Неходжкинская лимфома непосредственные причины смерти. Неходжкинская лимфома: стадии, симптомы, лечение и прогноз. Проявляется Неходжкинская лимфома

Эта группа включает весь спектр; от В-кпеточных новообразований низкой степени злокачественности, которые неизлечимы, но могут длиться годами, до лимфом с высокой степенью злокачественности, без лечения быстро приводящих к смерти, но при лечении современными методами заканчивающихся выздоровлением довольно значительного количества больных.

Что такое неходжкинская лимфома

Неходжкинская лимфома - вторая по частоте злокачественная опухоль, поражающая больных СПИДом.

Неходжкинская лимфома кости-опухоль редкая, составляет 1% всех неходжкинских лимфом, часто генерализуется в течение нескольких месяцев после обнаружения. В половине случаев первичные лимфосаркомы кости развиваются у лиц старше 50 лет.

Причины неходжкинской лимфомы

Риск развития лимфомы у ВИЧ-инфицированных в 60-160 раз больше, чем у лиц, не страдающих этой инфекцией. Частота развития НХЛ увеличивается по мере усугубления иммуносупрессии. Почти у половины больных в анамнезе СПИД-индикаторные заболевания. Неходжкинские лимфомы чаще встречают также у лиц с иммунодефицитом другой природы.

Существует тесная связь между развитием НХЛ у ВИЧ-инфицированных с носительством ВЭБ. Белки ВЭБ можно выявить более чем у 50% больных лимфомой, особенно иммунобластной и крупноклеточной. Предполагают, что инфицирование (леток ВЭБ у ВИЧ-инфицированного пациента способствует бесконтрольной их про-1иферации. Идентифицированы также онкогенные мутации, например в генах р53 и С -туе.

Заболеваемость НХЛ растет. В США с 1970-х годов она ежегодно увеличивается на 3-4% и в настоящее время составляет приблизительно 15 случаев на 100 000 населения. Патогенез большинства НХЛ остается неясным, но установлены некоторые этиологические факторы.

• Долгожительство.
• Длительная иммуносупрессия, например врожденные иммунодефициты, ВИЧ-инфекция (СПИД-ассоциированные HXЛ), посттрансплантационная лимфопро-лиферативная болезнь.
• Инфицирование ВЭБ при лимфоме Беркитта, лимфомаху ВИЧ-инфицированных и больных с трансплантированными органами.
• Хеликобактерная инфекция при лимфомах кишечника.
• Хламидийная инфекция при лимфомах из клеток маргинальной зоны придатков глаза.
• HCV при лимфомах из клеток маргинальной зоны.
• Систематическое окрашивание волос.

Приблизительно в 80% случаев НХЛ у ВИЧ-инфицированных характеризуется высокой степенью злокачественности.

В 90% случаев и более опухоль бывает представлена иммунобластной или берлиттоподобной лимфомой.

У больных с иммунодефицитом лимфома не всегда бывает моноклональной. Иногда встречают поликлональные лимфомы, что указывает на их высокую склонность к метастазированию.

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома кости) раньше рассматривалась как ретикулосаркома кости. Позже на основании клинических, гистологических, иммунофенотипических и генетических данных было установлено, что опухолевые клетки ретикулосаркомы кости и внескелетных злокачественных лимфом имеют единое лимфоидное происхождение. По сути ретикулосаркома кости является аналогом лимфомы, возникающей внескелетно, чаще в лимфатических узлах. В отличие от лимфогранулематоза, эту опухоль стали обозначать как неходжкинскую лимфому или первичную лимфосаркому кости.

Типичной локализацией являются позвонки, плоские кости (таз, ребра, грудина) и метафизы длинных трубчатых костей. Нередко болезнь начинается с патологического перелома.

Морфологически все лимфомы кости подразделяют на низко-, умеренно и высокодифференцированные формы. Большинство лимфосарком кости крупноклеточные или смешанные мелко-крупноклеточные диффузные формы (часто В-клеточные, редко Т-клеточные и KT-клеточные). Клетки лимфосаркомы отличаются более выраженным полиморфизмом по сравнению с опухолями семейства саркомы Юинга и другими мелкокруглоклеточными саркомами и окружены отчетливой сетью ретикулиновых аргирофильных волокон. Присутствие реактивных лимфоцитов иногда затрудняет диагностику.

Классификация неходжкинских лимфом

Иммунологическая идентификация лимфоцитов и молекулярный анализ иммуноглобулина и генной перестройки его рецептора в Т-лимфоцитах позволили разработать более совершенную классификацию НХЛ, основанную на биологических, а не морфологических особенностях клеток. Большинство неходжкинских лимфом В-клеточные.

В настоящее время применяют классификацию ВОЗ. Она основана на патологии НХЛ, их происхождении (Т- или В-лимфоциты) и коллективном мнении опытных специалистов о принадлежности данной опухоли к тому или иному типу лимфомы.

В повседневной практике клинические особенности лимфомы, в частности ее злокачественный потенциал, бывают наиболее важным параметром при выборе тактики лечения. Их учитывают в классификации, делящей эти опухоли на две большие группы: лимфомы низкой («вялые», low-grade) и лимфомы высокой («агрессивные», nigh-gracle) степени злокачественности.

Симптомы, признаки и стадии неходжкинской лимфомы

Опухоль проявляется клинически в развёрнутой стадии ВИЧ-инфекции.

Часто обнаруживают поражение экстранодальной локализации. У 80% больных опухолевый процесс к моменту диагностики соответствует IV стадии и протекает с привлечением ЖКТ, костного мозга, ЦНС, печени, а также рецидивирующим раковым выпотом в полостях тела.

Дифференциальная диагностика включает туберкулёз и цитомегаловирусную инфекцию.

Большинство взрослых больных (60-70%) НХЛ обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфатических узлов, в то время как у детей причиной обращения обычно бывают экстранодальные поражения. Обычно отмечают безболезненное увеличение лимфатических узлов одной или нескольких анатомических областей. При НХЛ низкой степени злокачественности увеличение лимфатических узлов может сохраняться длительное время или медленно прогрессировать, а при лимфомах высокой степени злокачественности лимфатические узлы продолжают быстро увенчиваться. Часто отмечают гепатоспленомегалию. Для экстранодальных поражений характерно разнообразие клинических проявлений. Эти поражения затрагивают кишечник, яички, щитовидную железу, кости, мышцы, легкие. ЦНС, околоносовые пазухи, кожу. К общим симптомам относят ночные поты, похудание, лихорадку при отрицательном результате посева крови.

Для уточнения диагноза выполняют биопсию лимфатических узлов, если нет лимфаденопатии, то биопсию экстранодального очага поражения. Полученный материал подвергают иммуногистохимическому, цитогенетическому, молекулярному и морфологическому исследованию.

Стадию опухолевого процесса определяют не на основании патоморфологической (в том числе хирургического вмешательства) оценки, а по результатам клиническо-лабораторного обследования:

• рентгенография грудной клетки;
• клинический анализ крови и исследование мазка крови для выявления лейкемизации опухоли;
• аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга для морфологического и цитогенетического исследования, а также иммунофенотипирования;
• определение биохимических показателей функций печени, почек, содержания кальция и мочевой кислоты в сыворотке крови;
• определение маркеров опухолевого процесса - активности ЛДГ и количества p-2-микроглобулина;
• другие исследования - в зависимости от клинических особенностей заболевания (КТ головы, МРТ позвоночника, поясничная пункция, сцинтиграфия костей).

Клиническая классификация стадий НХЛ представляет собой модификацию классификации Энн Арбор стадий лимфогранулематоза.

При рентгенографии и КТ определяется деструкция кости в виде «изъеденности», «ноздреватости» по типу «тающего сахара». Иногда сливающиеся остеолитические очаги имеют нечеткие контуры и создают картину локального разрежения костной структуры, которую в случае отсутствия изменений коркового слоя, периостоза и внекостного компонента можно пропустить при рентгенологическом исследовании. Наиболее чувствительным методом определения инфильтрации костного мозга общепризнана МРТ. При нарастании реактивных изменений кость приобретает «пестрый» вид из-за смешанной картины мелких литических очагов со склерозированными контурами и участков реактивной кости (рис. 4.47).

При превалировании реактивных изменений пораженная лимфосаркомой кость становится плотной. Реже выявляется лимфосаркома, которая вызывает ячеистую перестройку костной структуры с разволокнением и фрагментацией коркового слоя. При прогрессировании процесса разрушается корковый слой на ограниченном участке, появляются слабовыраженный периостоз и небольшой внекостный компонент. При поражении параартикулярных отделов костей может присоединиться реактивный синовит.

Диагностика и стадии заболевания

Клинический и биохимический анализы крови, включая определение активности ЛДГ.

Рентгенография грудной клетки. КТ головы, брюшной полости и малого таза.

Биопсия лимфатических узлов (лучше с помощью тонкой иглы) и костного мозга.

Поясничная пункция и исследование ликвора, даже если симптомы отсутствуют.

На этапе лучевой диагностики первичную лимфосаркому кости необходимо дифференцировать с остеомиелитом, остеосаркомой, хондросаркомой, саркомой Юинга, редкую ячеистую форму этой опухоли - с кистами, ФД и ГКО. При генерализации процесса по костной системе лимфосаркому приходится дифференцировать с метастазами рака молочной железы, мелкоклеточного рака легкого и миеломной болезнью. Каждая из перечисленных нозологических форм имеет свои клинико-визуализационные дифференциально-диагностические критерии, позволяющие в большинстве наблюдений уточнить характер поражения костной системы. Однако порой правильная трактовка патологического процесса возможна только после биопсии пораженных костей.

На этапе гистологического исследования дифференциальная диагностика проводится с другими гемобластозами: миелоидным лейкозом, анапластической плазмоцитомой, ЛКГ, метастазами мелкоклеточного рака и круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, рабдомиосаркомой.

Неблагоприятные прогностические факторы

• СПИД-индикаторные заболевания в анамнезе или количество лимфоцитов CD4 менее 100 клеток в 1 л.
• Оценка по шкале Карновского менее 70%.
• Возраст старше 35 лет.
• Экстранодальное поражение, включая инфильтрацию костного мозга.
• Повышение активности ЛДГ.
• Иммунобластный подтип лимфомы.

Лечение неходжкинской лимфомы

В идеале координатором лечения в центре, куда госпитализирован больной, должен быть специалист с опытом лечения СПИД-ассоциированных лимфом. Назначение одновременно с противоопухолевой терапией ВААРТ уменьшает частоту оппортунистических инфекций и может повысить выживаемость. Местное лечение может оказаться эффективным при лимфоме I или II стадии, однако у подавляющего большинства больных СПИД-ассоциированной лимфомой заболевание соответствует IV стадии, когда необходимо системное лечение.

Лечение лимфомы заключается в комбинированной химиотерапии. Наиболее часто применяют схему CHOP в виде 3-недельных циклов, хотя можно воспользоваться и другими схемами. Чрезмерную интенсификацию химиотерапии тяжело переносят больные, отчасти из-за иммунодефицита и снижения функционального резерва костного мозга. При поражении мозговых оболочек химиопрепараты (метотрексат и цитарабин) вводят субарахноидально. Профилактическое субарахноидальное введение химиопрепаратов показано, если высок риск вовлечения мозговых оболочек (например, у больных с лимфомой Беркитта параспинальной и параназальной локализации или лимфомной инфильтрацией костного мозга) или с положителен результат исследования ликвора на ВЭБ.

Эффективность лечения (частота ответа и длительность ремиссии) у ВИЧ-инфицированных ниже, чем у больных лимфомой аналогичного гистологического строения, не страдающих этой инфекцией. Медиана выживаемости не превышает 12 мес. Смерть наступает от рецидива лимфомы или от оппортунистических инфекций. Выживаемость больных, у которых после химиотерапии возникла более длительная ремиссия, составляет 6-20 мес, при этом небольшая часть больных живёт дольше.

Для лечения НХЛ у лиц, не страдающих ВИЧ-инфекцией, применяют ритуксимаб, представляющий собой моноклональные антитела. Однако мнения о роли в лечении НХЛ у ВИЧ-инфицированных противоречивы. Данных о его эффективности, возможном снижении количества лимфоцитов CD4 и увеличении вирусной нагрузки, подтверждённых в стадии III клинических испытаний, нет.

Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности

На долю НХЛ низкой степени злокачественности приходится 20-45% всех НХЛ. Они склонны к диссеминированию, и к моменту обращения к врачу у больных обычно выявляют распространенную лимфаденопатию, гепатоспленомегалию и часто изменения картины крови и костного мозга.

Фолликулярная лимфома

Фолликулярная лимфома обычно развивается у пожилых людей, хотя возникает и у молодых. Изредка к моменту постановки диагноза опухолевый процесс соответствует I стадии, когда возможна лучевая терапия. Но чаще фолликулярную лимфому диагностируют на III или IV стадии, когда она неизлечима. Заболевание имеет волнообразное течение, и медиана выживаемости больных составляет 6-10 лет. Фолликулярная лимфома может трансформироваться в НХЛ высокой степени злокачественности.

Для лимфомных клеток характерна реципрокная хромосомная транслокация, в результате чего онкоген Bcl-2 из хромосомы 18 перемещается на хромосому 14 и попадает в зону действия генов, регулирующих синтез тяжелых цепей иммуноглобулинов (1дН). Избыточная экспрессия белкового продукта Вс1-2 препятствует наступлению апоптоза (запрограммированной гибели) лимфомной клетки, так что в основе лимфомы из клеток центра фолликула, по существу, лежит неконтролируемое накопление опухолевых клеток.

Принципы лечения

У небольшой части больных, заболевание которых соответствует I стадии, прибегают к облучению пораженной группы лимфатических углов. Иногда это приводит к выздоровлению, но у многих больных присутствуют скрыто протекающие опухолевые очаги, в дальнейшем приводящие к генерализации опухолевого процесса или возникновению рецидива.

При развернутой стадии заболевания (II и более распространенные стадии) химиотерапию назначают только при выраженной клинической картине.

При далеко зашедшем, но бессимптомном опухолевом процессе больных можно включить в проводимое в Соединенном Королевстве клиническое исследование, призванное сравнить активно-выжидательную тактику и эффективность назначения ритуксимаба в надежде отсрочить химиотерапию.

Больным с клиническими проявлениями традиционно назначают химиотерапию первой линии хлорамбуцилом или по схеме CVP либо CHOP. Проведенные в последние годы рандомизированные исследования показали, что по частоте ответа и длительности ремиссии химиотерапия первой линии по схеме R-CVP превосходит терапию по схеме CVP, R-CHOP превосходит CHOP, a R-MCP (частота ответа 92,4%, безрецидивная выживаемость 82,2%) превосходит МСР (митоксантрон, хлорамбуцил, преднизолон) (частота ответа 75%, безрецидивная выживаемость 50,7%). Длительное естественное течение фолликулярной лимфомы и широкий выбор схем химиотерапии при дальнейшем лечении больных затрудняют оценку влияния этих схем на общую выживаемость. Тем не менее, 30-месячная выживаемость после химиотерапии R-MCP оказалась существенно выше, чем после химиотерапии МСР (89,3% и 75,5% соответственно). Возможно, более длительное назначение поддерживающей терапии ритуксимабом еще больше улучшит результаты лечения. В настоящее время ритуксимаб принято включать во все из перечисленных выше схем химиотерапии первой линии.

Лечение при появлении признаков прогрессии опухоли после первой ремиссии включает такие средства, как:

• аналоги пурина: флударабин и 2-CDA;
• ауто- или аллогенная трансплантация стволовых клеток;
• меченые анти-С020 антитела;
• ИФН альфа;
• ритуксимаб (в качестве паллиативной меры без других препаратов);
• антисмысловые олигонуклеотиды для прерывания синтеза белка Вс1-2.

Каким должно быть оптимальное сочетание пеоечисленных методов лечения, тока неизвестно. Поскольку ни один из существующих методов не излечивает жончательно. больные лимфомой обычно успевают перепробовать все доступные методы за годы лечения. Вызывает интерес поименение антител с ауто- или алло-оансплантацией стволовых клеток после предтрансплантационной химиотерапии в дадящем режиме. Посцрльку результат лечения (наличие слабовыраженной минимальной резидуальной болезни или ее отсутствие) коррелирует с длительностью земиссии, то такая интенсивная терапия может оказаться эффективной, т.е. вызвать длительную ремиссию.

Прогноз

Прогностический показатель фолликулярной лимфомы позволяет выделить три категории риска на основании клинических параметров - возраста, стадии завоевания, содержания гемоглобина, активности ЛДГ и количества пораженных групп лимфатических узлов. 10-летняя выживаемость в этих трех прогностических группах доставила 76, 52 и 24%.

Определение профиля экспрессии генов также имеет прогностическое значение. Примечательно, что характер экспрессии генов Т-лимфоцитов и моноцитов в инфильтрирующем лимфомном узле позволяет предсказать выживаемость.

Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности

К опухолям этой группы относят лимфомы, поражающие выраженной способностью вовлекать в процесс ЦНС, - лимфобластную, лимфому Беркитта, Т-клеточный лейкоз/лимфому взрослых, первичные лимфомы ЦНС и лимфомы с менее выраженной склонностью метастазировать в ЦНС. Однако частота метастазирования в ЦНС лимфом последней группы значительно увеличивается при множественных экстранодальных поражениях, поражении яичек, колоносовых пазух или параспинальных тканей. Таким больным необходимо проводить клинико-инструментальное неврологическое обследование и профилактическую терапию.

Лимфома Беркитта

Эндемическая.

• Эндемия лимфомы Беркитта существует в странах Экваториальной Африки.
• 90% случаев заболевания связано с инфицированием ВЭБ.
• У детей и лиц молодого возраста заболевание клинически проявляется увеличением шейных лимфатических узлов.

Неэндемическая.

• Роль ВЭБ-инфекции прослеживают приблизительно в 20% случаев.
• Абдоминальные поражения отмечают чаще
• Сопряжена с ВИЧ-инфекцией

Лечение

Непродолжительная интенсивная терапия с введением в субарахноидальное пространство метотрексата, циклофосфамида и ифосфамида. Длительной ремиссии у 50-70% больных можно достичь, например, химиотерапией по схеме CODOX-M при лимфоме низкой степени злокачественности или чередованием химиотерапии по схеме CODOX-M и IVAC при лимфоме высокой степени злокачественности.

Лимфобластная лимфома

Лимфобластная лимфома проявляется лейкозом, симптомами сдавления органов средостения увеличенной лимфоидной тканью, а также плевральным выпотом, чаще встречается у детей и обычно состоит из Т-лимфоцитов. Лечение заключается в срочном устранении опухолевой компрессии и предупреждении синдрома распада опухоли. Интенсивная химиотерапия по схемам, применяемым при остром лимфолейкозе, в сочетании с лечением метастазов в ЦНС улучшила прогноз у детей, однако у взрослых результаты пока неудовлетворительные.

К неблагоприятным прогностическим факторам относят вовлечение в процесс костного мозга, повышение активности ЛДГ более 300 МЕ/л, возраст старше 30 лет и отсроченный ответ на терапию. Аутогенная или аллогенная трансплантация стволовых клеток может повысить выживаемость больных с неблагоприятным прогнозом.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Эта опухоль, наиболее частая из НХЛ высокой степени злокачественности, проявляется поражением лимфатических узлов или экстранодальными поражениями. Лучевая терапия или более часто применяемая непродолжительная химиотерапия по схеме CHOP с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов позволяет достичь стойкой ремиссии у 90% больных в стадии IA. В более развернутых стадиях заболевания в качестве стандартной принята химиотерапия по схеме R-CHOP. Целесообразность этой терапии показана в исследовании GELA, в котором 3-летняя безрецидивная и общая выживаемость больных старше 60 лет получивших 8 курсов R-CHOP, составила 53% и 62%, а больных, получивших только CHOP, - 35% и 51%. В Великобритании Национальный институт повышение качества медицинской помощи (NICE) разрешил применение схемы R-CHOP в качестве химиотерапии первой линии при диффузной В-крупноклеточной лимфоме. В Германии при лечении по схеме CHOP, подкрепляемой введением каждые 14 дней ГКСФ, отмечены большая частота достижения полной ремиссии (77% и 63,2% соответственно) и более длительный период до возобновления прогрессии опухоли при введении ГКСФ каждый 21-й день по сравнению со схемой CHOP в чистом виде.

Рецидивная диффузная В-крупноклеточная лимфома

Дальнейшее лечение больных с рецидивами диффузной В-крупноклеточной лимфомы включает высокодозную химиотерапию с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток. Такая тактика принята за стандарт, если нет к ней противо показаний Однако результаты метаанализа не выявили преимуществ высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых клеток при первой ремисси к лимфомы.

Прогноз при диффузной В-клеточной лимфоме

В соответствии с международным прогностическим показателем выделяют прогностические группы с учетом возраста, стадии заболевания, количества пораженных групп лимфатических узлов, активности ЛДГ и функциональной активности Показатель, соответствующий 0 или 1 баллу, соответствует группе низкого риска 2 баллам - умеренного риска, 3 баллам - умеренно высокого риска и 4-5 бал лам - высокого риска. 5-летняя выживаемость при традиционной терапии колеблется от более 70% для группы низкого риска до 20% для группы высокого риска.

Недавние исследования экспрессии генов лимфомных клеток позволили выделить варианты диффузной В-клеточной лимфомы с различной биологической активностью, что существенно улучшило оценку прогноза. Прогноз при лимфоме из В-лимфоцитов герминативного центра фолликула более благоприятный, чем при лимфоме из активированных В-лимфоцитов

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

• Нодулярная или фолликулярная
• Периферическая и кожная Т-клеточная
• Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
• Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

1. . Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

• , чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
• MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
• Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
• или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
• Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
• Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
• Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
• Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

1. Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

• Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
• Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
• Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
• Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
• Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
• Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
• Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. 1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
   2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
   3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

1. Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
2. Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
3. Ионизирующее излучение.
4. Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
5. Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
6. Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
7. Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

• Генерализованное увеличение лимфатических узлов
• Увеличение селезенки или спленомегалия
• Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

• Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
• При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
• Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

• Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
• Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
• Снижение аппетита и веса
• Повышенное потоотделение ночью
• Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
• При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
• Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

1. I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
2. II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
3. III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
4. IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
• Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
• МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
• Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
• Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
• Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
• Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
• Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

1. Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
2. Возраст пациента до 60 лет.
3. Интактность внутренних органов.
4. Хорошее общее самочувствие.
5. Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

1. Стадии третья и четвертая.
2. Возраст старше 60 лет.
3. Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
4. Плохое самочувствие пациента.
5. Высокий уровень ЛДГ.

Злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток лимфоидной ткани, характеризуется локальным ростом и на начальных стадиях не сопровождается диффузным поражением костного мозга. Неходжкинские злокачественные лимфомы чрезвычайно гетерогенные по происхождению, уровню дифференцировки и функциональным признакам клеток, из которых состоит субстрат опухоли. У взрослых в основном диагностируют первичные опухоли различных групп лимфатических узлов. Экстранодальные очаги поражения наблюдаются реже.

Первичная локализация патологического процесса коррелирует с цитологическим вариантом опухоли и во многом определяет клинические проявления заболевания и прогноз. Мужчины болеют чаще, чем женщины, у взрослых заболевание преобладает в возрасте 16-30 лет, а также - после 90 лет.

Повышенный риск заболеваемости наблюдается у детей с врожденным и приобретенным иммунодефицитом. Определенное значение имеет антигенная стимуляция при многих хронических инфекционных заболеваниях, которые вызывают дисфункцию иммунорегуляторных механизмов. Есть данные о связи персистенции вируса Эпштейн- Барра с лимфомой Беркитта (которая является эндемическим заболеванием среди детей африканского континента) и с другими типами лимфом. К факторам, которые вызывают развитие этих опухолей, принадлежат:

• ионизационные излучения,
• воздействие лучевой и химиотерапии (диоксин, цитостатики),
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, синдром Шегрена).

За последние 10 лет значительно расширились представления о происхождении лимфоидных опухолей. Благодаря современным методам диагностики описаны новые виды неходжкинских злокачественных лимфом, которые ранее не входили в классификацию. Международная группа по изучению лимфом разработала рекомендации по объединению рациональных аспектов европейских и американских классификаций, которые получили название "Пересмотренная Евро-Американская классификация лимфом" - классификация, где собраны лимфомы с подобными морфологическими признаками.

По характеру роста неходжкинские злокачественные лимфомы делятся на нодулярные (фолликулярные) и диффузные. Для нодулярных лимфом характерно образование псевдофоликулярних структур, которые, в отличие от настоящих фолликулов, содержатся не только в корковом, но и в мозговом слое лимфоцитов, имеют большие размеры, нечеткие контуры. Фолликулярный рост присущ в основном В-лимфомам из центров фолликулов (они могут развиваться из трех зон: в основном из малых клеток, из малых и больших клеток, преимущественно из крупных клеток). Диффузный тип роста с тотальным разрастанием клеток, полным стиранием структуры лимфатического узла присущий всем видам неходжкинских злокачественных лимфом. Их разделяют по степени злокачественности (высокий, низкий, промежуточный), а также по течению.

Клиническая картина различных форм неходжкинских злокачественных лимфом имеет много общих черт. Первым симптомом заболевания часто бывает увеличение лимфатических узлов, селезенки, яичек, долей щитовидной железы и пр. В некоторых случаях развитию опухоли предшествует клиника общей интоксикации Часто болезнь может развиваться под маской аутоиммунной гемолитической анемии, геморрагического васкулита, полиартрита, экземы.

Лимфатические узлы имеют плотную консистенцию, подвижны, безболезненны, образуют конгломераты, достигающие больших размеров (16-20 см в диаметре), могут сдавливать крупные сосуды средостения, вызывать застой в системе верхней полой вены. В случае сжатия трахеи может нарушаться функция дыхания. Вследствие увеличения лимфатических узлов в воротах печени и сжатия общего желчного протока возникает желтуха. Увеличение брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов приводит к нарушению функции кишечника, мочевых органов.

Среди лимфобластных лимфом тип В-клеточного происхождения составляет около 20%. Чаще болеют дети, чем взрослые. Главные очаги поражения локализуются в лимфатических узлах, коже, костях. В патологический процесс рано привлекается костный мозг.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (иммуноцитома) чаще наблюдается у больных пожилого возраста. Поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, реже возникают экстранодальные очаги поражения, а также появляются опухолевые клетки в периферической крови.

Для лимфомы мантийной зоны характерны лимфаденопатия, спленомегалия, экстранодальные поражения, особенно органов пищеварительного тракта. Течение заболевания умеренно агрессивное. В случае прогрессирования патологического процесса наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками костного мозга.

Фолликулярная лимфома из клеток центров фолликулов (центроцитов) наблюдается среди лимфом значительно чаще, обычно у взрослых. Почти 40% больных с опухолями лимфоидной ткани страдают фолликулярной лимфомой. Очаги поражения обнаруживают в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, а также экстранодальные. В случае прогрессирования возможна трансформация заболевания в крупноклеточную В-неходжкинскую злокачественную лимфому.

Классический вариант лимфомы Беркитта описан у детей из Восточной Африки и Новой Гвинеи. Он характеризуется поражением костей, лимфатических узлов, почек, яичников, легких. Костный мозг привлекается в процесс редко.

Т-лимфобластные неходжкинские злокачественные лимфомы бывают чаще у подростков и молодых мужчин. Заболевание сопровождается увеличением лимфатических узлов и/или опухолью средостения (вилочковой железы), часто лейкемизацией.

У больных с грибовидным микозом (синдром Сезари) обнаруживают многочисленные поражения кожи (узлы, бляшки). Кроме того, наблюдается поражение лимфатических узлов. Т-клеточная лимфома кишечника наблюдается у взрослых, сопровождается энтеропатиями, язвами и перфорацией слизистой оболочки тонкой кишки.

Как лечить неходжкинская лимфома?

Основой для планирования лечения неходжкинских лимфом является степень злокачественности и стадия опухолевого поражения. В комплексной терапии неходжкинских злокачественных лимфом используют полихимиотерапию в комбинации с лучевой терапией и хирургическими методами.

Хирургическое лечение показано только при единичных опухолях пищеварительной системы, щитовидной и молочной желез. Если возникают сомнения в эффективности проведенного радикального вмешательства, а также при лимфомах высокой степени злокачественности, хирургическое вмешательство обязательно дополняют полихимиотерапией.

Показаниями к удалению селезенки при неходжкинских злокачественных лимфомах является первичная лимфома селезенки без признаков генерализации, угроза разрыва селезенки, прогрессивная цитопения, обусловлена гиперспленизмом (при спленомегалии). Лучевую терапию как самостоятельный метод лечения при неходжкинских злокачественных лимфомах применяют редко.

Степень интенсивности лечения и выбор схемы химиотерапии зависят от морфологического варианта лимфомы, иммунофенотипа и стадии заболевания. При неходжкинских злокачественных лимфомах низкой степени злокачественности длительное время можно проводить монохимиотерапию циклофосфаном или хлорбутином (лейкераном). Преднизолон в сочетании с ними усиливает действие противоопухолевых препаратов. Такие курсы лечения повторяют каждые 5-6 месяцев. При лимфомах высокой степени злокачественности назначают курсы полихимиотерапии.

В последние годы для лечения отдельных форм неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности применяют а-интерфероны (лаферон, интрон А). Обычно такое лечение проводят параллельно с химиотерапией, перед или после нее. Назначение альфа-интерферона может увеличивать количество полных ремиссий в 1,5-2 раза.

Новым направлением терапии является назначение ( , специфичный к антигену СD20).

С какими заболеваниями может быть связано

В случае прогрессирования патологического процесса развивается нормохромная анемия и тромбоцитопения.

Поражение костного мозга может наблюдаться при любой морфологической форме неходжкинских злокачественных лимфом.

Лечение неходжкинской лимфомы в домашних условиях

Продолжительность лечения неходжкинской лимфомы может составлять 12-18 месяцев, каждые 5-6 месяцев больной должен проходить госпитализацию и повторные курсы химиотерапии. Госпитализации не удастся избежать и в операционный, послеоперационный период. в остальное время лечение может проходить в домашних условиях, медикаменты в низких дозировках принимаются в стадии ремиссии. Все предписания лечащего врача должны быть соблюдены. Самолечение недопустимо.

Средняя продолжительность жизни больных неходжкинскими злокачественные лимфомы низкой степени злокачественности составляет 7 лет, высокого - до 1 года.

Какими препаратами лечить неходжкинская лимфома?

• - по 200 мг в сутки или по 400 мг через сутки; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
• - по 10 мг 5 раз в неделю; курс лечения повторяют каждые 5-6 месяцев;
• - в дозе 30-40 мг в сутки; усиливает действие противоопухолевых препаратов;
• а-интерфероны (лаферон, ) - применяют параллельно с химиотерапией, перед или после нее; назначают в дозе 6 000 000 - 9 000 000 МЕ в сутки.

Лечение неходжкинской лимфомы народными методами

Лечение неходжкинской лимфомы народными средствами не обуславливает обратный эффект, а потому на него не должны возлагаться надежды. Обсудить со своим лечащим врачом можете иммуноукрепляющие отвары для приема в период ремиссии, однако таковые решающую роль в лечении не отыграют.

Лечение неходжкинской лимфомы во время беременности

Диагноз неходжкинской лимфомы на фоне беременности крайне неблагоприятен, развивается болезнь агрессивно по причине молодости самого организма. Лимфомы, связанные с беременностью, как правило, агрессивны по гистологическому типу, и без адекватного лечения, которое должно начинаться как можно раньше, отражаются на здоровье матери негативнейшим образом.

Стратегия лечения, равно как и прогноз на выздоровление и благополучное родоразрешение зависит от стадии заболевания на этапе его выявления. Во втором и третьем триместре адекватным назначением будет полихимиотерапия с содержанием мабтеры среди всего прочего. В первом триместре пациентке будет рекомендован медикаментозный аборт.

В лечении доктор непременно отталкивается от соотношения "риск-польза" как для матери, так и для плода. Отмечается, что большинство противоопухолевых препаратов имеют свойство проникать через плацентарный барьер.

К каким докторам обращаться, если у Вас неходжкинская лимфома

Течение неходжкинской лимфомывероятно и тогда, когда анализ периферической крови остается без сдвигов. Количество лейкоцитов нормальное или повышенное, особенно при некоторых формах неходжкинских злокачественных лимфом низкой степени злокачественности, например при лимфоцитарных, течение которых сопровождается лейкоцитозом. Значительных изменений в лейкоцитарной формуле не наблюдают. Показатели красной крови и количество тромбоцитов в начале заболевания, как правило, не меняются.

Диагноз неходжкинских злокачественных лимфом может быть установлен после биопсии и изучения удаленной опухоли или ее части с помощью гистологических, цитологических, в частности цитохимических и иммунофенотипических методов исследования костного мозга и трепанобиоптата. Для уточнения клинической стадии, то есть распространенности патологического процесса, обследование больного дополняют данными УЗИ, компьютерной, ядерно-магнитной томографии, сцинтиграфии печени, селезенки, костей скелета.
Отсутствие на мембранах клеток-рецепторов С034 и С024 считают неблагоприятными прогностическими факторами при злокачественных лимфобластных лимфомах. Фенотипическими признаками лимфом низкой степени злокачественности является экспрессия пан-В-клеточных антигенов.

Критерии неблагоприятного течения лимфом:

• возраст старше 60 лет;
• прогрессирование В-симптомов: лихорадка, потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев, ночные потения;
• экстранодальное распространение патологического процесса.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися лимфаденопатией, в частности лимфогранулематозом, лейкемиями, метастазами рака, инфекционными заболеваниями (тифы, паратиф, бруцеллез, инфекционный мононуклеоз, туберкулез лимфатических узлов, болезнь "кошачьих царапин", трихинеллез, сифилис), болезнью Крона, саркоидозом, диффузными заболеваниями соединительной ткани, системной красной волчанкой, системным васкулитом, первичным и вторичным иммунодефицитом, в том числе ВИЧ-инфекцией.

При лимфогранулематозе (болезни Ходжкина) диагноз верифицируют на основании цитологического и гистологического исследований биоптатов лимфатических узлов (клетки Березовского-Штернберга).

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Среди всех заболеваний лимфатической системы, наиболее опасной является неходжкинская лимфома. Даже невзирая на то, что медицина достаточно сильно развылась, она по-прежнему остается бессильной против таких злокачественных образований. Прогноз при неходжкинской лимфоме зависит от множества факторов: способа лечения, на какой стадии выявили заболевания, интенсивности роста модифицированных клеток и от их патогенного состава.

Характеристика

Для того, чтобы иметь хоть какое-то понятия о степени угрозы этого лимфатического заболевания человека нужно знать краткую характеристику неходжкинской лимфомы, откуда она берется и как развивается.

Неходжкинская лимфома - это злокачественное новообразования внутри лимфатической системы. Здоровые начинают мутировать в злокачественные и бистро разрастаться по всей лимфасистеме.

Образование может проявиться практически в любом месте и если вовремя не диагностировать, то исход может быть летальным.

Во время таких патологических изменений, внутри лимфатической системы образуются атипичные клетки, которые и формируют саму опухоль в лимфатических узлах. Именно с помощью этих мутирующих клеток, их местонахождения, скорости размножения и формируется прогноз при неходжкинской лимфоме.

Классификация

В зависимости от скорости развития лимфомы классифицируют:

• Молниеносные.
• Длительные.
• волнообразные.

По месту локализации:

• поражения самих узлов лимфы
• поражения распространилось на внутренние органы.

Стадии

В медицине, в зависимости от тяжести заболевания, существую такие стадии развития лимфатических опухолей:

• Стадия первая. Характеризуется поражениям одной или друг систем узлов лимфы, которые находятся с одной стороны от диафрагмальной мышцы.
• Вторая стадия имеет поражения двух, а то и более групп узлов лимфы.
• Третья стадия . Происходит увеличения узлов лимфы в грудной или брюшной полости.
• Последняя стадия – четвертая. Характеризуется распространениям измененных клеток не только в лимфатических узлах, а и во внутренних органах. Прогноз при неходжкинской лимфоме четвертой стадии неутешительный. К большому сожалению, исход – летальный.

Продолжительность жизни

На сегодня существует специальная шкала, судя по которой, можно говорить о продолжительности жизни больных с неходжкинской лимфомой.

Таблица прогноза выживаемости пациентов с неходжкинской лимфомой:

• Возраст пациента. Это касается только тех больных, возраст которых 60 и больше.
• Стадия развития злокачественной опухоли.
• Повышение – лактатдегидрогеназы, который берет участия в гликолизе.
• Количество уряженных лимфатических узлов, в грудном или брюшном пространстве.
• Расчет согласно ВОЗ. В медицине такой расчет принято проводить с помощью шкалы Зуброда (от 2 и до 4).

Один бал – это положительный ответ на один из пунктов. Подсчитав количество балов, обратите внимания на результат:

• Если у вас количество балов не превышает 1, то риск очень низкий.
• Если у вас от двух до трех балов, то риск уже повышает до среднего значения.
• Высокий риск – количество балов превышает — 4

Злокачественная неходжкинская опухоль – это серьезное и опасное заболевания, которое необходимо вовремя диагностировать, усиленно лечить и просто верить и надеяться на лучшее. И тогда прогноз при неходжкинской лимфоме будет положительный.

При злокачественных образованиях, как правило, используют химиотерапию или лучевую терапию. Некоторые врачи также рекомендуют применять цитостатические медикаменты и огромный комплекс других лекарств от неходжкинской лимфомы.

Не стоит заниматься самолечением, особенно при таких опасных заболеваниях. Не забывайте, что злокачественная Неходжкинская лимфома развивается очень быстро и каждая минута у вас на счету.

Все попытки ученых онкологов остановить резкий всплеск раковых заболеваний оказались тщетными – ежегодно опухоли различных органов становятся наиболее частой причиной смерти сотен тысяч вполне еще молодых жителей планеты.

Одним из распространенных типов рака является лимфома, о проявлении которого – Неходжкинской его формы, пойдет речь в данной статье.

К злокачественным новообразованиям данного типа относят опухолевые формирования лимфопролиферативного характера, ставшие результатом типичного деления клеток, характеризующиеся различными сценариями прогрессирования и многоплановой реакцией на терапевтическое лечение.

Данному типу аномалий свойственен высокий уровень злокачественности и низкий процент полного излечения от заболевания.

Специфической особенностью опухоли считается ее слабая реакция на медикаментозные препараты, традиционно эффективные при терапии лимфомы Ходжкина.

Причины

Причины провоцирующие развитие данного недуга, научно не подтверждены, при этом с высокой долей вероятности можно предположить, что провоцирующими патологию факторами, могут стать:

• иммунные диагнозы врожденного характера , например, синдром Бара. Ген, содержащий в себе раковые составляющие, может передаваться плоду еще на стадии его внутриутробного формирования. Затем, попав в организм, он длительное время сохраняет период инкубации, десятилетиями находясь в латентном состоянии, однажды себя проявляет;
• ВИЧ-статус и СПИД – люди с таки диагнозами находятся в группе риска, поскольку имеют серьезные проблемы с иммунитетом и высокий порог восприимчивости к любым патологическим процессам и изменениям в организме;
• пересадка органов – трансплантологические операции могут оказывать подавляющее действие на защитные силы и сопротивляемость организма;
• высокое радиационное воздействие – может быть получено как во внешней среде, так и в процессе лечения первичного рака;
• лекарственные препараты и химические средства – речь идет о некоторых группах высокотоксичных, но иногда жизненно необходимых компонентов, без применения которых человеку грозит летальный исход.

Виды

Неходжкинская лимфома отличается многообразием видов развития аномалии, в зависимости от структурного строения, формы, степени агрессивности. Для получения более полной клинической картины и разработки наиболее эффективной методики терапевтического воздействия на образование, лимфому классифицируют по следующим критериям.

Формы

Если рассматривать заболевание с точки зрения общих клинических проявлений течения патологии, то можно выделить четыре основные его формы:

• крупноклеточные анаплазированные – их диагностируют, когда наблюдается выраженное увеличение подчелюстных или подмышечных узловых соединений;
• зрелые В-клеточные – имеют более двух десятков подвидов. Аномалии имитируют стадии правильной дифференцировки, при этом они практически схожи со здоровыми клетками, вследствие чего сложно диагностируются. На их долю приходится не более 6% лимфом;
• лимфобластные В-клеточные – локализуются в области брюшины. Развиваются скрытно, симптоматика вплоть до последних стадий крайне размыта. В 9 из 10 выявленных случаев помочь пациенту уже невозможно;
• Т-клеточные – совокупность патологий, различных по клиническим проявлениям, структурному содержанию и прогнозу нозологических типов. В результате заболевания происходит раковое перерождение тканей с поражением внутренних органов и лимфосистемы. Специфика аномалии в достаточно молодой возрастной группе – средний возраст заболевших – 42 года.

Классификация

Лимфатическая система организма человека сопротивляется трем основным агентам лимфоцитарных клеточных структур, трактуемых в онкологической практике как «натуральные киллеры»:

• В-клеточные опухоли – отличаются крайне агрессивным поведением, высоким уровнем злокачественности патологических процессов и стремительным поражающим распространением. Терапия может иметь положительную динамику исключительно на ранней стадии диагностики аномалии;
• Т-клеточные – классифицируются как наиболее агрессивная форма лимфосаркомы, зона поражения которой распространяется, как правило, на кожные эпидермальные структуры и лимфатические узлы. Патология диагностируется преимущественно у мужской половины населения;
• NK-клеточные самый агрессивный тип рака из всех изученных. От общей диагностики Неходжкинских опухолей составляет порядка 12 – 14%. Статистка выживаемости крайне удручающая – пятилетний рубеж преодолевает только каждый третий пациент онкоцентров, при условии интенсивно проведенной терапии.

Стадии

Различают следующие стадии прогрессирования Неходжкинских форм, каждая из которых отличается своей симптоматикой, агрессивностью и поражающей способностью:

• 1 – стадия формирования . Характеризуется единичными узловыми уплотнениями или органическими паренхиматозами. Протекает скрытно, внешние признаки полностью отсутствуют;
• 2 – на данном этапе начинается групповое поражение лимфоузлов , часто раковые клетки прорастают в соседние органы по одну сторону от диафрагмы. Наблюдаются первые симптоматические признаки, указывающие на данный диагноз;
• 3 – Неходжкинская лимфома локализуется по двум сторонам относительно диафрагмы . Преимущественно формируется в зоне грудины, постепенно прорастая в брюшину. Метастазы активно распространяются по организму, их течение практически неконтролируемо;

4 – терминальная . Ей сопутствует крайне сложная симптоматика, удручающий прогноз на выживание, независимо от места формирования первичного рака, поскольку заболеванием поражены практически все системы и органы тела человека.

Единственное, что остается медикам на данном этапе – облегчение физического состояния больного и некоторое продление его жизненного порога.

Для грибовидного микоза стадийность выглядит следующим образом:

• начальные стадии – болезнь отличается низкой степенью агрессивности и по внешним признаком сравнима с хроническим проявлениями дерматита;
• стадия опухолевого роста – характер болезни резко меняется, она стремительно прогрессирует, аномалия растет, необратимые процессы выражены, метастатические механизмы активно работают. Во внутренних слоях пораженных патологией тканей происходят структурные изменения и грибовидный микоз становится в высшей степени агрессивным.

Симптомы

Как и любой другой рак, Неходжкинская лимфома в каждом конкретном случае протекает по-разному, однако специфические проявления болезни все же присутствуют. К ним относятся:

• лимфаденопатия – единичное, а по мере прогрессирования множественное поражение узловых лимфатических образований;
• экстрадональные опухолевые уплотнения – определяют место локализации аномалии – орган, в котором сформировалась онкология. Это может быть желудок, эпителиальные ткани, центральная нервная система;
• общая слабость организма – раковые клетки, поражая лимфозную жидкость, препятствую нормальному очищению организма, не успевая вывести в полном объеме токсины и продукты распада опухоли, что и вызывает общее физическое недомогание;
• повышение температуры – симптом, свойственный большинству раковых диагнозов, указывающий на наличие патологических изменений, происходящих в организме человека и его попытках самостоятельно справиться с опухолью;
• увеличение селезенки – происходит, начиная со второй стадии и по мере прогрессирования недуга, признак усугубляется;
• легочные и бронхиальные поражения – дыхательная система наиболее уязвимый орган к данной форме рака и именно этот признак онкологи считают одним из базовых в процессе диагностики заболевания.

Данный тип лимфом принципиально отличается от Ходжкинских по следующим критериям, отсутствующим во втором варианте новообразований:

• признак верхней полой вены , при полном поражении средостения находит свое проявление в отечности лица и гиперемии;
• при поражающем влиянии на тимус наблюдается значительное сдавливание трахеи, что провоцирует приступы кашля и частую отдышку;
• давление, оказываемое на мочеточник близлежащими лимфоузлами, вызывает почечную дисфункцию и как следствие, гидронефроз.

Диагностика

Любая диагностика онкопроцесса сопряжена с проведением целого комплекса мероприятий, позволяющих получить максимально полную клиническую картину течения недуга и разработать эффективную схему его лечения.

Кроме стандартных обследований для качественной диагностики данного типа лимфом применяют:

удаление самого раннего лимфоузла и биопсия – эффективность такого процесса очень ограничена. Ампутация оправдана только на этапе единичного формирования и, как правило, основная цель манипуляции – взятие биоматериала для дальнейшего лабораторного изучения на гистологию.

По итогам анализа ставится окончательный диагноз и определяется степень злокачественности процесса;

• пункция костного мозга – эффективная процедура, дающая возможность своевременно выявить раковые клеточные фрагменты в спинномозговом жидком секрете;
• анализ жидкости в брюшной полости – фрагмент жидкости берется путем лапароскопии и с помощью микроскопического оборудования содержимое исследуется на ее качественное состояние, которое при наличии опухолевых формирований имеет специфичное структурное наполнение.

Лечение

Применение способов радикального устранения раковых поражений крайне ограничено и показано только в случае изолированного характера патологии. В остальных ситуациях оправданы следующие методы лечения:

химиотерапия – системная терапия подразумевает прием нескольких наименований препаратов в определенной концентрации, способных подавлять злокачественную деятельность лимфоцитных формирований.

В основном назначают: Цисплатин, Доксорубицин, Винкристин и их производные. Наиболее выраженный эффект дает прием цитостатиков в совокупности с иммунными модуляторами.

Активная стимуляция защитных сил организма – обязательное условие успешной терапии Неходжкинской формы рака. Первичный курс лечения продолжается от 6 до 12 месяцев. Продолжительность одного курса – порядка 3 недель, после чего делается перерыв;

• трансплантация стволовых клеток – способ одновременно прогрессивный и рискованный. Ему предшествует высокая доза цитологических препаратов. В качестве материала для пересадки могут быть взяты как клетки донора, так и здоровые клетки пациента. Во втором случае риск отторжения несколько ниже.

Прогноз

Прогноз при данном диагнозе соответствует определенной шкале, где продолжительность жизни определяется количеством неприятных проявлений. Баллы суммируют и таким образом, выводят прогноз:

• от 0 до 2 баллов – ситуация относительно благоприятная;
• до трех баллов – средняя;
• выше трех – прогноз отрицательный.

Сколько проживет больной с данным диагнозом, напрямую зависит от места локализации патологии. Лучший показатель – пятилетняя ремиссия в случае, когда заболевание выявлено на ранних этапах течения. Если рак диагностирован на поздних стадиях, шанс прожить 5 лет есть только у каждого четвертого пациента с Неходжкинской лимфомой.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .