Болезнь Аддисона: симптомы и диагностика. Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) Болезнь эллисона

19.10.2019

Болезнь Аддисона развивается на фоне недостаточности коры надпочечников, при этом возникает дефицит кортикостероидных гормонов – и , которые отвечают за водно-солевой обмен, метаболизм, и защищают организм от стресса. Заболевание поражает людей разного возраста, но чаще всего диагностируется у женщин 30–50 лет.

Болезнь Аддисона – что это такое, почему появляется недуг? Патологию классифицируют на первичную и вторичную, а также врожденную и приобретенную. К причинам развития первичного поражения коры надпочечников относится:

аутоиммунные процессы в организме;
туберкулез надпочечников;
врожденные аномалии;
гипоплазия;
сифилис;
хирургическое удаление надпочечника;
СПИД;
грибковые болезни – диссеминированный гистоплазмоз, бластомикоз;
снижение чувствительности надпочечников к адренокортикотропному гормону;
раковые опухоли или метастазы.

Секреция гормонов нарушается из-за деструктивных процессов в тканях коры надпочечников. В тяжелых случаях может полностью прекратиться выработка кортикостероидов. Аутоиммунные процессы приводят к разрушению клеток органа патологическими антителами. Это является наиболее распространенной причиной недуга, такие симптомы встречаются у 70–80% пациентов.

Вторичная форма болезни Аддисона наблюдается при нарушении гипоталамо-гипофизарной связи. Передняя доля гипофиза в недостаточном объеме синтезирует адренокортикотропный гормон, который стимулирует выработку кортизола и альдостерона в коре надпочечников.

Причины вторичной болезни Аддисона:

ишемия;
доброкачественные и злокачественные опухоли;
механические травмы;
менингит, энцефалит;
облучение головного мозга в области гипофиза.

Ятрогенные симптомы Аддисоновой болезни появляются на фоне длительного приема цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, или после их резкой отмены. Терапия вызывает атрофию тканей коры надпочечников, что является причиной нарушения секреции гормонов. Болезнь Аддисона нередко сочетается с сахарным диабетом, толерантностью к глюкозе, и гипотиреоидитом.

Генетическая предрасположенность

Болезнь Аддисона может быть вызвана генными факторами. Если близкие родственники пациента страдали аутоиммунными недугами, то риск развития недостаточности коры надпочечников составляет 25%.

Симптомы патологии возникают при следующих наследственных состояниях:

дефекты глюкокортикоидных рецепторов;
синдром Оллгрова;
адренолейкодистрофия – нарушение обмена жирных кислот;
недостаточность ферментов;
аутоиммунный полигландулярный синдром;
семейная гипоплазия коры надпочечников.

Клинические симптомы заболевания

Гормональный дисбаланс приводит к нарушению водно-солевого обмена, в крови повышается уровень калия, кальция, снижается содержание натрия. Это приводит к уменьшению объема циркулирующей крови, обезвоживанию организма, ацидозу.

Из-за дефицита кортизола нарушается обмен веществ, снижается уровень глюкозы, повышается концентрация эозинофилов. Организм не справляется со стрессом, плохо усваиваются питательные вещества. На начальных стадиях симптомы болезни Аддисона проявляются слабо, их тяжело дифференцировать от других недугов. По этой причине правильный диагноз чаще всего определяется уже при запущенной форме заболевания, когда поражено более 90% коры надпочечников.

Характерные признаки болезни Аддисона:

быстрая утомляемость;
общая слабость, недомогание, головокружение;
отсутствие аппетита, снижение массы тела;
рвота, диарея приводит к обезвоживанию организма;
пересыхание кожи, слизистых оболочек;
низкое артериальное давление, особенно в положении стоя;
раздражительность, беспокойство, склонность к депрессии;

мелазмы Аддисона – гиперпигментированные пятна на коже и слизистых оболочках, из-за этого болезнь называют бронзовой;
желание есть соленую, кислую пищу, усиление вкусовых ощущений;
увеличенный объем выделяемой мочи;
тремор кистей рук, головы;
сильное чувство жажды;
судороги, усиливающиеся после употребления молока;
ослабление иммунитета: частые простудные, инфекционные болезни;
снижение чувствительности конечностей, паралич, вызванный гиперкалиемией;
у женщин нарушается менструальный цикл, могут полностью прекратиться месячные, выпадают волосы в области лобка, подмышечных впадин;
у мужчин уменьшается половое влечение, развивается импотенция;
больным трудно глотать пищу.

Особенности внешнего вида больных

Что такое болезнь Аддисона, и какими симптомами она проявляется? Бронзовые пятна на коже характерны для первичной формы заболевания, чаще всего они локализуются на лице, шее, плечах, локтях, кожных складках. Синюшным цветом окрашиваются соски, губы, слизистые оболочки кишечника и влагалища у женщин. При первичной недостаточности коры надпочечников признак гиперпигментации появляется одним из первых, может на несколько лет опережать другие симптомы.

При вторичной форме болезни Аддисона, вызванной нарушением секреции АКТГ, электролитный баланс крови остается в пределах нормы или изменяется незначительно, пигментные пятна отсутствуют.

Снижение артериального давления сопровождается слабостью, головокружением, зябкостью, непереносимостью холода. вызывает сбой липидного, углеводного, белкового обмена. При дефиците кортизола углеводы синтезируется путем расщепления белков, это приводит к снижению уровня глюкозы в крови, истощению запасов гликогена в печени.

Болезнь Аддисона: фото пациента с гиперпигментацией кожи.

Методы диагностики

Заболевание определяют на основании симптомов и жалоб пациента. Эндокринолог назначает лабораторное исследование крови на:

аутоиммунные антитела;
уровень альдостерона;
кортизола;
адренокортикотропного гормона.

Первичная болезнь Аддисона характеризуется повышенным уровнем и низкой концентрацией гормонов коры надпочечников. Вторичная недостаточность проявляется низкими показателями АКТГ и глюкокортикостероидов.

Биохимическое исследование крови показывает низкий уровень натрия и высокий калия, гематокрита, мочевины, лейкопению. В общем анализе мочи на содержание кетостероидов и оксикетостероидов обнаруживается низкая концентрация продуктов обмена.

При атипичной форме болезни состав крови не изменяется, присутствует только дефицит гормона альдостерона и кортизола. Такие симптомы встречаются у 10% пациентов.

Одним из методов диагностики болезни Аддисона является лабораторная проба, которая помогает выявить, какой орган был поражен первично. При введении синтетического аналога адренокортикотропного гормона должна происходить стимуляция коры надпочечников и усиливаться выработка альдостерона и кортизола. Если этого не происходит - значит, нарушена работа органа. Для подтверждения вторичной формы вводят пролонгированный АКТГ и оценивают результат через 8 часов, делают тест на толерантность к глюкозе.

Важным диагностическим методом, который подтверждает болезнь Аддисона, является электрокардиограмма. Нарушение водно-солевого баланса негативно отражается на работе сердца. Компьютерная томография и магнитно-резонансная терапия проводятся для выявления симптомов туберкулеза надпочечников, кальцификации, определения размеров органа.

Если болезнь Аддисона вызвана , делают рентген черепа. Исследование помогает выявить:

опухоли головного мозга;
метастазы;
кровоизлияния;
и другие патологические процессы.

На основании лабораторных, инструментальных исследований, общей клинической картины устанавливают правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Аддисона имеет схожие симптомы с другими недугами, поэтому важно правильно установить диагноз для проведения адекватного лечения. Заболевание дифференцируют:

отравление тяжелыми металлами;
хронические дерматозы;
нейропсихические расстройства;
бронхогенная карцинома;
гемохроматоз;
нейрогенная анорексия;
синдром Пейтца-Егерса;
сахарный диабет 2 типа;
болезни сердца;
нефриты, нефропатии.

При аддисонизме присутствуют характерные симптомы Аддисоновой болезни (пигментация кожи и слизистых оболочек, гипотония), но не наблюдается поражение коры надпочечников. Правильный диагноз устанавливается после проведения лабораторных исследований.

Лечение Аддисоновой болезни

Недостаток глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов вызывает повышение калия в крови, поэтому больным рекомендуется исключить из рациона продукты, содержащие данный микроэлемент. Это:

орехи;
бананы;
горох;
сухофрукты;
кофе;
грибы;
картофель.

Полезно употреблять белок, жиры, углеводы, витамины С, В₁. Поддержать обменный процесс помогает морковь, печень, яйца, фасоль, цельнозерновые крупы, бобовые, свежие овощи и фрукты. Питаться нужно дробными порциями по 5–6 раз в день. Пациентам, страдающим болезнью Аддисона, запрещается заниматься тяжелым физическим трудом, следует избегать стрессовых ситуаций.

Для возмещения дефицита гормонов коры надпочечников проводят заместительную гормональную терапию аналогами альдостерона и кортизола (Кортизон). Дозировку препаратов врач подбирает индивидуально для каждого пациента. Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы заболевания.

При болезни Аддисона прием глюкокортикостероидов начинают с физиологических доз, затем постепенно повышают количество употребляемого препарата до нормализации уровня гормонального фона. При симптомах острого криза лекарство вводят внутривенно. При стрессах, после хирургического вмешательства, на фоне сопутствующих воспалительных заболеваний дозировку гормонов повышают.

Через 2 месяца проводят контрольный анализ крови для оценки эффективности лечения. При необходимости корректируют дозировку лекарственных средств.

В случае туберкулезной природы болезни Аддисона терапия проводится с помощью Стрептомицина, Рифампицина, Изониазида. За состоянием пациента следит эндокринолог и фтизиатр.

Симптомы аддисонического криза

В результате неправильного лечения, несвоевременной диагностики заболевания или резкой отмены глюкокортикостероидов может развиться аддисонический криз. Провоцирующими факторами острой недостаточности коры надпочечников могут послужить стрессы, травмы, инфекционные, вирусные заболевания, перенесенные хирургические операции, тяжелые физические нагрузки.

Криз развивается от нескольких часов до 2 дней, его основные симптомы:

резкая боль в области поясницы, живота, ног;
неукротимая рвота, диарея, которые приводят к обезвоживанию организма, пересыханию кожи, на слизистых оболочках, языке появляются трещины, налет коричневого цвета;
снижение артериального давления, усиленное потоотделение, холодные руки и ноги;
сначала уменьшается объем выделяемой мочи, затем наступает анурия;
лихорадка, повышение температуры тела;
спутанность сознания, галлюцинации;
потеря сознания, кома.

Кора надпочечников полностью прекращает вырабатывать гормоны, уменьшается объем циркулирующей крови, происходит сильное обезвоживание организма, в крови накапливаются ионы калия. Гиперкалиемия ухудшает работу сердечной мышцы. Нарушение углеводного обмена вызывает снижение уровня сахара в крови, повышает чувствительность клеток к .

Если больному не оказать срочную помощь, то криз может привести к летальному исходу. Пациентам вводят внутривенно глюкокортикоиды, физраствор, декстрозу. При сопутствующем инфекционном, воспалительном заболевании показан курс антибиотиков.

К осложнениям острой недостаточности коры надпочечников относится:

отек мозга;
парестезии;
паралич конечностей;
тиреоидит;
гипопаратиреоз;
анемия;
дисфункция яичников;
хронический кандидоз.

Болезнь Аддисона приводит к нарушению работы многих систем и органов. Своевременно проведенное лечение поможет устранить симптомы недуга и предотвратить тяжелые осложнения.

Список литературы

Невынашивание беременности, инфекция, врожденный иммунитет; Макаров О.В., Бахарева И.В.(Ганковская Л.В., Ганковская О.А., Ковальчук Л.В.)-«ГЭОТАР - Медиа».- Москва.- 73 с.-2007.
Козлова В.И., Пухнер А.Ф. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врачей. Санкт -Петербург 2000.-574 с.
Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий. Руководство для врача. - М.: Информационно-издательский дом «Филинъ», 1997. -536 с.
Раковская И.В., Вульфович Ю.В. Микоплазменные инфекции урогенитального тракта. - М.: Медицина, 1995.
Беременность и роды при экстрагенитальных заболеваниях. Гриф УМО по медицинскому образованию, Апресян С.В., Радзинский В.Е. 2009 г. Издательство: Гэотар-Медиа.
Адамян Л.В. и др. Пороки развития матки и влагалища. - М.: Медицина, 1998.

Окончила Кировскую государственную медицинскую академию в 2006 г. В 2007 году работала в Тихвинской центральной районной больнице на базе терапевтического отделения. С 2007 по 2008 год - сотрудник госпиталя горнодобывающей компании в Республике Гвинея (Западная Африка). С 2009 года и по настоящее время работает в области информационного маркетинга медицинских услуг. Работаем с многими популярными порталами, такие как Sterilno.net, Med.ru, сайт

Болезнь Аддисона (первичная или хроническая адренокортикальная недостаточность) является постепенно развивающейся, обычно прогрессирующей недостаточностью коры надпочечников.Характеризуется различными симптомами, которые включают гипотензию, гиперпигментацию , может привести к надпочечниковому кризу с сердечно-сосудистым коллапсом. Диагностика основана на обнаружении повышенного уровня АКТГ плазмы и низкого уровня кортизол а плазмы. Лечение зависит от причины, но в целом заключается в назначении гидрокортизона и иногда других гормонов.

Код по МКБ-10

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

Эпидемиология

Болезнь Аддисона развивается у 4 человек на 100 000 в год. Наблюдается во всех возрастных группах, с одинаковой частотой у мужчин и женщин, чаще клинически проявляется при метаболическом стрессе или травме. Началу тяжелых симптомов (надпочечниковый криз) может предшествовать острая инфекция (частая причина, особенно при септицемии). К другим причинам относятся травма, хирургическое вмешательство и потеря Na при повышенном потоотделении.

Причины болезни Аддисона

Около 70 % случаев в США связаны с идиопатической атрофией коры надпочечников, вероятно, вызванной аутоиммунными процессами. Остальные случаи являются результатом деструкции надпочечников гранулемами (например, туберкулезными), опухолью, амилоидозом, кровотечением или воспалительным некрозом. Гипоадренокортицизм также может быть вызван назначением препаратов, блокирующих синтез глюкокортикоидов (например, кетоконазол, анестетик этомидат). Болезнь Аддисона может сочетаться с сахарным диабетом или гипотиреоидизмом при синдроме полигландулярной недостаточности.

Патогенез

Наблюдается дефицит минералокортикоидов и глюкокортикоидов .

Дефицит минералокортикоидов приводит к повышенной экскреции Na и снижению экскреции К, в основном с мочой, но также и с потом, слюной и из желудочно-кишечного тракта. В результате наблюдается низкая концентрация Na и высокая концентрация К в плазме. Невозможность концентрации мочи в сочетании с электролитным дисбалансом приводит к тяжелой дегидратации, гипертоничности плазмы, ацидозу, снижению объема циркулирующей крови, гипотензии и в конечном счете к циркуляторному коллапсу. Однако в случае надпочечниковой недостаточности, вызванной нарушением продукции АКТГ, уровень электролитов часто остается в пределах нормы или умеренно изменен.

Дефицит глюкокортикоидов способствует гипотензии и вызывает изменение чувствительности к инсулину и нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. При отсутствии кортизола необходимые углеводы синтезируются из белков; в результате наблюдаются гипогликемия и снижение запасов гликогена в печени. Развивается слабость, частично вследствие недостаточности нервно-мышечных функций. Также снижается сопротивляемость к инфекции, травме и другим видам стресса.

Миокардиальная слабость и дегидратация снижают сердечный выброс, может развиваться циркуляторная недостаточность. Снижение уровня кортизола в плазме приводит к повышенной продукции АКТГ и повышению уровня бета-липотропина крови, который обладает меланоцитостимулирующей активностью и вместе с АКТГ вызывает характерную для болезни Аддисона гиперпигментацию кожи и слизистых. Следовательно, вторичная надпочечниковая недостаточность, развивающаяся вследствие гипофункции гипофиза, не вызывает гиперпигментации.

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах.

Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Надпочечниковый криз характеризуется глубокой астенией; болью в животе, пояснице, ногах; периферической сосудистой недостаточностью и, наконец, почечной недостаточностью и азотемией.

Температура тела может быть понижена, хотя часто наблюдается тяжелая лихорадка, особенно в том случае, если кризу предшествовала острая инфекция. У значительного числа пациентов с частичной потерей функции надпочечников (ограниченный адренокортикальный резерв) надпочечниковый криз развивается в условиях физиологического стресса (например, хирургическое вмешательство, инфекция, ожоги, тяжелые заболевания). Единственными признаками могут быть шок и лихорадка.

Диагностика болезни Аддисона

На основании клинических симптомов и признаков можно предположить надпочечниковую недостаточность. Иногда диагноз предполагается только при обнаружении характерных изменений уровня электролитов, включая низкий уровень Na (5 мэкв/л), низкий уровень НСО 3 (15-20 мэкв/л) и высокий уровень мочевины крови.

Результаты исследований, позволяющие заподозрить болезнь Аддисона

Исследования

Лабораторные исследования, начинающиеся с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждают надпочечниковую недостаточность. Повышенный уровень АКТГ (> 50 пг/мл) с низким уровнем кортизола [

Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границах нормы и по клиническим наблюдениям есть подозрения на надпочечниковую недостаточность, особенно у пациентов, готовящихся к операции, необходимо провести провокационные пробы. Если время не позволяет (например, экстренная операция), необходимо ввести пациенту гидрокортизон эмпирически (например, 100 мг внутривенно или внутримышечно), а провокационные пробы проводятся впоследствии.

Болезнь Аддисона диагностируется при отсутствии реакции повышения уровня кортизола в ответ на введение экзогенного АКТГ. Вторичная надпочечниковая недостаточность диагностируется при применении стимуляционного теста с пролонгированным АКТГ, пробы на инсулинотолерантность, глюкагонового теста.

АКТГ-стимуляционный тест заключается во введении синтетического аналога АКТГ в дозе 250 мкг внутривенно или внутримышечно. (По мнению некоторых авторов, при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность вместо 250 мкг исследование необходимо проводить с низкой дозой 1 мкг внутривенно, так как при введении более высоких доз у таких пациентов развивается нормальная реакция.) Пациенты, принимающие глюкокортикоиды или спиронолактон, вдень исследования должны пропустить прием. Нормальный уровень кортизола в плазме до инъекции составляет от 5 до 25 мкг/дл (138-690 ммоль/л), в течение 30-90 минут он удваивается, достигая как минимум 20 мкг/дл (552 ммоль/л). У пациентов с болезнью Аддисона наблюдаются низкие или низко нормальные уровни, которые не поднимаются выше 20 мкг/дл в течение 30 минут. Нормальная реакция на синтетический аналог АКТГ может наблюдаться при вторичной надпочечниковой недостаточности. Однако, вследствие того что гипофизарная недостаточность может вызывать надпочечниковую атрофию, может быть необходимо вводить пациенту по 1 мг АКТГ длительного действия внутримышечно один раз в день в течение 3 дней до исследования при подозрении на заболевание гипофиза.

Пролонгированный АКТГ-стимуляционный тест используется для диагностики вторичной (или третичной - гипоталамической) надпочечниковой недостаточности. Вводится синтетический аналог АКТГ в дозе 1 мг внутримышечно, уровень кортизола определяется в течение 24 часов с интервалами. Результаты в течение первого часа схожи с результатами короткого теста (определение в течение первого часа), но при болезни Аддисона после 60 минут не происходит дальнейшего повышения. При вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности уровни кортизола продолжают расти в течение 24 часов и более. Только в случаях длительной надпочечниковой атрофии для возбуждения надпочечников необходимо введение АКТГ длительного действия. Обычно сначала проводится короткий тест, при наличии нормального ответа рассматривается проведение дальнейшего исследования.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Аддисона

Гиперпигментация может наблюдаться при бронхогенной карциноме, интоксикациях солями тяжелых металлов (например, железом, серебром), хронических дерматозах, гемохроматозе. Синдром Пейтца-Егерса характеризуется пигментацией слизистых щек и прямой кишки. Часто наблюдается сочетание гиперпигментации и витилиго, что может свидетельствовать о болезни Аддисона, хотя встречается и при других заболеваниях.

Слабость, развивающаяся при болезни Аддисона, уменьшается после отдыха в отличие от нейропсихиатрической слабости, которая сильнее по утрам по сравнению с физическими нагрузками. Можно дифференцировать большинство миопатий по их распространению, отсутствию пигментации и характерным лабораторным признакам.

У пациентов с надпочечниковой недостаточностью натощак развивается гипогликемия вследствие снижения глюконеогенеза. В отличие от них у пациентов с гипогликемией, вызванной гиперсекрецией инсулина, приступы могут наблюдаться в любое время, у них часто повышен аппетит с повышением массы тела, а также имеется нормальная функция надпочечников. Необходимо дифференцировать низкий уровень Na у пациентов с болезнью Аддисона от такового у пациентов с заболеваниями сердца и печени (особенно принимающих диуретики), гипонатриемии при синдроме нарушения секреции АДГ, сольтеряющем нефрите. Данные пациенты не склонны к появлению гиперпигментации,гиперкалиемии с повышением уровня мочевины крови.

Лечение болезни Аддисона

В норме максимальная экскреция кортизола происходит рано утром, минимальная - ночью. Следовательно, гидрокортизон (аналог кортизола) назначают в дозе 10 мг утром, 1/2 данной дозы в обед и столько же вечером. Суточная доза обычно составляет 15-30 мг. Ночного приема следует избегать, так как он может вызывать бессонницу. Дополнительно рекомендуется прием 0,1-0,2 мг флудрокортизона 1 раз в день для замещения альдостерона. Самым легким способом адекватности подбора дозы является достижение нормального уровня ренина.

Нормальная гидратация и отсутствие ортостатической гипотензии свидетельствуют об адекватной заместительной терапии. У некоторых пациентов флудрокортизон вызывает гипертензию, которая корригируется снижением дозы или назначением антигипертензивных недиуретических препаратов. Некоторые клиницисты назначают слишком низкие дозы флудрокортизона, пытаясь избежать назначения антигипертензивных препаратов.

Сопутствующие заболевания (например, инфекции) являются потенциально опасными, и их лечению должно придаваться большое значение; во время болезни доза гидрокортизона должна удваиваться. При появлении тошноты и рвоты при пероральном назначении гидрокортизона необходим перевод на парентеральное введение. Пациентов необходимо обучать, когда принимать дополнительный преднизолон и как в экстренных ситуациях вводить гидрокортизон парентерально. У пациента должен быть наполненный шприц со 100 мг гидрокортизона. При надпочечниковом кризе может помочь браслет или карточка, сообщающая диагноз и дозу глюкокортикоидов. При тяжелой потере соли, как в условиях жаркого климата, может потребоваться увеличение дозы флудрокортизона.

При сопутствующем сахарном диабете доза гидрокортизона не должна превышать 30 мг/день, иначе увеличивается потребность в инсулине.

Неотложная помощь при надпочечниковом кризе

Помощь должна оказываться экстренно.

ВНИМАНИЕ! При надпочечниковом кризе задержка в проведении глюкокортикоидной терапии, особенно при наличии гипогликемии и гипотензии, может быть смертельной.

Если у пациента острое заболевание, подтверждение при помощи АКТГ-стимулирующего теста должно быть отложено до улучшения состояния.

В течение 30 с внутривенно струйно вводится 100 мг гидрокортизона, с последующей инфузией 1 литра 5 % декстрозы в 0,9 % физиологическом растворе, содержащем 100 мг гидрокортизона, в течение 2 часов. Дополнительно внутривенно вводится 0,9 % физиологический раствор до коррекции гипотензии, дегидратации, гипонатриемии. Во время регидратации может снижаться сывороточный уровень К, что требует заместительной терапии. Гидрокортизон вводится постоянно 10 мг/ч в течение 24 часов. При введении высоких доз гидрокортизона минералокортикоиды не требуются. Если состояние менее острое, гидрокортизон может вводиться внутримышечно по 50 или 100 мг. В течение 1 часа после введения первой дозы гидрокортизона должно происходить восстановление АД и улучшение общего состояния. До достижения эффекта глюкокортикоидов могут потребоваться инотропные средства.

В течение второго 24-часового периода обычно назначается общая доза гидрокортизона 150 мг при значительном улучшении состояния пациента, на третий день - 75 мг. Поддерживающие пероральные дозы гидрокортизона (15-30 мг) и флудрокортизона (0,1 мг) принимаются ежедневно в дальнейшем, как описано выше. Выздоровление зависит от лечения вызвавшей причины (например, травма, инфекция, метаболический стресс) и адекватной гормональной терапии.

Для пациентов с частичной функцией надпочечников, у которых криз развивается при наличии стрессового фактора, необходима такая же гормональная терапия, но потребность в жидкости может быть намного ниже.

Лечение осложнений болезни Аддисона

Иногда обезвоживание сопровождается лихорадкой выше 40,6 °С. Антипиретики (например, аспирин 650 мг) могут назначаться перорально с осторожностью, особенно в случаях с падением АД. Осложнения глюкокортикоидной терапии могут включать психотические реакции. Если психотические реакции наблюдаются после первых 12 часов терапии, доза гидрокортизона должна быть снижена до минимального уровня, позволяющего поддерживать АД и хорошую сердечно-сосудистую функцию. Временно могут потребоваться антипсихотические препараты, однако их прием не должен быть пролонгированным.

При лечении болезнь Аддисона обычно не снижает ожидаемую продолжительность жизни.

Важно знать!

Симптомы синдрома эктопической продукции АКТГ представляет собой различную степень гиперкортицизма. В случае быстрого прогрессирования опухолевого процесса и высокой продукции гормонов корой надпочечников развивается типичный синдром Иценко-Кушинга.

Аддисонова болезнь (синоним бронзовая болезнь) - это клинический синдром, вызванный хронической недостаточностью коры надпочечников. Причинами недостаточности коры надпочечников чаще всего являются , первичная надпочечников, опухоли коры надпочечников, лечение цитостатическими средствами (миелосан, производные иприта). В основе патогенеза симптомов при аддисоновой болезни лежит уменьшение продукции кортизона и альдостерона. С недостатком первого связывают нарушения функции желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистые расстройства, низкий уровень сахара крови натощак; с дефицитом второго - нарушения солевого обмена, дегидратацию, .

Развитие болезни постепенное. Вначале появляются слабость, быстрая утомляемость, потеря в весе. Затем присоединяются симптомы расстройства функции пищеварительного тракта: , полное отсутствие , сменяющиеся , временами сильные боли в животе. Артериальное давление значительно снижено. Развивается . Наиболее ярким симптомом заболевания является бронзовая окраска кожи, зависящая от скопления в ней пигмента (рис. 1). Она появляется в большей степени на местах, не прикрытых одеждой (лицо, шея, кисти рук). Пигментированные от природы места (соски молочных желез, анальные складки) окрашиваются сильнее. распространяется и на слизистые оболочки (мягкое , слизистая оболочка щек).

Характерно для аддисоновой болезни низкое содержание натрия и хлоридов в крови, а также сахара натощак и повышенное содержание . Течение болезни хроническое. Осложнения - внезапно или исподволь наступающие приступы надпочечниковой недостаточности, иногда приводящие к коме (см.). значительно улучшился вследствие применения современных и гормональных средств.

Лечение . Терапия противотуберкулезная ( , ) и гормональная ( , дезоксикортикостеронацетат внутримышечно, кортин подкожно или внутримышечно).

Лечение надпочечниковой комы - см. Кома. Питание больного аддисоновой болезнью должно быть разнообразным, пища должна содержать большое количество хлорида натрия и малое количество солей калия; витамины назначают в больших дозах, особенно (0,4-0,6 г в сутки). Рекомендуется максимальный покой; противопоказана работа, связанная со значительным нервно-психическим и физическим напряжением. Госпитализация показана при первичном выявлении аддисоновой болезни, при тяжелых формах заболевания со склонностью к кризам.

Аддисонова болезнь (синонимы: гипокортикализм, бронзовая болезнь, гипокортицизм) - хроническая недостаточность коры надпочечников.

Аддисонова болезнь возникает в результате первичного снижения функции коркового слоя надпочечников или нарушения регуляции коры надпочечников, что в конечном итоге приводит к выпадению их функции. Названа по имени английского дерматолога и патологоанатома Томаса Аддисона (1793-1860), описавшего это заболевание в 1855 г. и связавшего возникновение болезни с поражением надпочечников. Наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин обычно в возрасте от 30 до 50 лет, реже у детей и стариков.

Этиология. Наиболее часто заболевание вызывает туберкулезное (в 80% случаев) и диэнцефало-гипофизарное поражение надпочечников. Гораздо реже причинами заболевания являются токсикоз надпочечников при инфекционных заболеваниях, амилоидоз, опухоли надпочечников или метастазы опухолей в надпочечники, сифилис, гемохроматоз, склеродермия.

Туберкулез надпочечников обычно наступает в результате гематогенного метастазирования. Для возникновения клинических признаков аддисоновой болезни необходимо, чтобы было разрушено не менее 90% вещества коркового слоя надпочечников, поэтому начало заболевания трудно распознать.

Патогенез . В основе заболевания лежит резкое понижение продукции гормонов коры надпочечников. Понижается продукция кортикостероидов. Недостаток минералокортикоидов вызывает нарушение равновесия электролитов (повышение выделения мочой натрия и хлора, понижение их содержания в крови: понижение выделения мочой калия, повышение его в крови), дегидратацию, гипотонию. Нарушение выработки гликокортикостероидов ведет к падению сахара крови, повышенной чувствительности к инсулину, наклонности к спонтанным гипогликемиям, повышению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови и сохранению их количества в крови после введения АКТГ.

Понижается и выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидрооксистероидов. Нарушается продукция АКТГ - в передней доле гипофиза уменьшается число базофильных клеток.

Патологическая анатомия . Отмечается повышение меланина в мальпигиевом слое кожи, атрофия жира, мышц, миокарда, канальцев, изъязвление желудка, двусторонняя атрофия коркового слоя надпочечников. Уменьшается число базофильных клеток передней доли гипофиза.

Жалобы . Обычны жалобы на сильную усталость и слабость, плохое самочувствие. Усталость отмечается еще с утра и усиливается к вечеру. Нередко внимание больного привлекает потемнение кожи, которое часто расценивают как результат солнечного облучения. Значительная потеря в весе сочетается с отсутствием аппетита, в то время как при тиреотоксикозе и сахарном диабете при похудании аппетит сохраняется или даже усиливается.

Признаки . Меланодермия заключается в коричневой окраске кожи различных оттенков: золотисто-коричневого, грязно-коричневого, землистого, лимонно-желтого. Пигментация наиболее выражена на местах естественной пигментации, подвергаемых воздействию солнечных лучей или интенсивному трению. Темнеют пальцевые сгибы, ладонные борозды, тыльная сторона кистей и стоп; на деснах, губах, слизистой щек, в области заднего прохода и наружных половых органов пигментация приобретает дымчато-синюю окраску в виде пятен. Нередко темнеют волосы больных.

Меланодермия не обязательна при аддисоновой болезни.

Больные теряют в весе до 10-15 кг, что связано не столько с
туберкулезом (в случае специфического происхождения болезни), сколько с обезвоживанием, разрушением мышечной ткани в результате нарушения обмена креатина и креатинина, отсутствием аппетита и нарушением пищеварения.

Размеры сердца уменьшаются, что часто видно при рентгеноскопии. Уменьшается резервная сила сердца. Даже после незначительного физического напряжения наступают одышка и тахикардия, хотя вследствие адинамии редко возникает тяжелая сердечная недостаточность. При рентгеновском исследовании изредка может обнаруживаться обызвествление надпочечников.

На электрокардиограмме обнаруживается понижение вольтажа вследствие диффузного поражения миокарда, удлиняются расстояния PQ и ST, отмечается понижение интервала ST.

Зубцы Т уплотняются или становятся отрицательными во всех отведениях. Может наблюдаться предсердная или желудочковая экстрасистолия.

Для заболевания характерна гипотония. Систолическое давление от 100 до 80 мм рт. ст., а диастолическое 70-40 мм рт. ст.

Если больной ранее болел гипертонической болезнью, кровяное давление оказывается нормальным или слегка повышенным, но в дальнейшем оно постепенно понижается. При эмоциональном возбуждении гипотония может смениться гипертонией. Наблюдается ортостатическая гипотония. При этом отмечаются головокружение, тахикардия, тупая боль в области сердца и обморочное состояние.

Ввиду того что туберкулез надпочечников не бывает изолированным, необходимо искать первичный очаг туберкулеза. Нередко обнаруживается язва желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме анорексии, отмечаются метеоризмы, диарея, ахилия, боли по ходу кишок.

Больные чувствительны к холоду и болевым раздражениям, понижается их устойчивость к инфекциям, различным неблагоприятным воздействиям. Температура тела нередко понижена. Половая функция чаще всего понижается.

Ранний признак заболевания - резкая астения, которой нередко предшествует . Больные становятся апатичными, забывчивыми, не в состоянии концентрировать свои мысли, действовать. Нарушен ритм сна, иногда развивается состояние психоза с дезориентацией и галлюцинациями.

Течение . Аддисонова болезнь является хронически протекающим заболеванием, которое начинается исподволь. Нередко проходят годы относительно одинакового течения заболевания без заметного ухудшения или с незначительным ухудшением.

Отмечено, что заболевание протекает легче при сохранении части коры надпочечников. Более тяжело протекает аддисонова болезнь при туберкулезе и опухоли надпочечников.

Деление заболевания на меланодермический, астено-адинамический, гипотонический, желудочно-кишечный, сердечно-сосудистый типы по преобладанию признаков весьма условно, так как при аддисоновой болезни изолированное поражение какой-либо системы не наблюдается.

Целесообразнее подразделение заболевания по общему состоянию больного и выраженности признаков на формы легкие, средней тяжести и тяжелые, не отделяющиеся друг от друга четкими границами.

При легкой форме болезни для достижения хорошего самочувствия достаточно изменений диеты (добавления поваренной соли и аскорбиновой кислоты и ограничения калия).

При заболевании средней формы тяжести, которая встречается чаще всего, необходимо применять кортизон, гидрокортизон, преднизон, преднизолон, а при тяжелых формах приходится постоянно поддерживать удовлетворительное состояние больного указанными гормонами и дезоксикортикостерон-ацетатом. При этой форме течение болезни осложняется .

Лабораторные данные . Отмечают гипонатриемию, гипохлоремию и гиперкалиемию. Выделение натрия и хлора с мочой повышено, а калия понижено. Организм больных аддисоновой болезнью теряет способность быстро выделять введенную жидкость (проба Робинсона - Пауэра - Кеплера).

Сахар крови понижен вследствие уменьшения гликонеогенеза. Гликемическая кривая плоская. При ухудшении болезни сахарная кривая становится все более плоской, а если даже кажется нормальной, то возвращается к норме не через 2, а лишь через 3-4 часа.

Отмечается повышенная чувствительность к инсулину, однако нагрузка инсулином не рекомендуется из-за опасности развития тяжелой гипогликемии. Основной обмен понижен не более чем на 20%.

Креатинурия при заболевании отражает разрушение мышечных волокон. Креатин крови повышен. Понижается количество альбуминов крови, соответственно уменьшается альбуминово-глобулиновый коэффициент. Понижается количество эритроцитов (до 3 млн.) и гемоглобина. Вследствие гиперплазии лимфоидной ткани наблюдается относительный лимфоцитоз. РОЭ замедлена. Увеличивается абсолютное количество эозинофилов, которое не уменьшается и при введении АКТГ (проба Торна). У здорового человека введение АКТГ вызывает увеличение креатинина, а при аддисоновой болезни этого не наблюдается.

Падает количество 11-оксистероидов. Методика с применением формальдегидогенов при заболевании дает 30 у 11-оксистероидов в сутки (норма 300-800 у), а применение редуцирующих методик дает 120 у (норма 240 у).

Если у больного кортикоиды выделяются нормально, то их количество не увеличивается под действием АКТГ.

Понижается выделение альдостерона и 17-кетостероидов. Если выделение стероидов увеличивается после введения АКТГ, то недостаточность надпочечников связана с передней долей гипофиза, если же выделение не изменяется после введения АКТГ, то речь идет о первичной недостаточности коры надпочечника.

Ухудшается почечная функция. Понижение кровяного давления до 50 мм рт. ст. сопровождается анурией, а до этого уменьшается клиренс креатина, мочевины и инулина.

Диагноз и дифференциальный диагноз . Диагноз аддисоновой болезни ставится на основании характерных клинических признаков - адинамии, меланодермии, гипотонии, гипогликемии, потери веса, нарушений со стороны пищеварительного тракта и лабораторных данных. Для того чтобы вызвать скрытую меланодермию, на кожу ставят горчичники. Заболевание отличают от тиреотоксикоза, при котором может быть адинамия, потеря веса, пигментация. Однако при аддисоновой болезни потеря веса сопровождается снижением аппетита, а при тиреотоксикозе аппетит повышен.

В отличие от гипотиреоза, при котором также отмечается слабость, понижение основного обмена и выделения 17-кетостероидов, плоская сахарная кривая, при аддисоновой болезни нет слизистого отека, сухости кожи, проба Кетлера положительна, имеется меланодермия.

Маточные пятна беременности в отличие от пигментации при аддисоновой болезни располагаются на лбу, вокруг рта и глаз, а не на слизистых покровах и в местах, подвергаемых механическому раздражению.

Дифференцируют аддисонову болезнь с рядом состояний и заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожных и слизистых покровов. При расовой и национальной пигментации нет других признаков аддисоновой болезни, неравномерности меланодермии, синеватых пигментных пятен на слизистой рта.

Солнечный загар с утомляемостью и гипотонией распознается на основании анамнеза и лабораторных данных.

При злокачественной меланоме пигментация в отличие от аддисоновой болезни неоднородна, располагается в виде «черных веснушек», а в моче обнаруживается меланин.

От аддисоновой болезни меланоз Риля, проявляющийся в сливающихся пятнах на коже лица, шеи, груди, спины, отличается отсутствием адинамии, гипотонии, гипогликемии.

При склеродермии, опухолях брюшной полости, малярии, хронической почечной недостаточности также наблюдается меланодермия. При этих заболеваниях функциональное исследование коры надпочечников позволяет отвергнуть диагноз аддисоновой болезни.

При мышьяковистом отравлении на деснах появляются темные пятна, сочетающиеся с гиперкератозом ладоней и подошв; подобные же пятна на деснах отмечаются при отравлении свинцом, висмутом, ртутью, азотнокислым серебром.

При пеллагре наблюдается потемнение стоп, кистей и близлежащих к ним частей конечностей. Диарея и деменция свидетельствуют против аддисоновой болезни.

Пигментацию могут вызвать также многократное рентгеновское облучение кожи; пигментные циррозы печени, при которых увеличивается печень и нарушается ее функция; злокачественная анемия, при которой изменяется состав красной крови и повышается цветной показатель.

Гемохроматоз отличается от аддисоновой болезни накоплением в коже железосодержащих пигментов гемосидерина и гемофусцина. Диагноз гемохроматоза часто основывается на наличии у больных асцита и «бронзового» диабета.

Развитие адинамии, похудания, падения артериального давления без пигментации может наблюдаться и при резком упадке питания в результате хронических инфекций вненадпочечниковой локализации (например, при туберкулезе почек).

При неврастении отмечается повышенная раздражительность, быстрая психическая и физическая утомляемость и гипотония, однако не наблюдается ортостатическая гипотония, проба Кетлера отрицательна, а 17-кетостероиды остаются в норме.

При миастении, протекающей также с повышенной утомляемостью, функциональные надпочечниковые пробы отрицательные.

При нефрите с потерей соли минералокортикоиды теряют возможность влиять на канальцевый эпителий почек, и результате чего организм теряет много натрия и хлора. Введение ДОКСА в данном случае не приносит облегчения, которое наступает только после приема больших количеств поваренной соли.

Лечение . Постельный режим. Назначается диета, бедная калием (без гороха, консервов, картофеля, сухих фруктов, мяса, икры). Дают 10 г поваренной соли в сутки, можно в виде эликсира Аддисона с 5 г цитрата натрия в литре воды с фруктовым соком.

При появлении отеков следует уменьшить количество соли. Вводят ДОКСА по 5-10 мг в мышцы раз в сутки или в виде таблеток подкожно по 25-50 мг (на 2-3 месяца), так что 0,3 мг всасывается в день.

Кортизон дают по 12,5-25 мг 2-3 раза в сутки, витамин С - по 300-500 мг в сутки.

При кризах, коме и коллапсе вводят кортизон по 100 мг через 12 часов, ДОКСА - до 15 мг, камфору, кофеин, кордиамин, адреналин. Необходимо переливать гипертонические растворы, давать обильное питье, вводить стрептомицин 0,5-1,0 г в день (курс 50 г), фтивазид, ПАСК давать даже при наличии подозрения на туберкулез надпочечников.

Пересадка надпочечников или их коры малоэффективна.

Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.

Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).

Что это такое?

Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Характеристика

Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.

Симптомы бронзовой болезни

Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.

Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.

Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.

Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.

Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.

Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.

Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.

Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.

Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.

Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.

Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.

Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.

В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.

Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.

В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно

Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.

Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.

Как выглядит Болезнь Аддисона: подробные фото

На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):

Пигментация кожи при аддисоновой болезни

Формы эддисоновой болезни

Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.

Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.

К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.

У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.

Диагноз

При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.

Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.

Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.

При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.

Этиология

В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.

Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.

В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.

При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.

В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).

В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.

Течение и прогноз

Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.

Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.

Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.

Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.

Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
туберкулез надпочечников
удаление надпочечников
последствия длительной терапии гормонами
грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
кровоизлияния в надпочечники
опухоли
синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
отклонения в генетическом коде
адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек - отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга - гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз - остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

понижение артериального давления,
боли в животе,
рвота
нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию . При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону - преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19