Здравствуйте, Артем.
Описанные вами симптомы являются классическими нарушениями при прогрессировании данного заболевания. Несмотря на индивидуальные отличия при развитии полинейропатии, в большинстве случаев клиническая картина одинакова. Вы не указываете, какими препаратами лечите брата в домашних условиях, что прописывают лечащие врачи и почему ситуация усугубляется, ведь из описания следует, что прогресс нарушений налицо.
Особенности лечения полинейропатии
Хочу обратить ваше внимание (да наверняка вы и сами это знаете), что лечение полинейропатии конечностей представляет собой сложный и длительный процесс. Далеко не всегда этот процесс успешен, т.к. ни купировать, ни обернуть вспять развитие осложнений иногда не представляется возможным. На пораженных участках нервов даже при условии эффективной терапии далеко не всегда удается восстановить новую ткань, а органические поражения нервной системы иногда носят необратимый характер.
При лечении полинейропатии всегда устраняют или останавливают первопричину. Например, исключают спиртные напитки при алкоголизме, корректируют уровень глюкозы при сахарном диабете, проводят терапию опухолей при онкологии и т.д. Только после терапии первопричины начинают лечение последствий - полинейропатии.
Вы описываете лечение в больнице слишком неоднозначно, ведь терапия полинейропатии комплексная и одними гормонами она не обходится. Даже в домашних условиях необходимо соблюдать алгоритм лечения, который для данного заболевания примерно таков:
- Антиоксиданты;
- Витаминные комплексы;
- Препараты для стимуляции микроциркуляции крови;
- Обезболивающие препараты (мази оказывают положительный результат);
- Диетическое питание (еду готовят на пару, исключая жареное, копченое, жирное);
- Физиотерапия (электрофорез, обертывание суставов, лечебные ванны, иглотерапия, массажи, гимнастика, ЛФК).
Ничего из описанного выше в своем вопросе вы не упоминаете. Возможно, причина развития все новых осложнений (таких как нарушение функции дыхания) кроется в плохо и неполноценно спланированной терапии, а не в безнадежности ситуации с братом? Для каждого пациента алгоритм лечения и восстановления разрабатывается индивидуально, в зависимости от особенностей организма и имеющихся нарушений его жизнедеятельности из-за болезни.
Оптимистичен ли прогноз на выздоровление?
При прогнозировании результатов применяемой терапии врач учитывает огромное количество факторов. Если лечение оказывается неэффективным, то заболевание прогрессирует, появляются все новые и новые нарушения. Инвалидность и неспособность к движению конечностей являются не самым страшным итогом данного заболевания нервной системы, к сожалению.
Если говорить о нарушениях функции дыхания, то при полинейропатии это осложнение также встречается достаточно часто. Врачи называют это "восходящим параличом" или "параличом по типу Ландри". Ситуация с нарушением дыхания, как и вашем случае, никогда не исправляется сама по себе. Такому пациенту необходима срочная госпитализация в отделение реанимации с переводом на искусственную вентиляцию легких. В домашних условиях при всем своем желании вы не сможете обеспечить ему должного ухода. Однако при условии своевременной помощи человеку ситуация с нарушением функции дыхания в большинстве случаев изменяется к лучшему.
С уважением, Наталья.
Острая полинейропатия, или синдром Гийена-Барре, - аутоиммунное воспаление периферических и черепных нервов, с поражением миелиновых оболочек и развитием острого нервно-мышечного паралича.
Причины острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
Острая полинейропатия возникает после перенесённой острой респираторной инфекции или диареи, а также при аллергических состояниях и токсических воздействиях. При синдроме Гийена-Барре бактериологическое исследование кала часто обнаруживает Campylobacter jejunu . Синдром ассоциирован с такими бактериальными инфекциями, как Haemophilus influenzae . Mycoplasma pneumoniae и Borrelia burgdor-fer, с цитомегаловирусами, вирусом Эпстайна-Барр, а также развивается в результате вакцинации (против гриппа, гепатита С и т.д.) и приёма ряда лекарственных средств.
Симптомы острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
При данном варианте полинейропатии выявляют парестезии в пальцах рук и ног, невыраженные нарушения чувствительности по типу «чулок», восходящий или одновременно развившийся двусторонний острый вялый паралич верхних и нижних конечностей, мышц лица и дыхательной мускулатуры с быстрым развитием остановки дыхания, делириозный синдром, расстройства вегетативной регуляции, нарушения кровообращения в виде колебания артериального давления и брадикардии. Интенсивность симптомов нарастает в течение нескольких дней, иногда до 4 нед. Восстановление начинается через 2-4 нед после прекращения прогрессирования заболевания и длится 6-12 мес.
Синдром Гийена-Барре ассоциирован с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, острой моторной и мотосенсорной аксональной нейропатией, а также с синдромом Миллера-Фишера, для которого характерны атаксия, арефлексия и офтальмоплегия.
Диагностика острой полинейропатии (синдрома Гийена-Барре) у детей
В начале заболевания изменений температуры тела не наблюдают. Для постановки диагноза необходимо убедиться в том, что есть нарастающая слабость в верхних и нижних конечностях, развивается арефлексия, вегетативная дисфункция, в процесс вовлечены черепные нервы, содержание белка в спинномозговой жидкости высокое. В динамике развития заболевания не выявляют нарастания нарушений чувствительности.
Неотложная медицинская помощь при острой полинейропатии (синдроме Гийена-Барре) у детей
При синдроме Гийена-Барре необходимы экстренная интубация трахеи, ИВЛ, при необходимости назначают седативную терапию. Для купирования артериальной гипертензии используют бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия. В случае артериальной гипотензии показана внутривенная инфузия реополиглюкина, при брадикардии - введение атропина. Глюкокортикостероиды не применяют, так как они не дают эффекта. В необходимых случаях проводят катетеризацию мочевого пузыря. Назначают слабительные средства. Поскольку аналгетическая активность НПВП при синдроме Гийена-Барре невысокая, рекомендуется назначать габапентин или карбамазепин, а также трициклические антидепрессанты в сочетании с трамадолом.
В условиях стационара внутривенно применяют высокие дозы иммуноглобулина (интратект и ипидакрин) и проводят плазмаферез. Необходимо назначение гепарина натрия [эноксапарин натрия, надропарин кальция (фраксипарин)]. Пациента с поражением черепных нервов кормят через назогастральный зонд. Для профилактики развития мышечных контрактур показаны физиотерапевтические мероприятия.
Наследственные моторно-сенсорные нейропатии у детей . Наследственные моторно-сенсорные обычно приводят к развитию симметричной, медленно прогрессирующей мышечной атрофии, в большей степени дистальной, чем проксимальной.
Тип I, более известный как перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута), обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и является самым распространённым. В ответ на демиелинизацию в поражённых нервах происходят ремиелинизация и гипертрофия. В результате обоих процессов при биопсии выявляют типичную деформацию нервов в виде луковичных головок.
Симптомы появляются в первой декаде жизни в виде дистальной атрофии и синдрома полой стопы, ноги более поражены, чем руки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в дистальных отделах и угнетение рефлексов. Заболевание хроническое, и пациенты довольно редко теряют способность ходить. Начальные проявления похожи на атаксию Фридрейха.
Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей
Развивается обычно спустя 2-3 нед после инфекции верхних дыхательных путей или гастроэнтерита, вызванного Campylobacter jejuni. Отмечаются небольшие изменения чувствительности в ногах, но основным симптомом является восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и вовлечением вегетативной сферы. Нарушения чувствительности выражены меньше, чем парезы, но могут причинять беспокойство.
Вовлечение бульбарных мышц приводит к затруднению при жевании и глотании и повышает риск аспирации. При угнетении дыхания может потребоваться ИВЛ. Максимум мышечной слабости наблюдается на 2-4-й неделе после начала заболевания. Хотя полное восстановление происходит в 95% случаев, оно может потребоваться до 2 лет.
Характерно, что белок в СМЖ значительно повышен, но до второй недели болезни его можно не выявить. Число клеток СМЖ не изменено. Скорости проведения по нервам снижены.
Лечение воспалительной полинейропатии симптоматическое, особенно дыхательных нарушений. Показано, что кортикостероиды неэффективны, даже могут замедлить период восстановления. Предполагают, что заболевание связано с образованием антител к белковому компоненту миелина. Контролированные исследования выявили, что инъекции иммуноглобулина могут значительно сократить ИВЛ-зависимый период. При безуспешности этого метода применяют плазмаферез.
Паралич Белла и другие параличи лицевого нерва
Паралич Белла - изолированный периферический парез VII пары черепных нервов, приводящий к слабости лицевых мышц. Хотя этиология паралича Белла неясна, вероятно, она носит воспалительный характер и у взрослых связана с ВПГ. Кортикостероиды могут быть эффективны для уменьшения отёка в канале лицевого нерва в течение первой недели.
В большинстве случаев восстановление является полным , но может занимать несколько месяцев. Основным осложнением является конъюнктивит из-за неполного смыкания век при моргании. Может потребоваться защита глаза с помощью окклюзирующей повязки или даже тарзорафии (сшивания век).
Существует несколько причин развития паралича лицевого нерва . Если при этом также присутствуют симптомы VIII нерва, тогда наиболее вероятен диагноз объёмного образования мосто-мозжечкового угла. Вирус герпеса может поражать коленчатый ганглий и наряду с парезом лицевого нерва вызывать болезненные пузырьки на миндалинах зева и наружном ухе.
Лечение этого заболевания проводят ацикловиром. Следует исключать АГ, поскольку существует связь между параличом Белла и коарктацией аорты. При двусторонней слабости лицевых мышц следует заподозрить саркоидоз, а также болезнь Лайма.
Диабетическая нейропатия - описательный термин, обозначающий клиническую или субклиническую патологию различных отделов нервной системы, наблюдаемую при сахарном диабете в отсутствие других причин ее развития. Клинические проявления диабетической нейропатии наблюдаются примерно у 50% больных сахарным диабетом. Эпидемиологические исследования показали, что при сахарном диабете 1 типа нарушения функции периферической нервной системы могут быть выявлены в течение первых 2-8 лет после манифестации заболевания. Частота выявления диабетической нейропатии на момент диагностики сахарного диабета незначительна, но прогрессивно нарастает по мере увеличения длительности и усиления тяжести заболевания.Классификация .
Диабетическая нейропатия классифицируется в зависимости от преимущественного вовлечения в процесс ее различных отделов.
Вегетативная нейропатия:
Кардиальная: «денервированное сердце», безболевой или малосимптомный инфаркт миокарда, аритмии;
Бессимптомные гипогликемические состояния;
Желудочно-кишечная: нарушения перистальтики, дистония желудка и пищевода (гастропарез, рвота), запоры. Усиленная моторика кишечника (диарея);
Урогенитальная: дистония мочевого пузыря, эректильная дисфункция;
Трофические нарушения: отеки ног, безболевые язвы в местах давления;
Нарушение терморегуляции и потоотделения.
Периферическая нейропатия
Парестезии / онемение;
Боли в ногах;
Нарушение чувствительности:
- язвы;
- ожоги;
- раны;
Атрофия мышц конечностей;
Парез мышц;
Гипо- или арефлексия.
В итоге при диабетической нейропатии наблюдается поражение соматической и автономной нервной системы.
Соматические нейропатии при сахарном диабете подразделяются на две основные категории.
Фокальные нейропатии - включают мононейропатии (карпальный туннельный синдром, парез малоберцового нерва, парез глазодвигательного нерва) и нарушения со стороны проксимальных нервов (например, при диабетической амиотрофии).
Пол и нейропатии - диабетическая сенсомоторная полинейропатия является наиболее распространенной генерализованной нейропатией, при которой повреждаются все периферические нервные волокна - моторные, сенсорные и автономные. Такое повреждение появляется бессимптомно и постепенно прогрессирует, проявляясь вначале сенсорными нарушениями, а затем и нарушениями двигательных функций дистальных отделов с распределением по типу «носков» и «перчаток».
Автономная нейропатия затрагивает иннервацию внутренних органов, в первую очередь желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.
Патогенез диабетической нейропатии . Ведущую роль играют метаболические нарушения. Хроническая гипергликемия и недостаток инсулина приводят к активации полиолового пути обмена глюкозы с накоплением сорбита и снижением содержания миоинозитола. Избыточная концентрация сорбита в клетках приводит к гиперосмолярности, отеку и демиелинизации нервных волокон, а снижение уровня миоинозита, основного источника энергии для передачи нервного импульса, вызывает замедление скорости проведения нервного импульса. К этому добавляется гипергликирование белков, образование аутоиммунных комплексов с развитием недостаточности фактора роста нервов и сосудистые повреждения. Кроме того, в патогенезе диабетической полинейропатии имеет значение и окислительный стресс. При гипергликемии запускается ряд процессов: аутоокисление глюкозы, перекисное окисление липидов, образуются конечные продукты избыточного окисления липидов, происходит активация NO-синтазы, которые приводят к избыточному образованию свободных радикалов. Свободные радикалы, в свою очередь, нарушают функцию эндотелия, что приводит к снижению эндоневрального кровотока, вызывая эндоневральную гипоксию и развитие диабетической полинейропатии.
Клиническая картина . Наиболее частая форма нейропатии у детей, страдающих сахарным диабетом, - дистальная симметричная сенсорно-моторная полинейропатия (5-50%). Для нее характерно симметричное поражение чувствительных и двигательных нервных волокон дистального отдела нижних конечностей.
Основными проявлениями нейропатии у детей являются двигательные нарушения, снижение сухожильных рефлексов. Реже отмечается нарушение тактильной, температурной, болевой и вибрационной чувствительности. Появление или усиление тех или иных симптомов отмечается в зависимости от течения и выраженности дистальной полинейропатии. При слабовыраженной форме она проявляется умеренным снижением ахилловых рефлексов без заметного болевого синдрома. При умеренно выраженной форме отмечаются выпадение ахилловых и коленных рефлексов, нарушение поверхностных видов чувствительности (чаще в виде гиперестезии дистальных отделов конечностей) при сохранении вибрационной чувствительности. При резко выраженной форме болевой синдром сочетается с выпадением всех видов чувствительности, в том числе вибрационной, и отсутствием коленных и ахилловых рефлексов.
Автономная нейропатия развивается через 5-10 лет от начала сахарного диабета у 30-70% больных. У большинства больных она остается бессимптомной до тех пор, пока патологические изменения не станут стойкими. Автономная нейропатия вызывает нарушение двигательной и сенсорной функции различных органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и мочеполовая системы.
Сердечно-сосудистая форма автономной нейропатии протекает в виде ортостатической гипотонии и тахикардии покоя, реже - кардиалгии. Диагноз сердечно-сосудистой автономной нейропатии может быть установлен с помощью тестов, фиксирующих изменения сердечного ритма в ответ на пробу Вальсальвы и глубокое дыхание, а также изменение артериального давления и сердечного ритма при изменении положения тела. При исследовании частоты диабетической нейропатии симптомы автономной нейропатии отмечали (при положительных 2 из 4 тестов для определения нейропатии) у 19% исследуемых в возрастной группе 15-29 лет. Поражение желудочно-кишечного тракта как проявление автономной нейропатии вторично и характеризуется гастропарезом или атонией толстой кишки. При диабетическом гастропарезе наблюдаются потеря веса, раннее насыщение, отрыжка, тошнота, при задержке пищи часто возникает рвота. Может отмечаться внезапное и поэтому необъяснимое ухудшение гликемического контроля. Атония толстой кишки вызывает запор или диарею (главным образом в ночное время). В отдельных случаях нейропатическая диарея может принимать тяжелую форму, приводящую к кахексии. У подростков отмечены единичные случаи этой формы нейропатии.
Мочеполовая система. Симптоматика включает снижение чувства наполнения мочевого пузыря и позывов на мочеиспускание, что приводит к атонии мочевого пузыря, урежению частоты мочеиспусканий и повышению риска развития инфекций. Возможно недержание мочи. Для диагностики этого состояния следует произвести ультразвуковое исследование мочевого пузыря после мочеиспускания. Обнаружение остаточного объема мочи в количестве более 150 мл указывает на дисфункцию мочевого пузыря. В детском возрасте почти не встречается.
К другим проявлениям автономной нейропатии относятся повы¬шенная потливость туловища и дистальный ангидроз, что приводит к нарушению терморегуляции. Поражение обеих частей иннервации зрачка приводит к умеренному сужению зрачка и затрудняет адаптацию к темноте.
Нарушение способности распознавать гипогликемию, достаточно часто наблюдаемое у детей и подростков, также является проявлением автономной нейропатии. Это происходит за счет выпадения глюкагоновой фазы адаптации вследствие нарушения парасимпатической стимуляция а-клеток поджелудочной железы и выпадения адренергической симптоматики. В этих условиях возможно развитие тяжелых приступов гипогликемии, вплоть до гипогликемической комы, либо развитие синдрома нарушенной контррегуляции.
Мононейропатии для детского возраста не характерны.
Диагностика основывается на клинических и электрофизиологических данных и включает в себя следующее.
Клиническое обследование
- Осмотр ног для выявления сухости кожи, гиперкератоза, мозолей, инфекционных поражений кожи, нарушенного роста ногтей.
- Оценка сухожильных рефлексов (коленного и ахиллова).
- Оценка тактильной чувствительности методом исследования остроты осязания с помощью монофиламента (определение дискриминационного порога).
- Оценка болевой чувствительности путем укола тупой булавкой подошвенной поверхности большого пальца стопы.
- Определение вибрационной чувствительности с помощью градуированного камертона, биотезиометра.
- Электромиографическое исследование позволяет определить уровень поражения (регистрация биоэлектрического потенциала скелетных мышц в период активности и покоя), степень поражения (определение скорости проведения возбуждения по чувствительным и двигательным волокнам). Однако применение исследования ограничено из-за трудоемкости и высокой стоимости.
Функциональные тесты, применяемые для диагностики кардиоваскулярной формы автономной полинейропатии
- Диагностика недостаточности парасимпатической иннервации сердца.
- Изменение састоты сердечных соращений при медленном дыхании. Пациент дышит в ритме 5 с на каждую фазу дыхательного цикла. Наблюдаемые в норме ускорение частоты сердечных сокращений на вдохе и урежение на выдохе исчезают по мере прогрессирования недостаточности парасимпатической иннервации сердца. Минимальная и максимальная частота сердечных сокращений определяются по ЭКГ. Разница между ними в 14 ударов и менее свидетельствует о нарушении парасимпатической иннервации сердца. Отсутствие нормальной вариации сердечного ритма является наиболее чувствительным признаком вегетативной кардиальной нейропатии.
- Тест Вальсальвы. При повышении внутрилегочного давления (пациент натуживается) в норме частота сердечных сокращений увеличивается. При нарушении парасимпатической регуляции сердечной дея¬тельности этот феномен выпадает. На ЭКГ определяют наи¬меньший и наибольший интервалы RR. Отношение величины максимального RR к минимальному менее 1,21 свидетельствует об автономной нейропатии.
- Диагностика недостаточности симпатической иннервации сердца. Тест Шелонга (измерение систолического артериального давления в ответ на ортостатическую нагрузку). Артериальное давление измеряют через 10 мин горизонтального положения пациента на спине. Затем пациент встает, и артериальное давление измеряют на 2, 4, 6, 8 и 10 мин. Падение артериального давления на 30 мм рт. ст. и более считается патологическим и свидетельствует о вегетативной кардиальной нейропатия с вовлечением в процесс симпатической иннервации.
- Измерение артериального давления при изотонической мышечной нагрузке. После определения исходного артериального давления пациент в течение 5 мин сжимает ручной динамометр до 1/3 максимальной силы руки. Вегетативная кардиальная нейропатия с недостаточной симпатической иннервацией диагностируется при увеличении диастолического артериального давления менее чем на 10 мм рт. ст.
Лечение направлено в первую очередь на достижение компенсации углеводного обмена, поскольку начальные проявления дистальной полинейропатии в большей степени обратимы.
Профилактика также заключается в поддержании длительной стойкой компенсации.
