Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.
Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости.
Причины возникновения болезни
Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В. Таким образом, лечение дерматита у детей
проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами. Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.
Кто болеет синдромом Джанотти-Крости?
Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.
Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.
Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной ).
Симптоматика заболевания
Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей
.
Характер сыпи
При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет.
Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания. Вирус может вызывать появление сыпи только на лице.
Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами. Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита.
Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.
Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.
Какие существуют способы диагностики синдрома Джанотти–Крости?
Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.
Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости
Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:
- Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
- РС-вирусная инфекция и парагрипп;
- и энтеровирусная инфекция;
- Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.
Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.
Этапы развития синдрома Джанотти–Крости
При проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.
Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?
Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:
- куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
- определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
- сыпь симметрична;
- длительность высыпаний не менее 10 дней.
Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:
- очаги сыпи распространяются и на туловище;
- шелушение элементов сыпи.
От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?
Синдром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.
При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза. Если имеются увеличенные
По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?
Описание болезни
Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками . Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей - кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».
Классификация
Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно - поражением всего тела, включая внутренние органы.
Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.
Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера - вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.
Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.
Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.
Причины и факторы развития
Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.
Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).
Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:
- нарушение работы желёз внутренней секреции;
- климакс;
- системные инфекции;
- травмы нервной системы;
- длительное переохлаждение.
Симптоматика заболевания
Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.
Энтеропатический акродерматит
Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко - позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:
- глаз;
- бёдер;
- суставных сгибов;
- подмышек;
- ягодиц;
- паха.
С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.
Папулёзный акродерматит
Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:
- аденовирусов;
- вируса гепатита В;
- вируса герпеса;
- вируса гриппа;
- вируса краснухи;
- вируса парагриппа;
- золотистого стафилококка;
- стрептококков;
- цитомегаловирусов.
Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.
Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.
Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.
Акродерматит Аллопо
Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.
Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.
В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых - распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.
Атрофический
Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.
Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.
Хронический атрофический
Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.
На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.
Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.
Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза - развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.
Методы диагностики
Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения .
Позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.
Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.
Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.
Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.
Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.
Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.
При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.
Таблица: дифференциальная диагностика
Лечение акродерматита
Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.
Медикаментозная терапия
Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.
Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).
Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.
Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза
Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.
Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).
Диета
Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:
- витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
- С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
- Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
- РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).
При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк - мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.
Физиотерапия
Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:
- ПУВА (PUVA)-терапия - воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
- Лучи Букки - влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
- Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
- Массаж.
Народные средства
Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе - при акродерматите.
Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.
Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:
- 1 белка куриного яйца;
- 1 ч. л. мёда;
- 1 ч. л. дёгтя;
- 1/2 ч. л. рыбьего жира;
- 1/2 ч. л. вазелинового масла;
- 1/4 ч. л. борной кислоты.
После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.
Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.
Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.
Прогноз лечения
В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.
Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов - шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.
Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях - и для его жизни . При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.
Профилактика
Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.
Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела - лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.
Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.
Время чтения: 6 мин.Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.
В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?
Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.
Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.
Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.
Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.
Синдром Брандта классифицируется на:
- Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
- Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.
При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.
Классификация и причины
В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:
- Акродерматит энтеропатический;
- Атрофический акродерматит в хронической форме;
- Папулезный акродерматит или патология Аллопо.
Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.
Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.
При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.
Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:
- Пустулезную форму;
- Везикулезную;
- Эритематосквамозную.
Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.
Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.
У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.
Симптомы
Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.
Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.
При акродерматите больного беспокоят:
- Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
- Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
- Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
- Облысение;
- Обламывание ресниц;
Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:
- Вздувается живот;
- Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
- Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
- Пища не переваривается;
- Отсутствует аппетит;
- Снижается вес до дистрофических отметок.
У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.
При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.
Диагностика
Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.
Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.
У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.
Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.
Лечение энтеропатического акродерматита
Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.
Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно
С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:
- Витамины группы В;
- Витамин С;
- Гамма-глобулин в виде инъекций;
- Альбумин;
- Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
- Инсулин в комбинации с глюкозой.
Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.
Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.
Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.
Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.
Прогноз и профилактика
Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:
- Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
- Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
- Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
- Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
- Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).
Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.
В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.
Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.
Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.
– это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей. Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель. Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.
Общие сведения
Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей . Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса. Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра. В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.
Причины синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу. Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус , вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа , вирус краснухи , I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ , парвовирус В19. Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа , полиомиелита , КПК-вакциной , БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.
Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.
Симптомы синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.
Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.
В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия , гипертермия, гепатомегалия , спленомегалия , эрозии слизистых оболочек, ринит , фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.
Диагностика синдрома Джанотти-Крости
Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования. Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции. Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции. Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.
В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом , лихениодным парапсориазом , геморрагическим васкулитом , красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.
Лечение синдрома Джанотти-Крости
Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны. Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача. При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.
