe structuri fibroase modificate cu precipitații ulterioare și formarea hialinei. Celulele musculare netede participă la formarea hialinei vasculare. Hylinoza se poate dezvolta în rezultatul diferitelor procese: impregnarea cu plasmă, umflarea fibrinoidelor, inflamația.
Distinge:
A) Vasele hialine
Hylinoza este în primul rând arterele și arteriolele mici. Acesta este precedat de deteriorarea endoteliului, a membranelor sale și a celulelor musculare netede ale peretelui și impregnarea plasmei din sânge.
Microscopie: Hyalina este detectată în spațiul subendotelial6. Își distruge praful și distruge placa elastică, cochilia de mijloc este subțire, arteriolele sunt transformate în tuburi de sticlă îngroșate, cu lumen strâns sau complet închis.
Un astfel de hyalos este sistemic, cu toate cele mai exprimate în rinichi, creier, retină, pancreasul., Piele. Este caracteristică hipertensiunii, microgangiopatiei diabetice și a bolilor cu imunitate depreciată. Ca fenomen fiziologic, arterele hialine locale sunt observate în splina adulților și vârstnicii (reflectă caracteristicile morfologice funcționale ale acestui organ - depunerea de sânge).
Hyaline vasculară - natura predominant hematogenă. Ghidat de particularitățile patogenezei hialinozei navelor, alocă:
- hyaline vasculare simple
Se produce datorită inserției componentelor plasmatice din sânge neschimbate sau scăzute, un astfel de tip de hialină este mai frecventă la pacienții cu hipertensiune benignă, ateroscleroză, precum și oameni sănătoși.
- lipogalin.
Conține lipide și lipoproteine \u200b\u200bbeta. Acest tip de hialină este adesea detectat în timpul diabetului zaharat.
- hyaline sofisticate
Este construit din complexe imune, fibrină și structurile de colaps ale peretelui vascular. O astfel de hialină este caracteristică pacienților cu pacienți imuni, de exemplu, cu boli reumatice.
B) Hyaliosis de fapt țesut conjunctiv
Se dezvoltă, de regulă, în rezultatul umflării fibrinoide care duc la distrugerea colagenului și impregnarea țesutului cu proteine \u200b\u200bplasmatice și polizaharide.
Are o mare semnificație clinică a miometrului hialinei. După finalizarea secțiunii cezariană, o cicatrice rămâne pe uter, hialina este amânată la graniță cu mușchiul din celule. Dacă o femeie va naște un al doilea copil în mod natural, atunci va apărea o pauză.
Microscopie: Bugurile conective pierd fibrilaritatea, iar elementele celulare sunt transformate într-un sol groaznic.
Hylinoza poate completa modificările fibrinoidului într-o concentrare a inflamației cronice. Hyalosa ca rezultat al sclerozei are, mai ales caracterul local: se dezvoltă în cicatrici, spikes fibros de cavități seroase, perete vascular în ateroscleroză.
Aspect: Cu hialina pronunțată, apariția modificărilor organelor. Hyalosul arteriolelor și arterele mici duce la atrofie, deformare și organ de riduri. Cu hialina, țesutul conjunctiv real, devine un dens, albicios, translucid.
Exod: În cele mai multe cazuri, nefavorabile, cu toate acestea, eventual disiparea maselor de hialină.
4) amiloidoză
Însoțită de o întrerupere profundă a metabolismului proteic, apariția proteinei fibrilului anormal și formarea vaselor amiloidice în țesutul intermediar și pereții vaselor de amiloid.
Amiloidul este o glicoproteină, componenta principală a cărei proteine \u200b\u200bfibrilare (componenta F este sintetizată de amiloidoblaste). Ele formează fibriluri . Proteinele fibrilului Amiloidul este eterogen:
a) proteina AA: inutilizabilă cu imunoglobulină, formată din proteina analogică serică - ASA
b) proteina Al: asociată cu imunoglobulinele, predecesorul său este lanțurile ușoare ale imunoglobulinelor
c) proteina AF: Prealarea este implicată în educația sa
d) proteina ASC1 - proteina a cărei predecesor este, de asemenea, prehastibund
Aceste proteine \u200b\u200bfibrilate sunt incluse în compuși complexi cu glucoproteză cu plasmă din sânge. Această componentă din plasmă (componenta P) a amiloidului este reprezentată de structurile de lipire.
Și f, iar componentele P au proprietăți antigenice. Fibrele de amiloid și componenta plasmatică provin în compuși din condroitina-sulfați ai țesutului, iar "aditivii hematogeni" sunt legați la complexul rezultat, dintre care fibrinul și complexele imune sunt esențiale. Toate conexiunile din amiloid sunt foarte durabile, astfel încât enzimele organismului nu acționează asupra acestuia.
Clasificare Amiloidoza se bazează pe posibile motive, specificul proteinelor fibrilar, prevalențe, manifestări clinice.
A. Din motive:
Amiloidoză primară (idiopatică)
Se caracterizează prin: absența unei boli "cauzale" precedente sau asociate; Înfrângerea țesuturilor predominant mesodermice - Muschii, nervurii și pielea SCC, scheletici și netedă; Tendința de formare a depozitelor dăunătoare, impermanența reacțiilor colorate ale substanței amiloidului
Ereditare (genetică, familie) amiloidoză
Amiloidoza ereditară cu leziuni renale predominante este caracteristică bolii periodice (febra mediteraneană de familie), care este mai des observată printre reprezentanții vechilor popoare (evrei, armeni, arabi).
Amiloidoză secundară (achiziționată)
Spre deosebire de alte forme, se dezvoltă ca o complicație și nu ca o boală independentă. Boli inflamatorii nespecifice cronice ale plămânilor, tuberculozei, osteomielitei, neoplasme maligne, bolile reumatice duc la o astfel de amiloidoză.
O astfel de amiloidoză este de obicei generalizată și se întâlnește cel mai des.
Senile amiloidoză
Leziuni tipice ale inimii, arterelor, creierului, insulelor Langerhans. Aceste modificări determină degradarea vârstorului fizic și mental. Cu amiloidoză senilă, formele locale sunt cele mai frecvente, deși se găsește și amiloidoza senilă generalizată.
B. În conformitate cu specificul proteinelor fibrilar:
Al-amiloidoză
Include amiloidoză primară (idiopatică) și amiloidoză cu "discuri din plasmă", care combină leucemia paraproteinemică, limfomul malign, etc.
Întotdeauna generalizat cu leziunea inimii, plămânilor și navelor.
Aa-amiloidoză
Acoperă amiloidoza secundară și boala McCla și Țara Galilor. De asemenea, generalizată, dar afectează în cea mai mare parte rinichii.
AF-amiloidoză
Ereditar, reprezentat de nefropatia amiloidului familiei. Nervii periferici sunt afectați în principal.
ASC 1 -amilidoza
Vârstnic generalizat sau sistemic cu leziuni de inimă și vase de sânge.
B. În conformitate cu prevalența
- forma generalizată
Amiloidoza primară, amiloidoza cu "discuri de celule plasmatice" (AL), amiloidoză secundară și unele tipuri de ereditare (AA), System Senile Amiloidze (ASC 1).
Amiloidoză locală
Combină o serie de forme de amiloidoză ereditară și senilă, precum și amiloidoza locală de tip tumoral.
G. privind manifestările clinice
- cardiopatice
Mai des apare în timpul amiloidozei sistemice primare și vechi.
- nefropathic.
Cu amiloidoză secundară, boală periodică și boala McCla și Wells.
- neuropatică
De regulă, este ereditară.
Hepatopatică
Epinefropatică
- amestecat
Amiloidoză secundară.
Apud-amiloidoză
Se dezvoltă în corpurile APDU ale sistemului atunci când se dezvoltă tumori (APAd), precum și în insulele pancreasului cu amiloidoză senilă.
Morfo și patogeneza amiloidozei
Uneori funcția de amiloidoblaste efectuează macrofage, celule plasmatice, fibroblaste etc. Cu forme locale, cardiomiocitele, celulele musculare netede, keratinocitele pot fi efectuate ca amiloidoblaste.
Cu amiloioza secundară (cu excepția amiloidozei la mutația "descrisei celulelor cu plasmă") și apariția amiloidoblastelor, o stimulare antigenă pe termen lung poate fi asociată.
Mutațiile celulare la "descrisarea celulelor plasmatice" și în timpul amiloidozei tumorilor se datorează mutagenului tumoral.
În amiloidoza genetică, vorbim despre mutația genei, care poate apărea în diferite loci, iar compozițiile de proteine \u200b\u200bamiloid diferă. Probabil există mecanisme similare și cu amiloidoză senilă.
Deoarece antigenele de proteine \u200b\u200bde fibriluri de amiloid sunt extrem de slab imunogen, celulele mutante nu sunt recunoscute și nu eliminate. Toleranța imunologică la proteinele amiloid se dezvoltă, ceea ce duce la progresia amiloidozei.
Formarea proteinei de amiloid poate fi asociată cu:
Fibre reticulare (amiloidoză perieticulară)
Amiloidul cade de-a lungul membranelor vaselor și glandelor, precum și stroma reticulară a organelor parenchimale. Este caracteristică a înfrângerii preferențiale a splinei, a ficatului, a rinichilor, a glandelor suprarenale, a intestinelor, a intestinelor vaselor mici și medii de calibru (amiloidoză parenchimică).
Fibre de colagen (periclagen)
Amiloidul cade în cursul fibrelor de colagen, înfrângerea preferențială a advenției navelor de calibru mediu și mare, myocard, mușchi și netedă și netedă, nervi, piele (amiloidoză mezenchimală).
Patogeneza. Amiloidoza este complicată și ambiguă. Patogeneza preferabil studiată AA - și al-amiloidoză.
Pentru Aa-amiloidoză Fibrele de amiloid sunt formate dintr-o proteină de fibrilator amiloid care intră în proteina macrofage - ASA, care este sintetizată în ficat. Sinteza SAA stimulează mediatorul macrofage Interleukin-1, ceea ce duce la o creștere accentuată a ASA în sânge. În aceste condiții, macrofagele nu îndeplinesc degradarea totală a ASA și, din fragmentele sale și invaginele membranei plasmatice ale amiloidoblastelor apare fibrile de amiloid. Această adunare stimulează factorul de amiloidtil - ASF, care se găsește în țesuturile din stadiul pre-formidoid.
Astfel, sistemul Magrofagal este jucat de conducere în patogeneza AA-amiloidozei: stimulează sinteza ASA îmbunătățită, ci participă, de asemenea, la formarea fibrilurilor de amiloid din fragmentele de proteine \u200b\u200bdegradante.
Pentru Al-amiloidoză Predecesorul seric al proteinei de fibrid amiloid sunt lanțurile de imunoglobuline. Există două mecanisme pentru formarea de fibrire: 1) o încălcare a degradării lanțurilor ușoare pentru a forma fragmente capabile de agregare și fibriluri; 2) apariția lanțurilor ușoare cu structuri secundare și terțiare speciale pentru substituții de aminoacizi.
Sinteza fibrilurilor de amiloid pot să apară nu numai în macrofage, ci și în celulele plasmatice și mielomatic, sintetizând paraproteinele.
În consecință, cu funcția de perversiune a sistemului limfoid, aspectul lanțurilor luminoase amiloidogene de imunoglobuline este asociat cu predecesorul fibrilurilor de amiloid.
Macro- și microscopie
Apariția organelor depinde de gradul procesului, în cazul în care depozitele sunt mici, aspectul organului nu sa schimbat puțin. Cu amiloidoză pronunțată, organul crește, devine foarte dens și fragil, iar pe tăietura are o ceară, un aspect gras.
LA selezenka. Amiloidul este amiloid în foliculii limfatici (splina saga este densă, a crescut, în secțiunea boabe translucide) sau uniform pe întreaga pulpă (un splină tăcut - a crescut, dense, roșu-roșu, neted, are o luciu gras pe tăiere ).
LA rinichi Amiloidul este amânat în peretele vaselor, în buclele capilare și Mesangia de glomeruli, în membranele bazale ale tubulilor și în efort. Rinichii devin dens, mare, sall. Deoarece procesul de proces, Tunghiurile și piramidele sunt complet înlocuite cu amiloid, țesutul de conectare crește și se dezvoltă ridurile de amiloid.
LA ficat Depunerea amiloidului este observată de-a lungul stromei propuloase a polei. În pereții vaselor, conductelor, țesutului conjunctiv al căilor de portal. Hepatocitele sunt încrețite și mor. Ficatul este crescut, dens, arată gras.
LA intestines. Amiloidul cade de-a lungul stromului reticular al membranei mucoase, precum și în pereții vaselor atât a membranei mucoase, cât și a stratului submembratus. Cu amiloidoză puternică pronunțată, aparatul intestinal de fier este atrofia.
LA o inima Amiloidul se găsește sub endocard, în stroma și navele de miocard, precum și în epicardia în cursul venelor. Depunerea duce la cardiomegalia amiloid. Inima devine densă, grasă.
Exod Amiloidoza este nefavorabilă.
2. Lipidozele tromally-vasculare
Există tulburări ale schimbului de grăsimi neutre sau de colesterol și esterii săi.
Grăsimi neutre - Labyllands, furnizând rezerve de energie ale corpului.
Obezitate - o creștere a numărului de grăsimi neutre în depozitul gras, care este general. Se exprimă în sedimulația abundentă a grăsimilor în țesutul subcutanat, o glandă, un mezanterie. Mediastum, epicardy. Țesutul adipos apare, de asemenea, în cazul în care este normal, de exemplu, într-un miocardium stroma, pancreas.
Clasificare Pe baza diferitelor principii:
A. La baza etiologică:
Forma primară
Cauza sa este necunoscută, așa că se numește idiopatică.
Forma secundară
Prezentat prin următoarele tipuri:
Alimentar, cauza cărora este hipodinamia și nutriția dezechilibrată
Cerebral, dezvoltându-se în timpul vătămării, tumorilor, o serie de infecții neurotropice
Sindromurile endocrine ale lui Itsenko-Kushing, Frelich
Ereditar - Sindromul Lawrence-Muna-Bidla, boala Girke
B. Potrivit manifestărilor externe:
Tipul simetric
Grăsimile sunt evacuate uniform în diferite părți ale corpului.
Acumularea în țesături subcutanate faciale, nape, gât, curea superioară a umărului, glandele mamare.
Grăsimea este amânată în țesutul subcutanat al buricului sub formă de șorț
În câmpul șoldurilor și picioarelor
B. Pentru a depăși greutatea corporală:
I Grad - 20-29% din corpul excesiv
Gradul II - 30-49%
III Grad - 50-99%
Gradul IV - 100% sau mai mult
În caracteristicile schimbărilor morfologice
Să constituie numărul de adipocite și dimensiunea acestora.
Tip hipertrofic
Celulele de grăsime sunt mărite și conțin de mai multe ori mai multe trigliceride decât cele obișnuite. Numărul de adipocite nu se schimbă. Adipocitele sunt reduse sensibile la insulină, dar foarte sensibile la hormoni lipolitici.
Tipul hiperplazic
Numărul de adipocite crește. Funcția de adipocyte nu este ruptă, modificările metabolice sunt absente, cursul bolii este benign.
Cauze și mecanisme de dezvoltare
Nutriția neechilibrată, hipodinamia, încălcarea sistemului nervos central și reglementarea endocrină, factorii ereditare au o importanță deosebită.
Mecanismul de obezitate imediată constă în încălcarea echilibrului de lipogeneză și lipoliză în celula de grăsime în favoarea lipogenezei.
Exod: Este rar favorabil.
Încălcări ale schimbului de colesterol și esterii săi.
Astfel de încălcări subliniază ateroscleroza. În același timp, colesterolul și esterii săi sunt acumulați în intima, dar și lipoproteine \u200b\u200bbeta densitate scăzută și proteine \u200b\u200bplasmatice din sânge, care contribuie la o creștere a permeabilității vasculare.
Acumularea duce la distrugerea sexului.
Ca rezultat, intima formează un deteriter gras, crește un țesut de legătură, se formează o placă fibroasă, o curățare îngustă a vasului.
3. Dystrofie carbohidratată cu carbohidrați
Poate fi asociată cu o încălcare a echilibrului glicoproteinelor și glicozaminoglicanilor.
Testurile finale - distrofie asociată cu încălcarea metabolismului glicoproteinei. Substanțele cromotropice sunt eliberate din legături cu proteine \u200b\u200bși se acumulează în substanța intermediară. Spre deosebire de umflarea mucoidului, aceasta are loc înlocuirea fibrelor de colagen cu o masă asemănătoare mucusului. Conectarea țesăturii, stromi de organe, țesut adipos, cartilajul devin translucide, rougete, iar celulele lor sunt stea.
Cauză: Cel mai adesea datorită disfuncției de jeleu endocrină, epuizarea (de exemplu, myxedem, edem mucus, servirea țesuturilor conjunctive la cache).
Exod: Procesul poate fi reversibil, dar progresia ei duce la colecții și necroză.
Mecanismele de deteriorare și decesul celulei 1. Formarea radicalilor liberi (cu aport de oxigen insuficient în țesut) Există oxidarea liberă a lipidelor (scurgeri). 2. Încălcarea homeostaziei de calciu. Calciul liber în celulele citoplasmei este conținut în concentrații foarte scăzute comparativ cu extracelulare. Această stare este susținută de CA2 +, MG2 + -ATFAS. Ischemia, intoxicația determină o creștere a concentrației de calciu în citoplasmă, ceea ce duce la activarea enzimelor, a celulelor dăunătoare: fosfolipază (deteriorarea membranei celulare), protează (distrugerea membranei și proteinelor citoscheletului), ATPAZ (epuizarea stocurilor ATP ) și endonuclează (fragmentarea cromatinei). 3. Deficiența ATP duce la pierderea instalațiilor cu membrană din plasmă și, prin urmare, moartea celulei. 4. Pierderea timpurie a membranei plasmatice de permeabilitate selectivă. Apare când ATP este deficientă și când fosfolipasul este activat. Membrana plasmatică poate fi deteriorată prin influența directă a toxinelor bacteriene, a proteinelor de virus, a complementului, a agenților chimici fizici.
Forme de deteriorare a celulelor
Distinge: · daune ischemice și hipoxice; · Daune cauzate de radicalii liberi, inclusiv oxigenul activat; · Daune toxice. Daune ischemice și hipoxice. Mai des datorită arterelor de ocluzie. Principalele mecanisme de deces ale celulelor din hipoxie sunt o încălcare a fosforilării oxidative, ceea ce duce la insuficiența ATP, deteriorarea membranelor celulare. Cel mai important mediator al modificărilor biochimice și morfologice ireversibile este calciul. Daunele celulare cauzate de radicalii liberi. Apare sub influența substanțelor chimice, a radiațiilor, a oxigenului, îmbătrânirea celulelor, distrugerea tumorilor prin macrofage. Radicalii liberi reacționează cu compuși anorganici și organici - proteine, lipide și carbohidrați. Pentru deteriorarea celulei, trei reacții în care intră radicalii liberi. · Oxidarea de peroxidare radicală liberă a membranelor lipidelor (scurgeri) care duc la deteriorarea membranelor, organele și celulele înseși. · Transformarea oxidativă a proteinelor. Radicalii liberi provoacă legătura încrucișată a aminoacizilor (metionină, histidină, cistină, lizină). Distruge enzimele prin proteaze neutre. · Deteriorarea ADN-ului. Radicalii liberi reacționează cu Thimine, care face parte din ADN, duce la moartea celulară sau transformarea malignă. · Daune toxice. Produsele chimice (sub formă de compuși solubili în apă) pot acționa direct, legați la molecule sau celule celulilice. De exemplu, mercurul leagă grupările sulfhidril ale membranei celulare și determină o creștere a permeabilității membranei celulare și inhibarea transportului dependent ATPAZ. Dacă clorura de mercur intră în organism, celulele tractului gastrointestinal, rinichii suferă în cea mai mare măsură. Cianura afectează enzimele mitocondriale. Preparate chimioterapeutice antitumorale (inclusiv antibiotice) determină deteriorarea celulelor prin acțiunea citotoxică. Compușii chimici (solubili în grăsimi) sunt convertiți mai întâi la metaboliții toxici, care apoi acționează asupra celulelor țintă. În același timp, se formează radicalii liberi.
În morfologia clasică, deteriorarea fără măsură a celulelor se numește distrofie
8. Celulele de urgență. Apoptoză. Definiția conceptului. Manifestări morfologice ale apoptozei și mecanismul dezvoltării acestora. Importanța fiziologică și patologică a apoptozei.
Moartea celulelor este deteriorarea ireversibilă a celulelor
Apoptoza - Programul Genitic Programir-I CL Moartea într-un organism viu. Pentru îndepărtarea (emiliere) a structurilor inutile în procesul de embriogeneză.
Manifestarea morfologică:
1-condensare a heterochromatinei nucleare și riding CL cu conservarea integrității organelle și a membranei celulare.
2 - Capul de colaps pe apoptoză, care sunt structuri de membrană cu carcasa și în interior cu organele și particulele de kernel
3- Atunci vițeii apoptotici sunt fagociști și distruși cu ajutorul unui contract de închiriere și cl.
Mecanism:
1-Condensarea cromatinei este asociată cu divizarea ADN-ului nuclear, CT apare în secțiunile M / în nucleozomi și duce la formarea fragmentelor.
2 - Încălcarea volumului și dimensiunii CL explică activitatea transglutaminazei. Această cataliză Far-T este legarea recesivă a proteinelor citoplasmeze, o coajă de artă sub membrana plasmatică.
3-Phageozithosis de macrofagele apoptotice Taurus și celulele DR.
4. Dependența apoptozei de activarea genei este una dintre caracteristicile sale importante. Acest lucru este asigurat de protonecogen. Genele apoptossecifice sunt dezvăluite, care stimulează sau frânează moartea celulei. 5. Oncogen și gene de supresoare, joacă un rol de reglementare în inducerea apoptozei (Oncogen P53 în normă stimulează apoptoza; P53 este necesar pentru dezvoltarea apoptozei după deteriorarea ADN-ului la radiații).
Importanța fiziologică și patologică a apoptozei:
1-mediere de îndepărtare a programatorului a CL în embriogeneză (florie, organogeneză și involuție)
2- Hormzavis-i Involution Cl la adulți
3 - asigură distrugerea CL în populațiile de celule proliferate, cum ar fi cripta de epiteliu a intestinului subțire și moartea CL în tumori
Apoptoza 4-H / h sunt implementate prin moartea clonelor autoactive ale T-Ltmphocitelor și atrofia patologică a Hormonzavis-X TC
5- apoptoza stă la baza atrofiei patologice a organelor parenchimthose-x după suprapunerea conductei
6- Cu apoptoza moartea CL cauzată de citotoxic și T-CI și moartea CL cu anumite boli virale
7-apoptoza stă la baza morții KL cauzate de efecte dăunătoare diverse și slabe - și, CT în doze mari duc la moartea CL (Term-E-Ie, radiații, citotoxice, medicamente anticolime și eventual hipoxie)
9. necroză. Definiția conceptului. Semne macroscopice și microscopice de necroză.
Necroza, moartea, moartea CL și TC în organismul viu; În același timp, în întregime au încetat să fie întrerupt complet de spectrul schimbărilor morfologice, CT dezvoltat, după moartea lui CL în TC Viu. Acesta este rezultatul distrugerii acțiunii enzimelor pe Felly deteriorate CL. Actualul și doi concurenți al procesului se dezvoltă: enzima-e perevar-el și denaturizarea proteinelor.
Necroza morfogeneza:
1-cum ar fi necrotic, dar o aprinde.
2-Necrobiasis-dystrophich-e trișat, caracterizat prin predominanța reacțiilor catabolice asupra Anabolich și
3-moarte CT, timpul apariției CT obosit-B este dificil
4-Descompunere-descompunere a unui substrat mort sub acțiunea celulelor și macrofagelor hidrolitice.
Macro: Semnele de necroză se pot manifesta în moduri diferite: depind de originalitatea corpului, necroza are loc în CT, precum și pe natura factorului dăunător.
Micro: Semnele se referă atât la citoplasma de bază, cât și la CI, precum și la matricea extracelulară.
Schimbați kernelul incl:
Conjugarea caringopică a miezurilor datorate condensării cromatinei;
Kariorexis Decady Kernels pe dracu '
Cryoliza - dizolvarea kernelului în legătură cu activarea hidrolazei (Rnază și Dnase)
Schimbați Cyt-S:
Plasmoagularea - denaturarea și coagularea proteinei cu aspectul în citoplasma de bolovani roz roz
Plasmorexis Decizia citoplasmei pe bolovan
Plasmolizisiso-topit citoplasmă
MoDROS MoDROS MoDROS:
În divizarea fibrelor reticulare, de colagen și elastice sub influența proteazelor, Elastaz, colagenază. Necroticamentele sunt adesea impregnate cu fibrină cu dezvoltarea necrozei fibrinoidului.
