Стеноз левого атриовентрикулярного отверс­тия (митральный стеноз)- патологическое состояние, харак­теризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана в 2 - 14 раз, что создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек

Этиология. Практически все случаи митрального стеноза являются следствием ревматизма. Достаточно часто в анамнезе больных (до 30 - 50 % случаев) не наблюдается явных ревматических «атак», тем не менее сомне­ний в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Патогенез. Когда развивается митральный стеноз, кровоток через митральный клапан из левого предсердия в левый желудочек умень­шается и сердечный выброс падает. При уменьшении площади митрального отверстия давление в левом предсердии увеличивается, чтобы облегчить изгнание крови. Когда пло­щадь митрального отверстия достигает 1 см 2 , давление в левом предсердии становится равным 25 мм рт.ст. (в норме не более 5 мм рт.ст.). Подъем давления в левом предсердии ведет к подъему давления в легочных венах и капиллярах. Развивается «пассивная» (венозная) легочная гипертензия, при которой давление в легочной артерии обычно не превышает 50 - 60 мм рт.ст., поэтому гипертрофия правого желудочка выражена нерезко. Одна­ко у части больных (преимущественно молодых), имеющих «чистый» сте­ноз, отмечается иной тип легочной гипертензии. В ответ на прогрессирую­щий рост давления в левом предсердии (часто более 25 мм рт.ст.) и легоч­ных венах возникает активный спазм легочных артериол (рефлекс Китае-ва). В результате этого давление в легочной артерии возрастает непропор­ционально повышению давления в левом предсердии - развивается так называемая активная, или артериальная, легочная гипертензия. Легочные капилляры вследствие спазма легочных артериол как бы «предохранены» от переполнения протекающей кровью, однако это ведет к тому, что в ле­гочной артерии давление возрастает значительно и может в 2 - 3 раза пре­вышать давление в аорте. В ответ на значительный подъем давления в ле­гочной артерии развивается выраженная гипертрофия правого желудочка.

В дальнейшем при снижении его сократительной функции наблюдаются застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиническая картина. При повышении давления в малом круге кровообращения (особенно при «пассивной» легочной гипертензии) можно выявить жалобы на одыш­ку при физической нагрузке. Увеличенный приток крови к сердцу при физической нагрузке приводит к переполнению легочных капилляров кро­вью (митральный стеноз препятствует нормальному оттоку крови из мало­го круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давле­ния в капиллярах возможно развитие приступа сердечной астмы (резкая одышка с выделением пенистой мокроты). У некоторых больных в таких случаях отмечается кашель, сухой или с выделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье). При развитии высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость. От­мечаются также усиленные сердцебиения при физической нагрузке. При развитии нарушений сердечного ритма (экстрасистолия, мерца­тельная аритмия) больные предъявляют жалобы на перебои, приступы сердцебиений. При аускультации усиление I тона, диастолический шум, тон открытия митрального клапана. При выраженном стенозировании выслушивается шум, занимающий всю диастолу и усиливающийся в пресистоле. В начале диастолы (протоди-астола) шум обусловлен усиленным кровотоком через митральное отверстие вследствие увеличенного градиента давления «левое предсердие - левый желудочек», в конце диастолы усиление кровотока объясняется активной систолой левого предсердия. При развитии мерцательной аритмии и выпадении активной систолы предсердий пресистолический шум исчезает. Косвенные признаки («легочные») позволяют диагностировать легоч­ную гипертензию.

К ним относятся цианоз; акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум по левому краю грудины, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии (шум Грехема Стила). Если легочная гипертензия существует продолжительное время, то выявляются «правожелудочковые» признаки: пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка, «сердечный горб», пульсация в третьем -чет­вертом межреберьях слева от грудины, при перкуссии правая граница от­носительной тупости определяется латеральнее (за счет правого предсер­дия, смещаемого расширенным правым желудочком). При развитии правожелудочковой недостаточности можно выявить соответствующие симптомы в виде увеличения печени, набухания шейных вен, отеков нижних конечностей.

Рентгенологическое исследование помогает определить выраженность изменений сосудов малого круга, обусловленных развитием легочной гипертензии. При «пассивной» (венозной) гипертензии отмечается расшире­ние корней легких в виде гомогенной ткани с нерезкими контурами. Иног­да от корней в разные стороны отходят линейные тени, прослеживающие­ся до периферии легочных полей. При «активной» (артериальной) легоч­ной гипертензии отмечается выбухание дуги легочной артерии в сочетании с расширением ее ветвей. Это проявляется расширением тени корней с четкими контурами. Мелкие ветви легочной артерии сужены, поэтому на­блюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепен­ного их перехода в более мелкие ветви - симптом «ампутации» корней. При значительной легочной гипертензии развивается аневризма легочной артерии.

ЭКГ при митральном стенозе выявляет синдром гипертрофии левого предсердия, аналогичный наблюдаемому при митральной недостаточнос­ти. По мере прогрессирования легочной гипертензии появляются призна­ки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в отведениях II, III, aVF в виде двухфазности (+-) или негативности; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S > 1,0), а в левых грудных отведениях возрастает зубец 5 (R/S < 1,0).

ФКГ при митральном стенозе детализирует аускультативные дан­ные: при регистрации ФКГ в области верхушки сердца выявляется уве­личение амплитуды I тона, а также добавочный тон в диастоле - тон от­крытия митрального клапана. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия составляет 0,08 - 0,12 с. Этот интервал (II - OS) уко­рачивается при прогрессировании стеноза. Другой интервал (Q - I тон) удлиняется по мере роста давления в левом предсердии и достигает 0,08-0,12 с.

Лечение. Операция по­казана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или пре­обладающим) при наличии симптомов, ограничивающих физическую ак­тивность (одышка при физической нагрузке, начальные и более выражен­ные признаки правожелудочковой недостаточности).

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно проте­кающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсерд­но-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а так­же при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих измене­ний клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нару­шается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см 2 (в норме), до 0.5–1 см 2 . Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого пред­сердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество кро­ви, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение ле­вого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсиру­ется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выражен­ное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократите­льная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легоч­ных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в ле­гочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кро­вообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической на­грузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмо­тра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттен­ком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон- тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­трального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диа­столы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке ско­рость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой- пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастоличе­ский шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диа­столы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличе­ние левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хо­рошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При по­вышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмеча­ется выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иног­да на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выра­женный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенно­стей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС - грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ - правый желудочек; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка ми­трального клапана; ЗСЛЖ- задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митраль­ного клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное откры­тие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы пред­сердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки кла­пана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е-f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка - к пере­дней стенке, задняя - к задней), то при стенозе движения их становятся однона­правленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообра­щения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относитель­ной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообра­щения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосу­дов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легоч­ный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

Компенсации.

Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

Тромбоэмболический синдром.

Присоединение инфекционного эндокардита.

Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

Сердечная недостаточность

При S=1.0-1.5 см 2 ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см 2 – только небольшие нагрузки.

Диуретики - при застое

Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

Хирургическая коррекция порока

Протезирование клапана

Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC / AHA , 2006)

Пациентыc умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

• Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

  Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

  Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

• Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см 2).

  Пациенты с выраженным стенозом (£1.0 см 2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Митральный стеноз клапана- порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральной стеноз (МС) - уменьшение площади отверстия митрального клапана.

Митральный стеноз развивается:

• изолированно;
• в сочетании с митральной недостаточностью (сочетанный митральный порок);
• в комбинации с пороком аортального (комбинированный митральный-аортальный порок) или трикуспидального клапана.

Течение митрального стеноза клапана до широкого внедрения антибактериального лечения ОРЛ и хирургического лечения порока характеризовалось высокой смертностью, которая достигала 78% через 20 лет после выявления порока. В проспективном исследовании, выполненном в середине 1970-х годов, 10-летняя смертность сохранилась на высоком уровне.

Абсолютное большинство больных с митральным стенозом переносят первую ОРЛ в возрасте до 12 лет, а аускультативная картина митрального стеноза клапана становится очевидной, как правило, через 10-20 лет, что не всегда совпадает с клинической манифестацией болезни. Для болезни характерно позднее появление симптомов. Достаточно привести в пример чемпионку мира по конькобежному спорту И. Воронину, страдавшую митральным стенозом. Скорость появления симптомов зависит от частоты рецидивов ОРЛ. Общая характеристика митрального стеноза - относительно медленное прогрессирование. Уникальный опыт наблюдений за больными с митральным стенозом в доантибактериальную эру показал, что в течение 10 лет нарастание клинических симптомов у больных, оставшихся в живых, наблюдали только у 30 больных.

Исследования, использующие ЭхоКГ, позволили рассчитать среднегодовую скорость сужеш я митрального отверстия - от 0,09 до 0,32 см 2 /год Она существенно возрастает при рецидивах ОРЛ. Знания о частоте изолированного или сочетанного митрального стеноза основаны на исследованиях 1995 и 2002 г., которые показали, что стеноз развивается у 83% больных (2/з - сочетание с недостаточностью), недостаточность клапанов - у 17% больных. Клапан претерпевает ряд изменений:

• фиброзное утолщение краев створок;
• фиброзное утолщение передней и задней поверхности, что делает створки ригидными;
• сращение створок, которое уменьшает площадь отверстия;
• отложение кальция в створках (количество отложенного кальция коррелирует со степенью стеноза и обратно пропорционально подвижности створок);
• формирование воронкообразного сужения митрального клапана из-за сросшихся створок.

В норме отверстие митрального клапана имеет площадь около 5 см 2 в период диастолы, при тяжёлом митральном стенозе оно может уменьшаться до 1 см2 (и менее). Больные не предъявляют жалоб, пока отверстие не сузится до
2 см 2 . При прогрессировании сужения симптомы вначале появляются только при нагрузке (одышка, снижение физической работоспособности); при тяжёлом митральном стенозе давление в ЛП значительно повышено и одышка наблюдается и в покое. Уменьшенная эластичность лёгких вследствие хронического венозного застоя в венозном отделе сосудов малого круга также усиливает одышку, а низкий сердечный выброс вызывает чувство слабости, быструю утомляемость и снижение физической работоспособности.

Очень часто при дилатации ЛП развивается ФП. Появление ФП может вызывает отёк лёгких вследствие того, что сопутствующая тахикардия и выпадение систолы предсердия из сердечного цикла приводят к выраженным гемодинамическим нарушениям и резкому подъёму давления в малом круге кровообращения (премущественно в венозном отделе сосудистого русла и лёгочных капиллярах). Развивается активная лёгочная гипертензия (впоследствии спазм лёгочных артериол сменяется их морфологическими изменениями), которая защищает больного от отёка лёгких. Лёгочная гипертензия становится причиной гипертрофии и дилатации ПЖ, трикуспидальной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

Менее чем у 20% больных с митральным стенозом сохраняется синусовый ритм; у большинства же этих больных имеются небольшое фиброзированное ЛП.

У всех больных с митральным стенозом, существует риск развития пристеночного тромбоза ЛП и системной тромбоэмболии. До появления антикоагулянтной терапии эмболия вызывала четверть всех смертей при данном заболевании.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях - карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез . Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. - активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см 2) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм рт.ст. Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм рт.ст., что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. На этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см 2 градиент трансмитрального давления превышает 20 мм рт.ст., а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм рт.ст. и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см 2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см 2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса - отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, - фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение - образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана - 40 лет.

Симптомы и признаки митрального стеноза клапана

Симптомы:

• Одышка.
• Утомляемость (низкий сердечный выброс).
• Отёки, асцит (недостаточность ПЖ).
• Неритмичное сердцебиение (ФП).
• Кровохарканье (лёгочный застой, лёгочная эмболия).
• Кашель (лёгочный застой).
• Боль в грудной клетке (лёгочная гипертензия).
• Симптомы тромбоэмболических осложнений (например, инсульт, ишемия конечности)

Клинические признаки:

• Фибрилляция предсердий.
• «Митральное лицо».
• Аускультация.
• Диастолический шум (прото-, мезо-, пресистолический).
• Признаки увеличенного давления в капиллярах лёгких.
• Крепитация, отёк лёгких, выпот в плевральную полость.
• Признаки лёгочной гипертензии.
• Увеличение правого желудочка, громкий II тон сердца

Одышка при физической нагрузке является доминирующим симптомом. Постепенно одышка начинает возникать в покое.

Силы, открывающие и закрывающие митральный клапан, увеличиваются по мере повышения давления в ЛП. I тон сердца становится необычно громким и может даже ощущаться при пальпации («стучащий» верхушечный толчок).

Турбулентный кровоток формирует характерный низкочастотный диастолический шум и иногда диастолическое дрожание, которое выявляют, пальпируя ладонью место, в котором лучше всего выслушивается митральный клапан.

Если вслед за этим развивается лёгочная гипертензия, возможно смещение правого желудочка к левому краю грудины (из-за его выраженной гипертрофии) и усиление лёгочного компонента II тона сердца.

Физические признаки митрального стеноза часто возникают до появления жалоб больного, выявить их особенно важно у беременных.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Периодически (чаще в ночное время) одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и (или) мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (fades mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70 % пациентов пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный ритм перепела: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется в начале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большими скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана в момент его открытия провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушивается убывающий протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум, при выраженном стенозе - пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум вследствие относительной недостаточности клапана легочной артерии.

Значение анализа жалоб и расспроса больного

На начальных этапах болезни расспрос больного и жалобы не дают клинически значимых результатов, так как на этом этапе болезни ее течение компенсировано усиленной работой ЛП. Больные, как правило, не предъявляют жалоб, легко справляются с физической нагрузкой и считают себя абсолютно здоровыми. В последующие годы, через 10-15 лет, а иногда до 20 лет после ОРЛ, когда начинает формироваться «пассивная» легочная гипертензия, появляется жалоба на чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке. При тщательном расспросе удается выявить ситуации, когда физическая нагрузка или ее аналоги (половой акт, эмоциональная нагрузка и т.д.) приводят к резкому приступу удушья или кровохарканью.

При увеличении степени стеноза происходит резкое, четко идентифицируемое пациентом снижение толерантности к физической нагрузке. Пациенты описывают это состояние как слабость, бессилие, утомляемость. Характерная жалоба этого периода - сердцебиение. Важно расспросить больного, как он спит (одна подушка или необходимо подкладывать вторую? Спит ли в сидячем положении? Есть ли ночные приступы удушья?). При хотя бы одном положительном ответе на эти вопросы можно предположить, что площадь митрального отверстия <2 см 2 .

Жалобы больного на перебои в работе сердца трудно интерпретируемы, так как он не может отличить фибрилляцию предсердий от экстрасистолии. Эта жалоба требует проведения холтеровского мониторирования. Редкая жалоба - загрудинные боли, часто в левой половине грудной клетки. Эти боли объясняют резко возросшей работой правого желудочка и ишемией его миокарда. Жалобы больного малоспецифичны и редко позволяют заподозрить митральный стеноз клапана. Однако анамнез, беседа с родителями дают возможность выяснить, перенес ли ребенок ОРЛ. Часто больной вспоминает о выявляемом в детстве шуме в сердце, артрите и ревмокардите. Выяснение этих данных существенно повышает значимость жалоб больного и позволяет врачу заподозрить митральный порок сердца.

У пациентки молодого возраста важно расспросить, как протекала беременность, была ли одышка, не мотивированная многоплодием или многоводием. Проводя расспрос больного, врачу важно помнить, что подавляющее большинство из них не помнят о перенесенном ревматизме в детстве, заболевание проходит незамеченным. При сборе анамнеза косвенные вопросы, помогающие больному вспомнить заболевания, очень важны. Типичный возраст, когда появляются жалобы больного с митральным стенозом, - 30-40 лет.

Осмотр больного

Все симптомы, выявляемые при осмотре больного с митральным стенозом, - поздние проявления болезни.

• Цианоз. На ранних этапах болезни у больного появляется симметричный цианотичный румянец на щеках. Природа его неясна. На поздних этапах цианоз становится диффузным, пальпаторно холодным. Появление цианоза позволяет с уверенностью говорить о том, что площадь митрального отверстия <1,0 см 2 , и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Эпигастральная пульсация: появляется при гипертрофии и дилатации правого желудочка, свидетельствует о трикуспидальной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
• Сердечный горб - выбухание у левого края грудины в III-IV межреберье, обусловленное резким увеличением правых отделов сердца, появляется в терминальных стадиях болезни.
• В положении больного на левом боку пальпируют дрожание в проекции верхушки сердца - косвенный признак степени стеноза.
• В положении на левом боку в 3-й точке аускультации сердца определяют II тон - косвенный признак высокой легочной гипертензии.
• Набухание шейных вен - абсолютный признак значительного повышения давления в верхней полой вене. У больных с митральным стенозом набухание (вздутие) вен шеи происходит при выраженной правожелудочковой недостаточности - тяжелый признак, свойственный терминальной стадии болезни.
• Асцит и отеки. Отеки симметричные, плотные, холодные синие. Как и асцит, отеки - проявление правожелудочковой недостаточности.

Пальпация пульса на левой и правой лучевых артериях у больного с митральным стенозом со значительно увеличенными размерами ЛП позволяет выявить различие в наполнении пульса. На левой лучевой артерии пульсовая волна слабее, чем на правой лучевой артерии, что объясняется рефлекторным, а не механическим, влиянием на тонус артерии увеличенного левого предсердия. По этой же причине наблюдают анизокорию. Результаты осмотра и расспроса иногда позволяют заподозрить или предположить митральный стеноз. Для диагностики существенно важнее аускультация сердца.

Аускультация сердца при митральном стенозе клапана

Анализ I тона. Основной вклад в формирование I тона вносит систола ЛЖ. Звуковое явление, рождаемое при систоле ЛЖ, зависит от объема крови, находящегося в полости ЛЖ. Для I тона справедлив закон: «Амплитуда I тона всегда обратно пропорциональна объему крови в ЛЖ». Таким образом, при митральном стенозе объем крови, попадающей в ЛЖ, уменьшается, а звучность I тона возрастает. Звучность I тона требует постоянного мониторинга. При изолированном стенозе I тон нарастает пропорционально степени стеноза. Ослабление I тона - присоединение митральной регургитации.

Анализ диастолического шума. В основе формирования шума лежит турбулентное движение крови через суженное митральное отверстие. Внимательное выслушивание шума позволит определить в нем неоднородность звучания. Диастолический шум митрального стеноза клапана имеет 2 усиления. Первое усиление в начале диастолы (противодиастолическое усиление), оно обусловлено наличием высокого трансмитрального градиента давления. Чем выше градиент, тем сильнее противодиастолическое усиление. Опытный врач может определить степень стеноза по величине противодиастолического усиления. Как правило, значимое усиление возникает при площади отверстия <1 см 2 . Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

При выраженном стенозе митрального клапана и синусовом ритме характерен диастолический шум, занимающий всю диастолу и имеющий 2 усиления - противодиастолическое (зависит от величины градиента давления) и пресистолическое. При мерцательной аритмии аускультация сердца для выявления диастолического шума - тяжелая задача, очень часто невыполнимая из-за разного сокращения диастолы.

Для стеноза площадью около 2 см 2 характерен диастолический шум только в начале диастолы, реже в конце диастолы. Диастолический шум следует выслушивать в положении больного лежа на левом боку с обязательной задержкой дыхания на выдохе. Опытный врач ищет точку максимального звучания шума, так как она всегда индивидуальна и, как правило, имеет тенденцию к смещению от традиционной 1-й точки влево в том же V межреберье. Существенное подспорье в аускультации диастолического шума оказывает положение больного, приводящее к усилению притока крови к сердцу. В начале XX в. больному давали вдохнуть пары амилнитрита. Этот вазодилататор расширяет просвет легочной артерии и тем самым увеличивает приток крови в левое предсердие. На практике для достижения этого же эффекта вполне достаточно поднять ногу пациента. Усиление притока крови к сердцу резко повышает звучание диастолического шума.

При выраженном стенозе митрального клапана пальпаторно определяют его эквивалент - диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье».

Тон открытия митрального клапана. В основе его образования лежит звуковое явление, рождаемое при открытии уплотненных (часто с депонированным кальцием) створок митрального клапана.

Дополнительные звуковые явления, характерные для митрального стеноза клапана:

• при развитии легочной гипертензии в 3-й точке аускультации выслушивают акцент II тона. Чем выраженнее акцент, тем выше легочная гипертензия. Как правило, при акценте II тона в 3-й точке давление в капиллярах легкого составляет >25 мм рт.ст.;
• при выраженной легочной гипертензии развивается недостаточность легочного клапана, при этом по левому краю грудины начинают выслушивать диастолический шум. Шум имеет название по фамилиям, описавших его авторов, Грехема-Стилла. Появление шума свидетельствует о терминальной стадии правожелудочковой недостаточности;
• при мерцательной аритмии амплитуда I тона теряет еще один параметр - величину дефицита пульса. Считая число сердечных сокращений при аускультации сердца, одномоментно считают число пульсовых волн. Находя разность этих величин, говорят о дефиците пульса. Чем выше это значение, тем хуже прогноз.

Типичное течение митрального стеноза клапана

В типичной ситуации первый период болезни остается незамеченным, так как компенсация формирующегося клапанного порока усиленной работой ЛП позволяет больному выполнять привычную нагрузку и не испытывать при этом дискомфорт и одышку. Абсолютное большинство больных забывают об ОРЛ в детстве, самовольно прекращают профилактику рецидива ОРЛ. Часто на этом этапе митральный стеноз диагностируют при грамотной аускультации сердца или плановой ЭхоКГ. Случайно выявленный изолированный митральный стеноз, как правило, имеет площадь отверстия >2,0 см 2 или чуть менее, появляются чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, сердцебиение, слабость. Больные обращают внимание на снижение толерантности к физической нагрузке (отсутствие прироста УО в ответ на физическую нагрузку). Возможны значительная одышка при физической нагрузке, иногда удушье и приступ кашля - эквивалент острой недостаточности кровообращения. Аускультация сердца на этом этапе всегда выявляет митральный стеноз. Врачу важно помнить, что при площади митрального отверстия <1,0 см 2 градиент трансмитрального давления высокий.

Из-за турбулентного движения крови на митральном клапане возможно присоединение ИЭ (у 8-10% больных). В значительно увеличенном левом предсердии происходит формирование тромбов, что приводит к эмболическому синдрому (наиболее часта эмболия артерий мозга, почки, кишечника, нижних конечностей), и мерцательной аритмии. Большое левое предсердие иногда приводит к анизокории, хрипоте голоса (сдавление возвратного нерва) и различию в наполнении пульсовых волн на левой и правой лучевых артериях.

Следующий (условно терминальный) период болезни ознаменован преобладанием клинической картины правожелудочковой недостаточности. В этот период из-за присоединения относительной трикуспидальной недостаточности наступает «облегчение» состояние больного, одышка уменьшается. Однако внимательный его осмотр выявит асцит, увеличение печени, правосторонний (типично правосторонний, левосторонний требует исключения пневмонии или поиска других причин) гидроторакс, плотные симметричные холодные цианотичные отеки нижних конечностей. Пневмония, эмболия или первичная остановка сердца - самые частые причины летального исхода.

В клинике недопустимо пассивное наблюдение и только фиксация стабильности. Максимально раннее хирургическое Прерывание этой стабильности - стандарт ведения больного. Важно помнить, что специфические методы консервативного лечения отсутствуют.

Диагностика митрального стеноза клапана

Учитываются наличие диастолического Дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (ритм перепела, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Методы исследования

На ЭКГ регистрируются зубцы Р с двумя вершинами (Р - mitrale), либо фибрилляция предсердий. Возможны признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеновское исследование грудной клетки выявляет увеличение левого предсердия и его ушка, увеличение главной лёгочной артерии и верхних полых вен, горизонтальные линейные затемнения в костодиафрагмальных отделах.

Катетеризация сердца имеет смысл при определении сопутствующей митральной регургитации и ИБС.

Инструментальная диагностика митрального стеноза клапана

Рентгенограмма грудной клетки

Результаты рентгенографического исследования грудной клетки имеют вспомогательное значение и позволяют определить степень легочной гипертензии. С этой целью на рентгенограммах определяют:

• расширение корней легких;
• отхождение от корней «линий Керли», свидетельствующих о переполнении лимфатических сосудов легких;
• выбухание 2-й дуги левого контура - легочной артерии. Степень выбухания коррелирует с легочной гипертензией. При выраженном выбухании легочного ствола в корнях легкого четко определяют поперечный диаметр сосудов корня (калибр сосудов). Легочная гипертензия приводит к увеличению правого желудочка, впоследствии к формированию трикуспидальной недостаточности и увеличению правых предсердий и полых вен. Эти изменения на рентгенограмме в прямой проекции ведут к увеличению 1-й и 2-й дуг правого контура. В 1-й косой проекции контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса;
• при стенозе митрального клапана всегда увеличивается левое предсердие (3-я дуга левого контура). Таким образом, увеличение 2-й и 3-й дуг левого контура и 1-й и 2-й дуг правого контура сгладит талию сердца. При этом ЛЖ может быть неизмененным - свидетельствует об изолированном или преобладающем митральном стенозе клапана, или увеличенным, что свидетельствует о присоединении митральной недостаточности.

Относительно редкий признак выраженной легочной гипертензии - синдром «ампутации корня легкого». На рентгенограмму определяют обрыв крупных ветвей легочной артерии (отсутствие их постепенного сужения), что обусловлено спазмом периферических ветвей. Этот признак наблюдают при ряде других заболеваний, и он не имеет высокой специфичности.

Электрокардиография при митральном стенозе

Важнейший признак, выявляемый на ЭКГ, - митральный зубец Р, который выявляют только при синусовом ритме:

• во II отведении продолжительность Р >0,12 с;
• в % - двухфазный Р (вторая фаза - отрицательная, ширина 1,0 мм и глубина 1,0 мм);
• ось зубца Р в диапазоне от +45° до -30°.

В поздних стадиях присоединяются гипертрофия и дилатация правого желудочка, которые на ЭКГ проявляются:

• смещением оси сердца вправо (ось QRS >80°);
• в К, - превалирование амплитуды зубца R над амплитудой зубца S.

Эхокардиография при митральном стенозе

Исторически М-режим ЭхоКГ использовали первым в диагностике митрального стеноза. Обнаружение однонаправленного движения створок митрального клапана позволяет высказаться однозначно о митральном стенозе. В последующем в клиническую практику внедрены режим 2D, трансэзофагеальный доступ и допплер-ЭхоКГ.

• Допплер-ЭхоКГ позволяет с высокой точностью определить и измерить регургитацию на митральном и других клапанах; по величине регургитации на трикуспидальном клапане измеряют давление в легочной артерии.
• Режим 2D более точно, чем М-режим, идентифицирует митральный стеноз клапана и определяет площадь митрального отверстия.
• Трансэзофагеальный доступ необходим при любом подозрении на ИЭ для идентификации вегетации, и незаменим при поиске тромбов в левом предсердии. Он выявляет спонтанное эхоконтрастирование - предшественник образования тромбов в левом предсердии.

Современный стандарт требует сочетания режима 2D и допплер-ЭхоКГ. При ЭхоКГ выясняют площадь митрального отверстия; размер ЛП; наличие или отсутствие регургитации на митральном и других клапанах; состояние створок митрального клапана (утолщение - краевое, центральное, кальпиноз, вегетации); размер правого желудочка, давление в легочной артерии. ЭхоКГ - основа диагностики митрального стеноза - во многом оттеснила катетеризацию сердца на вторые позиции.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза клапана

В клинической практике диагностика митрального стеноза обычно не вызывает затруднений. Однако иногда врач встречает трудности. Так, миксома левого предсердия может перекрыть отверстие митрального клапана и вызвать симптоматику, идентичную ревматическому МС. Кроме того, диастолический шум на верхушке может быть обусловлен не только митральный стеноз.

Миксома левого предсердия - редкая патология, хотя и самая частая первичная опухоль сердца. Миксому наблюдают в любом возрасте, чаще у женщин. Миксома ЛП может быть изолированной (93%) или развиться в составе комплекса Карни - гиперплазия коры надпочечников, фиброаденома молочной железы, опухоль яичка, опухоль гипофиза с гипопитуитаризмом или акромегалией. Изолированная миксома практически всегда одиночна и растет из межпредсердной перегородки. Миксома при генетически обусловленном комплексе всегда множественна и рецидивирует после хирургического удаления. Изолированная миксома достигает 8 см в диаметре. При меньших размерах пролабирует в ЛЖ, может имитировать клинику шаровидного тромба, симптомы обструкции митрального отверстия возникают внезапно при смене положения больного. Менее подвижная миксома прикрывает отверстие митрального клапана и создает аускультативную картину митрального стеноза клапана. Миксома может обрастать тромбами и служить источником эмболического синдрома. Для миксомы характерны гипертермия, потеря массы тела (при МС она возможна только в терминальной стадии недостаточности кровообращения), артралгия, гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, если и появляются у больных митральным стенозом, то только в период обострения ревматизма), синдром Рейно, лейкоцитоз (эти проявления нетипичны для ревматического МС и подозрительны на ИЭ). При обследовании больного решающими являются результаты чреспищеводной ЭхоКГ, которая уточняет подвижность, размер и характер поверхности. Эти данные возможно уточнить, выполнив МРТ. Целесообразность уточнения характера поверхности миксомы высока, так как будет оценен риск эмболии в момент операции. Миксома (множественная), обнаруженная у молодого пациента, всегда требует обследования его прямых родственников. Лечение только хирургическое.

Диастолические шумы на верхушке, не обусловленные МС. При выраженной митральной недостаточно сти на верхушке можно выслушать диастолический шум, обусловленный относительным МС, т.е. площадь митрального отверстия настолько мала по отношению к объему Л Ж, что несоответствие их в диастолу порождает шум - шум Кумбса. Для описанной ситуации характерно резкое увеличение размеров ЛЖ, что не встречают при изолированном стенозе МК, а при сочетанном стенозе МК степень увеличения ЛЖ в начальных стадиях не достигает таких размеров.

При аортальной недостаточности на верхушке выслушивают мезо- диастолический шум (при МС прото- диастолический шум) Мезодиастолический шум возникает у больных с четко выраженной симптоматикой аортальной недостаточности, которую невозможно спутать с симптоматикой митрального стеноза. Шум при аортальной недостаточности на верхушке сердца - шум Флинга.

Важная особенность, отличающая оба шума от диастолического шума митрального стеноза клапана, - отсутствие тона открытия митрального клапана.

Существенно более трудная ситуация возникает при обследовании больных, страдающих дефектом межпредсердной перегородки Как правило, случайно выполненная рентгенограмма грудной клетки в подростковом возрасте выявляет увеличение II дуги левого контура (легочный ствол) и дуг правого контура. Из-за сброса крови слева направо возникает перегрузка правого предсердия, что приводит к турбулентному кровотоку через трикуспидальный клапан, при аускультации сердца выявляют диастолический шум по левому краю грудины у основания мечевидного отростка. Данные функционального обследования не позволяют принять окончательное решение. Трансэзофагеальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уточняют диагноз.

Лечение митрального стеноза клапана

Больные с незначительными симптомами должны получать консервативную терапию, но радикальным методом лечения митрального стеноза является баллонная вальвулопластика, митральная вальвулотомия или замена митрального клапана (протезирование).

Консервативная терапия

Заключается в назначении антикоагулянтов для снижения риска системной эмболии; комбинации дигоксина, β-адреноблокаторов или снижающих ЧСС антагонистов кальция, с помощью которых контролируют частоту сокращений желудочков при фибрилляции предсердий; диуретиков, позволяющих контролировать выраженность застоя в лёгких, и антибиотиков, предотвращающих инфекционный эндокардит.

Прогноз митрального стеноза клапана

Если нету хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Стеноз левого атриовентрикулярного устья

(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный по­рок сердца. Он может быть изолированным или сочетается с недоста­точностью митрального клапана и с поражением других клапанов.

Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.

Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см 2 (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см 2 .

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгна­ния крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормаль­ное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нор­мального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого пред­сердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние сужен­ного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Сте­пень его повышения пропорциональна росту давления в левом пред­сердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапил­лярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышает­ся вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной арте­рии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсер­дия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост дав­ления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к зна­чительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления меж­ду легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приво­дит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней обо­лочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменени­ям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем ана­томические изменения артериол малого круга создают так называе­мый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем дав­ления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожне­ние правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из пра­вого предсердия обусловливает рост давления в его полости и разви­тие гипертрофии его миокарда.

В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не толь­ко вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротичес­ких изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давле­ния. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое пред­сердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. На стадии пассивной легочной гипертен­зии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке.

Увеличенный приток крови к сердцу при физических напряже­ниях вызывает переполнение капилляров (митральный стеноз препят­ствует нормальному его оттоку из малого круга) и затрудняет нор­мальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах воз­можно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в этой стадии - кашель, сухой или с отделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, нередко с примесью крови.

При высокой легочной гипертензии больные предъявляют жа­лобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость и сердцебиение. Значительно реже бывают боли в области сердца но­ющего или колющего характера, без четкой связи с физической на­грузкой. Лишь у некоторых больных отмечаются типичные приступы стенокардии.

Внешний вид больных с умеренно выраженными нарушениями кровообращения в малом круге не представляет особенностей.

Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симпто­мов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis ; на фоне бледной кожи резко очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высо­кой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" ци­аноз).

При выраженном пороке наблюдается выбухание области сердца ("сердечный горб"), захватывающее нижнюю область грудины, и пуль­сация в эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек от­теснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить боль­ного на левый бок, то при задержке дыхания на высоте выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее от нее можно при паль­пации ладонью определить диастолическое дрожание ("кошачье мур­лыканье"), обусловленное низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.

Аускультация сердца дает наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с наруше­нием кровотока через митральное отверстие и с изменением функци­онирования створок митрального клапана. Изменения тонов при этом пороке сводятся к следующему.

Первый тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно, а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых дефор­маций створок.

На верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины, выслушивается тон открытия митрального клапана ("щелчок открытия"), который образуется разким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы).

Тон открытия митрального клапана появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый гради­ент давления и тем выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает и при мерцательной аритмии.

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для данного порока трехчленную мелодию - "ритм перепела".

В результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты. К наиболее характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникнуть в различные периоды диастолы. В начале диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы (мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).

Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр.

Артериальное давление обычно не изменяется. В выраженных случаях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склероти­ческих изменений его мускулатуры.

Рентгенологическое исследование. Цель рентгенологического исследования - более точное определение увеличения отдельных камер сер­дца и выяснение состояния сосудов малого круга.

При обследовании больного в переднезадней проекции наблю­дается сглаживание "талии" сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия в первой косой или левой боковой проекциях. Этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод вправо и назад. При митральном стенозе пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Для определения степени увеличения левого предсердия приме­няется томография.

В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдает­ся увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии. Правый желудочек сначала увеличивается вверх вследствие гипертрофии путей оттока, затем происходит гипертрофия и дилатация путей притока. Это ведет к выбуханию вправо нижней дуги пра­вого контура сердца, образованного правым предсердием. Увеличе­ние правого желудочка проявляется также и сужением ретростернального пространства при исследовании больного в косых проекциях.

Изменения со стороны легочных сосудов выражаются расшире­нием корней, которые дают гомогенную тень с нерезкими граница­ми. Иногда при пассивной легочной гипертензии от корней в разные стороны отходят линейные тени от периферии легочных полей.

При активной (артериальной) легочной гипертензии отмечается расширение тени корней легких с четкими контурами вследствие выбухания дуги легочной артерии и расширения ее ветвей. Так как мел­кие ветви легочной артерии сужены, то наблюдается как бы внезап­ный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви - симптом "ампутации" корней.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Цель электрокардиографического исследования - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, оценка возникающих нарушений сердечного ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:

1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I , aVL , V 4-6. В этих отведениях вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

2) в отведении V 1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;

3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

По мере увеличения степени гипертрофии левого предсердия возрастает амплитуда зубца Р (особенно второй его части), зубец Р превышает нормальную длительность - 0,10 с, время внутреннего от­клонения зубца Р возрастает в еще большей степени. При выражен­ной дилатации левого предсердия амплитуда зубца Р может значи­тельно снижаться.

Отчетливой зависимости между изменениями зубца Р и степе­нью стенозирования митрального отверстия нет.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S -T и изменением зубца Т в отведениях aVF , III (реже II);

2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R , а в левых - S ;

3) в правых грудных отведениях при гипертрофии правого же­лудочка интервал S-T смещается вниз и появляется негативный зубец Т.

Изменения ЭКГ в правых грудных отведениях коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. Иногда на ЭКГ выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма (ФКГ). На верхушке сердца I тон имеет боль­шую амплитуду колебаний. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II -QS ) колеблется от 0,03 до 0,12 с в зависимости от степени стеноза. Интервал Q -I тон по мере увеличения давления в левом предсердии удлиняется и доходит до 0,08-0,12 с.

Как правило, регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический).

Диастолический (протодиастолический) шум начинатеся сразу после "тона открытия" или через некоторый интервал после этого тона.

Пресистолический шум (пресистолический компонент) перехо­дит обычно в I тон.

Значение ФКГ возрастает при мерцании предсердий, так как аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

Эхокардиограмма. Признаками митрального стеноза будут: а) од­нонаправленное диастолическое движение створок митрального кла­пана; б) выраженное снижение скорости раннего диастолического зак­рытия передней митральной створки; в) снижение общей экскурсии движения митрального клапана; г) увеличение размера полости лево­го предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявить: 1) уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см 2); 2) увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке; 3) содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; 4) уплотне­ние (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

Диагностика. Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием само­го митрального стеноза ("прямые" признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения ("косвенные" признаки).

Если на основе "прямых" признаков ставится диагноз порока, то наличие и выраженность "косвенных" признаков характеризуют тяжесть заболевания.

К "прямым" признакам относятся клапанные симптомы: а) хло­пающий I тон; б) тон открытия митрального клапана ("щелчок от­крытия"); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастоли­ческое дрожание (пальпаторно).

К "косвенным" признакам относятся три группы симптомов.

1. Левопредсердные: а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертро­фии левого предсердия.

2. Легочные (как следствие застойных явлений в малом круге):

а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола ле­гочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.

3. Правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в свя­зи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический син­дром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и право­го предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Течение. Соответственно эволюции гемодинамических рас­стройств в течении митрального стеноза выделяют 5 стадий (класси­фикация А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир, 1955).

I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб. Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в первую очередь аускультативные.

"Косвенных" симптомов нет.

II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются только при физической нагрузке.

III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.

IV стадия- выраженные признаки застоя в большом и малом круге кровообращения, мерцательная аритмия.

V стадия - "дистрофическая", соответствует III стадии нару­шения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

При развитии правожелудочковой недостаточности снижение сократительной функции правого желудочка может уменьшить дав­ление в легочной артерии, что приводит к некоторому изменению субъективных ощущений. Одышка, кровохарканье, кашель уменьша­ются, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки на ногах, олигурия, а в дальнейшем - асцит. Значительное расшире­ние правого желудочка обусловливает развитие относительной недо­статочности трехстворчатого клапана. У таких больных наблюдается расширение сердца вправо (за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия), набухание и пульсация шейных вен, иногда положитель­ный венный пульс, а у основания мечевидного отростка выслушива­ется систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). При значительной трехстворчатой недостаточнос­ти может быть пульсация печени.

Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем кро­ви в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма ле­гочной артерии.

У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии мо­жет быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыка­ются и появляется диастолический шум относительной недостаточ­ности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.

Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).

При развитии мерцания предсердий выпадает их активная сис­тола. Это может изменить аускультативную симптоматику митраль­ного стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обус­ловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.

Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ле­вом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной по­лости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообраще­ния - флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в свя­зи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и ма­лой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные зас­тойные явления.

Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).

Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсер­дием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой луче­вой артерии (симптом Попова).

Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.

Прогноз при митральном стенозе зависит от степени выраженнос­ти дефекта, состояния сердечной мышцы, ее сократительной способ­ности, частоты ревматических атак, величины легочной гипертензии.

При умеренных степенях стеноза, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять трудоспособность.

Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, по­вторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. Высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная арит­мия усугубляют циркуляторные расстройства, в этих условиях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается, вплоть до полной утраты.

Лечение. Специфических методов консервативного лечения боль­ных с митральным стенозом не существует. Недостаточность крово­обращения лечат по общепринятым признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты, коррегирующие рас­стройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические нарушения в миокарде, периферические вазодилататоры, ингибито­ры АПФ. При активном ревматическом процессе - противоревмати­ческие средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца является митральная комиссуротомия.

Операция показана больным с выраженным митральным стено­зом ("чистым" или преобладающим) при наличии симптомов, значи­тельно ограничивающих физическую активность больного и снижаю­щих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни.

Операция особенно показана больным, страдающим сердечной астмой, кровохарканьем. Наличие тромбоэмболических осложнений в большом круге позволяет предположить тромбообразование в ушке левого предсердия. Своевременная комиссуротомия избавляет таких больных от повторных эмболий.

Мерцательная аритмия не является противопоказанием к опера­ции. Обострение ревматического процесса служит относительным про­тивопоказанием: операцию следует отложить до стихания явлений обострения. Она возможна лишь спустя 2-3 месяца после нормализа­ции показателей активности. Затягивать с направлением на операцию больных с митральным стенозом нельзя, так как изнашивание мио­карда, повторные ревматические атаки, формирование органического второго барьера ухудшают результаты комиссуротомии

Комиссуротомия может проводиться по витальньм показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с присту­пами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием отека легкого.

Сопутствующая митральная недостаточность, выраженная в не­значительной степени, не является противопоказанием к операции, точно так же, как и незначительная недостаточность клапанов аорты или стеноз устья аорты.

При сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью, аортальной недостаточностью, органической недо­статочностью трикуспидального клапана комиссуротомия противопо­казана.

У части этих больных возможна имплантация искусственного митрального клапана.