Bulbarski i pseudobulbarni sindromi

Bulbarna paraliza (BP) - za koju je karakteristično oštećenje skupina živčanih vlakana i njihovih jezgara. Glavni simptom bolesti je smanjenje motoričke aktivnosti mišićnih skupina. Bulbar sindrom dovodi do jednostranog i bilateralnog oštećenja područja mozga.

Simptomi bolesti

Ova patologija uzrokuje djelomičnu ili potpunu paralizu mišića lica, jezika, nepca i grkljana, za rad kojih su zaslužna glosofaringealna živčana vlakna, vagus i sublingval.

Glavni simptomi bulbarne paralize:

1. Problemi s gutanjem. S bulbar sindromom javljaju se poremećaji u radu mišića koji provode proces gutanja. To dovodi do razvoja disfagije. S disfagijom mišići jezika, meko nepce, epiglotis, ždrijelo i grkljan gube radnu sposobnost. Uz disfagiju, razvija se i afagija - odsutnost refleksa gutanja. Voda i druga tekućina ulaze u nosnu šupljinu, a kruta hrana ulazi u grkljan. Obilno lučenje sline iz uglova usta. Česti su slučajevi kada hrana ulazi u dušnik ili plućnu šupljinu. To dovodi do razvoja aspiracijske pneumonije, što zauzvrat može dovesti do smrti.
2. Pogoršanje govora i potpun ili djelomični gubitak sposobnosti govora. Zvukovi pacijenta postaju prigušeni, često nerazumljivi za percepciju - to ukazuje na razvoj disfonije. Totalni gubitak glasa je progresivna afonija.
3. Tijekom razvoja bulbarne paralize glas postaje slab i gluh, nastaje nos - govor "u nosu". Samoglasnici se gotovo ne razlikuju jedan od drugog, a suglasnici su mutni. Govor se shvaća nerazumljivim i jedva prepoznatljivim, kada osoba pokušava izgovoriti riječi, osoba se vrlo brzo i brzo umara.

Paraliza jezika dovodi do problema artikulacije ili njegovog potpunog kršenja, pojavljuje se disartrija. Može se razviti potpuna paraliza mišića jezika, anarthria.

Uz ove simptome, pacijent je u stanju čuti i razumjeti govor sugovornika, ali ne može odgovoriti.

Bulbarna paraliza može dovesti do razvoja problema u radu drugih organa. Prije svega, dišni i kardiovaskularni sustav pate. Razlog tome je izravna blizina pogođenih područja živčanih vlakana tim organima.

Čimbenici pojavnosti

Pojava bulbarne paralize povezana je s mnogim bolestima različitog podrijetla i njihova je posljedica. To uključuje:

1. Onkološke bolesti. S razvojem novotvorina u stražnjoj kranijalnoj fosi. Na primjer, glioma moždanog stabljike.
2. Ishemijski moždani udar moždanih žila, infarkt miokarda.
3. Amiotrofična skleroza.
4. Genetske bolesti, poput Kennedyjeve bolesti.
5. Upalne bolesti (Lymeova bolest, Guillon-Barré sindrom).
6. Ovo kršenje je manifestacija drugih složenih patologija koje se javljaju u tijelu.

Terapijske mjere

Liječenje bulbarne paralize izravno ovisi o primarnoj (glavnoj) bolesti. Što se više uloži u njegovo uklanjanje, to su veće šanse za poboljšanje kliničke slike patologije.

Liječenje paralize sastoji se u reanimaciji izgubljenih funkcija, održavanju vitalnosti tijela u cjelini. Za to su propisani vitamini koji vraćaju funkciju gutanja, osim toga, preporučuje se ATP, Proserin.

Da biste vratili normalno disanje, propisana je mehanička ventilacija. Za smanjenje sline koristi se Atropin. Svrha Atropina je zbog potrebe za smanjenjem količine izlučenog sekreta - kod bolesne osobe njegova količina može doseći 1 litru. Ali čak i poduzete mjere ne jamče oporavak - samo poboljšanje općeg blagostanja.

Karakterizacija pseudobulbarne paralize

Pseudobulbarna paraliza (PBP) je centralizirana pareza mišića, čija aktivnost izravno ovisi o punopravnom radu bulbarskih živčanih vlakana. Za razliku od bulbarne paralize, koju karakteriziraju i jednostrane i bilateralne lezije, pseudobulbarni sindrom se javlja samo s potpunim uništenjem nuklearnih putova, koji uključuju cijelu dužinu od kortikalnih centara do jezgara živčanih vlakana bulbarne skupine.

S PBP-om je poremećen rad mišića ždrijela, glasnica i artikulacija govora. Kao i kod razvoja PD, pseudobulbarni sindrom može pratiti disfagiju, disfoniju ili afoniju, disartriju. Ali glavna razlika je u tome što se s PBP-om ne događa atrofija jezičnih mišića i defibrilarni refleksi.

Znak PBS-a smatra se jednoličnom parezom mišića lica, vjerojatnije je da će biti centralizirana - spastična, kada se mišićni tonus povećava. Prije svega, to se izražava u poremećaju diferenciranih i dobrovoljnih pokreta. Istodobno se refleksi donje čeljusti i brade oštro povećavaju.

Za razliku od PD, s razvojem PBP-a atrofija mišića usne, ždrijela i mekog nepca se ne dijagnosticira.

Uz PBP, ne dolazi do promjene u radu dišnog i kardiovaskularnog sustava. To je zbog činjenice da se destruktivni procesi odvijaju više nego obduga medule. Iz čega proizlazi da PBS nema posljedice karakteristične za bulbarnu paralizu, s razvojem bolesti vitalne funkcije se ne krše.

Promatrani refleksi u kršenju

Glavni znak razvoja ove bolesti je nehotični plač ili smijeh kada osoba ugrize zube, dok ako nešto nacrtate na njima, poput pera ili malog papira.

PBS karakteriziraju refleksi oralnog automatizma:

1. Refleksni ankilozirajući spondilitis. Prisutnost ovog refleksa utvrđuje se laganim dodirivanjem brade ili lopatice ili ravnala, koji leže na donjem redu zuba. Pozitivan rezultat je slučaj ako postoji oštra kontrakcija mišićnih mišića ili kompresija čeljusti.
2. Proboscisni refleks. U specijaliziranoj literaturi možete pronaći druga imena, na primjer poljubac. Da biste ga uzrokovali, napravite lagano tapkanje po gornjoj usni ili u blizini usta, ali potrebno je dodirnuti kružni mišić.
3. Korčikyanov udaljeni oralni refleks. Kod provjere ovog refleksa, pacijentove usne ne dodiruju, pozitivan rezultat nastaje samo ako se usne automatski izvuku bez dodirivanja, samo kad donesete predmet.
4. Naso-labijalan refleks Astvatsaturova. Prisutnost kontrakcija mišića lica javlja se laganim tapkanjem po stražnjoj strani nosa.
5. Palmar-brada refleks Marinescu-Radović. Nastaje u slučaju iritacije kože na području ispod palca. Ako se mišići lica sa strane nadražene ruke nenamjenski skupe, test za refleks je pozitivan.
6. Yanishevsky sindrom karakterizira konvulzivno stiskanje čeljusti. Da bi se provjerilo prisutnost ovog refleksa, poticaj djeluje na usne, desni ili tvrdo nepce.

Iako bez prisustva refleksa, simptomi PBP-a prilično su opsežni. To je prije svega zbog oštećenja mnogih područja mozga. Uz pozitivne reakcije na prisutnost refleksa, znak PBS-a je značajno smanjenje motoričke aktivnosti. O razvoju PBS-a svjedoči i oštećenje pamćenja, nedostatak koncentracije, smanjen ili potpuni gubitak inteligencije. To rezultira u prisustvu mnogih omekšanih žarišta mozga.

Manifestacija PBS-a gotovo je nepomično lice koje nalikuje maski. To je zbog pareza mišića lica.

Kada se dijagnosticira pseudobulbarna paraliza, u nekim se slučajevima može primijetiti klinička slika slična simptomima centralne tetrapareza.

Istodobne bolesti i liječenje

PBS se pojavljuje zajedno s kršenjima kao što su:

1. Akutna cerebrovaskularna nesreća na obje hemisfere.
2. Encefalopatija.
3. Amiotrofična lateralna skleroza.
4. Ateroskleroza moždanih žila.
5. Multipla skleroza.
6. Bolest motornih neurona.
7. Tumori nekih dijelova mozga.
8. Traumatične ozljede mozga.

Da bi se simptomi bolesti ublažili što je više moguće, najčešće se propisuje lijek Prozerin. Proces liječenja PBS-om usmjeren je na liječenje osnovne bolesti. Obavezno propisati lijekove koji poboljšavaju koagulaciju krvi i ubrzavaju metaboličke procese. Za pojačanu prehranu mozga kisikom propisan je lijek Cerebrolysin i drugi.

Suvremene tehnike nude liječenje paralize injekcijama matičnih stanica.

A kako bi se ublažila patnja pacijenta, potrebna je pažljiva oralna njega. Pazite dok jedete kako biste spriječili da komadići hrane uđu u dušnik. Poželjno je da se prehrana vrši sondom koja se provodi kroz nos u jednjak.

Bulliza i pseudobulbarna paraliza sekundarne su bolesti, čije izliječenje ovisi o poboljšanju cjelokupne kliničke slike.

Bulbar sindrom (paraliza) događa se s perifernom paralizom mišića koja se inervira IX, X i XII parom kranijalnih živaca u slučaju njihove kombinirane lezije. U kliničkoj slici su zabilježeni: disfagija, disfonija ili afonija, disartrija ili anartrija.

Pseudobulbarni sindrom (paraliza) - Ovo je središnja paraliza mišića inerviranog IX, X i XII parom kranijalnih živaca. Klinička slika sindroma pseudobulbara slična je bulbaru (disfagija, disfonija, disartrija), ali je puno blaža. Pseudoobulbarna paraliza je po svojoj prirodi središnja paraliza i, sukladno tome, simptomi spastične paralize su svojstveni njemu.

Često, unatoč ranoj uporabi modernih lijekova, ne dolazi do potpunog oporavka od bulbarskih i pseudobulbarnih sindroma (paraliza), pogotovo kad su nakon ozljede prošli mjeseci i godine.

Međutim, postiže se vrlo dobar rezultat kada se matične stanice koriste za bulbarne i pseudobulbarne sindrome (paraliza).

Matične stanice unesene u pacijentovo tijelo s bulbarnim ili pseudobulbarnim sindromom (paraliza) ne samo da fizički zamjenjuju defekt mijelinskog omotača, već i preuzimaju funkciju oštećenih stanica. Integrirajući se u pacijentovo tijelo, obnavljaju mijelinsku ovojnicu živaca, njegovu vodljivost, jačaju ga i stimuliraju.

Kao rezultat liječenja u bolesnika s bulbarnim i pseudobulbarnim sindromom (paraliza), nestaju disfagija, disfonija, afonija, disartrija, anarthrija, obnavljaju se moždane funkcije i osoba se vraća u normalan život.

Pseudobulbarna paraliza

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) je klinički sindrom koji karakterizira poremećaj žvakanja, gutanja, govora, izraza lica. Nastaje kada se probijaju središnji putevi koji idu od motornih središta moždane kore do motornih jezgara kranijalnih živaca medulla oblongata, za razliku od tabloidne paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovo korijenje. Pseudobulbarna paraliza razvija se samo s bilateralnim oštećenjem hemisfera mozga, jer prekid putanja do jezgara jedne hemisfere ne proizvodi uočljive poremećaje bulbarije. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je cerebralna arterioskleroza s žarištima omekšavanja na obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza može se promatrati i s vaskularnim oblikom sifilisa mozga, neuroinfekcijom, tumorima, degenerativnim procesima koji utječu na obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je kršenje žvakanja i gutanja. Hrana se zaglavi iza zuba i na desni, pacijent se uguši kad jede, tekuća hrana istječe kroz nos. Glas poprima nazalni ton, postane hrapav, izgubi intonaciju, teški suglasnici potpuno nestanu, neki pacijenti ne mogu ni šapatom govoriti. Zbog bilateralne pareze mišića lica, lice postaje amično, maskasto, često ima izraz plakanja. Napadi nasilnog konvulzivnog plača i smijeha, koji se događaju bez odgovarajućih emocija, karakteristični su. U nekih bolesnika ovaj simptom može biti odsutan. Tetiva refleksa donje čeljusti naglo raste. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi Refleksi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Pacijenti često imaju više ili manje izraženu hemiparezu ili parezu svih udova s \u200b\u200bpiramidalnim znakovima. U ostalih bolesnika, u nedostatku pareza, pojavljuje se izraženi ekstrapiramidalni sindrom (vidjeti Extrapiramidalni sustav) u obliku usporenog gibanja, krutosti, povišenog mišićnog tonusa (ukočenost mišića). Poremećaji inteligencije promatrani u pseudobulbarnom sindromu objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Pojava bolesti u većini slučajeva je akutna, ali ponekad se može razvijati postupno. U većine bolesnika pseudoobulbarna paraliza nastaje kao posljedica dva ili više napada cerebrovaskularne nesreće. Smrt nastaje od bronhopneumonije uslijed gutanja hrane u dišnim putevima, pridruživanja infekciji, moždanom udaru itd.

Liječenje treba usmjeriti protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, morate propisati proserin u 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: pseudobulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakterizira poremećaj gutanja, žvakanja, fonacije i artikulacije govora, kao i amimiju.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od tabloidne paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgara obdugata mozga, nastaje kao posljedica prekida staza koji idu iz motorne zone moždane kore do ovih jezgara. Kada su supuklearni putevi oštećeni na obje hemisfere mozga, dolazi do proizvoljne inervacije jezgra bulevara i dolazi do "lažne" bulbarne paralize, lažne jer anatomska medulla oblongata ne pati. Oštećenja supranuklearnih putova u jednoj hemisferi mozga ne stvaraju uočljive poremećaje bulbarije, jer jezgre lingo-faringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalna i gornja grana živca lica) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Pseudobulbarnom paralizom, u većini slučajeva, opaža se teška ateromatoza arterija baze mozga, koja utječe na obje hemisfere dok su oblongata medule i most netaknuti. Češće se pseudoobulbarna paraliza javlja zbog tromboze arterija mozga i promatra se uglavnom u starosti. U srednjoj dobi P. predmet može biti uzrokovan sifilitičkim endarteritisom. U djetinjstvu je P. p. Jedan od simptoma cerebralne paralize u djece s bilateralnim lezijama kortikobularnih vodiča.

Klinički tijek i simptomatologija pseudobulbarne paralize karakterizirana je bilateralnom središnjom paralizom ili parezom trigeminalnih, facijalnih, lingo-faringealnih, vagusnih i sublingvalnih kranijalnih živaca u nedostatku degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanju refleksa i poremećaja piramidalnog, ekstraceramidnog ili Poremećaji gutanja u P. p. Ne dosežu stupanj bulbarne paralize; zbog slabosti mišićnih mišića pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana izlazi iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u dišne \u200b\u200bputeve, može se razviti aspiracijska pneumonija. Jezik je nepomičan ili se proteže samo do zuba. Govor nije dovoljno artikuliran, s nazalnom nijansom; tihim glasom, riječi se izgovaraju s poteškoćama.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su grčevi konvulzivnog smijeha i plača, koji su po prirodi nasilni; mišići lica, koji se kod takvih bolesnika ne mogu proizvoljno smanjiti, pretjerano se smanjuju. Pacijenti mogu početi nevoljko plakati kad pokazuju zube, gladeći komad papira po gornjoj usni. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih staza koji idu do bulbarskih centara, kršenjem integriteta potkortikalnih formacija (optički tubercle, striatum itd.).

Lice postaje maskirano zbog bilateralne pareza mišića lica. S naletima nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako pacijentu ponudite da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovom osebujnom poremećaju dobrovoljnog kretanja treba pripisati i jedan od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Povećava se i dubok i površan refleks u području žvakanja i mišića lica, kao i pojava refleksa oralnog automatizma. To bi trebalo uključivati \u200b\u200bsimptom Oppenheima (pokreti sisanja i gutanja kada dodirnete usne); labijalni refleks (kontrakcija kružnog mišića usta tapkanjem u području ovog mišića); ankilozirajući spondilitis (pokreti usana kada se udaraju čekićem u obodu usta); Bukalni fenomen Tulouse-Wurp (kretanje obraza i usana uzrokovano je udaraljkama uz bok usne); Astvotsaturov nazolabijalni refleks (proboscisno zatvaranje usana prilikom dodirivanja korijena nosa). Pri glađenju pacijentovih usnica pojavljuje se ritmičko kretanje usana i donje čeljusti - sisanje pokreta, ponekad pretvarajući se u silovit plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, miješani, cerebelarni i dječji oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitični) oblik pseudobulbarne paralize karakteriziran je manje ili više jasno izraženom hemi- ili tetraplegijom ili parezom s porastom tetivanih refleksa i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidalni oblik: usporeno kretanje svih pokreta, amije, ukočenost, povišeni mišićni tonus prema ekstrapiramidalnom tipu s karakterističnim hodom (mali koraci) dolaze do izražaja.

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika P. str.

Cerebellarni oblik: ataktični hod, poremećaji koordinacije itd. Dolaze do izražaja.

Dječji oblik P. predmeta opaža se kod spastične diplegije. Istodobno, novorođenče slabo sisa, guši i guši. U budućnosti dijete razvija silovit plač, otkriva se smijeh i disartrija (vidi. Dječja paraliza).

Weil (A. Weil) opisao je obiteljski spastički oblik P. p. Kada se primijeti, zajedno s izraženim žarišnim poremećajima svojstvenim P. p. Primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i Klippel (M. Klippel).

Budući da je simptomski kompleks pseudobulbarne paralize uglavnom posljedica sklerotičnih lezija na mozgu, kod bolesnika s P. n., Često se otkrivaju odgovarajući simptomi psihe: smanjenje

memorija, poteškoće u razmišljanju, povećana učinkovitost itd.

Tijek bolesti odgovara raznolikosti uzroka pseudobulbarne paralize i raširenosti patološkog procesa. Razvoj bolesti najčešće je moždani, s različitim razdobljima između moždanog udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretičke pojave u ekstremitetima smanje, tada bulbarne pojave uglavnom ostaju trajne. Češće se stanje pacijenta pogoršava zbog novih moždanih udara, osobito s cerebralnom arteriosklerozom. Trajanje bolesti je raznoliko. Smrt nastupi od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novog krvarenja, žada, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba ga razlikovati od različitih oblika paralize tabloida, neuritisa bulbarnih živaca, parkinsonizma. Protiv apoplektičke bulbariolize je odsutnost atrofije i povećanje bulbarskih refleksa. Teže je razlikovati P. n. Od parkinsonove bolesti. Ima spor tijek, u kasnijim fazama pojavljuju se apoplektični moždani udari. U tim slučajevima se primjećuju i napadi silovitog plača, govor je uznemiren, pacijenti ne mogu jesti sami. Dijagnoza može predstavljati poteškoće samo u razgraničenju ateroskleroze mozga od pseudobulbarne komponente; potonji karakteriziraju grubi žarišni simptomi, moždani udari itd. Pseudobulbarni sindrom u tim se slučajevima može pojaviti kao sastavni dio glavne patnje.

Bulbarski i pseudobulbarni sindromi

U klinici se češće promatra ne izolirana, već kombinirana lezija živaca bulbarne skupine ili njihovih jezgara. Simitomokompleks motoričkih poremećaja koji proizlaze iz oštećenja jezgre ili korijena parova IX, X, XII para kranijalnih živaca na osnovi mozga naziva se boulevard sindrom (ili bulbar paraliza). Ovo ime dolazi od lat. lukovica bulbus (stari naziv za oboduga medule u kojoj se nalaze jezgre ovih živaca).

Bulbar sindrom može biti jednostran ili dvostran. S bulbar sindromom dolazi do periferne pareza ili mišićne paralize, koji se inerviraju glosofaringealni, vagusni i bedreni živci.

Uz ovaj sindrom, prije svega, opažaju se poremećaji gutanja. Normalno, za vrijeme obroka, hrana se usmjerava u grlo jezikom. Istodobno, grkljan se diže, a korijen jezika pritisne epiglotis, prekrivajući ulaz u grkljan i otvarajući put za kvržicu hrane do grla. Mekano nepce se diže i sprječava ulazak tekućine u nos. S bulbar sindromom dolazi do pareza ili paralize mišića koja se javlja i kod gutanja, uslijed čega je gutanje poremećeno - disfagija. Pacijent se guši kada jede, gutanje postaje otežano ili čak nemoguće (afagija). Tečna hrana ulazi u nos, a kruta hrana može ući u grkljan. Ako hrana uđe u dušnik i bronhije, to može uzrokovati aspiracijsku pneumoniju.

Uz prisutnost bulbar sindroma, javljaju se i poremećaji glasa i artikulacije. Glas postaje hrapav (disfonija) nazalnim tonom. Pareza jezika uzrokuje kršenje artikulacije govora (disartrija), a njegova paraliza - anartrija, kada pacijent, dobro razumijevajući govor koji mu je upućen, ne može sam izgovoriti riječi. Atrofira se jezik, s patologijom jezgre para XII, na jeziku se primjećuje trzanje fibrilarnih mišića. Faringealni i palatinski refleksi se smanjuju ili nestaju.

S bulbar sindromom mogući su vegetativni poremećaji (respiratorni, srčani poremećaji), koji u nekim slučajevima uzrokuju nepovoljnu prognozu. Bulbar sindrom se opaža kod tumora stražnje kranijalne fose, ishemijskog moždanog udara u regiji obdugata medula, sringobulbije, amiotrofične lateralne skleroze, encefalitisa koji prenose krpelji, polineuropatije postdifterije i nekih drugih bolesti.

Središnja pareza mišića koji se inerviraju bulbarnim živcima naziva se pseudobulbarnim sindromom. Javlja se samo s bilateralnim oštećenjem kortikalno-nuklearnih puteva koji idu od motornih kortikalnih centara do jezgara živaca bulbarne skupine. Poraz kortikalno-nuklearnog puta u jednoj hemisferi ne vodi takvoj kombiniranoj patologiji, jer mišići koji su živjeli bulbarni živci, pored jezika, dobivaju i bilateralnu kortikalnu inervaciju. Budući da je pseudobulbarni sindrom središnja paraliza gutanja, fonacije i artikulacije govora, uzrokuje i disfagiju, disfoniju, disartriju, ali za razliku od bulbarne, nema atrofije mišića jezika i fibrilarnog trzaja, faringealni i palatinski refleksi su sačuvani, a refleks mandibule raste. S pseudobulbarnim sindromom pacijenti razvijaju reflekse oralnog automatizma (proboscis, nasolabijalni, palmar-brada, itd.), Što se objašnjava dezinhibicijom tijekom bilateralnog oštećenja kortikalno-nuklearnih putova potkortikalnih i matičnih formacija, na razini kojih su ovi refleksi zatvoreni. Iz tog razloga se ponekad dogodi nasilni plač ili smijeh. S pseudobulbarnim sindromom, motorički poremećaji mogu biti popraćeni smanjenjem pamćenja, pažnje i inteligencije. Pseudobulbarni sindrom najčešće se primjećuje u akutnim cerebrovaskularnim nesrećama na obje hemisfere mozga, discirkulacijskoj encefalopatiji, lateralnoj amiotrofičnoj sklerozi. Unatoč simetriji i težini lezije, pseudobulbarni sindrom je manje opasan od bulbar sindroma, jer ga ne prati kršenje vitalnih funkcija.

S bulbar ili pseudobulbarnim sindromom važno je pažljivo skrbiti o usnoj šupljini, nadzirati pacijenta hranom radi sprječavanja aspiracije i ispitivati \u200b\u200bprehranu za afagiju.

Pseudobulbarni sindrom je bolest motoričkog sustava koja se javlja kod djece i odraslih. Ovaj poremećaj karakterizira prisutnost kršenja u aktima žvakanja i gutanja, a pogođeni su i hod i govor. Dijagnoza i liječenje ove bolesti provodi se uz pomoć neurologa i logopeda. Prognoza bolesti je nepovoljna. Uz pravilno liječenje, ozbiljnost manifestacija može se smanjiti.

• Pokaži sve

  Opis bolesti

  Pseudobulbarni sindrom (lažna bulbarna paraliza) je poremećaj motoričkog sustava, karakteriziran prisutnošću patologija žvakanja, gutanja, govora i izraza lica. Ova se bolest javlja kod djece i odraslih. Pseudobulbarni sindrom nastaje kada puknu središnji putovi, koji se protežu od motornih centara moždane kore do motornih (motornih) jezgara kranijalnih živaca.

  Ova se patologija razvija s bilateralnim oštećenjem hemisfera mozga (lijeva i desna, respektivno). S oštećenjem jedne hemisfere, bulbarni poremećaji praktički ne nastaju. Čimbenici razvoja ove bolesti uključuju:

  • cerebralna arterioskleroza;
  • cerebralni sifilis;
  • neuroinfection;
  • tumori;
  • degenerativne bolesti (Alzheimerova bolest, vaskularna demencija, Pickova bolest).

  Glavne kliničke manifestacije

  Jedan od glavnih simptoma ove patologije je kršenje žvakanja i gutanja. Pacijenti se žale kako se hrana stalno zaglavi iza zuba i na desni, a tekućina istječe kroz nos. Pacijent se može udaviti.

  Zbog činjenice da se javlja bilateralna pareza mišića lica, ona postaje neizreciva i maskirana. Ponekad postoje napadi nasilnog smijeha ili plača, u kojima se pacijentove kapke zatvaraju. Ako tražite da otvorite ili zatvorite oči, onda oni otvaraju usta. Pacijenti mogu početi plakati kad pokazuju zube ili udaraju bilo koji predmet gornje usne.

  Primjećuje se povećanje tetiva refleksa donje čeljusti, pojavljuju se znakovi oralnog automatizma, u kojima dolazi do nehotične kontrakcije kružnih mišića usta. Sljedeće vrste refleksa mogu im se pripisati:

  • oppenheimov simptom, kod kojeg postoje potezi sisanja i gutanja prilikom dodira usana;
  • labijalni refleks - kontrakcija kružnog mišića usta kad se tapka;
  • simptom Toulouse-Wurp - pomicanje obraza i usana prilikom dodirivanja bočne strane usne;
  • ankilozirajući spondilitis, za koji su karakteristični pokreti usana prilikom tapkanja oko usta;
  • astvotsaturov nazolabijalni refleks (proboscis zatvaranje usana).

  Pseudobulbarni sindrom kombinira se s hemiparezom - djelomičnim nedostatkom motoričke aktivnosti u određenom dijelu tijela. U nekih bolesnika opaža se ekstrapiramidalni sindrom, karakteriziran prisutnošću usporenog pokreta, osjećajem ukočenosti u mišićima i povećanjem mišićnog tonusa. Primjećuju se i intelektualni poremećaji koji su posljedica oštećenja živčanog sustava i mozga.

  Pojava bolesti je akutna, ali se ponekad pojavljuje postupno, sporo. U osnovi, pseudobulbarni sindrom javlja se na pozadini dva ili više poremećaja cerebralne cirkulacije. Ponekad nastupi smrt. Javlja se zbog gutanja hrane u dišnim putevima, pojave zarazne bolesti, nefritisa (bolesti bubrega), upale pluća i drugih somatskih patologija.

  Pacijenti imaju kognitivno oštećenje. Primjećuju se prigovori sa sjećanja (pogoršanje), mentalni poremećaji. Pacijenti ne mogu usredotočiti svoju pažnju na bilo koji posao.

  

  Vrste bolesti

  Znanstvenici razlikuju piramidalne, ekstrapiramidne, miješane, cerebelarne, dječje i spastične oblike pseudobulbarne paralize:

  Tip	svojstvo
  Piramidalna (paralitična)	Paraliza jedne strane tijela (hemiplegija) ili svih četiriju udova (tetraplegija). Primjećuje se porast tetivanih refleksa.
  ekstrapiramidni	Usporno kretanje, nedostatak izraza lica i povećani tonus mišića. Hodanje malim koracima
  mješovit	Kombinacija manifestacija piramidalnih i ekstrapiramidnih sindroma
  malog mozga	Javlja se kada je oštećen mozak. Drhtavo hodanje i narušena koordinacija
  djeca	Prisutnost pareza četiriju udova, koja je najizraženija u donjim. Novorođenče (dijete mlađe od jedne godine) ne sisa dobro, guši se. Kako se bolest razvija, opaža se poremećaj zvučnog izgovora.
  spastički	Poremećaji kretanja i intelektualni nedostaci

  

  Razlike bulbar sindroma od pseudobulbarnog sindroma

  S bulbar sindromom dolazi do jednostranog i bilateralnog oštećenja kranijalnih živaca. Potonji je fatalan. Ovaj se poremećaj razvija s poremećajima cirkulacije krvi u obdužnici medule, tumorima, prijelomima baze kranija i polineuritisima. U procesu razvoja bolesti dolazi do paralize mekog nepca, grkljana i epiglotisa.

  Glas u bolesnika postaje gluh i nazalni, a govor prigušen ili nemoguć. Postoji kršenje čina gutanja, u kojem nema palatinskih i faringeznih refleksa. Detaljan pregled osobe otkriva nepokretnost glasnica, trzanje mišića jezika ili njihovu atrofiju. Ponekad postoje nepravilnosti u radu dišnog i kardiovaskularnog sustava.

  Značajke u djece

  Podučavanje bolesne djece provodi se u posebnim školama, jer imaju oštećenu inteligenciju i govor. Pored pareza mišića govornog aparata, postoje promjene u mišićnom tonusu i nehotično trzanje u pojedinim mišićnim skupinama (hiperkineza). Pseudobulbarni sindrom jedna je od manifestacija cerebralne paralize (cerebralna paraliza), koja se javlja kod djece mlađe od 2 godine. Dijete ima poteškoća u žvakanju i gutanju hrane. Ne može zadržati pljuvačku.

  Primjećuju se kršenja fine motoričke sposobnosti. Primjećuje se oštećenje gornjeg dijela lica, zbog čega može biti nepomično. Kod djece postoji nespretnost i nespretnost. Roditelji pacijenata žale se kako se dijete ne kreće aktivno i ne može savladati jednostavne vještine samoozdržavanja.

  Dijagnostika

  Dijagnoza ove bolesti provodi neurolog. Od velikog značaja je prikupljanje anamneze, koje se sastoji od proučavanja pritužbi pacijenta (ili roditelja) i medicinske dokumentacije, gdje nema podataka o određenim bolestima ili ne postoje. Nakon toga potrebno je proći instrumentalne i laboratorijske studije: analizu urina, CT (računalnu tomografiju) i MRI (magnetska rezonanca) mozga, elektromiografiju jezika, udova i vrata, pregled očiju, pregled cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) i EKG (elektrokardiografija).

  Specijalist mora razlikovati pseudobulbarni sindrom od bulbarne paralize, neuritisa i Parkinsonove bolesti. Da biste to učinili, morate znati kliničku sliku svake od patologija. Dijagnoza je otežana aterokslerozom mozga.

  liječenje

  Pseudobulbarni sindrom trenutno se ne može izliječiti, ali moguće je ispraviti njegove manifestacije uz pomoć neurologa i logopeda (pod uvjetom da se otkriju poremećaji govora). Terapiju treba usmjeriti protiv osnovne bolesti. Da bi se poboljšao čin žvakanja, Prozerin bi trebao biti propisan u količini od 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

  Potrebno je podržati i obnoviti oštećene tjelesne funkcije: disanje i sline. Logoped kako bi ispravio govorne patologije trebao bi provoditi artikulacijsku gimnastiku. Njegovo trajanje ovisi o dobi pacijenta i ozbiljnosti bolesti.

  

  Gimnastika s pseudobulbarnim sindromom u djece

  Da bi se smanjila ozbiljnost manifestacija, preporučuje se obavljanje fizioterapeutskih postupaka kako bi se vratile motoričke funkcije mišića. Pacijenti koji pate od takve bolesti zahtijevaju stalnu njegu i nadzor. Hranjenje bolesnika provodi se sondom. Ako se primijeti anksioznost ili depresija, tada se koriste antidepresivi (Amitriptyline, Novo-Passit).

  
  

  Prevencija i prognoza

  Prognoza bolesti je nepovoljna, nemoguće je potpuno se riješiti ove bolesti. Prevencija je pravovremeno otkrivanje bolesti koje mogu potaknuti razvoj pseudobulbarnog sindroma. Morate voditi aktivan i zdrav način života. Ovo je potrebno kako bi se spriječila pojava moždanog udara.

  Preporučuje se pridržavati se svakodnevne rutine i pokušati izbjeći stres. U prehrani morate ograničiti unos kalorija, smanjiti upotrebu hrane koja sadrži kolesterol u svom sastavu. Da je tonus mišića bio normalan, preporučuje se svakodnevno šetnje na svježem zraku.

Bolesti živčanog sustava u modernom svijetu sve su češće. Patologije mozga u velikom su postotku slučajeva teški progresivni procesi koji dovode do gubitka ne samo invaliditeta, već i kvalitete života i sposobnosti komuniciranja s drugima. Takve bolesti uključuju bulbar sindrom.

Definicija pojma

Ljudski živčani sustav sastoji se od središnjeg dijela, uključujući mozak i leđnu moždinu, i perifernog - motornih, senzornih, autonomnih vlakana.

Bilo koji red mozga u obliku električnog impulsa započinje svoj put u zamotama korteksa, zatim duž putova dolazi do druge točke - nakupljanja motoričkih jezgara živčanih stanica. Kroz vlakna ovih struktura koje tvore živce, impuls ulazi u odredišnu točku - skeletni mišić.

U duguljastoj meduli se nalazi većina centara kranijalnih živaca

Mišići trupa i udova imaju svoje motorne jezgre na različitim razinama leđne moždine. Mišići glave i vrata kontroliraju se nakupljanjem živčanih stanica koje se nalaze u najstarijoj formaciji središnjeg živčanog sustava - obodnom medulom. Na malom području koncentrirani su upareni motorički centri koji kontroliraju slušne, facijalne i okulomotorne mišiće, mišiće jezika, ždrijela, vrata i gornji dio ramenog pojasa. Ove živčane stanice čine jezgre kranijalnih živaca, a rimskim brojevima označene su od jedan do dvanaest. U neposrednoj se blizini nalaze centri koji kontroliraju disanje i kretanje krvi kroz žile.

Kranijalni živci kontroliraju mišiće lica, vrata, očiju, jezika

Bulbar sindrom - medicinski termin za kombiniranu leziju jezgara devetog, desetog, dvanaestog para kranijalnih živaca i njihovih motoričkih staza.

Sinonimi bolesti: bulbarna paraliza, bulbarna pareza, sindrom bulbarskih poremećaja.

S bulbar sindromom dolazi do periferne paralize, u kojoj je živčani impuls blokiran na razini kranijalnih jezgara ili naknadnih motornih vlakana živca. Kad je izvor impulsa oštećen u korteksu ili u njegovim provodnim putovima, stvara se izvrsno stanje na više načina - centralna paraliza devetog, desetog i dvanaestog kranijalnog živca, nazvana pseudobulbarni sindrom. Klinička slika u ovoj situaciji bit će vrlo različita.

Razlike između bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma - tablica

Vrsta paralize	Pseudobulbar \u003d središnja paraliza	Bulbar \u003d periferna paraliza
Razina lezije	Središnji motorički neuron: korteks; kortikalno-nuklearni put.	Periferni motorni neuron: jezgra u stablu mozga; korijen živca; živac.
simptomi	Triad simptoma: disfagija zbog paralize mišića ždrijela, što dovodi do poremećaja gutanja; disfonija zbog paralize mišića grkljana, što dovodi do promuklosti i nazalnih nagnječenja glasa; disartrija zbog paralize mišića jezika, što dovodi do mutnog govora.
Atrofija mišića jezika, opušteno meko nepce	Su karakteristične	Nije karakteristično
Refleksno podizanje mekog nepca kao odgovor na djelovanje podražaja	Pojačana	Oslabljeni
Nasilni smijeh, plač	Su karakteristične	Nije karakteristično
Refleksna kontrakcija mišića usta kao odgovor na djelovanje podražaja	Karakteristično	Nije karakteristično

Klasifikacija

Bulbalska paraliza razvrstana je u tri glavne vrste:

Uzroci i faktori razvoja paralize

S bulbar sindromom patološki proces utječe na jezgre tri para kranijalnih živaca. Deveti par (glosofaringealni) odgovoran je za provođenje živčanog signala do mišića jezika i ždrijela, a također pruža percepciju osjetljivosti okusa sa stražnje trećine jezika. Deseti par (vagusni živac) prenosi signale mišićima grkljana, žlijezda slinovnica i drugim unutarnjim organima koji se nalaze u prsnoj i trbušnoj šupljini. Dvanaesti par (hyoid živac) kontrolira mišiće jezika.

Perifernu paralizu ovih živaca karakterizira troja znakova: smanjenje snage mišića i tonusa u obliku pareza ili paralize, mišićna atrofija i konvulzivne kontrakcije pojedinih mišićnih vlakana (faskularno trzanje).

Jezgre kranijalnih živaca bulbarne skupine mogu patiti zbog različitih patoloških procesa.

Često postoji bulbar sindrom kao posljedica cerebrovaskularne nesreće. Kršenje protoka krvi u središnjem živčanom sustavu u pravilu je priroda krvarenja ili ishemije zbog začepljenja krvnih žila aterosklerotskim plakovima. Velika količina krvi koja ulazi u kranijalnu šupljinu neizbježno u skučenom prostoru dovodi do kompresije susjednih struktura. Živčane stanice također su vrlo osjetljive na nedostatak kisika, pa čak i kratka epizoda smanjenog protoka krvi u žilama može uzrokovati oštećenje.

Moždani je udar čest uzrok bulbar sindroma

Klinički aspekti hemoragičnog moždanog udara - video

Proces tumora također može utjecati na bulbar skupinu jezgara kranijalnog živca. Maligna neoplazma može biti primarne prirode i imati će živčane stanice oblongata medule kao izvor. U drugom slučaju, primarni tumor nalazi se u drugom organu, a jezgre kranijalnih živaca utječu na sekundarno žarište procesa - metastaze.

Tumor mozga može uzrokovati razaranje ili kompresiju bulbarskih centara

Stvaranje edema sive i bijele materije na pozadini različitih patoloških procesa može dovesti do uranjanja obduga medule u lumen susjedne okrugle formacije kosti - velikog okcipitalnog foramena. Ovaj je događaj izuzetno opasan ne samo za oštećenje jezgara kranijalnog živca, već i za respiratorni i vazomotorni centar.

Traumatične ozljede mozga također mogu uzrokovati razvoj bulbar sindroma. Prijelom kostiju baze lubanje dovodi do edema, kompresije i oštećenja ulomcima krhkih živčanih vlakana kranijalnih jezgara.

Prijelom baze lubanje traumatičan je uzrok razvoja bulbar sindroma

Uzrok bulbar sindroma može biti i upala tvari i membrane mozga infektivne prirode. Sličan postupak neminovno dovodi do edema moždanih struktura, uključujući jezgre kranijalnih živaca. Takve bolesti uključuju krpeljni encefalitis, poliomijelitis, meningokokni meningitis, enterovirusni meningitis, difteriju, sifilis, HIV infekciju. Uz to, živčane stanice pate od patogenih toksina koji se oslobađaju u krvotok. Jedna takva tvar je botulinum toksin, kojeg izlučuje bakterija C. Botulinum.

Infektivni uzročnik može uzrokovati bulbarne jezgre

Degenerativni procesi tvari u mozgu također mogu uzrokovati bulbar sindrom. Te bolesti dovode ili do difuznog oštećenja živčanih stanica, ili utječu na specifičnu tvar - mijelin, koji tvori njihovu površinsku membranu. Slične patologije uključuju amiotrofičnu lateralnu sklerozu, Kennedyjevu bulbarnu amiotrofiju, Verdnig-Hoffmannovu spinalnu amiotrofiju, bolest motornih neurona.

Kronične progresivne bolesti živčanog sustava mogu uzrokovati razvoj bulbar sindroma

Klinička slika

Bulbarnu paralizu karakterizira troja kliničkih znakova u obliku poremećaja artikulacije, glasa i gutanja.

Glasovni poremećaj (disfonija) karakterizirana je promjenom tembra glasa i pojavom nosne. Uzrok prvog simptoma je zatvaranje glotiksa zbog pareza mišića grkljana. Mučnina (rinolalia) nastaje zbog mirnoće mekog nepca.

Poremećaj artikulacije (diazartrija) rezultat je oštećenja motoričke aktivnosti mišića jezika. Pacijentov govor u ovoj situaciji postaje mutnim ili nemogućim.

Kršenje gutanja (disfagija) posljedica je oštećenja glosofaringealnog živca. Mozak nije sposoban narediti čin gutanja. Posljedica ovog procesa je zijevanje prilikom uzimanja tekuće hrane i ulaska u nosnu šupljinu.

Izgled pacijenta je također vrlo karakterističan: na licu nema živog izraza lica, usta su otvorena, slina izvire iz ugla usta, jer mozak ne može kontrolirati sline kroz vagusni živac. Jezik je, u pravilu, primjetno smanjen u volumenu s zahvaćene strane i odstupa od srednje linije.

Odstupanje jezika od srednje linije tipičan je znak bulbar sindroma

Najteža posljedica patološkog procesa u skupini bulbarnih jezgara kranijalnih živaca je zatajenje disanja i srčani poremećaj.

Dijagnostičke metode

Da biste postavili ispravnu dijagnozu, potrebne su sljedeće mjere:

• pažljivo ispitivanje pacijenta s prepoznavanjem svih detalja bolesti;
• neurološkim pregledom se mogu otkriti oštećeni govor, gutanje, stvaranje glasa i povezani senzorni i motorički poremećaji mišića trupa i ekstremiteta, kao i

  Neurološki pregled - osnova za dijagnozu bulbar sindroma

  slabljenje refleksnih reakcija;

• pregled grkljana pomoću posebnog zrcala (laringoskopija) omogućuje vam da identificirate propuštene glasnice na zahvaćenoj strani;
• elektroneromiografija omogućuje vam odrediti perifernu prirodu paralize, kao i grafički odraz kretanja živčanog impulsa duž putova;

  Elektroneromiografija - metoda grafičkog snimanja prolaska živčanog impulsa

• x-zraka lubanje otkriva kršenje integriteta kostiju (prijelomi);

  X-zraka lubanje otkriva kršenje integriteta kostiju

• računanje (magnetska rezonanca) omogućuje vam precizno lokaliziranje patološkog fokusa i proučavanje anatomske strukture mozga i njegovih dijelova;

  Računala tomografija - način pouzdanog proučavanja anatomskih struktura šupljine kranija

• lumbalna punkcija omogućuje vam prepoznavanje znakova infektivnog procesa ili krvarenja u mozgu;

  Lumbalna punkcija koristi se za dijagnosticiranje zaraznih oštećenja mozga.

• opći test krvi omogućuje vam prepoznavanje znakova upalnog procesa u tijelu u obliku povećanja broja bijelih tijela (bijelih krvnih zrnaca) i ubrzanja brzine sedimentacije eritrocita (ESR);
• određivanje specifičnih proteina antitijela u krvi potvrđuje zaraznu prirodu procesa.

  Krvni test na antitijela koristi se za sumnju na zaraznu prirodu bulbar sindroma

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sljedećim bolestima:

• mentalni poremećaji;
• pseudoobulbarna paraliza;
• nasljedne neuromuskularne bolesti;
• encefalopatija na pozadini oslabljene funkcije jetre i bubrega;
• trovanje neurotropnim otrovima.

Metode za liječenje bulbar sindroma

Liječenje bulbar sindroma (osnovne bolesti i simptomi) provodi se pod vodstvom neurologa, ako je potrebno, neurokirurga i specijalista za zarazne bolesti. U teškim slučajevima terapija se provodi na specijaliziranom odjelu bolnice ili neuroresuscitaciji.

liječenje

Za liječenje bulbar sindroma i glavnog patološkog procesa koriste se sljedeći lijekovi:

• antibakterijska sredstva koja štetno djeluju na zarazne agense: Ceftriakson, Azitromicin, Klaritromicin, Metronidazol, Meronem, Tienam;
• sredstva koja ublažavaju simptome cerebralnog edema i smanjuju intrakranijalni tlak: Lasix, Furosemid, Diacarb;
• hormonski protuupalni lijekovi: prednizon; hidrokortizon;
• lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u živčanom tkivu: Cortexin, Actovegin, ATP;
• lijekovi koji poboljšavaju rad živčanog sustava: Mexidol, Piracetam, Fezam;
• lijekovi koji uklanjaju pojačano lučenje sline: Atropin;
• b vitamini koji poboljšavaju metaboličke procese u živčanom tkivu: tiamin, riboflavin, piridoksin, cijanokobalamin;
• antitumorski lijekovi koji ubijaju maligne stanice: Doksorubicin, Cisplatin, Metotreksat.

Farmakološka sredstva za liječenje bulbar sindroma - galerija

Diacarb se koristi za smanjenje intrakranijalnog tlaka. Actovegin ima aktivan metabolički učinak Cortexin je aktivni metabolički lijek Prednizolon - hormonski protuupalni lijek
Tiamin sadrži vitamin B1 Riboflavin pripada B vitaminima Azitromicin je antibiotik aktivan protiv mnogih sojeva bakterija. Klacid se koristi za bakterijski meningitis i encefalitis. Lasix je učinkovito dekongestant
Doksorubicin je lijek protiv raka
Cisplatin se koristi za kemoterapiju tumora Neuromultivitis - kombinirani pripravak vitamina za poboljšanje funkcije živčanog sustava Piridoksin blagotvorno utječe na funkcioniranje živčanih vlakana
Tienam je antibakterijski lijek širokog spektra iz skupine karbapenema
Mexidol doprinosi normalnom funkcioniranju živčanih stanica

kirurški

Kirurgiju provodi neurokirurg u sljedećim slučajevima:

• s intrakranijalnim nakupljanjem velike krvi stvaranjem rupe u lubanji - trepanacijom s naknadnim uklanjanjem hematoma;
• s tumorima mozga trepanacijom lubanje s naknadnim uklanjanjem maligne neoplazme;
• u prisutnosti patološkog širenja moždane žile, koristi se rezanje formacije pomoću posebnih alata kroz krvotok;

  Klip se koristi za cerebralne aneurizme

• s narezanom frakturom provodi se primarno kirurško liječenje rane uklanjanjem koštanih fragmenata i oštećene moždane materije;
• u prisutnosti aterosklerotskih plakova u vratnim žilama, sužavajući lumen, koristi se njihovo uklanjanje - endarterektomija - s naknadnom protetiranjem oštećenog područja.

  Pri sužavanju lumena karotidne arterije aterosklerotskim plakom koristi se njegovo uklanjanje (endarterektomija), praćeno protetikom krvnih žila

Ne-droga

Preporuke za promjenu prehrane daje specijalist, ovisno o vrsti osnovne bolesti. Fizioterapeutske mjere su važna komponenta liječenja bulbar sindroma. U liječenju bolesti koriste se sljedeće metode:

U djece mlađe od dvije godine bulbar sindrom sastavni je dio cerebralne paralize nakon rođene traume, a dodatno se očituje motoričkim i senzornim poremećajima, oslabljenim sisalnim refleksom i čestim regurgitacijama. U ostalim je slučajevima klinička slika u djece slična.

Komplikacije i prognoze

Prognoza za liječenje bulbar sindroma u velikoj mjeri ovisi o osnovnoj bolesti koja je uzrokovala patološko stanje. Uz zaraznu prirodu poraza jezgara kranijalnih živaca, moguć je potpuni oporavak. Prognoza za krvarenje je u polovici slučajeva nepovoljna. Kod degenerativnih bolesti živčanog sustava bulbarna paraliza je progresivne prirode.

U teškim slučajevima mogu se razviti sljedeće komplikacije:

• cerebralni edem;
• cerebralna koma;
• respiratorni poremećaji, uključujući one koji zahtijevaju mehaničku ventilaciju;
• traumatična epilepsija;
• potpunu nemogućnost samo-gutanja hrane i upotrebu hrane putem sonde.

prevencija

Prevencija bulbar sindroma uključuje sljedeće aktivnosti:

Bulbar sindrom je poremećaj praćen istodobnim neuspjehom funkcije nekoliko živaca - glosofaringealnog, sublingvalnog i vagusnog. To dovodi do kršenja procesa žvakanja i gutanja, poremećaja govora. Među opasnim posljedicama patologije spada promjena u radu srca i dišnog sustava. Liječenje bulbar sindroma temelji se na primjeni različitih skupina lijekova i na provedbi kirurških intervencija. Prognoza bolesti je obično oprezna. Ishod ovisi o etiologiji lezije.

Uzroci razvoja bulbar sindroma

Mnogi nepovoljni čimbenici mogu izazvati pojavu zatajenja u radu živčanog sustava i refleksnog luka. Tu spadaju i zarazni uzročnici i nezarazne patologije. Glavni uzroci bulbar sindroma u djece i odraslih su:

1. Kongenitalne genetske abnormalnosti. Niz bolesti popraćen je oštećenjem normalne strukture i funkcija obdugata mozga, što dovodi do pojave specifičnih simptoma lezije. Kennedyjeva amiotrofija i porfirinska bolest mogu izazvati pojavu takvih poremećaja. Pseudobulbarni sindrom kod djece, koji se često primjećuje na pozadini cerebralne paralize, također je među nasljednim patologijama. Značajka problema je odsutnost atrofije zahvaćenih mišića, to jest paraliza je periferna.
2. Čest uzrok razvoja bulbar sindroma u novorođenčadi su bakterijske i virusne infekcije. Dovode do upale membrane mozga i leđne moždine. Meningitis i encefalitis praćeni su stvaranjem paralize, kako središnje tako i periferne. Česti uzročnici koji vode do poremećaja su patogeni lajmske bolesti i botulizma.
3. U neurologiji je pojava bulbarskih i pseudobulbarnih sindroma opisana na pozadini oštećenja koštanih struktura, na primjer, s ozljedama ili osteohondrozom koja utječe na vrat. Mehanizam nastanka kliničkih znakova povezan je sa kompresijom živčanih struktura, što ometa njihovo normalno funkcioniranje.
4. Poremećaji rada središnjeg živčanog sustava nastaju tijekom formiranja onkoloških procesa. Tumori ometaju pravilnu prehranu i opskrbu krvlju pogođenih organa, što dovodi do stvaranja problema.
5. Vaskularne oštećenja su čest uzrok razvoja bulbar sindroma. Tipični poremećaji u radu mišića jezika i ždrijela nastaju kao posljedica moždanog udara, budući da je s ovim problemom primijećen ozbiljan stupanj ishemije živčanog tkiva. Kongenitalne anomalije u strukturi arterija i vena također mogu dovesti do stvaranja bolesti.
6. Autoimuni problemi provode se u zasebnoj skupini etioloških čimbenika koji izazivaju pojavu bulbar sindroma. Čest uzrok poremećaja živčanog sustava je multipla skleroza, popraćena oštećenjem membrane vlakana koja tvore leđnu moždinu i mozak.

Glavni simptomi patologije

Bulbar sindrom karakteriziraju specifične kliničke manifestacije. Klasični znakovi uključuju:

1. Promjena izraza lica kod pacijenata. Atrofija mišića lica, što dovodi do stvaranja karakterističnih simptoma. Pacijenti izgledaju nerazumno.
2. Zbog oštećenja glosofaringealnog živca, proces gutanja je poremećen. Pacijenti jedva žvaču hranu, lako se mogu udaviti.
3. Primjećuje se obilno slinjenje, koje se javlja zbog patoloških promjena u radu vagusa. Inhibicijski učinak vagusnog živca je oslabljen, što dovodi do aktivnog izlučivanja probavnih žlijezda. Zbog paralize nekoliko struktura odjednom, pacijentu je teško zatvoriti čeljust do kraja, pa pljuvačka može curiti iz kutova usta.
4. Poraz hiioidnog živca izaziva teške poremećaje govora. Pacijentima je teško govoriti jer su mišići slabi. Izgovoreni zvukovi su mutni, istegnuti. Slični se problemi dijagnosticiraju i kod odraslih pacijenata i kod djece.
5. Najopasniji simptomi bulbar sindroma povezani su s kršenjem automatizma u radu vitalnih sustava. Bolesnici s bolešću pate od promjena u radu srca, zatajenja disanja. Respiratorni problemi pogoršavaju se velikim rizikom od aspiracije. U težim slučajevima primjećuje se apneja koja zahtijeva pružanje hitne medicinske pomoći.

Osnovni dijagnostički testovi

Bulbar sindrom nije neovisna bolest. Stoga se potvrda prisutnosti problema svodi na otkrivanje uzroka njegove pojave, kao i na utvrđivanje prirode patoloških poremećaja. U tu svrhu provode se standardna dijagnostička ispitivanja - ispitivanja krvi, urina i izmeta, kao i opći pregled pacijenta i anamneza.

U mnogim slučajevima potrebna je upotreba vizualnih metoda, posebno snimanje magnetskom rezonancom, koje omogućuje otkrivanje prisutnosti tumorskih i ishemijskih procesa u šupljini kranija. Elektromiografija koja se koristi za razlikovanje središnje i periferne paralize također je korisna.

terapije

Liječenje bulbar sindroma treba usmjeriti na uzrok njegove pojave. U ovom slučaju, često pacijenti trebaju hitnu pomoć, posebno na pozadini akutnog zatajenja srca i disanja. Terapija je također simptomatska i usmjerena je na poboljšanje općeg stanja pacijenta. Koriste se i konzervativne metode, tradicionalne i narodne, kao i radikalne.

Liječenje lijekovima

1. Pri identificiranju zaraznog agensa koji je izazvao razvoj simptoma koriste se antibakterijski lijekovi različitih skupina.
2. Da bi se smanjio intenzitet upalnih procesa u ozljedama, kao i palijativno liječenje pseudobulbarnog sindroma u onkologiji, koriste se hormonska sredstva, na primjer, prednizolon i Solu-Medrol.
3. Da bi se vratila funkcija autonomne inervacije, propisan je Atropin. Pomaže u smanjenju aktivnog izlučivanja sline, a također sprječava bradikardiju.
4. U brojnim hitnim stanjima povezanim s razvojem teških aritmija, opravdano je koristiti Lidokain koji se bolesnicima daje intravenski.

fizioterapija

Izraženi učinak u bulbar sindromu ima masaža. Pomaže opuštanju mišića i obnovi normalne opskrbe krvlju zahvaćenim područjem. Kinezioterapija, odnosno posebni treninzi koji imaju pozitivne kritike, poboljšavaju trofizam i funkcioniranje živčanog sustava. Primijenjene vježbe za pomoć u vraćanju rada mišića lica. Gimnastika se koristi i za poboljšanje funkcije mišića koji su uključeni u proces gutanja.

Nakon stabilizacije pacijentovog stanja bit će potreban rad s logopedom. Potrebno je za ispravljanje nastalih poremećaja govora. Elektroforeza s hidrokortizonom i lidokainom ima izražen terapeutski učinak tijekom rehabilitacije nakon oštećenja mozga, na primjer, kao posljedica moždanog udara.

kirurgija

U nekim je slučajevima potrebno koristiti radikalnije metode. Koriste se kako bi se ublažilo stanje pacijenata i utjecalo na uzrok bolesti. Neki pacijenti imaju ugrađen traheostomiju za održavanje odgovarajućeg disanja. Mnogi zahtijevaju nazogastričnu cijev. Hirurška intervencija nužna je za pacijente s operiranim tumorima u kranijalnoj šupljini, kao i za žrtve raznih ozljeda.

U mnogim slučajevima liječenje je samo simptomatsko. Nisu razvijeni točni protokoli za borbu protiv bulbar sindroma, jer je terapija usmjerena na uzrok bolesti. Međutim, postoje preporuke koje se u većini europskih zemalja koriste za ublažavanje stanja pacijenata s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Isti principi se mogu koristiti za liječenje bulbar sindroma:

1. Široko korišteni lijekovi koji pomažu u ublažavanju grčeva, kao i antikonvulzivi, pružaju opuštanje zahvaćenih mišića.
2. Korištenje učinaka topline i vode poboljšava dobrobit pacijenata.
3. Važna i umjerena tjelesna aktivnost. Preporučuje se upotreba općih vježbi i posebnih usmjerenih na trening zahvaćenih mišićnih skupina.
4. Da biste održali odgovarajuću tjelesnu težinu i osigurali potrebe tijela za hranjivim tvarima, morat ćete se posavjetovati s liječnikom kako biste sastavili ispravnu prehranu.
5. Časovi s logopedom, i grupni i pojedinačni, koriste se ne samo za korekciju govornih disfunkcija. Oni također doprinose socijalnoj rehabilitaciji pacijenata, što uvelike olakšava daljnji postupak liječenja.

Značajke napajanja

U mnogim slučajevima pacijenti sa bulbar sindromom ne mogu normalno jesti. U tu svrhu ugrađuje se posebna cijev kroz koju se dostavlja hrana. Slične značajke sugeriraju upotrebu tekućih proizvoda. Istodobno, prehrana treba biti uravnotežena i osigurati odgovarajuću prehranu tijelu.

Prognoza i moguće komplikacije

Ishod lezije uvelike ovisi o uzroku bolesti. Pravodobnost medicinske skrbi također je važna, iako ni uz adekvatnu terapiju nije uvijek moguće izliječiti bolest. Štoviše, prognoza za pseudobulbarni sindrom je puno bolja, budući da patologija nije popraćena kršenjem funkcije vitalnih organa.

Najveća opasnost u poremećaju predstavlja zastoj srca i disanja. Pacijenti često umiru zbog teške aritmije, aspiracione pneumonije, kao i asfiksije kada hrana uđe u dišne \u200b\u200bputove.

prevencija

Prevencija razvoja problema temelji se na sprečavanju infekcija i nezaraznih bolesti koje mogu dovesti do stvaranja patologije. Da biste to učinili, važno je voditi zdrav način života, kao i redovito podvrgavati preventivne preglede od strane liječnika.