Лейкоз у пожилых людей прогноз. Хронический и острый миелобластный лейкоз крови. Можно ли вылечить острую лейкемию

21.10.2019

Глотка

Лейкоз – это агрессивное злокачественное заболеваниекроветворной системы, характеризуемое преимуществом процессов деления, роста и размножения клеток костного мозга, а в некоторых случаях и появлением патологических очагов кроветворения в других органах. При лейкозе раковые клетки костного мозга в большом количестве проникают в кровоток, замещая зрелые формы лейкоцитов.

Существует несколько типов лейкозов. Большинство из них возникает в белых клетках крови, которые являются частью иммунной системы организма. Прогноз и выживаемость в большинстве случаев зависит от точного определения заболевания, ранней диагностики и своевременно начатого, эффективного лечения.

Главные виды лейкозов

Острый лимфобластный лейкоз.
Острый миелоидный лейкоз.
Хронический лимфоцитарный лейкоз.
Хронические миелоидный лейкоз.

Слово «острый» означает, что болезнь развивается и прогрессирует довольно быстро.

Термин «хронический» указывает на длительное течение заболевания без какой-либо терапии.

Обозначения «лимфобластный» и «лимфоцитарный» указывают на аномальные клетки, которые возникли из лимфоидных стволовых тканей. А «миелоидный» свидетельствует о развитии мутированных тканей из миелоидной стволовой клетки.

Выживаемость при лейкозе

Показатели выживаемости для людей с острым миелоидным лейкозом

В целом, 5-летняя выживаемость составляет около 25% и колеблется у мужчин до 22%, а у женщин ‒ до 26%.

Онкология свидетельствует, что существуют определенные условия, влияющие на позитивный прогноз лечения:

клетки лейкемии находятся между 8 и 21 или между 15 и 17 хромосомами;
лейкемические клетки имеют инверсию 16 хромосомы;
клетки не характеризуются изменениями в определенных генах;
возраст моложе 60 лет;

Прогноз может быть хуже при следующих условиях:

часть 5 или 7 хромосом отсутствует в лейкемических клетках;
клетки лейкемии имеют сложные изменения, затрагивающие много хромосом;
наблюдаются изменения клеток на генетическом уровне;
более преклонный возраст (от 60 лет);
лейкоцитов в крови более 100 000 на время постановки диагноза;
лейкоз не реагирует на начальную обработку;
наблюдается активное заражение крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз: прогноз для онкобольных

Злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором вырабатывается слишком много белых кровяных клеток, не всегда дает утешительные прогностические данные.

Шансы на выздоровление зависят от:

уровня изменения в структуре ДНК и его типа;
распространенности злокачественных клеток в костном мозге;
стадии заболевания;
первичного лечения или образовавшегося рецидива;
прогрессирования.

Хронический миелоидный лейкоз: прогноз

Заболевание возникает в плюрипотентных гемопоэтических клетках, влияя на образование лейкозных тканей на все уровнях молекулярного состава крови.

Прогноз при лейкозе этого вида существенно изменился на протяжении последних лет из-за новых методов терапии, в частности трансплантации костного мозга и стволовых клеток. Так, 5-летняя выживаемость становит 40-80%, а 10-летняя ‒ 30-60%.

Выживаемость при гидроксимочевинной терапии становит 4-5 лет. При использовании интерферона, отдельно или в комбинации с цитарабином, цифры увеличиваются почти в два раза. Введение иматиниба также позитивно влияет на прогноз пациентов (85% по сравнению с 37% только с использованием самого интерферона).

Суммарная статистика выживаемости при лейкозе

Одно-, пяти- и десятилетняя статистика выживаемости становит:

71% мужчин при комбинированных видах лечения живет, по крайней мере, один год. Этот показатель снижается до 54% выживших в течение пяти лет. Для женщин лейкоз характеризуется иными прогностическими данными. Показатели немного ниже: 66% женщин точно живет в течение года и 49% пациенток должно выжить на протяжении пяти лет.
При лейкозе прогнозированный процент выживания постепенно снижается и после 10 лет приводит к данным: 48% мужчин и 44% женщин будут иметь позитивный эффект лечения.

Прогнозирование выживаемости с учетом возраста становит:

Позитивный результат выше среди молодых мужчин и женщин до 30-49 лет и уменьшается с возрастом.
Пятилетняя частота выживаемости у мужчин колеблется от 67% в 15-39-летнем возрасте до 23% в 80-99%-летнем. У женщин рак, с учетом прогностических условий, имеет такие же показания.
10-летняя чистая выживаемость в последнее время улучшилась на 7% в сравнении с 1990-ми годами. В целом, 4 человек из 10 на 2014 год полностью излечились от заболевания.

Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

Начальная - симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
Развернутая - имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
Терминальная - стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
Наследственность - повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
Курение.
Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Острый лейкоз. Симптомы

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

Потеря веса без каких-либо причин.
Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
Более частые инфекционные болезни.
Увеличение потоотделения.
Беспричинное повышение температуры тела.

Сопутствующие симптомы

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

Бледная кожа (вследствие анемии).
Одышка.
Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
Головная боль.
Ухудшение зрения.
Подташнивание и судорожные явления.
Плохая координации при хождении.
Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Острый лейкоз крови – это патология, при которой в красном костном мозге происходит злокачественное перерождение незрелых лимфоцитов – бластов. Это клетки, которые в норме обеспечивают иммунитет человека. Мутировавшие бласты распространяются с лимфотоком по организму, поражая различные органы и системы: лимфатические узлы, сердце, почки и т.д. Острый лейкоз достаточно быстро прогрессирует, провоцируя нарушение функции кроветворения. Эта патология требует длительной и комплексной терапии в условиях специализированной медицинской клиники.

Лейкоз острый – один из наиболее неблагоприятных разновидностей онкологии. Он характеризуется стремительным течением и высоким уровнем злокачественности. У заболевшего человека мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, при этом количество здоровых лейкоцитов постоянно сокращается, а пораженных – увеличивается.
Согласно данным статистики, заболеванию подвержены около 35 человек из миллиона населения. Точные причины острого лейкоза до сих пор установить не удалось. Специалисты говорят лишь о факторах, способных спровоцировать развитие патологии:

Наследственная предрасположенность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, злокачественными анемиями, идиопатическими нарушениями работы костного мозга и различными хромосомными аномалиями, в наибольшей степени подвержены острому лейкозу.
Проживание в районах с повышенным радиационным фоном.
Работа на предприятиях, занимающихся химической промышленностью или предполагающих воздействие ионизирующего излучения.
В некоторых случаях заболевание может проявляться как реакция на применение цитостатических препаратов при плазмоцитоме, лимфогранилематозе и т.д.
Причинами возникновения лейкоза может стать перенесенное тяжелое вирусное заболевание или патология, угнетающая иммунную систему: ВИЧ или СПИД, различные формы тромбоцитопений и гемоглобинурий.

На сегодняшний день ведутся исследования по выявлению мутантного гена, провоцирующего развитие заболевания.

Симптоматика

Клинические симптомы при остром лейкозы проявляются достаточно быстро. В отличие от хронической формы, данная разновидность патологии протекает более агрессивно и характеризуется следующими первичными признаками:

Появление гематом, местных кровоизлияний – одни из ранних признаков лейкоза. Больной может жаловаться на повышенную кровоточивость десен во время чистки зубов, частные носовые кровотечения. У женщин заболевание часто проявляется метроррагиями – ациклическими маточными кровотечениями.
Потеря веса, которая при отсутствии своевременной терапии может привести к кахексии – истощению.
При остром лейкозе человек постоянно ощущает себя усталым, сонным, слабым. Он может жаловаться на спутанность сознания, тремор конечностей, затруднения при попытке сосредоточиться. Основная причина такого состояния – резкое угнетение иммунитета и поражение нервной системы, характерное для этого заболевания.
Повышенная склонность к простудным заболеваниям, с трудом поддающихся лечению. Острая лейкемия у детей зачастую характеризуется появлением затяжных бронхитов или трахеитов, восприимчивостью к любым инфекциям.
Постоянная субфебрильная гипертермия, то есть повышение температуры тела до 37,5-38°C, лихорадка, озноб. Помимо этих признаков пациенты также жалуются на избыточную потливость.
Отсутствие аппетита. Подобное проявление болезни возникает из-за нескольких факторов: нарушения пищеварения, ощущения постоянного утомления и чувства тяжести в левом подреберье.

Лейкоз также называют белокровием. Этот термин обусловлен тем, что при данной патологии в крови пациента резко снижается количество эритроцитов, так как костный мозг перестает вырабатывать здоровые клетки. Со временем из-за развития болезни в организме начинают в меньшей степени продуцироваться также лимфоциты и тромбоциты. Из-за этого появляются признаки, которые не многие пациенты принимают за проявление аллергии, воспалительного процесса, остеопорозов и других патологий.

Наиболее часто среди больных встречаются жалобы на хрупкость костей, дискомфортные ощущения в мышцах, тошноту. При осмотре специалисты обычно отмечают пурпурную сыпь на коже и слизистых пациентов и лимфаденопатию – увеличение лимфатических узлов.

Геморрагический синдром, то есть местные кровоизлияния, может привести к появлениям тяжелых осложнений: внутренних кровотечений, разрывов крупных сосудов, мозговых кровоизлияний.

Стадии заболевания

По мере развития заболевания, его симптоматика проявляется все более выражено. Для удобства классификации специалисты выделили следующие стадии острого лейкоза:

Начальная стадия. Обычно заболевание развивается достаточно агрессивно, поэтому у пациента сразу же появляются характерные клинически признаки лейкемии.
Фаза ремиссии. В этот период самочувствие больного значительно улучшается, пробы костного мозга близки к норме.
Фаза частичной ремиссии. Состояние человека стабилизируется в результате лечение цитостатиками, однако в крови все равно обнаруживаются онкомаркеры.
Терминальная стадия развивается, если лечение острого лейкоза не приносит результата. Постепенно патологический процесс распространяется по организму, показатели крови и характеристики красного костного мозга падают.

Лечить пациента с терминальной стадией лейкоза фармакологическими препаратами не имеет смысла. Единственный способ терапии в данном случае – трансплантация костного мозга.

Распространенность патологии

Острый лейкоз – довольно редкое заболевание. Наиболее часто подобный диагноз ставится детям дошкольного или младшего школьного возраста и лицам старше 50-55 лет. Предполагается, что такая структура заболеваемости связана со слабостью иммунной системы у людей этих возрастных групп.

Острый лейкоз у взрослых людей среднего возраста встречается редко, причем у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Заболевание в таком случае, как правило, начинается в стертой форме, дольше развивается и протекает менее агрессивно, чем у детей и подростков.

Диагностика

Диагностика острого лейкоза базируется на исследовании различных параметров крови больного. Также обязательно проводится стернальная биопсия: специалист вводит иглу в полость грудины и берет пробу красного костного мозга, чтобы изучить его характеристики.

Если лейкемия привела к появлению осложнений, то врач назначает ряд дополнительных исследований: магнитно-резонансную томографию, биопсию тканей лимфатических узлов, ультразвуковое исследование внутренних органов и т.д.

При диагностике специалисты могут установить наличие одного из двух видов острого лейкоза:

Лимфобластная лейкемия. Наиболее тяжелая форма заболевания. В абсолютном большинстве случаев встречается у детей до 5-6 лет. Отличается агрессивным течением и слабым ответом на химиотерапевтическое лечение.
Миелобластная лейкемия чаще выявляется у взрослых людей, особенно у лиц старше 40-45 лет. Довольно хорошо поддается терапии и характеризуется большим процентом длительных ремиссий.

Терапию врач подбирает, учитывая выявленный тип лейкоза и индивидуальные особенности каждого пациента.

Терапия

Лечение острого лейкоза базируется на применении цитостатиков. Дозировка и вид препаратов определяется лечащим врачом. Специалист должен учитывать возраст и состояние здоровья пациента, форму заболевания, наличие осложнений и прочее.

Химиотерапия при остром лейкозе уничтожает злокачественные клетки, но пагубно влияет и на здоровые. Введение цитостатиков может привести к неблагоприятным последствиям для организма больного: облысению, ломкости ногтей и зубов, болям в костях и мышцах, нарушению пищеварения и другим осложнениям. Чтобы минимизировать побочный эффект препаратов, пациенту показан прием витаминно-минеральных комплексов, соблюдение диеты, употребление питательных коктейлей, выполнение укрепляющей гимнастики.

Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. К этому способу прибегают, если химиотрапия не дает должного результата. Трансплантация считается опасной процедурой, так как очень велик риск осложнений, поэтому проводится лишь в том случае, если другие варианты лечения не эффективны.

Прогноз

Сколько живут при остром лейкозе крови, точно сказать не сможет не один специалист. Это зависит от индивидуальных особенностей здоровья человека, стадии заболевания и продолжительности ремиссий.

На сегодняшний день прогноз при остром лейкозе довольно благоприятный: более 60% пациентов преодолевают порог пятилетней выживаемости, а при миелобластной лейкемии примерно 80% больных входят в состояние многолетней или пожизненной ремиссии.

Профилактика

Универсальных методов профилактики лейкоза, к сожалению, не существует. Современной науке до сих пор не удалось установить, какие именно факторы приводят к развитию патологии. Однако свести риск возникновения заболевания можно, избегая радиоактивных зон, отказавшись от курения и злоупотребления алкоголем и регулярно проходя профилактические медицинские осмотры.

Острый лейкоз – довольно тяжелое и трудно поддающееся терапии заболевание. При появлении каких-либо симптомов, свидетельствующих о наличии этой патологии, следует обязательно обратиться к врачу и пройти обследование. Ранняя диагностика и своевременное лечение значительно повышают вероятность успешной борьбы с болезнью.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.

На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.

Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.

Код МКБ-10

Код заболевания - C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)

Что это такое?

ОМЛ - злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.

Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.

Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.

Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.

При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты - кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы - с патологической, злокачественной структурой.

Они замещают собой здоровые лейкоциты , проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.

Отличия здоровой крови от больной лейкозом

Миелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов - элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.

Они вытесняют здоровые элементы-предшественники , что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.

Острый. Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.

Острый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.

Симптомы

Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.

Гиперпластический синдром

Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы , увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.

Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.

Кровоток в ней нарушается , что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.

Также поражаются десна : появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.

Геморрагический синдром

Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения - носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.

Увеличивается риск геморрагического инсульта - кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.

На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.

Анемия

Характеризуется появлением:

Выраженной слабости;
Быстрой утомляемости;
Ухудшением трудоспособности;
Раздражительности;
Апатии;
Частых болей в голове;
Головокружений;
Обмороков;
Стремления есть мел;
Сонливости;
Болей в области сердца;
Бледности кожи.

Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.

Интоксикация

Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.

Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.

Нейролейкоз

Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.

Наблюдается следующая симптоматика:

Многократная рвота;
Острая боль в голове;
Эпиприступы;
Обмороки;
Внутричерепная гипертензия;
Сбои в восприятии реальности;
Нарушения слуха, речи и зрения.

Лейкостазы

Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.

Кровь густеет , ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.

Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений . Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.

При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.

При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.

Причины

Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:

Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.

У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска - люди старше 50-60 лет.

Формы ОМЛ

Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.

Название и классификация по FAB	Описание
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0).	Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный.
ОМЛ без созревания (М1).	Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%.
ОМЛ с созреванием (М2).	Уровень моноцитов при этой разновидности - менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов.
Промиелоцитарный лейкоз (М3).	В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам - в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших - 30-45 лет.
Миеломоноцитарный лейкоз (М4).	Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный - показатели выживаемости в течение пяти лет - 30-50%.
Монобластный лейкоз (М5).	При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК.
Эритроидный лейкоз (М6).	Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный.
Мегакариобластный лейкоз (М7).	Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно.
Базофильный лейкоз (М8).	Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования.

Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.

Диагностика

Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.

Диагностика включает в себя:

Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
Другие виды диагностики : цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.

Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.

Лечение

Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:

Также может быть применена иммунотерапия - направление, использующее иммунологические препараты.

Применяются:

Медикаменты на основе моноклональных антител;
Адаптивная клеточная терапия;
Ингибиторы контрольных точек.

При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.

Прогноз жизни

Прогноз зависит от следующих факторов:

Типа ОМЛ;
Чувствительности к химиотерапии;
Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
Уровня лейкоцитов;
Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
Продолжительности ремиссии;
Показателей генетического анализа.

Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.

При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.

Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.

Видео: Острый миелолейкоз

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани. Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам. Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов. Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания. Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови - эритроцитов и тромбоцитов. Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций;
с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов;
как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии;
миелоидная саркома;
сопутствующая болезни Дауна;
вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием;
другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

ПОДВИД	УТОЧНЁННОЕ НАЗВАНИЕ ОМЛ	ГЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В КЛЕТКАХ
М0	с min дифференциацией	в бластных лейкоцитах отсутствуют гранулы
М1	без созревания	преобладают юные миелоидные клетки
М2	с созреванием	мутация 8 и 21 хромосом
М3	промиелоцитарный	преобладание данных незрелых гранулоцитов
М4	миеломоноцитарный	довлеют миелобласты, монобласты, промоноциты
М4ео	с эозинофилией косного мозга	инверсия 16 хромосомы (возможно 8-12 и 11-19)
М5	монобластный и моноцитарный	баланс между монобластами и промоноцитами
М6	5 типов эритроидного лейкоза	мутация предшественников эритробластов
М7	мегакариобластный	преобладают юные изменённые тромбоциты
М8	базофильный	мутация разных форм незрелых базофилов

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

Миелоидный;
Миелоидномоноцитарный;
Моноцитарный;
Эритроидный;
Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте. При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших. И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный. По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами. Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия. Для острого типа характерны следующие симптомы:

повышенная и быстрая утомляемость;
потеря аппетита и веса тела;
бледность кожных покровов;
лихорадочные состояния;
снижение сопротивления инфекциям;
кровоточивость и подкожные гематомы;
селезёнка и печень не увеличены;
боль в костях и суставах;
увеличение лимфоузлов встречается редко;
у 10% развивается кожный лейкоз;
синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице;
синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

чувство переполнения живота;
общее недомогание;
потливость;
снижение веса тела;
подагра;
учащение случаев инфекционных болезней;
изменение количества тромбоцитов;
повышенная кровоточивость;
увеличение объёма селезёнки и печени;
сердечные боли и аритмия;
длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ;
цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы. Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Острый тип

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%. Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах. Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4. У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.