Hiperparatiroidismul primar recomandări clinice. Idei moderne despre etiologie, patogeneză, imagine clinică, diagnostic și tratament al hiperparatiroidismului primar. Metode de tratament chirurgicale

Citare:Antsiferov M.B., Markina N.V. Abordările moderne ale diagnosticului și tratamentului hiperparatiroidismului primar // RMW. 2014. №13. P. 974.

Introducere

Hiperparatiroidismul terminal (PGPT) a fost contactat ca boli endocrine brute, care sunt însoțite de o încălcare a schimbului de fosfor-calciu prin combinarea urolitiazei (ICD), leziunea sistemului osos al fracturilor spatologice (scăzute).

Până de curând, hiperparatiroidismul primar (PGPT) a fost rostit ca fiind una dintre bolile endocrine rare, care este însoțită de o încălcare a schimbului de fosfor-calciu cu dezvoltarea urolitiasisului (ICD), leziunea sistemului osos cu patologică (scăzută, alcoolum) fracturi.

Modificări ale prezentării adevăratei prevalențe ale acestei boli au avut loc după introducerea larg răspândită în studiul biochimic standard al definiției sanguine a calciului general și ionizat. Acest lucru a făcut posibilă vorbirea despre PGPT ca o boală endocrină mai frecventă. Conform studiilor epidemiologice, prevalența PGPT variază de la 3.2 cazuri la 100 mii de locuitori din Elveția la 7,8 cazuri la 100 mii de locuitori din Statele Unite. Prevalența PGPT în rândul tinerilor și femeilor este aproape aceeași, în timp ce odată cu vârsta la femeile expunerea la această boală devine de 3 ori mai mare comparativ cu bărbații. Potrivit dispensarului endocrinologic (ED) al Departamentului de Sănătate din Moscova, PGPT este distribuit în toate grupurile de populație, însă predominanța sa este observată în grupul de vârstă mai înaintată. Cel mai adesea, PGPT este diagnosticat la femeile cu vârsta peste 55 de ani. Dintre cei 302 de pacienți care au aplicat la ED cu prima dată detectată de PGPT, au fost 290 de femei și 12 bărbați.

Diagnosticul hiperparatiroidismului primar

Dezvoltarea PGPT în 80-85% din cazuri se datorează adenomului uneia dintre cele patru glande strungate (adăugare), în 10-15% din cazuri există o hiperplazie de unul sau mai multe grade sau mai multe adenomi. Diagnosticul topic al acepției de adenom este efectuat utilizând cercetarea cu ultrasunete (ultrasunete). Informativitatea acestei metode atinge 95%, dar în greutate glandă mai mică de 0,5 g scade la 30%. De regulă, Asociația Adenoma este vizualizată în timpul scintigrafiei folosind TechNETRILE. Sensibilitatea acestei metode cu adenomul rezistenței ajunge la 100%, iar cu hiperplazia de cazare - 75%. Adenomul externat al domnului poate fi observat în 20% din cazuri și nu este întotdeauna detectat pe scintigrafie. În acest caz, se efectuează suplimentar prin tomografia computată multiscipală a capetelor capului și gâtului pentru a detecta adenomul în mediastinul anterior, pericardia, spațiul posedat.

Metodele de laborator pentru diagnosticarea PGPT se bazează pe definiția pararatgamonului (PTH), de calciu liber și ionizat, fosfor, fosfatază alcalină, creatinină, vitamina D sânge, calciu și fosfor în urină zilnică.

Patogeneza și manifestările clinice ale complicațiilor osoase-viscerale ale hiperparatiroidismului primar

Principalele organisme țintă care sunt afectate de PGPT datorită secreției excesive de PTH și hipercalcemie sunt sisteme osoase, urinare, tractul gastrointestinal (tractul gastrointestinal). Relația directă dintre nivelurile PTH și calciu și creșterea morbidității și mortalității din patologia cardiovasculară a fost dezvăluită.

Deteriorarea aparatului musculo-scheletal de la PGPT se manifestă printr-o scădere a densității minerale a țesutului osos (TIC) și formarea osteoporozei secundare. Dezvoltarea osteoporozei este direct legată de influența PTH asupra țesutului osos. PTH este implicat în diferențierea și proliferarea proceselor de osteoclaste. Sub acțiunea enzimelor lizozomale și a ionilor de hidrogen produsă de osteoclastele mature, apare dizolvarea și degradarea matricei osoase. În condițiile PGPT, procesele de resorbție osoasă prevalează asupra proceselor de formare a noului țesut osos și sunt cauza dezvoltării fracturilor cu straturi reduse.

Efectul indirect al PTH pe țesutul osos este asociat cu acțiunea sa pe tubulele renale. PTG, reducând reabsorbția fosfaturilor în tubulele renale, îmbunătățește fosfaturia, ceea ce duce la o scădere a nivelului de fosfat în plasma sanguină și mobilizarea calciului din oase.

Modificările osteoporotice ale oaselor coloanei vertebrale variază de la o deformare minoră a oaselor până la fracturi de compresie. Cele mai mari modificări se găsesc în oasele având o structură corticală. De regulă, pacienții impun plângeri de slăbiciune musculară, dureri în oase, fracturi frecvente, o scădere a creșterii în timpul bolii. Riscul de fracturi în timpul PGPT este de 2 ori mai mare în oasele care au atât o structură corticală cât și trabeculară.

Pentru detectarea complicațiilor osoase ale PGPT, absorbția cu raze X cu două energii a zarurilor de radiație distală, se efectuează coloana vertebrală lombară, secțiunile proximale ale osului femurului. Necesitatea includerii în studiul zarurilor de radiații distal se datorează reducerii celei mai semnificative a TIC în această zonă cu PGPT.

Cu un flux manifest sever de PGPT, studiul cu raze X vă permite să identificați tulburări osoase grele: osteodistrofia fibroasă chistică, resorbția subperiodală a țesutului osos. Cauza principală a dezvoltării încălcărilor viscerale împotriva fundalului PGPT este hipercalcemia. Creșterea excreției de calciu cu urină duce la o scădere a sensibilității tubulelor renale la hormonul antidiurajativ, care se manifestă într-o scădere a reabsorbției renale a apei și capacitatea de concentrare a rinichilor. Hipercalcemia pe termen lung duce la dezvoltarea nefocalcinozei și, ca urmare, la o scădere a vitezei filtrației glomerulare și a dezvoltării CPN-urilor. Scăderea SCF mai mică de 60 ml / min este o indicație pentru tratamentul operațional al PGPT. ICD recurente la pacienții cu PGPT se găsește în mai mult de 60% din cazuri. Detectarea nefrolitiazei este, de asemenea, o indicație absolută la îndepărtarea operațională a adenomului ADC. În ciuda tratamentului realizat radical, riscul de nefrolitarie este menținut în următorii 10 ani.

Toți pacienții cu PGPT efectuează rinichi cu ultrasunete, determină viteza filtrării glomerulare (SCF) pentru a detecta tulburările viscerale.

Schimbările structurale în vasele coronare în absența simptomelor de deteriorare a sistemului cardiovascular sunt disponibile la pacienții cu o formă moale de PGPT. Hipertensiunea arterială (AG) este detectată la PGPT în 15-50% din cazuri. Cu un curs PGPT mai sever, înfrângerea sistemului cardiovascular este însoțită de calcificarea arterelor coronare și a supapelor cardiace, hipertrofie ventriculară stângă. Împreună cu hipercalcemia, o creștere a conținutului de calciu intracelular, o creștere a activității de plasmă renină, hipomagnemie și rate reduse de filtrare glomerulară, cu dezvoltarea CPN-urilor, de asemenea, participă la mecanismul de dezvoltare AG. Mai multe studii de populație au confirmat relația directă dintre creșterea morbidității și mortalitatea de la bolile cardiovasculare și nivelul de PTH și calciu în sânge.

Bolile gastrointestinale sunt, de asemenea, direct legate de hipercalcemie, ceea ce duce la o creștere a secreției de gastrină și acid clorhidric. La 50% dintre pacienții cu PGPT, se observă dezvoltarea ulcerelor peptice ale stomacului și duodenului. Cursul bolii ulcerative la pacienții cu PGPT este însoțit de greață, vărsături, anorexie, durere în zona epigastrică. Pentru a identifica complicațiile gastrointestinale viscerale, PGPT se efectuează cu esofagogatrododenoscopie (EGD).

Menținerea și tratarea pacienților cu diferite forme de hiperparatiroidism primar

În funcție de nivelul de calciu, prezența complicațiilor osoase, viscerale sau os-viscerale alocă formele manifeste și moi ale PGPT. Forma moale a PGPT, la rândul său, este împărțită în forme scăzute și asimptomice.

Forma moale a PGPT poate fi diagnosticată:

• cu normocalcemie sau nivel de calciu în ser, depășind granița superioară a normei, nu mai mult de 0,25 mmol / l;
• în absența manifestărilor viscerale ale PGPT;
• conform rezultatelor densitometriei, IPT este redus de către criteriul T de cel mult 2,5 SD;
• În istorie nu există indicii de fracturi cu alcool redus.

Recent, frecvența identificării pacienților cu o formă moale de PGPT a crescut la 80%.

La 40% dintre pacienții cu o formă normocalcemică de PGPT pentru o perioadă de observație de 3 ani, a fost detectată hipercalciuria severă cu dezvoltarea nefrolitiazei, a fost observată o scădere a IPT cu dezvoltarea fracturilor cu nivel scăzut. În același timp, majoritatea pacienților observați timp de 8 ani nu au fost dezvoltarea complicațiilor osoase și viscerale ale PGPT. Astfel, ar trebui luată decizia privind tratamentul operațional al pacientului pentru fiecare caz specific. Sub progresia ICD, scăderea SCF este mai mică de 60 ml / min, dezvoltarea de osteoporoză sau fracturi cu alcool scăzut, precum și cu dinamica negativă a indicatorilor de laborator (ridicarea nivelului de calciu și PTH în ser) Tratamentul operațional recomandat.

Menținerea pacienților cu o formă moale, cu oxipul mic de PGPT cu osteopenie fără fracturi în istorie, de regulă, conservatoare. Toți pacienții au recomandat o dietă cu o limitare a consumului de calciu la 800-1000 mg / zi și o creștere a consumului de fluid până la 1,5-2,0 litri. Dacă în procesul de observare dinamică există o scădere a TIC cu dezvoltarea osteoporozei, pacienții prescriu preparate din grupul Bisfosfonat. Bifosfonații (BF) sunt analogi ai pirofosfaturilor anorganice. Grupurile de fosfat BF au două funcții principale: comunicarea cu activitatea antisorbativă a mineralelor și mediată de celule. Principala celulă țintă pentru efectele BF este osteoclast. Dacă în osteoclast, endocitoza BF afectează calea mevalonată - blochează enzima fosfată-sintetază Fern-rafinărie, care duce la frânarea modificării proteinelor semnal necesare pentru funcția normală a osteoclastei și reducerea activității sale resorbative. Tactica observării active a pacienților trebuie să includă în mod necesar controlul acestor indicatori ca calciu PTH, General și ionizat, creatinină, excreția zilnică de calciu cu urină (1 oră în 3 luni, apoi - 1 timp la 6 luni). La fiecare 12 luni. Asigurați-vă că efectuați rinichi cu ultrasunete, densitometrie.

Recent, a apărut posibilitatea de tratare a osteoporozei secundare la pacienții cu PGPT cu utilizarea anticorpilor monoclonali umani la Rankl (Denosuumab). Spre deosebire de alte medicamente anti-relative (bifosfonați), Denosuuneb reduce formarea osteoclastelor fără a deranja funcția celulelor mature. Denosuumab (60 mg x 1 timp în 6 luni) a demonstrat cel mai bun rezultat în ceea ce privește creșterea densității minerale a țesutului osos corticiv și trabecular comparativ cu alendronatul (70 mg x 1 timp pe săptămână). Scopul denosuunebului după terapie cu bifosfonați (alendronom) duce la o creștere suplimentară a TIC.

Forma manifestă PGPT este diagnosticată dacă:

• nivelul de calciu total din sânge este mai mare de 0,25 mmol / l deasupra limitei superioare a normei;
• există complicații osoase, viscerale sau os-viscerale ale PGPT.

La nivel de calciu peste 3,0 mmol / l la pacienții, psihoza este posibilă la pacienți. Nivelul de calciu în intervalul de 3,5-4,0 mmol / l poate provoca dezvoltarea unei infracțiuni hipercalcemice, în care mortalitatea atinge 50-60%.

La detectarea formei manifeste a PGPT cu localizarea definitivă a adenomului, asociația recomandată tratamentul operațional. Cu rezultate negative ale ultrasunetelor și scintigrafiei SCC, MSC a organelor mediastinale și gâscă la pacienții cu un nivel ridicat de calciu și PTH și în prezența complicațiilor osoase și viscerale, este posibil să se interfereze rapid cu revizuirile Toate zonele de aranjare posibilă a SCC. Pentru a confirma eliminarea cu succes a adenomului, se recomandă o determinare intraoperatorie a nivelului PTH.

Îndepărtarea adenomului rezistenței este cea mai radicală metodă de tratare a PGPT. Complicația postoperatorie a PGPT este hipocalcemia persistentă sau tranzitorie. În legătură cu aceasta, pacienții au nevoie de mult timp în recepția metaboliților activi de vitamina D (alfacalcidol, calcitriol) și preparate de calciu. În perioada postoperatorie, doza medie de alfaqalcidol poate fi de 1,75 μg / zi, doza medie de calciu este de până la 2000 mg pe zi. În rata dozei de medicamente, dozele de preparate sunt reduse treptat la susținerea - 1,0-1,5 pg de metaboliți activi de vitamina D și 1000 mg calciu pe zi. Tratamentul chirurgical și recepția în perioada postoperatorie a metaboliților activi de vitamina D și preparatele de calciu conduc la o creștere semnificativă a TIC timp de 12 luni. Femeile din menopauză cu fenomene de osteoporoză grele după administrarea medicamentelor de celule de calciu și alfa în cursul anului, este necesar să se prescrie medicamente din grupul de bifosfonați.

Întreținerea conservatoare a pacienților cu o formă manifestă de PGPT se efectuează:

• cu fluxul recurent al hiperparatiroidismului;
• după o operațiune inconsistentă;
• în prezența contraindicațiilor la tratamentul chirurgical (bolile concomitente severe);
• cu un adenometru amplasat atipic al SCC;
• dacă este imposibil să vizualizați adenomoza pe scintigrafie, MSC a organelor mediastinului și gâtului.

Pacienții sunt sub observație dinamică, studiile de vizualizare a adenomului sunt deținute de 1 timp în 12 luni.

În forma manifestă a PGPT, există un nivel ridicat de calciu în sânge. În legătură cu acești pacienți, este prescris un receptor sensibil la calciu (CASR) - Cynakaltseet (CASR). Doza inițială a medicamentului este de 30 mg pe zi, urmată de titrare la fiecare 2-4 săptămâni. Înainte de atingerea nivelului țintă al calciului. Doza maximă a medicamentului este de 90 mg x 4 r. / Zi. Medicamentul este asumat pe cale orală în timp ce mănâncă sau imediat după el. Doza de medicament este titrată sub controlul nivelurilor de calciu general și ionizat, excreția de calciu și fosfor cu urină.

Pe fondul aplicării de 3 ani a Cynaculzetei (30-90 mg / zi), 65 de pacienți cu o formă manifestă de PGPT au remarcat nu numai o scădere a nivelului de calciu din sânge în primele 2 luni, dar reținerea de rezultatul obținut în timpul întregii perioade de observare. Nivelul mediu al calciului total din sânge înainte de tratament a fost de 2,91 mmol / l, după 3 ani pe fundalul tratamentului - 2,33 mmol / l (p<0,001; норма — 2,15-2,57 ммоль/л). Также отмечалось уменьшение уровня ионизированного кальция с 1,50 ммоль/л до 1,22 ммоль/л (р<0,001; норма — 1,02-1,30 ммоль/л).

Pacienții cu o formă manifestă de PGPT cu complicații osoase grele pentru a preveni pierderea în continuare a masei osoase și reducerea riscului de fracturi sunt prescrise cu terapie antisorbativă cu preparate din grupul de bifosfonat.

Hiperparatiroidismul primar ca parte a sindromului multiplu endocrin al neoplaziei (bărbați-sindrom)

Trebuie avut în vedere faptul că hiperparatiroidismul cauzat de adenoma sau hiperplazia SCC, în 1-2% din cazuri poate face parte din sindromul de neoplazie endocrină multiplă (bărbați-sindrom).

Sindromul maine de tip 1 are un tip de moștenire autosomal dominant și este asociat cu o mutație în ginul supresorului de creștere a tumorii în umărul lung al celui de-al 11-lea cromozom. În 90% din cazuri, PGPT este prima manifestare a bolii care este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. De regulă, cu sindromul de tip Maine 1, se detectează aranjamentul ectopied al adenomului gradului sau hiperplaziei tuturor glandelor. În sindromul Maine al primului tip de PGPT, acesta este combinat cu mai multe formațiuni de alte glande endocrine: în 70% - cu lobii din față a glandei pituitare (prolactinom, somatostatinom, corticotropinom), în 40% din cazuri - cu insulă - tumori melulare (insulină, glucagon, gastric).

Sindromul maine de tip 2 este un dominant autosomal asociat cu mutația genei, retro-sindromul. Boala se caracterizează prin hiperplazie a generozității, dezvoltarea cancerului medular al glandei tiroide și a feocromocitomului. În 50% din cazuri este moștenit.

Concluzie

Astfel, PGPT este o boală dezactivată severă. Detectarea PGPT în etapele incipiente și în îndepărtarea operațională a adenomului ASC face posibilă prevenirea dezvoltării complicațiilor osoase-viscerale. În același timp, există un grup de pacienți care nu pot fi operați în mai multe circumstanțe. Întreținerea conservatoare a acestor pacienți include terapia cynaculzet. În prezența complicațiilor osoase, preparatele din grupul de bisfosfonat sunt lungi. O atenție deosebită trebuie acordată unor tineri pacienți cu PGT identificat pentru prima dată, deoarece poate face parte din sindromul Maine din cele 1 sau 2 tipuri. Algoritmii pentru diagnosticarea diferențială și întreținerea pacienților cu PGPT sunt prezentate în diagrame 1 și 2.

Literatură

1. Suplimentar Ya.V., Shhato E. V., Babenko A. Yu. Endocrinologie. Sankt Petersburg, 2007. 189 p.
2. Mokryshva N. G. Hiperparatiroidism primar. Epidemiologie, clinică, principii moderne de diagnostic și tratament: autor. dis. ... punct. Miere. ştiinţă M., 2011. 23 s.
3. Roxinskaya l.ya., Mokryshva N.G., Kuznetsov N. S. Algoritmii de sondaje și tratamentul pacienților în endocrinologie: recomandări metodice ale FGU enZ ale Ministerului Sănătății a Federației Ruse. Soluția II, hiperparatiroidismul. M., 2009.
4. Rozhinskaya L. Ya. Idei moderne despre etiologie, patogeneză, imagine clinică, diagnostic și tratament al hiperparatiroidismului primar // Medicul de participare. 2009.made 3. P. 22-27.
5. AACE / AAES Declarația de poziție a hiperpaatielor primare // endocr. Practică. 2005. Vol.11. P. 49-54.
6. Silverbergs.j. și colab. O prospectivă prospectivă de 10 ani a hiperparatiroidismului primar sau fără chirurgie paratiroidie // n. Engl. J. Med. 1999. Vol 341. Nr. 17. P. 1249.
7. Khan A.a. și colab. Alendronat în hiperparatiroidismul primar: un studiu dublu-orb, randomizat, controlat cu placebo // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2004. voi. 89 Nr. 7. P. 3319-3325.
8. Mack l.a. și colab. Hiperparatiroidismul primar asimptomatic: o perspectivă chirurgicală // Surg. Clin. Nord-am. 2004. voi. 84. Nr. 3. P. 803-816.
9. Peacock M.Et Al. Clorhidratul de cinacalcet menține pe termen lung terminocalcemie la pacienții cu primarPaathyroidism // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2005. voi. 90. Nr. 1. P.135-141.
10. Coxon F.p., Thompson K., Rogers M. J. Avansuri recente în înțelegerea mexanismului acțiunii acțiunii de bifosfonați // Opțiuni curente Pharmacol. 2006.vol. 6. P.307-312.
11. Thompson K. și colab. Intrarea citosolică a medicamentelor de bifosfonat necesită acidificarea veziculelor după filadidocitoză // MOL. Farmacol. 2006. voi. 69. Nr. 5. P. 148-152.
12. Dunford J.e. și colab. Inpibarea de prezentare a proteinei de bifosfonați determină activarea susținută a RAC, CDC42 și Rho GTPaze // J. cercetarea minerală osoasă. 2006. voi. 21. P. 684-694.
13. Gennari C., Nami R., Gonelli S. Hipertensiune în hiperparatiroidismul primar: Rolul sistemelor adrenergice și rennin-angiotensine-aldosteron // Metabolismul mineral și electroliți.1995. Vol. 21. P. 77-81.
14. JORDE R., Sundsfjord J., Fizgerald P., Bonaa H. K. Factori de risc de calciu și cardiovascular și boli Studiul Tromso // Hipertensiunea. 1999. voi. 34. P. 484-490.
15. Lowe H., MC Mahon D.J., Rubin M.R. și colab. Hiperparatiroidismul primar normocalcemic: caracterizarea ulterioară a unui nou fenotip clinic // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2007. voi. 92. P. 3001-3005.
16. Perrier N. D. Hiperpatidismul asimptomatic: un nume greșit medical? // Interventie chirurgicala. 2005. voi. 137. Nr. 2. P.127-131.
17. Marcocci C. și colab. Prezent la: 10 Congresul European de Endocrinologie. 3-7 mai 2008. Berlin, Germania. Rezumat 244 și poster
18. Peacock și colab. Prezent la: 28 de întâlniri a Societății Americane de Cercetare Oase și Minerală. 14-19 septembrie 2006; Philadelphia, SUA. Rezumat 1137 / m
19. Boonen S.Et Al. Hiperpatidismul primar: diagnostic și management în persoana mai în vârstă // EUR. J. Endocrinol. 2004. voi. 151. ISS.3. P.297-304.
20. Schlutter K. D. PTH și PTHRP: structuri similare, dar diferite funcții // NewsPhysiol. Sci. 1999. vol.14. P. 243-249.
21. Silverberg S. J. Diagnosticul și gestionarea hiperparatirizei primare asimptomatice Silverberg S.J., Bilezikian J.P. // Nat. Clin. Practică. Endocrinol. Metab. 2006. voi. 2. ISS.9. P. 494.
22. Silverberg S.J., Bilezikian J. P. incipient "" PrimeThyperPathyroidism: a "" Formefruste "" a unei boli vechi // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003. vol.88. P. 5348-5352.
23. Bilezikian J.P. et al sumară Declarație de la un atelier de lucru privind hiperparatiroidismul asimptomatic: o perspectivă pentru secolul al21-l/ J. Clin. Endocrinol. Metab. 2002.vol. 87. Nr. 12. P. 5353-5361.
24. Shoback d.m. și colab. Calimimimeticcinacalcetul normalizează subiecții serului de calciu cu hiperparatiroidismul primar // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2003. Vol. 88. Nr. 12. P. 5644-5649.
25. Vestergaard P., Mollerup C.L., FROKJAER V. G. și colab. Cohorta Riscul de studiu de fractură înainte și după intervenția chirurgicală pentru hiperparatiroidismul primar // BMJ. 2000. voi. 321 (7261). P. 598-602.
26. Weber T., Keller M., Hense I. și colab. Efectul paratiroidectomiei asupra calității vieții și a simptomelor neurossoshologice în hiperparatiroidismul primar // World J. Surg. 2007. voi. 31. P. 1202-1209.
27. Kendler D.L., Roux C., Benhamou C.L. și colab. Efectele denosumab asupra densității minerale osoase și a cifrei de afaceri osoase la femeile aflate în postmenopauză care tranzând din terapia de alendronat // JMMR. 2010. voi. 25. P. 837-846.

Hiperparatiroidismul primar (PGPT) este o boală, a căror dezvoltare este asociată cu o secreție excesivă a hormonului paratiroid (PTH) și ca urmare a acestui fapt, cu o creștere a conținutului de calciu în ser de sânge. PGPT este una dintre cauzele tulburărilor metabolice hipercalcemie, manifestate de o creștere a nivelului de calciu din serul de sânge și însoțit de un grad variabil de severitate printr-o imagine clinică. În plus față de hipercalcemia PGPT, neoplasmele maligne sunt însoțite (metastaze osteolatice ale tumorilor maligne în os); pseudo-oporatiloidism; Hiperparatiroidismul izolat de familie; Hiperparatiroidismul terțiar; tirotoxicoza; insuficiență suprarenală cronică; Feocromocitom; Vipoma; boli ale sistemului sanguin (leucemie, limfom, boală mielom, limfografitate); Hipercalcemie medicală; fracturi osoase; imobilitate lungă; Insuficiență renală acută și hipercalcemie hipocalciurică familială.

Epidemiologie pgpt.

PGPT este cea mai frecventă cauză a hipercalcemiei. Frecvența apariției PGPT este de aproximativ 25-28 de cazuri la 100.000 de populație. Prevalența PGPT este de 0,05-0,1%, în timp ce la femei apare de 4 ori mai des decât la bărbați. Aproximativ jumătate din toate cazurile de boală se încadrează în grupul de vârstă de la 40 la 60 de ani, vârful morbidității este de 60-70 de ani. Astfel, în grupul de femei mai vechi de 50 de ani, prevalența hiperparatiroidismului este de 1-2%. În ultimii 50 de ani, imaginea clinică a acestei boli a suferit schimbări semnificative. În țările din Europa de Vest și America de Nord, până în 1965, formele manifestare ale PGPT au predominat: 60% - patologie renală, 25% din sistemul osos și doar 2% este forma asimptomatică a PGPT. Până în 1975, aproximativ 50% din formele de rinichi, 15% din os și 20% asimptomică sau scăzută; Până în 1990, 18% a fost patologia rinichilor, manifestările osoase au scăzut la 2%, iar proporția de forme asimptomatice și moi ale PGPT a crescut la 80%. În Rusia, până în anul 2000, formele asimptomice și moi ale PGPT au fost practic tratate și nu au fost tratate, în timp ce formele manifeste, adesea grele de PGPT au fost diagnosticate în 85-90% din cazuri. Conform datelor preliminare obținute în separarea neuroendocrinologiei și osteopatiei întreprinderii unitară a statului federal ENZ Rosmedtechnology, printre 340 de pacienți observați la PGPT, proporția formelor manifestare este comparabilă cu acțiunile mici-mixte. Astfel, este trasată o tendință spre o creștere a gravității specifice a formelor moi și asimptomatice ale PGPT și în Rusia.

Etiologie și patogeneză a PGPT

PGPT se datorează adenomului sau hiperplaziei și, mai puțin probabil, carcinomului glandelor în formă de PORI (SCC). În majoritatea cazurilor, sunt detectate pararaturi solitare (80-89%), mai puțin - adenom multiplu (2-3%), hiperplazie (2-6%) și cancer ADC (0,5-3%). Hiperparatiroidismul, însoțit de o hiperplazie a alexului sau a adenoamelor multiple, de regulă, este combinat cu sindroame ereditare: neoplazia endocrină multiplă a sindromului hiperparatilparatrosis cu o tumoare a maxilarului inferior, hiperparatiroidismul izolat de familie și hipercalcium de familie. În ceea ce privește formele sporadice, în plus față de vârstă și sex, iradierea zonei gâtului cu un obiectiv diagnostic sau terapeutic este un factor de risc semnificativ.

Constiorul adenoma este de obicei benign. În conformitate cu datele moderne, dezvoltarea adenomului ADCH este asociată cu două tipuri de mutații: Mutația de tip I în controlul mitotic și mutația de control a mecanismului de control finit al secreției de calciu PTH. Tumorile monoclonale sunt atribuite atât adenomului observat în hiperplazia Meng-1, incorectică (incorectată), cât și hiperplazia secundară sau terțiară a asociației în insuficiența renală cronică (CPN) și uremia.

În alte cazuri, sub influența diferiților factori (scăzut de calciu sau calcitriol), există o populație de celule proliferare rapidă, care poate provoca hiperplazie sau adenom hiperplazastic. În astfel de cazuri, se dezvoltă adenomul policlonal.

Un rol specific în mutația genei care codifică PTH aparține unei anumite gene PRAD1 aparținând cromozomului 11Q13 localizat cu proto-curbată și localizată pe care este, de asemenea, localizată gena care codifică PTH - 11P15. Ulterior, sa demonstrat că Oncogen PRAD1 se referă la cicluri - regulatoare ale ciclului celular. Ciclina A este implicată în reglarea fazei S și a ciclinei B - în reglarea fazei C2-M a ciclului celular. Gena proteinei PRAD1 sau ciclina D1, este exprimată excesiv în adenomul SCC.

În ultimii ani, sa stabilit că, în plus față de factorii de mai sus pentru formarea tumorilor SCC, aceasta contribuie la instabilitatea microsatelit. Microsateliții sunt repetați cu tandem scurți în locurile ADN polimorfă (de obicei, pentru a-repetiții). Variațiile dintre nucleotidele repetate de tandem în tumori, dar nu în țesutul normal se numește instabilitate microsatelit. Instabilitate la microsatelit L. A. Loeb determinat ca marker al unui fenotip mutagenic cu cancer. Confirmarea acestui concept este un studiu realizat de M. Sarquis și colab., În care a arătat mai întâi că un adenom mare sporadic al asociatului, îndepărtat de la fată la vârsta de 8,5 ani, conține instabilitate de 4 markeri dinucleotide în trei Diferite loci 1, 10 și al 11-lea cromozom.

Se sugerează că încălcarea acțiunii fiziologice a vitaminei D este unul dintre factorii predispuși la dezvoltarea adenomului ADN. Această ipoteză a fost confirmată de studiul lui T. Carling și colab., Care consideră că nivelul receptorului de ARNm la vitamina D a fost redus semnificativ cu adenoma sau hiperplazia ... 42 ± 2,8 și 44,0 ± 4,0%, respectiv) comparativ la conținutul său în normal blând. Expresia redusă a genei receptorului de vitamina D este, probabil, agravată 1.25 (S) controlul mediate de 2D3 al funcțiilor paratiroidice și are o valoare în patogeneza nu numai hiperparatiroidismul secundar la CPN, ci și PGPT.

Imagine clinică a PGPT

Clinic PGPT se poate manifesta ca o formă asimptomatică, o formă moale, o formă de manifestare clinică fără complicații și o formă de manifestare clinică cu dezvoltarea complicațiilor.

Dezvoltarea manifestărilor clinice ale PGPT se datorează hipercalcemiei, care este o consecință a hipersecției PTG. Cu formă asimptomatică, hipercalcemia, de regulă, manifestări moderate și clinice sunt nespecifice.

Hipercalcemia se manifestă prin numeroase simptome și semne ale bolii care pot fi depuse de următoarele grupuri:

1) manifestări ale naturii sistemice (slăbiciune generală, deshidratare, calcifiere a carcasei excitat, a țesuturilor moi și a altor țesuturi);
2) Încălcarea activităților SNC (scăderea concentrației de atenție, depresie, psihoză, schimbările în conștiință - de la conștiința amurgului la comă);
3) patologia sistemului musculo-scheletic (osteoporoză, osteodistrofie hiperparathyroid, fracturi, miopatie proximală);
4) tulburări ale funcției tractului gastrointestinal (greață, vărsături, anorexie, constipație, durere abdominală în pancreatită și ulcere peptice);
5) tulburări ale funcției renale (Poluria, Polydipsee, Izoznuria, reducerea filtrării glomerulare, a bolii renale, a nefrollocietății);
6) Încălziile funcției sistemului cardiovascular (hipertensiune arterială, scurtarea intervalului QT, creșterea sensibilității la preparatele digitale).

Există mai multe forme clinice (manifest) de PGPT:

• os - osteoporotic, fibros-chistic osteit, pedalodiu;
• burcepathic - cu deteriorarea de preferință a rinichilor, a tractului gastrointestinal, a sistemului cardiovascular;
• amestecat.

Deteriorarea sistemului osos este unul dintre simptomele permanente ale hiperparatiroidismului. Pierderile osoase din scheletul periferic sunt primite în primul rând în departamentele de capăt ale oaselor tubulare datorită prevalenței osului spongios aici. Resorbția endostală joacă un rol dominant în PGPT. Rezultatul acestui proces este extinderea canalului măduvei osoase cu subțierea stratului cortical. S-a crezut anterior că una dintre cele mai frecvente leziuni ale sistemului osos în hiperparatiroidism este un osteit generalizat de fibros-chistic, care a fost observat mai mult de 50% dintre pacienți. În ultimii ani, datorită diagnosticului anterior al bolii, aceste leziuni ale țesutului osos sunt dezvăluite mai puțin frecvent (10-15%). Chisturile și tumorile uriașe sunt aranjate, de regulă, în oasele tubulare lungi și sunt detectate în timpul radiografiei. Chisturile se găsesc și în oasele încheieturilor, coastelor, oaselor pelvis. Tumorile Gigantaeer pe radiografii au o structură de plasă și o vedere caracteristică a fagurilor de albine. Odată cu examinarea histologică a leziunilor osoase, se dezvăluie o scădere a numărului trabecual, o creștere a osteoclastelor multi-core și o substituție a elementelor marginale celulare și osoase cu o cârpă fibrvasculară. Varianta osteoporotică se caracterizează printr-o scădere progresivă a masei osoase într-o unitate de volum osos în raport cu indicatorul normal la indivizii de sex și vârstă adecvată, întreruperea microarhitectonicii osoase, ceea ce duce la creșterea fragilității osoase și creșterea riscului de fracturi de la un prejudiciu minim și chiar fără astfel de lucruri. La PGPT, o reducere difuză a densității minerale osoase (IPC) este adesea fixată, ceea ce este dificil de distins de osteoporoza de vârstă sau postmenopauză. Se crede că detectarea mai frecventă a osteoporozei este asociată cu diagnosticul anterior al hiperparatiroidismului, când procesele caracteristice osteitei fibroase-chistic nu au fost pe deplin formate. Aceste date reflectă influența concentrației slabe a PTH, care determină o osteoliză difuză și nu este localizată proliferarea osteoclastică. Împreună cu acest lucru, pacienții individuali identifică resorbția subperioadă caracteristică a țesutului osos, care este cel mai adesea localizat în falangele degetelor periei. În acest caz, resorbția predomină asupra formării OSTE, care se reflectă în schimbarea nivelurilor markerilor de resorbție osoasă.

În cele mai multe cazuri, pacienții cu PGPT apar în oasele coloanei vertebrale, caracterizate prin diferite grade de osteoporoză dintr-o ușoară deformare a vertebrelor la caracteristica "vertebrală de pește", uneori cu fracturi ale corpurilor vertebrale. În aceste cazuri, pacienții indică o scădere a creșterii în timpul bolii. Mulți pacienți au plângeri împotriva durerii de spate, crescând după exercițiu, cu o ședere lungă în aceeași poziție (în picioare sau în picioare). Adesea, când se observă PGPT, leziunea îmbinărilor - condroalcinoza (cristale de fosfathidrat de calciu).

Forma viscerală cu un prejudiciu predominant de rinichi se găsește în mai mult de 60% din cazurile de hiperparaticoză manifestată primară, uneori daunele renale pot fi singurele manifestări și mai des sub formă de urolitiază. În 13-15% din cazuri, sunt detectate pietre unice, în 25-30% - multiplu și în 30-32% din cazuri - concrectoare în ambele rinichi. În cazurile de manifestări viscerale ale hiperparatiroidismului, de exemplu, sub formă de urolitiază, îndepărtarea chirurgicală a pietrei nu duce la recuperare, concrectoarele pot fi formate într-un alt rinichi și adesea în cel acționat. Cu toate acestea, prognoza urolitiazei după îndepărtarea adenomului este favorabilă, dacă CPN nu sa dezvoltat. Conductorii din rinichi cu hiperparatiroidism constau din oxalat sau fosfat de calciu.

Cu o formă viscerală cu o leziune predominantă a sistemului cardiovascular, PGPT este însoțită de hipertensiune, calcifiere a arterelor coronare și a supapelor cardiace, hipertrofia ventriculară stângă și depunerea sărurilor de calciu în mușchiul inimii și altele. Depunerea sărurilor de calciu în mușchiul inimii poate provoca necroză miocardică cu o clinică de infarct miocardic acut. Într-un studiu prospectiv de către T. Stefenelli și colab. Sa stabilit că PTH Per Silează un rol important în menținerea hipertrofiei miocardice. După paratiroidectomia și normalizarea nivelului de calciu din serul de sânge timp de 41 de luni, autorii au observat regresia hipertrofiei partiției, peretele din spate și ventriculului stâng cu 6-21%.

Simptomele gastrointestinale sunt detectate de jumătate dintre pacienții cu PGPT. Pacienții impun plângeri împotriva anorexiei, constipației, greaței, flatulenței, scăderii în greutate. Ulcerii peptici ai stomacului și / sau duodenului se găsesc în 10-15% din cazuri, pancreatită - la 7-12%, mai puțin adesea pancreaticicoză și pancreaticitate. Dezvoltarea ulcerului gastric în hipercalcemie este asociată cu o creștere a gastroinei și a acidului clorhidric, care revine la normă după îndepărtarea adenomului rezoluției. Cursul ulcerului gastric cu PGPT este caracterizat printr-o imagine clinică mai pronunțată (exacerbări frecvente cu sindrom de durere puternică, perforațiile sunt posibile) decât cu o boală de piperformă din stomac datorită altor factori.

În plus față de simptomele descrise mai sus din PGPT, se observă în cazuri rare, necroza pielii datorată depunerii sărurilor de calciu, calcificarea urechilor chiuvetelor, keratita tijei (keratopatie liniară), care se dezvoltă datorită depunerii de săruri de calciu în corneea corneei ochiului.

Una dintre complicațiile grave ale PGPT este criza hipercalcemică. O creștere a conținutului de calciu peste 3,49-3,99 mmol / L (14-16 mg / 100 ml) duce la dezvoltarea semnelor de intoxicare, caracteristice hipercalcemiei.

Criza hipercalcemică este o complicație severă a PGPT care apare pe fundalul fracturilor, a bolilor infecțioase, a sarcinii, a imobilizării, a antiadelor de admisie (carbonat de calciu). Se dezvoltă brusc, în timp ce vărsături nepăsătoare, indomitabile, sete, dureri abdominale acute, durere în mușchi și articulații, febră mare, convulsii, confuzie, stupoare, comă. Mortalitatea în criza hipercalcemică atinge 60%. Pe fundalul anuuriei, apare eșecul cardiovascular. Dacă hipercalcemia crește la 4,99 mmol / l (20 mg / 100 ml), atunci activitățile SNC cu frânarea funcției centrelor respiratorii și vasculare sunt oprimate și se dezvoltă un șoc ireversibil.

Diagnosticarea și diferența PGPT

Diagnosticul hiperparatiroidismului se bazează pe datele anamnezei, plângerile pacientului, imaginea clinică (ulcerul peptic al stomacului, urolitiasisul, pancreatita, chondroalcinoza, schimbările osoase - osteoporoza, chisturile osoase) și rezultatele studiilor de laborator.

Cercetare de laborator.

În timpul cercetării de laborator, semnul cardinal suspectat de PGPT este o creștere a nivelului de PTH, care în majoritatea cazurilor este însoțită de hipercalcemie. Semnul permanent al hiperparatiroidismului este hipercalcemia; Hipofosfatemia este mai puțin constantă decât creșterea calciului în ser. Conținutul de fosfatază alcalină din serul de sânge este crescut. Mai puțin apare adesea hipomagnesiamie. Împreună cu aceasta, excreția de calciu, fosfor cu urină.

La unii pacienți cu nivel ridicat de PTH, concentrația de calciu general în ser este normală. Această stare se numește o variantă normalcemică a PGPT.

Cauzele versiunii normocalcemice a PGPT:

• insuficiență renală (încălcarea reabsorbției tubulare de calciu);
• tulburare de absorbție a calciului în intestin;
• aVITAMINOZA D.

Pentru a distinge hiperparatiroidismul cu vitamina D față de avitaminoza izolată D, se efectuează vitamina D. Pe fundalul terapiei de înlocuire a vitaminei D la pacienții cu hiperparatiroidism, apare hipercalcemia, iar la pacienții cu avitaminoză izolată D este restabilită de Normocalcemie. Normocalcemia tranzitorie poate apărea în stadiile incipiente ale dezvoltării PGPT. Pentru a confirma diagnosticul de hiperparatiroidism la pacienții cu urolitiază recurentă și normocalcemie, se efectuează un test provocator cu diureticele tiazidice.

Pentru formele PGPT osoase și mixte, o creștere semnificativă a metabolismului osului este caracterizată de o creștere a frecvenței activării și predominanța proceselor de resorbție. În forma manifestă a PGPT, nivelul mediu de osteokalcină a depășit valorile normative de 2,6-20 ori și o corelație fiabilă între activitatea fosfatazei alcaline și PTH (R \u003d 0,53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

Efectul PTH pe produsele osteoprotiterinei (HGG) și ligandul receptorului NF-KappB al NF-KappAb (RANKL) nu este complet instalat. Sa demonstrat că PTH reduce produsele GDG și crește produsele RANKL. Sa observat că, în fața tratamentului chirurgical al Hiperparatiroidismului Rankl și osteoprotiterina corelată cu osteocalcina serică. Raportul dintre RANKL / Osteoprotitorină a scăzut după tratamentul chirurgical, ceea ce indică posibilitatea utilizării lor ca markeri ai stării țesutului osos cu PGPT.

Vorbind despre rolul Telopeptidei N-terminale, trebuie remarcat faptul că, potrivit cercetătorilor, nivelul ridicat al acestui marker este un factor care indică cea mai mare eficiență a tratamentului chirurgical.

Diagnosticul hiperparatiroidismului este confirmat prin determinarea conținutului de PTH în ser. Se dezvoltă metode sensibile pentru determinarea PTH în sânge: imunoradiometrică (IRMA) și imunohemyluminometric (ICMA). Astfel, bazele de diagnosticare a PGPT este o hipercalcemie rezistentă și o creștere a nivelului de PTH din ser.

Cercetare instrumentală

Pentru a detecta modificările osoase, acesta este condus de radiografia oaselor tubulare, oase pelvine, coloana vertebrală și lombară, osteodensitometria vertebrelor lombare, departamentele proximale ale coapsei, osul radiației.

Afișarea naturii hipercalcemiei și a diagnosticului hiperparatiroidismului trebuie efectuate în mod cuprinzător, inclusiv studii pentru a determina localizarea adenomului sau a hiperplaziei: examinarea cu ultrasunete (ultrasunete), arteriografia, scintigrafia, venele selective, tomografia de rezonanță magnetică (RMN) .

Articulații cu ultrasunete. Sensibilitatea metodei este de la 34% la 95%, specificitatea ajunge la până la 99%. Rezultatele studiului depind de experiența unui specialist în diagnosticarea cu ultrasunete, masa minții (cu o masă de glandă mai mică de 500 mg, sensibilitatea este redusă semnificativ la 30%). Metoda nu este informativă cu localizarea atipică a rezistenței - în spatele sternului, în posesia spațiului.

Scintigrafie. De regulă, se efectuează cu Tallium 201tl, tehnicia Pefotos 99 MTS, care se acumulează în glanda tiroidă și în creșterea rezistentă. Una dintre cele mai recente metode este scintigrafia utilizând Tehnetril-99Ts (99mTC-Sessibi-scintigrafy) - Tehnnetium complex 99m și metoxiizobutilinitril. Comparativ cu 201tul, scintigrafia cu techneteril-99ts se caracterizează printr-o sarcină radială semnificativ mai scăzută și o mai mare accesibilitate, sensibilitatea metodei atinge 91%. Trebuie remarcat faptul că dacă există tumori gigantaice în oase, care sunt cu forme grele de PGPT și sunt detectate x-radi, acumularea de 99mTC în leziunile deteriorării acestor oase poate da un rezultat fals pozitiv al diagnosticului topic , care ar trebui să se țină cont de datele scintigrattigrattigrapentru a compara rezultatele studiului cu raze X a departamentului de schelet corespunzător.

CT vă permite să dezvăluiți adenomul unei scăderi de 0,2-0,3 cm. Sensibilitatea metodei este de la 34% la 87%. Dezavantajele metodei sunt sarcina sub formă de radiații ionizante.

Unii autori consideră RMN cu una dintre cele mai eficiente metode de vizualizare a misiunii, dar din cauza costurilor ridicate și a timpului petrecut petrecut pentru a obține o imagine, nu se aplică destul de larg. Se crede că domnii aflați în țesuturile glandei tiroide sunt mult mai greu de diferențiat cu RMN decât cu o ultrasunete, dar, concentrându-se pe cele mai recente date, putem presupune că RMN este o metodă destul de sensibilă (50-90% ).

Metodele de cercetare invazive includ puncția asociației sub controlul ultrasunetelor, arteriografiei selective, a cateterizării venelor și a preluării din sânge din glandă pentru a determina PTH. Metodele invazive sunt utilizate în cazul recurenței PGPT sau după un audit nereușit al adăugării, menținând în același timp semnele PGPT.

Cu toate acestea, uneori, în ciuda utilizării tuturor metodelor de cercetare, nu este posibilă confirmarea prezenței adenomului, iar cursul bolii nu permite terapia conservatoare continuă. În aceste cazuri, se recomandă o operație în timpul căreia se efectuează revizuirea auditului. Mai des (60-75%) adenomul este situat în detectarea mai mică, iar detectarea tumorii într-unul dintre ele, ca regulă, elimină adenomoza la ceilalți domni. Cu toate acestea, revizuirea restului glandelor este obligatorie.

Tratamentul hiperparatiroidismului primar. Selectarea terapiei

Alegerea metodei de tratament depinde de prezența sau absența adenomului cenușii, pe gradul de exprimare a hipercalcemiei și prezența complicațiilor, cum ar fi nefroalinoza, boala ulcerativă a stomacului etc. Dacă există o tumoare confirmată, hipercalcemia și complicațiile sunt recomandate. Conform consensului privind diagnosticul și întreținerea pacienților cu PGPT, intervenția chirurgicală este prezentată în următoarele cazuri:

1) Concentrația de calciu general în serul de sânge cu 0,25 mmol / l (1 mg%) depășește rata stabilită în acest laborator pentru această grupă de vârstă;
2) reducerea ratei de filtrare a sticlei cu mai mult de 30% comparativ cu norma stabilită în acest laborator pentru această grupă de vârstă;
3) manifestări viscerale ale PGPT;
4) excreția zilnică a calciului mai mare de 400 mg;
5) reducerea IPC a oaselor cortice cu mai mult de 2,5 SD pe criteriul T;
6) Vârsta mai mică de 50 de ani.

Metode de tratament chirurgicale

De regulă, în timpul operațiunilor de pe SCC despre PGPT, există revizuirea tuturor celor patru puțuri, deoarece nu întotdeauna un diagnostic topic preoperator dezvăluie adenoma și hiperplazia multiple, adenomul extensiei.

Potrivit lui J. N. ATRIE, de la 1196 de pacienți acționați pentru hiperparatiroidism, a fost descoperit un singur adenom (inclusiv un pacient cu sindrom MEN-2) la 1079 pacienți; La 41 de pacienți - două adenoame; 4 - trei adenoame; În 23 - hiperplazia primară; În 30 - hiperplazie secundară; în 6 - Hiperplazie terțiară; La 12 - Asociația pentru Cancer și la 1 pacient - într-un grad de cancer și în al doilea - adenoma. Interesant, din 1158 de pacienți operat de autor pe PGPT, în 274 (23,7%) au fost identificați simultan și au fost identificate boli tiroide: la 236 de pacienți, schimbările în țesuturile glandei tiroide au fost benigne și 38 - un papillar sau Cancerul tiroidian folicular a fost găsit. Glandele. Dintre cei 38 de pacienți cu tumori maligne ale glandei tiroide, 26 de tumori au fost palpabile înainte de operație; La 2 pacienți, au fost găsiți pe ultrasunete și 10 - au dezvăluit aleatoriu în timpul intervenției chirurgicale cu privire la îndepărtarea adenomului SCC.

În cazul diagnosticului PGPT în timpul sarcinii, paratiroidectomia este permisă în trimestrul II de sarcină.

Particularitățile specifice se caracterizează prin tactici operaționale împotriva cancerului ADC. Constitate de cancer, de regulă, crește încet și rareori dă metastaze. Cu îndepărtarea completă a glandei fără deteriorarea capsulei, prognoza este favorabilă. În unele cazuri, cancerul este mai agresiv și la prima operație, se găsesc metastaze în plămâni, ficat și oase. Nu este întotdeauna posibil să se determine imediat că tumora primară este tocmai cancer; Cu examinarea histologică a tumorii neinvazive, este posibilă detectarea unei creșteri a numărului de figuri de mitoză și fibroză a glandei stroma. Constiorul de cancer este adesea diagnosticat retrospectiv. Hiperparatiroidismul datorat cancerului domnului, este adesea imposibil să se facă distincția de alte forme de PGPT. În același timp, se știe că asocierea cancerului este adesea însoțită de hipercalcemie severă. Prin urmare, la nivelul calciului din sânge, mai mult de 3,5-3,7 mmol / l, chirurgul trebuie să fie deosebit de atent pentru a preveni deteriorarea capsulei atunci când glanda afectată este îndepărtată.

Frecvența complicațiilor și a mortalității în tratamentul chirurgical al PGPT nu este mare, iar recuperarea are loc în mai mult de 90% din cazuri. Cu o intervenție reușită, perioada postoperatorie continuă, de regulă, fără complicații. Este necesar de 2 ori pe zi pentru a determina conținutul de calciu din sânge; Cu declinul său rapid, sunt recomandate preparatele de calciu. Controlul ECG permanent.

Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ: deteriorarea nervului gastric, tranzitorie sau rezistentă la hipocalcemia, foarte rar, la pacienții care suferă de hipercalcemie grea, se pot dezvolta "sindromul osos foame".

Tratamentul hipocalcemiei postoperatorii ("Sindromul osos foame")

Cele mai multe simptome clinice ale PGPT după intervenția operațională de succes sunt expuși la dezvoltarea inversă. După tratamentul chirurgical al PGPT, adică după eliminarea hiperproducției PTG, există o dezvoltare reversă rapidă a simptomelor clinice și a indicatorilor biochimici. După efectuarea adecvată a tratamentului chirurgical în unele cazuri, apare hipocalcemia, care necesită utilizarea vitaminei D sau a metaboliților activi și a preparatelor de calciu. Pentru a elimina sindromul "Bones foame" din forma osoasă a hiperparatiroidismului în perioada postoperator, preparatele de calciu sunt prescrise la o doză de 1500-3000 mg (prin element de calciu) în combinație cu alfa calcidol (etilph, alpha d3-teva ) cu 1,5-3,0 μg pe zi și / sau dihidroitachisterol (dihidrootaharol, a.t. 10) la 20-60 picături pe zi. În rata normocalcemiei, doza scade treptat la susținerea: 1000 mg de calciu și 1-1,5 μg de celuled alfa cu 0,5-2 ani. În practica noastră, calciul-D3 este prescris mai des (în 1 comprimat de mestecat 500 mg de calciu și 400 mg vitamina D3) în combinație cu celulidol alfa. Aceste medicamente sunt bine transferate, convenabile de utilizat și sigure.

Tratamentul pacienților cu forme moi de PGPT

Pacienții cu vârsta mai mare de 50 de ani cu hipercalcemie ușoară, greutatea osoasă normală sau ușor redusă și funcția renală normală sau perturbată pot fi tratați conservator. În aceste cazuri, se recomandă:

• creșterea aportului de lichid;
• limitați recepția de sodiu, proteine \u200b\u200bși calciu;
• luați diuretice;
• luați preparate care reduc rata de resorbție a țesutului osos.

Potrivit unui studiu prospectiv de 10 ani de 120 de pacienți cu PGPT, supus sau nu expuși la tratament chirurgical, autorii au concluzionat că nu există diferențe semnificative în indicatorii biochimici și indicatorii densității minerale osoase la pacienții ne-mâncați cu A hiperparatiroidismul mic mixt și asimptomatic. Cu toate acestea, au fost dezvăluite un număr de pacienți, în procesul de supraveghere au existat indicații pentru tratamentul chirurgical (apariția sau progresia urolitiazei, dinamica negativă a densității minerale osoase, fracturile cu acționare mici). În același timp, dacă pacienții cu deteriorarea PGPT a semnelor bolii nu sunt notate, este posibil să se abțină de la tratamentul chirurgical.

Cu formele moi ale PGPT cu o scădere moderată a IPC la femei în timpul menopauzei, se recomandă ca estrogenul sau preparatele de bisfosfonat să fie recomandate pentru a preveni progresia osteoporozei. În ultimii ani, bisfosfonații sunt prescrise mai des. Scopul numirii bisfosfonații pentru utilizarea pe termen lung este corectarea osteoporozei și nu o scădere a nivelului de PTH, dar este posibil să se reducă hipercalcemia. Pentru terapia cu bisfosfonați, acidul de paminare (medalia de paminoronare), Risadronat, Alendronatul sunt utilizate. S. A. Reasner et al. Folosit pentru a trata pacienții cu osteoporoză și PGPT Risadronat, care timp de 7 zile au normalizat nivelul de calciu în ser, reducând nu numai fosfatază alcalină în sânge, ci și excreția hidroxiprolinei, precum și o creștere a reabsorbției tubulare renale de calciu. Rezultatele bune au fost, de asemenea, menite atunci când se utilizează alendronat.

Trebuie subliniat faptul că eficacitatea metodelor de tratament variază foarte mult în funcție de varietatea patogenetică de hipercalcemie și de sensibilitatea individuală a pacientului la un anumit preparat. În cazul tacticii medicinale, ar trebui luată în considerare dinamica indicatorilor de laborator și posibilitatea reducerii hipercalcemiei.

Concluzie

Astfel, revizuirea literaturii de mai sus dedicată etiologiilor, patogenezei, diagnosticului și tratamentului PGPT, indică atât realizări semnificative, cât și o serie de probleme nerezolvate în acest domeniu. Datorită prezenței dificultăților în diagnosticul precoce al PGPT, întrerupătoarele normocalcemice ale PGPT pe fundalul deficienței de vitamina D, absența determinării pe scară largă a calciului în sânge și urină în practica clinică de rutină, pacienții cu forme moi sau asimptomatice sunt slab dezvăluit. Întrebarea de mărturie a tratamentului chirurgical, pe terapia conservatoare a pacienților cu o formă moale de PGPT continuă să fie discutată. Toate acestea determină necesitatea studiului suplimentar al manifestărilor clinice ale bolii și îmbunătățesc metodele de diagnosticare diferențială și optimizarea tratamentului pacienților cu PGPT.

Pentru literatură, vă rugăm să contactați editorul.

L. YA. Rorinskaya, doctor de Științe Medicale
Enz Rosmedtehnologiy, Moscova

RCRZ (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sanatate MD RK)
Versiune: Protocoale clinice Mor RK - 2018

Hiperparatiroidismul primar (E21.0)

Endocrinologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru serviciile medicale
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
Din "18" aprilie 2019
Protocolul nr. 62.

Hiperparatiroidismul primar - boala primară a glandelor parachitoide, manifestată prin hiperproducția PTG și deteriorarea sistemului osos și / sau organelor interne (în primul rând, rinichii și tractul gastrointestinal).

Partea de intrare

Cod (e) μB-10:
Data dezvoltării / revizuirii protocolului: 2013 (Revizia 2018)

Abrevieri utilizate în protocol:
Utilizatorii protocolului: Endocrinologi, practicieni generali, terapeuți.

Amploarea nivelului de probă:

Tabelul 1. Raportul dintre gradul de persuasivitate a dovezilor și tipul de cercetare științifică

DAR	Meta-analiză de înaltă calitate, prezentare sistematică a RCA sau RCC mari cu o eroare sistematică de probabilitate foarte scăzută (++), rezultatele care pot fi distribuite populației corespunzătoare.
ÎN	Prezentare sistematică de înaltă calitate (++) a cohortei sau a studiilor de control al caz-controlului sau de înaltă calitate (++) Controlul cazului sau de studii cu un risc foarte scăzut de eroare sistematică sau rock cu risc scăzut (+) de eroare sistematică, ale căror rezultate pot fi distribuite populației corespunzătoare.
DIN	Cohortă sau studiu de studiu sau studiu controlat fără randomizare cu un risc scăzut de eroare sistematică (+), ale cărei rezultate pot fi distribuite populației sau rocilor adecvate cu un risc foarte scăzut sau scăzut de eroare sistematică (++ sau + ), ale căror rezultate nu pot fi distribuite direct populației corespunzătoare.
D.	O descriere a unei serii de cazuri sau o cercetare necontrolată sau opinia experților.
GPP.	Cea mai bună practică clinică. Practica clinică recomandată se bazează pe experiența clinică a membrilor grupului de lucru cu privire la dezvoltarea KP

Clasificare

Clasificare

Tabelul 2. Clasificarea clinică a hiperparatiroidismului primar:

Diagnosticare

Metode, abordări și proceduri de diagnosticare și tratament

Reclamații: privind durerea în oase, slăbiciune, scădere a apetitului, reducerea creșterii.

Anamneză:prezența sarcinilor frecvente, inadecvate și a fracturilor slab consolidate, urolitiasis, stări depresive, poluria, polidipsy

Examinare fizică:
Inspecţie: Deformări schelete, extinderi osoase în zona oaselor de cranițe faciale, articulații mari, oase tubulare, letargii, paloare, piele uscată.

Principalele manifestări clinice :
- Sistem muscular: durere în oase, deformare osoasă, fracturi patologice, gută, pseudo-frânghie, atrofie musculară, calcinați țesuturi moi.
- nefrolitiasis recurent, nefrollocietate,
- pancreatită cronică, boală ulcerativă a stomacului și a duodenului
- tulburări dispeptice, pierdere în greutate.
- schimbările mintale - depresia, sindromul astenic
- sindromul insipidar.
- perturbarea ritmului inimii, hipertensiunea arterială

Cercetare de laborator:
Tabelul 3. Indicatori biochimici din sânge și urină cu PGPT

General CA de sânge	\u003e 2,6 mmol / l (norma 2.2-2.6)
Ionizat de sânge	\u003e 1,3 mmol / l (norma 1.1-1.3)
Parathgormon.	Ridicată de 1,5-3 ori
Phosforul de sânge comun	< 0,7 ммоль/л (норма 0,87-1,45)
Activitatea fosfatazei alcaline osoase	creșterea de 1,5 - 5 ori
Calciuria.	Ridicând mai mult de 10 mmol / zi, sau 250 mg / zi - la femei aproximativ 300 mg / zi - la bărbați
Marcatori de remodelare a oaselor: osteocalcină și STX	Ridicând de la 1,5 până la 20 de ori
Albuminia.	Hypoalbuminemie și scăderea coeficientului de albumină / globulină
25-One-Vitamina D	Nivelul scade mai puțin de 30 ng / ml

Cercetare instrumentală:
Tabelul 4 Cercetări instrumentale și modificări ale PGPT

Tipul de cercetare	Caracteristică modificărilor
Ultrasunetele câmpului de glande tiroide și PSCHZH (Informativitate 50 - 90%)
CT zona de gât cu contrast (informativitate 34 - 87%)	Aceasta face posibilă estimarea dimensiunii și localizării PSCHCH ca în cazul numărului normal și a locației lor și în prezența PSChes suplimentară și a ectopiei acestora, inclusiv către mediastinum.
RMN Gât zona cu contrast (informativitate 50 - 70%)	Detectarea educației în gât și mediastinum. Utilizarea largă a RMN nu este recomandată: costuri ridicate, mai puțină sensibilitate, dificultăți în interpretarea datelor obținute.
Scintigrafia cu technețiu, seleniu-metionină, (Mibi, TechNettryl), sensibilitate la metodele de până la 90%	Detectarea educației în gât
Scyntigrafie în combinație cu tomografie computerizată cu emisie unică (Officon, SPECT).	Imaginile care oferă o topografie bună și o reconstrucție tridimensională, ceea ce îmbunătățește semnificativ definiția rezervorului de absorbție radiofarmaceutică
Tomografie computerizată multispicală (MSCT) cu contrast.	Se utilizează în cazuri controversate, când rezultatele metodelor de mai sus sunt discrepanizate sau suspectate de prezența unor formațiuni de volum multiple sau ectopiate.
Tomografie cu emisie de positron (PET)	se recomandă în unele cazuri la pacienții cu persistență a bolii sau cu reapariția PGPT în absența vizualizării PSCHZH cu alte metode
Biopsia puncției de formare a PSCHZH sub controlul ultrasunetelor cu definiția PTH într-o spălare cu un ac	este o metodă de diagnosticare topică și este recomandată numai cu un diagnostic de PGPT. Indicații pentru utilizarea metodei - un diagnostic diferențial între țesătura paratiroidie și alte formațiuni (ganglioni limfatici, metastaze de cancer tiroidian), precum și pentru a confirma sau exclude pararatromele intratiloide.
Radiografia oaselor	Semne de resorbție subperiodală, în special în falanurile de capăt ale perii ("Lysis Unghel Falange), în oasele pelvisului, oasele tubulare lungi de chisturi, osteopizație difuză și subțierea stratului cortical al oaselor
Densitometrie cu raze X	Reducerea densității minerale a oaselor pieptului și a coloanei vertebrale lombare, a radiațiilor și a osului femoral
Rinichii cu ultrasunete	Nefrolitiasis, nefrollocietate, detectarea pietrelor de corali
EFHDS	Boala ulcerativă recurentă a stomacului sau duodenului, eroziunii și ulcerelor membranei mucoase, calcinează

Indicații pentru consultarea specialiștilor:
Tabelul 6. Indicații pentru consultările specialiștilor din PGPT

Specialist	Indicații pentru consultare
Consultarea nefrologului	Cu daune renale, urolitiasis
Gastroenterologul de consultare	Cu suspiciune de boală ulcerativă, pancreatită
Consultarea psihiatrului	Cu stări depresive
Chirurgul de consultare.	Pentru a aborda problema tratamentului operațional - eliminarea formării PS
Genetica de consultare	Când diagnosticați formele de familie ale PGPT pentru a elimina sindroamele MEN1 și Maine 2.

Sindromul Maine 1.- Aceasta este o boală dominantă autozomală rară. Motivul este mutația genei MN1, situată pe umărul lung al celui de-al 11-lea cromozom (11Q13).
Maine 1 este cea mai frecventă cauză a PGPT ereditar (2-4% din toate cazurile de PGPT). PGPT de multe ori se întâmplă mai întâi Manifestarea sindromului Ming 1 (85%). Alte componente Maine1:
1) tumori enteropancreatice (60-70%): gastric (sindrom Zolinger-Ellison), insulină, tumori inactive hormonale; Tumorile care secrete într-o polipeptidă intestin virtuală (vipoma), polipeptidă pancreatică;
2) adenomul glandelor pituitare (prolactinom, somatotropinoame, somatopolactinom, corticotropinoame și adenoame inactive hormonale);
3) tumori în mai mult de 20 de alte țesuturi endocrine și neodiocante (tumori ale cortexului suprarenale, angiofibromuri faciale, colagen, tumori neuroendocrine (neo) ale tractului gastrointestinal, bronhopulmonal, timus etc.).

Sindromul bărbaților 2a- Boală dominantă autozomală rară. Condiționat de mutație în gena RET, situată la cel de-al 10-lea cromozom centromers și codificarea ret tirozin kinazei. PGPT se găsește în 20-30% din cazurile de bărbați-2A.
Alte componente ale sindromului:
1) Cancerul de accident medular (amintiți-vă), 97-100%;
2) Feocromocitoma (50%).
Vârsta medie a manifestării este de 38 de ani. PGPT niciodată nu poate fi Prima manifestare a sindromului și este diagnosticată în mod semnificativ mai târziu diagnosticul și tratamentul IRSCH, este extrem de rar - în timpul tiroidectomiei. În cazul sindromului omului, 2 prioritate este tratamentul chirurgical al membrului

Diagnostic PGPT poate fi considerat confirmat În prezența hipercalcemiei, în combinație cu o creștere rezistentă a nivelului PTH (cu excepția hiperparatiroidismului terțiar). În plus, nivelul PTH pe granița superioară a intervalului de referință, dar care nu depășește limitele sale, în prezența hipercalcemiei, corespunde și diagnosticului PGPT.

Diagnosticarea algoritmului PGPT cu hipercalcemie detectată aleatoriu:

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiatȘi rațiunea pentru cercetarea suplimentară:

Tabelul 7. Diagnosticul diferențial al PGPT

Patologie	Criterii de diagnostic diferențial
Parenoplastic hipercalcemia.	Există o tumoare primară (cancer pulmonar, ovarian, limfoomi etc.), PTH este redus
Procesul metastatic	Poate fi însoțit de dezvoltarea fracturilor vertebrale patologice și de comprimare, o creștere a nivelurilor de calciu, fosfor și fosfatază alcalină în sânge. X-ray a detectat focalizarea clar definită a iluminării pe fundalul structurii neschimbate a țesutului osos.
Myeloma Boala lui Rustice-Calera (Plasmacitom)	Diferă de PGPT de claritate a procesului, o creștere a ESO, prezența proteinei de Bens-Jones în urină, paraproteinemie, infiltrarea măduvei osoase din plasmocyte, dezvoltarea rapidă a amiloidozei, absența unei indincții Zorbii Bones Skeleton.
Granulomatiosa (tuberculoză, sarcoidoză)	Tuse, temperatura, scurtarea respirației, semnele radiologice, reducerea PTG, creșterea ECD, limfocitoza din sânge.
Hipervitaminoza D.	În anmorme, recepția unor doze mari de vitamină D. Nivelul crescut de 25-hidroxigitamină D, PTH este redus.
Thyrotoxicisa.	Hipertiroidismul clinic (tahicardie, transpirație, goiter), creșterea CR T4 și T3, scăzând de TSH, PTG este normal.
Hipotiroidismul	Clinica hipotiroidismului (pielea uscată, crește greutatea corporală, încetinirea discursului, pastozitatea și umflarea, somnolența, tulburările menstruale și sexuale), ridicarea TSH, scăderea în PTH, STT 4
Acromegalie.	Caracteristicile eronagaloide (schimbare în aparență: extinderea membrelor, rădăcina persoanei, macrogoglossee, diasthema; afectarea ciclului menstrual), dureri de cap, eventual, hemianopsia symiană, îngustarea câmpurilor de viziune - la dimensiuni mari de tumoare mari , măriți dimensiunea șei turcești pe radiografia craniului, semne ale adenomului pituitar pe RMN, creșterea hormonului somatotropic (STG), IFR-1, scăderea PTH
Insuficiență suprarenală	Hiperpigmentarea pielii și a membranelor mucoase, vitiligo, o reducere semnificativă a greutății corporale, a hipotensiunii arteriale, a atacurilor hipoglicemice, a hipercalemiei, a hiponatremiei, a nivelului plasmatic redus de cortizol și a excreției de cortizol liber cu urină, redusă PTH
Feochromocytoma.	Crizele simpato-suprarenale, dureri de cap, nivelul plasmatic al catecolaminelor și metaboliții lor (metafrine și normatenefree), diagnosticarea topică a tumorilor suprarenale utilizând metodele CT, RMN
Aplicație Tiazid diuretikov.	În istorie - recepția diureticelor tiazidice, o creștere moderată a SA și o scădere a PTH în plasmă, normalizarea indicatorilor după abolirea medicamentelor
Boala Pedgety.	Boala se dezvoltă la vârsta în vârstă și în vârstă, nu este însoțită de osteoporoză sistemică, funcțiile renale nu sunt încălcate, conținutul de calciu și fosfor din sânge nu este schimbat, nivelul fosfatazei alcaline este crescut. Radiografii - garnituri multiple cu un model caracteristic "de bumbac". Partea creier a craniului crește cu dimensiuni normale ale faciale, deformați coloana vertebrală și oasele tubulare.
Osteogeneza imperfectă (sindromul "Blue SCLER")	Boală genetică care este detectată în copilărie. Se caracterizează prin scăderea, mobilitatea sporită a articulațiilor, incluziunea patologică a oaselor cu dezvoltarea fracturilor colțurilor osoase luxuriante.

Tabelul 8. Semne de diagnostic diferențial de diferite forme de hiperaparatoză

Tratament în străinătate

Tratează tratamentul în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi privind examinarea medicală

Tratament

Preparate (substanțe active) utilizate în tratament

Tratament (ambulatorie)

Tactici de tratament pe un nivel de ambulatoriu

Scopul tratamentului PGPT:
- lichidarea sursei de hiperproducție a PTH
- normalizarea sau reducerea CA și PTH în sânge
- lichidarea și / sau prevenirea progresiei încălcărilor osoase-viscerale
Întreținerea conservatoare la pacienții cu PGPT este utilizată în prezența contraindicațiilor medicale pentru paratiroidectomie; eșecul pacientului de la tratamentul chirurgical; La pacienții cu forme asimptomice ale bolii fără citiri suficiente pentru paratiroidectomie.

Tratamentul non-medicament:
Dieta și terapia:tabelul 9, rehidratare adecvată.
Activitate fizica:Restricționarea efortului fizic, prevenirea fracturilor.

Tratament medicină
Prezentat la:
- prezența tulburărilor osoase ușoare și a hipercalcemiei nesemnificative sau
Normocalcemia.
- absența remisiei după tratamentul chirurgical
- Hiperparatiroidismul manifestat și prezența contraindicațiilor la tratamentul chirurgical sau cu o defecțiune a pacientului.

Tabelul 9. Tratamentul medical al PGPT

Pregătiri	Mecanism de acțiune	Doza	Nivelul dovezii
Acid alndronic	Bifosfonat, suprimă resorbția osoasă osteoclastică, creșterea densității minerale a oaselor, contribuie la formarea țesutului osos cu o structură histologică normală, reducerea SA	În interiorul unui stomac gol de 70 mg 1 timp pe săptămână	ÎN
Acid ibandonic.		Intravenos de 3 mg 1 în 3 luni	ÎN
Acid zoldronic.		v / in, picurare, 5 mg 1 timp în 12 luni.	ÎN
Denozuumab.	Anticorpul monoclonal uman (IgG2), care are afinitate și specificitate la ligandul receptorului de activator al factorului nuclear kB (RANDL), suprimă resorbția țesutului osos, mărește masa și rezistența straturilor osoase corticale și trabeculare.	Subcutanat 60 mg 1 timp în 6 luni	ÎN
Calimmetice (Cynacaltseet)	Receptorii de calciu stimulează, cresc sensibilitatea la calciu, reduc pth și calciumie	În interiorul 30-50 mg de 2 ori pe zi. Doza maximă - 90 mg de 4 ori pe zi	ÎN

Intervenție chirurgicală:nu.

- normalizarea nivelului de PTH, CA, fosfor, fosfatază alcalină, fără recurență.

Tratament (spital)

Tactici de tratament la nivel staționar

Harta supravegherii pacientului, rutarea pacientului:nu.

Tratamentul non-medicament:a se vedea nivelul ambulatoriu

Tratament medicină: A se vedea nivelul ambulatoriu

Intervenție chirurgicală :paratroidectomie, eficiență 95-98%.
Standardul "de aur" al tratamentului chirurgical al PGPT este considerat paratiroidectomie cu utilizarea anesteziei locale. În funcție de volumul deteriorării, PSCHCH-ul este realizat de paratiroidectomie parțială, subtotală sau totală.

Mărturie absolută pentru tratamentul chirurgical:
- vârsta mai mică de 50 de ani
- imposibilitatea supravegherii pe termen lung sub controlul medicului
- depășirea calciului general în sânge în mai mult de 0,25 mmol / l deasupra limitei superioare a normei
- excreția de calciu cu urină mai mult de 400 mg pe zi, cu o dietă convențională
- SCF redus mai puțin de 60 mg / min
- prezența nefrollsinozei
- Densitatea minerală osoasă - Criteriul T -2.5 În orice zonă și / sau fractură din istorie
- Cancer al glandelor sărace

Complicații după tratamentul chirurgical
- Deteriorarea nervului blând de întoarcere
- hipocalcemie tranzitorie sau rezistentă, hipomagnemie "," sindrom osos foame ".

Tratamentul crizei hipocalcemice:
1. 1500-2000 mg CA și alfaqalcidol 1-3 mg / zi;
2. În convulsii - gluconat de calciu 80 ml cu soluție de NaCI 0,9% zilnic.

Întreținere ulterioară:În perioada postoperatorie, recuperarea schimbului de calciu nu apare imediat, iar pacienții au nevoie de recepție suplimentară a preparatelor de calciu și vitamina D3.
La atingerea remisii:
- observarea clinică în endocrinolog, tratamentul osteoporozei.
- Controlul activității fosfatazei alcaline în ser 1 în 3-6 luni.
- controlul cu raze X 1 timp în 3 ani
Când se recuperează cursurile repetate de tratament.
Frecvență recurentă:
Hiperparatiroidism sporadic - 5-10%
Cu hiperparatiroidismul în sindromul principal - 15-25%
Când cancerul glandelor parachitoid - 32%

Indicatori de eficiență a tratamentului:
- normalizarea nivelului de PTH, CA și fosfor al sângelui, fosfatazei alcaline, absența recidivelor.

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare care indică tipul de spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată:
1. Cu hipercalcemie pronunțată în cazurile de refuz al tratamentului chirurgical, pacienții spitalizați pentru rehidratarea și tratarea complicațiilor cardiovasculare și neurologice ale PGPT. Rehidratarea se efectuează prin introducerea unei soluții de clorură de sodiu 0,9% pentru a reduce efectul toxic al hipercalcemiei asupra organelor țintă, crește excreția de calciu cu urină.
2. Desfășurați operațiunea planificată de eliminare a adenomului sau glanda parazită

Indicații pentru spitalizarea de urgență:criza hipercalcemică.
Criza hipercalcemică - complicația acută a PGPT, este o intoxicație de viață grea și amenințătoare prin calciu. Dezvoltat la nivel de calciu într-o plasmă care depășește 3,5 mmol / l.
A provoca:
- palparea brută a glandei tiroide și a lui Pschzh
- Sarcina
- recepționarea diureticelor tiazidice, a preparatelor de calciu și vitamina D
- fracturi
- infectare
- Lenjerie de pat
Clinica se dezvoltă foarte repede, simptomele de deshidratare, deteriorarea sistemului nervos central (psihoză, stupor, comă) și tractul gastrointestinal (greață, vărsături indiscutabile, sete, durere în epigastria, adesea imitând imaginea "acută abdomen"). Hipertermia este menționată până la 40 ° C, tromboză a diferitelor localizări, sindromul DVS, eșecul renal, respirator și cardiovascular. Simptomele cresc avalanșele, Anorya se alătură, se dezvoltă o comă.
Tratamentcriza hipercalcemică:
- Restaurarea BCC (terapie cu perfuzie 0,9% soluție NaCI într-un volum de 3000-4000 ml / zi cu întreținerea osmolalității plasmatice la 280-290 mos / kg în combinație cu diuretice).
- În paralel, se efectuează normalizarea nivelului calchemiei (se utilizează bifosfonați).
- După normalizarea statului pacientului, se recomandă paratiroidectomia lui Pschz schimbată patologic.

informație

Surse și literatură

1. Respectarea protocoalelor Comisiei mixte privind calitatea serviciilor medicale MD RK, 2018
   1. 1. Dedov I.I., Melichenko G.A., Ghidul național de endocrinologie, Moscova, "Goeotar - Media", 2018, p.817-822. 2. Hiperparatiroidismul primar: clinică, diagnostic, diagnostic diferențial, metode de tratament. Protocol clinic. FGBU "Centrul științific endocrinologic" Ministerul Sănătății din Rusia, Moscova. Probleme de endocrinologie, nr. 6, 2016, p.40-77 3. Hiperparatiroidismul primar: abordări moderne ale diagnosticului și tratamentului. Manual educațional și metodologic, Minsk BGMU 2016, 21 p. 4. Hiperparatiroidismul primar: revizuirea și recomandările privind evaluarea, diagnosticarea și gestionarea. Un consens canadian și internațional. Osteoporos Int., 2017; 28 (1): p.1-19. 5. Asociația Americană a Orientărilor Chirurgilor Endocrine pentru gestionarea definitivă a hiperparatiroidismului primar. JAMA Surg. 2016; 151 (10): p.959-968. 6. Orientările pentru gestionarea hiperparatiroidismului primar asimptomatic: declarație sumară din al patrulea atelier internațional. Jurnalul de Endocrinologie și Metabolism Clinic, V, 99, Ediția 10, 1 octombrie 2014, p.3561-3569.

informație

Aspecte organizatorice ale protocolului

Lista dezvoltatorilor de protocol cu \u200b\u200bdate calificate:

1. Nurbekova Akmaral Asylovna - Doctor de Științe Medicale, Profesor al Departamentului de Endocrinologie SA "Universitatea Națională de Medicină"
2. Bazaarbekova Rimma Bazarbekovna - Doctor de Științe Medicale, Profesor, șef al Departamentului de Endocrinologie JSC "Universitatea Medicală Kazah", președintele Roo "Asociația Doctorilor de Endocrinologi din Kazahstan".
3. Taubaldieva Zhannat Satybaevna - candidat la științe medicale, șef de endocrinologie, SA "Centrul Național de Medicină Științifică".
4. Kaliya Sholpan Sabatayevna este un candidat al științelor medicale, profesor asociat, șef de medicină bazată pe dovezi și de farmacologie din Karaganda SA.

Indicație pentru absența conflictelor de interese:nu.

Referent:
Dosanova Ainur Casimbekovna - candidat la științe medicale, profesor asociat al Departamentului de Endocrinologie SA "Kazahh Medical University of continuage Educație", Secretarul Roo Avek.

Notă Condiții de revizuire a protocolului:revizuirea protocolului la 5 ani de la data publicării și data intrării sale în vigoare sau în prezența unor noi metode cu nivelul de probă.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Prin auto-medicamente, puteți aplica rău ireparabilă sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MEDELEMENT și în aplicațiile mobile Medelement, "Lekar Pro", "Darger Pro", "Boli: Directorul terapeutului", nu poate și nu ar trebui să înlocuiască o consultare medicală cu normă întreagă. Asigurați-vă că contactați facilitățile medicale în prezența oricăror boli sau simptome perturbante.
• Alegerea medicamentelor și dozele lor ar trebui să fie menționate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul necesar și doza sa, ținând cont de boală și starea corpului pacientului.
• Site-ul de medoare și aplicații mobile "Medelement (Medleylement)", "Lekar Pro", "Darger Pro", "Boli: director de terapeut" sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu ar trebui utilizate pentru modificări neautorizate la prescripțiile medicului.
• Biroul editorial al Medelementului nu este responsabil pentru daunele legate de sănătate sau deteriorarea materială care rezultă din utilizarea acestui site.

O educație postuniversitară CJ 1 ^ ^

/ Învățământul postuniversitar /

Jurnalul Internațional de Endocrinologie

Simpozionul "Hiperparatiroidism: diagnostic, abordări moderne pentru tratament"

Realizează: Universitatea Națională de Medicină Donetsk. M. Gorky. Recomandat: endocrinologi, terapeuți, medici de familie.

Pankiv V.I.

Centrul științific și practic ucrainean pentru chirurgie endocrină, transplantul de organe endocrine și țesuturi ale Ministerului Sănătății din Ucraina

Hiperparatiroidismul: diagnostic, semne clinice și simptome, abordări moderne de tratament

Hiperparatiroidismul (GPT) este un sindrom clinic cu simptome caracteristice și semne cauzate de creșterea produselor parantramon (PTH) prin resorbția osoasă indusă de PTH și încălcările schimbului de calciu și fosfor.

Prevalența GPT este 1: 1000, raportul dintre femei și bărbați - 2-3: 1. Incidența crește odată cu vârsta, femeile aflate în postmenopauză suferă de la GPT de 5 ori mai des decât bărbații.

Clasificarea generală a GPT asupra principiului etiopatogenetic:

Primar GPT;

GPT secundar;

GPT terțiar;

Pseudo-boilere.

Clasificarea GPT în funcție de severitatea manifestărilor clinice:

Forma manifestată;

Formă malosimatică (moale);

Forma asimptomatică.

Hiperparatiroidismul primar

Epidemiologie

Frecvența apariției hiperparatra-Oz primar (PGPT) este, în funcție de diferiți autori, de la

0,0022 până la 0,52%. Diferența semnificativă a indicatorilor de incidență se datorează dificultăților în diagnosticarea formelor timpurii ale PGPT, prezența formelor normo și hipocalci-MIC, nivelul de diagnostic al PGPT, prezența sau absența screeningului în rândul populației pentru hipercalcemie. Valorile medii sunt de 25-28 la 100.000 de populație pe an, vârful morbidității cade la vârsta de 40-50 de ani. În același timp, PGPT de 2 ori

de cele mai multe ori găsite la femei, în grupul de vârstă de peste 60 de ani, raportul ajunge la 1: 3 (aproximativ 190 de femei cu peste 60 la 100.000 pe an).

Etiologie

PGPT se dezvoltă din cauza adenomului, a hiperplaziei sau a cancerului ADC. Sa stabilit că cea mai frecventă cauză a PGPT este adenomul asociației (80-85% din cazuri), hiperplazia are loc la 15-20%, frecvența cancerului ADC, potrivit diferitelor date, este de 1-5% .

Patogeneza.

În PGPT, mecanismul de suprimare a secreției PTH ca răspuns la hipercalcemie este încălcat. Produsele PTH excesive determină scăderea pragului renal al reabsorbției fosfaturilor, care provoacă dezvoltarea hipofosfaturilor și a hiperfosfatului. Excesul de PTH și hiperfosfatium Stimulează sinteza calcitriolului 1.25 (0n) ^ 03 în tubulele renale, care îmbunătățește în mod semnificativ aspirația de calciu în intestin.

În plus față de calea descrisă mai sus, excesul de PTH accelerează procesele de resorbție osoasă și formarea cosh prin activarea osteoblastelor și a inducției mediate de qi-luare a osteoclastelor. De asemenea, se crede că nivelul crescut al PTH determină proliferarea consolidată a celulelor - predecesoare osteoclaste (receptori la receptorii PTH). Ca urmare a expunerii lungi la PTH, procesele de resorbție osoasă prevalează asupra proceselor de formare Costro, ceea ce duce la osteopieție, osteopo-trandafir generalizat, displazie fibroasă-chistică, formarea de tumori brun, osteomalis și osteodistrofie.

© Pankiv VI, 2013

© "Jurnalul Endocrinologic Internațional", 2013 © Zaslavsky A.Yu., 2013

Baza formării numeroaselor leziuni de organe cu PGPT este hipercalcemia, care provoacă dezvoltarea nefrolitiazei și a nefroalcinozei. În dezvoltarea leziunii tractului, în plus față de hipercalcemie, însoțită de ateroscleroza și calcificarea navelor, aceasta contează creșterea nivelului de PTH, sporind secreția de acid clorhidric și pepsină.

Împreună cu hipercalcemia, o cantitate excesivă de PTH afectează dezvoltarea următoarelor condiții patologice ale sistemului cardiovascular: hipertensiunea arterială (AG), hipertrofia ventriculară stângă (LV), supapa, calibrul miocardic, coronarian, îmbunătățind reducerea mușchiului inimii, aritmie. Cu o hi-perfecțiune lungă existentă, există o depunere de calcineri în rinichi, mușchi, miocarduri, pereți de artere mari, straturi de suprafață ale corneei și plăcuța de margine anterioară a ochiului.

Semne și simptome clinice

Perioada de începere:

Slăbiciune generală;

Malaise;

Pierderea poftei de mâncare;

Fenomene dispeptice;

Polidipsy;

Poluria, hipoizospechenuria;

Adamina;

Durere în mușchi și oase;

Probleme mentale;

Afectarea memoriei.

Forma osoasă a PGPT:

a) osteoporotice:

Reducerea progresivă a masei osoase;

Încălcarea microcarhitectonică osoasă;

b) osteita chistică fibroasă;

c) pedjeoid.

Formă completă de PGPT:

a) simptome gastrointestinale:

Anorexie;

Greaţă;

Flatulență;

Pierdere în greutate;

Ulcerele peptice ale stomacului și / sau duodenului;

Pancreatită;

Pancreaticuloză;

Pancreaticitate;

b) înfrângerea sistemului cardiovascular:

Hipertensiune arteriala;

Aritmii;

Hipertrofie ventriculara stanga;

Calcificarea miocardului, a supapelor cardiace și a arterelor coronare;

c) înfrângerea renală:

Nefrolitiasis;

Nefrociloza;

Eșecul renal progresiv.

Formă mixtă de pgpt

Criza hipercalcemică (se dezvoltă brusc):

Greaţă;

Vărsături non-corozive;

Dureri abdominale acute;

Durere în mușchi și articulații;

Febră mare;

Convulsii;

a) Inspecția:

În cazuri severe - deformarea scheletului;

- mersul "Duck";

Fracturi patologice ale oaselor;

Slăbirea și pierderea dinților;

Deformarea oaselor pieptului, coloanei vertebrale;

Tulburări de rădăcini (simptome de tensiune, mușchii curelei de pelere, extremități inferioare, parasthesia);

b) Diagnosticarea laboratorului:

Determinarea nivelului de calciu general și ionizat în sânge;

Determinarea nivelului de fosfor și a activității fosfatazei alcaline generale (CFF) în sânge (hipofosfat-as și creșterea activității CFC de 1,5-6 ori);

Definiția pth în sânge;

Analiza urinei: hiper- și normocalciuria, hiper-fosfautour, crescând excreția hidroxiprolinei și crește nivelul CAMF;

Determinarea nivelului de peptide osteocalcinei, N- și C corpului, piridinolinei, deoxipiridinolinei;

c) Metode instrumentale:

Radiografia diferitelor zone ale scheletului;

Osteodensitometria cu raze X;

d) Diagnosticarea subiectului preoperator:

Metode non-invazive: ultrasunete, scintigrafie, kt, RMN;

Metode invazive: puncția asociației sub controlul cu ultrasunete, angiografie selectivă, flebografie, limfografie, sânge selectiv și neselectiv, luând cu angiografie cu definirea nivelurilor PTH;

Metode intraoperatorii: introducerea de coloranți, determinând densitatea țesăturii la distanță.

Diagnostic diferentiat:

Neoplasme maligne;

GPT secundar și terțiar.

a) metoda de alegere: îndepărtarea chirurgicală a facilităților schimbate patologic;

b) distrugerea conservatoare a rezistenței:

Introducerea unei substanțe de contrast cu raze X în artera care furnizează domnului;

Introducerea substanței repetate cu raze X în parenchimul domnului;

Etanol de ablație percutanat;

c) terapia medicală:

Fosfați;

Estrogeni (monoterapie / combinată cu gestag) la femeile cu o formă "moale" de PGPT în postmenopauză timpurie;

Bifosfonați;

Calimimetică.

Semne și simptome clinice

Manifestările clinice ale PGPT sunt suficient de polimorfe: de la transportul aproape asimptomatic (conform studiilor efectuate în țări cu un sistem dezvoltat de cercetare de screening) la leziuni severe de țesut osos, CPN, pancreatită, depresie, fenomenele crizei hipercalcemice.

În prezent, se disting următoarele forme clinice de PGPT:

un os:

Osteoporotice;

Osteita fibrozno-chistică;

Pedjetoid;

b) Commerceopatic:

Renal;

Gastrointestinal;

Psihic nervos;

c) amestecat.

Unii autori insistă asupra alocării opțiunilor clinice rar: forme articulare, cardiovasculare, mialgice, alergice, reumatoide. Să ia în considerare separat criza hi-perfectă.

În prezent, diagnosticul de PGPT în mai mult de 50% din cazuri este stabilit cu hipercalcemie detectată aleatoriu. Simptomele PGPT se dezvoltă în principal din următoarele sindroame:

Os;

Renal;

Neuromyshek;

Gastrointestinal;

Diabet nonache.

În perioada inițială a bolii, cu un flux atipic sau asimptomatic de pacienți cu nespecifică și foarte diversă, care nu permite să-și asume diagnosticul de PGPT numai pe această bază. De regulă, pacienții care suferă de PGPT fac următoarele plângeri:

Pentru slăbiciune generală;

Malaise;

Pierderea poftei de mâncare;

Fenomene dispeptice;

Polidipsy;

Poluria (adesea însoțită de hipoizo-perete);

Adamise;

Dureri nedefinite în mușchi și oase;

Tulburări mintale, până la stările depresive și încercările suicidale;

Afectarea memoriei.

În funcție de forma clinică, vor exista plângeri din sistemul musculo-scheletal (slăbiciune musculară, durere osoasă, perturbare a mersului), dureri epigastrice gastroenterologice, scăderea apetitului, greața, uneori o imagine a unui abdomen acut) sau un caracter urologic.

În cazul asimptomatic sau scăzut alpatomic PGPT, semnele clinice și de laborator ale PGPT nu sunt predispuse la progresie și au un difuzor de timp minor.

Simptomele renale sunt cea mai frecventă manifestare a PGPT (apare în 40-50% din cazuri), se caracterizează prin dezvoltarea nefroliței, semnificativ mai puțin frecvent - nefroalcinoză (acesta din urmă duce, de obicei, la insuficiență renală progresivă).

Astfel de modificări semnificative ale țesutului osos, ca osteita fibros-chistic, tumori gigantice, chisturi și epulizii se găsesc în 5-10% din cazuri. În cadrul formei osoase, opțiunea Osteopo-rotatic este alocată, osteita fibroasă-chistică și o opțiune pedemioid. Varianta osteoporotică se caracterizează printr-o scădere progresivă a masei osoase într-o unitate de volum osos în raport cu indicatorul normal la indivizii de sex și vârstă adecvată, întreruperea microarhitectonicii osoase, ceea ce duce la creșterea fragilității osoase și creșterea riscului de fracturi de la un prejudiciu minim și chiar fără astfel de lucruri.

Simptomele gastrointestinale sunt detectate de jumătate dintre pacienții cu PGPT. Pacienții impun plângeri împotriva anorexiei, constipației, greaței, flatulenței, scăderii în greutate. Ulcerele peptice ale stomacului și / sau duodenului se găsesc în 10-15% din cazuri, pancreatită - la 7-12%, mai puțin frecvent - pancreaticalculație și pancreaticitate. Cursul bolii ulcerative din PGPT se caracterizează printr-o imagine clinică mai pronunțată, însoțită de exacerbări frecvente, sindromul durerii pronunțate.

Recent, mulți autori acordă o atenție deosebită prejudiciului sistemului cardiovascular cu PGPT. Schimbări cum ar fi AG, aritmie, hipertrofie LV și într-o măsură mai mică, calcificarea miocardului, a supapelor cardiace și a arterelor coronare sunt observate chiar și la persoanele cu fluxul minim sau asimptomatic al PGPT.

Criza hipercalcemică este o complicație severă a PGPT care apare pe fundalul fracturilor, a bolilor infecțioase, a sarcinii, a imobilizării, a antiaculelor de admisie (de exemplu, carbonatul de calciu). Se dezvoltă brusc, în timp ce apare:

Greaţă;

Vărsături non-corozive;

Dureri abdominale acute;

Durere în mușchi și articulații;

Febră mare;

Convulsii;

Confuzie de conștiință, stupoare, comă.

Mortalitatea în criza hipercalcemică atinge 60%.

Unii autori au acordat o atenție deosebită caracteristicilor fluxului PGPT la femeile aflate în postmenopauză. Severitatea osteoporozei este semnificativ mai mare la femei, la pacienții cu PGPT, în perioada postmenopauză timpurie, comparativ cu un grup similar fără PGPT.

Diagnosticul PGPT începe în primul rând cu determinarea nivelului de calciu din sânge. În mod normal, conținutul total de calciu este în intervalul de 2,5-2,85 mmol / l. La determinarea calciului total, nu puteți uita de dependența acestui indicator din concentrația de proteine \u200b\u200bcomune și de albumină. Motivul pentru detectarea normocalcemiei în PGPT poate fi, de asemenea, o sensibilitate insuficientă a metodelor de determinare a calciului în sânge, în special în cazul unei mase relativ mici a adenomului, a insuficienței renale, a tulburărilor de aspirație a calciului în intestin , Deficitul de vitamina D, stadiul devreme PGPT.

Spre deosebire de calciul total, nivelul calciului ionizat este mai puțin susceptibil la influențele factorilor genitale și de vârstă. Cu normocalcemia datorată hipoproteinemiei, o creștere a nivelului de calciu ionizat va indica în mod fiabil PGPT.

Din testele de laborator accesibile și informative, este necesar să se stabilească determinarea nivelului de fosfor și de activitatea generală a ICF în sânge. PGPT este caracterizat de hipofosfatemie și o creștere a activității SFF de 1,5-6 ori.

Indicatorii direcți care mărturisesc hiperfuncția asociației includ definiția PTH în sânge. PTH este determinat în plasma din sânge sub formă de mai multe fracțiuni: cea mai mare parte este de aproximativ 80% - este reprezentată de un fragment de s-terminal imunogenic inert, 10-15% intact PTH, fragment de 5% la terminal. În primul rând, identificarea moleculei intacte a PTH este de importantă, sensibilitatea metodelor de determinare a acestora la pacienții cu adenom, gradul abordează 100%. Cea mai mare sensibilitate la diagnosticare este caracteristică unei metode imunoradiometrice sau imuno-imunimale de estimare a PTH -95,9 și, respectiv, 97%. Se propune, de asemenea, utilizarea metodei imunohemilometriceinometrice foarte sensibile (mai mult de 90%). În cele mai multe cazuri, pentru diagnosticul de PGPT este suficient de simultan determinând PTH și calciu ionizat.

În testele de urină, cu PGPT, de regulă, hiper-sau normocalciurie, hiperfosfatium, o creștere a excreției hidroxiprolinei și o creștere a nivelului Camf. Cu toate acestea, astfel de modificări nu sunt observate în toate cazurile.

Semnificativ ridicate sub formele manifestare ale nivelurilor PGPT ale osteocalcinei, k și c-teleptidelor, piridinolinei și deoxipiridinolinei, indicând viteza mare a metabolismului osos.

Pentru a detecta tulburările osoase la PGPT, principalele metode sunt radiografii ale diferitelor zone ale scheletului și al osteoden-simetriei cu raze X, necesare pentru diagnosticarea cantitativă a pierderilor anticipate ale masei osoase și monitorizarea densității minerale osoase (MPT) Procesul de tratament și reabilitare a pacienților cu PGPT.

Diferențele pronunțate în densitatea țesutului osos corticiv și spongios care depășesc 20% sunt o caracteristică caracteristică a PGPT și nu sunt găsite la osteoporoza celeilalte geneze. PCT cu PGPT, de regulă, este redusă în depozitele distal ale oaselor radiale, departamentelor femurale proximale. O scădere semnificativ mai mică este observată în coloana vertebrală lombară.

PGPT se caracterizează printr-un anumit semiotic radiologic. Pierderea masei osoase în diviziunea periferică a scheletului este descoperită mai întâi în departamentele de capăt ale oaselor tubulare datorită prevalenței osului spongios aici. Resorbția endostală joacă un rol decisiv în PGPT. Rezultatul acestui proces este extinderea canalului măduvei osoase cu subțierea stratului cortical.

Cel mai frecvent semn de raze X este osteopizarea difuză, care este mai frecventă în oasele tubulare - în 65-70% din cazuri și semnificativ mai puțin frecvent în oasele coloanei vertebrale - la 10-20%. Cu PGPT sever, resorbția subperiodală poate fi detectată, în special caracteristică a falăngei degetelor periei și acroosteoliza Falangei terminale (în special mediul și capătul). O altă caracteristică caracteristică poate fi apariția în oasele lungi ale zonelor de iluminare, numite câmpuri litice sau chisturi. Chisturile din oasele pelvisului, fuzionarea, pot forma un desen al unei spume de săpun cu bandă mare (de regulă, în stadiile pronunțate ulterioare ale GPT).

În cazuri severe, se dezvoltă deformarea scheletului, mersul de rață, fracturile patologice ale oaselor. Decizia și pierderea dinților, deformarea oaselor pieptului, coloanei vertebrale, apar tulburări de rădăcini, ducând la apariția simptomelor de tensiune, paralizii mușchilor centurii pelvine, a extremităților inferioare, parestezii.

Pentru diagnosticarea topică preoperatorie a bolilor, se utilizează un set de metode moderne, care pot fi împărțite în non-invazive și invazive. Metodele non-invazive includ ultrasunete, scintigrafie, ct, RMN. Toate aceste metode au atât avantajele, cât și dezavantajele lor. Utilizarea uneia sau a unei alte metode depinde de situația: natura procesului patologic (adenoma, adenomul multiplu, hiperplazia SCC), caracteristicile localizării domnilor modificați, funcționarea primară sau recurența PGPT.

Sensibilitatea cu ultrasunete variază de la 34 la 95%, specificitatea atinge 99%. Rezultatele studiului depind în mare măsură de experiența unui specialist în diagnosticarea cu ultrasunete, masa minții (cu o masă de glandă mai mică de 500 mg, sensibilitatea este semnificativ redusă - până la 30%). Metoda este non-informativă cu localizarea atipică a rezistenței - în spatele sternului, în posesia spațiului.

Scintigrafia este de obicei efectuată cu Nr. Tallium 201 sau cu Technetium Perthnette 99tts, care se acumulează atât în \u200b\u200bglanda tiroidă, cât și în gentile lărgite. Una dintre cele mai recente metode este scintigrafia utilizând Techneterila-99tts (99tts-8E81AT1-8C1P ^ GARU) - Complex 99tts și Me-toxisoclisonitril. Comparativ cu T1-201, scintigrafia cu techneteril-99tts este caracterizată printr-o sarcină radială semnificativ mai scăzută și o mai mare accesibilitate, sensibilitatea metodei atinge 91%. Până în prezent, scintigrafia cu Tech-Thril-99tts este o metodă eficientă de localizare preoperatorie de către Aden cu o masă de mai mult de 1 g, localizată în locuri tipice și atipice.

Sensibilitatea metodei CT este de la 34 la 87% (în funcție de dimensiunea și localizarea SCC). Dezavantajele metodei sunt sarcina sub formă de radiație ionizantă, utilizarea materialelor contrastante, cleme chirurgicale și alte artefacte care imită domnul.

este folosit destul de larg. Se crede că domnii aflați în țesuturile glandei tiroide sunt mult mai greu de diferențiat cu RMN decât cu ajutorul unui ultrasunete, dar, concentrându-se pe cele mai recente date, se poate spune că RMN este o metodă destul de sensibilă ( 50-90%).

Metodele de diagnostic invazive includ puncția asociației sub controlul cu ultrasunete, angiografia selectivă, flebografia, limfografia, sângele selectiv și neselectiv, luând cu angiografie cu definiție a nivelurilor PTH, precum și diverse metode intra-operaționale: introducerea de coloranți, determinarea densității țesutului îndepărtat. Metodele invazive sunt utilizate în cazul reapariției PGPT sau după un audit nereușit al asociației, menținând semnele PGPT.

Diagnostic diferentiat

Datorită faptului că manifestarea principală a PGPT este hipercalcemia, diagnosticul diferențial se desfășoară cu alte stări însoțite de hipercalcemie (Tabelul 1). Cauzele cele mai frecvente ale hipercalcemiei sunt PGPT și neoplasme maligne. Hyper CalciumMIa cu neoplasme maligne poate fi asociată cu produsele tumorii hormonale asemănătoare PTH, numită peptidă asemănătoare PTH (sau înrudită) (PTHRP). Diagnosticul diferențial al PGPT cu GPT secundar și terțiar este prezentat în tabel. 2. Algoritmul de diagnosticare și diagnosticul diferențial al bolilor osoase cu PGPT sunt prezentate în fig. unu.

Tabelul 1. Condiții patologice caracterizate de hipercalcemie

Statele însoțite de dezvoltarea cauzelor hipercalcemiei ale statelor însoțite de dezvoltarea hipercalcemiei

Leziunea primară a glandelor din apropiere Hiperparatiroidismul primar (adenom, cancer sau hiperplazia glandei para-tiroide) Hiperparatiroidismul în cadrul sindromului de neoplazie endocrină multiplă

Neoplasme maligne metastaze osteolatice ale tumorilor maligne în pseudo-opporatoză osoasă, cu secreția ectopică a proceselor maligne hematologice tumorale (boală mielom, limfom, leucemie, limfombultulatură)

Insuficiență renală Hiperparatiroidismul terțiar Hiperparatiroidism

Boli ale sistemului endocrin TireLotoxicoză Acromegalie Foohromocitoma Inspecția adrenală cronică

Hipercalcemia hipocalciurică a familiei

Hipercalcemia de droguri Supradozaj de vitamine D și un medicament de diuretice de litiu tiazid cu sindrom de alcalină laptelui

Imobilizarea fracturilor osoase Boli somatice care determină pacienții la pat pentru o lungă perioadă de timp

În prezent, se disting abordările chirurgicale și terapeutice ale tratamentului PGPT. Metoda de alegere este eliminarea chirurgicală a afirmațiilor modificate patologic. Eficacitatea metodei este de 95-98%.

Ca alternativă la tratamentul chirurgical, a fost propusă distrugerea conservatoare a cuibării următoarelor metode: introducerea unei substanțe de contrast cu raze X în artera furnizată cu sângele cuibului, prin cateterul angiografic sau sub controlul ultrasunetele direct în parenchimul SCC; Etanol de ablație expresivă. Aceste tehnici nu au fost larg răspândite datorită frecvenței ridicate a complicațiilor, în special datorită imposibilității

dozajul de etanol și accesul acestuia la țesăturile din jur cu formarea paraliziei ligamentului vocal, fibroza în jurul minții și este destul de scăzută comparativ cu tehnicile de eficiență general acceptate (66-86%).

Până în prezent, problema dacă totul este necesar pentru pacienții cu operațiune Diagnosticată PGPT. Rămâneți citiri controversate pentru a elimina domnul.

În Europa și în Statele Unite, mărturie strictă a tratamentului chirurgical al PGPT, ca aproximativ 50-60% dintre pacienții cu PGPT în țările dezvoltate, există un curs blând al acestei boli. Tratamentul chirurgical se efectuează de către pacienții care au conformitatea cu unul sau mai multe dintre criteriile specificate:

Tabelul 2. Concentrarea PTH, calciu și fosfor în sânge la diferite forme de hiperparatiroidism

Hiperparatiroidismul PTH calciu fosfor

T e

Secundar tt în thi

Terțiar ttt th

Note: ^ - Concentrație redusă; N este un indicator normal; T - conținut crescut; TT - o creștere semnificativă; TTT este o creștere accentuată (de 10-20 ori).

Pisică; Pn; PTH 4- N.

Dureri în oase, fracturi patologice

AGRAFY prezintă pelvis, chist< (по пока зонков, костей эй,черепа заниям)

Melty.

Metastaze în os ■ g

R-semnes.

Difuz

osteoporoza

C03T; Cant; Pn; M-gradient (sânge); Bens-Jones proteine \u200b\u200bîn urină

Hiperparathyroid osteodistrofia

Cant 11; Pn; SCHF N; Camtn; PTH N.

Ostosoden.

sitometrie

Osteomalacia.

Pisică; Pi; SFG; Camt; MTT.

1 dublu 1.5 SD -1.5-2, 5 SD<2 ,£ SD

Prevenirea de prevenire a observațiilor

Cai; PTN; SFS; Pth t; Există un CPN

Operațiune

Subiect de subiect

Cal] ptn; SFS; Sami; PTH T CATN; Pn; I4®; Cam NT; PTH N.

Tratament cu vitamina D + SA

Bifosfonați

calcithonin.

Operațiune

Conservator activ

tratamentul metaboliților

conform mărturiei vitaminei

Figura 1. Schema algoritmului de diagnosticare și diagnosticarea diferențială a formei osoase a hiperparatiroidismului primar cu altă osteopatie

Nivelul de calciu total din sânge este mai mare de 3 mmol / l;

Excreția de calciu cu urină pe zi mai mare de 400 mg;

Prezența nefrolitiazei, a osteitei fibroase, a ulcerelor gastrice recurente sau a duodenului și a altor manifestări viscerale ale PGPT;

Reducerea oaselor corticale ale oaselor corticale cu mai mult de 2 SD / Scrisrabilitate;

Reducerea clearance-ului creatininei în absența altor motive, cu excepția PGPT;

Vârsta mai mică de 50 de ani.

În ciuda prevalenței necondiționate (95-98%) a leziunii unilaterale a asociației și a unor avantaje ale accesului unilateral (scăderea frecvenței complicațiilor postoperatorii, scăderea relativă a timpului de funcționare), majoritatea cercetătorilor sunt înclinați la Auditul bilateral obligatoriu al SCC, deoarece există riscul lipsei de adenom bilateral sau multiplu, hiperplazie. și, prin urmare, supus operațiunii repetate a pacientului pe PGPT persistent sau recurent.

În cazul diagnosticării PGPT în timpul sarcinii, paratiroidectomia este permisă în trimestrul II de sarcină.

Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ:

Deteriorarea nervului blând de întoarcere;

Ipocalcemie tranzitorie sau rezistentă;

Hipomagnemie (foarte rar);

- "Sindromul osos foame" (se poate dezvolta la pacienții care au suferit de misterul heperculos greu).

Tratamentul conservator

Tratamentul medical este de obicei prescris după o operațiune non-succesivă, în contraindicații la intervenția chirurgicală. De asemenea, poate fi efectuată de un pacient cu vârsta de peste 50 de ani, cu hipercalcemie moderată, o masă osoasă limitată normală sau nesemnificativă și o funcție renală, în mod esențial perturbată, în plus - în cazul unei defecțiuni decisive a pacientului din operație.

Cu tratament de droguri, se utilizează fosfați, care pot elimina hipercalcium-MI și pot împiedica formarea pietrelor de rinichi de la oxalat de calciu și hidroxiapatită. Acest tratament este contraindicat în insuficiența renală, concentrația de calciu general în ser este mai mare de 3 mmol / l, deshidratare. Utilizarea fosfaturilor crește adesea nivelul PTG și poate contribui la formarea pietrelor de fosfat de calciu. În Ucraina, nu se aplică fosfați pentru corectarea hiperparatiroidismului.

Estrogenii în combinație cu gestages sau ca monoterapie sunt utilizate la femeile cu o formă moale de PGPT la începutul postmenopauzalului.

Bifosfonații suprimă resorbția osoasă. Astfel, administrarea intravenoasă unică a acidului de pamidron ne permite să normalizăm nivelul de calciu timp de până la câteva săptămâni la 80-100% dintre pacienți.

Bifosfonați (acid alendronic în interiorul unui stomac gol de 10 mg 1 p / zi sau 70 mg 1 p / săptămână sau acid pamidronic de 60 mg 1 timp în 4-6 săptămâni) sunt utilizate pentru o perioadă lungă de timp, timp de 2-5 ani, sub Controlul MPKT 1 o dată pe an, indicatori biochimici (calciu, fosfor, scf, activitate de creatinină) 1 timp în 3 luni. Fonturile Bifos nu reduc nivelul de PTH, dar împiedică progresia osteoporozei și apariția unor noi fracturi osoase.

Recent, o nouă clasă de medicamente a fost introdusă relativ la diagrama de tratare a medicamentului - așa-numita calimimetică, care suprimă în mod semnificativ nivelul PTH la persoanele cu GPT primari și secundari. Pe suprafața principalelor celule ale asociației sunt receptorii sensibili la calciu, care sunt principalul regulator al secreției PTG. Calciumets suprimă direct nivelul PTG, mărind sensibilitatea receptorului de calciu la calciul extracelular. Studii Cynakalzet controlate cu placebo la o doză de 30 până la 180 mg pe zi la 1000 de pacienți cu GPT secundar care primesc tratament de hemodializă și 10 pacienți cu carcinom, ACC a arătat o scădere semnificativă a nivelului de PTH și calciu în sânge. Această clasă de medicamente nu este încă înregistrată în Ucraina pentru utilizare clinică.

Evaluarea eficacității tratamentului

După tratamentul chirurgical. Dispariția sau reducerea durerilor osoase timp de 3-6 luni, creșterea numărului de 6-12 luni cu 3-20% din nivelul inițial, absența recurențelor ulcerului peptic și a ne-folitiștii. Normalizarea nivelului de calciu, PTH are loc imediat după tratamentul chirurgical, normalizarea conținutului de fosfor și activitatea SFF - în termen de 6 luni de la intervenția chirurgicală. La 70% dintre pacienții cu forme manifeste de PGPT, după îndepărtarea Paradianei, există hipocalcemie care necesită recepția calciului și a vitaminei D, care servește indirect ca semn al radicalității operațiunii.

În contextul tratamentului conservator al formelor moi ale PGPT în persoanele de vârstă mijlocie și vârstnicii. Stabilizarea nivelului de calciu este de până la 3 mmol / l, activitatea SCF este de până la 300 de unități (la o rată de 0-270), stabilizarea TIC (o scădere a anului de observare este permisă pentru 3 -4% în diverse departamente scheletice), lipsa unor noi fracturi osoase nem marumatice.

Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ deteriorarea nervului gastric retur, hipocalcemia tranzitorie sau rezistentă. Rareori sângerări postoperatorii.

Principalele erori din diagnosticarea PGPT sunt asociate cu diversitatea imaginii clinice și a disponibilității insuficiente a metodelor de determinare a nivelului ionic

calciu și fosfor în sânge cu boală ulcerativă recurentă, urolitiază, sindromul diabetului zaharat nonachar. Destul de des, pacienții vârstnici cu PGPT nu sunt diagnosticați în prezența osteoporozei difuze, pacienții sunt tratați cu mult timp pentru aceasta din urmă, obținând în mod nejustificat preparate de calciu și vitamina D. la pacienții cu formă pgpt osoasă în prezența chisturilor osoase și a epuldelor, acesta Este implicat în mod eronat în prezența tumorilor osoase, pacienții sunt expuși în mod nejustificat la tratamentul chirurgical.

Cele mai multe simptome clinice ale PGPT după intervenția operațională de succes sunt expuși la dezvoltarea inversă. După tratamentul chirurgical al PGPT, adică După eliminarea hiperproducției PTH, există o dezvoltare reversă rapidă a simptomelor clinice și a indicatorilor biochimici. Astfel, nivelul de calciu din sânge se întoarce la normal după câteva ore (maxim în câteva zile) după operație. După tratamentul chirurgical efectuat în mod adecvat, în majoritatea cazurilor, hipocalcemia, care necesită utilizarea vitaminei D sau a metaboliților activi și a medicamentelor de calciu, are loc timp de 6-12 luni. Hipofosphamele și activitatea înaltă a SFF sunt normalizate în 6-8 luni. La 90% dintre pacienții care aveau nefrolitiasis, formarea de piatră încetează. Îmbunătățirea semnificativă este observată de sistemul osos. În cursul anului după eliminarea PGPT, există o creștere semnificativă a IPT (cu 14-25%), la o treime dintre pacienți, acești indicatori sunt normalizați, iar pacienții rămași din descărcarea pacienților cu osteoporoză sunt transferați la categoria persoanelor cu osteopenie. Disabilitatea este restabilită dacă nu au existat deformări pronunțate ale scheletului sau de afecțiuni renale severe care să conducă la CPN.

Hiperparatiroidismul secundar

Etiologie

HPPT se caracterizează prin secreția excesivă a PTH ca răspuns la hipocalcemie, hiperfosfam și nivel scăzut de calcitriol. Toate acestea se desfășoară la CPN, care este cea mai frecventă cauză a VGPT. Alte cauze mai rare ale absorbției VGPT - MAL de calciu alimentar în patologia tractului gastrointestinal, deficiența de vitamina D sau metabolismul său, excreția ridicată a rinichilor de calciu.

Patogeneza.

Reducerea masei nefronilor activi cu CPR duce la hiperfosfatemie, însoțită de o scădere a ionilor de calciu din sânge. Ipocalul

emiah și hiperfosfatemia stimulează sinteza lui Pth ... Calciul afectează procesele de sinteză PTH prin receptorii de calciu prezentați în mențiune, cantitatea și sensibilitatea care scade. La creșterea CPN, apare o lipsă de calcitriol sintetizată în rinichi, numărul de receptori la calcitriolul din centru scade. Ca urmare, efectul supresiv al calcitriolului asupra sintezei și secreției de PTH și rezistența scheletului apare în acțiunea pe bază de calciu, care este, de asemenea, însoțită de hipersecția PTH. Deficitul de calcitrol reduce absorbția calciului în intestine, duce la schimbarea hipocală și la dezvoltarea osteomaliei. Hipocalcemia stimulează suplimentar producția de PTH, care contribuie la resorbția osoasă consolidată și la distrugerea osului. Stimularea lungă a PTH duce la hiperplazia asociației.

Semne clinice și simptome Hiperparatiroidismul secundar al formei de osteodistrofie renală asociată cu dezvoltarea VGPT:

a) Osteita fibroasă:

Asimptomatic lung;

Dureri osoase;

Mâncărime de piele;

Miopatie;

Calcificarea difuză;

Calcifiere;

Fracturi osoase;

Deformări osoase;

Nivelul PTH\u003e 500 ng / ml;

SHF de înaltă activitate;

Hiperfosfatemie

b) osteomarea (cu CPN, hemodializă):

Tulburări de mineralizare;

Reducerea remodelării țesutului osos;

Alimente intensive;

Fracturi patologice frecvente;

Defectarea CNS (demența de dializă și inhibarea formării sângelui).

Hiperparatiroidismul terțiar:

Se desfășoară ca formă VGPT pronunțată.

Definiție în nivelul sanguin al fosforului, calciu ionizat, paraziți, PTH:

a) Determinarea indicatorilor de metabolism osos:

Marcatorii de educație osoasă: Ostocalcin, Shf;

Marcatori de resorbție osoasă.

b) Metode de detectare a tulburărilor osoase:

Osteodensitometria (memoria de absorbție cu raze X cu măsurarea IPT în departamentele proximale ale femurului și oaselor antebrațului);

Examenul cu raze X.

c) Asociația de vizualizare:

Metode de radionuclizi.

d) Diagnosticul de aur de osteodistrofie renală:

Biopsie osoasă cu morfometrie, tetracles-nou test și colorare pe aluminiu.

e) TRANZIȚIA GPT către TGPT:

Schimbarea spontană a hipongornocalcemiei pe hi-perfect;

Diagnostic diferentiat:

Primar GPT;

GPT secundar;

Hiperparatiroidismul secundar:

Restricționarea consumului de fosfor cu alimente;

Preparate de calciu;

Legarea de fosfat antiacid;

Metaboliți activi Vitamina D;

Calimimetice;

Medicamente care leagă fosfat.

Cu ineficiența terapiei conservatoare:

Chirurgical;

PTE non-chirurgicale (injecții percutane de calcitriol / etanol în pervazul hiperplazed sub controlul ultrasunetelor).

Hiperparatiroidismul terțiar:

Chirurgical pte.

Semne și simptome clinice

Principalele forme de osteodistrofie renală asociată cu dezvoltarea HPPT sunt osteita fibroasă și osteomalacia.

Osteit fibros. Boala curge asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp. Odată cu progresia bolii, durerea în oase, mâncărimea pielii, miopatia, calcificarea difuză, pot apărea filakcia de calciu, cu anemie hiperparatilă severă este agravată de fibroza osoasă, apar fracturi osoase, deformări osoase. Nivelurile ridicate de PTH (mai mult de 500 ng / ml) sunt caracterizate, o activitate de înaltă SHF, hiperfosfatemie.

Osteomalacanul este caracterizat în primul rând prin deprecierea mineralizării, procesele de remodelare osoasă sunt încetinite brusc. Severitatea maximă a WGPT ajunge la pacienți, pentru o lungă perioadă de timp pe hemodializă, în timp ce primele semne de osteomalie apar deja la etapele inițiale ale CPN. În timpul hemodializei, un efect advers suplimentar asupra scheletului are acumularea în organismul din aluminiu, care cade acolo la administrarea gelurilor care conțin aluminiu, a unor soluții și cu non-aluminiu care nu este purificat prin aluminiu

apă folosită pentru hemodializă. Aluminiu Geneza de osteomalis este rareori găsită. Pentru imaginea clinică, alimentele intense sunt caracterizate, fracturi patologice frecvente în combinație cu deteriorarea sistemului nervos central - de la schimbările asimptomatice ale electroencefalogramei înainte de demența de dializă și oprimarea formării sângelui.

Determinarea nivelurilor sanguine ale fosforului, calciului general și ionizat, SFF, PTH. Studiile vă permit să evaluați severitatea încălcărilor schimbului de calciu fosfor, accentul lor este obligatoriu pentru alegerea tacticii terapeutice și controlul terapiei. Când VGPT, există o hipocalcemie moderată sau un nivel normal de calciu total. Având în vedere posibilitatea hipoprotiei-nonime, tulburări ale echilibrului acid-alcalin la boli care duc la HPPT (Sindromul de absorbție mal, etc.), este recomandabil să explorați nivelul de calciu ionizat. Conținutul de fosfor din sânge cu VGPT din cauza CPN, a crescut mai des. Când VGPT cauzată de patologia tractului gastro-intestinal, nivelul de fosfor din sânge este normal sau scăzut.

Un indicator important al compensației pentru schimbul de fosfospalcium și prognoza VGPT este produsul concentrației de calciu pe concentrația de fosfor, care este normală sub 4,5 mmol / l.

Cea mai informativă pentru prognoza gravitației WGPT este definiția PTH și SFF, precum și un produs al concentrației de calciu asupra concentrației de fosfor din sânge.

Determinarea indicatorilor de metabolizare osoasă:

Marcatorii de educație osoasă (osteocalcină, osteokalcină, SFF și izoenzima sa osoasă, secvența colagenului de tip I) sunt întotdeauna îmbunătățite cu terminalul CPN. Cel mai informativ marker adecvat pentru estimarea dinamicii modificărilor osoase este SCF osoasă;

Marcatorii de resorbție osoasă, definită în sânge, este o fosfatază acidă tartrastrescentă, o cutie de car-cutie și aminotherminală Teleptide de colagen - sunt determinate în concentrații semnificative ridicate la pacienții cu stadiul terminal al CPN. Cercetarea lor este încă doar o valoare teoretică.

Metode care dezvăluie tulburări osoase:

Osteodensitometria relevă o scădere a densității osoase cu o pierdere de masă de 3-5%, este un test de diagnosticare timpurie. Cea mai informativă absorbtieră cu raze X cu raze X cu măsurarea IPT în secțiunile proximale ale femurului și oaselor antebrațului, adică în secțiunile scheletului cu predominanța țesutului osos cortical;

Examenul cu raze X - Radiografia perii, oasele pelvisului, vertebrele, tubulare

steat - vă permite să identificați semne de GPT, osteoporoză sau osteomalie și, prin urmare, ajută la diagnosticul diferențial al osteodistrofiei renale în stadiul manifestărilor clinice.

Vizualizarea domnului, cu suspectarea hiperplaziei sau hiperparatiroidismului terțiar, se efectuează folosind o metodă ultrasunete, CT, RMN, radionuclid.

Deoarece implementarea studiului invaziv este dificilă, în diagnosticarea tulburărilor de schimb osos, este determinată fracțiunea osoasă a SFF. Cu semnificația sa\u003e 27 de unități, valoarea predictivă a creșterii PTH mai mult de 260 pg / ml în diagnosticul de patologie osoasă de schimb (caracteristică a HPPT) crește de la 84 la 94%.

Scopul tratamentului:

Prevenirea sau încetinirea dezvoltării complicațiilor osoase ale WGPT;

Prevenirea sau încetinirea în dezvoltarea complicațiilor vasculare ale WGPT;

Realizarea unui normal (în patologia tractului gastrointestinal) sau optimă (cu CPR) a nivelului PTG;

Normalizarea conținutului de calciu și fosfor în sânge, produsele concentrațiilor de calciu și fosfor până la 4,5.

Terapia de hiperfosfatemie cu insuficiență renală cronică

Una dintre sarcinile importante este prevenirea și tratamentul hiperfosfatemiei.

Restricționarea consumului de fosfor cu alimente. Produsele care conțin o cantitate mare de fosfor includ lapte și derivații săi, fasole, soia, fasole, produse de soia, mazăre uscată, linte, amestecuri de legume, produse proteice, ouă, ficat, ficat, pește de somon, sardine, ton, pâine și produse din cereale (pâine de porumb, orz, tărâțe, vafe, pâine cu tărâțe), unele băuturi (bere, cola, cafea), ciocolată, nuci.

În plus, scăderea nivelului de fosfor din sânge contribuie la recepția carbonatului de calciu: în interiorul sau după masă, consumul de 200 ml de apă, 500-1000 mg 3 p / zi, apoi 1250-2500 mg 3 p / zi, mult timp. Doza poate fi mărită la fiecare 2-4 săptămâni sub controlul nivelului de fosfor la doza optimă - 4 g / zi (doza maximă - 6 g / zi). Citrat de calciu și alte medicamente nu trebuie utilizate, ceea ce include citrat, deoarece Ele contribuie la aspirarea aluminiului în intestin.

Un nou fosfat de legare la medicament - Sezelmer. Mecanismul său de acțiune constă în legarea fosfaturilor în tractul gastrointestinal. Datorită acestui fapt, conținutul de fosfor din sângele pacienților cu CPN-uri asupra tratamentului hemodializei este redus. În plus, Sezelmer reduce nivelul colesterolului total și colesterolul de lipoproteine \u200b\u200bcu densitate redusă. Până în prezent, Sezer în Ucraina nu este înregistrată.

Este posibil să se numească fosfat de legare (acestea sunt în prezent rareori aplicate) cu hiperfosfatme pronunțate și ineficiența altor medicamente pentru o perioadă de 1 lună.

În procesul de terapie, ar trebui evitată dezvoltarea hipo-fosfamiei.

Sunt prezentate metaboliți activi de vitamina D:

În hipocalcemie;

Osteomalisa;

CPN la copii;

CPN și terapie anticonvulsivantă;

Miopatie proximală.

Dozele metaboliților activi ai vitaminei D depind de severitatea VGPT, apariția efectelor secundare și sunt selectate individual. Aplicați atât celcidolul alfa, cât și calcitriolul. Sunt distinse următoarele moduri de administrare: zilnic (permanent) intermitent, terapia cu impulsuri - doza săptămânală a medicamentului este introdusă 1-2 P / săptămână. Terapia cu impulsuri poate fi efectuată cu ajutorul formelor orale și a medicamentelor pentru administrare intravenoasă. Potrivit diferiților autori, schemele de tratament constante și intermitente sunt la fel de eficiente pentru a reduce nivelul PTH. Terapia intravenoasă a impulsurilor este cea mai eficientă în formele VGPT severe și la nivelurile PTG mai mari de 600 ng / ml.

Doze săptămânale eficiente pentru a atinge nivelul optim de PTH depind de nivelul inițial al PTH și sunt în PTH de la 260 la 400 pg / ml de 1,5 pg de alfaqilcidol, cu PTH de la 400 la 800 pg / ml - 2,5 μg / săptămână, cu o creștere a PTH mai mult de 800 pg / ml - până la 4 μg / săptămână.

La începutul tratamentului cu alfaqalcidol sau triol de calciu și în timpul unei selecții de doză, este necesar să se controleze nivelul de calciu general și de fosfor de calciu și plasmă ionizat la fiecare 2 săptămâni, PTH - 1 timp în 3 luni. Selectarea dozei durează de obicei 4-8 săptămâni, în timpul căreia se observă tendința de creștere a nivelului de calciu în plasmă.

În apariția hipercalcemiei moderate, o doză de metaboliți activi de vitamina D ar trebui redusă de 2 ori, cu hipercalcemie pronunțată - pentru a anula temporar. În procesul de tratare a monitorizării nivelului de calciu, fosfor, plasma este efectuată cu 1 oră pe lună, PTH - 1 timp în 6 luni.

Noi preparate ale vitaminei D-22-oxicaltsy-triol, parigalcitrol, 1A-hidroxigitamina D2 - Nu sunt înregistrate în Ucraina.

Calimimetica - modulatoare de calcul de calciu - reduc efectiv nivelurile PTH cu modificări minore ale nivelului de calciu și fosfor. În experimentele pe animale, sa demonstrat că calamimetica prin receptorii de calciu pe celulele osoase provoacă dezvoltarea opusă a osteitei fibroase. Au efectuat studii privind Cynakalcete controlate cu placebo la o doză de la 30 la 180 mg pe zi pe

1000 de pacienți cu tratament de hemodializă care primește GPT au prezentat o reducere semnificativă a nivelului de PTH și calciu în sânge. Această clasă de medicamente nu este înregistrată în Ucraina pentru utilizare clinică.

Interventie chirurgicala

În caz de ineficiență a terapiei conservatoare, VGPT este utilizat atât paratiroidectomie chirurgicală, cât și non-chirurgicală (PTE). PTE non-chirurgicale include injecțiile percutanate de triol de calciu sau etanol în hiperplazed detectează sub controlul ultrasunetelor.

Când VGTP cu manifestări osoase radiologice și hiperplazie, intervenția chirurgicală este prezentată în următoarele cazuri:

În mod constant crește nivelul de calciu în sânge (tranziția GPT secundar în terțiar);

O creștere a produsului concentrației de calciu la concentrația de fosfor din serul la 6-6,9 mmol / L sau mai mare în combinație cu calcificarea progresivă a țesuturilor moi, în ciuda restricției rigide a consumului de fosfat;

Leziunea progresivă a scheletului cauzată de VGPT;

Permanent, dureros, nu este potrivit pentru metodele obișnuite de tratament;

Calcifiere.

Evaluarea eficacității tratamentului

Nivelul optim al PTH, în funcție de etapa PPN:

a) cu o scădere a SCF de la 50 la 20 ml / min - crește 1-1,5 ori de la limita superioară a normei;

b) cu o scădere a SCF< 20 мл/мин - повышается в 1,5-2 раза;

c) în timpul hemodializei sau dializei peritoneale - crește cu 2-3 ori;

Normalizarea nivelurilor de calciu, fosfor în sânge și produsul concentrației de calciu la concentrația de fosfor în intervalul 4-5;

Lichidarea mâncării, reducerea slăbiciunii musculare;

Stabilizarea MPKT în funcție de densitometria și absența unor noi fracturi patologice ale oaselor.

Complicații și efecte secundare ale tratamentului

Manifestări laterale ale sărurilor de calciu:

constipație, agravare a urolitiazei, rareori - hipercalcemie.

Manifestări laterale ale terapiei cu preparate cu vitamina D: hipercalcemie, cresterea ureei sau creatininei, tulburari scaune, greață, somnolență.

Efectele secundare ale utilizării Sezerului: balonare, constipație, durere abdominală, greață, reacții alergice.

Erori și destinații nerezonabile

VGPTS poate începe la etapele suficient de devreme, pre-dializeze ale dezvoltării CPR, deja cu o scădere a clearance-ului creatininei (rate de filtrare mai scurte) sub 60 ml / min; Acest lucru este subestimat de numeroase internoții, în legătură cu care tratamentul preventiv pentru metaboliții activi ai vitaminei D nu este numit în timp.

Identificarea numai a hiperplaziei asociației cu valori PTH moderat ridicate care pot fi reglementate prin terapie cu metaboliți activi de vitamina D, nu este o indicație la PTE.

Este inacceptabilă pentru numirea metaboliților activi de vitamina D (alfa celcidol și calcitriol) cu hiperfosfatemie și hipercalcemie. Produsul de calciu pe fosfor nu trebuie să depășească 6 mmol / l, altfel riscul de calcificare metastatic crește brusc.

Prognoza VGPT depinde de fluxul, durata și adecvarea tratamentului bolii subiacente. Tratamentul suplimentar al WGPT cu monitorizare bine organizată vă permite să îmbunătățiți calitatea vieții pacienților și să împiedicați dezvoltarea fracturilor osoase.

Prognoza după PTE este favorabilă: dispar dureri în oasele, mâncărime, pielea Trofe este îmbunătățită în locurile de necroză ischemică din cauza calculei-laciei. Complicații: hipocalcemie, care necesită scopul permanent de calciu, al-fakalcidol sau calcitriol; Rareori - sângerări postoperatorii, deteriorarea nervului de întoarcere, infecția. Frecvența recurenței VGPT după PTE variază de la 15 la 40%, deoarece Cu ajutorul operațiunii, principala cauză a bolii nu este eliminată și, atunci când părăsiți chiar și un volum mic de țesături de paraziție, este posibil să se redemacă hiperplazia ADC.

Hiperparatiroidismul terțiar.

Etiologie și patogeneză

Schimbarea spontană a nivelului scăzut sau normal al calciului asupra hipercalcemiei, când VGPT indică tranziția GPP secundar în Terțiar. Cu GPT terțiar (TGPT), conținutul de PTH din sânge depășește normal de 10-20 ori.

Ocazional la pacienții cu WGPT care aveau celule ipocale pe fundalul CPR, hipercalcemia are loc după transplantul de rinichi. Un nou rinichi bine funcțional normalizează concentrația de fosfor, ceea ce duce la o creștere a nivelului de calciu. În plus, ca răspuns la o creștere a nivelului PTH de către rămase hiperplasificată, ADC și o scădere a nivelului de fosfor, un nou rinichi produce în mod activ calcitriolul. De-a lungul timpului, de regulă, există o involuție a ADC hiperplazed. Acest proces poate dura luni și uneori ani.

Semne și simptome clinice

Clinic TGPT se desfășoară ca o formă pronunțată de HPPT.

Dacă nivelurile ridicate de calciu și PTH nu sunt normalizate, semnele clinice ale progresului WGPT, precum și TGPT dezvoltate pe fundalul CPR, terapia cu dializă peritoneală sau hemodializă, singura metodă de tratament este PTE.

Complicații și efecte secundare ale tratamentului

Cele mai frecvente complicații postoperatorii includ deteriorarea nervului blând, tranzitorie sau rezistent la calciu-administrator. Rareori sângerări postoperatorii.

Erori și destinații nerezonabile

Lipsa unei căutări aprofundate a semnelor clinice și de laborator ale adenomului Tgpt sau a hiperplaziei ACC nu permite, în timp util, să efectueze statul PTE necesar.

Continuarea tratamentului cu metaboliții activi ai vitaminei D cu o tendință persistentă la hipercalciene-MI și hiperfosfatemie (tranziția WGPT în TGPT nu este urmărită).

Favorabil în timp util, condus de PTE.

Bibliografie

1. Endocrinologie / Ed. Pn. Bodnar. - Vinnitsa: Cartea Nova, 2007. - 344 p.

2. Dedov I.I., Melnichenko G.a., Fadeev V.V. Endocrinologie: Tutorial. - A doua ed. - M.: MEDIA, 2009. - 432C.

3. Farmacoterapia rațională a bolilor sistemului endocrin și a tulburărilor metabolice / Ed. I.I. DEDOVA, G.A. Melnichenko. - M.: LITTERA, 2006. - P. 406-428.

4. CRIENKO S.M. Hiperparatiroidismul primar: fundamentele patogenezei, diagnostic și tratamentul chirurgical. - K., 2011.

5. Swede M.L., Paskchko N.V., Martinyuk L.P. că în. Klіnchna endocrinolog în schemele din tabelele ii. - Ternopil: TDMU Ukrmedkniga, 2006. - 344 p.

6. Grupul de lucru AACE / AAES privind hiperpaatismul primar. Asociația Americană a Endocrinologilor Clinici și Asociația Americană a Chirurgilor Endocrine Statele din diagnosticarea și gestionarea hiperparatiroidismului primar // Endocr Pratt. - 2005. - Voi. 11. - P. 49-54.

7. HINGHURST F.R., Decăy M.B., Kronenberg H.M. Hormoni și tulburări metabolismul / ed offminal. De Kronenberg H.M., Schlo-Mo M, Polansky K.S., LARSEN PR // Williams manual de endocrinologie. - 12h ed. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap. 28.

8. Eastell R. Diagnosticul hiperparatiroidismului asimptomatic primar: Procedură a celui de-al treilea atelier internațional / R. Eastell, A. Arnold, M.L. Brandi // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2009. - Vol. 94 (2). - P. 340-350.

9. Nussey S.S., Whitehead S.A. Endocrinologie. O abordare integrată. - BIOS SPECIFIC Publishers Limited, 2001. - 358p.

10. WYSOLMERISKI J.J., INSOGNA K.L. Glandele paratiroide, hipercalcemia și hipocalcemia / ed. De Goldman L., Schafer A.i. // Medicina Cecil. - ediția a 24-a. - Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: cap. 253. P.

Dragi colegi!

Răspundeți la sarcinile de testare la simpozionul pe care îl puteți conecta online pe site-ul www.mif-ua.com până la 31 decembrie 2013 și obțineți certificate de participanți.

Întrebări la simpozionul nr. 83 Hiperparatiroidism: diagnostic, semne clinice și simptome, abordări moderne la tratament

Sarcini de testare

1. Deficitul parategamonului se caracterizează prin prezența:

□ a) convulsia tonică;

□ b) temperatura ridicată;

□ c) diaree;

□ d) sete;

□ e) creșterea activității fragile a creierului.

2. Pentru hiperparatiroidismul primar, este caracteristic:

□ a) reducerea calciului în ser;

□ b) creșterea calciului în serul de sânge;

□ c) creșterea fosforului în ser;

□ d) scăderea fosforului secretat de rinichi;

□ e) scăderea activității fosfatazei alcaline.

3. Se dezvoltă hiperparatiroidismul primar:

□ a) în prezența adenomului glandei parachitoid;

□ b) aplazia glandelor parachitoide;

□ c) metastaze ale tumorilor în glanda parachitoid;

□ d) amiloidoză a glandelor paratiroide;

□ e) hemoragii în glanda parachiită.

4. În oasele cu hiperparatiroidism, toate modificările enumerate sunt notate, cu excepția:

□ a) chist;

□ b) osteoporoza;

□ c) subțierea stratului osos cortic;

□ d) îngustarea canalului măduvei osoase;

□ d) fracturi.

5. Hiperparatiroidismul secundar este notat cu toate statele enumerate, cu excepția:

□ a) Sindromul de aspirație cu afectare în intestin;

□ b) insuficiența renală cronică;

□ c) lactație;

□ d) boala Itsenko - Cushing;

□ d) duel ulcerativ al intestinului duodenal.

6. Cu hiperparatiroidism primar, toate sistemele și organele enumerate sunt cel mai adesea afectate de:

□ a) sistemul osos;

□ b) rinichii;

□ c) pancreas;

□ d) stomac;

□ d) ficat.

7. Hiperparatiroidismul apare cel mai adesea la vârsta:

□ a) până la 20 de ani;

□ b) de la 20 la 50 de ani;

□ c) de la 60 la 65 de ani;

□ d) de la 70 la 75 de ani;

□ d) de la 80 la 85 de ani

8. Cele mai precoce simptome ale hiperparatiroidismului includ toate simptomele enumerate, cu excepția:

□ a) slăbiciune musculară generală;

□ b) oboseala rapidă;

□ c) reducerea excitabilității neuromusculare și a dezvoltării hipotensiunii în grupurile separate

□ d) apariția durerii pe urmele;

□ d) fracturi osoase.

9. Ca urmare a dezvoltării hiperparatiroidismului, pacienții pot fi observați la toate cele de mai sus, cu excepția:

□ a) epuizare;

□ b) piele grosieră, uscată și dură;

□ c) curbura coloanei vertebrale;

□ g) piept în formă de clopot;

□ e) a crescut în volumul abdomenului din cauza grupului de lichide din acesta.

10. Deteriorarea osoasă la pacienții cu hiperparatiroidism pot fi detectate utilizând un studiu cu raze X numai cu o pierdere de substanță osoasă într-o cantitate cel puțin:

11. Forma renală a hiperparatiroidismului este inerentă la tot ceea ce este enumerat, cu excepția:

□ a) formarea bilaterală de piatră;

□ b) formarea recurentă a pietrei;

□ c) campanii;

□ d) manifestări clinice ale hipercalcemiei;

□ e) lipsa crizelor hipercalcemice.

12. Simptomul principal pentru hiperparatiroidismul secundar este:

□ a) hipercalcemie;

□ b) hiperfosfatemie;

□ c) hipercalemie;

□ d) hipernatremie;

□ e) hipercloremie.

13. Hiperparatiroidismul secundar poate apărea cu toate bolile enumerate, cu excepția:

□ a) rahitism;

□ b) mielom multiplu;

□ c) sarcoidoza a oaselor și a metastazelor de cancer în os;

□ d) insuficiență renală acută și cronică;

□ e) Giter toxic difuză.

14. Eficacitatea tratamentului hiperparatiroidismului primar poate indica:

□ a) dispariția setei;

□ b) terminarea greaței și a vărsăturilor;

□ c) normalizarea metabolismului de calciu fosfor;

□ d) dispariția durerii în oase;

□ d) creșterea în greutate.

15. Deteriorarea sistemului osos în hiperparatiroidism se manifestă prin toate simptomele enumerate, cu excepția:

□ a) durerea în oase;

□ b) vindecarea lungă a fracturilor;

□ c) durerea fracturilor;

□ d) deformări osoase datorate fracturii neuniforme;

□ e) Bonele multiple de dislocare.

16. Cu hiperparatiroidismul, toate următoarele simptome renale sunt observate cel mai adesea, cu excepția:

□ a) reducerea capacității de concentrare a rinichilor;

□ b) Oxalauria;

□ c) setea și poliuria;

□ d) Ultrashuria;

□ d) fosfata.

17. Cu hiperparatiroidismul, pacienții pot face toate reclamațiile următoare din tractul gastrointestinal, cu excepția:

□ a) greață;

□ b) vărsături;

□ c) scăderea apetitului;

□ d) constipație;

□ d) sângerări gastrointestinale.

18. Cu o inspecție externă a pacienților cu hiperparatiroidism, puteți detecta toate cele de mai sus, cu excepția:

□ a) fracturi sau deformări ale membrelor și coloanei vertebrale;

□ b) prezența hemoragiei în țesuturile moi;

□ c) epulziile maxilarului superior și inferior;

□ d) culoarea gri-pământoasă a pielii;

□ e) neconcordanțe în greutatea pacientului cu standarde la scară de creștere.

19. La un pacient cu hiperparatiroidism pe radiografiile sistemului osos, sunt detectate toate modificările următoare, cu excepția:

□ a) prezența osteoporozei sistemice;

□ b) prezența eliminării falangei finale a degetelor, resorbția subperiodală a principalului și

degete medii de falanină;

□ c) prezența unei structuri placate pe meeluri a craniului;

□ d) subțierea stratului corticiv de oase tubulare lungi, fracturile lor, prezența unui chist și

tumori maro;

□ e) schimbări sclerotice în oase cu o scădere a dimensiunii acestora.

20. Cele mai valoroase teste din diagnosticarea hiperparatiroidismului sunt enumerate, cu excepția unității:

□ a) hipercalcemie în combinație cu hiperfosfatemia;

□ b) hipercalciuria, hipoisogenuria pe fundalul Poluria;

□ c) înalt 17 polițist și 17-OCOX;

□ d) a crescut activitatea de fosfatază alcalină;

□ e) o imagine cu raze X caracteristice din sistemul osos.

Consiliu Pentru a face obiecte pe ecran, apăsați simultan Ctrl + Plus și pentru mai puțin apăsați CTRL + minus

Hiperparatiroidismul este o boală cauzată de tulburări endocrinologice care provoacă o creștere a secreției hormonilor glandelor parachitoide. Se caracterizează printr-o încălcare semnificativă a proceselor de schimb de calciu și fosfor. Ca rezultat, zarurile devin fragile, crește riscul de deteriorare și fracturi.

Există forme primare, secundare, precum și terțiare ale bolii. Hiperparatiroidismul alimentar apare numai în practica veterinară.

Să vorbim pe www.site despre modul în care hiperparatiroidismul se manifestă prin tratamentul acesteia, care este motivele lui, care sunt recomandările profesioniștilor din boală - despre toate acestea și conversația noastră de astăzi va fi:

Cauze, simptome de boală

Hiperparatiroidismul primar (boala Recklinghausen):

Motivele

Cea mai frecventă cauză a acestei forme este considerată prezența adenomului solitar al glandei parachitoide sau, altfel, parastromați. Este mai puțin probabil să provoace adenom multiple la apariția formei primare. Mai des - cancer de glandă parachitoid. Această formă a bolii este mai des diagnosticată la adulți, dar uneori poate apărea la copii și la vârstnici.

Trebuie remarcat faptul că hiperparatiroidismul primar este observat în sindroamele de neoplazie endocrină multiplă.

Cum se manifestă hiperparatiroidismul primar (simptome)

Boala nu se poate manifesta de mult timp, deoarece dezvoltă asimptomatice. Acest lucru este tipic pentru etapa inițială atunci când nivelul de calciu este crescut ușor. Odată cu dezvoltarea bolii, apar simptome caracteristice. Complicațiile grele se pot dezvolta, de exemplu, criza hipercalcemică.

Cu toate acestea, acest formular se manifestă cel mai adesea de către următorul simptomatică:

Schimbările țesutului osos: creșterea fragilității osoase, apar fracturi frecvente. Uneori poate exista o scădere a creșterii pacientului;

Boli renale;

Nivelul crescut de calciu ionizat, calciuurie pronunțată, manifestări de hipercalcemie severă;

Complicațiile viscerale ale formei primare de hiperparatiroidism: periostită fibroasă, nefroalcinoză;

Hiperparatiroidismul secundar și terțiar

Hiperfuncția secundară și hiperplazia glandelor parachitoide care apar pe fundalul hipocalcemiei lungi, hiperfosfatemia se numește hiperparatiroidism secundar.

Pentru terțiar, dezvoltarea adenomului glandelor parachitoide, care se desfășoară pe fundalul hiperparatiroidismului secundar pentru o lungă perioadă de timp este caracteristică.

Cauzele hiperparatiroidismului secundar

Principalele cauze ale formei secundare de patologie sunt insuficiența renală cronică, precum și unele boli ale sistemului digestiv.

Cum se manifestă hiperparatiroidismul terțiar și secundar (simptome)?

Semnele clinice ale formei secundare și terțiare sunt similare cu simptomele bolii principale. Cel mai adesea se găsește insuficiență renală cronică (CPN).

Caracteristicile specifice includ:

Durerea oaselor;

Slăbiciune musculară, artralgie;

Deteriorări frecvente, fracturi, deformări osoase;

Un simptom caracteristic poate fi, de asemenea, calcificarea arterelor. Acest stat provoacă schimbări ischemice. Se manifestă prin formarea calcinelor periarticulare pe mână și picioare.

Este posibilă și calcificarea conjunctivelor. Cu o combinație a acestei patologii cu conjunctivită recurentă, apare o stare că specialiștii sunt indicați ca un sindrom de ochi roșii.

Cum este corectată hiperparatiroidismul terțiar și secundar (tratamentul)?

Terapia formei secundare și terțiare a hiperparatiroidismului este destul de complicată. În cazuri severe, se prescrie hemodializa, transplantul de rinichi se desfășoară, ceea ce extinde durata de viață a pacientului cu aproximativ 10-15 ani.

La prescrierea tratamentului medicamentos, se utilizează rocaltrolul medicamentos. În același timp, controlează cu atenție calciul alocat cu urină. Metabolitele de vitamina D sunt prescrise, de exemplu, calcitriolul, preparatele de aluminiu de legare la fosfați.

Cu un nivel foarte ridicat de calciu, precum și în prezența simptomelor pronunțate, pacientul trebuie spitalizat, după care tratamentul se efectuează sub spital. Dacă există brightness de țesut osos, acesta arată un mod de pat strict, nutriție terapeutică.

Dacă nivelul de calciu este ridicat ușor, simptomele caracteristice sunt absente sau exprimate nesemnificativ, nu este necesară o intervenție medicală urgentă. Pacientul poate conduce o viață obișnuită fără restricții. La recomandarea medicului, pacientul poate fi arătat nutriția de vindecare. Principiile sale sunt întotdeauna dezvoltate individual.

Pentru a preveni hiperparatiroidismul, bolile cronice ale rinichilor, sistemul digestiv trebuie tratat la timp. Mai mult pentru a merge, juca sport, practicând cu băi solare și de aer. Este foarte important să evitați stările stresante. Fii sănătos!