Akrodmeticita: leziunea dureroasă a membrelor. Acrodermatita Copiii Papulse (Acrodermatita Papulosa Infantum) Papulse Akrodmerats la copii

19.10.2019

Gât

Aproape 60 de ani în urmă, boala a fost descrisă de medicul lui Jianotti, care a constatat la pacient a crescut ganglionii limfatici, manifestări de hepatită (inflamație hepatică) și erupție roșie sub formă de papule, elemente care sunt ușor ridicate pe suprafața pielii, în fata, membrele si fese.
La început, medicul a sugerat că boala este direct legată de penetrarea virusului în corpul uman. Boala a început să se numească acvamarii de papuloză a copiilor, adică una dintre bolile inflamatorii ale pielii. La sfârșitul anilor '50, boala a fost cunoscută și sub numele de sindromul Sprint Jianotti.

Cauzele bolii

Câțiva ani mai târziu, natura infecțioasă a dermatitei a fost confirmată și în acele zile sa crezut că virusul hepatitei B a fost crezut tratamentul dermatitei la copii A fost efectuată cu tratamentul bolii subiacente.
Un pic mai târziu, a fost identificată o boală similară, dar fără participarea virusului hepatitei B, dar Jianotti a fost încrezător că noua boală a fost diferită de acvărințele de papulază ale copiilor cu simptome. Cu toate acestea, aceste două condiții patologice, în cele din urmă, au fost combinate în sindromul încrucișat Jianotti.

Cine este bolnav de sindromul lui Jianotti-Cross?

Predispoziția genetică la boală în acest moment nu a fost dezvăluită. Sa observat că un pic mai suferă de o boală de față masculină, iar vârsta medie a începutului a fost de 2 ani. Un total de 6 luni sub 14 ani sunt în mare parte bolnavi.
Cel mai adesea, Akrodermatita sa întâlnit în lunile de toamnă și de iarnă, în timp ce există adesea cazuri de adulți, iar majoritatea adulților bolnavi au suferit de hepatită V.
În plus față de virusul hepatitei din America de Nord, vinul a fost dezvăluit de unul dintre virușii Herpes (virusul Epstein-Barr, care devine cauza).
Simptomatica bolii
Boala începe cu apariția unei erupții cutanate pe față, picioare, mâini și fese. Adesea erupții cutanate însoțitoare. Simptomele bolii virale Cele mai multe dintre ele nu apar, cu toate acestea, medicul dezvăluie adesea o creștere a ganglionilor limfatici, o creștere a temperaturii corpului, o ulcere în gură, inflamația faringelui, creșterea ficatului și splinei . Vă prezentăm atenția fotografie de dermatită la copii.

Caracterul erupției cutanate

Când este privită, elementele erupției cutanate reprezintă plăci mici sau papule, ridicând deasupra suprafeței pielii, iar toate elementele sunt aceleași în esența lor, adică, nu există bule sau yaseri. Torsul nu este niciodată acoperit cu o erupție atât de erupție și rămâne curată în întreaga boală. Virusul poate provoca apariția cutanată numai pe față.
Papulații au de obicei o dimensiune de la 1 la 5 mm, ele sunt strâns strânse, au forma cupolei. Elementele de erupție cutanate pot apărea în locurile de leziuni și deteriorări, ceea ce le face similare cu papula psoriazică. Adesea, papula se îmbină în zona genunchilor și a coatelor, formând o foc mare de dermatită.
Cel mai adesea decât plăcile roșii, dar pot apărea cazuri de culori roz și purpuriu. Nu este atât de ușor să observați astfel de elemente.
Răspândirea rash-urilor poate continua în timpul săptămânii, lovind treptat toate zonele noi și noi ale pielii. Rash dispare în 2-8 săptămâni.

Care sunt modalitățile de diagnosticare a sindromului încrucișat Dzhannotti?

În timpul studiilor de laborator, nu sunt detectate indicatori specifici în absența unui virus. Dacă boala este încă cauzată de virus, este detectată utilizând o reacție în lanț a polimerazei, tehnici serologice, imunofluorescență.

Boli care pot duce la dezvoltarea sindromului încrucișat Jianotti

Această boală poate apărea pe fundalul următoarelor infecții:

Infecții cu rotavirus și citomegalovirus;
RS-virale și paragraf;
și infecția enterovirus;
Infecția cu herpesus cauzată de toate tipurile de virus.

În plus față de aceste infecții, au existat rapoarte că acrodematita papulay a copiilor apare după vaccinările împotriva rujeolei, tuse, tetanos, poliomielită, adică după vaccinările principale din copilărie.
În publicațiile științifice recente, apariția erupțiilor cutanate în infecția cu infecția copilului de către astfel de agenți patogeni ca Mycoplasma, Grupul de Streptococcus Hemolitic beta A, Meningokokok.

Etape de dezvoltare a sindromului încrucișat Jianotti

Când virusul se potrivește în corpul copilului apare propagarea cu sânge în piele. După aceea, se dezvoltă un răspuns imun, care lansează inflamație, care se manifestă printr-o erupție cutanată. Acest răspuns imun este foarte asemănător cu reacția care apare în timpul alergiilor.

Cum să recunoaștem în mod fiabil sindromul Janotti-Go?

Practicantul Chuh pentru a diagnostica boala a propus introducerea anumitor criterii care sunt împărțite in manifestări clinice pozitive și negative. Simptome pozitive:

papii identici în formă de cupolă de culoare roz roșie sau strălucitoare de la 1 la 9-10 mm în diametru;
domenii afectate definite: fese, suprafețe extinse de picioare și mâini, antebraț, față;
erupție simetrică;
durata erupțiilor cu raze de cel puțin 10 zile.

Simptome negative, adică simptomele pentru care este posibil să se respingă diagnosticul copiilor acvatici Papulese:

focgiul Ravis se răspândește pe corp;
peeling elemente de erupție cutanată.

Din ce boli ar trebui să se distingă Aquodmetratele papare ale copiilor?

Sindromul, Jianotti-Cross, este ușor de confundat cu alte boli ale pielii, deoarece conștientizarea acestei patologii este insuficientă.
În prezența elementelor purpurii, Ravis nu poate exclude dezvoltarea purpurii trombocitopenice sau a bolii lui Shenlein-Genoch (boală sanguină), septicemie (prezența bacteriilor în sânge), parapporizia dinamoizi. Dacă sunt mărite

Din anumite motive, am format o atitudine ciudată față de simptomele dermatologice. În amploarea posibilelor pericole, acestea sunt situate mult mai mici decât, să spunem, probleme cu sistemul digestiv sau de sânge. O vizită la dermatolog este percepută ca un anumit serviciu indisponibil sau chiar un serviciu rușinos. Cu această percepție a realității, un anumit punct de mâncărime format pe unul dintre degete nu primește atenția noastră, la porul ascunzând în spatele formulării neclare "va trece". De-a lungul timpului, când o leziune dureroasă se aplică întregului membru, vizitarea dermatologului devine o nevoie urgentă, iar cartea medicală este completată de un diagnostic precis al acvameraturilor, vă vom pune o întrebare întârziată: Ce este?

Descrierea bolii

Akrodermatatita nu este numită o boală separată cu manifestări caracteristice, cauze ale tehnici de dezvoltare și tratament, ci o combinație de diferite condiții patologice combinate de unele caracteristici generale. În primul rând, cu această patologie, zonele îndepărtate ale membrelor sunt întotdeauna afectate - perii de mână, picioare. În al doilea rând, înfrângerea are loc în straturile adânci ale pielii. Ambele semne și-au găsit reflecția în numele patologiei: "Aircult" în salută, "la distanță", "Derma" se traduce ca "piele".

Clasificare

Cea mai periculoasă variație a bolii este enteropatică, cunoscută și sub numele de sindromul Dunbolt-Closse sau sindromul Brandt. Primele simptome ale bolii se dezvoltă într-o epocă timpurie, în viitoarea remisiune alternativă cu toate recăderile de consolidare. Fiecare deteriorare ulterioară este transferată corpului mult mai greu decât cea precedentă, chiar și un rezultat fatal este posibil. Akrodermatita enteropatică se manifestă nu numai pe pielea mâinilor și picioarelor copilului, ci și în mod sistemic - înfrângerea întregului corp, inclusiv organele interne.

În cazul în care cel mai de succes corp al copiilor se luptă cu simptomele acvarmatatei atipice de papuloză sau sindromul încrucișat Jianotti. Acest stat sezonier care apare ca o reacție la o infecție virală este transferat destul de ușor, trece independent după 2-8 săptămâni, fără a provoca recăderi.

Forma atrofică a bolii se dezvoltă, de asemenea, ca răspuns la impactul biologic. Îi provoacă Borrelia Burgarderofa - un spirochete rău intenționat, care se încadrează în sângele unei persoane cu mușcătura unei biuri xode.

Cauzele apariției speciilor atrofice cronice sau a sindromului Hersheimer-Garthmann, nu a reușit să determine exact. Cel mai adesea el este femeie lovită de vârsta de 40 de ani. Sindromul este însoțit de senzații neplăcute în membrele și numeroasele defecte cosmetice, dar amenințarea imediată a vieții pacientului nu poartă.

Sindromul Alopo este capabil să apară de la orice persoană, indiferent de vârstă și sex. Manifestările sale care se răspândesc din regiunea de unghii în sus provoacă, de asemenea, disconfort puternic la pacient, poate provoca schimbări profunde în țesuturi, până la necroză extinsă.

Cauze și factori de dezvoltare

Dezvoltarea acvărbetelor enteropatice ale copiilor este atribuită mutațiilor ereditare care duc la acumularea insuficientă a zincului în corpul copilului. Sistemul digestiv al pacientului absoarbe nu mai mult de 10% din acest element de urmărire provenind din alimente, în timp ce indicatorul normal este de aproximativ 30% din asimilare. Conform datelor statistice, probabilitatea de manifestare a patologiei crește brusc în descendenții din căsătoriile din apropiere, ceea ce confirmă teoria factorilor genetici.

Sindromul Alopo se presupune că evoluează cu tulburări temporare ale sistemului nervos. Dacă, datorită infecțiilor transferate, stresului sau unui prejudiciu, aceasta sau o altă zonă a pielii este lipsită de sensibilitate, procesele de congestie pot începe în el. De-a lungul timpului, ei intră în inflamație, pe suprafața căreia se formează jeturi (pustulas).

Dermatita atrofică cronică se poate dezvolta ca o reacție la următoarele fenomene:

Încălcarea activității secreției interne;
punct culminant;
infecții ale sistemului;
leziuni ale sistemului nervos;
lung supraîncărcare.

Simptomatica bolii

Simptomele diferă semnificativ în funcție de ce fel de soiuri este vorbire.

Aquodermatita enteropatică

Primele manifestări ale bolii apar în vârstă infantilă, extrem de rar - mai târziu. În același timp, se dezvoltă pielea și simptomele intestinale. Copilul suferă de pierderea apetitului și a greutății, diaree, întârzieri de creștere. Pielea se aplică pielii, apoi apar numeroase bule, amplasate simetric în regiune:

ochi;
gol;
curbe comune;
armpits;
fese;
paho.

Pe parcursul bolii, bulele se transformă în cruste și plăci. Curând unghiile, genele și părul sunt uimite, până la pierderea lor completă. Inflamația merge la ochi și gură mucoasă, manifestată în stomatită, eroziuni, conjunctivită și blufarite. Deteriorarea statului duce la o anemie, la apatie, întârzieri în dezvoltarea mentală. Cu tulburări metabolice puternice, rezultatul fatal este probabil.

Akrodermatita papuloneză.

Sindromul Dzhanotti-Sprint se dezvoltă atunci când reproducerea în corpul unui copil de diverși agenți patogeni:

adenovirusuri;
virusul hepatitei B;
virusul herpes;
virusul gripal;
virusul Rush;
virusul paragripping;
staphylococcus de aur;
streptococi;
citomegalovirusuri.

Vârsta bolnavului fluctuează între 6 luni și 14 ani, în cazuri extrem de rare care se abate la creșterea.

Pentru prima dată, dermatita papulay a fost descrisă în 1955 de dermatologii italieni ai lui Ferdinando Jianotti și Agostino Marea, dar manifestările sale au fost adoptate în mod eronat de către descoperitorii pentru simptome tipice ale hepatitei pentru copii V.

Erupția cutanată pe pielea uimită este noduli dens (1-5 mm) noduri dense (papule), răspândindu-se de la picioare în față. Temperatura corpului crește ușor, se produce ganglionii limfatici. În unele cazuri, inflamația se duce la tractul respirator superior, care curge în rinită și faringită. În același timp, simptomele pielii sunt rareori păstrate mai mult de 2-8 săptămâni, venind nici măcar fără tratament special.

Akrodmeticita allopo.

Patologia de pusttulator are cel mai adesea pe sfaturile uneia sau mai multor degete, cu timpul răspândit mai mare în membre. Zona de leziune se umflă rapid, se aprinde, o masă purulentă începe de sub plăcile de unghii. În avans, bulele contaminate (pustule), umflate transparente (vezicule) sau fulgi pot fi formate pe suprafața pielii etnice.

Degetele flip, pierde forma și mobilitatea. Plăcile de unghii sunt acoperite cu fisuri și brazde. Odată cu dezvoltarea rapidă a procesului purulent, unghiile pot cădea complet.

În cazurile ușoare, boala se regresează spontan, în greu - decăderea țesutului continuă adânc în corp și în sus.

Atrofic

Primele simptome ale patologiei se dezvoltă după un timp (de la 6 luni la 5 ani) după mușcătura de infecție a căpușei. De regulă, în acest moment, boala lui Lyme câștigă deja un impuls, astfel încât acvarmetratele atrofice proemează mai degrabă ca un proces de fundal.

De-a lungul timpului, pielea membrelor este subțire, pe ea apar petele albastre-întunecate. Apoi, există o distribuție netedă de focare de întunecare, sigiliul și atrofia lor. Ulcerele trofice, pseudofibromul și wenserias pot fi formate pe site-ul copertelor colapse.

Atrofica cronică

Boala cronică are trei etape bine pronunțate de dezvoltare.

În prima etapă, pielea pacientului este acoperită cu erupție roșie strălucitoare. Unele secțiuni de capace se umflă, compacte, întinse. În astfel de locuri există puncte de pictură violet, violet sau cărămizi, crescând în timp.

A doua etapă este însoțită de subțierea și sorbarea pielii. Prin capacele subtile devin vase de sânge notabile. Suprafața corpului este un aspect asemănător cu hârtia de țigară crumptată, când atingeți pielea pentru o perioadă lungă de timp restabilește forma inițială.

A treia etapă se caracterizează prin pierderea părului asupra zonelor uimite, culoarea pielii neomogene datorată depunerii deficienței de pigmenți, sentimente de durere, ardere, mâncărime. Fenomenul acrofibromatozei este foarte frecvent - dezvoltarea nodurilor subcutanate dense situate în apropierea articulațiilor.

Metode de diagnosticare

Metoda cea mai informativă de diagnosticare primară este o inspecție externă, în timpul căreia dermatologul studiază natura leziunilor cutanate, localizarea, simetria, complicațiile posibile.

Vă permite să determinați conținutul enzimelor metabolice de proteine \u200b\u200b(fosfataze, aminotransferază), bilirubină. Schimbarea concentrației lor poate indica daunele din organele interne în akrodmeticita enteropatică și papulase.

Se efectuează testul de sânge comun pentru a confirma procesul inflamator însoțit de o creștere a numărului de limfocite.

Analiza urinei, efectuată în akrodermattita enteropatică suspectată, determină gradul de legare a zincului de către sistemele corpului.

Testul de sânge imunologic vă permite să confirmați varietatea atrofică a bolii, dacă anticorpii către Borrelia sunt dezvăluiți în timpul acesteia.

Reacția în lanț a polimerazei (PCR) este făcută pentru a determina cu exactitate varietatea de virus care provoacă sindromul Jianotti-Cross.

Studiul histologic al pielii uimit vă permite să identificați formațiunile caracteristice (bule în formă de gip, procese epidermice alungite) în sindromul Alopo.

Cu leziuni hepatice grele, biopsia țesăturilor sale este necesară pentru a distinge între manifestările hepatitei B cu simptomele Dzhantti-Krostsis.

Tabel: Diagnosticare diferențială

Tratamentul Aquodermatitei

Alegerea anumitor tactici de tratament depinde de varietatea de acrodematită și de severitatea simptomelor. Într-un fel sau altul, dar selecția procedurilor și medicamentelor necesare ar trebui să fie efectuată numai de un dermatolog și numai după efectuarea unor studii de diagnostic versatil. Auto-tratamentul poate duce la consecințe grave.

Terapie medicală

Tratamentul acverticitei enteropatice este efectuat în primul rând pentru a umple deficiența de zinc în corpul copilului. Complexele de vitamine (A, B, C, E), Gamma-globuline, probiotice (bifiform, vivoc, LINEX) sunt utilizate ca fonduri justificative. Medicamentele antibacteriene sunt utilizate pentru combaterea infecției (Diyodokhin, Enteroseptol). Cu o deteriorare accentuată a stării copilului, pot fi efectuate transfuzii plasmatice.

Sindromul încrucișat Dzhanotti de multe ori nu necesită tratament special. Accentul se pune pe lupta împotriva agentului viral a provocat boala. Pentru îndepărtarea simptomelor locale, pot fi aplicate unguente cu corticosteroizi (Mobazone, metilprednisolon) și antihistaminice (Suprastorie).

Acrodermitatita atrofică este tratată în timpul terapiei generale destinate bolii Lyme. Eficiența bună în lupta împotriva agentului cauzal bacterian arată recepția antibioticelor (doxiciclină, penicilină), produsă în 1-3 cursuri. Restaurarea extrem de restabilită a țesuturilor deteriorate contribuie la recepția vitaminei E.

Video: Tratamentul borreliozei plictisitoare

Terapia acvartratului atrofic cronic este dificilă deoarece motivele apariției sale nu au definit până acum. În practică, un tratament cuprinzător este aplicat de la primirea antibioticelor unei game largi de acțiuni (azitromicină, penicilină, ceftriaxonă), vitamine A, C, E, RR, preparate din fier, corticosteroizi, înmuierea pielii unguentelor. Cu creșterea rapidă a nodurilor subcutanate, eliminarea lor chirurgicală este posibilă.

Tratamentul acrodemattitei goale în ansamblu este similar cu terapia varietății atrofice cronice de boală. În acest caz, blisterele dureroase de pe suprafața pielii pot fi tratate cu coloranți de anilină (diamant verde, metilen albastru) și unguente corticosteroizi. Imunosupresoarele (metotrexat, ciclosporină) sunt utilizate pentru a frâna un proces autoimun.

Dietă

O dietă specială cu acrodemattită nu este prescrisă, deoarece toate substanțele necesare ale pacientului primesc cu medicamente prescrise. În același timp, este de dorit să se monitorizeze că în dieta zilnică trebuie să participe la produsele care conțin:

vitamina A (caise, morcovi, ficat, salata, prune),
C (zmeură, coacăze, citrice, mere),
E (ficat, boabe germinate de cereale, ouă),
RR (hrișcă, produse lactate, coaste de măcinare grosieră, carne).

Cu acvarmatatita enteropatică, dacă vârsta copilului permite, este de dorit să se mărească numărul de produse care conțin zinc - carne, pește, ficat, rinichi, stridii, lapte de capră, dovleac.

Fizioterapie

Eliminați cursul bolii și îmbunătățirea proceselor de schimb în piele sunt capabile de o varietate de proceduri fizioterapeutice:

PUVA (PUVA) -Terapia - efectul ultravioletului în combinație cu suprafețele de pozefică a acțiunii de suprafață;
Cărți de raze - efectul radiației cu raze X Super Mighty;
Băi minerale calde (mangartee-acid, radon, hidrogen sulfurat);
Masaj.

Remedii populare

Medicina populară a creat un număr mare de unguente și mărci capabile să faciliteze simptomele neplăcute la bolile cutanate și inclusiv în timpul acumetratului.

Unguentul de la propolis este bine îndepărtarea mâncării și iritații, îmbunătățește microcircularea sângelui și accelerează vindecarea pielii. Pentru prepararea sa, 100 g de unt și 10 g. Propolis zdrobit trebuie amestecat, fierbe 10 minute și apoi se răcește. Vasele cu amestecul trebuie să fie stocate în frigider. Cel mai bun efect este realizat cu utilizarea elaborată.

Unguentul constând din următoarele componente este la fel de eficient:

1 proteină de ou de pui;
1 linguriță. Miere;
1 linguriță. Amuzant;
1/2 h. L. grăsime de pește;
1/2 h. L. Vaseline;
1/4 h. L. Acid boric.

După amestecare simplă, unguentul este stocat într-un loc întunecat rece. În zonele uimite ale pielii, acesta trebuie aplicat înainte de culcare.

Amestecul legumic al rădăcinilor proaspete de brusture, frunze de struguri și semințe de semințe de in, sunt bune pentru siparanii de piele. Pentru a face acest lucru, aveți nevoie de 1 lingură. L. Fiecare componentă este plasată într-un pahar de vacă de fierbere sau lapte de capră. După o tensiune de zece minute pe focul slab, decoctarea este răcită la o temperatură confortabilă și este utilizată cât mai curând posibil.

Eliminați procesele inflamatorii în pielea uimită ajută băile de ienupăr. Concentratul pentru ele este obținut printr-o fierbere de orificii de boabe de ienupăr într-o apă fierbinte de trei culori. Decocțiunea răcită trebuie să fie răcită, se filtrează, se toarnă în mâncăruri de sticlă și se păstrează în frigider, adăugând la baia fierbinte finită.

Tratamentul prognozat

În majoritatea cazurilor, predicția tratamentului este favorabilă. Cu un diagnostic diagnosticat în timp util și o anumită strategie terapeutică, o remisiune completă se realizează cu un număr mic de recăderi ulterioare și chiar fără ea.

Tratamentul întârziat poate duce la menținerea defectelor cosmetice reziduale - cicatrici, eroziuni de vindecare, spoturi de pigment. Deteriorarea frecventă a elementelor erupției cutanate sunt pline de dezvoltarea infecțiilor secundare și a ulcerelor trofice. Achrodmeticita atrodmeticita antropică cronică crește riscul de a dezvolta formațiuni benigne.

Prognoza tratamentului în forma enteropatică este problematică. Deficitul de zinc, dezvoltarea în copilărie, este extrem de periculos pentru sănătatea copilului, în unele cazuri - pentru viața sa. Cu aspectul unei combinații caracteristice de simptome de piele și intestinale, este necesar să contactați imediat specialistul.

Prevenirea

În ciuda manifestărilor externe inestetice, niciunul dintre tipurile de boală nu este contagios. Chiar și un agent patogen bacterian, provocând forma atrofică a bolii, necesită participarea căpușelor ixodice ca o legătură intermediară pentru transmisie. Astfel, prevenirea acrodematitei nu necesită o limitare a contactelor sociale.

Formele copiilor de acrodematită au un flux foarte ciudat. Acestea pot fi transferate atât destul de ușor (sindromul Kanotti-Cross), cât și extrem de dificil (varietatea enteropatică). Simptomele sunt rareori limitate la zona membrelor, extinzându-se rapid la zonele îndepărtate ale corpului - fața, spatele, burta, fese. Poate chiar înfrângerea capacelor mucoase ale gurii și ochiului. Elementele de erupție cutanate sunt ușor formate pe pielea copiilor elastici, îmbinați, distruși, formează uluzie și eroziune.

Vârsta de frontieră este perioada de pubertate. La atingerea semnului copilului de 12-14 ani, simptomele tipului de patologie din copilărie sunt, de obicei, supuse remisiunii complete.

Timp de citire: 6 minute.

Akrodmerats enteropatic se referă la boli sistemice găsite în 2 cazuri clinice din 100. Manifestarea principală a patologiei este o erupție cutanată sub formă de bule, o pierdere abundentă a părului pe fondul simptomelor pronunțate de diabet zaharat. Cauza apariției aquermatitei se află în deficiența zincului. Boala este considerată autosomală, adică transmiterea ereditară a genei deteriorate - calea legată de x a moștenirii.

În grupul de risc al apariției enteropaticii Aquodermatită include. Rareori boala apare la adulți. Foarte des, Aquodermatita este confuză de simptome cu eczeme, dermatită, manifestare a candidozei. Despre alte dermatită la copii. Ca urmare a tacticii de tratament incorecte, sănătatea pacientului se deteriorează brusc, până la invaliditate și chiar rezultatul fatal. Cum să recunoască corect boala și să înțeleagă că o patologie gravă este ascunsă în spatele dermatitei obișnuite?

Akrodermatita enteropatică - Ce este? Acrodermatită Enteropatica sau Sindromul Brandt - Copii izbitoare în timpul nou-născutului sau dezvoltă în primii câțiva ani de viață. Sindromul are forme ascunse de manifestare, prin urmare, medicii sunt adesea confundați și diagnosticați conform uneia dintre simptome - lîndine pe corp. Ca urmare a tratamentului necorespunzător, riscul creșterii rezultatelor fatale.

Aquermatimat a devenit cunoscut în 1935 la Congresul de Dermatologi. Dr. Brandt a prezentat fotografii ale copiilor cu deteriorarea erozivă a pielii și a întreruperii cronice a absorbției alimentelor. Specialistul a subliniat relația dintre erupțiile cutanate și funcționarea organelor digestive.

Cauza dezvoltării și apariției akrodermattitei enteropatice în încălcarea absorbției de zinc în intestin. Zincul este un mineral care participă la procesul de împărtășire a lipidelor și proteinelor, a sintezei acizilor nucleici. De asemenea, zincul este necesar pentru a se asigura că organismul copilului se dezvoltă, a funcționat. Fără acest element, imunitatea scade, se dezvoltă bolile cardiovasculare, sănătatea și rezistența corpului la viruși și infecții se deteriorează.

Zincul începe să intre în corpul unui copil în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, începând cu 30 de săptămâni de sarcină. La un adult, peste 18 ani în organism este de până la 3 grame de zinc. Conținutul său principal este disponibil pe masa osoasă și musculară și pe piele. Rata zilnică de zinc consumată pentru un corp sănătos este de 15 mg.

Sindromul Brandt este clasificat pe:

Sănătate - transmisă în funcție de gena defectă SLC39a4, a cărei prezență încalcă procesul natural de absorbție de zinc în intestin. Cel mai adesea găsite în nou-născuți;
Achiziționate - se dezvoltă la orice etapă de vârstă.

Cu akrodmeticita, pacientul cu indicatori de zinc în sânge este de 3 ori mai mic decât norma. Un astfel de număr de element de urmărire nu este suficient pentru formarea completă a enzimelor fosfhatazei, tiamineinazei, glutamyindehidrogenazei. Pacientul scade nivelul de imunoglobuline IgA și IgM, procesele de schimb sunt perturbate, activitatea epidermei scade.

Clasificare și motive

În dermatologie distinge 3 clasificări principale ale sindromului Brandt:

Akrodmerats enteropatic;
Acrodemattită atrofică în formă cronică;
Papulse Akrodermatită sau patologie allopo.

Acrodermatita enteropatica se dezvoltă la copii mici după încetarea alăptării. Aproximativ 3% dintre copii se nasc deja cu un genom deteriorat SLC39A4 responsabil pentru sinteza enzimelor și absorbției de zinc în intestin.

Laptele mamei conține o enzimă de ligandină care este responsabilă pentru suficiența zincului. În același timp, Ligandinul este absent în laptele de vacă, care adesea înlocuiește alăptarea. În corpul copilului după trecerea la un alt tip de alimente, deficitul de zinc se dezvoltă cu un ritm rapid. Aceasta duce la o încălcare a proceselor metabolice și a sintezei aminoacizilor. În celulele corpului, conținutul acizilor grași crește, pe fundalul căruia epiderma este supusă unor schimbări distrofice.

Cu un sindrom Brandt, copilul lovește pielea, există puncte roșii dureroase și pete în jurul corpului. După câteva săptămâni, petele trec în formă de eroziuni umede cu conținut purulent. Pacientul cade părul, plăcile de unghii se umflă, membrana mucoasă a cavității orale este umflată. Copilul devine greu de luat mâncare, ca rezultat al procesului de digestie este perturbat - numărul de defecatele pe zi poate ajunge până la 20 de ori.

Aquarticita papulse sau Allopo suferă cel mai adesea de sex feminin. Prin natura patologiei erupții este clasificată pe:

Formă psturilor;
Veziculos;
Ericteatoskumpovennoe.

Principalul obiectiv al înfrângerii Aquodermatitei este membrele superioare. Eroziunile provin inițial pe unul dintre degete și în absența tratamentului se îndreaptă spre întreaga perie. Sub rolele unghiilor, se dezvoltă un proces infecțios inflamator. Când este apăsat pe unghii, conținutul purulent cu un miros neplăcut. Patologia ia forme severe - pacientul este dificil de a stoarce peria în pumn și de a muta mișcarea.

Atrofematita atrofică se dezvoltă la vârsta adultă la persoanele de peste 40 de ani. Cauza apariției poate fi nu numai factorul ereditar, ci și bolile pancreasului în combinație cu puterile slabe.

Pacientul agravează bunăstarea, apare apatia, apetitul scade. Câmpurile sunt implicate în infiltrativ și edem - pierd sensibilitatea. După ce pe pielea mâinilor, eritemele albastre se dezvoltă: pielea este subțire, un desen venos este strigat prin el. Cu tratament inadecvat, locurile afectate sunt înlocuite cu ulcere atrofice, ceea ce sporește riscul de a dezvolta procese oncologice.

Simptome

Principalul simptom al akrodermatitei enteropatice este o educație pe pielea bulelor cu conținut purulent. Primele papule apar pe perii de mână, apoi distribuite pe toate membrele. După ce focarea leziunii se aplică pe față, cavitatea orală, pliurile inghinale și membrana mucoasă a organelor genitale. Lipsa tratamentului duce la faptul că erupțiile sunt localizate în întregul corp.

Simptomele clinice ale bolii de enterodetica acrodermatatitei este similară cu exanderea. Dar, spre deosebire de cauzele apariției acvarmatatei, exanthema este o reacție la virusul herpesului 1 sau enterovirusul în organism. Simptomele însoțitoare în examinarea virală vor fi: o creștere a ganglionilor limfatici cervicali, o creștere a temperaturii corporale, a ochiului, a întreruperii digestiei.

Cu Aquodermatit, îngrijorările pacientului:

Abundente erozive leziuni ale pielii fără piele;
Deteriorarea ulcerelor membranei mucoase a cavității bucale;
Frica de lumina soarelui, care apare brusc și pronunțată;
Chelie;
Genele testiculare;

Dilning și pierderea plăcilor de unghii, formarea conținutului purulent sub cilindrul de unghii.
Pacientul are tulburări ale tractului gastrointestinal:

Stomacul se umflă;
Numărul de acte de defecare crește de 20 de ori pe zi;
Scaunul are un miros malware și o nuanță galben-verde;
Alimentele nu sunt digerate;
Fara apetit;
Greutatea este redusă la semnele distrofice.

Copiii au o întârziere în dezvoltarea fiziologică, psihicul este perturbat, defalcările apar în perioada de exacerbare a bolii (atunci când zuditul și fuziunea pielii). Copilul doarme prost, devine lent, apatic, curge în depresie.

În absența diagnosticului și tratamentului în timp util, procesul infecțios este alăturat de simptomele principale. Un organism slăbit începe să atace microorganisme patogene sub formă de bacterii, infecții, viruși: stafilococ, și stick albastru, ciuperci bomboane, protea vulgară). Deteriorarea bunăstării generale trece pe fundalul pneumoniei, patologia hepatică (corpul crește în dimensiune), anemie, leucocitoză, anorexie. În sângele pacientului, se evidențiază o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor până la 60 mm / h, o scădere a nivelului de proteină, o scădere a cantității de fosfatază alcalină.

Diagnosticare

Diagnosticul de akrodermatita enteropatică se bazează pe colectarea datelor clinice și anamnezei de boală și studii de laborator. Dermatologul ia în considerare: plângerile pacientului cu privire la erupția erozivă pe piele, arsură, mâncărime, eliberarea unui puroi de sub plăci de unghii, baldness, tulburare digestivă.

Pacientul este îndreptat spre o analiză biochimică a sângelui, care va arăta - dacă nivelul zincului din sânge este redus, este cantitatea de enzimă de fosfatază alcalină a scăzut. De asemenea, în sângele pacientului va fi crescut ESP, nivelurile de leucocite pe fundalul unor indicatori redus de proteine, calciu, zinc, fosfataze, colesterol.

Pacientul scade concentrația de imunoglobuline din sânge, ceea ce implică pierderea imunității. Pentru a confirma mutația genei, este necesar să consultați genetica. Cu secvența afectată a lanțului genetic, pacientul SLC39A4 este prescris o cirerapie pe parcursul vieții.

Progresia bolii la copii implică o încălcare a reflexelor necondiționate, reducând funcția motorului, pierderea de coordonare, eșuată în activitatea sistemului nervos central.

Tratamentul Aquodermatitei enteropatice

Tratamentul apeititei enteropatice începe cu refacerea deficienței de zinc în organism. În acest scop, pacientul prescrie preparate de oxid, sulfat, acetat, gluconat de zinc. Doza de minerale pentru copil nu trebuie să depășească 120 mg pe zi. După apariția dinamicii pozitive: eroziuni de vindecare pe corp, oprirea pierderii părului, creșterea plăcii de unghii etc. - Dozajul este crescut de 0,5 ori.

Pentru a menține viața și sănătatea corpului copilului, doza zilnică de zinc trebuie să fie de 50 mg. Unii pacienți cu mutație genetică diagnosticată trebuie să ia viața minerală

Pentru a stimula în continuare aplicarea imunității:

Vitamine de grup în;
Vitamina C;
Gamma globulină sub formă de injecții;
Albumină;
Complexe de vitamine și minerale cu dozare crescută de zinc;
Insulină în combinație cu glucoză.

Pentru normalizarea digestiei, este necesar să se accepte enzime festive sau pancreatină, reducând în același timp nivelul bacteriilor utile în stomac (fenomen de disbacterioză) - lactobacterină, lacmită, bifidumbacterină, linii, bifol.

Se recomandă obținerea în fiecare zi pentru a procesa zone erozive de batjocorire cu antibiotice, medicamente antifungice și alte substanțe - leviversitate, nystatină, bismut, ihtiuol, caustină, Nafatalan, Clotrimazol. În cazuri mai severe, se prescrie administrarea intramusculară a medicamentelor antibacteriene. Adulții prescriu terapie hormonală cu glucocorticoizi - prednison în dozare 1 mg / kg.

Pacienții prescriu Proceduri terapeutice și suplimentare de fizioterapie: DARSONAL, DIATHERMY, cadă fierbinți cu parafină, împachetări de vindecare pe bază de ulei reciclat și naftalină.

Tratamentul nu este recomandat să se oprească chiar și atunci când se îmbunătățește bunăstarea și normalizarea proceselor metabolice în organism. În caz contrar, riscul recidivelor crește. Pacienții sunt recomandați la fiecare 2-3 luni pentru a urmări nivelul zincului din sânge.

Predicție și prevenire

Prognoza pentru recuperare în timpul Aquodmetramat este favorabilă, sub rezerva diagnosticului în timp util. Pentru a evita recurența, pacientul are nevoie:

Monitorizați în mod constant nutriția dvs. (utilizați produse cu conținut ridicat de zinc: lapte, pește, carne, ouă, cereale, legume și fructe);
Să ia în mod regulat complexe de vitamine și minerale pentru a preveni deficiența de zinc în organism;
La fiecare 2-3 luni pentru a face un test de sânge biochimic;
Femeile gravide sunt recomandate să ia medicamente de zinc ținând cont de exacerbarea deficitului în picăturile hormonale;
Refuzați obiceiurile rele (alcool, fumat).

Diagnosticul incorect al bolii (în loc de acquermerats - exanthem) poate duce la o deteriorare accentuată a bunăstării și chiar la moarte la copii. Tratați cu atenție în mod nutrițional, precum și analizarea indicatorilor de creștere și dezvoltare la copiii din primii ani de viață. Diareea, prezența erupțiilor pe piele, subțierea părului și unghiilor este un motiv pentru recursul imediat către medic.

În studiile sale, Dr. Brand a recomandat pacienților care au suferit acquermeraturi, terapie pe tot parcursul vieții cu medicamente de zinc. Acest articol este deosebit de important pentru femeile care au suferit avort, intervenții chirurgicale și în timpul reconstrucției. Cu sarcinile secundare și ulterioare, rezervele de zinc în corpul unei femei sunt epuizate și nu are nimic de a trece la făt în al treilea trimestru fetal. Pentru a preveni această afecțiune, zincul este însărcinată în compoziția complexelor minerale. În cazul plângerilor, este necesar să se aplice imediat medicului.

Akrodermatita enteropatică este o boală sistemică severă, care este dificilă datorită similitudinii simptomelor cu patologii dermatologice (exantinia). Cauza sindromului Brandt constă în încălcarea aspirației zincului în intestin asupra tipului genetic sau dobândit. Dacă o persoană se naște deja cu un genom deteriorat, simptomele bolii se manifestă în primii ani de viață.

Forma dobândită de aquermatită se manifestă după 40 de ani, cel mai adesea la femei. Pentru recuperare, pacienții sunt recomandați să se supună unui curs de medicamente care conțin zinc și terapie cu antibiotice externe. Prognoza este favorabilă, dar a oferit acel diagnosticare și tactică a tratamentului în timp util și adecvat.

- Aceasta este o combinație de reacții dermatologice și asociate care apar ca răspuns la o infecție virală la copii. Manifestată de papulse sau papul-vezicular pe pielea feței, feselor, extremităților superioare și inferioare. Alte simptome ale infecției virale pot apărea - limfadenopatia, hepatosplenegalia etc. Diagnosticul implică o comparație a datelor de examinare fizică și a rezultatelor metodelor de diagnostic de laborator. PCR și REEF vă permit să identificați agentul de virus-cauzator. Tratamentul specific nu este necesar, sindromul încrucișat Jianotti este înclinat să inverseze dezvoltarea într-o perioadă de până la 8 săptămâni.

General

Akrodermatatita papulse la copii sau sindromul încrucișat Jianotti este o boală parainfecțională care combină enormul nodul de localizare tipică, o creștere a ganglionilor limfatici regionali, ficatului și splinei. Pentru prima dată, akrodermatita papulse a fost descrisă în 1955 de dermatologii italieni din F. Jianotti și A. Krosti. În 1970, împreună cu grupul de pediatri, Dzhanotti a confirmat etiologia infecțioasă a bolii, luând în vedere că este o manifestare caracteristică a hepatitei B la copii. După un timp, Kaputo și co-autori au demonstrat că akrodermata papulse este o reacție specifică a corpului copiilor pentru o infecție, indiferent de tipul de virus. Astfel, a fost introdus conceptul de "sindrom Jianotti-Cross", care include toate erupțiile papuloase și papul-veziculare provocate de infecția virală.

Tendința genetică la acest sindrom nu a fost detectată. Se poate manifesta la copiii de la 6 luni la 14 ani, vârsta medie este de 2 ani. În cazuri rare apare la adulți. Podeaua masculină este mai înclinată spre boală. Sindromul a urmărit ca o sezonieră care se încadrează în perioada de toamnă-iarnă. În Italia și Japonia, principalul motiv pentru Sindromul Jianotti-Cross este virusul hepatitei B din America de Nord - virusul Epstein-Barra. În alte țări există o etiologie mixtă a bolii.

Cauzele sindromului încrucișat Jianotti

Sindromul Jianotti-Krosti este un răspuns imun al pielii unui copil pe o infecție virală. Prima etapă a dezvoltării este difuzarea virusului în corpul copilului la primul contact și zdrobirea sa în piele. La reintroducerea unui agent infecțios, inflamația epidermei și a capilarelor de sânge în funcție de tipul IV de hipersensibilitate pentru Jelle și Kumbs. Jianotti-Trimite sindromul este capabil să provoace virusul hepatitei B, virusul Epstein-Barra, citomegalovirus, virusul cocsului A-16, enterovirus, adenovirus, virusuri de gripă și paragrippa, virusul virusului, tipul de virus Herpes, HIV, parvovirus b19 . De asemenea, acest sindrom poate provoca imunizarea unui vaccin vaccin de gripă, poliomielită, vaccinul PDA, BCG etc. Conform celor mai recente studii, boala poate provoca streptococul β-hemolitic, m.pneumoniae, n.menningitidis.

Schimbările specifice histologice ale pielii în copil nu apar în sindromul copilului. În epidermă poate exista acantoză moderată, paracoratoză și spongoză. Rareori apare vasculită și randamentul celulelor roșii din sânge în secțiunile înconjurătoare. În examinarea imunochimică a țesuturilor, este posibilă stabilirea prezenței limfocitelor T CD4 și CD8.

Simptome ale sindromului Jianotti-Cross

Sindromul Kanotti-Cross se manifestă prin erupție cutanată simetrică, monomorfă și monocromă. Elementele sale principale - papule sau papool-vesicule de consistență densă. Diametrul mediu este de 1-5 mm. Mai des, au culoare roz, roșu sau "cupru", mai puțin de multe ori - canal sau purpuriu. În locurile de traumatizare frecventă, poate să apară fenomenul cubner. Pe coate și genunchii din grupul papural pot fuziona și formează plăci mari. Localizarea primară a erupției cutanate: fața, fesele, antebrațul și suprafețele extinse ale extremităților inferioare, rareori - trunchiul. O secvență în creștere a elementelor pe corp este caracteristică: de la extremitățile inferioare până la față.

Adesea erupția cutanată este precedată de o temperatură a corpului subfebril. 5-7 zile de la începutul bolii, apare distribuția de etanșe la zonele adiacente. Există opțiuni fără erupții cutanate pe față sau pe fese. De regulă, elementele nu sunt însoțite de nici o senzație somatică, este doar în unele cazuri mâncărime. Manifestările pielii de infecție dispar pe propriile lor după 14-60 de zile.

În funcție de factorul etiologic, pot apărea alte simptome de infecție virală: limfadenopatie, hipertermie, hepatomegalie, splenomegalie, eroziunea membranelor mucoase, rinită, faringită și alte boli ale tractului respirator superior. Cel mai adesea o creștere a ganglionilor limfatici. În același timp, ele sunt nedureroase, elastice, au o consistență densă, nu sunt lipiți între ei cu țesuturile înconjurătoare.

Diagnosticarea sindromului încrucișat Jianotti

Diagnosticarea sindromului Janotti-Sea este de a compara datele anamnestice, clinice și de laborator. La colectarea anamnezei, pediatrul reușește să stabilească localizarea principală caracteristică a erupțiilor cutanate, cauzele posibile ale infecției. În timpul examinării fizice, pot fi detectate simptome specifice unei anumite infecții virale. Metodele de diagnosticare de laborator fac posibilă detectarea monocitozei, limfocitozei sau limfoprodiului în UAC; Într-un studiu biochimic al sângelui, o creștere a fosfatazei alcaline, ALT, AST, rareori - crește bilirubina totală datorită fracțiunii directe. Pentru a elimina hepatita virală, se poate efectua biopsia cu ultrasunete și hepatice, definiția anti-HBS, HBC, markeri HBE din sânge. PCR și RIF fac posibilă identificarea virusului cu o precizie ridicată provocând dezvoltarea sindromului încrucișat Jianotti.

În pediatrie practică, se utilizează criterii care indică dezvoltarea sindromului Janotti-Sprost: elementele caracteristice ale erupției epidermale; Înfrângerea a 3 sau 4 părți ale corpului: fața, fesele, antebrațul sau suprafețele extinse ale coapsei și picioarele inferioare; leziuni de simetrie; Durata nu mai puțin de 10 zile. Dacă există o papule sau papool-vezicule pe corp sau pe peelingul lor, acest sindrom este exclus. Diagnosticul diferențial al sindromului încrucișat Janotti se desfășoară cu mononucleoză infecțioasă, parapporizări de diodă, vasculită hemoragică, lipsită de apartament roșu și septicemie. În acest scop, copilul îi sfătuiește pe un dermatolog și infecțios al copiilor.

Tratamentul sindromului încrucișat Jianotti

Sindromul încrucișat Dzhanotti nu necesită tratament specific. După un timp (de la 14 zile la 2 luni), toate manifestările dispar independent, fără utilizarea medicamentelor. Prognoza pentru recuperare este favorabilă. Complicațiile și recăderile nu sunt tipice. Terapia simptomatică poate include steroizi de aplicații locale care nu conțin fluor (furoat MOMETON, metilprednisolon anserphonat), pentru prevenirea complicațiilor și antihistaminicelor minerale (Suprantine) pentru a îndepărta mâncărime. Se recomandă observarea permanentă a unui medic pediatru sau a unui medic de familie. La confirmarea infecției cu virusul hepatitei, pot fi utilizați hepatoprotectori (esencesale). Imunomodulatorii sunt rareori utilizați.