Острый лимфобластный лейкоз прогноз жизни у взрослых. Прогноз жизни с острым миелобластным лейкозом. Хронический миелоидный лейкоз: прогноз

24.10.2018

Онкологические заболевания не всегда являются злокачественной опухолью. Но среди них есть и такие, которые не имеют опухолевидных симптомов.

Такая патология и описывается в данной статье. Называется она миелобластный лейкоз. Что это такое, как проявляется, а главное сколько при нем живут – рассмотрим в статье.

Острый миелобластный лейкоз (омл) – это онкологическое заболевание кровеносной системы. Для него характерно активное размножение форм незрелых лейкоцитов, которые не выполняют свою функцию. Спинной мозг производит миелобластные клетки, являющиеся аномальными для организма.

Патология локализуется в крови и костном мозге. По мере развития онкологии злокачественные клетки препятствуют возникновению здоровых, из-за чего происходит заражение систем и органов организма больного. Патология имеет названия: острый миелоидный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз.

Причины острого лейкоза

Факторы развития патологии назвать трудно. Ученые выдвигают ряд предположений, который содержит возможные причины болезни:

• Ранее проведенная химиотерапия. Если она была менее пяти лет назад, то риск возникновения лейкоза усиливается.
• Ионизирующее излучение.
• Влияние биологических веществ, приводящим к мутациям в организме женщины во время родов или в период беременности.
• Патологии, способствующие развитию лейкоза в системе кровотворения – миелодиспластический либо миелопролиферативный синдром. Роль играет форма синдрома, влияя на увеличение и уменьшение риска.
• Врожденные изменения плода на генетическом уровне. Опасен синдром Дауна, при котором возникновение лейкоза увеличивается в 10-18 раз.
• Генетическая наследственность. При условии, что заболеванием болел кто-то из близких пациента есть риск того, что патология проявится на родственнике.

Симптомы миелобластного лейкоза

Симптоматика проявляется в зависимости от возраста больного и от формы заболевания. В основном главными симптомами считаются боль в костях и повышенная температура.

Развивается анемический синдром, при котором ощущается частая усталость, дополненная потерей аппетита, одышкой и бледностью кожи. А из-за понижения уровня тромбоцитов, кровоточивость при повреждении покрова кожи будет продолжительной и сильной.

Возможны носовые кровотечения или безосновательное появление синяков. По этой причине ослабевает сопротивляемость иммунитета, из-за чего обостряются инфекционные заболевания, а хронические устойчивее реагируют на препараты. Проявляется опухлость десен, ранения слизистой рта от воздействий.

Диагностика и лечение

Осуществлять диагноз, основанный на симптомах нельзя, поэтому при остром миелобластном лейкозе пациенту необходимо сдать анализ крови (общий и биохимический).

Дополнительно пройти УЗИ и рентгенографию для уточнения состояния органов. Для уточнения методов лечения поможет анализ мочи и ЭхоКГ.

А отличить ОМЛ от других проблем крови поможет световое микроскопирование и поточная цитомерия. Пациент проходит цитохимию и цитостатику костного мозга и содержащихся в крови лейкоцитов.

В качестве лечения применяется химиотерапия, идущая в комплексе с базовыми методами лечения – очищение крови, лечебная диета и физкультура. Химиотерапия применяется в качестве профилактических мер нейролейкоза, осуществляемая с помощью эндолюмбального введения. Как профилактику чаще используют дистанционную гамма – терапию, влияющую на головной мозг.

При этом химиотерапия проводится в два этапа, основными задачами которых является установка стабильного состояния ремиссии и уничтожение оставшихся злокачественных клеток. На первом этапе применяется антибиотик даунрубицин, цитарабин или антациклиновый антибиотик.

Когда выздоровление уже устойчиво, в процесс внедряют вторую стадию, без которой высок риск рецидива. При этом назначается от 2х до 5ти курсов дополнительной химиотерапии, а в некоторых случаях – трансплантация стволовых клеток.

Прогноз острого лейкоза

Вовремя обнаружить патологию мешает то, что его можно спутать с прочими заболеваниями. Это оттягивает лечение и ухудшает прогноз. Заболевание поражает миелоидный росток – часть костного мозга, генерирующая лейкоциты. Чаще поражает детей и младенцев, в основном – до семи лет или в подростковый период, и занимает второе место по распространенности онкологических заболеваний у маленьких пациентов. Основная доля перепадает в основном на мальчиков.

В 75% случаев полное и точное лечение приводит к ремиссии. Но если онкология крови уже присутствует длительное время, то исцеление в большинстве случаев будет невозможным, и применяется только паллиативное лечение. Увеличить шансы на полное выздоровление помогает трансплантация стволовых клеток, но она имеет противопоказания, и недопустима в некоторых случаях.

Острый миелобластный лейкоз хронического характера, прогноз жизни несколько хуже – выживаемость составляет до 7-ми лет. В период бластного криза наблюдаются летальные исходы, а в качестве экстренных мероприятий лечения применяют цитостатическую терапию.

Острые процессы в таких случаях блокируются лучше хронической онкологии.

Выживаемость для детей с ранней стадией патологии и своевременном ее диагностировании составляет порядка 95%. При этом наблюдается стойкая ремиссия без рецидивов. Хроническая форма имеет неблагоприятный прогноз для онкобольных.

Смертность при этом высока, а срок жизни пациентов – месяцы, но никак не годы. Для более точного прогнозирования при остром миелобластном лейкозе нужно учитывать пол, возраст и общее состояние пациента.

Длительность жизни при лейкозе

В медицинской среде вам подтвердит любой врач, что ранняя диагностика раковых патологий – фундамент результативного лечения.

Но тут стоит считаться с одним нюансом: в основном проявление первичных признаков возникает на стадиях со значительным термином заболевания. Это обозначает, что от первого симптома до летального исхода может пройти три месяца.

У детей по сравнению со взрослыми выживаемость при остром миелобластном раке на 15% выше, что связано с особенностями молодого организма, образом жизни и состоянием иммунитета.

Бластный криз и резкое обострение злокачественного процесса – одни из страшных вещей, которых стоит опасаться. Если состояния онкологии появились, значит процесс терапии подобран неудачно, не дает результата по другой причине, а патология переходит в хроническую фазу.

Как продлить срок жизни?

Продлению жизни пациента поспособствует соблюдение таких правил:

• Необходимо укрепить иммунитет курсом витаминов и иммуномодуляторов. Это активизирует сопротивляемость организма.
• Заблокировать побочные эффекты цитостатических средств курсом противовоспалительных препаратов.
• Проводить химиотерапию несколькими этапами, последовательно и без отклонений от рецептуры и указаний.
• Осуществить трансплантацию стволовых клеток и костного мозга. Эта хирургическая процедура сложная и затратная, но полностью оправдывает себя, потому что имеет самый благоприятный прогноз – в 90% случаях гарантирована пятилетняя выживаемость пациента.

В качестве итога следует сказать, что острый миелобластный лейкоз имеет благоприятный прогноз и поддается лечению в большинстве случаев, а срок дальнейшей жизни в основном зависит от типа заболевания, индивидуальных особенностей пациента и разных факторов.

В среднем в течение пяти лет выживают 70% пациентов, а рецидивы возникают не более чем в 35% случаев. При осложнениях (хронической форме, обострениях) выживаемость падает до 15%, а рецидивы наоборот, увеличиваются, и способны достигать показателя в 75%.

Острый лейкоз крови - тяжёлая болезнь. Патология заключается в опасных изменениях, происходящих в костном мозге и периферической крови человека, в результате которых поражаются внутренние органы.

Разновидности лейкоза крови

Существует два типа лейкоза, в зависимости от поражённых клеток крови:

• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

ОМЛ больше подвержены люди старшего возраста, у которых происходит поражение миелоидной линии кроветворения.

Имеется несколько вариантов этого вида:

• с минимальными признаками дифференцировки;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритроидный;
• мегакариоцитарный.

Острым лейкозом крови страдают преимущественно дети до 15 лет в 85% случаев, а взрослые – в 15%. Мужчины поражаются недугом на 50% чаще . Опухоли возникают по причине нарушений лимфоидной линии кроветворения.

Заболеваемость двумя видами острого лейкоза составляет 35 человек на 1 млн жителей.

Причины рака крови

Современная медицина не установила точные предпосылки появления лейкоза крови, но обнаружила следующие факторы, вызывающие злокачественную мутацию клеток:

• влияние химических канцерогенов. Например, бензола, сигаретного дыма;
• наследственные предрасположенности. Болезнь нескольких членов семьи – нередкое явление;
• хромосомные трансформации (синдромы Клайнфельтера, Дауна);
• вирусные заражения, то есть аномальный ответ на них;
• сверхнормативное радиоактивное, электромагнитное воздействие;
• иммунодефицитные состояния;
• проведение химиотерапии или облучения.

Хромосомные изменения при остром лимфобластном лейкозе бывают:

• первичными – с нарушением свойства кровеобразующей клетки и образованием моноклоновой лейкемии;
• вторичными, которые проявляются злокачественными поликлоновыми формами.

Проявления острого лимфобластного лейкоза

Острая лейкемия проходит несколько стадий:

• первая - начальная (обычно не обнаруживается);
• полное проявление признаков лейкоза;
• ремиссия (частичная или нет);
• рецидив;
• состояние угасания функций организма.

Острый лимфобластный лейкоз обнаруживает несколько синдромов:

• Анемический, вызывающий мышечную слабость, сердцебиение, одышку, бледность кожных покровов, сонливость.
• Иммунодефицита, который ускоряет бактериальные, грибковые, вирусные заражения пациента.
• Геморрагический, выраженный сыпью на коже, гематомами, ухудшением свёртывания крови, носовыми кровотечениями.
• Костно-суставный, характеризующийся асептическим некрозом, остеопорозом, инфильтрацией суставной капсулы и надкостницы.
• Пролиферативный. Его признаками являются: увеличение вилочковой железы – у детей, печени и селезёнки – у взрослых, воспаление лимфатических узлов.
• Интоксикационный, когда происходит ухудшение аппетита, повышение температуры до 40° C, потливость, снижение массы тела.
• Нейролейкемии – метастазы в головном мозге, которые провоцируют нарушение речи, координации движений, головные боли. Наблюдается при ОЛЛ.

Совокупность синдромов лейкоза крови по-разному проявляется у мужчин и женщин.

Проходит два месяца с начала мутации первой стволовой клетки до проявления клинических симптомов болезни. Лейкоз крови развивается постепенно или внезапно. Признаки недомогания похожи на острую вирусную инфекцию.

Диагностика лейкоза у взрослых

Врач на основе симптомов заболевания назначает , чтобы подтвердить или опровергнуть подозрение на рак крови.

Острый лимфобластный лейкоз у взрослых выявляют диагностикой, состоящей из трёх стадий:

• Общий анализ крови. Настораживающий результат – снижение числа тромбоцитов, уровня гемоглобина, высокое содержание лейкоцитов, увеличение молодых клеток крови – бластов.
• Биопсия лимфатических узлов и костного мозга в онкогематологическом отделении для анализа вида и степени развития недуга. Лейкемия подтверждается при выявлении в нём 20% аномальных клеток. Дополнительно назначают микробиологическую оценку материала пациента и периферической крови для выявления заболевания, хромосомных мутаций.
• Проводят проверку уровня патологии внутренних органов пациента с помощью ультразвукового исследования (УЗИ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), рентгена, электрокардиограммы сердца. Выполняют поясничный прокол с целью тестирования спинномозговой жидкости.

Методы лечения острой формы лейкоза крови

Терапию острого лейкоза крови проводят незамедлительно на основе проведённой диагностики в онкогематологических центрах по установленным схемам назначения лекарств – протоколам, соблюдая периоды, объёмы, сроки исследования для каждого вида рака крови.

Главная задача лечения острого лейкоза состоит в том, чтобы:

• возобновить здоровое кроветворение;
• добиться длительной ремиссии;
• восстановить полностью здоровье;
• предупредить рецидивы болезни.

На подбор протокола влияют следующие факторы:

• генетические проявления лейкоза;
• возраст пациента;
• реакция на предыдущую терапию;
• численность лейкоцитов в анализе крови.

Основные методы лечения острого лимфобластного лейкоза:

• Химиотерапия – основной способ борьбы с двумя видами лейкемии. Комбинированные цитопластические лекарства вводятся для уничтожения бластов в спинномозговой канал, внутривенно на протяжении нескольких лет курсом с учётом веса больного, уровня мутации крови. Внедряется новый вид химиотерапии – таргетный, когда используют препараты Иматиниб и Герцептин, которые обнаруживают нездоровые клетки и подавляют их рост. Результативность химиотерапии при ОМЛ – 85%, ОЛЛ – 95%.
• Биологический – приём служит для стимуляции защитных сил организма и удаления негодных клеток с помощью двух видов антител, а также «Интерферона», которые вводятся внутривенно.
• Лучевой способ лечения острого лейкоза, при котором используется радиотерапия – влияние на костный мозг под контролем компьютерной томографии. Обычно применяют перед его пересадкой. А также радиоиммунотерапия прикреплёнными к антителам облучёнными частицами с помощью препаратов Bexxar на основе изотопа йода и Зевалин.
• Хирургический путь - трансплантация костного мозга показана при ОМЛ и ОЛЛ во время первоначального ослабления недуга. Перед операцией уничтожают заражённые участки облучением организма и высокой дозой химиотерапии.

Лечебная трансплантация

Пересадка здоровых стволовых клеток от совместимого донора считается самым эффективным методом лечения острого лейкоза. Она происходит путём введения донорского материала в шейно-грудной области, что позволяет дозу лекарств увеличить во время химиотерапии. Процессу сопутствует приём медикаментов, препятствующих отторжению чужих клеток, которые через 14–20 дней вступают в действие по выработке лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов.

Главным условием операции является полная ремиссия лейкоза. Для предупреждения отторжения трансплантата перед этим осуществляют процедуру кондиционирования, которая ликвидирует оставшиеся бласты.

Перед пересадкой следует учесть противопоказания:

• пожилой возраст пациента;
• нарушения функций внутренних органов;
• рецидив лейкоза крови;
• острые инфекционные болезни.

Терапия острого лимфобластного лейкоза проходит в несколько стадий:

• Развивают и фиксируют ремиссию, ликвидируя лейкозные клетки в крови применением препаратов Преднизолона, Цитарабина или их аналогов.
• Достигнув стойкого ослабления процесса, проводят предотвращение возврата лейкоза лекарствами Пури-нетол и Метотрексат, которые убирают остатки бластов.
• Фиксируют достигнутый итог, разрушая остатки онкологических клеток консолидирующим лечением.
• Предупреждают повторение острого лейкоза долгосрочным применением химиотерапии в низкой дозе с помощью препаратов Цитозар и Преднизолон.
• Закрепляют полную ремиссию химиопрепаратами Меркаптопурин, Циклофосфан, которые повышают число лейкоцитов.

Показатели ремиссии острого лейкоза:

• цитогенетическая, в результате которой наступает полное излечение.
• гематологическая – клиническая, при которой состав костного мозга и периферической крови приходит в норму, пропадают клинические признаки недуга, нет очагов белокровия вне костного мозга.
• молекулярная, когда бласты нельзя найти с помощью молекулярно-генетического анализа.

Принципы сопутствующего лечения лейкозов крови

Успешное выздоровление зависит от множества причин. Предупреждение инфекций является основным условием выживания больного. Нередко врач назначает дополнительные меры:

• дезинтоксикационные препараты;
• цитостатики: Бусульфан, Нимустин для противодействия злокачественным новообразованиям;
• переливание крови для возмещения кровяных телец, потерянных во время химиотерапии;
• облучение головного мозга;
• антибиотики широкого спектра действия при повышении температуры - Тиенам, Меронем.;
• создание стерильной обстановки в палате пациента: кварцевание, проветривание, влажные уборки 5 раз в сутки, применение одноразового инструмента;
• изоляцию больного от контактов с возможными носителями инфекции;
• лекарства Граноцит и Нейпоген при пониженном содержании нейтрофилов в крови.

Правильное питание во время лейкоза – составляющая успешного выздоровления. Требуется полностью исключить жареную, копчёную пищу, ограничить потребление соли. Рацион для поддержания иммунитета должен состоять из большого количества витаминов, углеводов, белков, микроэлементов и жиров. Овощи и фрукты следует употреблять в варёном или тушёном виде.

Последствия лейкоза крови

Может стремительно развиваться, а без своевременного лечения приводит к смертельному исходу.

Прогноз острого лимфобластного лейкоза у взрослых зависит от следующих факторов:

• разновидности болезни;
• возраста пациента;
• распространённости поражения;
• реакции организма на проведение химиотерапии;
• сроков постановки диагноза;
• цитогенетические особенности белокровия.

Мужчины старше 60 лет, по прогнозу 5-летней выживаемости при ОЛЛ, составляют 20–40%, при ОМЛ – 20%, а для людей моложе 55 лет – 60%. До 25–35% больных не имеют рецидивов в течение 24 месяцев, а некоторые из них полностью излечиваются. Однако взрослые реже болеют ОЛЛ, чем ОМЛ.

Особенно отрицательное действие на организм человека оказывает химиотерапия, на фоне которой наступают такие последствия:

• рвота, тошнота, отсутствие аппетита;
• повреждение клеток крови, в результате которой наступает анемия, кровоточивость, частые инфекции;
• нарушение деятельности внутренних органов (почек, кишечника, сердца, печени);
• выпадение волос.

Биологические способы избавления от лейкоза порождают:

• кожный зуд;
• проявления, похожие на грипп;
• сыпь эпидермиса.

Результатом радиотерапии могут быть покраснения, чувство усталости.

Серьёзные последствия оказывает на человека пересадка донорского костного мозга. Её итогом является необратимое поражение желудочно-кишечного тракта, кожных покровов, печени. Результативность выздоровления при этом достигает лишь 15%.

Чтобы вовремя предупреждать неблагоприятные проявления острого лимфобластного лейкоза взрослые обязаны систематически проходить диагностирование костного мозга, крови, проводить электрокардиограмму сердца, другие проверки, назначенные врачом.

– заболевание, вызывающее тяжелые последствия. Важно проходить регулярные профилактические осмотры для обнаружения симптомов рака крови и своевременного лечения этого смертельно опасного заболевания.

Лейкозы – общий термин онкологических патологий крови. Одним из самых злокачественных считается острый лейкоз – это вид рака крови, который характеризуется стремительным размножением незрелых форм лейкоцитов, неспособных выполнять свои функции. Прогноз жизни зависит от стадии острого лейкоза и ответной реакции на лечение. Примерно 90% заболевания приходится на взрослых пациентов. Люди старше 50 лет гораздо чаще заболевают миелобластным лейкозом (острой или хронической формой).

Есть несколько форм лейкоза, прогноз жизни при которых различный. Острому лимфобластному лейкозу больше подвержены дети. При этом патологические лейкоциты формируются в отделах костного мозга, а также лимфоузлах. Кровяные клетки подвергаются деформированию и мутациям. От острого гранулоцитарного лейкоза чаще страдают взрослые пациенты. В этом случае пораженные лейкоциты размножаются в костном мозге.

Лимфобластный лейкоз: прогноз

Больше 75% случаев заболевания раком приходится именно на лимфобластный лейкоз. Наиболее подвержены ему малыши двух-, четырехлетнего возраста, причем мальчики заболевают гораздо чаще девочек. Чем сильнее лейкоцитарный уровень в крови у маленького пациента при обследовании, тем более неутешительным будет сценарий развития событий. Исследования подтверждают, что дети в возрасте ясельного и дошкольного возраста, страдающие этой формой рака, имеют шансы на выживание практически в два раза чаще, чем пациенты старше шести и младше двух лет».
В настоящее время не установлено, в результате каких именно факторов развивается заболевание. Медики выдвигают версию, что это какая-то аномалия хромосом. Развивается острый лейкоз, как правило, бессистемно. Он не имеет каких-то конкретных симптомов, не относящихся к другим заболеваниям.
Это может быть:

• повышение температуры;
• быстрая утомляемость;
• аллергия;
• бледность слизистых оболочек;
• землистый цвет кожных покровов.

Миелобластный лейкоз: прогноз

Миелобластный лейкоз появляется под маской многих заболеваний, что мешает вовремя его диагностировать и ухудшает прогноз жизни. Миелобластный лейкоз – онкологическое заболевание с поражением миелоидного ростка, это, другими словами, отдел костного мозга, где формируются лейкоциты. Протекает в острой и хронической форме. Он занимает второе по распространенности заболевание среди онкологических болезней у детей. Частота его появления увеличивается в первые 2 года жизни ребенка, и затем в подростковом возрасте.

Основными причинами, приводящими к миелобластному лейкозу, считаются:

• действие определенных химических препаратов, особенно токсикогенными считаются формалин и бензол;
• облучение радиацией;
• прием цитостатических лекарственных средств в недопустимо больших дозах;
• генетические заболевания, такие как болезнь Вислера-Фанкони, врожденная патология Дауна, Патау.

На начальном этапе нет никаких симптомов рака. Именно этот факт мешает выявить заболевание вовремя, и назначить лечение.

Прогноз у детей при остром лимфобластном лейкозе

Лимфобластный лейкоз – злокачественная патология лимфоцитарного ростка, характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Еще не так давно, ставя этот диагноз, медики не давали вообще никаких прогнозов. Сегодня шансы на благополучный исход имеют более 70% заболевших. Развитие и течение болезни у детей обуславливается многими факторами. Наиболее важным из них является возраст маленького пациента и диагностический период (время от начала болезни до ее выявления). Самые неблагоприятные прогнозы развития лимфобластного лейкоза острого типа касаются детей младше двух и старше десяти лет.

Оптимистичные прогнозы у тех пациентов, чей возраст старше двух лет, а диагноз – лимфобластный лейкоз тип L1 острый период, и выявлен он был на раннем этапе. Девочки, страдающие лимфобластным лейкозом, исцеляются чаще мальчиков.

История медицины не знает ни одного случая, когда острый лейкоз проходил сам собой. Без должного лечения болезнь влечет за собой только один прогноз – летальный исход.

Курсы проведенной химиотерапии помогают прийти к тому, что большая часть маленьких пациентов около пяти лет могут прожить без рецидива болезни. Но только по прошествии нескольких лет можно прогнозировать полное выздоровление.

Современная диагностика позволяет вовремя выявить патологию практически во всех случаях. При своевременной диагностике и правильном лечении (облучение, химиотерапия, трансплантация участка костного мозга) прогноз благоприятный – у 90% больных безрецидивная выживаемость в течение пяти лет.

Прогноз течения при остром лейкозе у взрослых

Предсказывать результат лечения при таких коварных заболевания, как онкология, в частности лейкоз очень тяжело. Эффективность лечения зависит от многих, не только медицинских, факторов. Шанс остается всегда, даже в очень запущенных случаях. Но медики смотрят на вещи реально и при таком диагнозе никогда не дают 100% излечения. Раковая опухоль ведет себя непредсказуемо: дает метастазы даже после полного удаления. Поэтому, чем раньше болезнь была выявлена, тем больше шанс исцеления.

Прогноз жизни зависит от лечения острого лейкоза у взрослых, и обусловлен многими факторами:

• возрастом пациента;
• количеством зрелых кровяных клеток;
• выбранной терапевтической схемы;
• расчета дозы химиопрепарата;
• грамотный подход поможет обеспечить длительную ремиссию.

При высоком лимфобластном уровне шансы выздороветь существенно падают, а лечение растягивается на гораздо более долгий срок. Также на процент выживаемости пациентов влияет тип клеточного поражения, сопутсвующие болезни и положительный ответ организма на химиотерапию.

Современное комплексное лечение приводит к устойчивой ремиссии. Взрослый человек моложе 60 лет может прожить еще около шести лет. Чем старше больной, тем меньше у него шансов на выздоровление остается. Длительность жизни до пяти лет у больных, перешагнувших шестидесятилетний рубеж, не превышает 10% пациентов.

Прогноз при хронических формах более обнадеживающий. В отличие от миелоидного, лимфобластный лейкоз взрослых (злокачественная патология лимфоцитарного ростка) характеризуется более медленным течением. Хроническое заболевание протекает до 20 лет. В крови присутствуют зрелые формы лимфоцитов, а тромбоцитопения и анемия наблюдается только в последней стадии.

Если за пятилетний срок не происходит рецидива, то можно надеяться на выздоровление. Рецидив, не наступающий на продолжении двух лет, может сигнализировать о стойкой ремиссии. Правильное лечение, достаточное обеспечение организма витаминами, прием назначенных медикаментов поможет продлить жизнь более чем на 10 лет.

При заболевании любой формой острого лейкоза, как у взрослых, так и у детей неоценимую помощь оказывает поддержка родных и близких. Очень важно не поддаваться страху и отчаянию, это даст организму дополнительные силы победить болезнь.

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам. Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов. Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови - эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

• генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
• с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
• как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
• миелоидная саркома;
• сопутствующая болезни Дауна;
• вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
• другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД	УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ	ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0	с min дифференциацией	в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1	без созревания	преобладают юные миелоидные клетки
М2	с созреванием	мутация 8 и 21 хромосом
М3	промиелоцитарный	преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4	миеломоноцитарный	довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео	с эозинофилией косного мозга	инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5	монобластный и моноцитарный	баланс между монобластами и промоноцитами
М6	5 типов эритроидного лейкоза	мутация предшественников эритробластов
М7	мегакариобластный	преобладают юные изменённые тромбоциты
М8	базофильный	мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

1. Миелоидный;
2. Миелоидномоноцитарный;
3. Моноцитарный;
4. Эритроидный;
5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия. Для острого типа характерны следующие симптомы:

• повышенная и быстрая утомляемость;
• потеря аппетита и веса тела;
• бледность кожных покровов;
• лихорадочные состояния;
• снижение сопротивления инфекциям;
• кровоточивость и подкожные гематомы;
• селезёнка и печень не увеличены;
• боль в костях и суставах;
• увеличение лимфоузлов встречается редко;
• у 10% развивается кожный лейкоз;
• синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
• синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

• чувство переполнения живота;
• общее недомогание;
• потливость;
• снижение веса тела;
• подагра;
• учащение случаев инфекционных болезней;
• изменение количества тромбоцитов;
• повышенная кровоточивость;
• увеличение объёма селезёнки и печени;
• сердечные боли и аритмия;
• длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

• биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
• цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Острый тип

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%. Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах. Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4. У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.

Хронический тип

Для хронического миелоидного лейкоза прогноз гораздо выше:

• 5-летняя выживаемость при своевременно начатой терапии «7+3» – 90%;
• при пересадке костного мозга – более 15 лет.

Если же ХМЛ вовремя не диагностировали, то прогноз для продления жизни крайне неблагоприятен.