Прогредиентная шизофрения (Прогредиентное течение галлюцинаторной шизофрении). Первично-прогрессирующий тип течения рассеянного склероза

Н.Н.Спирин, доктор медицинских наук, профессор
заведующий кафедрой неврологии
Ярославской ГМА

Рассеянный склероз (РС) - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, со множественными очагами поражения, преимущественно в центральной нервной системе. Сейчас в мире насчитывается около 3 млн таких больных. В России условный показатель распространенности РС - от 35 до 70 случаев на 100 тысяч населения, примерное число больных - около 150 тысяч человек.

РС - мультифакториальное заболевание, в основе которого лежит хроническое аутоиммунное пролиферативное воспаление, возникающее на фоне генетических особенностей иммунной системы и реализуемое вирусным (или другим инфекционным) агентом в условиях действия средовых факторов, в первую очередь географических и экологических.

Диагностика РС

К группе с несомненным диагнозом относятся больные без четких ограничений возраста с множественным поражением нервной системы (в том числе и по анамнестическим данным), имеющие ремиттирующее или прогредиентное течение, дробное появление симптомов и нестойкость отдельных из них.

К группе сомнительных случаев относятся:

а) первая атака заболевания с дальнейшим регрессирующим течением, в том числе изолированный ретробульбарный неврит
б) множественное поражение нервной системы без отчетливых колебаний в состоянии больных
в) наличие одного очага поражения и ремиттирующего или прогредиентного течения

Типичные клинические симптомы РС:

1. Двигательные нарушения: пирамидный синдром с наличием слабости и спастичности.
2. Координаторные нарушения: мозжечковая, сенситивная или вестибулярная атаксия.
3. Чувствительные нарушения: боль - пароксизмальная по типу невралгий или хроническая (дизестезии в конечностях), нарушение двухмерно-пространственного чувства или сенситивная атаксия.
4. Стволовые симптомы: вестибулярные нарушения (головокружение), дизартрия, поражение черепных нервов (парез лицевого нерва, тригеминальная невралгия).
5. Зрительные и глазодвигательные нарушения:ретробульбарный неврит, межъядерная офтальмоплегия.
6. Вегетативные нарушения: тазовые (императивные позывы, учащение мочеиспускания и задержки при мочеиспускании, упускание мочи, запоры), сексуальные расстройства.
7. Неспецифические симптомы: общая слабость, когнитивные нарушения (памяти, внимания, мышления).
8. Пароксизмальные симптомы: кратковременные двигательные и чувствительные нарушения, приступы дизартрии, атаксии, симптом Лермитта, эпилептические припадки.

Определенный интерес представляют такие широко известные синдромы (ассоциации симптомов) как триада Шарко (нистагм, интенционный тремор (атаксия) и скандированная речь), пентада Марбурга (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов - первичная атрофия и выпадение брюшных рефлексов), секстада Маркова (зрительные нарушения, лабильные симптомы поражения глазодвигательных нервов, вестибулярные расстройства, нарушение всех видов чувствительности - прежде всего изолированное поражение вибрационной чувствительности, поражение пирамидной системы, коллоидно-белковая диссоциация в ликворе).

В пользу диагноза РС говорят такие факторы:

Возраст начала заболевания - от 10 до 59 лет
ремиттирующий характер болезни с двумя и более эпизодами ремиссий
достоверное повреждение в двух и более участках ЦНС, с длительностью проявлений не менее 24 часов и с интервалом не менее месяца (диссеминация в месте и времени)
наличие поражения двух и более систем (глазодвигательной, зрительной, вестибулярной, мозжечковой, пирамидной и др.)
преимущественное поражение белого вещества
длительность заболевания - год и более
лабильность, обратимость симптомов, особенно в начале заболевания
отсутствие в его дебюте признаков поражения периферической нервной системы
наличие клинических диссоциаций, в том числе между субъективным состоянием и объективными данными
отсутствие других (лучших) объяснений симптоматики, но с учетом, что характерно, не значит абсолютно

Следует отметить, что диагноз РС ставится методом исключения.

Формы заболевания

1. Цереброспинальная.
2. Церебральная (возможно с наличием ретробульбарного неврита). Выделяют оптический и гиперкинетический варианты (характерной для мозжечковой формы РС), который является прогностически неблагоприятным и, как правило, сопровождается выраженными психическими нарушениями.
3. Спинальная.
Следует отметить, что выделение церебральной и спинальной форм достаточно условно, и возможно, как правило, только на начальных этапах заболевания. Почти у 80% больных РС к моменту постановки диагноза имеется цереброспинальная форма, что свидетельствует о запоздалой
диагностике.

Вопрос о выделении острого рассеянного склероза с быстрым летальным исходом остается открытым.

Типы течения заболевания

1. Ремиттируюший протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями и отсутствием нарастания симптомов в периоды ремиссий. Этот вариант встречается наиболее часто. В начале болезни у 75-85% пациентов отмечается такое течение.
2. Первично-прогредиентный имеет с самого начала хроническое прогрессирование с временной стабилизацией или временным незначительным улучшением. Этот вариант отмечается у 10% больных, среди которых преобладают мужчины и больные старшего возраста. РС, начавшийся после 40 лет, в 40% случаев принимает изначально неуклонно прогредиентное течение. Частота встречаемости данного типа РС возрастает в условиях экологического неблагополучия.
3. Вторично-прогредиентный тип - при наличии четких обострений и ремиссий в анамнезе наступает стадия хронического прогрессирования с периодами стабилизации, всякий раз с отчетливой остаточной симптоматикой. Эту форму можно рассматривать как этап развития ремиттирующей формы у большинства больных.
4. Прогрессирующее течение с обострениями - относительно недавно выделенная форма. Она характеризуется прогрессированием с самого начала болезни, на фоне ее в дальнейшем возникают обострения. Между ними продолжается прогрессирование заболевания. Такой тип течения встречается в 6% случаев.
Особо следует отметить, что в последние годы выделяют также «мягкие», доброкачественные варианты РС с минимальными неврологическими симптомами при длительности заболевания более 10 лет.

Стадии заболевания

обострение (экзацербация)
стадийное течение иммунопатологического процесса (1-я, 2-я и 3-я стадии)
ремиссия
хроническое прогрессирование
стабилизация

Необходимо определить

Форму заболевания
тип его течения
его стадии
синдромальный диагноз (в большинстве случаев используют шкалы повреждения функциональных систем и степень инвалидизации)

Институтом неврологии РАМН предложена достаточно удобная шкала оценки тяжести РС.

Первая степень - пациенты не предъявляют существенных жалоб, но при клиническом осмотре у них выявляют различные нарушения, главным образом в рефлекторной сфере.

Вторая степень - больные предъявляют те или иные жалобы, а при клиническом осмотре выявляются симптомы нерезко выраженного многоочагового поражения центральной нервной системы, однако пациенты обычно могут выполнять свои профессиональные обязанности.

Третья степень - четкая картина РС, больные обслуживают себя в пределах дома, могут пройти короткое расстояние вне его (200-300 м).

Четвертая степень - четкая картина РС, пациенты обслуживают себя с трудом в пределах квартиры.

Пятая степень - четкая картина РС, обездвиженные, а также полностью утратившие зрение больные.

Важно определить и патогенетические механизмы, преобладающие у данного пациента.

Следует отметить возможные нарушения иммунного статуса, липидного обмена, монооксидазной системы печени, микроциркуляции, холино-глицинового цикла, активацию ПОЛ, нейроэндокринные нарушения.
В качестве дополнительных исследований применяют иммунологические, биохимические, нейрофизиологические и методы нейровизуализации.

В настоящее время золотой стандарт диагностики РС - данные анамнеза, клиническая оценка заболевания, результаты МРТ-исследования и анализа ликвора.

Терапия РС

В зависимости от использования медикаментозных и немедикаментозных методов терапии возможны такие направления лечебных мероприятий при РС:

Применение средств, способных воздействовать на звенья патогенеза РС или купировать отдельные симптомы заболевания.

Цели проводимой терапии зависят от стадии болезни.

При обострении (экзацербации) необходимо уменьшить активность иммунопатологического процесса, вызвать регресс свежей симптоматики и уменьшить выраженность старой (если таковая имеется).
В стадии ремиссии нужны профилактика обострений и симптоматическая терапия.
При хроническом прогрессировании задача врача -уменьшить скорость прогрессирования или вызвать стабилизацию процесса и назначить симптоматическую терапию.
В стадии стабилизации важны профилактика ухудшения и симптоматическая терапия.

Применение иммуномодулирующих препаратов при РС должно быть строго индивидуальным и основываться на клинико-иммунологических данных с учетом стадийного течения заболевания.
На субклинической стадии и в первые 2 недели клинического обострения необходимо применение глюкокортикоидов в противовоспалительных дозах короткими курсами или в виде пульс-терапии, аналогов АКТГ, плазмафереза, а также сосудистой и метаболической терапии.
На 3-6-й неделе клинического обострения показано использование кортикостероидов и их аналогов в иммуно-супрессивных дозах длительным курсом (4-6 недель), а также антиагрегантов и нейропротекторов.
В подострой стадии при выходе из клинического обострения целесообразно назначение мягких иммуномодуляторов и препаратов с преимущественно нейротрансмиттерным действием (глицин,даларгин, церебролизин).
В стадии стабилизации и ремиссии РС, подтвержденной результатами иммунологических исследований, нужно превентивное иммуномодулирующее лечение препаратами бетаинтерферона и глатирамера ацетата, а также метаболическая и симптоматическая терапия.

При обострении РС ведущей патогенетической терапией признается иммунотерапия. По степени достоверности рекомендации делятся на классы:
А - доказательства основаны на многоцентровых рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ)
В - доказательства получены на основе РКИ, проведенных на ограниченной популяции больных
С - доказательства основаны на нерандомизированныхисследованиях

Глюнонортиноиды

Наиболее эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном (А). Часто используют в/в инфузию 500-1000 мг метилпреднизолона в день (от 3 до 7 инфузий в зависимости от тяжести обострения). 1-2 г в день более эффективны, чем 0,5 г в день (В). Одновременно с использованием глюкокортикоидов целесообразно применение препаратов калия, кальция, калийсберегающих диуретиков (верошпирон по 25 мг 2 раза в день), анаболических стероидов и лекарств, защищающих слизистую оболочку желудка.

Препараты АКТГ

Иногда для лечения обострений РС и активизации при ремиттирующе-прогрессирующем течении заболевания могут быть использованы кортикотропин и синактен депо (В). При этом по эффективности АКТГ не уступает метилпреднизолону (В), но чаще его вызывает побочные эффекты в виде отеков и колебаний АД. Синактен депо вводят в/м по 1 мг ежедневно, курс - 7-10 инъекций.

Плазмаферез

Он эффективен для лечения тяжелых обострений РС (С). После каждой его процедуры (назначают от 3 до 5) в/в вводят 500-1000 мг метилпреднизолона.

При применении методов иммунотерапии следует учитывать, что

Все ее виды обладают потенциальным риском для детей и беременных
она не оправдана у пациентов пожилого возраста, а также имеющих заболевания, ограничивающие продолжительность жизни, и выраженную степень инвалидизации
клинический эффект должен превышать рисклечения
Иммунотерапия бессмысленна, если на фоне ее проведения возникают частые обострения (не менее 2 за 2 года) и происходит дальнейшее прогрессирование (ухудшение на один пункт и более по шкале ЕООЗ за дредшествующие 2 года).

Возможный метод иммунотерапии больным РС - трансплантация стволовых клеток периферической крови.

Предупреждение обострений и замедление прогрессирования РС

Это достигается применением препаратов, обладающих иммунокоррегирующим эффектом.

Реиомбинантный человеческий интерферон бета

Показания

Ремиттирующее течение РС с наличием не менее 2 отчетливых обострений за последние 2 года заболевания, остаточным неврологическим дефицитом, но только при сохранении способности самостоятельно передвигаться
при вторично-прогрессирующем РС эффект наиболее заметен у больных, у которых на фоне прогрессирования сохраняются отчетливые ремиссии (ремиттирующе-прогрессирующий РС), использование при ВПРС доказано только для бетаферона

Дозы и применение

Авонекс (бета-1-альфа) - по 30 мкг (6 млн МЕ) в/м раз в неделю длительно (А). Одна упаковка препарата предназначена для лечения больного в течение 4 недель.
Бетаферон (бета-1-бета) - по 8 ЕД п/к через день длительно (А).
Ребиф (бета-1 -альфа) - по 22 или 44 мкг п/к 3 раза в неделю длительно (А, В).

Авонекс - последнее достижение генной инженерии. Это высокоочищенный препарат рекомбинантного интерферона бета-1а (ИНФ |3-1а), имеющий аминокислотную последовательность, абсолютно идентичную таковой у природного ИНФ |3-1 а человека. Обладая высокой антивирусной и иммуномоделирующей активностью, он препятствует развитию воспаления и деструкции мислиновых структур в белом веществе головного и спинного мозга,изменяя естественный ход РС. Во время обострения заболевания авонекс можно назначать одновременно с кортикостероидными препаратами или АКТГ. Это единственный препарат ИНФВ, который не надо хранить в холодильнике.
Введение авонекса в/м раз в неделю обеспечивает увеличение биодоступности ИНФ р-1а в 3 раза по сравнению с п/к инъекцией, что индуцирует экспрессию уровня цитокинов в течение 5-7 дней после нее. Хорошо переносится больными, сопровождается низким уровнем выработки антител к препарату.
На январь 2004 года более 123 тысяч пациентов в мире получали авонекс. Сейчас их значительно больше.

Глатирамера ацетат

Это смесь синтетических полипептидов, состоящих из 4 аминокислот: аланина, глутаминовой кислоты, лизина и тирозина. Основу препарата составляют полипептиды, содержащие чаще всего от 40 до 100 аминокислотных остатков. Его антигенспецифическая иммунная активность вызывает селективное торможение аутореактивных Т-клеток, а не общее подавление иммунного ответа. Препарат снижает продукцию провоспалительных цитокинов и усиливает активность специфических супрессорных клеток.

Показания

РС с ремиттирующим течением (не менее 2 обострений за последние 2 года) при нетяжелом поражении нервной системы (показатель Е058 - не выше 5,5) (А).

Противопоказания

Гиперчувствительность (в том числе к маннитолу), беременность.

Дозы и применение

Копаксон-тева (Теуа РпагтасеиНса! 1паиз1г1е5 Ш., Израиль) - по 20 мг п/к раз в день ежедневно длительно.

Показания

Вторично-прогрессирующий РС у пациентов молодого возраста при неэффективности других иммунодепрессантов.

Дозы и применение Азатиоприн - 2 мг/кг и митоксантрон - 12 мг на 1 кв. м каждые 3 месяца

Иммуноглобулин человеческий для в/в введения

Дозы и применение

По 400 мг/кг в день 5 дней, затем по 400 мг/кг в день раз в месяц (В).

Коррекция гемореологических нарушений при РС

В период обострения у 92% больных РС наблюдается повышение агрегации тромбоцитов, у 8% - ее снижение, а также повышается содержание продуктов деградации фибриногена на фоне нормального или умеренно сниженного количества тромбоцитов.

Примерная схема лечения:

Гепарин - по 5 тыс. ЕД под кожу живота 3 раза в день 10-12 дней
Эпсилон-аминокапроновая кислота - по 100 мл 5%-ного раствора в/в капельно через 2 дня на 3-й № 5 через 2-3 дня от начала гепаринотерапии
Трасилол (контрикал) - по 50 тыс. ЕД в/в капельно на изотоническом растворе через день № 5-7
Курантил - по 50-75 мг 3 раза в день илитрентал - по 200 мг 3 раза в день
Фитин - по 500 мг 3 раза в день
Глютаминовая кислота - по 500 мг 3 раза в день

Коррекция нарушений липидного обмена достигается путем использования антиоксидантного коктейля, в который входит:

альфа-липоевая кислота - по 600 мг в/в капельно № 10, затем по 600 мг внутрь № 20
аплегин - по 500 мг в/в капельно № 5, затем по 500 мг внутрь 2 раза в день 30 дней
никотинамид - по 500 мг в/в капельно № 10, затем по 400 мг в день (на 4 приема) № 20
ацетилцистеин - по 600 мг 2 раза в день № 30
триовит - по таблетке 2 раза в день № 30
кавинтон форте - по 10 мг 3 раза в день 2 месяца
церебролизин - по 5 мл в/в капельно № 10
ПК-МЕРЦ (амантадин) - по 100 мг 2 раз в день № 30

Важное звено лечения РС - симптоматическая терапия.
Одним из наиболее значимых аспектов, влияющих на качество жизни и трудоспособность пациентов с РС, служитповышение мышечного тонуса. С целью его коррекции длительно используют миорелаксанты.

Мидокалм - 50-150 мг 3 раза вдень или в/м по 100 мг 2 раза в день. Обладает угнетающим эффектом на кау-дальную часть ретикулярной формации, подавляет повышенную рефлекторную спинномозговую возбудимость. Показан при спастических состояниях мышц с гипертонусом, мышечными спазмами, ригидностью, контрактурами, спинальным автоматизмом.
Баклофен - 5 мг 3 раза в день с постепенным увеличением на 5 мг в 3 дня до достижения клинического эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при спастичности мышц.
Сирдалуд - 2-4 мг 3 раза в день с постепенным повышением на 2-4 мг с интервалом 3-7 дней. Максимальная суточная доза - 36 мг. Показан при спастичности мышц и болезненных мышечных спазмах.
Диазепам - 2 мг 2 раза в день или 5 мг на ночь с последующим повышением дозы до достижения желаемого эффекта. Максимальная суточная доза - 60 мг. Показан при ночных дизестезиях ног, мионевралгиях.
Ботулинический токсин применяют в случаях флексорных спазмов.

При неэффективности перорального приема препаратов возможно эндолюмбальное введение баклофена (средняя доза - 400-500 мкг).

Важная проблема- лечение тазовых нарушений.

Вид нарушений	Препараты	Механизм действия
Императивные позывы, недержание мочи, энурез	детрузитол, дриптан	снижает тонус мускулатуры мочевого пузыря, расслабляет детрузор как за счет прямого антиспастического действия, так и вследствие антихолинерд гического эффекта
	верапамил, дефрил	снижает тонус гладкой мускулатуры
	имизин, мелипрамин	трициклический антйдепрессант со стиимулирую щей активностью
	десмопрессин (адиуретин)	аналог адиуретического дЗД гормона - уменьшает продукцию мочи
	циклодол, белладонна	холинолитики
Задержка мочи, парез кишечника, атония мочевого пузыря	ацеклидин, физостигмин, галантамин, прозерин	холинергический эффект - стимуляция детрузора
	празозин, йохимбин, кордура	альфа-адреноблокаторы - расслабляют сфинктер
	мидокалм, баклофен, сирдалуд	миолитики - снижают тонус сфинктеров

Для уменьшения выраженности координаторных расстройств можно рекомендовать глицин, обзидан и нарокин. Отмечено, что обзидан (пропраналол) на интенционное дрожание не влияет. Кроме того, все серотонинергические препараты и средства, снижающие эксайттоксичность, антигоксиданты и антигипоксанты уменьшают выраженность мозжечкового синдрома при РС. 800-1200 мг изониазида в день в сочетании со 100 мг пиридоксина в день действует больше на постуральное, чем на интенционное дрожание.
Для устранения дрожания предложены стереотаксические операции - таламотомия и глубокая стимуляция вентрального интрамедиального ядра таламуса.
Припароксизмальных состояниях - пароксизмальной дизартрии и атаксии, а также судорожных припадках и невралгии тройничного нерва показан финлепсин (карбомазепин,тегретол).
Препарат выбора при лечении утомляемости - мидантан, однако в последние годы с успехом используют модафинил. Обычно достаточно 100 мг в день с 2 днями перерыва в неделю, что увеличивает продолжительность терапевтического действия. При его отсутствии назначают антидепрессанты без седативного эффекта.
Депрессивные расстройства купируют антидепрессантами. Лучше применять селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, лишенные холинолитической активности. На всех этапах болезни показаны ноотропные препараты.

Коррекция выявленных нарушений соматического и психического статуса больного

На всех стадиях болезни необходимо оценивать общее состояние организма пациента. С этой целью наряду с общепринятыми методами (УЗИ, ФГДС, ЭКТ, ЭЭГ) применяют стандартный вегетативный тест (СВТ ЦИТО), метод Фолля и исследование тепловизионной картины. В целом наблюдается нарушение всех видов обмена веществ и эндокринной регуляции, имеющие различную выраженность.
Показан осмотр вертеброневролога с целью выявления дисфункции в позвоночных двигательных сегментах, а также в других суставах с возможной их кинезотерапевтической или мануальной (мягкие техники) коррекцией.
Используются методы нейропсихологической диагностики болезни для подбора соответствующей терапии и методов воздействия.

Четко оценить влияние диеты с преобладанием полиненасыщенных жирных кислот и ограничением насыщенных животных жиров на течение РС весьма сложно. Но учитывая положительное влияние такой диеты на многие функции организма, а также ввиду частого нарушения липидного обмена у страдающих РС ее можно им рекомендовать.
Следует больше есть рыбы, особенно морской (дополнительное возмещение дефицита йода), вместо мяса и увеличить в рационе прием растительной пищи.
Была отмечена связь между РС и предпочтением в детстве мясной, а не растительной пищи. Есть данные о нехватке в организме больных РС карбогидратов, антиоксидантов, эссенциальных жирных кислот и многих микроэлементов. Дефицит витамина О достигает 60%, витамина Е - 27%, фолиевой кислоты - 31% и 24% у мужчин и женщин соответственно, цинка - 22% и 27%.

Цель назначения диетотерапии при РС - коррекция возникающего при данном заболевании метаболического синдрома

Данная форма течения в детском и пубертатйом возрасте изучена недостаточно. М. И. Моисеевой (1969) было установ- лено, что шизофрения с бредовыми проявлениями в детском и подростковом возрасте, как и у взрослых, может иметь непре- рывно-прогредиентное течение.

Начало заболевания постепен­ное, выражается в усилении эмоциональных расстройств ■(эмоциональная холодность, ослабление контактов и интере­сов) , психической ригидности. В дошкольном и млад- шем"школьном возрасте преобладают идеи отноше­ния,"которые выражаются в стойкой подозрительности и недо­верчивости, «бредовой настроенности», не приобретающей, однако, законченного словесного оформления. Больные утверждают, что дети к ним плохо относятся, «ходят гурьбой, сговариваются, чтобы побить», «ни с кем дружить нельзя, возьмут тетради, книги», и т. п. Нередко уже в дошкольном возрасте возникает «бредовая настроенность» в отношении родителей, к которым ребенок проявляет враждебность, недо­верие. Постепенно обнаруживается тенденция к расширению бреда, вовлечение в сферу бредовых построений новых лиц. В последующем возникают отдельные слуховые галлюцина­ции, эпизодические рудиментарные психические автоматизмы, еще позже - рудиментарные слуховые псевдогаллюцинации.

В детском возрасте, так же как и у взрослых, можно выделить два варианта параноидной шизофрении - с преоб* ладанием.бредовых или галлюцинаторных расстройств. При бредовом варианте на начальном этапе отмечаются бредопо­добные фантазии паранойяльного характера в виде особых игр и интересов познавательного характера. При галлюцина­торном варианте начальный этап определяется чрезмерным образным фантазированием с псёвдогаллюцинаторным ком­понентом. В случаях бредового варианта заболевание может начаться в раннем возрасте (в 2-4 года) и медленно про­грессировать. Дети нередко обнаруживают преждевременное интеллектуальное развитие - к 2 годам имеют большой запас слов, в 3-4 года иногда умеют читать. Рано обнаруживаются устойчивые односторонние интересы сверхценного характера. Вначале это проявляется в стремлении задавать особые («пытливые», «философские») вопросы, в стереотипных играх со схематизацией предметов игры (подбор чайников, обуви и т. п.), в склонности к необычному коллекционированию (мыло, флаконы, замкй).

«Пытливые», «философские» вопросы не случайны по.со­держанию, они имеют познавательный характер, связаны с определенной идеей. От «стадии вопросов» здорового ребен-* ка они отличаются не свойственным данному возрасту чрез­мерным интересом к абстрактному и, что самое главное, тес­ной связью с устойчивыми однообразными представлениями. По данным К. А. Новлянской (1937), у больных шизофренией детей надолго задерживается период «пытливых вопросов», которые с возрастом принимают характер сверхценных идей. Ранним проявлением заболевания является патология игро­вой деятельности С 2-3 лет отмечается стереотипия в играх. Например, ребенок постоянно играет с проводами, вилками, розетками, не обращая внимания на игрушки. В конце до­школьного и в младшем школьном возрасте, сохраняя повы* шенный интерес к электрооборудованию, он начинает перери­совывать электрические схемы, рассматривает учебники физи­ки и электротехники. Одержимость такими односторонними интересами типична для паранойяльных состояний.

В школьном возрасте односторонние интересы все больше напоминают паранойяльные состояния у взрослых: отмечают­ся стремление логически разрабатывать изолированную идею, склонность к детализации в мышлении. В младшем школьном возрасте возникают элементы бредоподобной деперсонализа­ции, перевоплощение больных в образы своих увлечений. Дети воображают себя «часовым механизмом», «троллейбу­сом» и ведут себя соответственно своим переживаниям. Кри­тика к своему поведению нарушена. При обострении болезни возникают отрывочные идеи преследования, отравления, а в ряде случаев - идеи величия. При усилении прогредиент- ности болезни развиваются более очерченные бредовые идеи

преследования и воздействия. Так же, как бредовом ва­рианте параноидной шизофрении у взрослых, расстройства восприятия наблюдаются редко. У некоторых больных возни­кают рудиментарные слуховые галлюцинации.

При галлюцинаторном (или галлюцинаторно-бредовом) варианте параноидной шизофрении с самого начала преобла­дает нарушение чувственного познания, ведущее место в кли­нической картине занимает чрезмерное образное фантазиро­вание. По мере нарастания психических автоматизмов фан­тазии приобретают все более выраженную непроизвольность, присоединяются зрительные псевдогаллюцинации, сновидные переживания. Завершается дннпмнка развития психических автоматизмов появлением бред:! овладения, деперсойализа-> ции, т. е. формированием синдром;) Кандинского-Клерамбо. Патологические -фантазии н психические автоматизмы носят -образный характер (зрительные: псевдогаллюцинации, сно­видные переживания, образный бред). Начало заболевания чаще относится к иреддошкольному возрасту. Чрезмерное образное фантазирование очень рано начинает сопровож­даться визуализацией представлений, псевдогаллюцинациями С ощущением воздействия. Характерна определенная последо­вательность возникновения указанных феноменов у одного и того же больного. Так, в начале болезни ведущими в клини­ческой картине являются чрезмерные образные фантазии с визуализацией представлений, в дальнейшем, особенно при обострении болезни в период второго возрастного криза (6-7 лет), возникают сновидные переживания, зрительные псевдогаллюцинации, насильственное мышление и, наконец, в школьном возрасте - бредовые расстройства (часто одно­временно с псевдогаллюцинациями, которые несут в себе пе­реживание воздействия). Со временем бредовые идеи расши­ряются, возникают бред отношения, преследования, бредовая деперсонализация («в голове живут два человека» - ребенок видит их). У других больных на более поздней стадии болез­ни возникают рудиментарные парафренные расстройства. При этом фантастические высказывания приобретают характер величия («я стану богом, царем» и т. п.). Эти идеи становят­ся стойкими, критика исчезает, поведение начинает соответ­ствовать болезненным переживаниям. Так же, как и на начальном этапе, в период развития образного фантазирова­ния, и в дальнейшем, в период развития бредовых пережи­ваний, бредовой деперсонализации и парафренных рас­стройств все указанные расстройства имеют не столько идеа- торный характер, сколько характер образных представлений. "С появлением бредовых идей процесс становится более про- гредиентным.

Непрерывно-прогредиентная, параноид­ная шизофрения у подростков имеет свои воз-

растные клинические особенности. Идеи отношения обычно- сочетаются с дисморфофобическими бредовыми идеями, идеями преследования, влияния. В ряде случаев можно отметить тенденцию к систематизации бреда: больные пыта­ются логически обосновать бредовые идеи. Для пубертатного возраста характерн9 формирование своеобразного бредового мировоззрения антагонизма, враждебности к людям вообще: «людям верить нельзя, добра не жди», «ребята подведут» и т. п. Нередко возникает антипатия к близким людям, осо­бенно к матери. Подростки становятся злобными, агрессивны­ми по отношению к родителям, нередко пытаются покинуть родительский дом. Другие, с возникновением бредовых идей становятся более замкнутыми, полностью отходят от детского- коллектива, избегают людей, не выходят на улицу, завеши­вают окна. С течением болезни возникают бредовые идеи от­равления, воздействия. В тесной связи с бредом воздействия стоят явления идеаторного, моторного и чувственного автома­тизмов. Больные говорят о том, что мысли идут помимо их воли, они ощущают их наплыв, начинают мысленно «отве­чать» своим мыслям, жалуются, что все их действия, движе­ния перестают зависеть от них, что теперь они «как автомат»*, их «языком, губами говорит кто-то другой».

Наиболее частой фабулой бреда у подростков является идея физического уродства (дисморфофобия). При нспрерыв- но-прогредиентном течении дисморфофобия становится не­отъемлемой частью бредовой ипохондрической системы (П. В, Морозов, 1977). Содержание переживаний больных часто бывает вычурным и нелепым. Больные убеждены в том, что у них слишком толстые икры, они не удерживают кишеч­ных газов. Подростки ищут причины своих дефектов, активно 1 стремятся их устранить, добиваясь операций, иногда «опери­руют» себя сами,- Часто они испытывают различные тягост­ные ощущения в тех частях тела, которые считают уродливы­ми. На более поздних этапах болезни, спустя 10-15 лет, обычно развивается систематизированный ипохондрический бред с убежденностью в наличии тяжелого соматического за­болевания, одержимостью и логической разработкой бредо­вой системы. Возникает параноидное или галлюцинаторно­параноидное состояние с синдромом Кандинского-Клерамб» и доминированием ипохондрических идей.

В целом непрерывно-прогредиентная параноидная шизо­френия в детском и подростковом возрасте характеризуется отсутствием тенденции к спонтанным ремиссиям, постепен­ным расширением бредовых и галлюцинаторных расстройств, присоединением психических автоматизмов, а также нараста­нием негативных проявлений - эмоциональной холодности, психичсской ригидности, падения продуктивности, утраты прежних интересов.

Злокачественно текущая шизофрения у детей и подростков, манифестирует, как правило, либо в период первого возраст­ного криза (2-4 года), либо в пубертатном возрасте. К чис­лу клинических закономерностей злокачественной шизофре­нии относятся: 1) начало болезни с негативных симптомов;

2) прогрессирующее течение; 3) полиморфизм продуктивной симптоматики при ее аморфности; 4) высокая резистентность к терапии; 5) тенденция к формированию тяжелых конечных состояний (Р. А. Наджаров, 1905; М. Я. Цуцульковская, 1968; Ю. И. Полищук, 1965; Т. А. Дружпшша, 1970).

У детей раннего в о л р с т а.злокачественную ши­зофрению впервые описала "Г. II. Симеон (1948), в дальней­шем ее изучали Л. Я. Жсалова (19(57), И. Л. Козлова (1967, 1976) и др. Сравнительное научение злокачественной юноше­ской шизофрении и злокачественной шизофрении у детей ран­него возраста выявляет общие закономерности, отмеченные выше. Случаи злокачественной шизофрении у детей раннего возраста составляют примерно У4 числа больных шизофре­нией этого возраста. Инициальный период короткий (от 1 го­да до 17г лет), характеризуется преобладанием негативных симптомов в виде быстрого угасания психической активности, побуждений, приостановки психического развития. Нередко 1 у этих детей еще до манифестации болезни, с конца первого или в начале второго года жизни отмечаются изменения пове­дения - слабый интерес к играм, пассивная реакция на лас­ку, отсутствие стремления к общению. Психическое развитие- от 1 года до 17г лет может проходить относительно своевре­менно. Дети вовремя начинают ходить, первые слова у них появляются иногда до 1 года, а к двум годам они имеют большой пассивный запас слов. Заболевание начинается ча­сто уже в возрасте около 2 лет (раньше, чем при вялотеку­щей шизофрении). Дети, им^я большой запас слов, либо вов­се перестают ими пользоваться, либо" произносят своеобразно построенные фразы, состоящие из 2-3 слов и имеющие без­личную форму («дать пить», «идти гулять» и т. п.). Исчезают привязанности, дети слабо реагируют на уход и приход ма­тери, становятся неласковыми. Обращают на себя внимание выраженная пассивность, вялость, отсутствие стремления к играм со сверстниками, интереса к игрушкам. Рано появля­ется склонность к однообразным играм, носящим характер" моторных стереотипий (продевание веревочки в машину, раз­махивание одной и той же игрушкой, постукивание по коро­бочке, игрушке и т. п.).

Несмотря на выраженность негативных симптомов (эмо­циональных изменений, аутизма, пассивности), а также за­медления темпа психического развития, последнее веб же про-

должается. Дети медленно приобретают новые слова, у них начинает, формироваться фразовая речь. При слабой заинте­ресованности в окружающем ребенок может проявлять неко­торую эмоциональную ранимость* давать болезненную реак­цию на помещение его в ясли, на перемену обстановки. В воз­расте 242-3 лет происходит усиление прогредиентности заболевания: резко нарушается контакт с окружающими,

ребенок перестает отвечать на вопросы, реагировать па раз­луку с родителями, излюбленные ранее игры становятся более однообразными и бедными по содержанию. Постепенно появляются рудиментарные продуктивные расстройства: эпи­зоды страхов и, возможно, зрительных галлюцинаций (ребе­нок, показывая в угол, спрашивает в страхе: «А кто там?»). Быстро возникают кататонические и гебефренные проявления.

В зависимости от преобладания тех или других могут быть выделены два варианта злокачественной шизофрении у детей раннего возраста: 1) вариант с преобладанием кататониче­ских расстройств; 2) вариайт, при котором на первый план выступают гебефренные проявления. Значительно чаще встре­чается первый вариант. В этом случае исподволь появляются мутизм, эхолалии, вербигерация, двигательная заторможен­ность, кратковременные застывания, манерность, вычурность движений, беспокойство, импульсивность, бесцельный бег по кругу («манежный бег»), однообразные прыжки, стереотип­ные движения, неадекватный смех. Симптомы двигательного возбуждения преобладают над ступорозными явлениями. В отделении поведение этих детей крайне однообразно. Они всегда в стороне от детского коллектива, не стремятся к кон- " такту с персоналом, не отвечают на ласку. Их внимание при­влекается лишь на короткое время. Дети не обнаруживают навыков опрятности, кормятся с рук. Речь относительно со­хранная, вне связи с ситуацией ребенок спонтанно может повторять отдельные фразы. В своеобразных играх часто выявляется способность к сложным и тонким действиям. В отличие от умственно отсталых детей и больных с органи­ческой деменцией у них выявляется способность к сложным поступкам, своеобразное стремление к систематизации пред­метов по форме, цвету и т. п.

При втором варианте (с преобладанием гебефренных рас­стройств) на первом этапе болезни чаще выявляются психо­патоподобные нарушения с гебефренными чертами, а в период развитого заболевания - более выраженные гебефрснические симптомы. Психопатоподобные расстройства уже на началь­ном этапе сопровождаются свойственными шизофрении изме­нениями - пассивностью, снижением побуждений, склон­ностью к стереотипиям, выраженным негативизмом, противо­действием любому внешнему влиянию, неадекватными по­ступками, обилием неологизмов, своеобразным стремлением

искажать слова. По мере развития болезни все более выра­женными становятся явления гебефренного возбуждения в виде двигательного беспокойства с эйфорией, дурашли­востью, стремлением занимать необычные позы, выраженной манерностью. Ребенок вдруг встает на голову, широко рас­ставляет ноги и т. п. Характерны импульсивные поступки: бесцельный бег, прыжки, агрессия. С течением времени уси­ливаются возбуждение, разорванностью речи, дурашлдвость, стремление к неологизмам и рифмованию.

Страница 16 из 22

На основании оценки клиники начальных этапов заболевания основная часть остающихся до старости приступообразных процессов была отнесена к приступообразно-прогредиентной форме течения заболевания (159 наблюдений).
При отнесении больных к рассматриваемой группе соблюдались следующие принципы отбора: начало болезни в возрасте до 40 лет, возраст в период обследования старше 60 лет и течение заболевания на всем его протяжении в виде повторяющихся очерченных приступов. Тем не менее клинические проявления и течение заболевания оказались у отобранных по таким признакам больных весьма разнообразными. Значительные различия выявлялись, например, в степени выраженности сформировавшегося дефекта и динамики его развития, в частоте наблюдавшихся на протяжении заболевания приступов (от 2 до 40), в их распределении по возрастным периодам, а также в синдромальной характеристике и клинических типах психотических приступов. Оказалось, что все эти клинические параметры приступообразно-прогредиентного течения, каждый из которых сам по себе отражает определенную сторону активности течения болезненного процесса, далеко не всегда сочетаются между собой и коррелируют друг с другом. Это свойство приступообразно протекающей шизофрении не позволило проводить анализ закономерностей ее динамики в одной плоскости, что мы могли, например, допустить при трактовке динамики непрерывно протекающих форм в качестве цикла последовательно развивающихся и сменяющих друг друга стадий. В соответствии с наблюдавшимися клиническими фактами более адекватным оказался путь раздельного анализа перечисленных выше параметров приступообразного течения и лишь последующей попытки их интеграции и обсуждения.
Основным показателем прогредиентности шизофренического процесса является, как известно, степень выраженности и динамики формирующихся в результате болезни дефицитарных изменений. Такие изменения обнаруживались в ремиссиях достаточно отчетливо, однако они у большинства больных этой группы достигали лишь умеренной степени, несмотря на длительность заболевания и значительное число перенесенных многими больными приступов. Таким образом, при общей оценке прогредиентности заболевания, основанной на учете лишь степени выраженности дефицитарной симптоматики, шизофрению в группе больных с приступообразным течением заболевания следует расценивать как процесс со сравнительно небольшой прогредиентностью. У больных с продолжающимися в старости приступами часто наблюдались в ремиссиях довольно значительные резидуальные продуктивные расстройства, наличие которых затрудняло оценку истинного объема дефекта. В период после завершения очередного приступа у большей части больных обнаруживались достаточная в целом психическая сохранность и удовлетворительная степень адаптации к требованиям повседневной жизни. Восстанавливались прежние навыки, ранее свойственные формы поведения и существовавшие до приступа взаимоотношения с окружающими, поэтому больные могли полностью включиться в прежнюю жизнь.
Таким образом, увеличение числа приступов в позднем возрасте, как правило, не сопровождалось дальнейшим углублением негативной симптоматики.
Изменения личности у этих больных характеризовались в основном нерезко выраженным аутизмом, ригидностью психических процессов и эмоциональным снижением. У большинства из них наблюдались отсутствие стремлений к общению с другими людьми и известная отчужденность даже внутри семьи. Часть больных проживала в старости в полном одиночестве. Их поведение отличалось размеренностью, некоторым однообразием и стремлением к жесткой регламентации распорядка дня и занятий. Постоянство в соблюдении строгих ограничений, однообразие щадящего их здоровье режима, чрезмерная серьезность в отношении к мелочам при блеклости эмоциональных реакций, отсутствии непосредственности и живости придавали поведению больных черты курьезной педантичности. У большинства больных отсутствовали признаки сколь-нибудь значительного снижения психической активности, многие из них сохраняли ограниченную или даже полную трудоспособность до пенсионного возраста и позднее. У некоторых сохранялись прежние интересы (коллекционирование, посещение театров, выставок и т. п.). Сознание болезни, как правило, было сохранено. Больные с некоторым примирением вспоминали о прежних стационированиях и в то же время с удовлетворением говорили о своей настоящей жизни в старости, проявляя нередко оптимизм и строя различные планы на будущее. Наблюдавшиеся в ремиссиях, особенно в их начале и в случаях с частыми приступами, продуктивные расстройства ограничивались обычно аффективными и невротическими проявлениями. Только изредка выявлялась диффузная паранойяльность без образования стойких бредовых расстройств.
Более выраженные изменения личности в ремиссии были обнаружены лишь у 1\5 общего числа больных этой группы: выступали прежде всего отчетливые признаки снижения общей психической активности с утратой побуждений, медлительностью, известной беспомощностью, ограничением интересов, эмоциональной блеклостью и чертами психической незрелости.
Нередко отмечались и более тяжелые (эпизодические) резидуальные расстройства - паранойяльные, галлюцинаторно-параноидные и рудиментарные кататонические.
В плане обсуждающегося здесь главного вопроса о закономерностях динамики приступообразно-прогредиентной шизофрении важно отметить следующее. При ретроспективном анализе длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, как и в исследованиях, проведенных Bleuler (1911), G. Huber (1979), было установлено, что появление шизофренического дефекта и его углубление происходили в основном на начальных этапах заболевания. В 86% наблюдений формирование дефекта независимо от степени его выраженности завершалось после 1-3-го приступа психоза, и в дальнейшем этот дефект существовенно не нарастал. Продолжительность периода нарастания негативной симптоматики оказалась различной.
В большинстве случаев, даже при появлении негативных расстройств до возникновения первого манифестного приступа психоза и окончательного формирования шизофренического дефекта уже в первой ремиссии, длительность этого периода составляла 3-7 лет.
В других случаях, при которых дефект продолжал углубляться и после 2-го или 3-го приступа, продолжительность нарастания процессуальных дефицитарных проявлений была большей и зависела от длительности межприступных интервалов. Однако формирование шизофренического дефекта завершалось у всех наших больных преимущественно в молодом и среднем возрасте.
Примерно у 65% больных окончательное формирование шизофренического дефекта завершалось до 40 лет, в более позднем возрасте развитие негативных изменений заканчивалось у 25% больных, а в возрасте старше 50 лет их дальнейшее углубление отмечалось лишь у 8,6% больных.
В поздние возрастные периоды по сравнению с межприступными интервалами в более молодом возрасте (наряду с указанной стабилизацией негативной симптоматики) у многих больных, особенно при небольшой глубине дефекта, можно было наблюдать даже улучшение качества ремиссии. Уменьшались или исчезали наблюдавшиеся ранее астенические явления, сглаживались встречавшиеся в прежних ремиссиях резидуальные продуктивные симптомы. Если, например, в ранних ремиссиях преобладали общая вялость и спады настроения, то в поздние межприступные периоды нередко появлялись стеничность, бодрость, оптимизм, усиливались компенсаторные возможности, улучшалась социальная адаптация. Такое же улучшение качества ремиссий и компенсаторных возможностей наблюдалось также и при наступающих после затухания приступов длительных ремиссиях.
Другим показателем прогредиентности или степени активности приступообразно-прогредиентного процесса являются продолжительность приступов психоза и частота их возникновения на последовательных этапах течения заболевания.
Как мы указывали, при рекуррентной и приступообразно-прогредиентной форме заболевания продолжительность психотических приступов характеризуется относительной устойчивостью. Было показано, что независимо от общего числа возникающих на протяжении заболевания приступов или от изменения их частоты в определенные возрастные периоды (урежение в возрасте 40-49 лет, учащение после 50 лет) на всех этапах болезни явно преобладали приступы небольшой длительности (1-6 мес). На продолжительность отдельных психотических приступов не оказывали существенного влияния и наблюдающиеся в течение приступообразной шизофрении различные тенденции видоизменения продуктивной симптоматики (усложнение или упрощение психопатологической структуры приступов). Из представленных данных следует, что в случаях истинного приступообразного течения шизофрении продолжительность повторяющихся на протяжении болезни приступов является достаточно стабильной и не может рассматриваться как отражение активности развивающегося процесса. Учитывая установленный нами факт, что при переходящих в хронические психозы приступообразных формах достоверно чаще встречаются длительные и «сверхдлительные» приступы, можно предположить, что этот показатель в известной мере коррелирует с общей тенденцией развития приступообразного процесса.
Более важные для понимания закономерностей течения приступообразно-прогредиентной шизофрении данные были получены при анализе соотношений между распределением приступов по возрастным периодам и динамикой дефицитарной симптоматики. Именно при сопоставлении этих двух клинических параметров выявлялось наличие определенных дивергирующих тенденций в динамике проявлений приступообразно протекающего шизофренического процесса, которые являются, по-видимому, наиболее специфической особенностью этой формы.
Характерным для шизофрении, протекающей с очерченными психотическими приступами на всем своем протяжении, является неравномерность распределения приступов по возрастным периодам. Большая часть психотических приступов - 57,2% от общего числа приступов (1592)-наблюдалась в возрасте старше 50 лет, в то время как в возрасте до 40 лет их было 23,1%, а в возрасте до 49 лет- 19,7%. Если сопоставить эти данные с установленными закономерностями динамики негативных проявлений заболевания, то полученные результаты трудно поддаются интерпретациям в свете традиционных представлений о ступенеобразном развитии приступообразно-прогредиентной шизофрении. Как известно, развитие этой формы шизофрении связывается с такой моделью динамики расстройств, в соответствии с которой последовательное возникновение приступов-шубов неминуемо сопровождается ступенеобразным углублением дефицитарных симптомов.

Между тем результаты проведенного анализа позволили сделать вывод о том, что такая считающаяся типичной для приступообразно-прогредиентной шизофрении динамика расстройств - углубление негативной симптоматики по мере повторного рецидивирования приступов психоза, наблюдается лишь на первых этапах болезни, т. е. в основном у больных в молодом и среднем возрасте. Большая же часть приступов, возникающих лишь на более поздних этапах болезни, не влечет за собой нарастания шизофренического дефекта. Иными словами, в позднем возрасте активность приступообразного шизофренического процесса продолжает проявляться и проявляется даже усиленно лишь в образовании приступов, в то время как «деструктивная тенденция» болезненного процесса остается стабильной или даже ослабевает и поддается компенсации. Из этого следует, что модель ступенеобразного течения, разработанная на основе наблюдения больных шизофренией молодого и среднего возраста или непродолжительных катамнезов, не может служить характеристикой течения на всем протяжении болезни.
Проведенный анализ длительных периодов заболевания позволил более полно представить себе закономерности развития приступообразно-прогредиентной шизофрении и выделить два основных этапа развития болезни, достаточно четко прослеживающихся у большей части больных. Первый этап, совпадающий с молодым и средним возрастом больных, - это этап истинно приступообразно-прогредиентного течения в виде характерных для этой формы приступов-шубов, т. е. приступов, знаменующих собой углубление дефицитарной симптоматики (их формирование завершалось у 65,8% из 159 больных в возрасте до 40 лет). Второй этап - этап частичной стабилизации прогредиентности процесса - наступает у большинства больных (у 2/3 больных в возрасте 40-49 лет, а у остальных - после 50 лет).
Формирование процесса у 65,8% из 159 больных завершалось до 40 лет, только у 25,6% из этих 159 больных наблюдалось завершение формирования дефекта в возрасте 40-49 лет и у 8,6% старше 50 лет. На этом этапе наиболее полно выявляются описанные выше дивергирующие тенденции динамики процессуальных проявлений: с одной стороны - усиление активности механизма приступообразования, а с другой- ослабление, стабилизация и частичная компенсация дефицитарных изменений. Динамика клинических проявлений приступообразного шизофренического процесса на поздних этапах его течения не исчерпывается описанными двумя дивергирующими тенденциями.
На этапе частичной стабилизации прогредиентности приступообразного процесса нередко наблюдается своеобразная диссоциация между усиленным приступообразованием и меняющейся тяжестью наблюдающихся во время приступов психотических расстройств.
Этому аспекту длительного течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, т. е. вопросу о динамике продуктивных расстройств в клинической картине повторных приступов, было посвящено специальное исследование Л. О. Сударевой. Автором установлено, что зачастую клиническая картина психотических приступов значительно видоизменяется в поздние возрастные периоды. При этом выявляются на отдаленных этапах течения болезни самые различные тенденции динамики психопатологических расстройств, в том числе тенденция к их упрощению или усложнению. У 20% больных с приступообразно-прогредиентной шизофренией (159 человек) заболевание протекало в виде приступов, психопатологическая структура которых была одинаковой на всем протяжении шизофренического процесса (течение по типу «клише» в виде однотипных депрессивно-галлюцинаторных, депрессивно-параноидных приступов, приступов острой парафрении и др.). У 49% больных в позднем возрасте на отдаленных этапах течения заболевания происходила постепенная редукция клинических проявлений приступов; а у 31 % клиническая картина приступов, возникающих в позднем возрасте, усложнялась.
В других же случаях усложнение картины приступов происходило за счет появления и дальнейшего нарастания расстройств другого регистра - паранойяльной или галлюцинаторно-параноидной симптоматики; при этом усложнялась и общая структура приступов. Перечисленные изменения в интенсивности развития психоза или более сложная перестройка психопатологической структуры приступов наблюдалась, как правило, только в инволюционном периоде, т. е. на фоне уже сложившегося и стабильного шизофренического дефекта.
Таким образом, как уже было отмечено, на отдаленных этапах течения приступообразно-прогредиентной шизофрении может сохраняться активность процесса в виде рецидивирования психотических приступов и без явлений нарастания дефекта. Более того, выявилась еще одна особенность течения продолжающегося до старости болезненного процесса: частое рецидивирование приступов сочеталось в большинстве случаев с упрощением их клинической картины. Иными словами, наблюдалась известная диссоциация между усиливающимся приступообразованием и преобладанием регредиентных тенденций симптомо- и синдромообразования в приступах, выражающихся в редукции клинической картины приступов до уровня аффективных расстройств.
Завершая анализ закономерностей развития, выявленных при изучении максимально длительных периодов течения приступообразно-прогредиентной шизофрении, остановимся на наиболее важных, с нашей точки зрения, положениях.
Основной вытекающий из полученных данных вывод состоит в том, что прогредиентность этой формы течения шизофрении по главному ее показателю - формированию дефекта, как и при других формах заболевания, является ограниченной и по степени своей выраженности, и по длительности периода его нарастания. Поэтому в приступообразно-прогредиентном течении шизофрении условно можно выделить отдельные этапы ее развития - этап активного нарастания процессуальных изменений и этап явного ослабления и стабилизации этих изменений. Стабилизация процессуальной динамики при продолжающемся на всем протяжении заболевания рецидивировании приступов не является, естественно, столь полной и завершенной, как при непрерывно текущих формах шизофрении. Она проявляется лишь в прекращении нарастания шизофренического дефекта и в ряде случаев также в ослаблении возникающих в период приступов психопатологических расстройств, а в соответствии с этим в трансформации первоначально возникающих приступов-шубов в чисто аффективные фазы.
Особое значение для понимания закономерностей приступообразного течения заболевания следует придавать тому факту, что на фоне стабилизировавшегося дефекта механизм приступообразования не только не прекращается или ослабевает, а, наоборот, явно усиливается. Такая сложная и в известной степени противоположная динамика клинических расстройств препятствует рассмотрению закономерностей приступообразно-прогредиентного течения шизофрении в виде единого, прямолинейно развивающегося цикла. Этот факт, свидетельствующий об известной независимости проявлений приступообразно-прогредиентной шизофрении в ее динамике, нуждается в более углубленном исследовании на биологическом уровне.
Однако он должен учитываться не только при проводящихся в настоящее время и будущих биологических исследованиях, но и при прогностической оценке приступообразно протекающих шизофренических процессов или решении ряда терапевтических и социальных вопросов.

Попытки привести к общей квалификации такое заболевание как шизофрения предпринимались различными врачами в разное время. Впервые обширно описана патология была в 1911 году Эуген Блейлером. Им были описаны формы и типы шизофрении, которыми принято классифицировать болезнь и сегодня.

Типы шизофрении

Выделяют два основных типа течения болезни, согласно клиническим проявлениям:

• приступообразно-прогредиентный;
• непрерывно-прогредиентный.

Приступообразно-прогредиентный тип

Шубообразная или приступообразно-прогредиентная шизофрения представляет собой промежуточный вид течения между рекуррентной и непрерывно-текущей формой. Главная особенность патологии в резких, скачкообразных клинических проявлениях. Возникают они внезапно, длиться могут неопределённое время в зависимости от остроты приступа.

Развиваться такая форма шизофрении начинает в раннем возрасте. Как правило, это дети дошкольного возраста, в этот период начинают возникать первые симптомы. Проявляются они в виде замкнутости и отдалённости от социума, ребёнок предпочитает проводить время в одиночестве. Возникаю проблемы с посещением детского сада, а далее школы.

Относительно течения шубообразной шизофрении в ней выделяют два периода: фаза и шуб. Для периода фазы характерно нарастание негативной симптоматики, при этом на начальном этапе, появляющиеся признаки не сильно тревожат больного и его окружающих. Но со временем фаза переходит в другой период — шуб. Для него характерно нарастание продуктивных симптомов, таких как галлюцинации, бредовые идеи и проявления кататонии. Зачастую больные находятся в состоянии возбуждения, могут вести себя причудливо.

Фаза и шуб чередуются, время течения каждого периода — индивидуально. В одних случаях одно состоянием может продолжаться в течении нескольких лет, не сменяясь другим. Во втором варианте, смена фазы на шуб происходит в течении года, а иногда по несколько раз. Чем дольше существует расстройство, тем короче становятся промежутки между сменой одного состояния на другое. При этом позитивные симптомы становятся менее яркие, а негативные признаки всё больше поглощают психику человека. Иногда продуктивные признаки могут перерасти в хроническую форму и не прекращаться даже во время фазы.

Цель лечения заключается в снижении скорости развития негативной симптоматики и предотвращения наступления очередного психического эпизода (шуба). Для лечения применяют, как правило, комбинацию из нескольких нейролептических средств, в случае надобности антидепрессанты, а также психотерапию.

Непрерывно-прогредиентный тип

Этот тип течения болезни может развиться в разном возрасте, больше всего подвержены два возрастных периода — подростковый и после 23 лет. Чаще от непрерывного течения патологии страдают мужчины, женщины же подвержены больше приступообразному типу. Относительно клинической картины, она отчасти зависит от формы шизофрении. Отличительная черта непрерывно-прогредиентного типа в том, что болезнь, достигнув своей максимальной выраженности, остаётся на этом уровне, если и ослабевает тогда не сильно. Ремиссии наблюдаются редко и только при адекватном и непрерывном лечении. В случае отмены терапии ситуация непременно усугубляется. Спонтанные ремиссии как при приступообразном типе не наблюдаются.

Развивается расстройство, как правило, постепенно, начинаясь с личностных изменений и связанной с ней негативной симптоматикой. Наблюдается волевое и эмоциональное оскудение, больные становятся безучастными ко всему происходящему вокруг. Немного позже может возникнуть повышенная возбудимость и даже агрессия к окружающим. После присоединяются положительные признаки, выражаются они в галлюцинациях и бреде, в этот период заболевание достигает своего пика. Без лечения патология завершается необратимым шизофреническим дефектом. Наиболее неблагоприятное течение наблюдается при раннем начале болезни, в юношеском возрасте. В этот период чаще всего развивается злокачественная параноидная или простая форма непрерывной шизофрении.

Рекуррентный тип

Согласно описаний этого типа, от него страдают преимущество женщины среднего возраста (20-40 лет). Характеризуется патология возникновением ярких и тяжелых психических эпизодов, после которых наступает длительная ремиссия. Облигатные признаки прогрессируют медленно, изменения личности начинают наблюдаться лишь после серии психических эпизодов. При наступлении ремиссии после первого-второго эпизода, больной кажется абсолютно здоровым, заметных изменений не наблюдается. Психозы могут иметь три варианта развития:

• онейроидная кататония, проявляется такое состояние либо в ступоре. Больной может длительное время находиться в неудобной и неестественной позе, зачастую сопровождается такое состояние мутизмом, то есть полным молчанием. При этом не только тело принимает неудобную позицию, но и отсутствует мимика лица, оно становится как маска. Также кататония может проявиться состоянием возбуждения, появляются стереотипные действия, импульсивная агрессия. Пациент может всё ломать и крушить на своём пути;
• депрессивно-параноидное состояние проявляется в депрессии со страхами и тревогой. Возникает бред инсценировки и осуждения, а также вербальные иллюзии. Во время ремиссии сохраняется трудоспособность, хотя и немного снижена. Ремиссия сопровождается чувством тревоги с несколько пессимистичным фоном;
• биполярная шизофрения в этом случае для течения болезни характерны резкие перепады настроения, эмоционального фона. Частые случаи суицида встречаются как раз при этой форме развития психического эпизода. Зачастую происходит чередование маниакального и депрессивного состояния. В таком состоянии у пациента отмечаются нарушения речи, её отрывистость и незаконченность мысли, рассеянность и плохой сон.

Важная роль в глубине выздоровления и усугубления ситуации течения шизофрении зависит от назначенной терапии. Важно как медикаментозное лечение, так и психотерапия с больными и их родственниками. Для каждого отдельного случая назначается свой комплекс препаратов, в зависимости какие клинические проявления доминируют. Основой лечения всегда становятся нейролептические препараты, а в зависимости от симптомов дополняются антидепрессантами, ноотропными средствами, витаминами, психотропными веществами и др.

Прежде чем начать непосредственно рассматривать понятие «прогредиентное течение», необходимо дать определение слову «прогредиентность». Это слово образовано путём соединения греческого слова «pro», которое на русский язык переводится как «вперёд», и латинского слова «gradiens» - «шагающий».

Что такое прогредиентность?

Термин используется в психиатрии и означает развитие болезни психики с постепенным усилением негативной и позитивной симптоматики. Иными словами, этим понятием описывается течение таких болезней, как эпилепсия, болезнь Альцгеймера, шизофрения и старческое слабоумие, которые имеют ярко выраженные фазы обострения и ремиссии с нарастающим ухудшением состояния больного в будущем. Кроме того, прогредиентное течение психического заболевания может протекать не только в виде синусоидных фаз улучшения и обострения, но и в форме непрерывного и неуклонного ухудшения самочувствия.

Прогредиентное течение психического заболевания на примере шизофрении

Приступообразно-прогредиентное течение

Специфической особенностью такого течения заболевания является внезапное возникновение приступа, который может продолжаться значительный период времени. При этом во время ремиссии невозможно предсказать, когда наступит следующая фаза обострения, потому что клиническая картина такой шизофрении проявляется резко, без видимых предпосылок.

Как правило, первые симптомы болезни обычно начинают наблюдаться ещё в раннем детстве у детей-дошкольников. Следует немедленно начинать бить тревогу, если ребёнок ведёт себя замкнуто, отстранённо, не хочет общаться и проводить свободное время со сверстниками. Однако, родители приводят своих чад к специалистам обычно только тогда, когда возникают проблемы в детском саду или в школе.

Как выглядят обострения?

1. Первоначально становятся отчётливо видно негативные симптомы, описанные в вышестоящем абзаце, которые, тем не менее, ещё не сильно беспокоят заболевшего или окружающих его людей, но если они легкомысленно понадеятся, что все образуется само собой и не сходят с больным к квалифицированному специалисту, который пропишет необходимые лекарственные препараты, например, нейролептики, или направит на лечение в психиатрическую клинику, то неизбежно наступит ухудшение состояния.
2. Ухудшение выглядит следующим образом: у больного шизофренией возникают галлюцинации, кататония или бредовые идеи, например, бред преследования или осуждения, поведение становится неадекватным и непредсказуемым. Поскольку больной не отдаёт себе отчёта в своих действиях, то он может нанести физический ущерб близким людям или себе, а также испортить вещи из окружающей его обстановки.

После прохождения соответствующего курса лечения наступает ремиссия, когда заболевший внешне выглядит здоровым и про него невозможно сказать, что он страдает трудноизлечимой болезнью . Следует отметить: отсутствие надлежащего лечения или бессистемное лечение приводят к тому, что фазы ремиссии и обострения начинают происходить все чаще и становятся короче по времени. Постепенно негативные симптомы настолько заменяют собой позитивные, которые свойственны ремиссии, что можно уже говорить о полном отсутствии светлых промежутков в течении заболевания.

Непрерывно-прогредиентное течение

Шизофрения этого вида, в отличие от приступообразно-прогредиентной, поражает не детей, а, в основном, подростков и взрослых мужчин. Клиническая картина выглядит следующим образом : заболевание стремительно прогрессирует, иногда молниеносно, ремиссии бывают редко и только при качественном лечении, и они не настолько отчётливо выражены, как при приступообразном течении болезни. Если такую шизофрению не лечить, то она неизбежно усиливается.

Развитие болезни можно затормозить, если своевременно заметить у человека появление таких симптомов, как:

• Равнодушие к происходящему вокруг и безразличие к себе, своему внешнему виду и своей судьбе;
• Ослабление воли;
• Эмоции становятся все менее и менее выраженными и, в конце концов, пропадают, из-за чего лицо заболевшего становится похожим на маску;
• Позднее может появиться чрезмерная возбудимость и агрессия к людям, которые пытаются расшевелить больного, пообщаться с ним и заинтересовать его каким-либо делом;
• В завершающей стадии мы можем наблюдать классические признаки любой разновидности шизофрении: бредовые идеи, зрительные или слуховые галлюцинации («голоса»).

Без квалифицированного лечения это заболевание неизбежно приведёт к необратимой деформации психики , при которой больной просто не сможет взаимодействовать с социумом, поскольку его поведение будет представлять огромную опасность не только для себя, но и для окружающих, он потеряет все социальные связи, его признают полностью недееспособным и поместят в психиатрическую клинику.