Каждое заболевание НС характеризуется определенными симптомами и синдромами, выявление которых позволяет определить место поражения НС (установить топический диагноз). Под симптомом понимают признак болезни, синдром в неврологии – это совокупность устойчивых симптомов, характеризующихся определенное патологическое состояние нервной системы и объединенных общим их прохождением. При повреждениях или заболеваниях нервной системы у человека возникают нарушения в виде двигательных, чувствительных, координационных, психических, вегетативных и др. расстройств.
Движение - проявление жизнедеятельности обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей, так целого организма с окружающей средой. Движение бывает непроизвольным (рефлекторным, бессознательным) и произвольным (сознательным). Главным образованием, обеспечивающим регуляцию произвольных движений, является пирамидная система, которая связывает двигательные центры коры мозга с двигательными ядрами ЧМН и двигательными (мотонейронами) передних рогов спинного мозга в корково-мышечный путь.
Непроизвольные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, звуковые, световые и др. раздражения и растяжения мышц. Произвольные двигательные реакции возникают как результат реализации определенных двигательных программ и осуществляются при сокращении мышц.
Двигательные нарушения проявляются при повреждении в связи между двигательной зоной коры головного мозга (передняя центральная извилина) и мышцами, а также при поражении корково-мышечного пути. При этом, вне зависимости от того, на каком уровне нарушается связь, мышца теряет способность сокращаться и развивается паралич. Паралич - полное отсутствие произвольных движений. Характер паралича зависит от того, какой двигательный - нейрон поврежден - центральный или периферический.
При повреждении центрального (первого) двигательного - нейрона развивается центральный или спастический паралич. Чаще центральный паралич возникает при нарушении мозгового кровообращения и характеризуется:
1) повышением мышечного тонуса (мышечная гипертония или спастика),
2) высокими сухожильными и периостальными рефлексами гиперрефлексия,
3) патологическими разгибательными и сгибательными рефлексами,
4) клонусами - ритмическими, повторными, долго не
затухающими сокращениями какой-либо группы мышц при
определенных приемах вызывания,
5) защитными рефлексами - непроизвольными движениями, выражающимися в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении (укол, охлаждение и т.п.),
6) непроизвольными содружественными движениями в ответ на
целенаправленное или непроизвольное движение - синкинезиями,
7) поражение в области ствола мозга приводит к развитию
альтернирующих синдромов: сочетание патологии ЧМН на стороне патологического очага и спастической гемиплегией на противоположной.
При повреждении периферического (второго; двигательного - нейрона развивается периферический или вялый паралич, который характеризуется:
1) снижением или потерей мышечного тонуса - гипотонией или атонией мышц,
2) нарушением питания мышц - атрофией парализована мышц,
3) гипорефпексией - снижением или арефлексией отсутствием сухожильных рефлексов,
4) нарушением электровозбудимости - реакция перерождения.
При вялом параличе нет не только произвольных, но и рефлекторных движений. Если при вялом параличе нет расстройств чувствительности, то поражены клетки переднего рога спинного мозга, для чего характерны фибриллярные подергивания мышь реакции перерождения и раннее появление атрофии мышц. Для поражения передних спинномозговых корешков характерны фасцикулярные подергиваний мышц, арефлексия и атония мышц в зоне иннервации. Если к двигательным нарушениям добавляется нарушение чувствительности, это означает, что поврежден весь периферический нерв.
Поражение периферического нерва м.б. неполным, тогда больного возникает мышечная слабость. Такое явление частичного нарушения движений - уменьшение объема и силы мышц называется парезом . Парез мышц одной конечности называете монопарезом, двух конечностей – парапарезом, трех – трипарезом, четырех - тетрапарезом. При половинном поражении тела (права рука и правая нога) развивается гемипарез. Локализация очаг поражения обуславливает патологические изменения на различны уровнях: если спинной мозг по своему поперечнику поражен выше шейного утолщения (воспаление, травма, опухоль), то у больного возникает спастическая тетраплегия,
Термин плегия соотносим с понятием паралич и обозначает полное отсутствие сокращений соответствующих мышц. При нерезко нарушенном мышечном тонусе отмечаются явления апраксии невозможность из-за неумения выполнить целенаправленны практические действия по самообслуживанию.
Расстройства движений м.б. выражены и нарушениям координации - атаксиями, которая бывает двух видов: статическая и динамическая. Статическая атаксия - нарушение равновесия при стоянии (в статике), проверяется устойчивостью в пробе Ромберга, динамическая атаксия - нарушение равновесия при несоразмерности двигательного акта (шаткая, неуверенная походка с широко расставленными руками). Атаксия возникает при патологии мозжечка и вестибулярного аппарата. Другие мозжечковые нарушения: нистагм - ритмичные подергивания глазных яблок, чаше при взгляде в стороны; скандированная речь - толчкообразная речь ударениями через определенные интервалы; мимопопадание - промахивание при выполнении целенаправленного движение, адиадохокинез - несогласованные движения рук при их вращении в вытянутом положении (рука отстает на стороне поражения); дисметрия - нарушение амплитуды движений; головокружение; интеционное дрожание - дрожь (тремор) при выполнении точных движений. Двигательные нарушения иногда сопровождаются гиперкинезами непроизвольно возникающими движениями, лишенными физиологического значения. Различные виды гиперкинезов возникают при патологии экстрапирамидной системы.
К гиперкинезам относят:
- судороги - непроизвольные сокращения в виде клонических - быстро чередующихся сокращений мышц и тонических - длительных по периоду сокращений мышц, судороги - результат раздражения коры или ствола головного мозга;
- атетоз - медленные вычурные (червеобразные) сокращения мышц конечностей (чаще пальцев рук и ног), появляются при патологии коры;
- дрожание - непроизвольные ритмические колебательные движения конечностей или головы при поражении мозжечка и подкорковых образований;
- хорея - быстрые беспорядочные движения, похожие на преднамеренное кривлянье, пританцовывание;
- тик - кратковременные однообразные клонические подергивания отдельных мышечных групп (чаще лица);
- лицевой гемиспазм - приступы судорожных подергиваний мышц одной половины лица;
- миоклония - быстрые, молниеносные сокращения отдельных мышечных групп.
Поражения спинного мозга на различных его уровнях наряду с двигательными нарушениями проявляются и чувствительными расстройствами.
Чувствительность - способность организма воспринимать раздражения из окружающей среды или от собственных тканей или органов. Чувствительные рецепторы подразделяются на экстерорецепторы (болевые, температурные, тактильные рецепторы); проприорецепторы (расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах), дающие информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц; интерорецепторы (расположенные во внутренних органах).
Интероцептивной чувствительностью называют ощущения возникающие при раздражении внутренних органов, стенок сосудов и т.п. Она связана со сферой вегетативной иннервации. Выделяют также специальную чувствительность, возникающую в ответ на раздражение извне органов чувств: зрения, слуха, обоняния, вкуса.
Наиболее частым признаком раздражения чувствительности является боль. Боль - это реальное субъективное ощущение обусловленное наносимым раздражением или патологией в тканях или органах. При поражении нервных волокон, осуществляющих соматическую иннервацию, возникают соматалгии. Такие боли носят постоянный или периодический характер, не сопровождаюта вегетативными проявлениями. При вовлечении в процесс волокон вегетативной чувствительной иннервации, развиваются симпаталгии. Эти боли глубокие, давящие, постоянного или периодического характера, сопровождаются вегетативными реакциями "гусинная" кожа, потоотделение, трофические расстройства. Боль опоясывающего характера или идущая вдоль конечности получил; название корешковой боли. Каузалгия - жгучая боль. Боль может носить местный, проекционный, иррадиирущий, отраженный фантомный, реактивный характер.
Местная боль возникает в области имеющегося болевого раздражения. Проекционная боль - локализация боли не совпадает местом имеющегося раздражения (при ушибе локтевого сустава боль в 4-5 пальцах кисти). Иррадиирущая боль, распространяющаяся с одной ветви раздражаемого нерва на другую. Отраженная боль - проявление болевого раздражения при заболевания внутренних органов. Фантомная боль имеет место у людей перенесших ампутацию, в культе перерезанных нервов. Реактивная боль - боль в ответ на сдавление или натяжение нерва или корешка.
Другие виды нарушения чувствительности: анестезия - полное отсутствие чувствительности; гипостезия - пониженная чувствительность; гиперстезия - повышенная чувствительность, которая большинстве случаев сопровождается болью в зоне иннервации (невралгия). Парестезия - ощущение покалывания, "ползание мурашек", онемения. Дизестезия -извращенное восприятие раздражений, когда тактильное воспринимается как болевое и др. Полиестезия - вид извращения болевой чувствительности, при котором одиночное раздражение воспринимается как множественное. Гемианестезия - потеря чувствительности одной половиной тела, одной конечности - моноанестезия, в области ног и нижней части туловища - параанестезия. Гипестезия - понижение восприятия как всей чувствительности, так и отдельных ее видов. Гиперпатия - состояние, при котором, даже самое небольшое раздражение превышает порог возбудимости и сопровождается болью и длительным последействием. Сенестопатии - разнообразные тягостные, длительно беспокоящие больных ощущения жжения, давления, стягивания и т.п., не имеющие явных органических причин для возникновения. Нарушение одних видов чувствительности при сохранности других, получило название диссоциированных расстройств.
Расстройства чувствительности периферического типа м.б. невральными - нарушение всех видов чувствительности в зоне, снабжаемой пораженным нервом; полиневритическими симметричные расстройства в дистальных отделах конечностей; корешковыми - нарушение всех видов чувствительности в зоне соответствующих дерматомов.
Нервно-психическая деятельность. К ней относят речь, мышление, память, сложные двигательные навыки (праксис), осмысливание разнообразных объектов внешнего мира (гнозия) и др.
Речь - это способность произносить и понимать слова и фразы, осмысливать их, соединяя с определенными понятиями.
Афазия - нарушение речи вследствие поражения корковых _центров анализа и синтеза слов в пределах одного полушария левого у правшей и правого - у левшей. Афазия м.б. сенсорной, моторной, амнестической, тотальной.
Сенсорная афазия заключается в нарушении понимания устной речи вследствие поражения кормового центра звуковых образов слов, но речь сохранена. Этот центр находится в височной области головного мозга. Его поражение приводит и к такому нарушению речевых функций, как чтение.
Моторная афазия - нарушение устной речи вследствие поражения коркового центра речедвигательных автоматизмов, обращенную к нему речь больной понимает. Центр находится а левой лобной доле (у правшей). У таких больных расстраивается также функция письма.
Амнестическая афазия - нарушение способности называть знакомые предметы, при знании их предназначения. Речь таких больных бедна существительными, они забывают названия окружающих вещей, предметов и т.п. Синдром часто сочетается с сенсорной афазией, нарушается слуховая память. Корковый центр находится на стыке височной, затылочной и теменной долей левого полушария (у правшей).
Тотальная афазия - нарушение письма, всех видов речи и ее понимания (возникает при обширных очагах поражения).
Алексия - нарушение чтения и понимания прочитанного из-за поражения центра хранения письменных образов речи. Очаг поражения - в теменной области, сочетается с сенсорной афазией.
Дизартрия - возникает при параличе или парезе артикуляционного аппарата (чаще языка), речь становится неразборчивой, непонятной.
Аграфия - расстройство письма из-за поражения коркового центра двигательных автоматизмов (в лобной области). Сочетается с моторной афазией, затруднением понимания написанного самим больным.
Апраксия - нарушение целенаправленных двигательных навыков вследствие поражения коркового центра сложных действий. Больные не могут застегнуть пуговицы, причесаться, есть ложкой и т.п. Часто нарушается последовательность действий, появляются лишние, ненужные движения (парапраксии) или больной застревает на каком-то движении (персеверация). Апраксия возникает при поражении коры в теменно-височно-затылочной области.
Выделяют моторную, идеаторную и конструктивную апраксию. При моторной апраксии расстроены целенаправленные движения по устному приказу и по подражанию. При идеаторной апраксии - расстройство движений по устному приказу и сохранность действий по подражанию. Конструктивная апраксия - это особый вид нарушения движений, когда больной не в состоянии сконструировать целое из частей, расположить буквы, цифры, отсутствуют пространственные отношения и т.д.
Агнозия - нарушение процессов узнавания при сохранности или небольшом изменении воспринимающей функции органов чувств.
Гнозис тесно связан с памятью. Выделяют следующие виды агнозии:
- зрительная ("душевная слепота") - нарушение узнавания предметов и вещей, при сохранности зрения, очаг поражения в затылочной области;
- слуховая ("душевная глухота") - расстройство узнавания, внешнего мира по характерным звукам (тиканье часов при сохранении слуха, очаг поражения в височной области, сочетается с сенсорной афазией;
- агнозия запахов - нарушение узнавания пахучих веществ по характерному запаху при сохранности обонятельной функции. Очаг локализован в глубинных отделах височной доли;
- агнозия вкуса - потеря способности распознавать знакомые вещества при сохранности вкусовых ощущений, очаг - в центральной извилине;
- астереогноз – не узнавание предметов на ощупь при достаточной сохранности глубокой и поверхностной чувствительности, очаг в теменной доле;
- агнозия частей собственного тела - нарушение схемы тела, путает левую и правую сторону своего тела, ощущает наличие трех ног, четырех рук и т.п, очаг в межтеменной борозде.
Расстройства сознания.
Сознание - высшая форма отражения реальной действительности, представляющая собой совокупность психических процессов человека.
Виды нарушения сознания условно подразделяются на синдромы выключения сознания и синдромы помрачения сознания.
Синдромы выключения сознания: оглушенность ("загруженность") - повышение порога восприятия. Речевой контакт с больным заливается с трудом из-за вялости, заторможенности, дезориентированности, нарушения внимания и т.п. Состояние характерно для опухоли мозга.
Сопор - состояние, при котором больные не реагируют на словесные обращения, неподвижны, хотя при громких повторных обращениях открывают глаза, пытаются произнести слова, но вскоре тают реагировать на любые раздражители. Сохранены безусловные и глубокие рефлексы. Состояние характерно для опухоли, ЧМТ и др. состояний.
Кома - наиболее глубокое включение сознания с отсутствием безусловных и условных рефлексов (за исключением жизненно важных. Состояние комы характерно при ЧМТ, церебральном инсульте, тяжелых интоксикациях, инфекционных заболеваниях.
Синдромы помрачения сознания: делириозный синдром - нарушение ориентированности в собственной личности. Характерны зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации. Синдром проявляется при психических заболеваниях (шизофрения), алкогольной интоксикации ("белая горячка").
Сумеречное помрачение сознания - резкое "сужение поля сознания", сумеречное состояние в виде галлюцинаторных проявлений тревоги. страха, злобы и т.п. или автоматические ночные реакции по типу лунатизма.
Транс - кратковременное состояние при котором больной совершает импульсивные целенаправленные действия, о которых в дальнейшем не помнит. Сумеречное состояние и транс характерны для эпилепсии, ЧМТ.
Различные типы расстройства высшей нервной деятельности отмечаются у больных с нарушениями мозгового кровообращения (инсульты), опухолях, абсцессах, интоксикациях, воспалении оболочек мозга и т.д.
Похожая информация.
Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ (WHO, 1980), для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки (impairments). Примеры тому - паралич или снижение чувствительности, в частности после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств - это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).
В DSM-IV перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание (DSM-IV 307.0), гиперактивность (DSM-IV 314.xx),расстройство Жиля де ля Туретта (DSM-IV 307.23),вокальный тик (DSM-IV 307.22), преходящий тик (DSM-IV 307.21), тик неуточненный (DSM-IV 307.20) и стереотипное двигательное расстройство (DSM-IV 307.3). Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.
Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например способности ходить или делать хватательные движения. Утрата или ограничение функциональных возможностей называется, по предложению ВОЗ, disabilities. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии моторных функций в настоящее время не существует. При церебрально обусловленных моторных расстройствах часто делались попытки вывести некий порядок моторных функций из моделей церебрального контроля над движениями (например, Brooks, 1990, и глава 26).
Для того чтобы оценить ограничение функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность (handicap) конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Чтобы можно было осуществлять интериндивидуальные сравнения, нередко делались попытки разработать стандартизированные повседневные задачи. Может ли, например, пациент пройти без вспомогательных средств расстояние в 10 м? Может ли пациент сам одеться? Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы конец его профессиональной деятельности.
Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Поскольку даже при многих органических двигательных расстройствах (например, дистония, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона) диагноз может быть поставлен только на основании клинической картины, клиническое наблюдение при разграничении органических и психогенных двигательных расстройств приобретает особое значение (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Уильямс и др. (Williams et al., 1995) предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии или же это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства (ср. табл. 25.1.1).
Таблица 25.1.1. Клинические характеристики психогенных двигательных расстройств
Внезапное начало в результате однозначно идентифицируемого события.
Одновременное возникновение нескольких двигательных расстройств.
Симптомы двигательного расстройства варьируют и колеблются даже в рамках одного сеанса обследования.
Признаки двигательного расстройства не соответствуют симптомокомплексам, которые известны для органически обусловленных двигательных расстройств.
Двигательные расстройства усугубляются, когда тот, кто проводит обследование, концентрирует свое внимание на пораженной части тела.
Двигательные расстройства ослабевают или исчезают, когда не находятся в центре внимания или когда пациент выполняет задания, требующие от него концентрации внимания.
Особенно выраженная реакция страха.
На выраженность двигательного расстройства можно повлиять путем суггестии или плацебо-лечением.
- «Неврологические выпадения» пациентов не согласуются с неврологическими выпадениями при известных неврологических заболеваниях.
Пациенты обнаруживают дополнительно и психические расстройства.
Двигательное расстройство отсутствует, когда пациент не знает, что за ним ведется наблюдение.
Двигательное расстройство можно с успехом лечить психотерапией.
Если налицо несколько вышеназванных характеристик, то это говорит в пользу психогенного двигательного расстройства. Эту таблицу в измененной форме приводят Уильямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).
Мы выделяем еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации (Mai, 1996). Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, воспаление сухожильного влагалища, пониженная тактильная чувствительность в пальцах), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается бОльшая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными движениями. Письмо требует все больших усилий и в конце концов может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма (Mai & Marquardt, 1994).
Неадекватные компенсации наступают в рамках многих первично органически обусловленных двигательных расстройств и могут превратить поначалу легкое ограничение функции в ярко выраженное. К тому же проявления неадекватных компенсаций могут продолжаться и после того, как органическое заболевание уже прошло. Поскольку их лечение возможно даже в том случае, если основное органическое заболевание вряд ли излечимо (например, нарушение письма у пациентов с рассеянным склерозом, ср. Schenk et al., в печати), имеет смысл отграничивать аспекты двигательных расстройств, сводимые к неадекватной компенсации, от органически обусловленных нарушений. В отличие от психогенных расстройств при двигательных расстройствах, обусловленных неадекватной компенсацией, требуется коррекция «неэргономичных» поз и движений посредством подходящей тренинговой программы; психотерапия здесь мало чем может помочь (Mai & Marquardt, 1995). Вдобавок неадекватные компенсации приводят к двигательным расстройствам, картина проявления которых характеризуется высокой временной плотностью; неадекватные компенсации, как правило, не сопровождаются психическими расстройствами.
ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ
КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ
ЛЕКЦИЯ
Тема: СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ.
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙЙ И ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧИ΄.
Учебная цель
. Рассмотреть вопросы организации движений в процессе эволюции нервной системы, анатомию, физиологию и топическую диагностику двигательных расстройств.
1
Содержание лекции
(2).
1. Эволюция нервной системы, определение и виды двигательных нарушений. 2. Периферические двигательные расстройства. 3. Синдромы центральных двигательных расстройств. 4. Дифференциальная диагностика параличей.
Гродно, 1997 г.
Движение – одно из основных проявлений жизни, как у самого примитивного существа, так и у высокоорганизованного организма, которым является человек. Для понимания сложных двигательных функций человека необходимо коротко напомнить о тех этапах развития, которые прошла нервная система в процессе эволюции от самых простейших форм до наиболее дифференцированной формы у человека.
У примитивного существа отсутствует дифференциация на рецепторный - воспринимающий раздражение и эффекторный - реагирующий аппарат. С появлением ганглиозной клетки появляется возможность передачи информации от рецепторного органа к мышечной клетке. На первоначальном этапе развития центральной нервной системы продолжает существовать самостоятельность нервных аппаратов в ее отдельных сегментах, из которых каждый, в основном, относится к определенному метамеру тела. Расположенная вентрально моторная клетка, развивающаяся впоследствии в клетку переднего рога, первоначально находится в связи только с периферическим центростремительным, рецепторным и с эффекторным концевым аппаратом того же одного сегмента.
Следующим этапом развития является возникновение интерсегментарных связей двигательной клетки переднего рога с рецепторным аппаратом не только смежных, но и отдаленных сегментов спинного мозга, это в свою очередь приводит к усложнению двигательной функции. По мере дальнейшего развития головного мозга прибавляются пути, служащие для регуляции функции двигательных клеток переднего рога со стороны высших отделов нервной системы. Так, орган зрения оказывает регулирующее влияние на двигательную клетку переднего рога через tractus tecto-spinalis, орган равновесия через tractus vestibulo-spinalis, мозжечок - через tractus rubro-spinalis и подкорковые образования - через tractus reticulo-spinalis. Таким образом, клетка переднего рога подвергается влиянию ряда важных для движений и мышечного тонуса систем, связанных с одной стороны, со всей мускулатурой, а с другой - через зрительный бугор и ретикулярную субстанцию со всеми рецепторными аппаратами.
В течение дальнейшего филогенетического развития возникает наиважнейший путь-tractus cortico-spinalis пирамидный, который берет начало, в основном, в передней центральной извилине мозговой коры и в отличие от перечисленных выше путей, способствующих реализации крупных массовых движений, проводит к клеткам передних рогов импульсы для наиболее дифференцированных, произвольных движений.
Следовательно, клетка переднего рога является как бы бассейном, в который вливается много раздражений, но из которого к мышце вытекает только один поток импульсов - это конечный двигательный путь. Клеткам передних рогов спинного мозга в стволе мозга соответствуют клетки ядер двигательных черепных нервов.
Становится очевидным, это двигательные расстройства бывают принципиально разными в зависимости от того, поражен ли конечный двигательный путь или какой-либо из путей, его регулирующих.
Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды:
паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов;
паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или стволовых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов;
расстройства координации (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы;
нарушения движений и положения тела вследствие поражения экстрапирамидной системы;
апраксии или непаралитические расстройства целенаправленных движений вследствие поражения определенных зон головного мозга.
Определения двигательных расстройств.
В повседневной медицинской практике для характеристики двигательных нарушений используется следующая терминология:
паралич (плегия) - полное отсутствие активных движений, вследствие прерывания одного или нескольких двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну;
парез - ограничение активных движений в связи со снижением мышечной силы.
Периферические двигательные расстройства.
Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологической блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Основными клиническими признаками поражения периферического двигательного нейрона являются:
гипо - арефлексия - выпадение сухожильных рефлексов;
гипо - атония - вялость и падение тонуса пораженных мышц;
атрофия дегенеративная, мышечная (качественно-количественная),70-80% от общей мышечной массы;
поражаются как мышечные группы, так и отдельные мышцы;
подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа;
фасцикуляции, при электромиографии снижение количества двигательных единиц, фибрилляции.
Синдромы поражения передних рогов. Характеризуются наличием двигательных расстройств периферического типа без нарушений чувствительности. Наблюдаются параличи мышц иннервируемых разными нервами. Особенно типично несимметричное распределение параличей. При незаконченном патологическом процессе возможны фибрилляции с соответствующими изменениями на ЭМГ. Поражение переднероговых клеток редко захватывает весь длинник спинного мозга. Обычно процесс ограничивается той или другой областью, часто характерной для отдельных форм заболевания.
Синдром поражения клеток передних рогов спинного мозга является ведущим в клинике полиомиелита, одного из тяжелых и уже нередко встречающегося заболевания детского возраста. Речь идет об острой вирусной инфекции, возбудитель которой обладает значительным сродством к клеткам передних рогов спинного мозга и двигательным ядрам ствола. После сравнительно короткого острого обще инфекционного периода развиваются периферические параличи, которые вначале имеют более распространенный характер, а затем концентрируются в ограниченных сегментах, где особенно сильны деструктивные изменения клеток передних рогов.
Характерна рассеянная локализация процесса на разных уровнях. Нередко она ограничивается одной стороной и касается некоторых из мышц, относящихся к одному и тому же спинномозговому сегменту. Дистальные концы конечностей поражаются реже. Значительно чаще параличи локализуются в проксимальных отделах: на руках - в дельтовидной мышце, в мышцах плеча, на ногах - в четырехглавой, в мышцах тазового пояса. При полиомиелите не только атрофируются мышцы, но и нарушается рост костей соответствующей пораженной конечности. Характерна стойкая арефлексия, соответственно пораженным сегментам.
Поражение клеток передних рогов спинного мозга с локализацией в шейном отделе характерно для другой нейровирусной инфекции - весенне-летнего клещевого энцефалита. Заболевание встречается в весенне-летние месяцы и развивается остро спустя 10-15 дней после укуса клеща. На фоне общеинфекционных симптомов заболевания уже в первые дни можно отметить появление параличей, вначале распространенных, захватывающих руки и плечевой пояс, позже обычно ограничивающиеся мышцами шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. Рано развиваются атрофии, нередко с фибриллярными подергиваниями. Параличи мускулатуры ног и туловища встречаются редко.
Переднероговой синдром является основным клиническим признаком спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана . Заболевание относится к группе наследственных. Первые симптомы появляются во втором полугодии жизни. Вялые парезы первоначально локализуются в ногах, затем быстро распространяются на мышцы туловища и руки. Мышечный тонус и сухожильные рефлексы угасают. Типичны фасцикуляции, фибрилляции языка с развитием бульбарного паралича. Летальный исход к 14-15 годам.
Синдром поражения передних рогов входит в картину заболевания, которое не ограничивается периферическим нейроном, а распространяется также на центральный двигательный нейрон - на пирамидный путь. Возникает клиническая картина бокового амиотрофического склероза , характеризующаяся амиотрофией и пирамидными симптомами с последующим развитием бульбарного паралича.
В ряде случаев переднероговой синдром является частью клинической картины таких заболеваний как сирингомиелия, интрамедулярная опухоль спинного мозга.
Синдромы поражения передних корешков. Заболевания передних корешков характеризуются атрофическими параличами, которые трудно отличить от параличей при поражении клеток передних рогов спинного мозга. Необходимо особо отметить, это чисто корешковые атрофии никогда не сопровождаются фибриллярными подергиваниями. При этом могут наблюдаться более грубые фасцикулярные подергивания мышц. Так как передние корешки поражаются обычно вследствие заболевания оболочек спинного мозга или позвонков, то наряду с синдромом передних корешков почти всегда присутствуют симптомы со стороны задних корешков, позвоночника и спинного мозга.
Синдромы поражения сплетений. Передний и задний корешки спинного мозга, соединившись в межпозвонковом отверстии, образуют спинальный нерв, который по выходе из позвоночника делится на переднюю и заднюю ветви. Задние ветви спинальных нервов направляются к коже и мышцам затылка и спины. Передние же ветви, анастомозируя между собой, образуют сплетения в шейной и пояснично-крестцовой областях.
Синдром поражения шейного сплетения (C1-C4) характеризуется параличами глубоких шейных мышц в сочетании с параличом или симптомами раздражения диафрагмального нерва. Встречается при опухолях, увеличении лимфатических узлов, гнойных и других процессах в области верхних шейных позвонков, раке легкого, аневризмах аорты и подключичной артерии. Синдромы плечевого сплетения проявляются в комбинации параличей отдельных мышц, относящихся к различным нервам. При поражении всего плечевого сплетения вследствие вывиха плеча или перелома ключицы, огнестрельного ранения или родовой травмы поражаются все мышцы, как плечевого пояса, так и верхней конечности.
Соответственно топографическому делению сплетения на две части различают клинически две основные формы паралича плечевого сплетения верхний (Эрба-Дюшена) и нижний (Дежерина-Клумпке ). Верхний тип паралича сплетения развивается при повреждении определенной области над ключицей на палец кнаружи от грудино-ключично-сосковой мышцы (точка Эрба), где 5 и 6 шейные нервы соединяются для образования сплетения. При этом невозможны поднятие и отведение руки, сгибание в локте. При нижнем паралиΈе, встречающемся гораздо реже верхнего, страдают мелкие мышцы кисти, отдельные мышцы ладонной поверхности предплечья.
Синдром пояснично-крестцового сплетения проявляется симптомами поражения со стороны бедренного и седалищного нервов. Этиологическими факторами являются опухоли и переломы таза, абсцессы, увеличение ретроперитонеальных узлов.
Синдромы центральных двигательных расстройств.
Центральный паралич возникает вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь берет свое начало от гигантских и маленьких клеток Беца передней центральной извилины, премоторной зоны верхней лобной и постцентральной извилин и представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отделяются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направляются на противоположную сторону к соответствующим ядрам в стволе. Перекрест кортико-спинального пути осуществляется на границе продолговатого и спинного мозга. Перекрещиваются две трети пирамидного пути. В дальнейшем волокна направляются к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга. Центральный паралич возникает при поражении коры головного мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола головного мозга или спинного мозга и характеризуется следующими общими клиническими признаками:
повышением мышечного тонуса по типу спастичности (феномен «складного ножа»);
гиперрефлексией глубоких и арефлексией поверхностных рефлексов;
умеренной атрофией мышц количественного типа (от бездействия);
патологическими симптомами разгибательного (с-м Бабинского) и сгибательного (с-м Россолимо) типа;
усилением защитных рефлексов;
наличием патологических синкинезий (содружественных движений);
Двустороннее выпадение функции кортико-бульбарных. путей (от коры к ядрам черепных нервов) дает картину _псевдобульбарного паралича с расстройством жевания, глотания, с дизартрией (нарушение речи из-за паралича мышц, участвующих в артикуляции). Лицо при этом аммимично, рот полуоткрыт, из него вытекает слюна. В отличие от бульбарного паралича жевательные мышцы и мышцы языка не атрофичны, отсутствуют фибриллярные подергивания. Повышены все сухожильные рефлексы лица. Характерны - насильственный смех и плач. Псевдобульбарный паралич вызывается двусторонними полушарными очагами, чаще развивающимися в разное время. Сочетание пседобульбарного паралича с тетраплегией может возникать при поражении основания варолиевого моста.
Поражение центрального нейрона двигательного пути встречается при многих заболеваниях головного и спинного мозга, в частности, при различных вариантах сосудистой патологии (инсульты), рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, травмах, опухолях, абсцессах, энцефалитах.
Дифференциальная диагностика параличей.
При диагностике паралича следует учитывать локализацию и распространение мышечной слабости. Диагностическое знамение может иметь наличие или отсутствие атрофии мышц паретичной конечности.
Моноплегия. Необходимо помнить, это длительная неподвижность конечности может привести к ее атрофии. Однако в этом случае атрофия обычно не достигает такой степени выраженности, как это бывает при заболеваниях, приводящих к денервации мышц. Сухожильные рефлексы не изменяются. Электровозбудимость и ЭМГ мало отливаются от нормы.
Наиболее частой причиной моноплегии без уменьшения массы мышц является поражение коры больших полушарий головного мозга. При поражении кортико-спинального тракта на уровне капсулы, ствола и спинного мозга синдром моноплегии возникает редко, так как волокна направляющиеся к верхней и нижней конечности в этих отделах расположены компактно. Наиболее частой причиной моноплегии является поражение сосудов коры больших полушарий головного мозга. Кроме того, подобную симптоматику могут вызывать некоторые травмы, опухоли, абсцесс. Слабость в одной конечности, особенно в нижней, может развиваться при рассеянном склерозе и спинальной опухоли, особенно в ранней стадии заболевания.
Паралич, сопровождающийся атрофией мышц, характерен для патологического процесса в спинном мозге, корешках или периферических нервах. Уровень поражения можно определить по характеру распределения слабости в мышцах, а также используя дополнительные параклинические методы диагностики (КТ, ЯМР и другие). Плечевая атрофическая моноплегия может возникать при травме плечевого сплетения, полиомиелите, сирингомиелии, боковом амиотрофическом склерозе. Бедренная моноплегия встречается чаще и может быть обусловлена поражением грудного и поясничного отделов спинного мозга при травме, опухоли, миелите, рассеянном склерозе. Односторонний паралич нижней конечности может быть результатом сдавления пояснично-крестцового сплетения забрюшинной опухолью.
Гемиплегия. Наиболее часто паралич у человека выражается в появлении односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. Локализацию очага поражения, как правило, устанавливают по соответствующим неврологическим проявлениям. Среди причин гемиплегии преобладают поражения сосудов большого мозга и ствола (инсульты). К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гематомы, опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита).
Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиваться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков и периферических нервов. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, нарушается функция сфинктеров мочевого пузыря и кишечника. Часто возникает непостоянный спинальный блок (динамическая блокада, повышение белка или цитоз). При остро протекающем начале заболевания иногда возникают трудности в дифференциальной диагностике от неврального паралича, так как при любом остром процессе спинальный шок может привести к полной арефлексии.
Наиболее частыми причинами острой параплегии (или тетраплегии) являются спонтанная гематомиелия при сосудистых мальформациях спинного мозга, тромбоз передней спинальной артерии с инфарктом, расслаивающая аневризма аорты, окклюзия спинальных артерий с последующим инфарктом (миеломаляция), травмы спинного мозга и опухолевые метастазы.
Подострое (редко острое) развитие параплегии наблюдается при поствакцинальных и постинфекционных миелитах, остром демиелинизирующем миелите (болезнь Девика), некротизирующем миелите, а также эпидуральном абсцессе с компрессией спинного мозга.
Хроническая параплегия может развиться при рассеянном склерозе, опухоли спинного мозга, грыже межпозвонкового диска шейного отдела позвоночника, хронических эпидуральных инфекционных процессах, семейной спастической параплегии, сирингомиелии. Источником хронической асимметричной параплегии может служить парасагитальная менингиома.
Тетраплегия . Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, это поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела спинного мозга.
Изолированный паралич . Паралич изолированной группы мышц свидетельствует о поражении одного или более периферических нервов. Диагностика поражения отдельного периферического нерва основывается на наличии слабости или паралича мышцы или группы мышц и ухудшения или потери чувствительности в зоне иннервации интересующего нерва. Значительную диагностическую ценность представляет ЭМГ исследование.
Психомоторикой называется совокупность двигательных актов человека, которая связана непосредственно с психической деятельностью и отражает присущие данному лицу особенности конституции. Термином «психомоторика», в отличие от простых двигательных реакций, которые связаны с рефлекторной деятельностью ЦНС, обозначают движения более сложные, имеющие связь с психической деятельностью.
Влияние психических расстройств.
При разного рода психических заболеваниях могут возникать нарушения сложного двигательного поведения – так называемые психомоторные двигательные расстройства. Грубое очаговое поражение мозга (к примеру, церебральный атеросклероз) обычно приводит к парезу или параличу. Генерализованные органические процессы, такие, как атрофия мозга (уменьшение мозга в объеме) сопровождаются в большинстве случаев вялостью жестов и мимики, замедленностью и бедностью движений; речь становится монотонной, изменяется походка, наблюдается общая скованность движений.
Психические расстройства также влияют на психомоторику. Так, маниакально-депрессивный психоз в маниакальной фазе характеризуется общей двигательной возбужденностью.
Некоторые психогенные расстройства при психических заболеваниях приводят к резко болезненным изменениям психомоторики. Например, истерия зачастую сопровождается полным или частичным параличом конечностей, сниженной силой движений, расстроенной координацией. Истерический припадок обыкновенно дает возможность наблюдать различные выразительные и защитные мимические движения.
Для кататонии (нервно-психического расстройства, которое проявляется в нарушении произвольных движений и мышечных спазмах) характерны как незначительные изменения моторики (слабая мимика, нарочитая вычурность позы, жестов, походки, манерность), так и яркие проявления кататонического ступора и каталепсии. Последний термин обозначает оцепенение или застывание, сопровождаемое утратой способности к произвольным движениям. Каталепсию можно наблюдать, к примеру, при истерии.
Все двигательные расстройства при психических заболеваниях можно разделить на три вида.
Виды двигательных расстройств.
- гипокинезия (расстройства, которые сопровождаются уменьшением двигательного объема);
- гиперкинезия (расстройства, которые сопровождаются увеличением двигательного объема);
- дискинезия (расстройства, при которых наблюдаются непроизвольные движения как часть обычно плавных и хорошо контролируемых движений конечностей и лица).
В разряд гипокинезий включают разные формы ступора. Ступор – это психическое расстройство, характеризующееся угнетением всякой психической деятельности (движений, речи, мышления).
Виды ступора при гипокинезии.
1. Депрессивный ступор (называемый еще меланхолическим оцепенением) проявляется в неподвижности, угнетенном состоянии духа, однако способность реагировать на внешние раздражители (обращения) сохраняется;
2. Галлюцинаторный ступор имеет место при галлюцинациях, спровоцированных отравлениями, органическим психозом, шизофренией; при таком ступоре общая неподвижность сочетается с мимическими движениями – реакциями на содержание галлюцинаций;
3. Астенический ступор проявляет себя в равнодушии ко всему и вялости, в нежелании отвечать на простые и понятные вопросы;
4. Истерический ступор характерен для людей с истерическим складом характера (для них важно быть в центре внимания, они чрезмерно эмоциональны и демонстративны в проявлении чувств), в состоянии истерического ступора больной очень долгое время лежит без движения и не отвечает на обращения;
5. Психогенный ступор возникает как реакция организма на сильную психическую травму; такой ступор обычно сопровождается учащением сердцебиения, повышенным потоотделением, колебаниями артериального давления и другими нарушениями со стороны вегетативной нервной системы;
6. Каталептический ступор (называемый также восковой гибкостью) характеризуется способностью больных долгое время находиться в приданной им позе.
Мутизм (абсолютное молчание) также относят к гипокинезиям.
Гиперкинезии.
Виды возбуждений при гиперкинезии.
1. Маниакальное возбуждение, вызываемое ненормально повышенный настроением. У пациентов с легкими формами болезни поведение сохраняет целенаправленность, хотя и сопровождается преувеличенно громкой и быстрой речью, движения остаются хорошо координированными. При тяжелых формах движения и речь больного никак не связаны между собой, двигательное поведение становится алогичным.
2. Истерическое возбуждение, являющееся чаще всего реакцией на окружающую действительность, это возбуждение крайне демонстративно и усиливается, если больной замечает внимание к себе.
3. Гебефреническое возбуждение, представляющее собой нелепое, веселое, бессмысленное поведение, сопровождаемое вычурностью мимики, характено для шизофрении.
4. Галлюцинаторное возбуждение – живая реакция больного на содержание собственных галлюцинаций.
Изучение психомоторики крайне значимо для психиатрии и неврологии. Движения пациента, его позы, жесты, манеры расцениваются как очень значимые признаки для верной постановки диагноза.
Синдромы двигательных расстройств
Двигательные нарушения у новорожденных и грудных детей принципиально отличаются от таковых у старших детей и взрослых. Поражение мозга на ранних стадиях онтогенеза вызывает в большинстве случаев генерализованные изменения, что крайне затрудняет топическую диагностику; чаще можно говорить лишь о преимущественном поражении тех пли иных отделов мозга.
Очень трудна в этот возрастной период дифференциация пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторвая активность. Симптоматология изменения мышечного тонуса может выглядеть различно в зависимости от возраста ребенка. Это особенно касается первого и второго возрастных периодов (до 3 мес), когда у ребенка выражена физиологическая гипертония.
Изменения мышечного тонуса проявляются мышечной гипотонией, дистонией и гипертонией. Синдром мышечной гипотонии характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать в зависимости от уровня поражения нервной системы. Мышечная гипотония - один из наиболее часто обнаруживаемых синдромов у новорожденных и грудных детей. Она может быть выражена с рождения, как это бывает при врожденных формах нервно-мышечных заболеваний, асфиксии, внутричерепной и спинальной родовой травме, поражении периферической нервной системы, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ, хромосомных синдромах, у детей с врожденным или рано приобретенным слабоумием. В то же время гипотония может появиться или стать более выраженной в любой возрастной период, если клинические симптомы заболевания начинаются спустя несколько месяцев после рождения или носят прогреднентный характер.
Гипотония, выраженная с рождения, может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни. Выраженность клинических проявлений мышечной гипотонии варьирует от легкого снижения сопротивления пассивным движениям до полной атонии и отсутствия активных движений.
Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, посаженный ребенок 9 мес сидит, а самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задер-живается надолго.
Мышечная гипотония может быть ограничена одной конечностью (акушерский парез руки, травматический парез ноги). В этих случаях задержка будет парциальной.
Ярко выраженный синдром мышечной гипотонии оказывает существенное влияние на задержку моторного развития. Так, двигательные навыки при врожденной форме спинальной амиотрофии Верднига - Гоффманна у ребенка 9-10 мес могут соответствовать возрасту 2-3 мес. Задержка моторного развития, в свою очередь, становится причиной особенностей формирования психических функций. Например, отсутствие возможности произвольного захвата предмета приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации, манипулятивной деятельности. Поскольку мышечная гипотония часто сочетается с другими неврологическими нарушениями (судороги, гидроцефалия, парезы черепных нервов и др.), последние могут модифицировать характер задержки развития, определяемой гипотонией как таковой. Следует также отметить, что качество самого синдрома мышечной гипотонии и его влияние на задержку развития будут варьировать в зависимости от заболевания. При судорогах, врожденном или рано приобретенном слабоумии не столько гипотония, сколько задержанное психическое развитие является причиной отставания двигательного развития.
Синдром двигательных расстройств у детей первого года жизни может сопровождаться мышечной дистонией (состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Такие состояния называют "дистоническими атаками". Наиболее часто мышечную дистонию наблюдают у детей, перенесших гемолитическую болезнь в результате резус- или АВО-несовместимости. Выраженный синдром мышечной дистонии практически делает невозможным развитие у ребенка выпрямляющих рефлексов туловища и реакций равновесия из-за постоянно меняющегося мышечного тонуса. Синдром легкой преходящей мышечной дистонии не оказывает существенного влияния на возрастное моторное развитие ребенка.
Синдром мышечной гипертонии характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности, повышением сухожильных рефлексов, расширением их зоны, клонусами стоп. Повышение мышечного тонуса может превалировать во флексорных или экстензорных группах мышц, в приводящих мышцах бедер, что выражается в определенной специфике клинической картины, однако является лишь относительным критерием для топической диагностики у детей раннего возраста. В связи с незаконченностью процессов миелинизации симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и др. нельзя считать всегда патологическими. В норме они выражены нерезко, непостоянны и по мере развития ребенка ослабевают, но при повышении мышечного тонуса становятся яркими и не имеют тенденции к угасанию.
Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности (поза децеребрационной ригидности), когда практически невозможны какие-либо движения. В этих случаях даже мышечные релаксанты не в состоянии вызвать мышечное расслабление, а тем более пассивные движения. Если синдром мышечной гипертонии выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первого года жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку развития направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т. д. Особенно нарушается развитие хватательной способности рук. Наряду с тем что ребенок позже начинает брать игрушку, у него длительное время сохраняется ульнарный захват, или захват всей кистью. Захват пальцами (пинцетный захват) формируется медленно, а иногда требует дополнительной стимуляции. Может задерживаться развитие защитной функции рук, тогда запаздывают соответственно и реакции равновесия в положении на животе, сидя, стоя и при ходьбе.
При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.
Мозжечковые нарушения у детей первого года жизни могут быть следствием недоразвития мозжечка, поражения его в результате асфиксии и родовой травмы, в редких случаях - как результат наследственной дегенерации. Они характеризуются снижением мышечного тонуса, нарушением координации при движениях рук, расстройством реакций равновесия при попытках овладеть навыками сидения, вставания, стояния и ходьбы. Собственно мозжечковые симптомы - интенционный тремор, нарушение координации, атаксию можно выявить лишь после развития произвольной двига тельной активности ребенка. Заподозрить расстройства кс ординации можно, наблюдая за тем, как ребенок тянется игрушке, захватывает ее, подносит ко рту, сидит, стоит, ходит.
Дети грудного возраста с нарушением координации при попытке захватить игрушку делают много лишних движений это особенно становится выраженным в положении сидя. Навыки самостоятельного сидения развиваются поздно, к 10-11 мес. Иногда и в этом возрасте детям трудно сохранить равновесие, они его теряют при попытке повернуться в сторону, взять предмет. Из-за боязни упасть ребенок долго не манипулирует предметами двумя руками; ходить начинает уже после года, часто падает. Некоторые дети с нарушение ем реакций равновесия предпочитают ползать, в то время когда они уже должны ходить самостоятельно. Реже при мозжечковом синдроме у детей первого года жизни можно наблюдать горизонтальный нистагм и речевые нарушения как ранний признак мозжечковой дизартрии. Наличие нистагма и частое сочетание мозжечкового синдрома с другими нарушениями черепно-мозговой иннервации может придавать определенную специфику задержке развития в виде более выраженного запаздывания функции фиксации взора и прослеживания, зрительно-моторной координации, нарушения пространственной ориентации. Дизартрические расстройства особенно влияют на развитие навыков экспрессивной речи.
Наиболее частой формой двигательных нарушений у детей первого года жизни является синдром детского церебрального паралича (ДЦП). Клинические проявления этого синдрома зависят от выраженности мышечного тонуса, повышение которого в той или иной степени наблюдается при любой форме ДЦП. В одних случаях у ребенка с рождения превалирует высокий мышечный тонус. Однако чаще мышечная гипертония развивается после стадий гипотонии и дистонии. У таких детей после рождения мышечный тонус бывает низким, спонтанные движения бедны, безусловные релексы угнетены. К концу второго месяца жизни, когда peбенок в положении на животе и вертикально делает попытки удержать голову, появляется дистоническая стадия. Ребенок периодически становится беспокойным, у него повышается мышечный тонус, руки разогнуты с внутренней ротацией плечах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулаки; ноги разогнуты, приведены и часто перекрещены. Дистонические атаки длятся несколько секунд, повторяются в течение дня и могут провоцироваться внешними раздражителями (громкий стук, плач другого ребенка).
Двигательные расстройства при ДЦП обусловлены тем, что поражение незрелого мозга нарушает последовательность этапов его созревания. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные стволовые рефлекторные механизмы. Задерживается редукция безусловных рефлексов, происходит высвобождение патологических тонических шейных и лабиринтного рефлексов. Сочетаясь с повышением мышечного тонуса, они препятствуют последовательному становлению реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой развития статических и локомоторных функций у детей первого года жизни (удержание головы, захват игрушки, сидение, стояние, ходьба).
Чтобы понять особенности нарушения психомоторного развития у детей с церебральными параличами, необходимо рассмотреть влияние тонических рефлексов на формирование произвольной двигательной активности, а также речевых и психических функций.
Тонический лабиринтный рефлекс. Дети с выраженным тоническим лабиринтным рефлексом в положении на спине не могут наклонить голову, вытянуть руки вперед, чтобы поднести их ко рту, захватить предмет, а позднее схватиться, подтянуться и сесть. У них отсутствуют предпосылки для развития фиксации и свободного прослеживания предмета во всех направлениях, не развивается оптический выпрямляющий рефлекс на голову, движения головы не могут следовать свободно за движением глаз. Нарушается развитие зрительно-моторной координации. У таких детей затруднен поворот со спины набок, а затем на живот. В тяжелых случаях даже к концу первого года жизни поворот со спины на живот осуществляется только "блоком", т. е. отсутствует торсия между тазом и верхней частью туловища. Если ребенок не может наклонить голову в положении на спине, повернуться на живот с торсией, у него отсутствуют предпосылки для развития функции сидения. Выраженность тонического лабиринтного рефлекса находится в прямой зависимости от степени повышения мышечного тонуса.
При выраженности тонического лабиринтного рефлекса в положении на животе в результате повышения флексорного тонуса голова и шея согнуты, плечи выдвинуты вперед и вниз, согнутые во всех суставах руки находятся под грудной клеткой, кисти сжаты в кулаки, таз приподнят. В таком положении ребенок не может поднять голову, повернуть ее в стороны, высвободить руки из-под грудной клетки и oneреться на них для поддержки верхней части туловища, согнуть ноги и встать на колени. Затруднен поворот с живота^ на спину для присаживания. Постепенно согнутая спина приводит к развитию кифоза в грудном отделе позвоночника. Эта поза препятствует развитию цепных выпрямляющих рефлексов в положении на животе и приобретению ребенком вертикального положения, а также исключает возмож-ность сенсорно-моторного развития и голосовых реакций.
Влияние тонического лабиринтного рефлекса в определенной мере зависит от первоначального типа спастичности. В отдельных случаях экстензорная спастичность настолько сильна, что может быть выражена и в положении на животе. Поэтому дети, лежащие на животе, вместо сгибания разгибают голову, запрокидывают ее назад, приподнимают верхнюю часть туловища. Несмотря на разгибательное положение головы, мышечный тонус в сгибателях рук остается повышенным, руки не создают опору для туловища, и ребенок падает на спину.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР)- один из наиболее выраженных рефлексов при детском церебральном параличе. Выраженность АШТР зависит от степени повышения мышечного тонуса в руках. При тяжелом поражении рук рефлекс появляется почти одновременно с поворотом головы в сторону. Если руки поражены незначительно, что имеет место при легкой спастической диплегии, АШТР возникает непостоянно и для его появления требуется более длительный латентный период. АШТР более ярко выражен в положении на спине, хотя его можно наблюдать и в положении сидя.
АШТР, сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, препятствует захвату игрушки, развитию зрительно-моторной координации. Ребенок не может вынести руки вперед, чтобы приблизить кисти к средней линии, и соответственно удержать обеими руками предмет, на который он смотрит. Вложенную в руку игрушку ребенок не может поднести ко рту, глазам, так как при попытке согнуть руку голова поворачивается в противоположную сторону. Из-за разгибания руки многие дети не могут сосать свои пальцы, как это делает большинство здоровых детей. АШТР в большинстве случаев сильнее выражен на правой стороне, поэтому многие дети с церебральным параличом предпочитают пользоваться левой рукой. При ярко выраженном АШТР голова и глаза ребенка часто фиксированы в одну сторону, поэтому ему трудно проследить за предметом на противоположной сторо-не; в результате развивается синдром односторонней пространственной агнозии, формируются спастическая кривошея. сколиоз позвоночника.
Сочетаясь с тоническим лабиринтным рефлексом, АШТР затрудняет повороты на бок и на живот. Когда ребенок поворачивает голову в сторону, возникающий АШТР препятствует движению туловища вслед за головой, и ребенок не может высвободить руку из-под туловища. Затруднение поворота на бок препятствует формированию у ребенка возможности переноса центра тяжести с одной руки на другую при выносе вперед тела, что необходимо для развития реципрокного ползания.
АШТР нарушает равновесие в положении сидя, так как распространение мышечного тонуса на одной стороне (повышение его преимущественно в разгибателях) противоположно распространению его на другой (преимущественное повышение в сгибателях). Ребенок теряет равновесие и падает в сторону и назад. Чтобы не упасть вперед, ребенок должен наклонить голову и туловище. Влияние АШТР на "затылочную" ногу может со временем привести к подвывиху в тазобедренном суставе в связи с комбинацией флексии, внутренней ротации и приведения бедра.
Симметричный шейный тонический рефлекс. При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенок с повышенным флексорным тонусом в руках и туловище, поставленный на колени, не сможет разогнуть руки и опереться на них, чтобы поддержать массу своего тела. В таком положении голова наклоняется, плечи втягиваются, руки приводятся, сгибаются в локтевых суставах, кисти сжимаются в кулаки. В результате влияния симметричного шейного тонического рефлекса в положении на животе у ребенка резко повышается мышечный тонус в разгибателях ног, так что их трудно согнуть в тазобедренных и коленных суставах и поставить его на колени. Это положение можно ликвидировать, если пассивно поднять голову ребенка, взяв его за подбородок.
При выраженности симметричного шейного тонического рефлекса ребенку трудно сохранить контроль головы, а соответственно и удержаться в положении сидя. Поднятие головы в положении сидя усиливает разгибательный тонус в руках, и ребенок падает назад; опускание головы усиливает сгибательный тонус в руках и ребенок падает вперед. Изо-лированное влияние симметричных шейных тонических реф-лексов на мышечный тонус редко удается выявить, так как они в большинстве случаев сочетаются с АШТР.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами в патогенезе двигательных нарушений у детей с церебральными параличами важную роль играют положительная поддерживающая реакция и содружественные движения (синкинезии).
Положительная поддерживающая реакция. Влияние положительной поддерживающей реакции на движения проявляется в нарастании экстензорного тонуса в ногах при соприкосновении ног с опорой. Поскольку при стоянии и ходьбе дети с церебральными параличами всегда вначале касаются опоры подушечками стоп, эта реакция постоянно поддерживается и стимулируется. Происходит фиксация всех суставов ног. Ригидные конечности могут удерживать массу тела ребенка, но они значительно затрудняют выработку реакций равновесия, для которых необходима подвижность суставов и тонкая регуляция постоянно реципрокно меняющегося статического состояния мышц.
Содружественные реакции (синкинезии). Влияние синкинезии на двигательную активность ребенка заключается в усилении мышечного тонуса в различных частях тела при активной попытке преодолеть сопротивление спастичных мышц в какой-либо конечности (т. е. выполнить такие движения, как захват игрушки, разгибание руки, сделать шаг и т. д.). Так, если ребенок с гемипарезом сильно сжимает мячик здоровой рукой, мышечный тонус может нарасти на паретичной стороне. Пытаясь разогнуть спастичную руку, можно вызвать усиление экстензорного тонуса в гомолатеральной ноге. Сильное сгибание пораженной ноги у ребенка с гемкплегией вызывает содружественные реакции в пораженной руке, которые выражаются в усилении сгибания в локтевом и лучезапястном суставах и пальцах кисти. Напряженное движение одной ноги у больного с двойной гемиплегией может усилить спастичность во всем теле. Возникнове-ние содружественных реакций препятствует развитию целенаправленных движений и является одной из причин образования контрактур. При церебральном параличе синкинезии наиболее часто проявляются в оральной мускулатуре (при попытке захвата игрушки ребенок широко открывает рот). При произвольной двигательной активности все тонические рефлекторные реакции действуют одновременно, сочетаясь друг с другом, поэтому изолированно их выявить трудно, хотя в каждом отдельном случае можно отметить преобладание того или другого тонического рефлекса. Степень их выраженности зависит от состояния мышечного тонуса. Ес-ли мышечный тонус резко повышен и преобладает экстензорная спастичность, тонические рефлексы выражены ярко. При двойной гемиплегии, когда одинаково страдают руки и ноги или руки больше, чем ноги, тонические рефлексы выражены ярко, наблюдаются одновременно и не имеют тенден-ции к торможению. Они менее выражены и постоянны при спастической диплегии и гемипаретической форме ДЦП.При спастической диплегии, когда руки относительно сохранны, развитию движений препятствует в основном положительная поддерживающая реакция.
У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, тонические рефлексы появляются внезапно, приводя к повышению мышечного тонуса - дистоническая атака. При гиперкинетической форме церебрального паралича развитие произвольной моторики наряду с указанными механизмами затруднено из-за наличия непроизвольных, насильственных движений - гиперкинезов. Следует, однако, отметить, что у детей первого года жизни гиперкинезы выражены незначительно. Они становятся более заметными на втором году жизни. При атонически-астатической форме церебрального паралича больше страдают реакции равновесия, координации и статические функции. Тонические рефлексы можно на-блюдать лишь эпизодически.
Сухожильные и периостальные рефлексы при церебральном параличе высокие, однако из-за мышечной гипертонии они часто вызываются с трудом.
Двигательная патология в сочетании с сенсорной недостаточностью приводит также к нарушению речевого и психического развития [Мастюкова Е. М., 1973, 1975]. Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению тонуса мышц в корне языка, что затрудняет формирование произвольных голосовых реакций. При выраженном АШТР тонус в артикуляционных мышцах повышается асимметрично, больше на стороне "затылочных конечностей". Положение языка в полости рта при этом также часто асимметричное, что нарушает произнесение звуков. Выраженность симметричного шейного тонического рефлекса создает неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение тонуса в спинке языка, кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.
Нарушения артикуляционного аппарата затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной oстороны речи. Крик у таких детей тихий, мало модулированный, часто с носовым оттенком или в виде отдельных всхли-пываний, которые ребенок производит в момент вдоха. Расстройство рефлекторной деятельности артикуляционной мускулатуры является причиной позднего появления гуления, лепета, первых слов. Гуление и лепет характеризуются фрагментарностью, малой голосовой активностью, бедностью звуковых комплексов. В тяжелых случаях истинное протяжное гуление и лепет могут отсутствовать.
Во втором полугодии, когда происходит активное развитие сочетанных руко-ротовых реакций, могут появиться оральные синкинезии - непроизвольное открывание рта при движениях рук. Ребенок при этом очень широко открывает рот, появляется насильственная улыбка. Оральные синкинезии и чрезмерная выраженность безусловного сосательного рефлекса также препятствуют развитию произвольной деятельности мимической и артикуляционной мускулатуры.
Таким образом, речевые нарушения у детей раннего воз-раста, страдающих церебральным параличом, проявляются задержкой формирования моторной речи в сочетании с раз-личными формами дизартрии (псевдобульбарная, мозжечковая, экстрапирамидная). Тяжесть речевых нарушений зависит от времени поражения мозга в процессе онтогенеза н преимущественной локализации патологического процесса. Психические нарушения при церебральных параличах обусловлены как первичным поражением мозга, так и вторичной задержкой его развития в результате недоразвития двигательных речевых и сенсорных функций. Парезы глазодвигательных нервов, задержка формирования статических и локомоторных функций способствуют ограничению полей зрения, что обедняет процесс восприятия окружающего мира и приводит к недостаточности произвольного внимания, пространственного восприятия и познавательных процессов. Нормальному психическому развитию ребенка способствует деятельность, в результате которой происходит накопление знаний об окружающей среде и формирование обобщающей функции мозга. Парезы и параличи ограничивают манипуляцию с предметами, затрудняют их восприятие на ощупь. В сочетании с недоразвитием зрительно-моторной координации отсутствие предметных действий препятствует формированию предметного восприятия и познавательной деятельности. В нарушении познавательной деятельности важную роль играют и речевые расстройства, которые затрудняют развитие контакта с окружающим.
Недостаточность практического опыта может быть одной из причин расстройств высших корковых функций в более старшем возрасте, особенно несформированности пространственных представлений. Нарушение коммуникативных свя-зей с окружающим, невозможность полноценной игровой деятельности, педагогическая запущенность также способст-вуют задержке психического развития. Мышечная гипертония, тонические рефлексы, речевые и психические расстройства при ДЦП могут быть выражены в различной степени. В тяжелых случаях мышечная гипертония развивается в первые месяцы жизни и, сочетаясь с тоническими рефлексами, способствует формированию различных патологических поз. По мере развития ребенка становится более отчетливой задержка возрастного психомоторного развития.
В случаях средней тяжести и легких неврологическая симптоматика и задержка становления возрастных психомоторных навыков не так резко выражены. У ребенка постепенно формируются ценные симметричные рефлексы. Двигательные навыки, несмотря на их позднее становление и неполноценность, все-таки дают возможность ребенку адаптироваться к своему дефекту, особенно если руки поражены легко. У таких детей развиваются контроль головы, функция захвата предмета, зрительно-моторная координация, повороты туловища. Несколько труднее и длительнее овладевают дети навыками самостоятельно сидеть, стоять и ходить, сохраняя равновесие. Диапазон двигательных, речевых и психических нарушений у детей первого года жизни с церебральным параличом может колебаться в широких преде-лах. Он может касаться как всех функциональных систем, составляющих ядро детского церебрального паралича, так и отдельных его элементов. Синдром ДЦП сочетается обычно с другими неврологическими синдромами: поражения черепных нервов, гипертензионно-гидроцефальным, церебрастеническим, судорожным, вегетативно-висцеральных дисфункций.
