ДВС-синдром — Фазы, Симптомы, Неотложная помощь. Причины появления и опасность, которую несет двс синдром Первая стадия двс синдрома характеризуется

• Что такое ДВС-синдром
• Что провоцирует ДВС-синдром
• Симптомы ДВС-синдрома
• Диагностика ДВС-синдрома
• Лечение ДВС-синдрома
• Профилактика ДВС-синдрома
• К каким докторам следует обращаться если у Вас ДВС-синдром

Что такое ДВС-синдром

ДВС-синдром - наиболее распространенный вид патологии гемостаза. Его основой является генерализованное свертывание крови в сосудах микроциркуляторного русла с образованием большого количества микротромбов и агрегатов кровяных клеток. При этом происходит блокировка нормального кровообращения в большинстве органов и систем, приводящая к развитию в них глубоких дистрофических изменений. Вслед за интенсивным свертыванием крови развиваются гипокоагуляция (снижение способности крови к свертыванию), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов в единице объема крови) и геморрагии (кровотечения). Синдром возникает при самых разнообразных заболеваниях, всегда приводя к потере жидкостных свойств крови и нарушению ее циркуляции в капиллярах, что несовместимо с нормальной жизнедеятельностью организма. Вместе с тем тяжесть, распространенность и скорость развития ДВС-синдрома очень разнообразны - от молниеносных смертельных форм до латентных (скрытых) и затяжных, от генерализованного свертывания крови до региональных и органных тромбогеморрагий.

Что провоцирует ДВС-синдром

1. Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна. При одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и становится неотъемлемой частью патологического процесса, при других встречается реже.
2. Чаще ДВС-синдром вызывают следующие патологические процессы и воздействия.

1. Генерализованные инфекции и септические состояния (бактериемия, вирусемия -наличие вирусов в крови), в том числе при абортах, в родах, при длительной катетеризации сосудов. При септическом шоке острый ДВС-синдром бывает всегда. С инфекциями связано большинство случаев ДВС-синдрома у новорожденных.
2. Все виды шока, такие как геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический (возникающий при аллергии), септический и кардиогенный. ДВС-синдром является обязательным спутником шока любого происхождения. При этом степень тяжести рассматриваемого синдрома находится в прямо пропорциональной зависимости от выраженности и продолжительности шокового состояния.
3. Оперативные вмешательства, являющиеся особо травматичными для больного (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паренхиматозных органах, использовании АПК и внутрисосудистых вмешательствах). Кровотечения, коллапс массивные переливания крови учащают ДВС-синдром.
4. ДВС-синдромом сопровождаются любые терминальные состояния.
5. ДВС-синдром всегда развивается в том случае, если у больного возникает острый внутрисосудистый гемолиз (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых трансфузиях (переливаниях крови, не подходящей данному больному по групповой принадлежности).
6. Акушерская патология, в частности предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода. При всех перечисленных состояниях тяжелый ДВС-синдром регистрируется в 20-35% случаев. Его проявления встречаются гораздо чаще при

   Патогенез (что происходит?) во время ДВС-синдрома

   Причин, способных вызвать развитие у больного ДВС-синдрома, известно в настоящее время огромное количество. Несмотря на это, основой формирования синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания является активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза разнообразными факторами эндогенного происхождения, т. е. факторами, образующимися непосредственно в организме человека. К таким факторам в первую очередь относятся: тканевой тромбопластин, продукты распада тканей и форменных элементов крови, фрагменты поврежденного эндотелия сосудов (их внутренняя оболочка). Последнее условие развития этой патологии может возникать в случае воздействия инфекционного агента, иммунных комплексов, компонентов системы комплемента и других факторов. Помимо того, в механизме ДВС-синдрома играют немаловажную роль следующие экзогенные (поступающие в организм человека извне) факторы, присутствие которых также активирует систему свертывания крови: разнообразные бактерии и вирусы, риккетсии, лекарственные препараты, вещества, применяемые в качестве кровезаменителей, околоплодные воды, яды различных змей, глубокие нарушения кровообращения (в том числе при обильной кровопотере), гипоксия (снижение обеспечения кислородом) тканей, ацидоз (нарушение кислотно-основного равновесия в организме), нарушения микроциркуляции, первичная или вторичная депрессия противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III) и компонентов фибринолитической системы (дефицит плазминогена и его активаторов, резкое повышение антиплазминовой активности), недостаточная функциональная способность либо генерализованное поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромботической активности. Возможно комбинированное участие нескольких перечисленных механизмов.

   Центральное место в развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания отводится чрезмерному синтезу в сосудистом русле тромбина, что приводит к тромбинемии, а также истощению противосвертывающей системы крови. Появление тромбина в циркуляции - необходимое условие как трансформации фибриногена в фибрин, так и «склеивания» форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов).

   В большинстве случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания инициатором патологического процесса выступает тканевой тромбопластин (фактор III свертывания крови). В комплексе с VII фактором свертывания крови он способствует активации X фактора. Тканевой тромбопластин поступает в кровоток из поврежденных и подвергающихся распаду тканей, что имеет место при травмах, операциях, некрозе и деструкции тканей бактериального происхождения, в процессе родов вместе с околоплодной жидкостью. При участии активированных тромбоцитов тканевой тромбопластин может продуцироваться также поврежденным эндотелием сосудов при иммунных и иммунокомплексных поражениях, повреждении эндотелия токсинами, продуктами гемолиза. Из клеток крови, как известноFозднем токсикозе беременных, при инфицировании околоплодных вод, кесаревом сечении, обильных кровотечениях, интенсивном массаже матки. Изредка ДВС-синдром развивается и при нормальных родах.

7. Опухоли, особенно гемобластозы, лейкозы или синдром повышенной вязкости, рак легкого, печени, поджелудочной, предстательной железы, почки. При острых лейкозах ДВС-синдром на разных этапах болезни выявляется у 33-45% больных, при остром промиелоцитарном лейкозе - у большинства больных.
8. Различные заболевания, приводящие к деструкции печени, почек, поджелудочной железы и других органов и их систем.
9. Ожоги различного происхождения, такие как термические, химические ожоги пищевода и желудка, особенно с выраженным гемолизом.
10. Иммунные и иммунокомплексные болезни, в том числе системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит с висцеральными поражениями, геморрагический васкулит Сенлейна - Геноха, гломерулонефрит.
11. Гемолитико-уремический синдром.
12. Аллергические реакции лекарственного и любого другого происхождения.
13. Обильные кровотечения.
14. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
15. Отравления змеиными ядами.
16. Переливания больших объемов крови; введения гемо-препаратов, содержащих активированные факторы свертывания.
17. Лечение препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, повышающими свертываемость крови и снижающими ее противосвертывающий и фибринолитический потенциалы, особенно при комбинированном их применении (а-адреностимуляторы, синтетические прогестины, аминокапроновая кислота и другие ингибиторы фибринолиза).
18. Неправильное применение фибринолитиков и антикоагулянтов в дозах, вызывающих истощение резерва антитромбина III и фибринолитической системы.
19. Лечение препаратами дефибринирующего действия - арвином, анкродом, дефибразой, рептилазой (терапевтический ДВС-синдром).
20. Множественные и гигантские ангиомы (типа Казабаха-Мерритта).

В настоящее время первое место среди причин развития ДВС-синдрома (синдрома диссемини-ованного внутрисосудистого свертывания) занимают генерализованные инфекции как бактериальные, так и вирусные, а также септицемия. На их долю приходится 30-40% всех случаев этой патологии, а в периоде новорожденности - более 70%. В последнем случае рассматриваемая патология носит название «злокачественная пурпура новорожденных». Бактериемия чаще является причиной и акушерского тромбогеморрагического синдрома. Внезапное распространение инфекции из половых путей как самостоятельное, так и с инфицированной околоплодной жидкостью формирует наиболее тяжелые формы послеродового ДВС-синдрома. О таком инфицировании всегда следует думать при раннем разрыве или надрыве околоплодной оболочки, появлении немотивированной тахикардии у роженицы и плода, повышении температуры выше 38°С после отхождения околоплодных вод, их неприятном запахе, повышенном содержании лейкоцитов в околоплодных водах, нарастании лейкоцитоза в крови матери. Вместе с тем следует помнить, что при раннем развитии септического шока повышения температуры и лейкоцитоза у роженицы может и не быть. Рання, только макрофаги (моноциты) способны вырабатывать тканевой тромбопластин, и этот процесс играет важную роль в механизме ДВС-синдрома при бактериемиях, эндотоксинемии, иммунных и иммунокомплексных заболеваниях и некоторых других формах патологии. Предварительное удаление из кровотока данных клеток в подобных случаях предупреждает развитие ДВС-синдрома или резко ослабляет его.

ДВС-синдром при злокачественных опухолях связан с активацией свертывания особыми ферментами, ассоциированными с клетками опухоли, с контактной активацией ими тромбоцитов, с продукцией многими опухолями тканевого тромбопластина. Однако при многих видах рака продукция основной массы тканевого тромбопластина также осуществляется моноцитами. Этот процесс активации ослабляется варфарином и усиливается в присутствии гепарина.

Реже ДВС-синдром связан с альтернативными путями свертывания крови, включающимися под влиянием внутриклеточных и тканевых ферментов, а также ферментов, продуцируемых бактериями и входящих в состав змеиных ядов.

В развитии некоторых видов синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания главная роль принадлежит не тканевому тромбопластину, а активации процесса свертывания контактной природы, что имеет место при гемодиализе, экстракорпоральном кровообращении, искусственных сердечных клапанах.

В процессе прогрессирования ДВС-синдрома нарастает снижение содержания в крови основного физиологического антикоагулянта, которым является антитромбин III. Данное вещество расходуется на инактивацию факторов свертывания. Аналогичным образом расходуются компоненты системы фибринолиза.

Кровоточивость при ДВС-синдроме обусловлена нарушением свертываемости крови, агрегацией и интенсивной убылью из кровотока наиболее полноценных тромбоцитов, блокадой оставшихся тромбоцитов. Обильные кровотечения при ДВС-синдроме часто приостанавливаются или купируются переливанием концентратов тромбоцитов.

Механизм развития и тяжесть ДВС-синдрома зависят от нарушения микроциркуляции в органах и степени их дисфункции. Постоянными спутниками ДВС-синдрома являются шоковое легкое, острая почечная недостаточность и другие органные нарушения. Их развитие связано с массивной блокадой микроциркуляторного русла сгустками, образующимися тромбами, стазом клеток крови вследствие сдвигов реологических свойств крови и гемодинамики, набуханием эритроцитов.

Симптомы ДВС-синдрома

ДВС-синдром может быть острым, обостряющимся, затяжным и скрытым. При всех этих вариантах, особенно при остром, возможны повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим, и наоборот.

Классификация

I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

II стадия - переходная. В этой стадии отмечается нарастающая коагулопатия с тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих тестах на свертываемость.

III стадия - стадия глубокой гипокоагуляции. В этой стадии способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться.

IV стадия - восстановительная. В случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются разнообразные осложнения, приводя в большинстве случаев к летальному исходу.

Практически более удобно пользоваться следующими важнейшими показателями:

1) состояние системы гемостаза, которое определяется:

а) по общим коагуляционным тестам;

г) по уровню антитромбина III;

д) по резерву плазминогена и его активаторов;

е) по выявлению неполноценности свертывания при записи тромбоэластограммы (аномалии структуры, фиксации и механических свойств сгустка);

ж) по способности плазмы больного ускорять или тормозить свертывание и формирование сгустка в тромбоэластограмме нормальной крови или плазмы;

2) наличие, выраженность и локализация:

а) тромбозов;

б) кровотечений;

3) выраженность и продолжительность гемодинамических нарушений (снижение артериального и центрального венозного давления, объема циркулирующей крови и другое) с учетом ведущих механизмов их происхождения:

а) причинного фактора, вызвавшего ДВС-синдром (травма, интоксикация,
анафилаксия);

б) гемокоагуляционного;

в) геморрагического;

4) наличие и выраженность дыхательной недостаточности и гипоксии с указанием их формы и стадии;

5) наличие и тяжесть поражения других органов-мишеней, страдающих в наибольшей степени при ДВС-синдроме:

а) почек (острая почечная недостаточность);

б) печени;

г) сердца;

д) надпочечников и гипофиза;

е) желудка и кишечника (острые язвы, кровотечения при повышенной проницаемости сосудистой стенки);

6) выраженность анемии;

7) нарушения баланса электролитов крови (натрий, калий, хлор, кальций) и кислотно-основного равновесия.

Клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов основного заболевания, послужившего его причиной, признаков развившегося шока (при острых формах), глубоких нарушений всех звеньев системы гемостаза, тромбозов и кровотечений, гиповолемии (снижения наполнения сосудистого русла) и анемии, нарушения функции и дистрофических изменений в органах, нарушений метаболизма.

Чем острее ДВС-синдром, тем более кратковременна фаза гиперкоагуляции (повышенного свертывания крови) и тем тяжелее фаза выраженной гипокоагуляции (сниженного свертывания крови) и кровоточивости. Такие острые формы характерны в основном для инфекционно-септического, акушерского, посттравматического (краш-синдром, ожоги, переломы костей), хирургического (при травматических операциях), токсического (укусы змей) и всех видов шокогенного (включая кардиогенный шок) ДВС-синдрома. Тяжесть ДВС-синдрома в подобных случаях зависит не только от выраженности основной патологии и общего исходного состояния организма больного, но и от своевременности и достаточности первой помощи, полноты обезболивания и дальнейшего анестезиологического обеспечения, своевременности и максимальной атравматичности оперативных вмешательств, контроля за системой гемостаза и полноты предупреждения и устранения его нарушений, поддержания реологических свойств крови, борьбы с расстройствами микроциркуляции и общей гемодинамики.

Возникновению и прогрессированию ДВС-синдрома способствуют недостаточно быстрое и полное выведение больного из шока и гипотонии (пониженного тонуса), повышенная травматичность оперативных вмешательств (выделение органов из спаек тупым путем с их разминанием и надрывами, интенсивный массаж матки после родов), недостаточная коррекция гиповолемии и непоказанные переливания консервированной крови, содержащей огромное количество микросгустков и усугубляющей ДВС-синдром, вместо плазмы, альбумина, реополиглюкина и других растворов.

Острый ДВС-синдром наблюдается также при деструктивных процессах в органах, при деструкциях легких стафилококкового и иного происхождения, острой дистрофии печени токсического или вирусного происхождения (гепаторенальный синдром), остром некротическом или геморрагическом панкреатите. Указанные формы патологии очень часто сочетаются с септицемией (появлением патологического агента в крови) и различными формами трудно поддающейся лечению суперинфекции. При всех этих видах патологии возможно и волнообразное течение ДВС-синдрома - периоды тяжелого нарушения гемостаза временно сменяются вполне удовлетворительным состоянием больных, после чего вновь наступают катастрофические ухудшения.

Кроме симптомов основного заболевания, клиническая картина острого ДВС-синдрома складывается из следующих основных компонентов.

Гемокоагуляционный шок. Он возникает в результате нарушения циркуляции крови в микрососудах различных органов, гипоксии тканей, с образованием в крови и поступлением в нее извне токсичных продуктов, в том числе образующихся в процессе свертывания крови (гемокоагуляции) и фибринолиза (расплавления образующихся тромбов). Довольно трудно проследить за трансформацией шока, явившегося причиной ДВС-синдрома, в гемокоагуляционный, так как они сливаются в общий острый срыв гемодинамики с катастрофическим падением артериального и центрального венозного давления, нарушениями микроциркуляции в органах с развитием их острой функциональной недостаточности. В результате могут развиваться острая почечная или гепаторенальная (печеночно-почечная) недостаточность, шоковое легкое и другие осложнения. ДВС-синдром, начинающийся с шока, всегда протекает катастрофичнее, чем бесшоковые формы, и чем тяжелее и продолжительнее шок, тем хуже прогноз для жизни больного.

При возникновении кровотечений гемокоагуляционный шок трансформируется в геморрагический сразу или после временного улучшения.

Нарушения гемостаза проходят разные фазы - от гиперкоагуляции до более или менее глубокой гипокоагуляции вплоть до полной потери кровью способности к свертыванию. Выявление гиперкоагуляции не требует особых усилий - она обнаруживается уже при извлечении крови из вены: кровь немедленно свертывается в игле или в пробирке. В таких случаях из лаборатории поступает ответ, что исследовать свертывающую систему крови невозможно, поскольку присланная кровь свернулась. Если при взятии крови не было технической ошибки, то такой ответ сам по себе имеет диагностическое значение, свидетельствуя о выраженной гиперкоагуляции.

Во второй фазе одни коагуляционные тесты выявляют гиперкоагуляцию, а другие -гипокоагуляцию. Разнонаправленность этих сдвигов, смущающая врачей при оценке коагулограммы, также типичный лабораторный признак ДВС-синдрома. Имеется умеренная тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов), агрегационная функция тромбоцитов существенно снижена.

В гипокоагуляционной фазе резко увеличено тромбиновое время и в той или иной степени нарушены другие параметры коагулограммы - сг-стки малые, рыхлые или вообще не образуются. Наблюдается эффект «переноса» плазма больного либо ускоряет свертывание нормальной плазмы, либо замедляет его. В третьей фазе углубляется тромбоцитопения, функция тромбоцитов резко нарушена. При свертывании ядом эфы обнаруживается большое количество заблокированного (растворимого) фибрина. Часть растворимого фибрина свертывается и сильным тромбином (вызывающим свертывание нормальной плазмы за 3-4 с).

Истинной афибриногенемии (отсутствия фибрина в плазме крови) при ДВС-синдроме почти никогда не бывает, а имеются более или менее выраженная гипофибриногенемия (снижение количества фибрина в плазме крови) и связывание значительной части фибриногена с растворимым фибрином. Проба с ядом эфы выявляет как этот заблокированный фибриноген/фибрин, так и способность крови к свертыванию на фоне гепаринотерапии (терапии фибрином). Лишь в терминальной фазе ДВС-синдрома резко удлиняется свертывание и в тесте с ядом эфы, что является плохим прогностическим признаком.

Снижение уровня фибриногена в плазме по сравнению с исходным наблюдается при остром ДВС-синдроме всегда, а при затяжных и хронических формах бывает редко. Однако при острых формах, развившихся на фоне исходной гиперфибриногенемии (увеличенного количества фибрина), это снижение приводит лишь к тому, что концентрация фибриногена в плазме достигает нормального уровня. Такие формы бывают часто, поскольку гиперфибриногенемия наблюдается при всех септических и острых воспалительных заболеваниях, инфаркте миокарда и других органов, беременности, особенно с токсикозом, иммунных заболеваниях. В совокупности на все эти формы приходится около 50% случаев острого ДВС-синдрома.

Рано и неуклонно при ДВС-синдроме снижается уровень антитромбина III в плазме, являющегося физиологическим антиагрегантом. Он расходуется на инактивацию всех факторов свертывания крови. Оценка этого нарушения имеет большое клиническое значение, поскольку депрессия антитромбина III до 75% и ниже отражает тяжесть ДВС-синдрома.

Сравнительно рано в плазме снижается содержание плазминогена и некоторых его активаторов, что выявляется экспресс-тестами. Уровень эндотелиальных активаторов расплавления тромбов в большинстве случаев значительно повышен. Закономерно нарастает также содержание в плазме больных фактора Виллебранда, что говорит о глубоком повреждении внутренней оболочки кровеносных сосудов.

Геморрагический синдром - частое и опасное, но далеко не обязательное проявление диссеминированного внутрисосудистого свертывания. В большинстве случаев он возникает при остром ДВС-синдроме, чаще в гипокоагуляционной фазе, хотя нередко множественные и обильные кровотечения регистрируются и во второй фазе на фоне нормального или слегка сниженного содержания фибриногена в плазме. Наиболее тяжелые кровотечения наблюдаются, естественно, при полной или почти полной несвертываемости крови. С клинической точки зрения важно четко разграничивать кровотечения локального типа, связанные с повреждением или деструктивными изменениями в органах, и распространенный геморрагический синдром, обусловленный общими сдвигами в системе гемостаза.

К кровотечениям локального типа относятся кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, кровотечения из остро сформировавшихся язв желудка или двенадцатиперстной кишки, гематурия (появление крови в моче) вследствие инфаркта почки. Эти кровотечения связаны не только с общими нарушениями гемостаза, но и с местной (органной) патологией, которая должна быть вовремя выявлена, правильно оценена врачом и учтена при проведении комплексной терапии. Так, например, частое сочетание ДВС-синдрома с атонией матки требует, помимо гемостатической терапии, комплекса воздействий, восстанавливающих нормальный тонус этого органа, при кровотечениях из острых язв желудка - локальной остановки кровотечения (через фиброгастроскоп) и изменения общей тактики лечения.

Общая кровоточивость характеризуется появлением синяков, кровоподтеков и гематом в коже, подкожной и забрюшинной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными и почечными кровотечениями, кровоизлияниями в различные органы (мозг и его оболочки, сердце, надпочечники, легкие, матку), диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, иногда - в околосердечную сумку. У каждого больного преобладают то одни, то другие формы кровотечений.

Кровоточивость ведет к острой постгеморрагической анемии, в тяжелых случаях - к геморрагическому шоку. Снижение гематокрита ниже 15-17% и невозможность его повысить путем заместительной терапии эритроцитной массой прогностически неблагоприятны и говорят о продолжающейся кровопотере, хотя она не всегда легко выявляется.

Нарушение микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - другая группа важнейших нарушений, определяющая клиническую картину, тяжесть, исход и осложнения ДВС-синдрома. У разных больных и при разных патогенетических формах этого синдрома страдают то одни, то другие органы, обозначаемые в литературе как органы-мишени.

Чрезвычайно часто таким органом являются легкие, в сосуды которых из венозной системы заносится огромное количество микросгустков фибрина, агрегатов клеток крови и продуктов протеолиза. В результате развивается острая легочно-циркуляторная недостаточность - одышка, цианоз, снижение насыщения крови кислородом, а затем повышение углекислого газа в артериальной крови; появляются интерстициальный отек, инфаркты легкого и другие признаки «шокового легкого», часто с развитием респираторного дистресс-синдрома. Интенсивная трансфузионная терапия, применяемая при ДВС-синдроме, нередко усугубляет эти нарушения, увеличивая накопления воды, натрия и альбумина в ткани легкого.

У больных часто обнаруживается особая ч-вствительность к вн-тривенному введению жидкости и массивным переливаниям крови иногда лишние 200300 мл жидкости резко усиливают гипоксию и провоцируют отек легких. При легочном варианте поражения с особой тщательностью следует сопоставлять количество введенной жидкости с диурезом и кровопотерей, своевременно добавлять в комплексную терапию диуретики, лазикс. Также необходимо своевременно переводить больного на искусственную вентиляцию легких с созданием положительного давления на выдохе.

Острая почечная недостаточность - второе по частоте органное поражение при ДВС-синдроме. Она проявляется в виде снижения количества выделяемой мочи вплоть до полной анурии (отсутствия мочеотделения), выделением с мочой белка, эритроцитов. При этом нарушается водно-электролитный баланс, а также кислотно-основное равновесие в организме, в сыворотке крови отмечается нарастание уровня креатинина, а впоследствии -остаточного азота и мочевины. В целом данный синдром не отличается от других видов острой почечной недостаточности.

Тяжелее протекают комбинированные формы - «шоковое легкое» с острой почечной недостаточностью или гепаторенальный синдром (печеночно-почечная недостаточность). В этих случаях метаболические нарушения более тяжелы и разнообразны, что создает дополнительные трудности при лечении больных.

Типичными почечными формами ДВС-синдрома могут считаться гемолитико-уремический синдром Гассера, все виды острого внутрисосудистого гемолиза, но гемолиз нередок и при многих других формах ДВС-синдрома.

Реже возникает поражение печени с развитием паренхиматозной желтухи, а иногда и острыми болями в правом подреберье. Чаще наблюдается обратное явление - развитие ДВС-синдрома на фоне острого или тяжелого хронического поражения печени (острый токсический и вирусный гепатиты, терминальная фаза цирроза печени).

К органам-мишеням относятся желудок и кишечник. Эти поражения сопровождаются глубокой очаговой дистрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и желудка, образованием микротромбов и стазом в их сосудах, появлением множественных кровотечений, превращающихся в тяжелых случаях в сплошное геморрагическое пропитывание органов, формированием острых эрозивных и язвенных дефектов, являющихся источником повторяющихся кровотечений, дающих высокую летальность. Большие дозы глюкокортикостероидов (с целью выведения больного из шока), препараты, вызывающие эрозии слизистой оболочки желудка (ацетилсалициловая кислота), а также адреностимуляторы (адреналин, норадреналин) учащают и усугубляют эти грозные проявления ДВС-синдрома.

При ДВС-синдроме тяжело поражается и остальная часть кишечника, которая может стать источником не только тяжелых кровотечений, но и дополнительной интоксикации вследствие пареза, отторжения ворсинок и массивного аутолиза.

Нарушения церебральной циркуляции, тромбозы и кровотечения в этой области дают самую разнообразную симптоматику - от головной боли, головокружения, спутанности сознания и обморочных состояний до типичных тромботических или геморрагических инсультов, явлений менингизма.

Поражения надпочечников и гипофиза, приводящие к типичной картине острой надпочечниковой недостаточности (затяжной коллапс, понос, электролитные нарушения, обезвоживание) и несахарному мочеизнурению, наблюдаются в основном при ДВС-синдроме септического и шокогенного происхождения. Они связаны либо с тромбозом сосудов, питающих эти железы, либо с кровоизлияниями в них.

Диагностика ДВС-синдрома

Диагностика острого ДВС-синдрома существенно облегчается тем, что при некоторых видах патологии он является единственной формой нарушения гемостаза. При шоковых и терминальных состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе и укусах гадюк диссеминированное внутрисосудистое свертывание является постоянным компонентом заболевания, его неотъемлемой частью. При всех этих видах патологии ДВС-синдром диагностируют одновременно с распознаванием основного заболевания и немедленно начинают его терапию.

С более серьезными трудностями связано распознавание нескольких нарушений гемостаза, в особенности в тех случаях, если они последовательно наслаиваются друг на друга. Такая полисиндромность наблюдается при болезнях печени, лейкозах, системной красной волчанке, кровотечениях у новорожденных и в ряде других ситуаций. Необходима дифференциальная диагностика по комплексу тестов, отражающих состояние разных звеньев системы гемостаза. Различные патологические отклонения в общих коагуляционных тестах в сочетании с тромбоцитопенией, повышением в плазме уровня продуктов деградации фибриногена дают в совокупности основание для диагностики ДВС-синдрома.

Начальная лабораторная диагностика ДВС-синдрома осуществляется с помощью простейших лабораторных и инструментальных методик у постели больного - общего времени свертывания крови, протромбинового и тромбинового времени (с оценкой качества образующегося сгустка), изменения формы и параметров тромбоэластограммы, показаний паракоагуляционных тестов, динамики количества тромбоцитов в крови. Эта первичная информация может дополняться более точными стандартизированными тестами - аутокоагуляционным тестом, определением продуктов деградации фибриногена, быстро выполнимыми пробами со змеиными ядами, особенно пробой с ядом песчаной эфы. Для ранней диагностики и правильного лечения больных важное значение имеет определение антитромбина III, чувствительности плазмы больного к гепарину. Диагностическая ценность разных тестов при ДВС-синдроме неодинакова, и каждый из них в большем или меньшем числе случаев может не выявлять нарушений (что зависит от формы и стадии ДВС-синдрома). Кроме того, показания каждого теста в отдельности могут нарушаться не вследствие ДВС-синдрома, а по другим причинам, поскольку все они неспецифичны. Так, например, частота тромбоцитопении при ДВС-синдроме очень высока (в среднем она выявляется у 95% больных), однако она может быть обусловлена и другими причинами (иммунные тромбоцитопении при системной красной волчанке или у новорожденных, а также связанные с проводимой терапией гепарином).

По всем этим причинам диагностика должна основываться не на показаниях отдельных лабораторных исследований, а на совокупной оценке результатов группы наиболее информативных тестов.

В целом опыт показывает, что в соответствующей клинической ситуации и при свойственной ДВС-синдрому симптоматике выявление хотя бы 4-5 из перечисленных выше основных и дополнительных лабораторных признаков подтверждает диагноз и требует соответствующей патогенетической терапии. Динамическое исследование антитромбина III и плазминогена имеет не только диагностическое значение (особенно для ранней диагностики ДВС-синдрома), но и для обоснованной терапии больных.

Лабораторное обследование больных ни в коем случае не должно ограничиваться системой гемостаза. Чрезвычайно важны и другие определения: изменения гематокрита, уровня гемоглобина и эритроцитов в крови, артериального и венозного давления, эффективности дыхания и степени гипоксемии, кислотно-основного состояния, электролитного баланса, диуреза и мочевых симптомов, динамики креатинина и мочевины в крови.

При подостром и затяжном (хроническом) ДВС-синдроме процесс часто начинается с длительного периода гиперкоагуляции, флеботромбозов - возникают венозные тромбы (синдром Труссо) с тромбоэмболиями и ишемическими явлениями в органах. Без контроля за системой гемостаза эти начальные нарушения, характеризующиеся гиперкоагуляцией (повышением интенсивности свертывания крови), высокой спонтанной агрегацией тромбоцитов, повышением уровня продуктов фибринолиза, часто просматриваются либо связываются с локальными тромбозами. В таких случаях борьба с ДВС-синдромом нередко начинается поздно - в терминальном периоде, при массивных и множественных тромбозах органных и магистральных вен, нередко с множественными эмболами в бассейне легочной артерии (инфаркты легких), или при трансформации тромботического процесса в терминальную фазу острой гипокоагуляции и кровотечений (преимущественно желудочно-кишечных).

Затяжной ДВС-синдром наблюдается при большинстве онкологических, иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваний, при сердечной недостаточности, при деструктивно-склеротических процессах в органах (цирроз печени), а также при хроническом гемодиализе, протезировании сосудов и клапанов сердца.

Многие из этих затяжных форм ДВС-синдрома имеют весьма существенные качественные особенности, связанные с исходной (фоновой) патологией и способами лечения. Так, ДВС-синдром при эритремии и других миелопролиферативных заболеваниях и симптоматических полиглобулиях характеризуется высоким гематокритом, повышенной вязкостью крови, нарушениями микроциркуляции в органах, наклонностью к тромбозам и инфарктам, расстройствами мозгового кровообращения. При этих формах часто развиваются хронические, нередко бессимптомные гастродуоденальные язвы, дающие обильные кровотечения при гепаринотерапии или трансформации ДВС-синдрома в конечную фазу. Свойственный миелопролиферативным заболеваниям гипертромбоцитоз (повышение содержания тромбоцитов) поддерживает наклонность к тромбозам и ДВС-синдрому. К этим формам патологии примыкают нарушения гемостаза, связанные с тромбоцитемиями (при содержании в крови тромбоцитов более 1000 Ч 109/л), при которых тромбогеморрагические явления обусловлены в основном повышенной агрегацией кровяных пластинок и ослаблением антитромботических свойств эндотелия.

В отличие от этого при хронической почечной недостаточности преобладает активация коагуляционного звена гемостаза, развивающаяся на фоне тромбоцитопатии и нередко -тромбоцитопении, анемизации. Хронический гемодиализ неуклонно усугубляет все эти нарушения, стимулирует депонирование фибрина в малом круге кровообращения, повышает содержание растворимого фибрина и продуктов фибринолиза в циркуляции. Использование в комплексной терапии таких больных плазмафереза существенно ослабляет интоксикацию и нарушения микроциркуляции.

Волнообразное течение ДВС-синдрома нередко наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с патогенной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка) или с токсическими влияниями. При этих формах временные ремиссии сменяются повторными острыми нарушениями гемостаза, приводящими больных к смерти.

Лечение ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и далеко не всегда бывает успешным. Летальность при острых формах составляет 30%. Противоречивость и недостаточная надежность данных о летальности связаны, с одной стороны, с тем, что в статистические сводки включаются больные с разными по тяжести фоновыми заболеваниями и с разной выраженностью ДВС-синдрома.

В первую очередь при лечении синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания ведется интенсивная борьба с патологическими процессами, вызывающими и усугубляющими ДВС-синдром. Такая терапия должна быть направлена на ликвидацию гнойно-септических процессов, часто лежащих в основе ДВС-синдрома. В данной ситуации необходима наиболее ранняя, основанная на клинических показаниях, а не на запаздывающих бактериологических исследованиях антимикробная терапия.

Основанием для начала вышеуказанной терапии являются данные о связи ДВС-синдрома с инфекцией, абортом, ранним отхождением околоплодных вод (особенно мутных), повышение температуры тела, признаки деструктивно-воспалительного процесса в легких, брюшной полости, мочевыводящих путях, гениталиях, признаки кишечной токсикоинфекции, менингеальные признаки.

Стремительное повышение температуры тела, а также изменения лабораторных показателей анализов крови, таких как лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, являются дополнительным поводом для назначения антибактериальной терапии. Как правило, данная терапия проводится антибиотиками широкого спектра действия, зачастую в терапию включают у-глобулины.

При стафилококковых и иных бактериальных деструкциях в органах терапия часто бывает эффективной лишь при добавлении к антибиотикам больших доз антипротеаз (например, контрикала по 100 000-300 000 ЕД/сут и более). Данные препараты включаются в терапию затем, чтобы оборвать распад тканей, а также интоксикацию и поступление в кровоток тканевого тромбопластина вследствие деструкции тканей.

Также ведущим моментом в терапии ДВС-синдрома является купирование развивающегося шокового состояния, быстрая ликвидация которого может оборвать начавшийся ДВС-синдром или достаточно смягчить его. В качестве такой терапии применяются внутривенные инъекции солевых растворов, струйно-капельные трансфузии плазмы, реополиглюкин (до 500 мл/сут), глюкокортикостероиды (преднизолон внутривенно по 80 мг). При применении плазмы при внутривенных вливаниях необходимо добавлять 5000 ЕД гепарина.

На самых первых этапах развития синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания достаточно хороший эффект дают а-адреноблокаторы. Их действие базируется на улучшении микроциркуляции в органах, препятствовании тромбированию сосудов, снижении агрегации тромбоцитов. Такими свойствами обладают триопроперазин, дибенамин, мажептил, фентоламин, которые применяются в 1%-ном растворе по 5 мг внутривенно.

Также отмечается высокая эффективность а-адреноблокаторов при ДВС-синдроме в случае их раннего применения. Следует отметить, что адреналин и норадреналин весьма ощутимо усугубляют ДВС-синдром, усиливая как свертывание крови, так и агрегацию тромбоцитов, а также повышая отложение фибрина в капиллярах почек, легких и других органов.

На микроциркуляцию и сохранение в кровотоке активных тромбоцитов благоприятно влияет комплексное применение трентала и курантила по 100-200 мг внутривенно повторно. Вышеуказанные препараты должны применяться как в ранней стадии процесса, так и при развитии острой почечной и дыхательной недостаточности, а также при проведении гемодиализа, плазмафереза и в других ситуациях, когда кровь контактирует с чужеродной поверхностью.

Следует отметить, что гепарин может усилить убыль функционально активных тромбоцитов из кровяного русла и углубить тромбоцитопению, создавая этим путем, а не только антикоагулянтным действием угрозу кровотечений.

Динамический контроль за содержанием тромбоцитов в крови приобретает при ДВС-синдроме, в том числе и в процессе его лечения гепарином, исключительно важное значение.

Гепарин часто неэффективен из-за позднего его назначения в период, когда образование фибрина и агрегация тромбоцитов с их отложением в микроциркуляторном русле в основном уже завершились, а также вследствие значительного дефицита антитромбина III и высокого содержания в крови белков острой фазы, блокирующих гепарин, либо из-за образования аномальных форм тромбина.

При гепаринотерапии следует придерживаться следующих основных правил. Нужно применять гепарин возможно раньше - в фазе гиперкоагуляции в дозах 20 000-40 000 ЕД/сут, а во второй (переходной) фазе - в дозах, не превышающих 20 000 ЕД/сут.

В эти периоды гепарин используется для «прикрытия» базисной терапии свежезамороженной плазмой.

В стадии гипокоагуляции и кровотечений гепарин используют лишь в малых дозах для «прикрытия» трансфузионной терапии (по 2500 ЕД перед переливаниями крови и плазмы). В несколько больших дозах его можно применять в сочетании с контрикалом и другими антипротеазами.

Если ДВС-синдром вызван сильными кровотечениями, в лечение включают антиферменты (контрикал, гордокс).

При кровотечении не следует с целью кровезамещения применять реополиглюкин, поскольку он дополнительно нарушает гемостаз.

При развитии третьей стадии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, при присоединении к данному патологическому состоянию обильных кровотечений, несвертываемости крови, выраженной гипокоагуляции, а также если клиническая картина осложняется кровотечениями из язв желудочно-кишечного тракта (кровавая рвота, дегтеобразный стул), сильными маточными кровотечениями, гепарин категорически противопоказан.

Также следует отметить, что кровопотеря обнаруживается не всегда вовремя, поэтому показаниями к отмене гепарина служат признаки быстро прогрессирующих геморрагического коллапса и анемизации (снижение артериального давления и тахикардия при одновременном падении гематокрита, отсутствие их коррекции при трансфузиях эритроцитной массы, альбумина, плазмы).

Другим противопоказанием служит быстро прогрессирующая тромбоцитопения, поскольку гепарин может резко усилить это нарушение.

В фазе глубокой гипокоагуляции, кровотечений и тромбоцитопении наиболее актуальным является введение не гепарина, а больших доз ингибиторов протеаз (контрикал по 50 000-100 000 ЕД внутривенно капельно). При возобновлении кровотечения эту дозу можно повторять несколько раз в день.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развившемся на фоне кровотечений или связанном с деструктивными процессами в органах, такими как стафилококковая деструкция легких, большие дозы контрикала должны включаться в терапию с самого начала. Данная терапия не только купирует ДВС-синдром, но и подавляет распад тканей, устраняет интоксикацию и поступление тромбопластина из тканей в кровь.

Антипротеазы также подавляют продукцию тканевого тромбопластина и активацию свертывания протеазами, ассоциированными с раковыми клетками и бластами. Данным эффектом объясняется возможность купирования контрикалом и другими антипротеазами ДВС-синдрома при остром промиелоцитарном лейкозе. В ряде случаев диссеминированного внутрисосудистого свертывания хороший терапевтический эффект дает комплексное применение контрикала и гепарина.

Трансфузионная терапия составляет основу лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, что обеспечивает коррекцию нарушений гемостаза; возмещение объема жидкости в циркуляции и восстановление центрального венозного давления, нарушенных вследствие шока и (или) кровопотери; замещение клеток крови -эритроцитов и тромбоцитов.

Некоторые из вышеуказанных целей достигаются массивными переливаниями плазмы, содержащей все компоненты системы свертывания крови и других плазменных ферментных систем и обладающей антипротеазной активностью, в том числе и большим количеством антитромбина III.

Лечение свежезамороженной плазмой следует начинать возможно раньше на стадии гиперкоагуляции и продолжать до ликвидации всех проявлений синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Доказано, что плазма способствует купированию не только ДВС-синдрома, но и деструктивных процессов в органах, интоксикации, нарушений иммунитета.

При отсутствии свежезамороженной плазмы лечение можно проводить с помощью антигемофильной или нативной плазмы, хотя эти препараты менее эффективны.

Также в инфузионной терапии, кроме плазмы, применяются солевые растворы, полиглюкин, раствор альбумина. Возможно применение реополиглюкина, используется в основном в фазе гиперкоагуляции в объеме не более 400 мл/сут. В данной фазе реополиглюкин функционирует не только как кровезаменитель, но и как агент, ингибирующий агрегацию тромбоцитов и эритроцитов, улучшающий микроциркуляцию в органах.

В период гипокоагуляции и кровотечений, а также выраженной тромбоцитопении его назначать не следует, так как, по опыту многих авторов, в такой ситуации реополиглюкин может усиливать кровотечения и ослаблять терапевтический эффект других препаратов.

Анемизация, снижение гематокрита, обильные кровотечения служат показанием к замещению эритроцитов. Для достижения данной цели назначают переливания эритроцитной массы, эритроцитной взвеси.

Подводя итог, следует отметить, что при трансфузионной терапии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания врачу необходимо стремиться к достижению следующих основных целей.

1. Быстрое восстановление объема циркулирующей крови и гемодинамики (криоплазмой, альбумином, солевыми растворами, полиглюкином и реополиглюкином) и поддержание массы эритроцитов в крови выше критического уровня (по гематокриту -выше 22%, по эритроцитам - выше 2,5 Ч 1012/л).
2. Если указанного уровня достичь не удается, следует обратить внимание на все возможно продолжающиеся кровотечения, видимые или невидимые.
3. Довольно часто совместным применением свежезамороженной плазмы и концентратов тромбоцитов (по 4-8 доз) удается остановить многие такие кровотечения.
4. Даже на самых поздних стадиях синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания эффективная остановка кровотечений, особенно маточных, происходит благодаря одновременным внутривенным введениям больших доз контрикала (по 50 000-100 000 ЕД и более; суточная доза - до 500 000 ЕД и более).
5. Следует использовать также и локальные воздействия, такие как орошения кровоточащих участков, эрозий, ран адроксоном, 6%-ным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение на эти участки биологического клея.

Использование плазма- и цитафереза в терапии ДВС-синдрома

Также доказано успешное влияние использования плазмафереза в терапии ДВС-синдрома, особенно при его затяжных и рецидивирующих формах. Удаляют по 600-800 мл плазмы, замещая ее свежезамороженной плазмой. При такой процедуре, которую по мере необходимости можно повторять, из крови больного удаляются иммунные и белковые комплексы, активированные факторы свертывания, а при частичном цитаферезе (удаление лейкоцитарного слоя) - активированные моноциты и агрегаты тромбоцитов.

Наиболее актуальным является применение лечебного плазмафереза при затяжных формах ДВС-синдрома, связанных с почечной и печеночной недостаточностью, с гнойно-деструктивными процессами, а также с хроническим гемодиализом.

При хронических ДВС-синдромах быстрый терапевтический эффект дает эритротромбоцитаферез в сочетании со следующими препаратами: трентал, дипиридамол, тиклопидин, а-адреноблокаторы.

Опасна ацетилсалициловая кислота при остром ДВС-синдроме: усугубляя тромбоцитопатию и формируя острые эрозии в желудке, она создает предпосылки для тяжелых массивных кровотечений.

Таким образом, основными компонентами комплексной терапии ДВС-синдрома являются:

1) лечение, направленное на устранение причинного фактора; противошоковая терапия и поддержание необходимого объема циркулирующей крови: переливание свежезамороженной плазмы с гепарином; введение ингибиторов протеаз и антибрадикининовых препаратов (особенно при деструктивных процессах и в период кровотечений);

2) возможно более раннее применение адреноблокаторов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию и уменьшающих убыль из кровотока тромбоцитов (трентал, курантил, тиклодипин);

3) замещение убыли эритроцитов и поддержание гематокрита выше 22%; при тяжелой гипокоагуляции и кровотечениях - переливание концентратов тромбоцитов, введение контрикала в больших дозах;

4) использование по показаниям плазмацитафереза.

Следующим в терапевтическом воздействии является направление на ликвидацию «шокового легкого» и острой почечной недостаточности с применением таких препаратов, как лазикс, осмотические диуретики, гепарин, с проведением управляемой искусственной вентиляции, воздействием на кислотно-основное состояние и электролитный баланс.

При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания следует избегать применения фибриногена, который легко свертывается в кровотоке, усиливая блокаду микроциркуляции.

В большинстве случаев ДВС-синдрома противопоказаны как ингибиторы фибринолиза типа аминокапроновой кислоты, так и активаторы этой системы (стрептокиназа, урокиназа). Их применение чревато опасными осложнениями.

При гастродуоденальных кровотечениях используют по возможности локальные воздействия через гастрофиброскоп - покрытие кровоточащих эрозий гемостатическими препаратами локального действия.

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания нуждаются в интенсивном круглосуточном наблюдении и лечении с мониторным слежением за эффективностью дыхания и кровообращения, частым повторением лабораторных исследований. Исходя из всего вышеперечисленного такие больные должны находиться в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии.

Профилактика ДВС-синдрома

Своевременное устранение причин, вызывающих ДВС-синдром, правильное лечение основного заболевания, возможно менее травматичное проведение хирургических вмешательств, борьба с начавшимся шоком и расстройствами микроциркуляции -важнейшие условия предупреждения ДВС-синдрома. Особо следует подчеркнуть необходимость борьбы с септическими осложнениями после абортов, нередко приводящими к острому ДВС-синдрому.

При тромбогенной опасности (пожилой возраст, патология беременности, опухолевые заболевания) не следует назначать препараты, повышающие коагуляционный потенциал крови (синтетические гормональные противозачаточные средства, ингибиторы фибринолиза, в том числе аминокапроновую кислоту).

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

25.04.2019

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых...

05.04.2019

Заболеваемость коклюшем в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла почти в 2 раза 1, в том числе у детей в возрасте до 14 лет. Общее число зарегистрированных случаев коклюша за январь-декабрь выросло с 5 415 случаев в 2017 г. до 10 421 случаев за аналогичный период в 2018 г. Заболеваемость коклюшем неуклонно растет с 2008 года...

20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

ДВС-синдром, или синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, представляет собой сложный многокомпонентный патологический процесс в системе гемостаза, проявляющийся усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла.

Это состояние встречается довольно часто в практике врачей любых специальностей, с ним сталкиваются акушеры-гинекологи, реаниматологи, хирурги, врачи скорой помощи. Кроме того, это самая частая форма нарушений свертывания крови (коагулопатий) в интенсивной терапии как у взрослых, так и у детей.

Коагулопатии – это состояния, сопровождающиеся теми или иными изменениями со стороны . Основные виды коагулопатий – врожденные (генетические) и приобретенные, одним из вариантов которых и является ДВС-синдром. В литературе можно встретить данные о так называемой гиперкоагуляционной коагулопатии, или гиперкоагуляционном синдроме, который характеризуется лабораторными признаками повышенного свертывания крови, однако тромбозы чаще всего отсутствуют.

ДВС-синдром имеет сложные механизмы развития, разнообразные клинические проявления, а точных диагностических критериев для него до сих пор не выделено, что вызывает значительные трудности в его распознавании и лечении. Это состояние всегда осложняет какие-либо другие заболевания, поэтому не является самостоятельной болезнью.

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая и противосвертывающая , правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль.

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности , а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы , реализуемые действием так называемых антикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем , что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Причины ДВС-синдрома

Поскольку ДВС не является самостоятельным заболеванием, то без какого-то воздействия, активирующего систему коагуляции, он не возникает. Наиболее частые причины его возникновения:

• Инфекции – , септический шок, тяжелые бактериальные и вирусные поражения;
• Различные виды шока (травматический, инфекционно-токсический, гиповолемический и др.), терминальные состояния;
• Травмы, в том числе травматичные хирургические вмешательства (пересадка органов, протезирование клапанов сердца), использование аппаратов искусственного кровообращения и гемодиализа при проведении оперативных вмешательств;
• Онкологические заболевания, особенно и распространенные формы рака;
• ДВС-синдром в акушерстве – , преждевременная отслойка плаценты, ;
• При беременности в случае возникновения (эклампсия, преэклампсия), внематочной беременности и др.;
• Тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, гнойно-воспалительные процессы внутренних органов.

Таким образом, ДВС-синдром сопровождает большинство тяжелых заболеваний и терминальные состояния (клиническая смерть, последующие реанимационные мероприятия). На этапе установления их наличия, гиперкоагуляция либо уже имеется, либо разовьется в случае, если не принять соответствующих профилактических мер.

У новорожденных детей, родившихся здоровыми и в срок, ДВС-синдром встречается крайне редко. Чаще он бывает при тяжелой , родовых травмах, эмболии околоплодными водами (в этом случае его признаки будут и у матери, и у плода), дыхательных расстройствах.

У детей возможны наследственные коагулопатии, в частности, и , сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, в то время как тромбогеморрагический синдром встречается сравнительно редко, а причинами его могут стать тяжелые инфекции и травмы.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов ();
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы

Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – , но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции , что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Клиническая классификация ДВС-синдрома подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром , для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, ) и продолжается несколько недель.

Хронический ДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

Клинические проявления

Помимо данных лабораторных методов исследования, в диагностике ДВС-синдрома важное значение занимает клиника. В тяжелых случаях, когда поражаются легкие, почки, появляются характерные кожные изменения и кровотечения, диагноз не вызывает сомнений, однако при подострых и хронических формах течения диагностика бывает затруднительна и требует тщательной оценки клинических данных.

Поскольку основным патогенетическим звеном развития ДВС-синдрома является усиленное тромбообразование в сосудах микроциркуляторного русла, то страдать, прежде всего, будут те органы, в которых хорошо развита капиллярная сеть: легкие, почки, кожа, головной мозг, печень . Тяжесть течения и прогноз зависят от степени блокады микроциркуляции тромбами.

кожные проявления ДВС-синдрома – самые заметные для непрофессионального взгляда

Основные клинические признаки довольно типичны и обусловлены распространенными тромбозами, кровоточивостью и, как следствие, недостаточностью различных органов.

• Кожа , как хорошо кровоснабжаемый орган, всегда вовлекается в патологический процесс, в ней появляется характерная геморрагическая сыпь вследствие мелких кровоизлияний, очаги некрозов (омертвения) на лице, конечностях.
• Поражение легких проявляется признаками острой дыхательной недостаточности, симптомами которой будет выраженная одышка вплоть до остановки дыхания, отек легких вследствие повреждения мелких сосудов и альвеол.
• При отложении фибрина в сосудах почек развивается острая почечная недостаточность, проявляющаяся нарушением образования мочи вплоть до анурии, а также серьезными электролитными изменениями.
• Поражение головного мозга выражается в , влекущих неврологические расстройства.

Помимо органных изменений, будет наблюдаться склонность к наружным и внутренним кровотечениям: , маточным, желудочно-кишечным и др., а также к образованию гематом во внутренних органах и мягких тканях.

В целом, клиника ДВС-синдрома складывается из симптомов полиорганной недостаточности и тромбогеморрагических явлений.

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления диагноза тромбогеморрагического синдрома, помимо характерных клинических проявлений, большое значение имеют лабораторные тесты . С помощью анализов можно определить не только наличие нарушений гемостаза, но и стадию и форму ДВС-синдрома, а также проследить, насколько эффективно проводимое лечение.

Лабораторная диагностика включает в себя так называемые ориентировочные тесты , доступные всем лечебным учреждениям (коагулограмма), и более сложные и точные подтверждающие (определение агрегационных свойств тромбоцитов, толерантности плазмы крови к гепарину и т. д.).

В можно проследить снижение количества тромбоцитов, усиление свертывания и увеличение количества фибриногена в первую стадию, в то время как в период тяжелой коагулопатии потребления будет наблюдаться значительное снижение фибриногена, выраженная тромбоцитопения, снижение содержания факторов свертывания и, соответственно, увеличение времени свертывания крови.

Посмертная диагностика ДВС-синдрома посредством гистологического исследования тканей позволяет обнаружить характерные микроскопические признаки: скопление форменных элементов в просветах мелких сосудов, тромбозы, множественные кровоизлияния и некрозы во внутренних органах.

Поскольку в первые часы развития заболевания лабораторные показатели могут оставаться в пределах нормы, то важно обеспечить постоянное наблюдение и контроль за изменением показателей гемостаза , особенно у больных, имеющих высокий риск развития ДВС-синдрома. Также необходимо следить за изменениями электролитного состава крови, уровнем , (показатели функции почек), кислотно-щелочным состоянием, диурезом.

Лечение

По причине многофакторности происхождения коагулопатии потребления, осложняющей самые разные заболевания и патологические состояния, единой тактики лечения ДВС-синдрома на сегодняшний день нет . Однако, учитывая характерные стадийность и особенности течения, выделены основные подходы в профилактике и терапии такого опасного осложнения.

Важно как можно раньше устранить причинный фактор, вызвавший развитие тромбогеморрагического синдрома, это будет этиотропным направлением лечения:

1. Адекватная антибиотикотерапия при гнойно-септических осложнениях;
2. Своевременное восполнение объема циркулирующей крови при кровопотере;
3. Поддержание функции сердечно-сосудистой системы и артериального давления при различных видах шока;
4. Профилактика осложнений и своевременная хирургическая помощь в акушерской практике;
5. Адекватное обезболивание в случае различных повреждениий и травматического шока и др.

Основные направления патогенетического и симптоматического лечения:

• Использование фибринолитиков и антифибринолитических препаратов в зависимости от фазы заболевания;
• Ззаместительная инфузионная терапия;
• Улучшение реологических свойств крови, использование препаратов для нормализации микроциркуляции;
• Экстракорпоральная детоксикация.

Важным принципом лечения ДВС-синдрома является применение антикоагулянтной терапии . Наиболее часто для этих целей используется гепарин, который восстанавливает нормальную свертываемость крови, препятствует образованию тромбов и способствует удалению уже образовавшихся, тем самым улучшается функция пораженных тканей и органов.

Для устранения дефицита факторов свертывания крови проводится заместительная инфузионная терапия. Оптимальным препаратом для этих целей является свежезамороженная плазма. Вместе с ней можно вводить также гепарин, ингибиторы протеаз (снижают активность ферментов и предотвращают развитие гипокоагуляции, препятствуют развитию шока – контрикал, гордокс).

Для улучшения микроциркуляции в тканях применяют аспирин, трентал, курантил и т. д., а также введение реологических растворов (реополиглюкин, волювен).

Очень важны в комплексной терапии ДВС-синдрома методы экстракорпоральной детоксикации – плазмаферез, цитаферез, гемодиализ.

В целом, терапия ДВС-синдрома представляет собой очень сложную задачу , а иногда решение о схеме применения препаратов и их дозировках должно приниматься в считанные минуты.

Необходимо проводить лечение ДВС-синдрома по стадиям, поскольку назначение того или иного препарата целиком и полностью зависит от состояния гемостаза больного в конкретный момент времени. Кроме того, должен осуществляться постоянный лабораторный контроль за показателями свертывания крови, кислотно-щелочного равновесия, электролитного баланса.

Неотложная помощь состоит в купировании болевого синдрома, борьбе с шоком, налаживании инфузионной терапии, введении гепарина в первую фазу ДВС-синдрома.

Больные, у которых был диагностирован тромбогеморрагический синдром, либо имеется высокий риск его развития, должны быть немедленно госпитализированы и помещены в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Смертность при тромбогеморрагическом синдроме по разным данным достигает 70% при III стадии, при хроническом течении – 100%.

Профилактика этого опасного осложнения состоит, прежде всего, в как можно более раннем лечении заболеваний, приведших к его возникновению, а также в восстановлении кровообращения и микроциркуляции в органах и тканях. Только раннее начало терапии и правильная тактика способствуют нормализации гемостаза и дальнейшему выздоровлению.

Видео: лекция А.И. Воробьева о ДВС-синдроме

ДВС – синдром – тяжелое патологическое заболевание крови. Механизмы развития болезни следующие:

• стимуляция функции тромбоцитов;
• стимуляция коагулятивных свойств

В результате данного процесса происходят следующие изменения:

• увеличение синтеза тромбина;
• синтез сгустков крови

Образовываются сгустки размера небольшого, они нарушают циркуляцию крови. Тромбоцитопения – патология, возникающая вследствие снижения факторов коагуляции.

Помимо тромбоцитопении возникают признаки следующего характера:

• явление фибринолиза;
• тяжелый синдром геморрагического поражения

Патологическое тяжелое состояние, при котором требуется экстренное вмешательство – ДВС — синдром. Летальность занимает до шестидесяти пяти процентов.

Этиология ДВС – синдрома

Данная патология является следствием других заболеваний. Этиология заболевания следующая:

• инфекции;
• гнойные заболевания;
• искусственное прерывание беременности;
• процесс катетеризации;
• травмы стенок сосудов;
• механическое повреждение органов;
• следствие оперативного вмешательства;
• явление протезирования сосудов

Дополнительные причины заболевания:

• шоковое состояние;
• гинекологические заболевания;
• патология беременнности;
• опухоль;
• злокачественные новообразования;
• явление гемолиза;
• острое течение гемолиза;
• аутоиммунные патологии;
• лекарственные средства;
• препараты;
• токсические патологии

К шоковым состояниям относят:

• анафилактический шок;
• септический шок;
• кардиогенный шок;
• травматический шок;
• геморрагический шок

К гинекологическим заболеваниям относят:

• околоплодных вод эмболия;
• процесс отделения плаценты;
• предлежание плаценты;
• отслойка плаценты;
• оперативное родоразрешение

Новообразования злокачественные следующих видов:

• легочная система;
• патология предстательной железы

Иммунные патологии следующего характера:

• васкулит геморрагический;
• гломерулонефрит;
• волчанка системного характера

Частая причина данного заболевания – септицемия генерализованного типа.

ДВС – синдром — симптомы

Показатель клиники – основная причина болезни. Основной путь зарождения болезни – шоковые ситуации. Симптомы болезни в хронической стадии следующие:

• кровотечение малое;
• гиповолемия;
• дистрофия;
• обменные нарушения

Симптомы ДВС – синдрома в острой стадии следующие:

• явление повышенной коагуляции;
• снижение коагуляции;
• кровоточивость интенсивная;
• шок кардиогенный

Оказание медицинской помощи влияет на проявление данной болезни. Подбирается необходимое лечение. Данное заболевание прогрессирует в следующих случаях:

• травмы;
• отсутствие купирования состояния гиповолемии;
• недостаточное переливание крови

ДВС – синдром может быть изменчивого характера. При этом данному процессу способствуют:

• патология поджелудочной железы;

Признаки гемокоагуляционного шока следующие:

• нарушенный кровоток;
• кислородное голодание;
• недостаточность почек;
• недостаточность печени

Летальный исход наблюдается в большинстве процентов случаев. Эффект терапевтический достигается с трудом. Состояние тяжелое у больных возникает в следующих случаях:

• диагностика болезни несвоевременная;
• несвоевременное лечение медикаментами

Кровотечения при данном заболевании имеют обильный характер. Провокатор геморрагического шока генерализованного типа – патология гемостатической системы. Интенсивность кровотечений разная, при гинекологических болезнях развивается маточное кровотечение.

Терапия заболевания следующая:

• терапия гемостатическая;
• тонуса матки восстановление;
• терапия при язве желудка

Признаками генерализованного геморрагического синдрома являются:

• кожные кровоподтеки;
• кровоизлияния;
• кашель;
• мокрота;
• кровотечение из носа;
• пропотевание крови

Кровоизлияния возникают в следующих очагах:

• легочная система;
• головной мозг;
• спинной мозг;
• область надпочечников;
• матка

Пропотевание крови касается следующих системных органов:

• перикарда система;
• брюшная полость;
• плевральная полость

Постгеморрагический шок острого характера проявляется при интенсивном кровотечении. При этом необходимо экстренная терапия. Характеризуется ДВС – синдром хронического типа следующим образом:

• наличие кровоточивости;
• анемия постоянного типа;

При анемии необходимо применить трансфузию. Проводят переливание массы эритроцитов. В результате нарушения процесса циркуляции крови поражается функция органов. При нарушении функции дыхания ДВС – синдром протекает тяжело.

Признаками данного состояния являются:

• нарушение дыхания;
• мокрота;
• акроцианоз

Отек легких усугубляется в результате переливания растворов. К данным растворам относят:

• натрий;
• альбумин

При шоковом состоянии легочной системы требуется следующая терапия:

• мероприятие ИВЛ;
• мочегонные средства

Система почек также поражается при данном заболевании. При этом возникают следующие признаки:

• скопление белков в моче;
• скопление эритроцитов в моче;
• нарушенный акт мочеиспускания

При патологии печени возникают следующие симптомы:

• недостаточность почек;
• недостаточность печени;
• боль брюшной области;
• желтушный синдром

При лечении гормонами возникают следующие признаки:

• кровоизлияния;
• кровотечение;
• интоксикация

Интоксикация – следствие функциональных нарушений кишечника. Признаки при нарушении циркуляции крови головного мозга:

• боль головная;
• признаки менингита;
• головокружение;
• нарушенное сознание

Признаки септического поражения следующие:

• образование тромбоцитов;
• нарушения электролитные;
• процесс обезвоживания;
• недостаточность надпочечников

ДВС – синдром – стадии

Для каждой стадии имеются признаки. Первоначальная стадия – стадия гиперкоагуляцинная. Признаки гиперкоагуляционный стадии:

• агрегация внутрисосудистая;
• различные тромбы;
• смертельный исход

Вторая стадия ДВС – синдрома – стадия, сопровождающаяся понижением тромбоцитов. Их агрегация повышена. Признаки данной стадии:

• фагоцитоз;
• процесс лизирования микросгустков

Третья стадия заболевания – фибринолитическая стадия. Признаки третьей стадии болезни:

• восстановление циркуляции крови;
• повреждение факторов свертывания

Четвертая стадия ДВС – синдрома – стадия восстановления. Признаки данной стадии следующие:

• некроз;
• дистрофия;
• восстановление тканевой функции

Полиорганная недостаточность – следствие отсутствия полноценного лечения. Использование медикаментов – основа лечения.

У беременных ДВС – синдром

Процесс нарушения гемостаза происходит во время беременности. Имеют значения патологии гинекологические. Причины смерти в результате данного заболевания:

• кровотечения интенсивные;
• развитие образования тромбов

Периоды развития ДВС – синдрома:

• стадия беременности;
• период после родов;
• новорожденный период

Формы развития данного заболевания:

• молниеносная стадия поражения;
• смертельный исход;
• вялотекущее поражение;

Признаки хронического течения болезни:

• состояние беременности;
• патология сердечная;
• нарушение мочевыделительной системы

Острая кровопотеря – провоцирующий фактор ДВС — синдрома. Причина интенсивное маточное кровотечение.

Возможные этиологические признаки заболевания:

• инфекции;
• воспалительные явления;
• эмболия;
• плаценты отслойка;
• воспаление эндометрия;
• гнойное поражение

Длительность стадии гиперкоагуляционной до трех суток. Признаки данной стадии:

• покраснение кожных покровов;
• учащенное сердцебиение

Признаки гипокоагуляционной стадии болезни:

• кровотечение маточное;
• носовое кровотечение;
• наличие кровоизлияний;
• наличие высыпаний;

Существуют различные источники кровотечения. Диагностика болезни у беременных:

• применение коагулограммы;
• методы лабораторные

Лечебная терапия включает:

• лекарственное лечение;
• немедикаментозные средства

Госпитализация беременной женщины необходима. Беременную госпитализируют в стационар.

У ребенка ДВС – синдром

Группа риска — дети, особенно период новорожденности. У детей возможно наличие следующих признаков:

• инфекции внутри утробы;
• вирусы;
• пониженная температура тела;
• кислородное голодание;
• признаки ацидоз

Причина болезни у детей – сердечный шок. Процессы, оказывающие влияние на ДВС – синдром:

• синтез тромбина;
• сосудистое повреждение;
• повышенная коагуляция;
• образование тромба;
• кислородное голодание;
• снижение факторов свертывания;
• снижение тромбоцитов;
• нарушенный процесс гемостаза

Клиника – отражение стадии заболевания. Имеет значение основное заболевание. Возможные признаки болезни:

• акроцианоз;
• увеличение акта дыхания;
• снижение давления;
• нарушение мочеиспускания;
• печени увеличение;
• селезенки увеличение

В коагулопатической фазе синеют кожные покровы. Возможно развитие геморрагического шока. Кровоизлияние в головной мозг – опасное последствие данного состояния.

Летальность возрастает. При оказании помощи исход болезни благоприятный. Фаза восстановления наступает при правильном лечении. Основная направленность терапии у детей – исключение основной причины.

Применяют переливание крови. Для этого используют следующие средства:

• плазменный раствор;
• раствор пентоксифиллина;
• препарат допамин

Лечение фазы коагулопатии у ребенка:

• переливание заменное;
• переливание тромбоцитов;
• гепарин

Гепарин вводят под контролем коагулограммы. Лечение в период восстановления симптоматическое. Средства тромболитические используют в данном случае.

Диагностика ДВС – синдрома

Различают следующие заболевания с нарушением гемостаза:

• сепсис;
• ожог;
• укусы

Диагностика усложнена при следующих патологиях:

• лейкоза признаки;
• волчанка красная;

Тестирование применяют в данном случае. Методы диагностики данного заболевания:

• лабораторные анализы;
• инструментальный метод;
• анализ сгустка крови;
• расчет протромбинового времени;
• тесты паракоагуляционные

Для рационального лечения применяют следующие методы диагностики:

• анализ антитромбина;
• исследование плазмы;
• определение чувствительности

Диагностика основная следующего типа:

• определяют гематокрит;
• уровень гипоксемии;
• электролитный уровень;
• биохимия

Диагностируют в стадии терминальной хронический ДВС — синдром. Хронического ДВС – синдрома признаки следующие:

• болезни онкологические;
• сердечный застой;
• заболевания миелопролиферативные

Признаки миелопролиферативных заболеваний:

• повышение вязкости крови;
• увеличенный гематокрит;
• инфильтративные очаги

Возникает при хроническом гемодиализе тяжелая степень ДВС — синдрома.

Лечение ДВС – синдрома

ДВС – синдром лечат ревматологи. Палата для терапии интенсивная. Уровень смертности до тридцати процентов. Основа терапии данной болезни – исключение провоцирующих факторов.

Терапия при данном заболевании антибактериальная, так как возможны гнойные процессы. К препаратам определяют чувствительность. Существуют показания к использованию средств антибактериальных:

• криминальные аборты;
• околоплодных вод отхождение;
• интоксикация

Интоксикации симптомы следующие:

• лихорадка гектического типа;
• менингит;
• поражение легких

Также применяют следующие средства:

• внутривенные вливания;
• антипротеазные средства

Эффект от данных препаратов следующий:

• снижение интоксикации;
• снижение деструктивного процесса

Для снижения состояний шока требуется противошоковая терапия. Препараты, используемые для снижения шоковых состояний:

• препарат реополиглюкин;
• глюкокортикостероиды

Препараты для улучшения кровообращения:

• адреноблакаторы;
• фентоламин;
• препарат трентал

Гепарин используют только при наличии лабораторного контроля. Большая дозировка гепарина используется в комплексе с антипротеаз. Гепарин не применяют при обильном кровотечении.

Показания для отмены гепарина:

• коллапс;
• снижение артериального давления;
• тромбоцитопенический синдром

Эффект от применения переливаний:

• купирования процесса деструкции;
• коррекция свертывания;
• повышение защитных свойств

Препараты, используемые в лечении гиперкоагуляционной фазы:

• раствор солевой;
• альбумины

Также выполняют переливание. Показания для переливания эритроцитов:

• интенсивное кровотечение

Плазмоферез используют при хроническом течении болезни. Последствия проведения плазмофереза:

• удаление белков;
• фактор свертывания активируется

Эффективно комплексное лечение следующими препаратами:

• дипиридамол;
• трентал

Показание к хирургическим методам лечения — наличие источника кровотечения. Методы хирургического лечения:

• метод гастрофиброскопа;
• гемостатические средства

ДВС-синдром относится к частым и наиболее тяжелым, жизненно опасным нарушениям системы гемостаза (гемостаз - комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений).

Синонимы ДВС-синдрома - тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, гиперкоагуляционный синдром, синдром дефибринации.

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) - это:

• вторичный патологический процесс, возникающий при постоянной и длительной стимуляции системы гемостаза;
• патологический процесс, имеющий фазовое течение, с первоначальной активацией и последующим глубоким нарастающим истощением всех звеньев системы гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свертываться с развитием катастрофических неконтролируемых кровотечений и тяжелого генерализованного геморрагического синдрома;
• патологический процесс, при котором отмечается прогрессирующее рассеянное внутрисосудистое свертывание крови с множественным и повсеместным образованием микросгустков крови и агрегатов ее форменных элементов, что ухудшает ее реологические характеристики, блокирует микроциркуляцию в тканях и органах, вызывает в них ишемические повреждения и ведет к полиорганным поражениям.

Виды

В зависимости от интенсивности образования и поступления в кровь тромбопластина, который образуется при разрушении клеток, в том числе и кровяных, ДВС-синдром имеет различные клинические формы:

• молниеносную;
• острую;
• подострую;
• затяжную;
• хроническую;
• латентную;
• локальную;
• генерализованную;
• компенсированную;
• декомпенсированную.

Причины

Пусковыми факторами ДВС-синдрома могут явиться самые разнообразные интенсивные или длительные стимулы, так или иначе укладывающиеся в триаду Вирхова - нарушения циркуляции крови, ее свойств или сосудистой стенки.

ДВС-синдром возникает:

1. При нарушении реологических характеристик крови и гемодинамики

• любой вид шока,
• кровопотеря,
• интоксикация,
• сепсис,
• резус-конфликтная беременность,
• остановка кровообращения и последующая реанимация,
• атония матки,
• массаж матки

2. При контакте крови с поврежденными клетками и тканями

• антенатальная гибель плода,
• онкологические заболевания

3. При изменении свойств крови и при массивном поступлении в кровь тромбопластических веществ

• лейкозы,
• эмболия околоплодными водами,
• переливание несовместимой крови,
• септический аборт,
• отслойка нормально расположенной плаценты с кровоизлиянием в матку,
• приращение плаценты,
• операции на паренхиматозных органах: матке, печени, легких, простате, почках;
• острая лучевая болезнь,
• синдром длительного сдавления,
• гангрена,
• трансплантация органов, химиотерапия, панкреонекроз, инфаркт миокарда и прочее).

Симптомы ДВС-синдрома

В течении ДВС-синдрома выделяют 4 стадии:

1 стадия - фаза гиперкоагуляции и гиперагреции тромбоцитов;

2 стадия - переходная фаза (разнонаправленные сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции);

3 стадия - фаза глубокой гипокоагуляции (кровь не сворачивается вообще);

4 стадия - разрешающая фаза (либо показатели гемостаза нормализуются, либо развиваются осложнения, приводящие к летальному исходу).

Симптоматика ДВС-синдрома зависит от многих факторов (причины, которая его вызвала, клиники шока, нарушений всех звеньев гемостаза, тромбозов, сниженного объема сосудистого русла, кровотечения, анемии, нарушения функций и дистрофии органов-мишеней, нарушения обмена веществ).

В первую фазу отмечается повышенная свертываемость крови, моментальное образование сгустков в крупных сосудах и тромбов в мелких (во время операции). У больного невозможно взять кровь на анализ, так как она тут же сворачивается. Как правило, первая фаза протекает очень быстро и остается незамеченной врачами. Отмечается резкое снижение артериального давления, кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, пульс слабый (нитевидный). Затем развивается дыхательная недостаточность в силу поражения легких, влажный кашель и крепитация в легких, цианоз кожи, холодные ступни и кисти.

Во вторую фазу сохраняются те же симптомы, что и в первой стадии ДВС-синдрома, плюс в процесс вовлекаются почки (почечная недостаточность), надпочечники, пищеварительный тракт (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). В головном мозге образуются микротромбы (головная боль, головокружение, судороги, потеря сознания вплоть до комы, парезы и параличи, инсульты).

Третья фаза (стадия гипокоагуляции) характеризуется массивными кровотечениями, как из первоначального очага, так и из других органов (кишечное и желудочное кровотечения вследствие изъязвления слизистой, кровь в моче - поражение почек, мокрота с примесью крови при откашливании).

Также характерно развитие геморрагического синдрома (появление массивных кровоизлияний, гематом, петехий, неостанавливающееся кровотечение в местах инъекций и во время проведения операции, кровоточивость десен, кровотечение из носа и прочее).

Четвертая фаза при своевременном и адекватном лечении ведет к восстановлению гемостаза и остановке кровотечения, но нередко заканчивается летальным исходом при массивном поражении внутренних органов и кровотечении.

Диагностика

Основные лабораторные исследования:

• определение тромбоцитов (при ДВС-синдроме отмечается снижение тромбоцитов во 2, 3 и 4 фазы);
• время свертываемости крови (норма 5 - 9 минут, в 1 стадию укорочение показателя, в последующие - удлинение времени);
• время кровотечения (норма 1 - 3 минуты);
• АЧТВ (активированное частичное тромбопластическое время - увеличение во 2 и 3 фазах ДВС-синдрома);
• протромбиновое время , тромбиновое время , определение активированного времени рекальцификации плазмы - АВР (увеличение во вторую и третью стадию ДВС-синдрома);
• лизис сгустка (в норме нет, в 3 фазу лизис быстрый, а в 4 фазу сгусток не формируется);
• фибриноген (норма 2 - 4 г/л, снижается во 2, 3 и 4 стадии);
• исследование феномена фрагментации эритроцитов вследствие повреждения их нитями фибрина (в норме тест отрицательный, положительный тест свидетельствует о ДВС-синдроме);
• снижение эритроцитов (анемия, уменьшение объема крови);
• снижение гематокрита (гиповолемия);
• определение кислотно-щелочного и электролитного баланса.

Лечение ДВС-синдрома

Терапию ДВС-синдрома осуществляет врач, столкнувшийся с данной патологией (то есть лечащий врач) вкупе с реаниматологом. При хроническом течении ДВС-синдрома его лечением занимается терапевт с гематологом.

В первую очередь необходимо устранить причину ДВС-синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная и трансуфизионная (внутривенное вливание препаратов крови) терапия, при травматическом шоке - адекватное обезболивание, иммобилизация, оксигенация и раннее хирургическое вмешательство. Или при опухолевых заболеваниях - химио- и радиотерапия, при инфаркте миокарда - купирование болевого синдрома, восстановление сердечного ритма и гемодинамики, при акушерской и гинекологической патологии радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение).

Восстановление гемодинамики и реологических свойств крови осуществляется путем инфузионно-трансфузионных вливаний.

Показано вливание свежезамороженной плазмы, которая не только восстанавливает объем циркулирующей крови, но и содержит все факторы свертывания.

Также вводят кристаллоидные (физ. раствор, глюкоза) и коллоидные растворы (полиглюкин, реополиглюкин) в отношении 4/1 и белковые препараты крови (альбумин, протеин).

Назначается антикоагулянт прямого действия - гепарин. Доза гепарина зависит от стадии ДВС-синдрома (в 1 - 2 фазы она значительная). При значительной анемии переливается свежая (не более 3 суток) эритроцитарная масса.

В лечении тяжелого генерализованного ДВС-синдрома применяют фибриноген и концентраты свертывающих факторов крови (криопреципетат). Используют игинбиторы протеолиза - антипротеазы, для подавления тканевых протеаз, которые высвобождаются при повреждении клеток (контрикал, трасилол, гордокс). Также назначаются кортикостероиды (гидрокортизон, дексаметазон), так как они повышают свертываемость крови.

Параллельно ведется борьба с полиорганной недостаточностью (поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников). Во 2 - 4 фазах ДВС-синдрома для восстановления местного гемостаза применяют смесь из аминокапроновой кислоты, сухого тромбина, этамзилата натрия и адроксона. Данную смесь вводят в брюшную полость через дренажи, перорально, в виде тампонов в полость матки и влагалища, а смоченные раствором салфетки наносят на рану.

Весь процесс интенсивной терапии занимает 1 - 5 суток (в зависимости от тяжести ДВС-синдрома), а последующее лечение продолжается до полного или практически полного восстановления всех полиорганных нарушений.

Осложнения и прогноз

К основным осложнениям ДВС-синдрома относятся:

• гемокоагуляционный шок (критическое падение артериального давления, расстройства дыхательной и сердечной систем и прочее);
• постгеморрагическая анемия;
• летальный исход.

Прогноз зависит от тяжести, течения и стадии ДВС-синдрома. В 1 и 2 стадии прогноз благоприятный, в 3 стадию сомнительный, в 4 (при неадекватном или отсутствующем лечении) летальный.

Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

• Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
  • Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
  • Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
  • Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
  • Пищеварительная система - язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
  • Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
  • Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
  • Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
  • Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.

• Гемокоагуляционный шок - резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.

• Геморрагический синдром:
  • обширные подкожные кровоизлияния;
  • кровотечения из носовой и ротовой полостей;
  • рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
  • кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
  • кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
  • кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).

Формы

В зависимости от причины возникновения различают:

• тяжелые инфекции;
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления.

В зависимости от стадии выделяют:

• гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
• переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
• гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
• исход - неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.

Клиническое течение может быть:

• острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
• подострым – развивается в течение дней и недель;
• хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
• волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.

Причины

Причины ДВС-синдрома:

• тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
• хирургические вмешательства;
• злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
• реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
• острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).

Факторы риска ДВС-синдрома:

• большая кровопотеря;
• длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
• значительное снижение артериального давления по любой причине;
• тяжелые инфекции;
• тяжелые заболевания любых внутренних органов.

Диагностика

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни.
  • Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
  • Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
  • Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
  • Имеет ли пациент вредные привычки.
  • Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
  • Выявлялись ли у него опухоли.
  • Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
• Анализ крови. Может определяться:
  • снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л);
  • уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
  • изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
  • количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
  • количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х10 9 г/л).
• Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
  • холестерина (жироподобное вещество);
  • глюкозы (простого углевода);
  • креатинина (продукт распада белка);
  • мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
  • электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
• Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
  • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
  • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.
  • D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют.
  • Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
  • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
• Возможна также консультация .

Лечение ДВС-синдрома

Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.

• Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
  • при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
  • в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.

• Нормализация кровотока:
  • плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
  • спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
  • вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.

• Нормализация свертывания крови:
  • применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
  • внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
  • переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
  • плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.

• Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
• В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).

Осложнения и последствия

Осложнения ДВС-синдрома.

• Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
• Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
• Кровотечения и кровоизлияния.
• Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
• Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.

Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.

Профилактика ДВС-синдрома

• Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
• Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
• При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
• Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
• При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).